Общие сведения о двигательных нарушениях

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Двигательные нарушения возникают при центральном и периферическом повреждении нервной системы. Проявляются ограничением объема и силы движений (параличи), нарушениями их темпа, характера и координации (атаксия), а также наличием нероизвольственных насильственных движений (гиперкинез). Двигательный расстройства специалисты разделяют на акинетико-ригидные формы и гиперкинетические формы. При первых у больных наблюдается скованность мышц и заторможенность движений, а при гиперкинетических формах наблюдаются бессознательные движения. Но в обоих случаях сила мышц сохраняется.

Как правило, двигательные нарушения развиваются вследствие нарушения работы нейромедиаторов в базальных ядрах. Патогенез может быть различным. Факторами развития являются врожденные и приобретенные дегенеративные патологии (разваваются при употреблении медикаментов). Вместе с тем влиять на развитие заболевания может инфекция ЦНС или ишемия базальных ядер.

Причины двигательных нарушений

Ригидность. Свидетельствует о нарушении функции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер (болезнь Паркинсона).
Гипотония. Возникает при первично-мышечных заболеваниях и поражениях мозжечка (болезнь Хантингтона).
Спастичность. Поражение ЦНС (инсульт).
Паратония. Характерна для поражений лобной доли.

Двигательные нарушения

Паралич. Нарушение двигательной функции, которое возникает из-за паталогии иннервации соответствующих мышц и характеризируется отсутствием произвольных движений.
Парез. Нарушение движений, которое обусловлено патологией иннервации соответствующих мышц и характеризируется уменьшением силы и амплитуды произвольных движений.
Парапарез. Паралич обеих конечностей.
Моноплегия и монопарез. Паралич мышц одной конечности.
Гемиплегия. Паралич и парез обоих конечностей, иногда лица.
Тетрапарез. Паралич всех конечностей тела.

Одной из самых распостраненных форм двигательных нарушений являются паралич и парез (потеря движений вследствии нарушения двигательной функции нервной системы). Врачи различают параличи:

Вялые (утрачен тонус пораженных мышц);
спастические (тонус мышц повышен);
переферический;
центральный.

Классический пирамидный паралич характеризуется повышением тонуса мышц и неравномерность и сопротивления в различные фазы пассивного движения. Нарушения работы мышц тела:

Экстрапирамидная ригидность. Равномерное диффузное повышение тонуса мышц, выраженное во всех фазах активных и пассивных движений, вызвано поражением экстрапирамидной системы.
Гипотония. Снижение тонуса мышц; связано с поражением периферического двигательного нейрона.
Паратония. Невозможно полностью расслабить мышцы. В лёгких случаях наблюдают ригидность при быстром пассивном движении конечности и нормальный тонус при медленном движении.
Арефлексия. Отсутствие одного или нескольких рефлексов, вызванное нарушением целостности рефлекторной дуги.
Гиперрефлексия. Повышение сегментарных рефлексов; возникает при поражении пирамидных путей.
Патологические рефлексы. Общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидальных путей.
Клонус. Повышение сухожильных рефлексов, проявляется сериями быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц.

Диагностика двигательных нарушений

Исследование электровозбудимости мышц необходимо для лечения некоторых видов параличей. В мышце возникают биотоки, оценка функционального состояния нервно-мышечного аппарата производится также с помощью электромиографии, метода графической регистрации колебаний биоэлектрической активности мышц. Электромиография помогает определить характер и место поражения мышцы, а также служит методом контроля за процессом восстановления нарушенных двигательных функций.

При экстрапирамидных поражениях мышечная ригидность, гиподинамия и непроизвольные движения встречаются с неодинаковой частотой и в разных соотношениях комбинируются друг с другом. Выделяют следующие формы заболевания:

дрожательная;
ригидная;
амиостатическая

Также могут быть смешанные формы проявления заболевания.

Важно знать, что изменение тонуса мышц при болезни подкорковых двигательных центров отличается от изменений при центральных пирамидных параличах. Наблюдается и выраженная общая гиподинамия: больные малоподвижны, склонны к длительному сохранению принятой ранее позы, "застыванию в ней. Лицо малоподвижно, мимика отсутствует. Нарушена также способность сохранять одно положение. Также стоит знать о других категориях нарушений:

Брадикинезия. Невозможность осуществлять привычные движения, снижение числа автоматически совершаемых движений (моргание, покачивание руками при ходьбе). В большинстве случаев является симптомом при болезни Паркинсона.
Тремор. Ритмичные колебания конечности или туловища относительно определенно точки. Отмечают тремор кистей, стоп, головы, нижней челюсти.
Миоклонус. Аритмичные мускульные напряжения и подергивания. Проявляется после остановки сеодца, является симптомом лекарственной энцефалопатии.
Листания. Непроизвольная продолжительная поза или статичные патологические позы с насильным сгибанием или разгибанием в определенных суставах.
Хореоатетоз. Совместно протекающая хорея (беспорядочные, отрывистые движения) и атетоз (медленные, непроизвольные судорожные движения). Расстройства сопутствуют друг другу, хотя один из симптомов может быть более выраженным. Хорея доминирует при болезни Сиденхема и болезни Хантингтона. Атетоз выражен при церебральном параличе.
Тики. Непроизвольные движения (моргание, чихание или кашель), являются симптомом болезни Туретта.

При обнаружении вышеописанных двигательных расстройств обратитесь к врачу за консультацией.

Лечение двигательных нарушений

В результате неврологических патологий центральной и переферийной нервной системы, двигательные расстройства требуют коплексного подхода к лечению.Поражение нервной системы вызывают нарушения в работе головного мозга, вследствие нарушения передачи импульса от пирамидных клеток коры головного мозга через спинной мозг к мышцам, происходит полный или частичный паралич. Диагностика причин заболевания поможет устранить симптомы проявления двигательных нарушений.

Комплексное обследование больного позволяет выявить его неврологический статус в отношении двигательных расстройств. Клиническая диагностика базируется на системном неврологическом тестировани пациента и на оценке двигательных функций по тонусу и силе мышц. Проверяются кожные, сухожительные и сгибательные рефлексы. Дополнительно проводится томография головного мозга и позвоночника. В результате выявленных обследовний проводится комплексное лечение заболевания, назначается соответствующее медикаментозное лечение.

Нарушения двигательного акта

Нарушения двигательного акта объединяют многочисленную группу расстройств произвольных двигательных реакций. Включают в себя нарушения мимики (гипомимию), замедленность движений (брадикинезию), лишние, суетливые движения (тахикинезию), бедность движений (олигокинезию), повторение движений (поликинезию), снижение амплитуды. Для установления причины выполняется церебральная КТ/МРТ, ЭФИ (ЭЭГ, РЭГ, ЭМНГ), УЗИ сосудов головы. В рамках терапии ведущего расстройства используются фармакологические схемы, ЛФК, ФТЛ (массаж, электронейростимуляция), психотерапия. Иногда показано хирургическое лечение.

Общая информация

Нарушение произвольного двигательного акта обычно встречается в клинике неврологических и психиатрических болезней. Условные двигательные реакции характеризуются такими параметрами, как скорость, амплитуда, количество движений. При различных расстройствах движения могут становиться плохо управляемыми, мелко- или крупноамплитудными, замедленными или слишком быстрыми, ограниченными в количестве либо многократно повторяемыми. Нарушения двигательного акта отрицательно влияют на качество повседневной жизни и делают невозможной трудовую деятельность.

Маскообразное лицо

Гипомимия характеризуется обеднением мимики или ее отсутствием (амимия). При этом лицо больного становится маскообразным, он утрачивает способность выражать свои эмоции, адекватно реагировать на окружающие события. Причинами гипомимии выступают:

Нейродегенеративные заболевания: болезнь Паркинсона, паркинсонизм, синдром Шая-Дрейджера.
Органические поражения ЦНС: инсульт, АВМ, новообразования головного мозга.
Нервно-мышечные заболевания: паралич Белла, миопатии.
Расстройства психических функций: аутизм, шизофрения, кататония, аффективные расстройства.

Снижение амплитуды движений

Ограничение диапазона движений может быть вызвано травмами опорно-двигательного аппарата, инфекционно-воспалительными, дегенеративными, аутоиммунными, наследственными и врожденными патологиями. При этом нарушаются функции сгибания и разгибания, отведения и приведения конечностей, ротационные движения. Снижения амплитуды движения может отмечаться при следующих патологических процессах:

Травмы: ушиб, разрыв связок, вывих, перелом.
Заболевания суставов: артроз, артриты, синовит, посттравматическая контрактура.
Болезни околосуставных мягких тканей: оссифицирующий миозит, бурсит, тендинит, капсулит, абсцесс, флегмона.
Спондилопатии: остеохондроз, межпозвоночная грыжа, спондилоартроз, радикулит.
Болезни ЦНС: ЧМТ, ДЦП, инсульт, энцефалит.
Наследственные заболевания и аномалии развития: мукополисахаридозы, болезнь Олье, врожденные вывихи, конская стопа, косолапость.

Замедленность движений

Брадикинезия - это чрезвычайно медленный темп движений и других действий. Из-за ригидности мышц пациент становится неповоротливым, неуклюжим, медлительным. Часто также у него замедляется речь (брадилалия), появляется неустойчивость позы и нарушение координации (атаксия). Причины нарушения скорости двигательного акта могут иметь неврогенную и психогенную природу:

Неврологические заболевания: болезнь Паркинсона, паркинсонизм (ювенильный, вторичный), оливопонтоцеребеллярные дегенерации, спиноцеребеллярные атаксии, хорея Гентингтона.
Психические расстройства: эпилепсия, шизофрения, депрессия.

Ускоренность движений

Быстрые суетливые движения (тахикинезия) относится к экстрапирамидным нарушениям. Больные находятся в постоянном движении, ни минуты не сидят на месте, ерзают в кровати, никак не могут найти удобное положение или позу. Сами пациенты описывают, что испытывают беспокойство, нетерпеливость, выраженность которых снижается после двигательной активности. Часто ускоренные движения сочетаются с быстрой, неряшливой речью (тахилалией). Нарушение двигательного акта по типу ускорения движений наблюдается при:

синдроме гиперактивности;
злокачественном нейролептическом синдроме;
маниакальном расстройстве;
шизофрении;
кататоническом возбуждении;
лекарственных интоксикациях;
делириозном синдроме.

Тахикинезию необходимо отличать от насильственных непроизвольных движений (гиперкинезов).

Увеличение количества движений

Моторное беспокойство характеризуется присутствуем хаотичных, мелких, суетливых движений. Может сопровождаться психо-эмоциональным возбуждением, повышенной разговорчивостью. Возникает при наличии следующих этиологических факторов:

прием психотропных препаратов;
обсессивно-компульсивное расстройство;
делирий (алкогольный, инфекционный);
алкогольное и наркотическое опьянение;
синдром постнаркозного возбуждения и др.

Уменьшение количества движений

При олигокинезии движения становятся заторможенными, скованными, фрагментированными, трудновыполнимыми, теряют свою силу, точность, плавность. Причинами нарушения выступает дисфункция церебральных структур, отвечающих за реализацию двигательного акта. Олигокинезия встречается в клинике следующих расстройств:

Задержка моторного развития

Задержка моторного развития - это запаздывание становления или недостаточное развитие двигательных функций у детей первого года жизни. Характеризуется отсутствием или более поздним появлением возрастных навыков: удержания головки, переворачивания, сидения, ползания, стояния, ходьбы. Отставание обнаруживается при физикальном обследовании (календарный метод). Из инструментальных исследований показана НСГ, церебральная КТ/МРТ, электромиография, ЭЭГ. При выявлении двигательной дисфункции рекомендуется раннее начало кинезитерапии, массажа, физиотерапии. Проводятся медикаментозные курсы.

МКБ-10

Общие сведения

Задержка моторного развития (ЗМР) ‒ формирование физиологических двигательных реакций c отставанием на 2 и более месяцев. Состояние психических и двигательных функций является основным критерием оценки здоровья ребенка. Своевременное освоение детьми раннего возраста новых статических и локомоторных навыков свидетельствует о правильном функционировании нервной и опорно-двигательной систем. Задержка моторного и психомоторного развития, напротив, указывает на двигательную недостаточность и мозговую дисфункцию. Распространенность ЗМР в детской популяции неизвестна, однако отмечается ее тесная корреляция с перинатальным поражением ЦНС.

Причины

Статико-моторная недостаточность чаще всего является следствием перинатальной церебральной патологии, но также может быть связана с наследственными синдромами, сопутствующими заболеваниями. Основные причины задержки психомоторного развития:

Перинатальные поражения мозга. Ведущее место в этиологии ЗМР занимают внутриутробная гипоксия, интранатальная асфиксия и родовые травмы. Также значимую роль в структуре перинатальных этиофакторов играют врожденные нейроинфекции, алкогольный синдром плода, диабетическая фетопатия. Тяжелые задержки ПМР отмечаются у детей с пороками развития головного мозга (голопрозэнцефалия, агенезия мозолистого тела, арахноидальные кисты).
Генетическая патология. Задержкой моторного развития сопровождаются наследственные дефекты метаболизма (фенилкетонурия, гомоцистинурия), болезни накопления (болезни Помпе, Ниманна-Пика, Краббе), хромосомные синдромы (болезнь Дауна), митохондриальные заболевания (синдром Лея).
Постнатальные факторы. Задержка становления моторных навыков наблюдается у детей с соматическими заболеваниями: рахитом, врожденными пороками сердца, гипотрофией, хроническими легочными болезнями, гипотиреозом. При отсутствии признаков повреждения ЦНС такая задержка компенсируется после достижения ремиссии заболевания. Неблагоприятные последствия могут повлечь за собой ЧМТ в раннем возрасте.

Иногда встречается темповая ЗМР - она возникает при неудовлетворительном уходе за детьми, но быстро компенсируется при создании благоприятных условий. Факторы, замедляющие моторное развитие:

несоблюдение режима сна и активного бодрствования;
несоблюдение режима питания (перекармливание, недокармливание);
госпитализм;
педагогическая запущенность.

Факторы риска

Группу риска по задержкам развития составляют следующие категории детей:

недоношенные с гестационным возрастом менее 35 недель или переношенные новорожденные;
младенцы с макросомией (крупный плод);
новорожденные с оценкой по шкале АПГАР
дети с синдромом дыхательных расстройств;
дети с неонатальными судорогами в анамнезе.

Вероятность последующего запаздывающего развития ребенка выше, если у матери наблюдалась хроническая экстрагенитальная патология (пиелонефрит, дисфункция ЩЖ, хронический бронхит), гестационные осложнения (поздний гестоз, фетоплацентарная недостаточность), неблагоприятное течение родов (преждевременные, быстрые, с применением щипцов или вакуум-экстрактора).

Патогенез

Основными мозговыми центрами, отвечающими за формирование двигательных функций, являются моторная и премоторная кора, задняя теменная кора, мозжечок, базальные ядра, красное ядро и др. Двигательная кора проходит сложное развитие в онтогенезе: борозды и слои образуются на 25-30-й неделе антенатального периода, извилины - к 39-40 неделям гестации. Формирование дополнительных безымянных извилин продолжается в течение 1-го года жизни.

Повреждение головного мозга, особенно его моторных зон, в период до 30-32 недель внутриутробного развития вызывает нарушение моторных функций в постнатальном периоде. Тяжесть двигательной дисфункции зависит от сроков, длительности и интенсивности действия повреждающего фактора. Наиболее часто двигательные расстройства представлены гипотоническим синдромом, спастическим парезом, мышечной дистонией, гиперкинезами, мышечной ригидностью, атаксией.

Известно, что ЦНС плода наиболее чувствительна к кислородной недостаточности, основными факторами которой выступают антенатальная гипоксия и интранатальная асфиксия. Кислородное голодание тканей сопровождается рядом микроциркуляторных (увеличение проницаемости капилляров) и метаболических (ацидоз) расстройств, приводящих в итоге к кровоизлиянию или ишемическому инфаркту мозга. У недоношенных младенцев эти явления усугубляются незрелостью НС и приспособительных реакций к моменту рождения.

Механизм церебрального повреждения может выражаться в мгновенной гибели нейронов (нейрональный некроз) или отсроченной клеточной смерти (апоптоз). В последнем случае при раннем начале лечения и реабилитации патологические процессы могут быть обратимы, а задержка моторного развития - преодолима.

Классификация

Степень задержки моторного развития оценивают по количеству возрастных интервалов, на которые оно запаздывает. На этом основании различают 3 степени:

легкая - хронологический возраст отклоняется от календарного не более чем на 3 месяца (темповая ЗМР). Чаще встречается у детей с сопутствующими хроническими патологиями и недостатками в уходе;
средняя - запаздывание в моторном развитии составляет 3-6 месяцев. Характерно для детей с гипоксически-ишемической энцефалопатией;
тяжелая - реальное психомоторное развитие ребенка отстает от возрастных норм больше чем на 6 месяцев. Наблюдается при аномалиях развития мозга, хромосомных и генных синдромах, внутриутробных поражениях ЦНС (энцефалит, гипотиреоз).

Кроме этого, задержка моторного развития может быть общей (запаздывает приобретение ребенком всех двигательных навыков) или парциальной (одна конечность работает хуже другой - например, при акушерском парезе руки, параплегии).

Симптомы ЗМР

О задержке моторного развития принято говорить, если двигательные навыки ребенка не формируются в нормативные сроки. Предикторами нарушенного онтогенеза в период новорожденности могут являться вялость, отсутствие хаотичной двигательной активности, сниженная реакция на раздражители (свет, звук), неактивное сосание или отказ от груди. Основные ориентиры, позволяющие заподозрить ЗМР у ребенка:

в 2 месяца - не поднимает и не удерживает головку в положении на животе; не пытается удерживать голову в вертикальном положении.
в 3 месяца - отсутствует «комплекс оживления»; ребенок не тянется к игрушкам; лежа на животе, не опирается на предплечья;
в 4-5 месяцев - не подтягивается при тракции за руки из положения лежа на спине; не переворачивается на бок или на живот.
в 6 месяцев - не может сидеть, не переворачивается со спины на живот.
в 7-8 месяцев - не сидит без опоры, не переворачивается с живота на спину, не пытается ползать, не стоит с поддержкой.
в 9 месяцев - самостоятельно не встает, не делает шаги у опоры.
в 10-11 месяцев - сам не стоит; не переступает, держась за ручку.
в 12 месяцев - не ходит без поддержки, не приседает.

Сопутствующими неврологическими синдромами при ЗМР выступают диффузная мышечная гипотония или гипертонус конечностей, внутричерепная гипертензия, вегетативная дисфункция, гипервозбудимость. Исходом тяжелых перинатальных патологий может быть ДЦП.

Осложнения

Задержка моторного развития вторично влечет за собой торможение психического развития, поскольку двигательная активность и манипулятивная деятельность являются основой познания окружающего мира. Кроме ЗПР, у детей с моторной недостаточностью часто отмечается задержка развития речи, дизартрия, моторная алалия. Нарушение статических и моторных функций ограничивает сенсомоторное развитие, формирование более сложных и дифференцированных двигательных навыков, мелкой моторики.

В дошкольном детстве дети с ЗМР плохо координируют движения рук и ног, с трудом спускаются по лестнице, не могут устоять на одно ноге, самостоятельно одеться и раздеться. У них запаздывает формирование навыков опрятности и гигиены. Ребенок растет инфантильным, ощущает свою беспомощность в отсутствии родителей и других взрослых, испытывает сложности адаптации к новым условиям, саморегуляции поведения.

Диагностика

Задача выявить наличие задержки моторного развития и ее причины ложится на участковых педиатров и детских неврологов, наблюдающих малыша в динамике. При первом осмотре внимательно изучается перинатальный анамнез, исследуются росто-весовые характеристики, рефлексы, состояние мышечного тонуса, физиологические моторные реакции. У грудничков с ЗМР отмечается более позднее появление цепных симметричных рефлексов, запаздывание редукции безусловных рефлексов. Для определения тяжести и последствий перинатальных поражений ЦНС проводится:

Лечение задержки моторного развития

ЗМР требует своевременного выявления и начала терапии. Мозг детей обладает высокой нейропластичностью, поэтому компенсаторные возможности на первом году жизни чрезвычайно велики. В лечении применяется комплексный подход с проведением медикаментозных курсов, физиопроцедур, массажа, лечебной гимнастики:

Лекарственная терапия. Для активизации метаболических процессов, смягчения последствий гипоксически-ишемических поражений назначаются нейротропные, цереброваскулярные средства, ангиопротекторы, витамины группы В. При спастических парезах может быть показано использование миорелаксантов.
Физиотерапия. Для регуляции мышечного тонуса и стимуляции двигательной активности используется ПеМП, СМТ-терапия, накожный электрофорез на конечности, лазеропунктура. При спастичности и ригидности мышц эффективна парафинотерапия, озокеритолечение. Также рекомендован гидромассаж, солевые и фитованны, сухая иммерсия.
Кинезитерапия. Включает широкий спектр методик, направленных на формирование правильных двигательных стереотипов: Бобат-терапия, Войта-терапия. Младенцам с задержкой моторного развития полезны занятия на фитболе, грудничковое плавание, курсы массажа с ЛФК, остеопатическая коррекция.
Коррекционная терапия. Детям с ЗПР и ЗРР рекомендованы занятия с нейропсихологом, коррекционным педагогом, логопедом-дефектологом. Из методов психолого-педагогической коррекции используется сенсорная интеграция, нейрогимнастика, логопедический массаж, мозжечковая стимуляция и др.

Прогноз и профилактика

Дальнейшее моторное развитие ребенка зависит от причин задержки, сроков начала терапии, регулярности реабилитационных курсов. Темповые задержки успешно компенсируются после устранения неблагоприятного фактора. При ЗМР наиболее заметные результаты достигаются при активном лечении с первых месяцев жизни. В случае критического церебрального повреждения или нерегулярной терапии возможны тяжелые двигательные расстройства, инвалидность.

Профилактика задержек моторного развития предполагает антенатальную охрану плода, бережное родоразрешение. Необходимо проведение планового патронажа ребенка 1-го жизни с целью выявления неблагополучия в психомоторном развитии.

1. Основы диагностики и лечения патологии нервной системы у детей первого года жизни. Методические рекомендации. - 2012.

2. Диагностика и лечение двигательных расстройств у детей раннего возраста// Зыков В.П., Ахмадов Т.З., Нестерова С.И., Сафонов Д.Л.// Лекции для врачей. Спецвыпуск «Болезни нервной системы».

3. Оценка психомоторного развития ребенка раннего возраста: что должен знать врач-педиатр/ Кустова Т.В., Таранушенко Т.Е., Демьянова И.М.// Медицинский совет. - 2008.

4. Клинико-функциональная характеристика неврологических нарушений у детей первого года жизни с синдромами нарушения и задержки моторного развития/ Шкаренкова Е.И., Самсонова Т.В.// Вестник новых медицинских технологий. - 2009.

Двигательные нарушения

Баллотирование надколенника - это состояние, при котором надколенник во время надавливания погружается в сустав до соприкосновения с подлежащими костями, а при прекращении давления поднимается обратно.

Маскообразное лицо (гипомимия) наблюдается при ряде неврологических и психических заболеваний: болезни Паркинсона, миопатиях, парезе лицевого нерва, кататонии, депрессивном, генерализованном тревожном, истерическом и биполярно-аффективном расстройствах.

Нарушения двигательного акта объединяют многочисленную группу расстройств произвольных двигательных реакций.

Насильственная мимика - это сокращения определенных мышц лица, не поддающиеся сознательному контролю.

Ограничение амплитуды движений наблюдается при поражениях костно-мышечной системы, в том числе при травмах, воспалительных, дегенеративных, инфекционных заболеваниях.

Подергивание верхнего века нередко возникает у здоровых людей, становится следствием стресса, физического или интеллектуального переутомления, воздействия других негативных факторов.

Синкинезии — это непроизвольные двигательные акты, появляющиеся в одной части тела при произвольных движениях в другой.

Уменьшение количества движений (олигокинезия) является типичным проявлением различных форм паркинсонизма: первичного или симптоматического, паркинсонизма-плюс.

Ускоренность движений (тахикинезия) наблюдается при синдроме гиперактивности, БАР, делириозном расстройстве, шизофрении и нейролептическом синдроме.

Хорея - это разновидность гиперкинеза, при которой наблюдаются непроизвольные движения, напоминающие нормальные, но отличающиеся от них нерегулярностью, беспорядочностью и хаотичностью.

Хромота развивается при травмах, дегенеративных и воспалительных заболеваниях костей, суставов, мягких тканей, болезнях сосудов, неврологических, дерматологических патологиях.

Двигательные нарушения включают различного рода расстройства при совершении моторно-двигательного акта: ходьбы, привычных повседневных действий. Могут являться следствием изменений мышечной силы и тонуса, координации, заболеваний опорно-двигательного аппарата. Для точной диагностики причины двигательных нарушений требуется проведение электрофизиологических (электромиография), лучевых (Rg и УЗИ позвоночника, суставов), инвазивных (пункция, артроскопия) исследований. Лечение заключается в проведении лекарственной терапии, кинезиокоррекции, физиотерапии, массажа. При необходимости выполняются корригирующие операции.

Причины двигательных нарушений

О расстройстве двигательной функции говорят в том случае, когда человек не может поддерживать положение собственного тела в пространстве и выполнять движения в полном объеме. Такие нарушения могут являться следствием поражения:

Нервной системы: ДЦП, полиомиелит, миастения, травмы головы и спинного мозга. Основные виды двигательных нарушений при патологии НС: парезы, параличи, дистония, спастичность или гипотония мышц, гиперкинезы, атаксия.
Опорно-двигательной системы: вертеброгенная патология (остеохондроз, межпозвоночные грыжи), дефекты конечностей (косолапость, врожденный вывих бедра), артропатии (полиартриты, остеоартрозы, баллотирование надколенника), травмы костей и суставов. Характерны следующие виды двигательных нарушений: хромота, ограничение амплитуды движений, полная неподвижность, патологическая подвижность.

Симптомы

Двигательные нарушения могут иметь различные проявления и степень выраженности: от небольшой дисфункции до полной невозможности произвольного совершения активных действий. Выделяют 3 степени нарушений двигательной функции:

Болезнь Гентингтона

(болезнь Гентингтона; хорея Гентингтона; хроническая прогрессирующая хорея; наследственная хорея)

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Болезнь Гентингтона — это наследственное заболевание, которое начинается с периодических непроизвольных подергиваний или спазмов. Позднее присоединяются более выраженные непроизвольные движения (хорея и атетоз) и психические расстройства. Заканчивается болезнь смертью.

При болезни Гентингтона происходит дегенерация отдела головного мозга, отвечающего за плавность и координацию движений.

Движения становятся дергающимися, теряется координация, возникают психические нарушения, в том числе ухудшается способность к самоконтролю и память.

Диагноз ставится на основании симптомов, наличия этой болезни в семье, результатов визуализирующих исследований головного мозга и генетического анализа.

Лекарства могут облегчить симптомы, но болезнь все равно прогрессирует и заканчивается смертью.

Болезнь Гентингтона поражает от 1 до 10 человек на 100 000 населения. Количество больных людей зависит от того, в какой части мира они живут. Заболеваемость одинакова для обоих полов.

Болезнь Гентингтона вызвана постепенной дегенерацией участков базальных ганглиев, называемых хвостатым ядром и полосатым телом. Базальные ганглии представляют собой группы нервных клеток, расположенных у основания большого мозга глубоко в головном мозге. Они обеспечивают плавность движений и участвуют в координации движений.

Местоположение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

Бледный шар (находится рядом со скорлупой)

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Симптомы болезни Гентингтона

Симптомы обычно развиваются незаметно и впервые проявляются в возрасте 35-40 лет, однако могут появиться до наступления взрослого возраста.

На ранних стадиях болезни Гентингтона мышцы лица, туловища и конечностей могут непроизвольно и быстро двигаться. Сначала люди могут эти непроизвольные движения комбинировать с произвольными, поэтому двигательные нарушения практически незаметны. Со временем непроизвольные движения становятся более явными.

Мышцы могут быстро и стремительно сокращаться, вызывая внезапное подергивание рук и других частей тела, иногда несколько раз подряд.

Походка становится танцующей и чрезмерно живой, как у марионетки. Больные гримасничают, совершают резкие движения конечностями, слишком часто моргают. Движения становятся медленными и теряют координацию. В конце концов болезнь поражает все тело; больному становится очень трудно ходить, сидеть на одном месте, есть, говорить и одеваться.

Психические изменения возникают до появления непроизвольных движений или одновременно с ними. Вначале эти изменения незначительны. Больной становится все более раздражительным и возбудимым. Он может потерять интерес к своей обычной деятельности. Теряется способность контролировать свои желания, больной теряет выдержку, у него появляются приступы отчаяния или он становится распутным.

По мере прогрессирования заболевания больной начинает вести себя безответственно и часто бесцельно блуждает. С годами больные теряют память и способность к рациональному мышлению. Может развиться тяжелая депрессия с попытками самоубийства. У них также может развиться тревожность или обсессивно-компульсивное расстройство Обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) Обсессивно-компульсивное расстройство характеризуется обсессиями, компульсиями или и тем, и другим. Обсессии — это повторяющиеся, настойчивые, нежелательные, вызывающие тревогу, навязчивые идеи. Прочитайте дополнительные сведения .

На поздних стадиях болезни развивается тяжелая деменция, больной прикован к кровати. На этом этапе ему требуется всесторонний уход или пребывание в центре сестринской помощи (в доме инвалидов). Смерть обычно наступает через 13 - 15 лет после появления первых симптомов.

Диагностика болезни Гентингтона

Обследование врачом, которое подтверждается генетическим анализом

Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

Поскольку на ранних стадиях болезни Гентингтона симптомы выражены слабо, бывает трудно распознать ее начало. Подозрение может быть основано на симптомах и на наличии этой болезни у родственников больного. Врачу необходимо сообщить о родственниках, у которых присутствовали психические проблемы или были диагностированы неврологические расстройства (например, болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона (БП) Болезнь Паркинсона — это медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание определенных участков головного мозга. Для болезни характерен тремор, возникающий, когда мышцы расслаблены (тремор. Прочитайте дополнительные сведения ) или психические расстройства (например, шизофрения Шизофрения Шизофрения является психическим расстройством, характеризующимся потерей контакта с реальностью (психоз), галлюцинациями (обычно слуховыми), твердой уверенностью в ложных убеждениях (бред). Прочитайте дополнительные сведения ), поскольку они могли страдать недиагностированной болезнью Гентингтона.

Чтобы исключить другие заболевания и выявить дегенерацию базальных ганглиев и других участков головного мозга, которые обычно поражает это заболевание, проводят компьютерную томографию Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных. Прочитайте дополнительные сведения (МРТ).

Кроме того, генетический анализ проводится для подтверждения диагноза. Людям, у которых нет симптомов болезни Гентингтона, но в чьей семье были случаи этой болезни, важно пройти генетический анализ и консультации. Дело в том, что у таких людей могут родиться дети до того, как появятся первые симптомы. Генетическая консультация должна предшествовать генетическому анализу. Для прохождения консультации таких людей направляют в центр, специализирующийся на решении сложных этических и психологических проблем, связанных с генетическим исследованием.

Генетический анализ при болезни Гентингтона

Генетическая мутация, вызывающая болезнь Гентингтона, расположена в 4-й хромосоме. Она представляет собой повтор определенного отрезка ДНК.

Ген, ответственный за развитие болезни Гентингтона, доминантный. Чтобы у человека развилась эта болезнь, достаточно иметь одну копию мутантного гена. Почти у всех людей, страдающих болезнью Гентингтона, только по одной копии мутантного гена. Дети таких людей с вероятностью 50 % получат мутантный ген и поэтому заболеют.

Люди, у которых кто-то из родителей или дедушек/бабушек заболел болезнью Гентингтона, могут выяснить, унаследовали ли они ген, ответственный за развитие болезни. Для этого нужно пройти генетический анализ. Для этого анализа берут образец крови. В подобной ситуации человек может хотеть или не хотеть знать, унаследовал ли он мутантный ген. Этот вопрос можно перед анализом обсудить со специалистом по генетическому консультированию.

Лечение болезни Гентингтона

Нейролептики и другие лекарственные препараты для облегчения симптомов

Болезнь Гентингтона не лечится. Однако некоторые препараты, включая нейролептики Нейролептики Шизофрения является психическим расстройством, характеризующимся потерей контакта с реальностью (психоз), галлюцинациями (обычно слуховыми), твердой уверенностью в ложных убеждениях (бред). Прочитайте дополнительные сведения (такие как хлорпромазин, галоперидол, рисперидон и оланзапин), могут помочь контролировать возбуждение. Препараты, уменьшающие количество дофамина (такие как тетрабеназин, деутетрабеназин и антигипертензивный препарат резерпин), могут помочь остановить (подавить) аномальные движения.

Врачи предлагают генетическое консультирование Общие сведения о генетических заболеваниях Генетические заболевания — это расстройства, вызванные нарушениями одного или нескольких генов или хромосом. Некоторые генетические заболевания являются наследуемыми, а другие — спонтанными. Прочитайте дополнительные сведения и генетический анализ людям, у которых есть родители или братья и сестры с болезнью Гентингтона. Перед генетическим анализом следует предложить пройти генетическое консультирование, поскольку последствия болезни Гентингтона очень серьезны. Консультирование особенно важно для женщин детородного возраста и мужчин, которые рассматривают возможность стать отцами.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.

Genetics Home Reference: Болезнь Гентингтона: на этом веб-сайте описывается болезнь Гентингтона, обсуждаются ее причины и варианты наследования, а также предоставляются ссылки на информацию о ее диагностике и лечении.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Читайте также: