Неврологические проявления лейкозов, лимфом у ребенка

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Лимфогранулематоз у детей - злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей:

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей:

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

лимфоидная,
смешанноклеточная,
ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Симптомы Лимфогранулематоза у детей:

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей - поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

проливной пот
абдоминальные боли
высокая лихорадка
высокая СОЭ
резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

лимфоцитопения
повышение СОЭ более 30 мм в час
увеличение содержания С-реактивного белка
увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Диагностика Лимфогранулематоза у детей:

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы. При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей. Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение Лимфогранулематоза у детей:

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

винкристин,
блеомицин,
преднизолон.

Профилактика Лимфогранулематоза у детей:

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфогранулематоз у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфогранулематоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Лимфомы у детей

Лимфомы у детей — это злокачественные опухолевые образования из лимфоидной ткани, которые подразделяются на ходжкинские и неходжкинские. Заболевание носит полиэтиологический характер. Основные симптомы: длительная лихорадка неясного генеза, ночная потливость, похудение с потерей более 10% исходного веса. Для диагностики лимфоидных новообразований используют визуализационные методики (УЗИ, КТ, ПЭТ), биопсию очага с гистологическим исследованием материала. Лечение лимфом проводится по стандартным протоколам, включающим высокодозную химиотерапию, лучевую терапию, хирургические вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфомы — распространенная патология в детской гематологии и онкологии, удельный вес которой составляет 3-7% от всех злокачественных неоплазий у пациентов до 18 лет. Пик встречаемости приходится на подростковый возраст (старше 15 лет). Достаточно часто заболевание диагностируют у школьников средних и младших классов, а у детей до 3-летнего возраста оно практически не встречается. Мальчики болеют чаще девочек. Несмотря на современные протоколы, врачи сталкиваются с трудностями лечения, что и обусловливает высокую актуальность проблемы лимфом в медицине.

Причины

Лимфомы принадлежит к заболеваниям с неясной этиологией. Специалисты называют несколько вероятных факторов риска, но точные причины мутаций в генетическом аппарате и развития злокачественной трансформации не установлены. Основной этиологический фактор — врожденные (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича) и приобретенные иммунодефициты. Риск возникновения лимфом у детей повышается при инфицировании вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6 типа, микобактерией туберкулеза.

Генетические мутации могут быть вызваны действием канцерогенных факторов внешней среды — радиационного излучения, повышенного содержания токсинов в атмосфере, синтетических химически модифицированных компонентов пищевых продуктов. Спровоцировать лимфому может длительная иммуносупрессивная терапия, например, при трансплантации органа. Сочетание нескольких причин повышает вероятность образования лимфоидной опухоли.

Патогенез

Пусковым фактором в образовании опухоли является точечная мутация в лимфоцитах, вследствие которой клетки начинают неконтролируемо делиться, а их количество возрастает в геометрической прогрессии. Размножению белых кровяных телец способствует влияние онкогенов, которые взаимодействуют с мембранными рецепторами. По происхождению онкогены бывают клеточными и вирусными.

По мере прогрессирования болезни у детей наблюдается распространение злокачественных клеток из очага в другие участки лимфоидной ткани организма. Этот процесс сопровождается полиорганными нарушениями и стойким снижением клеточного иммунитета, в результате чего организм становится крайне восприимчивым к инфекциям. На поздних этапах угнетается и гуморальное звено иммунитета.

Классификация

По морфологическим характеристикам лимфомы бывают 2 видов: ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские, которые делятся на 3 подкатегории: лимфобластные, зрелые и анаплазированные. По степени распространения и прогрессирования бывают индолентные, агрессивные и высоко агрессивные новообразования. Для определения тактики лечения важно оценить запущенность процесса, для чего симптомы лимфом подразделяют на 4 стадии:

I стадия. Неопластическое перерождение происходит в лимфатических узлах одной группы или в лимфоидной ткани одной области, за исключением плевральной и брюшной полости, мозговых оболочек.
II стадия. Поражение распространяется на лимфоузлы нескольких анатомических зон или лимфоидных органов, но все опухоли расположены по одну сторону от диафрагмы.
III стадия. Тотальное повреждение лимфоидных образований по обе стороны диафрагмы, в том числе с вовлечением в процесс внутригрудных и внутрибрюшных узлов.
IV стадия. Самая тяжелая форма лимфом с неопластическим поражением красного костного мозга или центральной нервной системы.

Симптомы лимфомы у детей

В клинической картине заболевания выделяют 3 признака, которые типичны для лимфом, и наличие хотя бы одного из них в сочетании с дополнительными проявлениями — повод для детального обследования у профильного специалиста. Ключевые симптомы включают стойкое повышение температуры тела более 38°С без видимой причины, усиленное потоотделение по ночам, похудение более чем на 10% от исходной массы тела при адекватной калорийности рациона.

Среди неспецифических признаков у детей на первый план выходит апатия и повышенная утомляемость. Ребенок становится вялым, перестает интересоваться хобби, избегает активных игр со сверстниками и быстро устает в школе на уроках. Возможно патологически подавленное настроение, которое возникает без причины и сохраняется длительное время.

Специфические симптомы лимфом определяются локализацией неопластического процесса. При типичном варианте (поражении лимфоузлов) родители замечают их увеличение в виде безболезненных подкожных выпячиваний диаметром несколько сантиметров. Наиболее часто разрастания лимфоидной ткани видны на шее, в подмышках, в паховой зоне. Новообразования покрыты неизмененной кожей, они не болят и не доставляют ребенку неудобств, помимо эстетического дискомфорта.

При злокачественном перерождении лимфоузлов грудной полости детей беспокоит продолжительный сухой кашель, при физической нагрузке быстро нарастает одышка. Патология лимфоидной ткани перитонеальной полости провоцирует поносы или запоры, рвоту, тяжесть в желудке после еды. Иногда становится видимой асимметрия живота, что указывает на увеличение печени или селезенки. Дополнительные симптомы лимфом: болезненность в костях и суставах, мучительные головные боли, частые инфекции.

Осложнения

Распространенное последствие лимфом — частые инфекционные болезни, которые спровоцированы угнетением иммунитета и составляют до 10% среди причин смертности. У 35,6% детей выявляются респираторные заболевания, у 16,7% — герпетические поражения, а еще 8,3% больных страдает от вирусных гепатитов. С меньшей частотой регистрируются инфекции мочевыделительной и пищеварительной системы, поражения кожи и мягких тканей, септические осложнения.

К частым последствиям запущенных стадий болезни относят сдавление соседних органов увеличенными лимфоузлами, что вызывает соответствующие симптомы и нарушения функций. На фоне длительного злокачественного процесса у ребенка ухудшается аппетит, развивается мальабсорбция и мальдигестия, поэтому лимфомы зачастую сопровождаются кахексией. При продолжительном рецидивирующем течении повышается риск амилоидоза.

Диагностика

Обследование ребенка у детского онколога начинается со сбора анамнеза и внешнего осмотра тела, чтобы обнаружить гиперплазию лимфатических узлов. При наличии патогномоничной триады и сопутствующих признаков врач ставит предварительный диагноз. Для окончательной диагностики лимфомы, определения ее вида и стадии необходим комплекс инструментальных и лабораторных методов:

УЗИ брюшной полости. При ультразвуковой визуализации врач обращает внимание на размеры и эхоструктуру печени и селезенки. У большинства детей с лимфомами органы увеличены, имеют очаговые изменения по типу мягких участков размягчения, чередующихся с зонами высокой плотности.
КТ. Назначается компьютерная томография грудной клетки, брюшных органов, чтобы выявить типичные локализации гиперплазированной лимфоидной ткани, а также установить стадию болезни. Неврологические симптомы являются показанием к выполнению КТ головы, которая для больше точности результатов заменяется МРТ головного мозга.
ПЭТ. В современной онкологии для оценки такого функционального процесса, как опухолевый рост, предпочитают использовать позиционно-эмиссионную томографию. Метод диагностирует даже лимфоидные объемные образования с латентным течением и минимальным ростом, эффективен для дифференцировки доброкачественных и злокачественных новообразований.
Биопсия лимфоузла. При гистологическом исследовании биоптатов специалист оценивает морфологическую структуру опухоли и уточняют ее вариант. Ценную диагностическую информацию дают специфические цитологические симптомы в виде картины «звездного неба», монотонных полей клеток с грубым хроматином, выявление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга.
Анализы крови. Поскольку иммунодефициты — основной фактор риска лимфомы у детей, полное обследование предполагает расширенную иммунограмму с определением активности клеточного и гуморального иммунитета. Для исключения вирусной этиологии проводится серологическая диагностика на группу герпесвирусов.

Лечение лимфомы у детей

Консервативная терапия

Лечение лимфом у детей производится по международным протоколам, эффективность которых подтверждена многоцентровыми клиническими испытаниями. В детской онкологии чаще используют немецкие стандарты: NHL-BFM Registry 2012, ALCL-Relapse 2004, EuroNet-PHL-C1. Основной метод терапии — химиотерапия с внутривенным или интратекальным введением цитостатиков. Лечебная схема состоит из нескольких фаз:

Профаза. На предварительном циторедуктивном этапе ребенку рекомендован короткий химиотерапевтический курс для постепенного снижения числа малигнизированных клеток и подготовки организма к высокодозному лечению цитостатиками.
Индукция. Проводится интенсивное лечение для максимально быстрого уничтожения клеток лимфомы и достижения ремиссии в сроки до 8 недель.
Консолидация. После удачного выполнения индукции терапия продолжается новыми комбинациями препаратов, которые закрепляют первоначальный успех и способствуют дальнейшему разрушению опухолевых тканей.
Реиндукция. На поздних стадиях лимфом (особенно при лимфобластном варианте) необходима повторная высокодозная химиотерапия, поскольку 1 курс не дает желаемого эффекта. Цель этого этапа — уничтожить все патологические клетки.
Поддерживающая терапия. Длительный прием цитостатиков в невысоких дозах в пероральной форме продолжают в амбулаторных условиях. Это необходимо для контроля ремиссии и профилактики рецидивов лимфомы. Его длительность составляет до 1,5 лет.

Количество и продолжительность этапов меняется с учетом стадии и морфологического варианта болезни. Для повышения эффективности курс дополняется целенаправленной лучевой терапией. К современным методам относят иммунотерапию и таргетную терапию, при которой препараты селективно воздействуют на пораженные клетки. Детям со стойкими дефектами и инвалидностью подбираются реабилитационные программы.

Хирургическое лечение

К оперативному вмешательству прибегают при небольшой опухоли, которую можно удалить без риска для расположенных рядом органов. В таком случае хирургической помощи предшествует химиотерапия невысокими дозами цитостатиков. Для восстановления иммунитета после длительного лечения проводится трансплантация костного мозга. При лимфомах 3-4 стадий назначают паллиативные операции, чтобы уменьшить давление на окружающие ткани и устранить возникающие при этом симптомы.

Прогноз и профилактика

Вероятность благоприятного исхода зависит от распространенности поражения и типа лимфомы. При первой стадии заболевания полное выздоровление наступает у 90% больных детей, а при начале лечения на более поздних этапах его эффективность снижается. У 10-15% пациентов симптомы патологии рецидивируют в течение ближайших 5 лет. Учитывая неясные этиологические факторы лимфомы, профилактические мероприятия не разработаны.

1. Инфекционные осложнения у первичных больных с лимфомой Ходжкина/ В.Б. Ларионова, Е.А. Демина, Ю.Е. Рябухина// Эффективная фармакотерапия. — 2015.

3. Возможности и проблемы современной терапии неходжкинских лимфом у детей и подростков/ Е.В. Самочатова // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2011.

4. Клинико-морфоиммунологические особенности неходжкинских лимфом у детей/ Т.Т. Валиев// Иммунология гемопоэза. — 2009.

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей - злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Лейкоз у детей (лейкемия) - системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки - есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 - с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I - острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II - неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез - сиаладенопатией; печени и селезенки - гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Нейролейкоз

Нейролейкоз — осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клетками нервных структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим дефицитом, дисфункцией периферических нервов. Диагноз «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной жидкости, церебральной томографии, краниографии, исследования костномозгового пунктата. Лечение включает введение цитостатиков в спинномозговое пространство, облучение головного мозга. Эффективно проведение профилактической терапии.

Нейролейкоз (нейролейкемия, НЛ) является результатом метастазирования лейкозных клеток в головной и спинной мозг. Наиболее часто выступает осложнением острого лимфобластного лейкоза у детей до 15 лет. Хронические варианты лейкемии осложняются НЛ намного реже острых. Большинство случаев приходится на период ремиссии основного заболевания, реже нейролейкоз возникает в острой фазе. Нередки пациенты, у которых симптомы поражения ЦНС выступают первыми признаками лейкоза. Частота возникновения осложнения тесно связана с продолжительностью жизни больных (при быстром течении лейкемии оно не успевает развиться). В среднем встречаемость НЛ среди заболевших лейкозом составляет 5-10%. Снизить заболеваемость до такого уровня позволило введение в практику лечения профилактической эндолюмбальной инфузии цитостатиков.

Причины нейролейкоза

НЛ возникает вследствие вторичного поражения центральной и периферической нервной системы раковыми клетками крови (миело-, лимфобластами). Метастазы — инфильтраты из бластных элементов крови — могут формироваться в оболочках и мозговом веществе, спинальных корешках, черепно-мозговых и периферических нервах. Факторами, увеличивающими риск развития нейролейкемии, выступают детский возраст пациента, лимфобластная форма острого лейкоза, высокий лейкоцитоз в дебюте заболевания, выраженная гепатоспленомегалия.

Проникновение лейкозных клеток в нервные ткани происходит контактным и диапедезным путём. В первом случае клетки распространяются на мозговые оболочки из костей черепа и позвоночника. При разрушении оболочек они инфильтрируют подлежащее мозговое вещество. Диапедезный механизм вызван повышенной проницаемостью стенок сосудов, вследствие чего циркулирующие с током крови бласты переходят из сосудистого русла в нервную ткань, образуя в ней метастатические инфильтраты. Морфологически нейролейкоз характеризуется многоочаговыми лейкемическими инфильтратами, глиозом, демиелинизацией нервных волокон. Образование лейкозных очагов в мозговом веществе приводит к повышению внутричерепного давления, сдавлению церебральных и спинальных структур, выпадению функций поражённого участка. Инфильтрирование желудочковой системы опасно развитием окклюзионной гидроцефалии. Инфильтраты нервных стволов вызывают их дисфункцию. В зависимости от локализации поражений формируется клиническая картина, включающая общемозговые и очаговые симптомы.

Многообразие вариантов локализации лейкемических очагов приводит к широкой вариабельности клинической симптоматики. Поэтому предложено классифицировать нейролейкоз на следующие формы:

Лейкозный менингитявляется следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует острыми менингеальными симптомами. Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.
Лейкозный менингоэнцефалит — результат многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Характерно сочетание менингита, внутричерепной гипертензии, дисфункции черепно-мозговых нервов.
Псевдотуморозная форма встречается реже. Обусловлена наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику внутримозговой опухоли.
Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервов. Протекает по типу моно- и полиневропатий.

Критериями НЛ выступают клинические проявления и типичные изменения спинномозговой жидкости. Наличие/отсутствие данных признаков легло в основу классификации нейролейкемического синдрома на:

Полный — присутствует клиническая симптоматика и специфические изменения ликвора.
Неполный — имеется один из критериев. Вариант 1 подразумевает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 — латентное течение на фоне типичных нарушений ликворного состава.
Скрытый — отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервов при офтальмоскопии. По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые изменения.

Симптомы нейролейкоза

Случаи менингиальной и менингоэнцефалитической формы НЛ отличаются острым началом. Характерны интенсивная головная боль, светобоязнь, рвота, нарастающая вялость, заторможенность. Наблюдается повышение тонуса затылочных мышц. Дисфункция черепных нервов обусловлена их непосредственным поражением или сдавлением в условиях растущей интракраниальной гипертензии. Может отмечаться затуманивание зрения, двоение, косоглазие, опущение верхнего века, нарушение содружественного движения глазных яблок, асимметрия лица, расстройство слуха. Возможны эпилептические приступы.

При псевдотуморозном варианте нейролейкоз протекает с преобладанием очаговой симптоматики. В зависимости от расположения участка поражения наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез), нарушение речи (моторная афазия), экстрапирамидная симптоматика (гиперкинезы), приступы джексоновской эпилепсии с судорогами или чувствительными расстройствами 1-2-х конечностей. Периферическая форма характеризуется парестезиями, сниженной чувствительностью, мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов в зоне иннервации поражённых нервов. Проявления могут свидетельствовать об ограниченном поражении одного нервного ствола (например, невропатия большеберцового нерва).

Нарастание лейкемической инфильтрации в ЦНС ведёт к гибели нейронов с усугублением неврологических отклонений и формированием необратимых нарушений. Серьёзным осложнением является сдавление головного мозга вследствие растущей внутричерепной гипертензии (в т. ч. по механизму окклюзионной гидроцефалии). Масс-эффект со сдавлением церебрального ствола провоцирует расстройство витальных функций, выступает причиной летального исхода.

Трактовка неврологической симптоматики у пациентов с установленной лейкемией не вызывает диагностических затруднений. Сложности диагностики связаны со случаями, когда нейролейкоз имеет скрытое течение или является вариантом дебюта гемобластоза. Диагностический алгоритм включает:

Осмотр невролога. Позволяет выявить ригидность мышц затылка, менингиальные симптомы Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервов. Полученные результаты позволяют, определить тип и уровень поражения НС.
Рентгенография черепа. Определяет остеопороз и пористость костей свода у пациентов со скрытой формой НЛ.
Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают путём люмбальной пункции. Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных элементов (цитозом) свыше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные изменения наблюдаются у 90% больных.
Томографические исследования. Методы нейровизуализации имеют решающее значение в случаях скрытой нейролейкемии, при выявлении изменений цереброспинальной жидкости без соответствующей клиники заболевания. КТ головного мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ подтверждает наличие инфильтратов, позволяет более точно оценить их размер и расположение. Однако нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, поэтому интерпретируется в комплексе с другими диагностическими данными.
Стернальная пункция. Необходима для получения образца костного мозга, его последующего анализа. Результаты миелограммы позволяют подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Нейролейкоз необходимо дифференцировать от опухолей головного мозга, менингитов и энцефалитов инфекционной этиологии, периферическую форму — от синдрома Гийена-Барре, полиневропатий иного генеза.

Лечение нейролейкоза

Терапия осуществляется специалистами в области гематологии и неврологии при участии радиологов. Сложности лечения обусловлены плохой проницаемостью гематоэнцефалического барьера для противоопухолевых фармпрепаратов. Базовым методом выступает эндолюмбальное введение цитостатиков (метотрексата) в комбинации с краниальным облучением. В ходе лечения достигается полная санация ликвора. Лучевая терапия способствует гибели образовавшихся опухолевых инфильтратов. По показаниям совместно с цитостатиком дополнительно вводят противоопухолевый препарат (цитарабин) или глюкокортикостероид (преднизолон). Интратекальное введение отменяют после троекратного получения нормальных результатов анализа ликвора.

Побочные нейротоксические эффекты цитостатической и радиологической терапии могут вызвать временное ухудшение общего состояния больного. Наряду с базовой терапией проводится купирование побочных реакций, симптоматическая терапия антиконвульсантами, дегидратирующими средствами и пр.

Обычно комплексное активное лечение позволяет добиться регресса неврологической симптоматики в течение 3-4-х недель. Дальнейший прогноз тесно связан с течением основного заболевания. Зачастую предупредить нейролейкоз позволяет своевременная профилактическая терапия, которую рекомендуется начинать в период индукции ремиссии. Превентивная терапия включает курсовое эндолюмбальное введение цитостатического препарата с повторными однократными инфузиями при проведении реиндукционного лечения.

Лимфома у детей

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) - заболевание, которое известно также как лимфогранулематоз, это один из видов злокачественных опухолей лимфосистемы ребенка.

Под этим термином объединяют онкоболезни, при которых есть изменения в клетка‎х лимфатической системы. Основным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов, что и представляет собой лимфому.

Типы лимфомы у детей:

Лимфома Ходжкина получила такое название по имени исследователя, врача Томаса Ходжкина, которым было впервые в истории описано это заболевание.

Частота лимфомы Ходжкина у детей

Немецким Регистром детской онкологии в городе Майнце (Германия) каждый год фиксируется примерно 90 новых случаев заболевания лимфомой Ходжкина у пациентов в возрасте до 14 лет. Общее количество заболевших в возрасте до 18 лет составляет 150 человек ежегодно, по данным исследовательского центра в городе Галле. Таким образом, рассматриваемое заболевание составляет 5% всех злокачественных заболеваний у детей и подростков до 18 лет.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) почти не встречается среди грудничков и детей до 3 лет. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Стоит отметить, что дети болеют реже, чем взрослые. Заболеваемость среди мальчиков и девочек не одинакова, но зависит от страны.

Формы лимфомы Ходжкина

Исследователи выделяют 5 форм заболевания. Четыре из них называются классической болезнью Ходжкина:

обогащённая лимфоцитами (неклассическая)
смешанно-клеточная форма
узелковая форма
форма с большим количеством лимфоцитов
форма с малым количеством лимфоцитов

Осложнения при лимфоме у детей:

рак мозга (головного, спинного)
сдавливание дыхательных путей
синдром верхней полой вены
сепсис

Вероятные негативные эффекты радиотерапии:

спутанное сознание
кожный ожог
слабость
трудность глотания
выпадение волос
рвота
опухоли
потеря в весе
высыпания и пр.

Вероятные негативные эффекты химиотерапии:

повреждение костного мозга
диарея
запор
повышенная вероятность «подхватить» инфекцию
выпадение волос
утомляемость и слабость в теле
тошнота, рвота
язвы на слизистой рта

Что провоцирует / Причины Лимфомы у детей:

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) возникает по причине мутаций - злокачественных изменений В-лимфоцитов. Они представляют собой белые клетки крови, преобладающие в лимфатической ткани. Они чаще всего появляются в лимфоузлах, но вероятно поражение костного мозга, печени, селезенки, легких. Такие поражения встречаются на всегда, в основном на поздних стадиях заболевания.

Причины лимфомы у детей точно не известны. Исследователи точно уверены, что начинается болезнь со злокачественными изменениями в клетках лимфосистемы. Вместе с этим начинается мутация генетики клетки. Но начало генетических изменений непонятно. Предположительно, дети заболевают, когда на них влияют несколько факторов риска.

Лимфома Ходжкина встречается в основном среди белокожих людей, потому исследователи предполагают генетическую и этническую предрасположенность. Рис заболеть повышается у детей с некоторыми врожденными заболеваниями иммунной сисатемы, например, с синдромом Луи-Бара или Вискотта-Олдрича. Также в группе риска дети с ВИЧ/СПИД.

У части малышей инфекция вируса Эппштейна-Барр может вызвать лимфому Ходжкина. Сегодня влияние токсических веществ на организм как провоцирующих факторов находится на стадии активного изучения.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфомы у детей:

Заболевание начитается в того, что в лимфоцитах происходят патологические изменения, они перерождаются в клетки лимфомы. Количество их регулярно увеличивается, формируются плотные скопления, которые находятся в основном в лимфоузлах. Если не провести вовремя лечение, пораженные раком клетки будут значительно преобладать над количеством лимфоцитов. Потому иммунитет не будет способен дать отпор инфекциям. Лимфома Ходжкина отличается от других лимфом у детей наличием клеток Рида-Штернберга.

Морфология лимфомы Ходжкина

Морфологический субстрат лимфомы Ходжкина - клетки Березовского-Рид-Штернберга, которые местами локализируются между эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами. Бывают также единичные крупные одноядерные клетки Ходжкина. Клетки опухоли - это меньшинство клеточной популяции. А большинство - нормальные клетки воспаления.

Клетки Березовского-Рид-Штернберга представляют собой крупные, в основном двуядерные клетки с содержанием в ядрах крупной эозинофильной нуклеолы. При нодулярном склерозе преобладают локализованные стадии с поражением лимфатических узлов только выше диафрагмы. Смешанноклеточный вариант практически не встречается у детей.

Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина в лимфатическом узле среди реактивных клеток преобладают малые лимфоциты, а клеток Штернберга-Рид и Ходжкина - небольшое количество. Форма лимфомы с лимфоидным истощением бывает в редких случаях. При ней небольшие скопления клеток, в которых преобладают опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рид, находятся среди диффузного фиброза. В 2001 году ВОЗ был выделен еще один вид болезни - нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. При ней морфологическая картина по клеточному составу сходна с лимфомой Ходжкина, но который имеет иной иммунологический фенотип. Патологические изменения прогрессируют медленными темпами.

Симптомы Лимфомы у детей:

Первыми симптомами лимфомы Ходжкина у детей являются увеличения лимфатических узлов или одного лимфоузла. Рост их может быть медленным. Болевых ощущений это, как правило, не вызывает. Чаще всего лимфатические узлы увеличиваются в шейной области и на затылке, могут также наблюдаться в подмышечной области, в надключичной впадине, в паху и т.д. Незаметное глазу увеличение лимфоузлов у детей может происходить в животе, грудной клетке, в области позвоночника или в тазу.

В грудной клетке увеличенные лимфоузлы располагаются в средостении, потому начинается давление на трахею и легкие. Могут возникнуть такие симптомы как одышка или сухой кашель приступами. Поражение лимфоузлов в верхней и в нижней части живота может вызвать ощущение тяжести, боли, может быть и понос. В некоторых случаях наблюдается увеличение селезенки и печени, если туда попали лимфомные клетки. В медлитературе это именуется гепатомегалия или спленомегалия.

При попадании лимфомных клеток в костный мозг у ребёнка снижается уровень красных клеток крови, что приводит к анемии. Но такие случаи крайне редки.

Вероятны общие симптомы болезнени:

уменьшение массы тела
повышенная температура
потливость (особенно в ночное время суток)
слабость
быстрая утомляемость

Системными называют три из выше перечисленных симптомов в комплексе: потеря веса, повышенная температура и потливость.

Среди проявлений лимфомы у детей также выделяют кожный зуд всего тела. К специфическим симптомам болезни Ходжкина у детей относят бледность кожи и боль костей и суставов (не всегда). Прогрессируют все симптомы медленными темпами - 2-3 недели или 3-4 месяца. Увеличенные лимфатические узлы не всегда являются признаком лимфомы у ребенка! Часто они увеличиваются при вирусных инфекциях. Потому самолечение запрещено, следует срочно обратиться к врачу!

Диагностика Лимфомы у детей:

Врачи проводят наружный осмотр ребенка и собирают анамнез. Для подтверждения лимфомы у детей нужно сделать анализ крови, УЗИ или рентгенографию. Для подтверждения диагноза могут понадобиться комплексные исследования, которые дают возможность выяснить вариант и стадию лимфомы Ходжкина.

Для анализа пораженной ткани используют метод биопсии. Для его выполнения нужно взять поражённый лимфоузел и провести микроскопическое исследование. Стадию заболевания выясняют при помощи (помимо выше указанных методов) МРТ, ПЭТ, компьютерной томографии и сцинтиграфии костей скелета. Для получения информации по поражении клетками опухоли костного мозга проводят на поздних стадиях заболевания трепанобиопсию.

Перед проведением терапии следует проверить работу сердца ребенка, для чего проводят ЭКГ и/или ЭхоКГ. Также может понадобиться диагностика нарушений обмена веществ. Не все выше перечисленные методы диагностики могут применяться в одном и том же случае. Комплекс исследований для вашего случая должен определить лечащий врач.

Лечение Лимфомы у детей:

При подтверждении лимфомы у ребенка нужно госпитализировать больного в детское отделение онкологии или гематологии. Чаще всего применяют химиотерапию. Ребенка в таком случае лечат цитостатиками, которые направлены на блокирование деления клеток или уничтожение клеток опухоли. Одного средства не хватит для уничтожения всех клеток лимфомы, потому врачи разрабатывают комбинацию цитостатиков, что называется полихимиотерапией. Он максимально эффективен. После химиотерапии в части случаев применяют лучевую терапию, облучение.

При неэффективности химио- и лучевой терапии или при рецидивах применяют высокодозную химиотерапию. Негативным моментом в этом виде лечения является негативное его влияние на кроветворение в костном мозге. Потому необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток - часто это аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Лечение болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов

На ранней стадии болезни удаляют один пораженный лимфоузел (если другие не поражены), если это не влечет за собой осложнений. Около 2/3 пациентов в таких случаях выздоравливают без проведения химио- и лучевой терапии. Им необходим регулярный осмотр для контроля состояния. Это называется тактикой выжидательного наблюдения. При появлении симптомов лимфомы тактика прекращается.

Курс химиотерапии

При классической лимфоме Ходжкина проводят несколько блоков химиотерапии. Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Каждый блок терапии проводится около 2 недель.

Курсы состоят из таких препаратов:

Между блоками нужен перерыв в терапии 2 недели. Курс химиотерапии при лимфоме в общем длится 2-6 месяцев при отсутствии рецидивов.

Лучевая терапия

Современные протоколы советуют для ½ больных проводить лучевую терапию опухоли сразу за химиотерапией. В зависимости от того, как болезнь реагирует на химиотерапию, решают вопрос о проведении облучения. Если после 2 блоков химиотерапии ПЭТ показывает прогресс, то обучение не нужно (для любой стадии болезни). Хороший ответ на лечение означает уменьшение опухоли минимум в 2 раза, и что в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток.

Лучевую терапию проводят чаще всего через 2 недели после окончания химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. При уменьшении размера опухоли после двух первых блоков химиотерапии на 75% и менее или при большой массе остаточной опухоли дозу облучения нужно увеличить до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больной участок нужно обучать небольшими порциями по 1,8 грей. Длительность лучевой терапии составляет 2-3 недели. По выходным облучение обычно не проводятся.

Протоколы для лечения детей с лимфомой Ходжкина

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Они представляют собой стандартизированные клинические исследования, имеющие цель лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность терапии.

Шансы на выздоровление

Шансы высокие для детей и подростков благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии. Выздоравливает 95 больных из 100, независимо от стадии лимфомы. Перед лечением пациентов делят по разным терапевтическим группам, для которых лечение отличается. Это позволяет добиться хорошего прогноза.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина в городе Галле у 11% детей и подростков до 18 лет болезнь повторяется. Но даже в таких случаях ее удается вылечить. Прогноз в таких случаях зависит от времени наступления рецидива. При позднем повторе болезни второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты. А при рецидиве раннем (после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев) может понадобиться очень интенсивное лечение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфомы у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: