Микрофтальм: причины, диагностика, лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Микрофтальм - это значительно уменьшенное в размерах глазное яблоко. Может носить как одиночный характер, так и сопровождаться двусторонней этиологией, размер пораженного органа не превышает 1 см в диаметре. Заболевание влечет недоразвитие желтого пятна, что влечет снижение либо полное отсутствие зрения, при позднем лечении замедляется рост глазной орбиты, вследствие чего развивается асимметрия лица, сопровождается ростом кистозных образований в полости глаза.

Диагностика

Первоначальная диагностика носит визуальный осмотр, УЗИ глаза, определение остроты зрения, определение оптического состояния, КТ орбит. При нормальном размере глазного яблока, но отставании роста передней камеры глаза применяется бандаж заднего отдела склеры, что удлиняет ось в нутрии глазницы и придает глазу обычный размер. Если заболевание сопровождается микрокорнеа, катарактой и патологией сетчатки, то эффективно, эстетическое протезирование. Микрофтальм чаще всего врожденная патология.

Причины микрофтальма

Микрофтальм: относится к семейно наследственному характеру возникновения. Установить причину истинной этиологии очень сложно, вариант взятия пуповинной крови сразу после рождения, является наиболее эффективным в выявлении возникновения заболевания на фоне каких либо инфекции, это единственный информативный анализ. Провоцировать возникновение могут:

Группа TORCH-инфекций. При поражении организма матери и плода внутриутробными инфекциями, такими как: токсоплазмоз, краснуха, и инфекции герпесного типа, но только при первичном заражении, при повторно перенесенных инфекциях в организме матери существуют анти тела, которые защищают плод от поражения. Очень маленький процент инфицирования плода при повторном заражении. Первично перенесенные инфекции вызывают очень серьезные патологии, сопровождающие микрофтальм, это волчья пасть и заячья губа, микроцефалия, нарушение развития внутренних органов.
Токсическое. Воздействие токсических веществ, малое радиационное облучение, интоксикация алкоголем, наркотиками. Не контролируемое употребление лекарственных препаратов. Повышает риск возникновения микрофтальма.
Синдром амниотических перетяжек. Образует жесткие стяжки, которые могут сдавливать органы зрения. Самая маловероятная разновидность причины возникновения патологии.
Генетические синдромы. Сопровождаются различными поражениями всех органов и систем плода, где микрофтальм, как сопутствующая патология.

Классификация

В большинстве случаев происходит поражение одного органа зрения, реже двух. При многих генетических нарушениях, микрофтальм идет как одно из множества патологии. Существует форма изолированного проявления. При отсутствии других патологии развития кроме микрофтальма, этиологию установить не удается, также при таком виде появления заболевания, исключают патогенное действие на плод.

Симптомы микрофтальма

Клиническая картина зависит от степени недоразвития глазного яблока, сопровождается дополнительными заболеваниями. Проявляется повышенной слезоточивостью, сопровождается частичной или полной потерей зрения в связи с недоразвитием сосудов сетчатки или различными нарушениями развития зрительного органа. В единичных случаях сохраняется распознавание светотень. Развивается совместно с деформацией век, микрокорнеа, колобома зрачка и век, заращение зрачка, нарушение смыкания век. При наличии только зачатка глазного яблока, происходит замедление роста костей черепа и последующей деформацией.

Осложнения и лечение

Образование множественных кист в орбитальной полости, повышению внутриглазного давления, что может спровоцировать полное удаление глаза. Частому гнойному коньюктивиту, воспалению роговицы глаза, в запущенных тяжелых случаях к гнойному воспалению внутренних оболочек коньюктивы. Высока вероятность развития ретинобластомы.

Как такового лечения нет, при слабовыраженной гипоплазии глаза можно создать задний бандаж склеры, и выдвинуть вперед, но такой способ не избавит от развивающего косоглазия. Чаще всего прибегают к эстетическому протезированию.

Прогноз и профилактика

При односторонней патологии без дополнительных нарушении, прогноз чаще благоприятный, при вовремя проведенном протезировании можно избежать многих осложнений и асимметрии лица. Качество жизни при таком течении не страдает.

Микрофтальм

Микрофтальм - это уменьшение глазного яблока в размере, при котором его продольная ось не превышает 21 мм у взрослого человека и 19 мм у ребёнка. Заболевание проявляется снижением остроты зрения, асимметрией лица, повышенной слезоточивостью, дискомфортом, при образовании кист в глазничной полости - болевым синдромом. Диагностика включает в себя УЗИ глаза, визометрию, рефрактометрию, КТ орбиты, биомикроскопию глаза. Тактика лечения сводится к заднему бандажу склеры, косметическому протезированию с предварительной имплантацией кожно-жирового трансплантата или без. Консервативная терапия основывается на ежедневных инстилляциях антисептиков.

МКБ-10

Общие сведения

Микрофтальм относится к числу врожденных патологий органа зрения. Распространенность заболевания варьирует от 1 до 2,1 случаев на 10 000 населения. Среди общего числа поражений органа зрения составляет 0,4%. Согласно имеющимся в офтальмологии статистическим данным, в структуре детской слепоты врожденный микрофтальм занимает от 3,2 до 11,2%. Установлено, что в 3/4 случаев развитие аномалии органа зрения провоцируется патологическим течением беременности, реже родов. Только в 1/4 заболевание является проявлением генетического синдрома. Нозология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространения микрофтальма не отмечается.

Причины микрофтальма

Микрофтальм может развиваться изолировано или быть одним из проявлений генетической патологии. Зачастую установить этиологию заболевания офтальмологам не удается. Провоцировать возникновение могут:

ГруппаTORCH-инфекций. Отмечается высокая вероятность поражения органа зрения при внутриутробном инфицировании токсоплазмозом, краснухой, вирусом герпеса. Проникая через гематоплацентарный барьер, патологические агенты попадают в кровоток плода, вызывая множественные пороки.
Тератогенное влияние. Риск возникновения микрофтальма повышается под действием таких тератогенных факторов, как ионизирующее излучение, курение, употребление алкоголя, наркотических веществ, лекарственных средств.
Синдром амниотических перетяжек. Тяжи Симонара имеют вид плотных нитей, которые образуются в плодном пузыре и сдавливают плод. Формирование амниотических перетяжек на разных сроках беременности приводит к тому, что глазное яблоко вовсе не образуется или существенно уменьшается в размере.
Генетические синдромы. Генетические мутации - причина возникновения синдромов Темпла Аль-Газали, Деллемана, Петерса, Ригера, которые проявляются множественными аномалиями, в том числе и микрофтальмом.

Патогенез

Ведущая роль в развитии микрофтальма отводится действию тератогенных факторов. Степень выраженности гипоплазии глаза коррелирует со временем воздействия патологических агентов. Чем раньше наступает тератогенное или эмбриотоксическое влияние - тем ниже уровень дифференцировки глазного яблока. Доказано, что возникновение данного порока развития ассоциировано с точечными мутациями генов STRA6, PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2. Хромосомные мутации обуславливают вторичное развитие аномалии глаза как одного из множественных проявлений генетического синдрома. Возникновение «колобоматозной» формы в большинстве случае обусловлено амниотическими сращениями.

Классификация

Обычно наблюдается одностороннее поражение органа зрения, реже - двухстороннее. Микрофтальм - это распространенное проявление ряда генетических заболеваний. Изолированную форму классифицируют на:

Идиопатическую. Постановка диагноза «идиопатический микрофтальм» свидетельствует о том, что установить этиологию не удалось. Также спорадическое развитие исключает действие патогенов в течение всего внутриутробного периода.
Наследственную. В зависимости от типа наследования данный вариант патологии подразделяют на аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Широкий спектр типов наследования приводит к высокой распространенности заболевания.

Симптомы микрофтальма

Клинические проявления микрофтальма во многом определяются степенью развития глазного яблока, наличием сопутствующих заболеваний и осложнений. Зачастую патология сопровождается необратимой потерей зрительных функций. В редких случаях острота зрения соответствует норме или снижена незначительно. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную слезоточивость, ощущение инородного тела. Микрофтальм сочетается с патологией развития век (колобома, энтропион, лагофтальм). Раздражение конъюнктивы ресницами приводит к выраженному дискомфорту и болезненности. При существенном уменьшении глазного яблока наблюдаются деформации костей лицевого черепа - опущение брови, приподнимание крыла носа и уголка рта на стороне поражения. Асимметрия лица усугубляется с ростом ребёнка при отсутствии своевременного лечения. В ряде случае нарушается социальная адаптация пациентов в детских коллективах.

Осложнения

Микрофтальм осложняется образованием множественных кист в полости орбиты. Увеличение кистозных образований в объеме приводит к компрессии окружающих структур и выраженному болевому синдрому. Глазное яблоко может иметь «колобоматозный» вид. Распространенные осложнения патологии - кератит, конъюнктивит инфекционного происхождения. В тяжелых случаях присоединение патогенной флоры приводит к пан- и эндофтальмиту. Статистически доказано, что пациенты с микрофтальмом больше подвержены риску развития злокачественных новообразований внутриорбитальной локализации.

Диагностика

Для постановки диагноза проводится наружный осмотр, специальное офтальмологическое исследование. Ввиду того, что микрофтальм часто является симптомом генетической патологии, дополнительно показан генетический ДНК-анализ, материалом для которого служит кровь или буккальный эпителий. Офтальмологическое обследование включает:

Биомикроскопию глаз. Проводится с целью выявления патологических изменений переднего отдела глаз, помутнения оптических сред, оценки состояния пальпебральной и орбитальной конъюнктивы.
Визометрию. Методика применяется для определения остроты зрения.
Рефрактометрию. Исследование позволяет изучить оптические свойства глаза и диагностировать аномалии рефракции (миопию, гиперметропию, астигматизм).
УЗИ глаз. Метод используют с целью осмотра глазного яблока, определения эхогенности его структур, выявления множественных кист.
КТ орбиты. Осуществляется перед предполагаемым оперативным вмешательством для оценки анатомо-физиологических особенностей строения костных стенок, распределения периорбитальной клетчатки.

Пациентам с микрофтальмом показана консультация генетика. На сегодняшний день доступен пренатальный скрининг заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с анофтальмом, нанофтальмом, криптофтальмом. Отличительная черта криптофтальма - отсутствие глазничной щели, ресниц и желез. При анофтальме в орбитальной полости не визуализируется глазное яблоко или расположен его низкодифференцированный зачаток. Нанофтальм характеризуется утолщением склеральной капсулы, выраженной гиперметропией и высоким риском развития закрытоугольной глаукомы.

Лечение микрофтальма

Лечебная тактика при микрофтальме определяется степенью гипоплазии глазного яблока и длительностью течения заболевания. В основе лечения лежит оперативная коррекция. Консервативная терапия применяется только с целью профилактики вторичных осложнений и базируется на инсталляциях растворов антисептиков. Хирургическое лечение включает:

Задний бандаж склеры. Операция показана при незначительной гипоплазии глаза (уменьшение переднезадней оси не более чем на 3 мм). В ходе вмешательства под прямыми мышцами проводят полоски аллотрансплантата с последующим прикреплением к эписклере. При необходимости возможна повторная операция.
Косметическое глазопротезирование. Применяется при выраженной гипоплазии (5 мм и более). Использование тонкостенного протеза позволяет сохранить подвижность глазного яблока. При повышенной чувствительности роговицы показана ее деэпителизация. На поверхность роговой оболочки укладывают округлый аллотрансплантат.
Имплантационная методика. Этот метод используют, если переднезадний вектор не превышает 10 мм. В ходе операции кожно-жировой трансплантат помещают в ретробульбарное пространство и выполняют отсроченное протезирование.

Прогноз и профилактика

Прогноз при данной аномалии развития для жизни и трудоспособности благоприятный. Если микрофтальм возникает на фоне генетической патологии, то прогноз зависит от особенностей течения основного заболевания. Раннее лечение дает возможность избежать ряда осложнений, профилактировать снижение зрительных функций и нарушение симметричности лица. Специфические превентивные меры отсутствуют. Неспецифическая профилактика включает предотвращение действия тератогенных факторов, своевременную диагностику и лечение TORCH-инфекций. При отягощенном наследственном анамнезе рекомендовано проведение генетического скрининга.

Заболевание микрофтальм заключается в уменьшении размеров глазного яблока, которое может быть различной степени выраженности. Чаще всего патология сопровождается аномалией век. Обычно это заболевание возникает с одной стороны, но может быть и двусторонним. Микрофтальм встречается нечасто и составляет около 0,4% среди всех детских заболеваний оптической системы. Распространенность его составляет 1-2,1 на 10000 новорожденных.

Причины

Причинами микрофтальма в большинстве случаев являются генетические и наследственные факторы. Могут влиять и внутриутробные изменения, которые обусловлены дегенеративными или воспалительными процессами, вирусным заражением (коревая краснуха, герпес зостер), а также влиянием амниотических перетяжек. Довольно часто микрофтальм носит семейный характер, то есть передается по наследству. В этом случае мутантный ген наследуется по доминантному типу, однако не исключены и рецессивные пути передачи.

Микрофтальм нередко возникает как симптом различных врожденных синдромов. При данных заболеваниях происходит нарушение закладки и внутриутробного развития оптической системы.
Существует и приобретенный микрофтальм, который формируется в период раннего детства в результате негативного влияния внешних сил, которые ингибируют рост глазного яблока. Среди этих факторов можно выделить заражением токсоплазмозом, состояние после оперативного удаления врожденной катаракты, ретролентальную фиброплазию. В ряде случаев в результате активного воздействия рентгеновских лучей на область глазницы также может сформироваться микрофтальм.

Симптомы

Врожденный микрофтальм чаще носит односторонний характер, но может распространяться и на оба глазных яблока. Внешне можно заметить дефект, при котором размер глаза может достигать 1 см. само глазное яблоко при этом неправильной формы, роговичная оболочка уплощена и не превышает в диаметре 6 мм. Бывают случаи правильного формирования лазного яблока и пропорционального уменьшения размеров, но чаще микрофтальм сочетается с другими аномалиями развития глаза (обызвествление хрусталика, появление коблом сосудистого тракта, формирование колбом зрительного нерва, наличие эктазии склеры, лентиконуса). Кроме того, при наличии микрофтальма повышается вероятность формирования глаукомы. Если имеется колобома сосудистой оболочки, то у таких пациентов возникает риск отслойки сетчатки. При недоразвитии зоны макулы, у пациентов отмечается общее снижение зрительной функции, которая может достигать степени слепоты. Иногда наблюдаются аномалии других систем (пальцев, ушей, лицевого скелета).

Диагноз микрофтальма обычно выставляется на основании визуального осмотра. При необходимости проводятся дополнительные методики обследования.

Лечение

Лечение микрофтальма подразумевает различные методы коррекции зрительной функции, а также посимптомную терапию. Могут быть использованы телескопические очки, хирургическое вмешательство при отслойке сетчатке, катаракте и т.д. Если один глаз полностью слепой, то поверх недоразвитого глаза помещают одностенный протез, который помогает устранить косметический дефект.

Прогноз

Прогноз для пациентов с микрофтальмом не благоприятный, так как обычно снижение зрения прогрессирует, что приводит к слепоте.

Микрокорнеа: причины и лечение

Микрокорнеа подразумевает уменьшение диаметра роговицы и довольно часто является симптомом общего уменьшения глаза в размере (микрофтальм). При этом бывают случаи двусторонней микрокорнеи при нормальном размере глазного яблока.

Этиология и патогенез

Чаще всего микрокорнеа является следствием аномалии внутриутробного развития. Формирование глаза происходит в районе пятого месяца беременности, поэтому этот период наиболее опасен. Также микрокорнеа может быть следствием атрофии или субатрофии глазного яблока, которые приводят к развитию патологии при исходно нормальном размере структур глаза.

Степень снижения диаметра роговицы может различаться от незначительного (около 9 мм) до выраженного (2 мм). В последнем случае роговица становится тонкой, а края ее - неровными. Также при уменьшении диаметра, отмечается и снижение радиуса кривизны этой линзы. Приэтом склера нередко сливается с роговицей.

При микрокорнеи часто страдает зрительная функция по гиперметропическому варианту. В ряде случаев возможно полное отсутствие зрения (слепота). При развитии вторичной глаукомы, которая возникает в результате сужения или полного закрытия угла передней камеры глаза, присутствуют вторичные изменения. Также оттоку внутриглазной влаги могут препятствовать эмбриональная мезенхима, эмбриотоксон, помутневший хрусталик, остатки зрачковой перепонки, колобома сосудистой оболочки.

Диагнох выставляют на основании осмотра и ряда объективных исследований.

В случае сохранения прозрачности роговицы, может быть выполнена контактная или очковая коррекция дальнозоркости. Для этого применяют телескопические устройства. При возникновении различного рода осложнений прибегают к хирургическому восстановлению (удаление катаракты, снижение уровня внутриглазной гипертензии и т.д.).

При изолированной микрокорнеи прогноз более-менее благоприятный, при этом чаще всего удается восстановить зрительную функцию. Важно иметь ввиду, что на фоне заболевания нередко развивается глаукома, в связи с чем следует контролировать давление и при необходимости вовремя выполнять лечебные манипуляции. При сопутствующем снижении остроты зрения вплоть до слепоты, можно с косметической целью установить протез поверх роговичной оболочки, который будет создавать имитацию нормального глазного яблока.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами-офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения субатрофии глазного яблока в "МГК" рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.

Микрофтальм глаза - что это?

Микрофтальм — это врождённая или приобретённая офтальмологическая патология, которая характеризуется уменьшением глаза в размере. Продольная ось глазного яблока составляет не более 21 мм у взрослого и не более 19 мм у ребёнка. Патология может затрагивать один или оба глаза. Аномалия ведёт к деформации лица, сопровождается сильным дискомфортом и болями. При значительном уменьшении размеров глаза зрение может практически полностью отсутствовать. Распространённость составляет не более 0,4% среди офтальмологических заболеваний.

Микрофтальм код МКБ

Код микрофтальма по классификации МКБ — Q11.2.

Микрофтальм у детей

Микрофтальм может развиваться в результате негативного воздействия на плод излучения, алкоголя, наркотиков, пестицидов, химикатов, лекарственных средств. Провоцировать развитие заболевания могут внутриутробное заражение герпесом, краснухой и токсоплазмозом. Также патология может развиваться при стягивании плода амниотическими перетяжками. В 20% случаев микрофтальмия может быть спровоцирована генетическими патологиями — Деллемана, Ригера, Аль-Газали. Для подтверждения диагноза необходимо проведение комплексного анализа, офтальмологический осмотр, изучение анамнеза.

Симптомы микрофтальма могут быть самыми разными. Характерными симптомами являются снижение остроты зрения, слезоточивость, боли в глазу и дискомфорт. Возможны жалобы на наличие инородного тела. Могут наблюдаться колобома, энтропион, лагофтальм. При наличии колобомы повышается вероятность отслойки сетчатки. Также при микрофтальме наблюдается деформация костей лицевого черепа. Асимметрия лица может в дальнейшем усиливаться, что приводит к нарушению социальной адаптации ребёнка.

Заболевание может быть двух основных форм:

Идиопатическая. В этом случае причина развития заболевания не выяснена. Воздействие вредоносных факторов на плод в течение внутриутробного периода исключено.
Наследственная. Развивается с рождения. Наследуется несколькими способами — аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный.

В зависимости от сложности микрофтальм может быть простым и комбинированным. При простой форме сопутствующие патологии отсутствуют, комбинированная форма сочетается с другими офтальмологическими заболеваниями.

Микрофтальм может быть диагностирован в период беременности или после родов. Диагностика микрофтальма не представляет собой особых сложностей, поскольку аномалия носит выраженный визуальный характер. Для постановки точного диагноза проводится тщательный наружный осмотр. Также может потребоваться генетический ДНК-анализ. Для его проведения используется кровь или буккальный эпителий.

К основным методам диагностики микрофтальма относятся:

биомикроскопия глаз — определение патологий переднего отдела глаз;
визометрия — определение остроты зрения
рефрактометрия — оценка оптических свойств глаза;
УЗИ глаза — осмотр глазного яблока и обнаружение множественных кист;
КТ орбиты — оценка особенностей строения костных стенок.

Микрофтальм диагностируется дифференциально с криптофтальмом, анофтальмом и нанофтальмом. При микрофтальме необходимо проконсультироваться с врачом-генетиком. Специалист изучает беременность и историю болезни для точного выявления причины микрофтальмии.

Лечение при микрофтальме зависит от сложности и продолжительности течения болезни. Основными целями лечения являются профилактика асимметрии лица и коррекция роста костей орбиты. Может применяться консервативное лечение и хирургическое вмешательство. Конкретный метод выбирается врачом индивидуально. Консервативное лечение используется для профилактики вторичных осложнений. Основным методом лечения является оперативная коррекция. Для получения разрешения на хирургическое вмешательство у новорождённого необходима консультация педиатра, хирурга и генетика.

Основными видами операций являются:

Склеропластика. Проводится при уменьшении глазного просвета до 3 мм. Лечение предусматривает имплантацию в заднюю стенку склеры полосок склеропластической ткани.
Косметическое глазопротезирование. Применяется при гипоплазии более 5 мм. Операция предусматривает использование тонкостенного протеза, который обеспечивает подвижность глазного яблока. Может потребоваться деэпителизация роговичной оболочки при высокой чувствительности роговицы.
Имплантация. Трансплантат помещается в заглазное пространство и выполняется отсроченное протезирование. Метод показан при размере переднезаднего вектора до 10 мм.

Хирургическое вмешательство проводится пациентом с возрастом не менее 7 лет. Операция показана при глаукоме, катаракте, отслоении сетчатки. Она позволяет улучшить внешний вид зрительного органа.

Для улучшения зрения при одностороннем микрофтальме пациент должен носить специальные очки.

Микрофтальм у детей может быть осложнён различными патологиями, которые приводят к резкому снижению остроты зрения. При длительном течении патологии образуются кисты, развиваются кератит, конъюнктивит, эндофтальмит. В особенно тяжёлых ситуациях возможна полная слепота. Существует вероятность развития катаракты и глаукомы. Могут появляться злокачественные опухоли во внутриорбитальном сегменте.

Микрофтальм является весьма опасным заболеванием, которое может грозить полной слепотой. Уровень зрения зависит от размеров микрофтальма. При своевременной диагностике и правильном лечении вероятность положительного исхода улучшается. При раннем лечении патологии можно избежать развития опасных осложнений, снизить вероятность падения зрения и нарушения симметрии лица. Для профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни, скорректировать ежедневный рацион питания и отказаться от вредных привычек.

Читайте также: