Пример остеосаркомы средостения. Тактика при остеобластоме средостения

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» октября 2015 года
Протокол №14

Опухоли средостения - собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединенных в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам. [1,2,3,4] (УД - А)

Название протокола: Опухоли средостения.

Код протокола:

Код(ы) МКБ - 10:
С 37.0 Злокачественные новообразования вилочковой железы
С 38 Злокачественные новообразования сердца, средостения и плевры

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
в/в внутривенно
в/м внутримышечно
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
Гр грей
ЕД единицы
ЖКТ желудочно - кишечный тракт
ЗНО злокачественное новообразование
ИГХ иммуно-гистохимическое исследование
ИФА иммуноферментный анализ
КТ компьютерная томография
ЛТ лучевая терапия
МРТ магнитно-резонансная томография
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПХТ полихимиотерапия
ПЭТ позитронно -эмиссионная томография
РОД разовая очаговая доза
СОД суммарно-очаговая доза
ССС сердечно- сосудистая система
СОЭ скорость оседания эритроцитов
УЗИ ультразвуковое исследование
ЭКГ электрокардиограмма
ЭхоКГ эхокардиография
per os перорально
TNM Tumor Nodulus Metastasis - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики, пульмонологи, кардиохирурги, онкогематологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация : (наиболее распространенные подходы, например:
по этиологии, по стадии и т.д.).

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ [5] (УД-А):

Эпителиальные опухоли:
· Тимома;
1. Тип А (веретеноклеточный, мозговой);
2. Тип АВ (смешанный);
3. Тип В1(лимфоцитарный);
4. Тип В2 (кортикальный);
5. Тип В3 (эпителиальный).
· Микронодулярная тимома);
· Метапластическая тимома;
· Склерозирующая тимома;
· Липофиброаденома.
Рак вилочковой железы (включая нейроэндокринные, эпителиальные опухоли тимуса):
· Плоскоклеточный рак;
· Базалиоидный рак;
· Мукоэпидермоидный рак;
· Лимфоэпителиомаподобный рак;
· Карциносаркома ;
· Светло клеточный рак;
Аденокарцинома:
· Папиллярная аденокарцинома;
· Карцинома с t транслокацией;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома (карциноид):
· Типичный карциноид;
· Атипичный карциноид;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома:
· Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Недифференцированная карцинома.
Смешанные эпителиальные включая нейроэндокринные карциномы:
Герминогенные опухоли средостения;
Одного гистологического типа:
· Семинома;
· Эмбриональная карцинома;
· Опухоль желточного мешка;

Хориосаркома :
· Тератома взрослая;
· Тератома невзрослая.
Более одного гистологического типа:
· Полиэмбриома;
Герминогенные опухоли средостения с соматическим типом озлокачествления;
Герминогенные опухоли средостения ассоциированные с гематологическим озлокачествлениями;
· Медиастинальная лимфома и гемопоэтические неоплазмы;
· Б-клеточные лимфомы;
· Первичная Б-клеточная лимфома;
· Экстранодулярная тимусная Пограничная Б-клеточная лимфома MALT типа;
· Б-клеточная лимфома Б-клеточная лимфома клеточная лимфома;
Т - клеточные лимфомы:
· Предшественник Т-лимфобластной лимфомы;
· Предшественник Т-лимфобластной лейкемии.
Ходжкинская лимфома средостения:
· Серой зоны между Ходжкинскими и неХоджкинскими лимфомами;
· Гистиоцитарные,дендритические опухоли;
· Лангергансоклеточный гистиоцитоз;
· Лангергансоклеточная саркома;
· Гистиоцитарная саркома;
· Злокачественный гистиоцитоз;
· Фолликулярная дендритические опухоли;
· Фолликулярная дендритические саркома;
· Интердигититационная дендритические опухоли;
· Интердигититационная дендритические саркома;
· Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия.
Мезенхимальные опухоли тимуса и средостения
· Тимолипома;
· Липома средостения;
· Липосаркома;
· Солирная фиброма;
· Синовиальная саркома;
· Сосудистый неоплазмоз;
· Рабдомиосаркома;
· Лейомиоматозная опухоль;
· Опухоли периферических нервов;
· Редкие опухоли средостения;
· Эктопированные опухоли тимуса;
· Эктопированные тиреоидные опухоли;
· Эктопированные паратиреоидные опухоли.

ТNМ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ [5] (УД-А)
Т -первичная опухоль;
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО - нет доказательств первичной опухоли;
Т1 - Опухоль полностью инкапсулирована;
Т2 - Опухоль переходит на перикапсулярную ткань;
Т3 - Опухоль переходит на соседние структуры такие как:
· перикард;
· медиастинальная плевра;
· грудная стенка;
· легкие;
· магистральные сосуды.
Т4-Опухоль с плевральной или перикардиальной диссеминацией;
N-региональные л/узлы:
NХ- недостаточно данных для оценки л/узлов;
NО-нет региональных метастазов;
N1-Метастазы в передние медиастинальные л/узлы;
N2- Метастазы в другие внутри грудные л/узлы исключая передние медиастинальные л/узлы;
N3 Метастазы в лестничные и надключичные л/узлы.

Классификация тимом по степени выраженности инвазивного роста [5] (УД - А).
I стадия (Т1N0М0) - полностью инкапсулированная опухоль без инвазии в медиастинальную жировую клетчатку;
II стадия (Т2N0М0) - инфильтрация в пределах жировой клетчатки средостения;
III стадия (Т3N0М0) - инфильтрация медиастинальной плевры или перикарда, или прилежащих органов:
а) отсутствие инвазии крупных сосудов;
б) инвазия крупных сосудов.
IV стадия
а) опухоль с имплантатами по плевре и перикарду Т4N0М0;
б) опухоль с лимфогенными метастазами Т1-4N1-2М0;
в) опухоль с гематогенными метастазами Т1-4N0-2М1;
Доброкачественными считают только инкапсулированные тимомы без имплантатов или метастазов.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Сбор жалоб и анамнеза
· Общее физикальное обследование
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов);
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография всего тела
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)
· Общий анализ мочи
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов
· Спирография
· Электрокардиографическое исследование
· ЭХО кардиография (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС)

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов)
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Диагностические критерии постановки диагноза:
жалобы и анамнез
Клинические проявления в зависимости от стадии и локализации:
· боли за грудиной
· синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса)
· одышка при физической нагрузке
· осиплость голоса
· слабость
· потливость по ночам
· субфебрильная температура
· похудание
Анамнез: часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
При более поздних стадиях наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения.
Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). У больных появляются боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию.

Физикальное обследование:
· ассиметричность грудной клетки;
· синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса);
· цианоз или полнокровие лица (плетора);
· тахипное.

Лабораторные исследования:
Цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
Гистологическое исследование (крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток).

Инструментальные исследования:
· Рентгенологическое исследование;
Неврогенная опухоль - от 2-3 до 25 см. Форма полуокруглая. Тень однородная, интенсивность ее зависит от размеров, очертания четкие и ровные, иногда волнистые. Широко примыкает к позвоночнику. В боковой проекции тень неврогенной опухоли в подавляющем большинстве случаев накладывается на тень позвоночника. При многопроекционном исследовании выясняется, что опухоль не отводится от позвоночника и располагается в реберно-позвоночном желобе. Неврогенная опухоль обычно не смещается при дыхании.

Лимфомы - Неравномерное расширение тени средостения с полициклическими контурами, свидетельствующее о наличие конгломератов увеличенных медиастинальных лимфоузлов.

Опухоли тимуса - доброкачественная опухоль вилочковой железы на рентгенограмме представляет собой тень овоидной или грушевидной формы, контур слегка волнистый, четкий; ассиметричное положение, слева или справа от срединной линии. Злокачественные опухоли тимуса рентгенологически проявляются тенью с бугристыми, неровными краями, распространение двухстороннее.

Целомическая киста перикарда - от 3 до 20 см. Форма полукруглая или полуовальная. Видимые контуры кисты четкие, иногда волнистые. Медиальный контур кисты, как правило, сливается с более интенсивной тенью сердца и не дифференцируется. Примыкает к сердцу, куполу диафрагмы и передней грудной стенке. Целомические кисты перикарда часто изменяют свою форму при различных фазах дыхания, удлиняясь на вдохе и уплощаясь при выдохе.

· Трепанобиопсия из опухоли средостения
При цитологическом исследовании материала - увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек. При гистологическом исследовании материала - крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно - плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток.

· Тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов
При цитологическом исследовании материала - увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек.

Показания для консультации специалистов:
· Консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
· Консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· Консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· Консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).
· Консультация нефролога - при наличии патологии со стороны мочевыделительной системы.
· Консультация фтизиатра - при подозрении на туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.

Лимфома средостения

Лимфома средостения - опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

МКБ-10

Общие сведения

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет).

Чаще всего лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Причины лимфомы средостения

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты:

переболевшие инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом С
страдающие аутоиммунной патологией (СКВ, ревматоидным артритом и др.)
те, чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами
имеющие генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом - это синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (с-м атаксии-телеангиэктазии), Дункана и др.
проходящие химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний
лица, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.

Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

Симптомы лимфомы средостения

Ходжкинские лимфомы

Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки, является единственным признаком заболевания. Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу, пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель, потливость по ночам, кожный зуд.

В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены). При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома - затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония, цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс, вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании. Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов. Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию. В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.

Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом и др.

Лечение лимфомы средостения

Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия. Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением. Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов - лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения. В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Прогноз

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний/ Ассоциация онкологов России (авторский коллектив). - 2014.

2. Неходжкинские лимфомы из периферических T-клеток с преимущественным поражением средостения/ Мазурок Л.А. , Тумян Г. С., и др.// Клиническая онкогематология. - 2008 - Т.1, №3.

3. Дифференциальная диагностика В-клеточных лимфом средостения из крупных клеток: Диссертация/ Артемьева А.С. - 2015.

Под термином лимфома средостения понимают злокачественное новообразование, при котором происходит поражение медиастинальных лимфатических узлов. Различают первичные и вторичные лимфомы средостения. Первичные манифестируют именно с поражения медиастинальных лимфатических узлов. При вторичных, эти группы лимфоузлов поражаются в процессе распространения заболевания и развития метастазов.

Причины и группы риска

Чаще всего причины развития лимфомы средостения у конкретного пациента остаются неизвестными. Однако есть некоторые факторы, при наличии которых вероятность возникновения заболевания увеличивается. К ним относят:

Наличие в анамнезе перенесенного мононуклеоза (вызывается вирусом Эпштейна-Барр).
Вирусный гепатит С.
Инфицирование ВИЧ.
Аутоиммунные патологии: системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
Иммунодефицитные состояния как врожденные, так и приобретенные — синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара, иммуносупрессивная терапия при трансплантации оранов и др.
Противоопухолевое лечение с помощью химиотерапии и лучевой терапии.
Воздействие канцерогенов и неблагоприятных производственных и экологических факторов.
Наследственная предрасположенность. Вероятность развития лимфомы средостения выше у людей, чьи близкие родственники страдали от каких-либо видов гемобластозов (лейкозы или лимфомы).
Избыточное воздействие солнечного излучения.

На начальных стадиях, лимфомы средостения часто протекают бессимптомно, или же симптомы неспецифичны и могут быть приняты за признаки другого заболевания. Нередки случаи, когда единственным проявлением становится случайно обнаруженное на рентгенограмме или флюорограмме увеличение лимфатических узлов средостения.

Из других симптомов могут быть:

Общее недомогание.
Слабость и повышенная утомляемость.
Снижение аппетита и похудение.
Необъяснимое повышение температуры тела (не связанное с инфекционными заболеваниями).
Ночная потливость.
Зуд кожи.
Сухой саднящий кашель.

Когда лимфоузлы достигнут определенной величины, может развиться компрессия органов грудной клетки, которая проявляется следующими признаками:

Одышка.
Учащенное сердцебиение.
Затруднение глотания.
Изменение голоса, его осиплость.
Отечность лица и шеи.
Расширение подкожных вен груди.
Цианоз.
У некоторых пациентов может развиваться экссудативный плеврит или хилоторакс (скопление лимфатической жидкости в плевральной полости).

Некоторые особенно агрессивные лимфомы средостения на последних стадиях могут прорастать в грудную стенку, перикард или диафрагму.

Стадии лимфомы

Лимфома является системным заболеванием. При прогрессировании она может поражать всю лимфатическую систему и даже выходить за ее пределы, распространяясь на внелимфатические органы и ткани.

Если на начальных стадиях при лимфоме средостения имеется поражение только медиастинальных лимфатических узлов, то по мере распространения, в процесс вовлекаются другие группы. В этой связи выделяют 4 стадии заболевания:

1 стадия — поражена одна лимфатическая зона, т. е. увеличены только медиастинальные лимфоузлы.
2 стадия — имеется поражение лимфоузлов двух зон по одну сторону диафрагмы, например, увеличены медиастинальные лимфоузлы и надключичные.
3 стадия — имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
4 стадия — имеются множественные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.

Лимфомы средостения — это разнородная и довольно обширная группа заболеваний. Ее можно разделить на две большие части — ходжкинскинские лимфомы (лимфогранулематоз) и неходжкинские.

Ходжкинская лимфома получила свое название в честь врача, который первым предложил выделить данное заболевание в отдельную нозологическую группу. Основным ее отличием от других видов опухолей лимфатической системы является наличие клеток Березовского-Штернберга.

Неходжкинские лимфомы представляют собой очень большую и разнородную группу опухолей. В зависимости от того, из какого пула клеток произрастает новообразование, выделяют Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Каждая из этих разновидностей, в свою очередь, делится на подгруппы.

Для обнаружения увеличенных узлов в средостении применяются различные методы медицинской визуализации — рентгенография органов грудной клетки в разных проекциях, компьютерная томография, УЗИ средостения, МРТ. Как правило, требуется применение сразу нескольких методов обследования, поскольку каждый из них имеет свои ограничения. В ряде случаев может назначаться лимфосцинтиграфия — исследование лимфатической системы с помощью лимфотропных радионуклидных препаратов, которые отслеживаются с помощью специального сканера. Это исследование позволяет более детально визуализировать лимфатические протоки и узлы.

Для определения тактики лечения необходимо знать гистологический тип опухоли, поэтому необходимо проведение биопсии. Если имеются увеличенные лимфоузлы, доступные для пальпации, проводят их пункционную или эксцизионую биопсию. Для биопсии внутренних лимфоузлов проводят медиастиноскопию или медиастинотомию — хирургическое вмешательство на полости средостения.

Лечение

Методы лечения лимфомы средостения определяются гистологическим вариантом опухоли и стадией заболевания. Может применяться химиотерапия, лучевая терапия и иногда хирургическое лечение.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства лимфом средостения. Выбор схемы будет зависеть от гистологического вида опухоли и ее индивидуальных молекулярных особенностей. В целом лечение состоит из нескольких блоков. Сначала назначаются препараты в высоких дозах, чтобы уничтожить максимальное количество злокачественных клеток. Потом, после достижения ремиссии, еще какое-то время проводят поддерживающее лечение, направленное на уцелевшие опухолевые клетки.

Лучевая терапия

Лучевая химиотерапия дает хороший эффект при локальном лимфогранулематозе средостения. Также на нее хорошо реагируют и лимфосаркомы. Кроме этого, лучевая терапия может применяться в рамках комбинированного лечения других морфологических типов лимфом (химиолучевая терапия), или в качестве паллиативного лечения для уменьшения объема увеличенных лимфоузлов и облегчения тягостных симптомов.

Хирургическое лечение

Хирургия может использоваться при локализованных формах лимфомы средостения. При этом удаляются пораженные лимфоузлы (тотальная биопсия). В ряде случаев такие вмешательства целесообразно проводить после химиотерапии или химиолучевой терапии.

Трансплантация костного мозга

При рецидиве или прогрессировании лимфомы на фоне химиотерапии необходимо более серьезное воздействие на опухоль — высокодозная полихимиотерапия. Это лечение очень агрессивное и приводит не только к гибели злокачественных клеток, но и опустошению костного мозга и, как следствие, к угнетению кроветворения. В результате развивается тяжелая анемия, глубокий иммунодефицит и множественные кровотечения. Чтобы компенсировать это состояние, пациенту делают трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Они заселяют костный мозг и восстанавливают кроветворение.

ГСК могут брать у самого пациента на этапе консолидации ремиссии. Такая трансплантация называется аутологичной. Также клетки могут быть взяты от донора. В этом случае трансплантация называется аллогенной. У каждого из этих методов есть свои преимущества и недостатки, поэтому выбор трансплантата осуществляется индивидуально, с учетом клинической ситуации и возможностей поиска донора.

Течение заболевания у пожилых

В большинстве случаев у пожилых пациентов лимфомы характеризуются более неблагоприятным прогнозом, чем у молодых. Это связывают со следующими факторами:

В пожилом возрасте чаще возникают более агрессивные и сложно поддающиеся лечению лимфомы.
Возможности лечения пожилых пациентов могут быть ограничены ввиду наличия сопутствующей патологии. В частности, они могут не перенести агрессивную химиотерапию, или ее риски могут превышать возможную пользу.
У многих пожилых людей имеются хронические заболевания сердца и дыхательной системы, течение которых осложняется при увеличении медиастинальных лимфатических узлов.

Лимфома и беременность

При лимфомах рекомендуется применять надежные методы контрацепции как во время лечения, так и в течение 2 лет после его окончания. Если заболевание диагностируется во время беременности, тактика определяется индивидуально с учетом состояния пациентки и ее диагноза.

Если речь идет об индолентных (медленно текущих формах) лимфомах, рекомендуют регулярное наблюдение и к лечению приступают только после прогрессирования патологии. В других случаях лечение начинают немедленно, поскольку затягивание сроков может привести к распространению болезни и усугублению состояния больной.

Если беременность диагностирована в 1 триместре, рекомендуют прерывание. На остальных сроках проводят химиотерапию, которую подбирают с учетом возможности проникновения препаратов через плацентарный барьер. За 2-3 недели до предполагаемых родов терапию отменяют, чтобы восстановился костный мозг и показатели крови. Это необходимо для уменьшения осложнений при родах (кровотечения). Тактика родоразрешения определяется акушерской ситуацией.

При постановке диагноза лимфома в 3 триместре беременности, может быть два варианта развития событий:

Тактика аналогичная 2 триместру беременности.
Если срок гестации уже большой (32-33 недели), а пациентка категорически отказывается от химиотерапии на фоне беременности, можно рекомендовать досрочное родоразрешение с началом химиотерапии через 2-3 недели после родов.

Риски развития врожденных пороков развития и осложнений родов аналогичны общепопуляционным.

Осложнения лимфомы средостения

При прогрессировании лимфома средостения может приводить к компрессии органов грудной клетки с развитием характерных осложнений: сердечно-легочная недостаточность, нарушение глотания, плевриты и др. Неблагоприятным признаком является переход лимфомы на внелимфатические органы, например, на костный мозг или нервную систему.

Прогноз и профилактика

Прогноз лимфомы средостения зависит от гистологического варианта опухоли и стадии заболевания. Например, при локальных формах лимфогранулематоза 5-летняя выживаемость достигает 90%. А вот при 4 стадии заболевания, когда имеются множественные метастазы или внелимфатические очаги поражения, 5-летняя выживаемость составляет около 45%.

При неходжкинских лимфомах более благоприятный прогноз отмечается у агрессивных форм заболевания, поскольку у таких больных есть высокие шансы добиться полной ремиссии при высокодозной химиотерапии. А вот при индолентных, медленно текущих лимфомах, лечение часто оказывается недостаточно эффективным, лимфома приобретает резистентность к химиопрепаратам и начинает прогрессировать. В этой связи рекомендуют тактику активного наблюдения и химиотерапию назначают только при ухудшении состояния больного, чтобы избежать устойчивости к такому воздействию.

Рак средостения

Рак средостения — это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

Лимфомы,
Ангиосаркомы,
Нейробластома,
Дисгерминома,
Хондросаркома,
Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Причины

Причины, приводящие к развитию рака средостения, неизвестны. Предполагается, что определенную роль играет воздействие следующих факторов:

Ионизирующее излучение. В пользу этой теории говорит то, что лимфомы средостения чаще развиваются у людей, проходивших лучевую терапию по поводу лечения онкозаболеваний другой локализации.
Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ и др.
Помимо этого, рак средостения может быть следствием малигнизации изначально доброкачественной опухоли, например, тимомы.

Каким бывает рак средостения

В зависимости от исходного места возникновения опухоли, рак средостения разделяют на первичный и вторичный.

К первичному раку относят:

Опухоли, происходящие из собственных тканей средостения. Это нейрогенные опухоли (нейробластомы, нейросаркомы), мезенхимальные новообразования (фибросаркома, ангиосаркома, лимфома, лимфосаркома, липосаркома и др).
Опухоли, происходящие из тканей, смещенных в полость средостения во время эмбрионального развития человека — сюда относят рак из тканей щитовидной железы (злокачественный внутригрудной зоб), тератомы (опухоли из мультипотентных клеток), хорионэпителиомы, дисгерминомы.

Также рак средостения классифицируют в зависимости от локализации новообразования. Здесь выделяют:

Опухоли, располагающиеся в верхнем средостении: лимфомы, тимомы, злокачественный медиастинальный зоб.
Опухоли, располагающиеся в нижнем средостении: помимо тимом и лимфом здесь обнаруживаются тератомы.
Опухоли, располагающиеся в среднем средостении. Здесь чаще всего локализуются неврогенные новообразования.

Симптомы и проявления

Какое-то время рак средостения протекает бессимптомно, клинические проявления начинаются, когда опухоль достигает определенных размеров.

Симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей сходна, с той разницей, что при злокачественных новообразованиях прогрессирование будет происходить быстрее.

В целом симптомы рака средостения можно разделить на следующие группы:

Симптомы, связанные с локальным действием опухоли на ткани — сдавление или прорастание в органы.
Общие симптомы, характерные для онкопатологии: слабость, повышенная утомляемость, похудение и др.
Специфичные симптомы, характерные для той или иной гистологической формы рака.

Боль. Она может возникать по разным причинам, например, из-за сдавления или прорастания новообразования в нервные стволы или соседние органы. Боль может отдавать в плечо, лопатку, шею.
Синдром Горнера — птоз, миоз, эндофтальм и покраснение лица на стороне поражения. Развивается из-за блокады плечевого нервного сплетения.
При поражении возвратного нерва возникает осиплость голоса.
Сдавление трахеи и бронхов приводит к одышке.
Вовлечение в процесс пищевода приводит к дисфагии — затруднению прохождения пищевого комка.
Синдром верхней полой вены. Он развивается из-за сдавления вены опухолью. Проявляется набуханием шейных вен, посинением лица, одышкой, чувством тяжести в голове.

Для лимфомы характерно повышение температуры, ночная потливость, зуд кожи.
Злокачественный внутригрудной зоб проявляется симптомами тиреотоксикоза.
При фибросаркомах развиваются приступы гипогликемии, когда уровень глюкозы в крови резко снижается.
Для тимомы характерен синдром Кушинга и слабость мышц (миастения).

Как диагностируют и лечат рак средостения

Обнаружить опухоль помогают лучевые методы диагностики — рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография. Окончательно установить диагноз можно только после морфологического изучения фрагмента опухоли. Чтобы получить материал для исследования, проводят биопсию одним из следующих методов:

Трансбронхиальная биопсия. В этом случае забор материала осуществляется во время бронхоскопии.
Трансторакальная биопсия — опухоль пунктируется через прокол грудной клетки под контролем УЗИ или КТ.

Также высокоинформативным методом диагностики являются видеоассистированная торакоскопия и медиастиноскопия. С их помощью можно осмотреть грудную и медиастинальную полость и под непосредственным визуальным контролем взять материал для исследования.

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.

Остеосаркома

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

Воздействие ионизирующего излучения. Например, прохождение лучевой терапии. В этом случае остеосаркомы могут развиваться через несколько лет от момента завершения терапии.
Наличие инородных тел в кости — импланты, ортопедические конструкции.
Есть данные, что риски развития остеосаркомы выше у детей, у которых масса тела при рождении превышала 4046г, а также у людей с ростом выше среднего.
Наличие генетических синдромов — врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Ли-Фраумени и др.
Наличие доброкачественных новообразований костей — фиброзная дисплазия, костные кисты.

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.

При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Для диагностики остеосаркомы используются следующие методы обследования:

Клинический осмотр и сбор анамнеза.
Рентгенологические исследования.
Лабораторные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на локализацию боли, на изменения конфигурации пораженного сегмента, кожной гиперемии и венозного рисунка. Также отмечают наличие или отсутствие ограничений движения в пораженных конечностях.

Далее пациента направляют на рентгенологическое исследование. Это может быть простой рентген или компьютерная томография. В пользу остеосаркомы говорят следующие признаки:

Очаг костной деструкции.
Опухоль со смазанными границами, в которой может обнаруживаться облаковидный паттерн из-за неравномерной оссификации.
Периостальные реакции, которые на снимках выглядят как козырек или отслоение надкостницы.
Игольчатый периостит — тонкие костные образования (их называют спикулами), которые идут перпендикулярно к кости, создавая картину «солнечных лучей».

С помощью компьютерной томографии более точно оценивают размеры новообразования, место его локализации и вовлеченность соседних мягких тканей (мышц, сухожилий, синовиальных оболочек). Также с ее помощью можно обнаружить скип-метастазы — близкорасположенные или прыгающие метастазы. С помощью МРТ оценивается вовлеченность в процесс костного мозга.

Для окончательной постановки диагноза и определения вида остеосаркомы, необходимо провести морфологическое исследование. Для этого с помощью биопсии берут небольшой фрагмент новообразования и направляют его в лабораторию для специального исследования.

Также в рамках диагностики осуществляют поиск отдаленных метастазов. Как правило, ограничиваются костями, легкими и головным мозгом, поскольку изолированное метастазирвание в другие органы встречается крайне редко. Для обследования легких и головного мозга проводят спиральную КТ. Для поиска метастазов в других костях скелета применяют сцинтиграфию или ПЭТ.

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия. Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме. Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
Органосохраняющие вмешательства.

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
Распад опухоли.
Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
Выраженные симптомы интоксикации.

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли. Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид. При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

Патологические переломы — это переломы, которые возникают без воздействия травмирующего фактора. Дело в том, что остеосаркома приводит к нарушению остеогенеза, в месте локализации опухоли костная ткань не является достаточно прочной и не может выдержать обычную нагрузку, что приводит к образованию перелома от малейшего воздействия.
При поражении ростовой пластинки трубчатых костей может нарушаться синхронный рост конечностей.
При лечении заболевания может потребоваться обширная операция или ампутация конечностей, что приводит к инвалидизации пациента.

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

Место локализации опухоли. Наиболее неблагоприятно протекает остеосаркома, локализующаяся в области метафиза трубчатых костей, а, например, остеосаркома, которая располагается в области свода черепа, отличается более медленным течением и редко дает метастазы, даже если это высокозлокачественный тип опухоли.
Размер первичного очага. Чем больше новообразование, тем хуже прогноз.
Возраст и общее состояние пациента. Более благоприятно протекает остеосаркома у детей. Хуже обстоят дела у людей пожилого и старческого возраста ввиду изначально ослабленного здоровья и ограничений в проведении агрессивных курсов химиотерапии.
Чувствительность новообразования к проводимому химиотерапевтическому лечению.
Возможность проведения радикальной операции.

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных. На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше. Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Читайте также: