Причины, частота, диагностика и лечение юношеской ангиофибромы носоглотки

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Юношеская ангиофиброма носоглотки - это доброкачественная опухоль носоглотки, состоящая из новообразованных сосудов и соединительной ткани. Заболевание характерно для лиц мужского пола с периода полового созревания (с 10-ти лет) до 21-го года (по некоторым данным — до 30-ти лет). Данная опухоль характеризуется высокой скоростью прогрессирования, обладает местнодеструктивным (разрушающим окружающие ткани) ростом, склонностью к рецидивам. По этой причине ее клиническое течение расценивают как злокачественное.

Симптомы ангиофибромы носоглотки юношеской

• Нарастающее затруднение носового дыхания.
• Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
• Гнусавость.
• Снижение слуха на одно или оба уха.
• Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота.
• Головная боль.
• Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

Формы

• опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
• опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
• ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

• базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
• интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов - птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.

• I стадия - опухоль ограничена полостью носа;
• II стадия - распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
• IIIa стадия - распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
• IIIb стадия - стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
• IVa стадия - распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
• IVb стадия - вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Причины

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач ЛОР (отоларинголог) поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • прогрессирующее затруднение носового дыхания;
  • гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
  • гнусавость;
  • снижение слуха на одно или оба уха;
  • носовые кровотечения;
  • головная боль;
  • расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).

  Лечение ангиофибромы носоглотки юношеской

  Лечение только хирургическое. Проводится под эндоскопическим контролем (эндоскоп — это « оптический прибор», который используется для более детального осмотра отдаленных участков полости носа, обеспечивает визуальный контроль операции).

  • операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
  • операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
  • операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
  • операция с применением доступа через небо.

  Осложнения и последствия

  • Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
  • Распространение опухоли в полость носа.
  • Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

  Профилактика ангиофибромы носоглотки юношеской

  • Профилактики данного заболевания не существует.
  • При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

  Дополнительно

  Доброкачественные опухоли - это патологические образования, возникающие в результате нарушения механизмов контроля деления и роста клеток. Они имеют строение, сходное с тканями, из которых происходят (мышечная ткань, костная, хрящевая ткань и др.). Доброкачественным опухолям свойственен медленный рост. По мере их разрастания происходит сдавливание соседних органов и тканей. Опухоли, характеризующиеся доброкачественным ростом, в основной своей массе не склонны к рецидивированию (то есть к повторному возникновению заболевания после успешно пройденной терапии), не дают метастазов (то есть вторичных опухолевых очагов в других органах) и хорошо поддаются лечению.

  ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

  Необходима консультация с врачом

  Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

  Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

  Что делать при ангиофиброме носоглотки юношеской?

  • Выбрать подходящего врача ЛОР (отоларинголог)
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

  Ангиома

  Ангиома - это собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.

  МКБ-10

  
  

  Общие сведения

  Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития. Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз).

  Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии - расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм. Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.

  
  

  Причины ангиом

  В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.

  Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).

  Классификация

  Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы). С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы - истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

  Виды гемангиом

  По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.

  • Простая (капиллярная, гипертрофическая) гемангиома представляет собой разрастание новообразованных капилляров, мелких артериальных и венозных сосудов. Капиллярные гемангиомы локализуются на коже или слизистых в виде пятна ярко-красного (артериальные ангиомы) или синюшно-багрового (венозные ангиомы) цвета. Размеры капиллярных гемангиом различны - от ограниченных до гигантских. При надавливании на сосудистую опухоль, ее цвет бледнеет. Капиллярная гемангиома крайне редко трансформируется в злокачественную гемангиоэндотелиому.
  • Кавернозные (пещеристые) гемангиомы образованы широкими губчатыми полостями, заполненными кровью. Внешне такая ангиома представляет узел багрово-синюшной окраски, с бугристой поверхностью и мягко-эластической консистенцией. Пальпаторно или рентгенологически в толще ангиомы могут определяться ангиолиты или флеболиты - плотные, шаровидной формы обезыствленные тромбы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют подкожное расположение. Для них типичен симптом температурной асимметрии - на ощупь сосудистая опухоль горячее окружающих тканей. При надавливании на опухоль, вследствие оттока крови, гемангиома спадается и бледнеет, а при натуживании - напрягается и увеличивается (так называемый, эректильный симптом, обусловленный притоком крови).
  • Ветвистая (рацелюзная) гемангиома представлена сплетением расширенных, извилистых сосудистых стволов. Характерной особенностью данного вида ангиомы является определяемые над ней пульсация, дрожание и шумы, как над аневризмой. Встречается редко, в основном локализуется на конечностях, иногда на лице. Малейшая травматизация ангиомы может повлечь за собой угрожающее кровотечение.
  • Комбинированные гемангиомы сочетают в себе поверхностное и подкожное расположение (простую и кавернозную ангиому). Клинические проявления зависят от преобладания того или иного компонента ангиомы. Гемангиомы смешанного строения исходят из сосудов и других тканей (гемлимфангиомы, ангиофибромы, ангионевромы и др.).

  По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.

  Виды лимфангиом

  Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования.

  • К простым лимфангиомам относятся расширенные тканевые щели, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Данный тип ангиом развивается преимущественно в мышцах языка и губ и внешне представляет мягкую бесцветную опухоль.
  • Кавернозные лимфангиомы - многокамерные полости, образованные лимфатическими сосудами, с толстыми стенками из мышечной и фиброзной ткани.
  • Кистозные лимфангиомы растут по типу хилезных кист и могут достигать значительных размеров. Они встречаются в области шеи, в паху, в брыжейках кишок, забрюшинной клетчатке. Присоединение вторичной инфекции может вызывать образование свищей и длительную, истощающую больного, лимфорею.

  Симптомы ангиом

  Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.

  Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.

  Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.

  В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит крово­течение; при травматизации обширных и глу­боких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.

  Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка. Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном простран­стве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.

  Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы. При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований:

  • Рентгенография. Костные гемангиомы выявляются посредством рентгенографии трубчатых костей, позвоночника, ребер, костей таза, черепа. Для диагностики ангиом внутренних органов используют ангиографию сосудов головного мозга, почек, легких, лимфангиографию и т. д.
  • УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет определить глубину распространения ангиомы, структуру и анатомо-топографические особенности расположения опухоли, измерить скорость кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы.
  • Прочие исследования. Ангиомы глотки выявляются в ходе осмотра отоларинголога. При подозрении на лимфангиому проводится диагностическая пункция, позволяющая получить из опухоли прозрачную желтоватую жидкость.

  Дифференциальный диагноз лимфангиомы про­водят с кистой шеи, спинномозговой гры­жей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.

  Лечение ангиом

  Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.

  • Хирургическое лечение. Показано при глубоком расположении ангиомы. Хирургические методы лечения ангиом могут включать перевязку приводящих сосудов, прошивание сосудистой опухоли или ее полное иссечение в пределах здоровых тканей.
  • Лучевая терапия. Применяется для лечения ангиом сложных анатомических локализаций (например, ангиом орбиты или ретробульбарного пространства) или простых гемангиом большой площади. При обширных ангиомах наружных покровов иногда эффективным оказывается гормональное лечение преднизолоном.
  • Методы физической деструкции. В отношении точечных ангиом может использоваться электрокоагуляция, удаление лазером, криодеструкция.
  • Склеротерапия. При небольших, но глубоко расположенных ангиомах применяется склерозирующая терапия - локальные инъекции 70% этилового спирта, вызывающие асептическое воспаление и рубцевание сосудистой опухоли.
  • Эмболизация. Ангиомы внутренних органов после предварительной ангиографии могут быть подвергнуты эмболизации.

  1. Сосудистые новообразования мягких тканей у детей / Н. А. Окунев, А. И. Окунева, О. А. Щекин [и др.]. - 2019.

  2. Что нужно знать педиатру о младенческих гемангиомах/ Захарова И.Н. и др.// Медицинский совет. - 2016. - №16.

  3. Синдромальная венозная мальформация - диссеминированный венозный ангиоматоз Бина/ Л.А. Хачатрян, И.С. Клецкая, Е.В. Орехова// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.- 2019. - 18 (3).

  Юношеская ангиофиброма носоглотки ( Ювенильная ангиофиброма носоглотки , Юношеская ангиофиброма основания черепа )

  Юношеская ангиофиброма носоглотки - это доброкачественная сосудистая опухоль с соединительнотканным компонентом, расположенная в задних отделах носовой полости и носоглотке. Течение заболевания характеризуется затруднением носового дыхания, повторяющимися носовыми кровотечениями, насморком, аносмией, гнусавостью голоса. Диагностика включают эндоскопию носоглотки, рентген и КТ придаточных пазух, МРТ черепа, каротидную ангиографию. В качестве методов лечения используется удаление новообразования эндоназальным или наружным доступом, лучевая терапия, реже - гормонотерапия, химиотерапия.

  
  
  
  

  Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки (ЮАН) - гиперваскуляризированное новообразование назофарингеальной локализации. В отечественной отоларингологии используется термин «юношеская ангиофиброма основания черепа» (ЮАОЧ). В структуре новообразований головы и шеи доля ЮАН составляет 0,05%, а среди всех опухолей носоглотки - 54-59%. Встречается преимущественно у юношей в возрасте 14-25 лет, у женщин диагностируется крайне редко. Популяционная частота - 1:150000. Ангиофиброма носоглотки чаще диагностируется у жителей Индии и ближневосточного региона.

  
  

  Несмотря на достаточное количество описанных клинических случаев, до настоящего времени причины возникновения юношеской ангиофибромы неизвестны. На сегодняшний день выдвинуто несколько этиологических гипотез:

  1. Гормональная стимуляция. Фиброваскулярный очаг, из которого берет начало ЮАН, до наступления пубертата находится в состоянии покоя. Однако повышение уровня тестостерона в юношеском возрасте способствует пролиферации клеток и началу роста ангиофибромы носоглотки. Эстрогены же оказывают противоположный эффект, уменьшая размеры образования. Гормональная теория объясняет преобладание заболеваемости ЮАН среди подростков и юношей.
  2. Генетическое происхождение. В стромальном и эндотелиальном компонентах ангиофибромы обнаружена аномальная экспрессия генов, регулирующих ангиогенез, в частности, рецептора эндотелиального фактора роста, белков тенасцина-C, синдекана-2 и др. В клетках ЮАН выявлены аберрации в хромосомах 4, 6, 8, делеции Y-хромосомы, удвоение Х-хромосомы. Также замечено, что ЮАН чаще встречается у пациентов с семейным полипозом толстой кишки, синдромом Гарднера.
  3. Воздействие вирусов. Ряд исследователей не исключает влияние вирусов на индукцию пролиферации клеток при первичном эпизоде юношеской ангиофибромы, а также при рецидиве. В качестве этиофакторов называют герпес-вирус 8 типа, папилломавирус, вирус Эпштейна-Барр.
  4. Врожденный дефект. Возможно, юношеская ангиофиброма представляет собой сосудистую аномалию, возникающую в результате неполной редукции ветвей первой пары аортальной дуги. Фрагменты артерии сохраняются в зоне клиновидно-небного отверстия. Именно отсюда ЮАОЧ начинает свой рост.

  Патоморфология

  Юношеская ангиофиброма - высоковаскуляризированная опухоль из волокнистой соединительной (фиброзной) ткани. Она берет свое начало на заднебоковой стенке носовой части глотки в районе крыловидно-небного отверстия. Отличается местнодеструктивным ростом: через щели и отверстия черепа ЮАН может распространяться на полость носа, придаточные пазухи, глазницу, вызывать хрящевую и костную деструкцию, сдавление здоровых тканей. В 10-20% случаев имеет место внутричерепной рост.

  Ангиофиброма носоглотки имеет мягкую или плотную консистенцию, гладкую или дольчатую узловатую структуру, ярко-красный или бледный серовато-розовый цвет. При микроскопическом изучении опухоли определяется псевдокапсула, фиброзная строма, содержащая миофибробласты, множественные сосуды. В сосудах опухоли имеется только слой эндотелия и практически отсутствуют гладкомышечные волокна, поэтому они не спадаются при минимальной травматизации и сильно кровоточат.

  
  

  Предложено несколько систем для классификации юношеской ангиофибромы, основанных на критериях локализации, размера, распространенности, рисках рецидива новообразования. Для выбора хирургического доступа используется клинико-топографическая классификация по Фиш-Эндрюс 1989 г.:

  • Стадия I. Ангиофиброма расположена в области клиновидно-небного отверстия, ее распространение ограничено сводом носоглотки и полостью носа.
  • Стадия II. Опухоль занимает крылонебную ямку, распространяется на околоносовые пазухи, разрушая костные преграды.
  • Стадия III. IIIА - образование прорастает в подвисочную ямку или орбиту; IIIВ - распространяется на параселлярную область, имеет экстрадуральное расположение (не прорастает твердую мозговую оболочку).
  • Стадия IV. IVА - ЮАН имеет интрадуральный рост; IVВ - прорастает кавернозный синус, турецкое седло, черепные нервы, область хиазмы.

  В зависимости от источника роста различают три варианта юношеской ангиофибромы:

  • базальный/базосфеноидальный - из свода носоглотки (наиболее частый вариант);
  • сфеноэтмоидальный - из клиновидной и решетчатой кости;
  • птеригомаксиллярный - из крыловидного отростка основной кости и позадичелюстной ямки;
  • тубарный - из глоточного отверстия слуховой трубы (встречается крайне редко).

  Симптомы юношеской ангиофибромы

  К ранним проявлениям ЮАН относятся постепенно нарастающая заложенность носа, на которую жалуются 80-90% пациентов. Проникая в полость носа, сосудистая опухоль деформирует носовую перегородку, вызывает сначала одностороннее, а затем и двустороннее затруднение назального дыхания, вплоть до его полной невозможности. Вместе с носовой обструкцией могут появиться слизистые/слизисто-гнойные выделения, связанные с присоединением риносинусита, аносмия, закрытая ринофония.

  Другой характерный признак юношеской ангиофибромы - повторяющиеся носовые кровотечения вследствие разрыва и зияния тонкостенных сосудов - встречается более чем в 95% случаев. Обычно они провоцируются прегреванием, высмаркиванием, отоларингологическим осмотром, другими минимальными травмами, но также могут возникать спонтанно. Кровотечение бывает различной интенсивности - от умеренного до профузного, трудно купируемого. Реже, при низком расположении опухоли, возникают ротовые кровотечения.

  При распространении юношеской ангиофибромы за пределы носоглотки формируется выбухание щеки и мягкого неба, асимметричность лица. Вторичные симптомы, присоединяющиеся при значительном распространении опухоли, могут включать зубную боль, тризм, дисфагию, головную боль, кондуктивную тугоухость. При далеко зашедшем процессе возникает глазная симптоматика (снижение зрения нистагм, диплопия, экзофтальм, дакриоцистит), неврологические проявления (невралгия тройничного нерва, нарушения чувствительности).

  Осложнения

  Постоянные носовые кровотечения становятся причиной анемического синдрома, требующего проведения гемотрансфузий. Любые манипуляции (биопсия, хирургическое удаление новообразования) сопряжены с риском массивных жизнеугрожающих кровотечений. Интраоперационная потеря достигает 1,5 и более литров. Длительное сдавление ангиофибромой нервных стволов может явиться причиной их необратимой атрофии, вплоть до развития стойкого пареза, слепоты и т. д. Прорастание в селлярно-хиазмальную область делает опухоль неоперабельной. Неполное иссечение юношеской ангиофибромы вызывает частые рецидивы.

  На момент обращения пациентов к врачу-отоларингологу симптомы ЮАН присутствуют в среднем от 6 мес. до 1 года. Более чем у 15% больных на момент постановки диагноза отмечается интракраниальное распространение новообразования. Пациенты с юношеской ангиофибромой нуждаются в консультации невролога, офтальмолога, челюстно-лицевого хирурга, онколога. Объем необходимой диагностики включает:

  • Рентген. Широко доступными методами первичного выявления ЮАН являются рентгенография ППН и носоглотки. Уже на этом этапе можно заметить тень новообразования, деструкцию костей. Патогномоничный рентгенологический признак - симптом Холмана-Миллера - смещение задней стенки верхнечелюстного синуса кпереди.
  • Томография. С целью определения размеров, границ распространения и стадии ЮАН выполняется МСКТ лицевого черепа. На томограммах четко визуализируется мягкотканное образование, расположенное в крыловидно-небной ямке, вызывающее смещение и разрушение костных стенок. При интракраниальном росте осуществляется МРТ головного мозга с контрастом.
  • Каротидная артериография.Ангиография сонных артерий позволяет оценить источники и особенности кровоснабжения юношеской ангиофибромы, провести предоперационную селективную эмболизацию афферентных сосудов и тем самым снизить риск хирургического кровотечения.
  • ЛОР-обследование. Включает риноскопию, эндоскопию полости носа, фарингоскопию, отоскопию. При риноэндоскопии определяется опухолевидное образование, исходящее их свода носоглотки, имеющее ровную или дольчатую поверхность, ярко- или темно-красную окраску, выраженный сосудистый рисунок, изъязвления.
  • Биопсия. Забор биопсийного материала может спровоцировать массивное кровотечение, поэтому исследование осуществляется только в условиях стационара.

  Дифференциальная диагностика

  На ранних этапах исключаются заболевания ЛОР-органов: вазомоторный и гипертрофический ринит, аденоиды, гайморит, хоанальные полипы, рак носоглотки. В продвинутых стадиях дифференциальная диагностика проводится с другими новообразованиями основания черепа:

  • хордомой;
  • краниофарингиомой;
  • менингиомой;
  • гемангиомой;
  • гемангиоперицитомой;
  • церебральной каверномой;
  • хондросаркомой;
  • рабдомиосаркомой;
  • эстезионейробластомой.

  
  

  Лечение юношеской ангиофибромы носоглотки

  Для лечения ЮАН используется ряд методов, среди которых хирургическое удаление, гормональная терапия, радиотерапия, химиотерапия. Выбор оптимальной тактики является чрезвычайно сложным вопросом, учитывая быстрый и агрессивный рост опухоли, склонность к кровотечениям, частые рецидивы.

  Хирургическое лечение

  Удаление ювенильной ангиофибромы является наиболее радикальным, но самым рискованным вариантом лечения. Для удаления опухолей IIIB-IVB стадии формируется междисциплинарная операционная бригада, включающая оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга. В зависимости от распространенности ЮАН используются различные хирургические доступы:

  • Эндоскопический. В числе преимуществ эндоназальной хирургии - малотравматичность, низкие показатели осложнений и рецидивов, сокращение сроков госпитализации. Больше подходит для удаления юношеских ангиофибром, не распространяющихся на верхнечелюстную пазуху. Позволяет с хорошими результатами выполнить одномоментную пластику костей основания черепа при базальной ликворе.
  • Открытые доступы. Для получения доступа к верхнечелюстной пазухе используется трансоральный доступ по Денкеру, для подхода к верхним отделам полости носа и решетчатым пазухам - наружная ринотомия по Муру, при распространении на крыловидно-небную ямку - доступ по Лауэрсу-Болону.

  В качестве гемостатической меры при значительном распространении ангифоибромы показана предварительная эндоваскулярная эмболизация приводящих артерий. Реже прибегают к перевязке обеих наружных сонных артерий. В остальных случаях интраоперационный гемостаз осуществляют путем эндоскопического клипирования сосудов, электрокоагуляции, тампонады носа.

  Хирургическое лечение сопряжено с целым рядом возможных осложнений, в числе которых интра- и послеоперационное кровотечение, гипосекреция слезных желез, офтальмоплегия, повреждение зрительного нерва, назальная ликворея.

  Консервативные методы

  Учитывая техническую сложность и трудоемкость хирургической тактики, постоянно ведется поиск альтернативных методов консервативной терапии. Одни из них (лазеркоагуляция, склеротерапия, криохирургия) показали малую эффективность, другие - применяются рутинно, особенно при запущенных стадиях юношеской ангиофибромы с интракраниальным ростом. Наиболее распространенные варианты консервативного лечения:

  • Лучевая терапия. Позволяет добиться регрессии опухоли и уменьшения выраженности симптомов у 80% пациентов. Может проводиться как при первичных неоперабельных, так и при остаточных, рецидивирующих ангиофибромах. Перспективным методом является гамма-нож. Применение лучевой терапии ограничено риском малигнизации остаточной опухоли, развития атрофии зрительного нерва, остеорадионекроза, патологии гипофиза.
  • Химиотерапия. Является методом выбора у больных с рецидивной ангиофибромой, при резистентности к лучевой терапии, внутричерепном распространении. Используются комбинации антрациклинов и алкилирующих средств, винкаалкалоидов, актиномицинов, оксазафосфоринов.
  • Гормонотерапия. Ряд авторов сообщают о положительных результатах терапии ЮАОЧ блокаторами рецепторов тестостерона, эстрогенами. Однако широкого применения практика гормонального лечения не получила.

  Прогноз и профилактика

  ЮАН склонна к деструктивному росту, выраженной кровоточивости, рецидивному течению. Иногда опухоль спонтанно регрессирует после достижения половой зрелости. Частота рецидивов после хирургического лечения составляет около 30%. Прогноз зависит от стадии ЮАН, правильного выбора лечебной тактики.

  Местнораспространенные опухоли хорошо поддаются малоинвазивному удалению, запущенные новообразования могут быть резецированы частично или оказаться неоперабельными. Учитывая неясные причины, профилактические меры не разработаны.

  Ювенильная ангиофиброма носоглотки

  
  

  Это заболевание возникает в основании носоглотки и имеет местно-деструктивный рост (разрушительный для рядом расположенных тканей). В состав опухоли входит соединительная ткань и сосуды, имеющие разную степень зрелости. Это хорошо видно при гистологическом исследовании. Сосудистые элементы имеют хаотичное расположение, при этом стенки у них могут быть как утолщенными, так и истонченными.

  Клиническая картина

  Ювенильная ангиофиброма носоглотки имеет характерную клиническую картину. Опухоль растет довольно быстро и при этом происходит снижение слуха в основном на одно ухо, гораздо реже на оба. Кроме того возникают затруднения при носовом дыхании и возникают кровотечения, которые становятся более частыми по мере роста новообразования. Опухоль способна проникнуть в полость носа и его пазухи, чаще всего в клиновидную пазуху. В некоторых случаях возникает деструкция основания черепа, и опухоль распространяется в черепные ямки. Для этого заболевания характерны сильные мегренеподобные головные боли.

  Проведение фиброскопии (исследование с помощью гибкого эндоскопа) показывает наличие синюшного плотного образования, которое располагается в носоглотке, крепится на широком основании и имеет бугристую поверхность. Проведение компьютерной томографии позволяет получить много ценной информации, о точных размерах и глубине прорастания этой опухоли.

  Лечение

  При ювенильной ангиофиброме носоглотки показан хирургический метод лечения, после тщательной диагностики и подготовки.

  Прогноз

  Если диагноз поставлен во время, а хирургическая операция проведена на высоком профессиональном уровне прогноз вполне благоприятный.

  Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

  Ангиофиброма носоглотки

  
  

  Среди опухолей носоглотки доброкачественного типа можно назвать следующие:

  • Папиллома;
  • Аденома (локация - железистая ткань);
  • Гемангиома (локация - сосуды крови);
  • Фиброма;
  • Остеома (локация - костная ткань);
  • Хондрома (локация - хрящевая ткань);
  • Тератома (локация - эмбриональная ткань).

  Чаще всего в носоглотке образуется фиброма.

  Нужно различать эти виды опухолей от кист, кистозных растяжений, полипов и замещения нормальной ткани фиброзной (дисплазия).

  Что такое ангиофиброма

  Фиброма представляет собой образование доброкачественного характера, встречающееся у лиц мужского пола в переходном возрасте. Обычно имеет склонность расти и прорастать в черепные кости, являясь причиной сильного кровотечения.

  Ангиофиброма носоглотки - это доброкачественная опухоль в области носа и глотки, состоящая из соединительной ткани и сосудистых образований.

  Симптоматика

  В качестве симптомов, характерных для появления носоглоточной опухоли данного типа, можно назвать нарушение в носовом дыхании, першение и сухость в горле, наличие храпа. Вначале болезнь протекает без симптомов.

  На начальных стадиях затруднено носовое дыхание, у основания носа возникают болевые ощущения тупого характера. Из носа выходят слизь и гной. Может возникать анемия из-за частых кровотечений из носа. Опухоль заполняет носовую полость, все хуже и тяжелее становится дышать. Также возникают проблемы с глотанием, першение в горле все нарастает. В области глаза и лица вообще может возникать болевой синдром, так как оказывается давление на окончания нервов.

  Каковы причины

  В качестве причин ангиофибромы носоглотки можно назвать эндокринные аномалии на этапе полового созревания. В группы риска попадают те подростки, которые имеют в анамнезе носоглоточные хронические воспаления, курят, живут в плохой экологической обстановке. Бывает, что доброкачественные опухоли присутствуют в организме с внутриутробного периода и рождения. Они появляются из-за тератогенных веществ, которые влияют на плод во время беременности и нарушают его внутриутробное развитие.

  Как диагностировать

  Ангиофиброму диагностируют, изучив жалобы пациента, собрав анамнез и произведя необходимый осмотр больного. Подтверждается диагноз, выявляется наличие осложнений, производится диагностирование дифференциального характера благодаря инструментальным методикам.

  Для начала нужно провести дифференциальное диагностирование, чтобы определить, какая опухоль перед нами: доброкачественная или злокачественная (такая, как карцинома или саркома). Для этого также делается гистологическое исследование биоптата опухоли, возможно обнаружение в тканевой опухоли вирусного ДНК.

  Жалобы пациента и сбор анамнеза нужны для того, чтобы увидеть те факторы, которые могут повлиять на выбор метода лечения.

  Возможно проведение задней риноскопии, представляющей собой исследование носоглоточной полости визуального характера.

  При ангиофиброме в области носа и глотки видна большая опухоль лилового цвета, которая заполняет носоглотку полностью. Если пальпировать эту опухоль, то на ощупь она будет неподвижной и плотной.

  Чтобы оценить, в каком состоянии на текущий момент находится пациент при данном заболевании и исключить риски осложнений, делается лабораторная диагностика, биохимические исследования. Клинический анализ крови может показать анемию из-за частых носовых кровотечений. Биохимический анализ может выявить маркеры злокачественной опухоли.

  
  

  Одним из самых важных в дифференциальной диагностике является исследование гистологического типа, после взятия биоматериала происходит изучение клеточного состава опухоли.

  Делается также назофарингоскопия (берется биопсия и мазок с участка опухоли для цитологии и гистологии), КТ, МРТ, УЗИ шейных лимфоузлов, позиторно-эмиссионная томография, рентгенография, чтобы выяснить каков опухолевый объем и структура.

  Как лечить

  Ангиофиброму носоглотки также, как и другие доброкачественные опухоли, лечат у отоларинголога и хирурга.

  Обычно производят хирургическое вмешательство с удалением новообразования. Перед ним часто производят лучевую терапию и рентгенохирургические процедуры.

  Какие могут возникнуть осложнения

  В качестве осложнений можно перечислить следующие:

  • Деформация носоглотки;
  • Перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную;
  • Сложности с дыханием;
  • Носовые кровотечения.

  Профилактические меры

  Профилактические меры для того, чтобы не появилась ангиофиброма носоглотки, могут включать в себя своевременное лечение заболеваний уха, горла и носа, отказ от вредных привычек, в частности, от табакокурения, контроль долгого нахождения в помещениях с плохим проветриванием и пылью.

  Если у вас вдруг возникли сложности с дыханием носом, появился храп, есть ощущение першения и сухости горла, то обратитесь к врачу-отоларингологу, лечите вовремя ЛОР-заболевания, чтобы те не перерастали в хронику.

  Специалисты клиники Onco.Rehab также готовы помочь вам в грамотном решении вашей проблемы и произвести все необходимые исследования, а также подобрать правильные методы лечения заболевания.

  Читайте также:

    
  • Послеоперационный уход после углубляющей трохлеопластики коленного сустава
    
  • Техника, этапы операции релиза икроножной мышцы при эквинусной контрактуре стопы
    
  • Оценка травматизма на дороге. Травматизм пешеходов
    
  • Техника удаления капсулы хрусталика. Рекомендации
    
  • Показания и противопоказания к катетеризации сердца. Подготовка к катетеризации полостей сердца