Пороки развития легких. Аплазия легких

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) - Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

Пороки развития легких

Пороки развития легких - грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

МКБ-10

Общие сведения

Пороки развития легких - врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

Агенезию - порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
Аплазию - порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
Гипоплазию - одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) - расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
Трахеобронхомаляцию - несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
Синдром Вильямса-Кемпбелла - гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке - врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

Синдром Картагенера - обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
Трахеальный бронх - наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
Доля непарной вены - часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами. Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

1. Пороки развития, наследственные и интерстициальные болезни легких у детей: учеб.-метод. пособие/ Самаль Т. Н. - 2014.

2. Клинико-эпидемиологические особенности врожденных кистозно-аденоматозных пороков развития легких в Нижегородской области/ Галягина Н.А., Халецкая О.В., Удалова О.В., Царева Л.А.// Медицинский альманах. - 2013 - №3 (30).

3. Пороки развития и наследственные заболевания легких/ Бородулина Е.А., Суворова Г.Н., Бородулин Б.Е. - 2016.

4. Врожденные заболевания легких плода (течение беременности, диагностика и исходы): Автореферат диссертации/ Кохно Н. И. - 2005.

Гипоплазия легких

Гипоплазия легких - это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное - резекция пораженного участка легкого.

Гипоплазия легких - порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных. Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

Причины гипоплазии легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно - задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями - реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:

Простая гипоплазия. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при 18-24 в норме).
Кистозная гипоплазия. При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Симптомы гипоплазии легких

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

Осложнения

Осложненное течение часто встречается при сочетанных и множественных пороках развития, ассоциированных с гипоплазией. Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией). Нередко легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» - гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера - гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук). При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко - амилоидоз.

Диагностика

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда - килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда - цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение гипоплазии легких

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10-12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству - удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.

Прогноз и профилактика

После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции. Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей. Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.

1. Гипоплазия легких: причины развития и патологоанатомическая характеристика/ Щеголев А.И., Туманова У.Н., Ляпин В.М.// International journal of applied and fundamental research. - 2017 - №4.

2. Гипоплазия легкого/ Антипина О.Н., Баглушкин С.А., Пачерских Ф.Н., Растомпахова Т.А., Дудина Е.Н.//Сибирский медицинский журнал. - 2000.

3. Врожденная кистозная мальформация легкого/ Клюев С.А., Комиссаренко Л.А., Любимова М.А., Беляева Н.А.// Bulletin of Medical Internet Conferences - 2014.

Агенезия легкого

Агенезия лёгкого - это врождённая патология развития органов дыхания, при которой полностью отсутствует лёгочная ткань и главный бронх одного или обоих лёгких. В редких случаях протекает бессимптомно, чаще присутствуют кашель со скудным отделяемым, одышка при незначительной физической нагрузке, асимметрия грудной клетки и отставание ее соответствующей половины в акте дыхания. Патология диагностируется с помощью лучевых методов исследования органов грудной полости, бронхоскопии. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на устранение гипоксии и купирование воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.

Агенезия лёгкого относится к редким порокам развития дыхательной системы. Среди всех врождённых аномалий респираторного тракта данная патология занимает 13 место по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорождённых детей. Чаще выявляется у мальчиков. Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенезия» в отношении аплазии лёгкого, при которой имеется полноценно развитый главный бронх, но отсутствует лёгочная паренхима. Двусторонняя агенезия или аплазия лёгких несовместимы с жизнью. В 30% случаев отсутствует правое лёгкое. Порок нередко сочетается с другими, часто множественными аномалиями развития различных органов и систем.

Агенезия лёгкого является результатом остановки развития зачатка бронхиальной почки, закладка которой происходит на ранних (3-4 недели гестации) стадиях эмбриогенеза. Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной женщины в срок до 16 недель может стать причиной нарушений формирования дыхательной системы. Врождённые пороки респираторной системы возникают из-за механической травмы, действия ионизирующего излучения и других вредных физических и химических факторов.

Причиной агенезии или аплазии лёгких могут стать заболевания матери вирусной или бактериальной этиологии, приём медикаментов с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда отсутствие лёгкого наблюдается при некоторых хромосомных аберрациях. В литературе описаны случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани. Определённое значение в формировании порока имеет маловодие у беременной, провоцирующее появление деформаций грудной клетки у плода, диафрагмальных грыж. Существует тесная взаимосвязь патологии с агенезией почек и другими аномалиями развития мочевыделительной системы.

При полном отсутствии одного лёгкого происходит викарное увеличение второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное большое лёгкое занимает оба гемиторакса. Правосторонняя агенезия сопровождается максимальным смещением средостения вправо. При отсутствии левого лёгкого сердце разворачивается вокруг продольной оси тела так, что его верхушка располагается в боковой части грудной полости. Не имеющая мембранозной части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх. Лёгочные сосуды отсутствуют.

При аплазии лёгкого имеется бифуркация трахеи и слепо заканчивающийся главный бронх, диаметр которого обычно меньше соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани и бронхиального дерева нет. Единственное лёгкое, как правило, не в состоянии обеспечить полноценный газообмен, поэтому развивается хроническая гипоксия. Её усугубляют присоединяющиеся позднее воспалительные процессы. Смещение средостения приводит к возникновению кардиоваскулярной недостаточности.

Симптомы агенезии легкого

Патология может длительно не беспокоить пациента и выявляться случайно при обследовании по другому поводу. Однако чаще дыхательная недостаточность обнаруживается уже в раннем детском возрасте. Младенец плохо берёт грудь, быстро утомляется и засыпает во время сосания. Носогубный треугольник синеет во время кормления. Больные дети отстают в физическом развитии, у них наблюдается снижение толерантности к нагрузкам. Одышка, возникающая при физическом напряжении, по мере роста ребёнка прогрессирует и становится постоянной.

Респираторные инфекции протекают тяжело, с выраженной дыхательной недостаточностью, малопродуктивным кашлем. Дети часто жалуются на боли в груди. Грудная клетка деформирована. Наблюдается уплощение или западение одной из половин, ее отставание во время дыхания. У больных присутствуют признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии - утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, изменение ногтей в виде часовых стёкол. Агенезия долей или сегментов лёгких клинического значения не имеет.

Агенезия лёгкого в течение первого года жизни приводит к гибели 30-50% детей, родившихся с этим пороком. Непосредственной причиной смерти становится острая дыхательная недостаточность, гнойно-воспалительные процессы единственного лёгкого, сопутствующие пороки ЦНС, сердца и мочевыводящей системы. Правосторонняя агенезия протекает тяжелее, чаще сочетается с иными врождёнными аномалиями. При аплазии возможен перегиб трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанных с бифуркацией, что ведет к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности.

Диагностическим поиском при подозрении на агенезию лёгкого занимается пульмонолог. При сборе анамнеза уточняется давность возникновения болезни, наличие других врождённых аномалий. Во время осмотра обращают на себя внимание характерные деформации грудной клетки, дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих данных:

Физикального исследования. При перкуссии наблюдается резкое смещение сердечной тупости в сторону поражения. Пальпаторно верхушечный толчок определяется в правой или левой подмышечной области. Там же чётко прослушиваются сердечные тоны, в связи с этим правосторонняя агенезия часто ошибочно принимается за декстрокардию. Отмечается укорочение перкуторного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации этой области могут выслушиваться дыхательные шумы.
Лучевых методов. На обзорной рентгенограмме лёгких просматривается смещение средостения в больную сторону. В верхних отделах поражённого гемиторакса присутствует участок нормальной лёгочной ткани, что может привести к диагностической ошибке. В целях дифференциальной диагностики данного порока с гидротораксом, ателектазом или диафрагмальной грыжей выполняется КТ грудной клетки. Контрастирование трахеобронхиального дерева при бронхографии позволяет отличить аплазию лёгкого от агенезии. Ангиопульмонография выявляет отсутствие лёгочных сосудов.
Эндоскопической диагностики.Бронхоскопия предоставляет возможность обнаружить отсутствие карины и одного из главных бронхов. При аплазии лёгочной ткани выявляется короткий, слепо заканчивающийся бронх сравнительно небольшого диаметра, нередко - с признаками хронического эндобронхита.
Функциональных методик. Исследование функции внешнего дыхания носит вспомогательный характер и совместно с пульсоксиметрией помогает установить степень дыхательной недостаточности. На спирограмме определяются рестриктивные изменения разной степени выраженности, насыщение крови кислородом обычно снижено. На электрокардиограмме снижен вольтаж, имеются признаки перегрузки правых отделов сердца, тахикардия и нарушения ритма.

Лечение агенезии легкого

Специальные лечебные методы отсутствуют. Назначается симптоматическая консервативная терапия. Основной задачей лечения является максимальное сохранение функциональных способностей единственного лёгкого и предотвращение развития осложнений. Кислородотерапия в детском возрасте позволяет лёгкому расти и полноценно развиваться. При любом воспалительном процессе респираторного тракта пациент с агенезией госпитализируется в стационар, назначаются антибактериальные препараты широкого спектра действия. При возникновении тяжёлых осложнений может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.

Ввиду анатомических особенностей таких больных произвести трансплантацию лёгких пока не представляется возможным. При необходимости осуществляется хирургическое лечение сопутствующих аномалий развития сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиальных свищей, коррекция других пороков. Возникающие при аплазии перегибы трахеи и ее сдавления аортой требуют неотложного оперативного вмешательства по жизненным показаниям.

Двусторонняя аплазия или агенезия лёгких всегда приводит к мертворождению. Половина детей с односторонним процессом погибает в раннем возрасте. Иногда агенезия лёгкого протекает бессимптомно. Прогноз во многом зависит от наличия другой сочетанной врождённой патологии, значительно ухудшается при присоединении респираторной инфекции. Любой гнойно-воспалительный процесс органов дыхания является жизнеугрожающим состоянием для больных с единственным лёгким.

Первичная профилактика включает в себя здоровый образ жизни женщины во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление отклонений развития плода. Меры вторичной профилактики нацелены на предотвращение острой бронхолёгочной патологии и хронизации процесса. Больные с агенезией лёгкого подлежат диспансеризации, нуждаются в вакцинации против гриппа и других респираторных инфекций, должны быть рационально трудоустроены.

1. Пороки и аномалии развития, наследственно-детерминированные заболевания. Научно-информационный материал/ Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова - 2011.

3. Клинический случай агенезии легкого у ребенка грудного возраста/ Ерохина О.И., Белых Н.А. и др.// Здоровье ребенка - 2011 - №1.

Врожденные пороки развития легких у детей

Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) - это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1,5].

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

С - общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• рентгенография органов грудной клетки.

• биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);

• частый, длительный кашель (приступообразный или ежедневный, часто продолжающийся целый день, изредка только ночью);

• на одышку (прогрессирующая, постоянная, усиливающая при физической нагрузки, усиливающая при ОРВИ).

• сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности);

• наличие рецидивирующего обструктивного синдрома первых 3 лет жизни, не поддающийся «быстрой» коррекции.

• дыхательная недостаточность обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких;

• ОАК: При наслоении бактериальной инфекции могут быть нейтрофилез, лейкоцитоз, ускорение СОЭ в периферической крови;

• Исследование мокроты - при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания и чувствительность к антибиотикам.

• Консультация врача анестезиолога - перед бронхологическим исследованием для назначения премедикационной терапии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [1.5]

Лечение

Режим соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).

• Увлажненный кислород 1-2 л\мин до стабилизаций сатурации кислорода.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

• при изолированных односторонних поражениях: кистозная гипоплазия, кистозные бронхоэктазы - операция торакотомия.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ, первичная профилактика врожденных пороков развития включают следующие меры:

• улучшение питания женщин на протяжении всего репродуктивного периода путем обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов;

• планирование семьи, женщинам планировать беременность и проводить витаминную профилактику врожденных пороков развития плода;

• устранение воздействия веществ-тератогенов (тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов);

• улучшение соматического здоровья женщины (борьба с инсулинорезистентностью, профилактика гестационного диабета, снижение избыточной массы тела и др.);

• совершенствование учебной работы с медицинскими работниками, причастными к укреплению профилактических мер в отношении пороков развития.

• ограничение контактов с больными и вирусоносителями, особенно в сезоны повышения респираторной заболеваемости;

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амброксол (Ambroxol)

Аминофиллин (Aminophylline)

Ацетилцистеин (Acetylcysteine)

Гентамицин (Gentamicin)

Ипратропия бромид (Ipratropium bromide)

Кислород (Oxygen)

Преднизолон (Prednisolone)

Сальбутамол (Salbutamol)

Флуконазол (Fluconazole)

Цефепим (Cefepime)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Госпитализация

• неэффективность проводимой терапии при обострении рецидивирующей инфекции нижнего отдела респираторного тракта с целью верификации диагноза.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1. 1) Review Article. Montasser Nadeem, Basil Elnazir, and Peter Greally. Congenital Pulmonary Malformation in Children. J. Scientifica. Volume 2012, Article, P.1- 7. May 2012. 2) S. Ceran, B. Altuntas, G. Sunam, and I. Bulut, “Congenital lobar emphysema: is surgery routinely necessary,” African Journal of Paediatric Surgery, vol. 7, no. 1, pp. 36-37, 2010. 3) Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. 4) Пороки развития и наследственные заболевания легких /Учебное пособие. - Самара - 2003. - 113 с. 5) Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких // Н.Новгород. 2000. 300 с. 6) Розинова Н.Н., Лев Н.С. Захаров П.П. Бронхоэктатическая болезнь у детей // Пульмонология 2007. - 4. - 91 -94.
Информация

1) Иманкулова Кульзия Джалешовна - кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК заведующая отделением пульмонологии, врач высшей категории, главный внештатный детский пульмонолог МЗСР РК.

2) Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна - кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, старший научный сотрудник отделения пульмонологии , врач высшей категории.

Рецензенты:
Садибекова Лейла Данигалиевна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» руководитель отдела педиатрии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Читайте также: