Невус с плоской периферией и возвышающимся центром коричневый

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Невус - это доброкачественное новообразование кожи. Как правило, в его состав входят пигментные клетки, реже другие типы тканей. Он может носить врожденный или приобретенный характер, быть совершенно безопасным или грозить развитием меланомы. Последняя является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей, способных быстро метастазировать. Своевременная диагностика образований, контроль за их состоянием и лечение (иссечение) при необходимости позволяет уменьшить риск развития осложнений.

Классический (меланоформный, меланоцитарный) невус может встречаться как у ребенка, так и у взрослого. Он представляет собой скопление клеток, содержащих меланин, в том или ином слое кожи. Как правило, на коже новорожденного нет или практически нет образований, первые родинки появляются в течение первого года жизни, а период активного появления новых невусов начинается после пятилетнего возраста. В среднем, 2 ребенка из 100 рождаются с гигантскими образованиями, представляющими серьезный косметический дефект и имеющими высокий риск злокачественного перерождения.

Классификация невусов

В зависимости от причины появления невус у ребенка может быть врожденным и приобретенным. Врожденные видны сразу после рождения или становятся заметными в первый год жизни. Приобретенные формы возникают в любом возрасте на фоне воздействия негативных факторов.

Размер образования позволяет выделить следующие виды родинок:

мелкие: не превышают 1,5 мм в диаметре;
средние: имеют размер от 1,5 мм до 10 мм;
крупные: превышают 10 мм;
гигантские: захватывают большие участки кожи.

В зависимости от места скопления пигментных клеток выделяют эпидермальные (располагаются в верхнем слое кожи), внутридермальные (формируются в глубоких слоях), пограничные (находятся между эпидермисом и дермой).

Симптомы невусов у детей

Гистологическое строение, размер, особенности цвета, формы и расположения позволяют выделить несколько разновидностей родинок, каждая из которых имеет свои симптомы.

Пограничный пигментный невус

Относится к меланомоопасным образованиям. Представляет собой плоский узелок, имеющий серую, черную или коричневую окраску. Размер редко превышает 1 см. Поверхность образования отличается гладкостью и не имеет никаких волосков. Родинка может находиться на любом участке тела, в том числе на коже ладоней и стоп. Как правило, она является одиночным, хотя изредка врачи наблюдают и множественные элементы.

Невус Ота

Располагается исключительно на лице, чаще всего в районе глаза, щеки или верхней челюсти с одной стороны. Представляет собой обширное по площади образование, одиночное или состоящее из множества сливающихся элементов, имеющих темно-синюю окраску. Патология чаще встречается у представителей монголоидной расы.

Гигантский пигментный невус

Образование имеет большие размеры вплоть до 40 см в диаметре и нередко увеличивается по мере роста ребенка. Поверхность родинки имеет черную или серую окраску и неровную поверхность с волосками на ней.

Невус Дюбрея

Образование не возвышается над поверхностью кожи, имеет неправильную форму, которая визуально похожа на географическую карту. Диаметр родинки обычно колеблется в пределах 2-6 см, а окраска варьирует от серого и коричневого до синеватого. Иногда на поверхности невуса располагаются единичные узелки и бляшки.

Линейный невус

Образование представляет собой скопление пигментированных образований, расположенных в виде цепочки. Длина ее может быть различной, как и количество узелков. Как правило, линейный невус обнаруживаются у ребенка сразу после рождения.

Синий невус

Возвышается над поверхностью кожи в виде полусферы диаметром не более 1 см. Характерный признак - голубоватая, синяя или сине-коричневая окраска. На ощупь образование мягкое, волос на поверхности не имеет.

Диспластический невус

Родинка с неровными, размытыми краями, неравномерной окраской (от светло-коричневого до темно-коричневого), пятнами и узелками на поверхности. Как правило достигает 6 и более мм в диаметре.

Сальный (себорейный) невус

Этот невус представляет собой опухоль из измененных клеток сальных желез и волосяных фолликулов, которая формируется у ребенка вскоре после рождения. Диаметр составляет 1-9 см. Как правило, образование располагается на лице, на волосистой части головы, на шее и возле ушей. В детстве имеет гладкую поверхность бледно-розового цвета, но к подростковому периоду становится выпуклым и бугристым.

Внутридермальный меланоцитарный невус

Представляет собой скопление пигментных клеток в толще дермы. Это наиболее распространенный вид родинки. Внешне выглядит как плоское образование округлой формы и коричневого цвета.

Фиброэпителиальный невус

Представляет собой выпуклое, мягкое на ощупь образование, имеющее ножку. Размер редко превышает 1-1,5 см, а цвет может быть как естественным (оттенок кожи), так и розоватым, красноватым, сиреневым, синюшным или даже коричневым. Поверхность обычно гладкая, на ней могут появляться волоски (по одиночке или пучками), иногда видна характерная сосудистая сетка. Чаще всего подобные родинки возникают на лице или туловище.

Сложный пигментный невус

Образование носит доброкачественный характер, имеет округлую форму и возвышается над поверхностью кожи. Диаметр родинки редко превышает 1 см. Окраска обычно темно-коричневая или черная. В большинстве случаев образование формируется на лице или волосистой части головы.

Невус Сеттона

Характерным признаком этого вида родинок является участок обесцвеченной кожи вокруг него. При этом само образование представляет собой узелок округлой формы коричневого или светло коричневого цвета с четкими границами.

Монгольское пятно

Специфическая разновидность невуса, характерная для представителей монголоидной расы. Представляет собой участок серо-синюшного или коричневого цвета, расположенный в области крестца, поясницы, ягодицы, реже на задней поверхности бедра или голени, на спине. Размеры пятна могут различаться от небольших (2-3 см в диаметре) до огромных. В большинстве случаев образование проходит самостоятельно к 4-5 годам или к началу полового созревания. Крайне редко сохраняется у взрослых.

Причины

В большинстве случаев невусы у детей носят врожденный характер. Они формируются в период внутриутробного развития на фоне неправильной миграции пигментных клеток. Возможно, эти процессы возникают на фоне острых и хронических интоксикаций матери (в том числе, курения и злоупотребления алкоголем), различных патологий беременности, аллергических реакций. Также доказана роль наследственного фактора.

Приобретенные образования возникают на фоне воздействия неблагоприятных факторов: избыточной инсоляции, постоянной травматизации этого участка кожи, гормональных сбоев, некоторых инфекций, а также при облучении.

Диагностика

Диагностика любых видов родинок производится в кабинете детского дерматолога. Основная задача врача заключается в определении типа образования и риска его перерождения в злокачественную опухоль. Для этого используются следующие методики:

сбор жалоб и анамнеза (время появления образования, динамика его развития и т.п.);
визуальный осмотр новообразования;
дерматоскопия: изучение с помощью специального увеличивающего устройства.

Биопсия образований, как правило, производится только после их удаления, поскольку травматизация родинки может стать причиной ее малингизации.

Сложный пигментный невус

Сложный пигментный невус — доброкачественное пигментное образование коричневого цвета, расположенное одновременно в эпидермальном слое кожи и дерме. Сложный невус имеет вид округлой, возвышающейся над уровнем кожи папулы или бородавки диаметром до 1 см. Его диагностика включает осмотр, дерматоскопию и сиаскопию, при необходимости — УЗИ. Гистология сложного пигментного невуса проводится после его удаления. Учитывая вероятность трансформации невуса в меланому, пациентам необходимо наблюдение дерматолога. Наиболее безопасными и оптимальными способами удаления сложного пигментного невуса является радиоволновой метод и хирургическое иссечение.

Общие сведения

Вместе с интрадермальным и пограничным пигментным невусом сложный пигментный невус относится к основным типам меланоцитарных невусов эпидермального происхождения. Свой рост он начинает в верхнем слое кожи — эпидермисе, а затем прорастает в дерму. Таким образом, в отличие от большинства других родинок, сложный пигментный невус располагается одновременно и в эпидермисе, и в дерме. Этот факт и послужил поводом для его названия — дермоэпидермальный или сложный невус.

Сложный пигментный невус является доброкачественным новообразованием кожи. Однако по данным разных авторов трансформация в меланому может произойти в 50-80% случаев сложного пигментного невуса. Поэтому в клинической дерматологии он классифицируется как меланомоопасный и требует определенной онконастороженности.

Проявления сложного пигментного невуса

Благодаря своему расположению в обоих слоях кожи сложный пигментный невус сочетает признаки внутриэпидермального (пограничного) и внутридермального невуса. Эпидермальный компонент невуса обуславливает его интенсивную коричневую, а в некоторых случаях почти черную, окраску. Наличие внутридермального компонента способствует тому, что невус немного приподнят над общим уровнем кожи и поэтому может напоминать обыкновенную бородавку.

Сложный пигментный невус имеет вид папулы или узла куполообразной, круглой формы. Его поверхность чаще гладкая, на ней отмечается рост щетинистых волос. Встречаются сложные невусы с ороговевающей или бородавчатой поверхностью. В большинстве случаев невус располагается на лице или волосистой части головы, но может иметь любую локализацию. Сложный невус редко достигает значительного размера, обычно его диаметр не превышает 1 см.

Диагностика сложного пигментного невуса

Сложный пигментный невус диагностируется дерматологом на основании данных осмотра, дерматосокопии и сиаскопии пигментного образования. Для определения степени прорастания невуса в дерму может применяться УЗИ кожного образования. Подозрение на злокачественное перерождение невуса или меланому является показанием для срочной консультации дерматоонколога.

Проведение биопсии сложного невуса опасно его травмированием, которое может привести к злокачественному перерождению в меланому. По этой причине гистологическое исследование тканей невуса проводится чаще всего после его полного удаления. Оно выявляет характерное расположение гнезд невусных клеток как в эпидермисе, так и в дерме.

Дифференциальная диагностика сложного пигментного невуса проводится в первую очередь с меланомой и другими видами пигментных невусов: голубым невусом, пограничным пигментным невусом, невусом Сеттона, меланозом Дюбрейля, а также с бородавками, папилломами, старческой кератомой, дерматофибромой.

Лечение сложного пигментного невуса

Сложный пигментный невус требует наблюдения дерматолога. Абсолютным показанием к его лечению (удалению) является регулярная травматизация или появление признаков озлокачествления. Удаление невуса может быть проведено из косметических соображений. К способам удаления сложного пигментного невуса относятся: удаление лазером, радиоволновой метод и хирургическое иссечение. Электрокоагуляция и криодеструкция не применяются из-за опасности травматизации образования и неполного его удаления, что может стимулировать злокачественный рост.

Удаление родинок лазером применимо в случае сложного невуса, если оно заключается в использовании лазера в качестве скальпеля и позволяет провести последующее гистологическое изучение удаленного образования. Наиболее целесообразно применение радиоволнового метода или хирургическое иссечение сложного невуса, так как они дают возможность полного удаления невусных клеток, что имеет большое значение в плане предупреждения меланомы.

Меланомоопасные невусы

Меланомоопасные невусы - пигментные доброкачественные новообразования кожи, которые имеют наибольший риск малигнизации и перерождения в злокачественную меланому. Существует несколько разновидностей таких родинок, которые отличаются между собой внешним видом, возрастом появления, гистологическим строением и другими факторами. Диагностика меланомоопасных невусов осуществляется путем осмотра новообразования и гистологического изучения тканей, полученных в результате его удаления. Лечение образований в большинстве случаев хирургическое, степень и объемы вмешательства зависят от типа, структуры и размеров родинки. В дальнейшем требуется диспансерное наблюдение у дерматолога или онколога.

Меланомоопасные невусы - несколько типов доброкачественных пигментных кожных образований, достаточно часто перерождающихся в меланому. Согласно данным медицинской статистики, подобные новообразования являются достаточно распространенным состоянием - их доля среди родинок всех типов составляет около 10%. При этом частота встречаемости меланомы намного ниже - примерно 2 случая на 100 000 населения, это свидетельствует о том, что меланомоопасные невусы далеко не всегда приводят к развитию злокачественной опухоли. Тем не менее, их наличие существенно повышает риск появления этого заболевания и значительно потенцирует влияние канцерогенных факторов различной природы. По этой причине в дерматологии наличие меланомоопасных невусов считается достаточно серьезным состоянием, требующим проведения лечебных мероприятий и наблюдения у специалиста для своевременного выявления меланомы.

Причины меланомоопасных невусов

Причины развития меланомоопасных невусов, как и других пигментных новообразований кожи, заключается в нарушении процессов деления меланоцитов - клеток кожи, содержащих в себе гранулы меланина. Обычно такие клетки более-менее равномерно распределяются в коже и защищают тело от воздействия ультрафиолетовых лучей. По ряду причин, таких, как наследственные и генетические факторы, влияние некоторых химических соединений, повреждение кожных покровов механическим путем, ультрафиолетом или радиацией, возникает нарушение клеточного деления меланоцитов. В результате этого нарушения на ограниченном участке кожи образуется скопление пигментных клеток, которое внешне выглядит как коричневое или почти черное пятно различных размеров.

Некоторые исследователи полагают, что появление меланомоопасных невусов и других подобных образований всегда имеет врожденную природу и обусловлено нарушениями процесса миграции меланоцитов в эпидермис из нейроэктодермы. Сторонники этой теории считают, что любые другие факторы, роль которых замечена в процессах развития родинок, лишь провоцируют дальнейшее усугубление данного нарушения. Таким образом, цикл развития меланомоопасных невусов с этой точки зрения выглядит как «нарушение эмбриогенеза - развитие собственно родинки под действием различных факторов - малигнизация и появление меланомы». В свете данной теории меланома рассматривается как состояние, обусловленное врожденными факторами. Родинки обнаруживаются либо сразу при рождении ребенка, либо через несколько лет или даже десятилетий - такая задержка не означает отсутствия «врожденности» меланомоопасного невуса, просто сначала дефект кожи настолько мал, что незаметен даже при самом тщательном осмотре.

Классификация и симптомы

Все родинки или невусы подразделяются на две большие разновидности - меланомоопасные и меланомонеопасные. Среди первых выделяют несколько основных типов, которые различаются между собой внешними проявлениями, возрастом появления, преимущественной локализацией на теле и другими характеристиками. Кроме того, меланомоопасные невусы отличаются между собой степенью онкогенного риска. К наиболее типичным представителям таких кожных новообразований относят следующие:

1. Диспластический меланомоопасный невус - наиболее тяжелая разновидность меланомоопасного образования. На протяжении жизни человека в 90% случаев перерождается в злокачественную меланому. Данный тип родинок зачастую имеет наследственный характер, иногда наблюдается их множественное образование на теле (50 и более неоплазий). Локализация диспластических невусов не имеет характерных особенностей, они могут возникать на различных участках тела. Цвет родинок варьирует от светло-коричневого до почти черного, размер - от 2 до 10 миллиметров. Обычно они регистрируются вскоре после рождения, в некоторых случаях наблюдается их спонтанное появление в период полового созревания. Меланомоопасные невусы такого типа плоские, обычно с нечеткими краями, до начала малигнизации их консистенция на ощупь не отличается от здоровой кожи.

2. Синий меланомоопасный невус (тип Ядассона-Тиче) - обычно возникает на протяжении жизни человека и представляет собой одиночное (реже могут встречаться по 2-5 родинок) новообразование кожи размером не более 10 миллиметров. Его поверхность выступает над кожей в виде полусферы, покровы невуса имеют характерный «напряженный» вид, цвет варьирует от светло-синего до темного или почти черного. Излюбленная локализация - волосистая часть головы, ладони, подошвы, ягодицы, но может возникать и на других участках тела. Малигнизация синего меланомоопасного невуса чаще всего происходит на фоне травматизации родинки, в том числе и при ее неполном удалении косметологическими методиками.

4. Гигантский пигментный невус - наиболее заметный тип подобных новообразований. Имеет исключительно врожденный характер. Эта разновидность меланомоопасных невусов увеличивается по мере роста человека, нередко достигает 5-7 сантиметров в диаметре. Известны случаи, когда новообразования подобного типа покрывали собой значительную часть тела больного и достигали размеров 30-40 сантиметров. При этом родинка выступает над поверхностью кожи и имеет коричневую или черную окраску, формируя собой выраженный косметический дефект. Малигнизация гигантского пигментного невуса регистрируется примерно у 10% больных.

5. Невус Ота - это меланомоопасное новообразование развивается исключительно на лице в области иннервации ветвей тройничного нерва (на коже скуловой или подглазничной области). Является врожденным состоянием, обусловленным нарушениями миграции и дифференцировки меланоцитов. Меланомоопасный невус Ота характерен для азиатских народов монголоидной расы, у остальных национальностей подобные образования не возникают. Со временем может достигать в диаметре нескольких сантиметров, перерождение в меланому наблюдается редко, в основном - под воздействием ультрафиолетового излучения.

6. Ограниченный предраковый меланоз Дюбрейля - это состояние неизвестной этиологии, которое одними дерматологами относится к меланомоопасным невусам, другими - к предраковому дерматозу. Чаще всего заболевание возникает у пожилых людей. Вначале на поверхности кожи лица и шеи, реже других участков тела образуется пигментное пятно, которое имеет неровные края, напоминающие контуры географических карт. Пятно постепенно увеличивается в размере, на его поверхности со временем возникают папулы, узелки и другие образования. Ограниченный предраковый меланоз Дюбрея является облигатным предраковым состоянием, при отсутствии лечения он практически всегда приводит к развитию злокачественной меланомы.

Диагностика меланомоопасных невусов

В большинстве случаев определение меланомоопасных невусов производится путем осмотра новообразования дерматологом. Врач обращает внимание на цвет, размеры, форму и характер контуров родинки (ровные или разорванные, нечеткие), путем пальпации определяет ее консистенцию и наличие уплотнений или других изменений относительно здоровой кожи. При расспросе специалист устанавливает возраст, в котором впервые был зафиксирован данный невус, выясняет, имелись ли в анамнезе факты его роста, насколько быстрым был рост, возникали ли какие-либо другие субъективные симптомы (зуд, жжение, боли) в месте расположения новообразования. Все это позволяет диагностировать меланомоопасный невус и предварительно определить признаки его малигнизации.

Более точные данные по поводу характера невуса может дать биопсия тканей с их последующим изучением. Однако, поскольку механическая травма может стать толчком к развитию злокачественного процесса, онкологи и дерматологи избегают использовать этот метод исследования меланомоопасных невусов. Гистологическое изучение возможно только после удаления новообразования хирургическим путем с соблюдением всех мер предосторожности. Строение тканей меланомоопасных невусов отличается большим количеством меланоцитов разной степени дифференцировки - чем она ниже, тем выше вероятность развития меланомы. В некоторых случаях для определения этого состояния используют дополнительные методы исследования - дерматоскопию, термографическое исследование пораженных участков кожи и ряд других.

Лечение меланомоопасных невусов

Единственным надежным методом лечения меланомоопасного невуса является хирургическое удаление новообразования с широким иссечением тканей кожи. Если родинка имеет очень большие размеры (гигантский пигментный невус), может потребоваться пересадка кожи от донора или с других участков тела больного. Во многих случаях кожная пластика выполняется не только с профилактическими, но и косметическими целями, особенно при значительном размере родинки и ее расположении на заметном участке тела. Удаление меланомоопасного невуса необходимо производить только при участии онколога - косметологические методики удаления (криодеструкция, электрокоагуляция и другие) могут не только не избавить больного от этого образования, но и стать причиной его перерождения в меланому.

Прогноз и профилактика меланомоопасных невусов

Прогноз при наличии меланомоопасных невусов зависит от огромного количества факторов: типа новообразования, его расположения, условий работы и образа жизни человека и даже климата, в котором он проживает (в южных районах кожа подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолетовых лучей, что повышает риск развития меланомы). После хирургического иссечения невуса необходимо диспансерное наблюдение у онколога или дерматолога для своевременного выявления признаков малигнизации. Аналогичный подход используют и при других родинках с относительно низким онкогенным риском (например, при голубом невусе) - больные с не удаленными новообразованиями каждые 3-6 месяцев осматриваются специалистом.

Диспластический невус

Диспластический невус - пигментное новообразование кожи, имеющее тенденцию к малигнизации. Клинически выглядит как родинка разной величины с причудливыми границами, неоднородно окрашенная в коричневые и чёрные тона. Диспластический невус имеет плоскую поверхность или чуть возвышается над уровнем здоровой кожи по центру. Не имеет типичной локализации, ограничения количества высыпавших элементов. Предварительный диагноз ставят на основании осмотра и дерматоскопии; заключительный возможен только с учётом данных гистологического исследования после радикального иссечения опухоли. Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения.

Диспластический невус - невоидная опухоль, входящая в группу родимых пятен, способных трансформироваться в злокачественное новообразование. Заболевание не имеет гендерных, возрастных различий, не передается по наследству (передаётся только предрасположенность к наследованию). Встречается у 5% белого населения планеты. Особое значение меланоцитарных доброкачественных опухолей заключается в том, что отдельные их разновидности служат маркерами меланомы при тестировании пациентов с предраком кожи, риском рецидива злокачественной опухоли, помогая выявлять тех, кому показана профилактическая терапия.

В современной дерматологии существует целая школа, занимающаяся подобными экспериментами, основоположниками которой стали учёные Питсбургского университета (США, штат Пенсильвания). Суть проведённых изысканий состоит в открытии двух специфических белков - маркеров меланомы, самой злокачественной опухоли кожи. В процессе изучения влияния интерферонов на организм пациентов, был констатирован факт связи высокого уровня активности белков STAT1 и STAT3 с уровнем активности предрасположенных к малигнизации родинок, подтверждён лечебный эффект интерферонотерапии путём корректировки уровня этих белков высокими дозами интерферонов.

Причины диспластического невуса

Диспластический невус - результат локальной миграции меланоцитов под воздействием неясных до конца экзо- и эндогенных причин. Клетки, вырабатывающие меланин, определяющий цвет кожи, содержатся в эпидермисе, дерме. Физиологическая роль меланина заключается в защите кожи от избытка солнечных лучей. Поскольку в такой защите нуждается весь кожный покров, меланин распределяется в слоях кожи равномерно. Однако у пациентов с наследственной предрасположенностью к невусообразованию, передающейся по аутосомно-доминантному типу, в период внутриутробного развития плода или сразу после рождения происходит направленная миграция клеток, переполненных меланином. Формируются семейные диспластические невусы - миллиметровые образования, которые становятся заметными в период гормональной перестройки организма, увеличиваясь в размерах до 5 см.

Возникновение спорадических родинок происходит по-другому. Прежде всего, под действием ультрафиолета, вызывающего мутацию меланоцитов, из-за вируса папилломы человека, заставляющего меланоциты делиться с удвоенной скоростью. Причиной роста меланоцитов, их точечной миграции является гормональная перестройка организма (беременность, половое созревание). Вероятно, определённую роль в возникновении диспластического невуса играет снижение местного и общего иммунитета.

Классификация диспластического невуса

Диспластические невусы делят на две группы в зависимости от формы, размера, степени возможной малигнизации:

1. Спорадические диспластические невусы - приобретённые предшественники меланомы:

Типичная форма - новообразование разных оттенков коричневого цвета, возвышающееся над поверхностью кожи по центру («яичница-глазунья»): минимального размера (от 1 мм до 1,5 см), среднего размера (от 1,5 см до 10 см), большого размера (от 10 до 20 см), гигантского размера (более 20 см).

Форма лентиго - новообразование кожи с плоской поверхностью коричнево-бурого, чёрного цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).

Кератолитическая форма - новообразование с бугристой поверхностью светло-коричневого цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).

Эритематозная форма - новообразование в виде розоватого родимого пятна: большого размера (20 см), гигантского размера (более 20 см).

2. Семейные диспластические невусы (синдром множественных диспластических невусов) - результат наследственной предрасположенности, при которой все члены семьи, даже не имеющие подобных образований на коже, входят в группу риска развития меланомы.

Спорадическая (одиночная), приобретённая форма, увеличивающая риск малигнизации невуса в 7-70 раз: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип А); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип С).

Наследственно-семейная форма - результат передачи родственникам возможности меланоцитарной дисплазии под влиянием УФО: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип В); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 1); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 2) - невус встречается у 2-х и более членов семьи, риск возникновения меланомы увеличивается в 1000 раз.

Симптомы диспластического невуса

Клинические проявления возникают на неизменённой коже. Основой диспластического невуса является скопление большого количества меланина в верхних слоях эпидермиса, дермы, обычно после гиперинсоляции. Пигментное пятно может быть единственным, может сопровождаться высыпанием новых пятен (от одного до нескольких сотен). Форма диспластического невуса всегда неправильная, границы имеют причудливые, нечёткие контуры. Поскольку скопление меланоцитов на всей поверхности пятна неоднородно, окраска соответственно пёстрая: где меланина мало преобладают светло-коричневые оттенки, где много - тёмно-коричневые, чёрные. Считается, что цвет родинки характеризует степень её возможной малигнизации: чем темнее невус, тем больше вероятность его озлокачествления.

Диспластический невус может иметь плоскую поверхность, бугристую, возвышаться над кожей только в центральной части, где располагается узелок. От других «сородичей» диспластический невус отличается своими изначально крупными размерами (до 1,0 см), нестандартной локализацией на груди, ягодицах, волосистой части кожи головы, способностью появляться на протяжении всей жизни человека. Субъективная симптоматика отсутствует.

Диагностика диспластического невуса

Клинический диагноз, предполагаемый на основании консультации дерматоонколога и результатов проведения дерматоскопии, в обязательном порядке должен быть подтверждён биопсией накожного элемента. Она может быть пункционной, когда специальной иглой под местной анестезией берётся ограниченный участок невуса, или тотальной - её проводят в диагностических и лечебных целях, удаляя под наркозом опухоль полностью. Отличительной гистологической особенностью диспластического невуса признана его способность к хаотичным разрастаниям в эпидермисе и дерме (атипичная пролиферация меланоцитов).

Альтернативным методом диагностики считают цитологическое исследование соскоба клеток или мазка-отпечатка с поверхности опухоли. В сложных случаях подключают иммуногистохимию - самый достоверный метод исследования биоптата, позволяющий выявить фенотип опухоли. Дифференцируют диспластический невус с другими доброкачественными новообразованиями, меланозом Дюбрея, меланомой. Поскольку диспластический невус является переходной формой между доброкачественной опухолью и злокачественной меланомой, крайне важно знать первые признаки его озлокачествления. Любой рост диспластического невуса - повод немедленного обращения к дерматологу; зуд, появление розовой каймы по периферии родинки, изменение окраски новообразования, уплотнение располагающейся рядом здоровой кожи, асимметричная поверхность самой опухоли - первые указания на малигнизацию процесса.

Лечение и профилактика диспластического невуса

Лечение заключается в радикальном удалении новообразования кожи, зависит от своевременности обращения, полноты обследования, интерпретации результатов дерматологом. Перед удалением невус исследуют в лучах лампы Вуда, чтобы точно определить границы удаляемого участка кожного покрова, избежать рецидива. Если на теле пациента находятся единичные диспластические невусы (как новые, так и старые), они удаляются специалистом с последующим диспансерным наблюдением в течение всей жизни. Множественные невусы радикальному иссечению не подлежат. Пациентам назначают аппликации 5% фторурацила с профилактическим контрольным обследованием каждые 6 месяцев (особенно беременным, в период гормональной перестройки, приёма пероральных контрацептивов). Возможно назначение курса интерферонотерапии.

Специфической профилактики не существует, следует с осторожностью относиться к пребыванию на солнце. Для недопущения малигнизации необходимо регулярное обследование у дерматолога каждые 6 месяцев. Раннее выявление меланомы - гарантия сохранения жизни. Прогноз зависит от стадии процесса и наследственной предрасположенности.

Врождённый меланоцитарный невус - симптомы и лечение

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1-3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20-50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2-5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Читайте также: