Пример ретикулосаркомы ЖКТ. Лимфосаркома желудка и тонкой кишки

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Лимфома желудка составляет 1/95-99 всех злокачественных процессов в органе, где на лидирующей позиции — рак. Внешне и клинически лимфома желудка схожа с аденокарциномой или большой язвой. Раньше такие лимфомы лечили хирургически, современная терапия ориентирована на консервативные методы.

Общие сведения

Редкая опухоль лимфома желудка относится к лимфопролиферативным процессам, развивающимся не в лимфатическом узле, а в тканях желудка. В очень разнообразной по клеточному строению группе неходжкинских лимфом доля желудочной локализации составляет менее 8%.

Нет статистики заболеваемости, но из 100 тысяч взрослых лимфома желудка развивается едва ли у 5-6 человек, преимущественно у зрелых и пожилых. Замечено, что мужчины болеют чаще.

Лечат лимфомы онкогематологи, а процесс в желудочно-кишечном тракте диагностируют онкологи, что объясняется стандартами маршрутизации пациента с подозрением на опухоль.

Причины лимфомы желудка

Причины развития лимфом желудка неизвестны, и не определены мутации генов, ведущие к перерождению нормальных клеток. В семейной истории страдавших лимфомами желудка часто имеются родственники со злокачественными заболеваниями.

В инициации опухоли предполагается соучастие нарушений иммунитета:

избыточной защиты при аллергии и аутоиммунных болезнях;
иммунодефицита при ВИЧ и наследственных синдромах;
нарушений толерантности при противоопухолевой терапии и хроническом воспалении;
угнетении из-за повышенного радиационного воздействия.

Определенная этиологическая роль принадлежит хеликобактерной инфекции, у большинства пациентов в желудочном секрете находят Helicobacter pylori (Н.pylori). Скопления В-лимфоцитов в желудочной стенке, из которых развивается опухоль, возникают при вызываемом и поддерживаемом бактериями хроническом воспалении. Выявление хеликобактерной инфекции и её лечение — основополагающий подход при MALT (мукозоассоциированном) варианте опухоли.

Классификация лимфом желудка

По клеточному составу лимфомы неоднородны:

Подавляющее большинство в 80% составляют опухоли, развивающиеся из В-лимфоцитов маргинальной зоны, или MALT-лимфомы, у части больных находят инфекцию Н.pylori, что в пользу более благоприятного течения.
Остальные 20% — агрессивные лимфомы из В-лимфоцитов или В-лимфомы, требующие тяжелого лечения при незавидных перспективах на долгую жизнь. Некоторые исследователи считают, что этот тип опухоли возникает в результате трансформации давно существующей лимфомы MALT, так как у некоторых пациентов одновременно обнаруживают оба вида опухоли.
Редчайший тип доброкачественной опухоли с возможной трансформацией в агрессивную В-лимфому — псевдолимфома, процесс локализован только в желудке, не выходит за его пределы, хороший прогноз на излечение.

Стадирование лимфом осуществляется не по привычной онкологической классификации TNM или гематологической Ann-Arbor, а по Lugano, где стадия:

IE — небольшое поражение только стенки органа;
IIE — локальная опухоль органа и ближайших лимфоузлов;
IIIE — вовлечение лимфоузлов за пределами брюшной полости;
IV — диссеминация в организме.

Симптомы лимфомы желудка

Клинические проявления желудочной лимфомы на ранних стадиях неспецифичны и неотличимы от симптомов карциномы и язвы. В разных комбинациях возможны: боли «под ложечкой», дискомфорт, изжога, отрыжка, чувство тяжести после еды, ухудшение аппетита, снижение веса.

При распространенном процессе увеличиваются лимфатические узлы, поражаются легкие, кишечник, печень, селезенка.

Вне зависимости от размеров опухоли при агрессивном варианте лимфомы возможна высокая температура с ночными «обливными» потами, слабость и быстрая потеря веса — так называемые «В-симптомы», указывающие на неблагоприятный прогноз лимфомы.

Диагностика лимфомы желудка

Диагностика лимфомы на первом этапе не отличается от выявления других злокачественных процессов желудка: эндоскопия с биопсией, УЗИ, КТ брюшной полости, КТ грудной клетки.

Как при всех злокачественных процессах крови и лимфатической ткани обязательно выполняется трепанобиопсия костного мозга.

После морфологической верификации проводится уточняющая терапию диагностика:

тесты на выявление в желудочном содержимом Helicobacter Pylori;
определяется чувствительность хеликобактера к антибиотикам;
цитогенетический анализ на обнаружения переноса участка t(11;18) с одной хромосомы на другую, при выявлении транслокации проводится уточняющий FISH-анализ.

Лечение лимфомы желудка

Лечение лимфомы MALT и В-клеточных лимфом существенно различается, последние подлежат активной химиотерапии.

Вариант терапии MALT-лимфомы ранних стадий определяет хеликобактерная инфекция, если она присутствует, то на первом этапе проводится антибактериальное лечение, аналогично эрадикации H.pilory при язвенной болезни.

Второй этап зависит от результатов первичного лечения:

При устойчивости H.pilory к антибиотикам изменяют схему лечения, при неблагоприятном прогностическом варианте с t(11;18) параллельно подключают таргетную терапию ритуксимабом или облучение.
При очищении желудочного секрета от хеликобактерной инфекции и полной регрессии лимфомы пациент наблюдается с регулярными обследованиями по графику.
При доказанном отсутствии инфекции и остаточной опухоли проводится лучевая на желудок или монотерапия ритуксимабом.

Развившиеся без участия хеликобактера, ограниченные желудочными стенками MALT-омы, особенно при наличии хромосомной аномалии, на первом этапе облучают, при невозможности лучевой терапии проводят курс таргетного препарата. Операция по удалению желудка проводится только при осложненных кровоточащими язвами лимфомах.

При распространенной MALT-лимфоме предпочтение отдано лекарственной терапии.

Диета при лимфоме желудка

Питание при злокачественных лимфомах на этапе эрадикации хеликобактерной инфекции аналогично диете при язвенной болезни. Расширение меню до «общего стола» возможно в периоды ремиссии заболевания, предварительно и обязательно режим питания обсуждается с лечащим врачом.

Диетический режим во время лучевой и лекарственной терапии должен разрабатываться нутрициологом, поскольку высока вероятность развития мукозита.

Восстановление после лечения

Восстановительные мероприятия у больных лимфомой желудка разрабатываются только индивидуально и в соответствии с опухолевым статусом, единого стандарта реабилитации не существует.

В «Евроонко» проводится комплексная медицинская реабилитация с использованием лечебной физкультуры и физиопроцедур, обязательно с нутритивной поддержкой и психологической помощью. На каждом лечебном этапе — отдельный комплекс мероприятий.

Осложнения

Для любой опухоли в желудке характерны осложнения:

болевой синдром,
изъязвление с острым или хроническим кровотечением,
прободение стенки органа с развитием перитонита.

Кроме того, при лимфоме возможно снижение вырабатываемого нормальными иммунными клетками специфического гамма-глобулина IgG, что способствует частым инфекциям и воспалительным процессам. Недостаток компенсируется внутривенными введениями иммуноглобулина.

Во всех случаях перед началом химиотерапии проводится профилактика синдрома лизиса опухоли, возникающего при высокой чувствительности злокачественных клеток к лекарственным препаратам.

Рецидивы

MALT-лимфома желудка отличается медленным течением, тем не менее с увеличением стадии вероятность рецидива возрастает. Начиная со IIЕ стадии возврат опухоли возможен у каждого второго пациента, но средние сроки рецидива не определены из-за редкой встречаемости болезни. Отмечена способность некоторых рецидивных узлов к уменьшению без лечения — самокупирование.

При агрессивной лимфоме рецидивы возникают чаще, а ремиссии короче. Во всех ситуациях при рецидиве прибегают к химиотерапии.

Прогноз

Прогноз определяется морфологией, изначальным распространением и чувствительностью к лечению. Считается, что MALT-омы редко метастазируют, ассоциированные с H.Pylori более благоприятны по течению, нежели формы с генетическими аномалиями.

Выживаемость в зависимости от стадии не определена из-за редкости заболевания, но уменьшившаяся уже на антибиотиках лимфома IE стадии в 95% случаев позволит прожить много больше 5 лет.

Профилактика лимфомы желудка

Профилактика заболеваний желудка основана на раннем выявлении и эффективном лечении инфицирования H. Pylori, а также на ежегодной профилактической эндоскопии.

Лимфосаркома

Лимфосаркома - это злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются клеточные элементы лим-фоидного ряда, клинически характеризующаяся поражением лимфатических узлов и различных органов, лимфогенным и гематогенным метастазированием с лейкемизацией у 20% больных. В структуре заболеваемости злокачественными гемобластозами на долю лимфосарком приходится около 15%, по частоте они уступают лишь лимфогранулематозу. В большинстве случаев лимфосаркома имеет В-клеточное происхождение, Т-клеточные варианты встречаются гораздо реже.

Что провоцирует / Причины Лимфосаркомы:

Патогенез (что происходит?) во время Лимфосаркомы:

По типу роста выделяют нодулярные и диффузные лимфосаркомы. Для нодулярных лимфосарком характерен очаговый фолликулоподобный рост опухолевых клеток. При диффузных лимфосарком, которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные лимфосаркомы нередко трансформируются в диффузные. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные (лимфоцитарные, пролимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (лимфобластные, иммунобластные). Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр. Для небластных форм лимфосарком характерно относительно более доброкачественное и длительное течение. Бластные формы отличаются крайне злокачественным течением, быстрой генерализацией процесса.

Симптомы Лимфосаркомы:

Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.

Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:

Лимфосаркома брюшной полости;
Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);
Лимфосаркома носоглотки;
Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.

Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.

При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:

при поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;
при расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.

При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.

При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.

Диагностика Лимфосаркомы:

Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.

Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.

Лечение Лимфосаркомы:

Общеизвестно лечение лимфосаркомы химиотерапией, иногда облучением, и с генерализацией процесса - преимущественно полихимиотерапией. Хирургический метод лечения лимфосарком не применяется из-за быстрого прогрессирования болезни после операции и возникновения имплантационого процесса в ране. Лимфосаркома (лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная и иммунобластная) лечится преимущественно химиотерапией, и прогноз для жизни при всех вариантах заболевания остается сомнительным.

Особую трудность в лечении представляет генерализация процесса любой формы лимфосаркомы. Больные, как правило, в таком случае переводятся на симптоматическое лечение и продолжительность жизни их исчисляется неделями или несколькими месяцами.

Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается. При генерализации процесса эффект лечения кратковременный и малоэффективный.

Профилактика Лимфосаркомы:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфосаркома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфосаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Карциноидный синдром

Карциноиды - наиболее частые опухоли из нейроэндокринных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.

Карциноидный синдром - комбинация симптомов, которые возникли из-за выделения опухолями гормонов и их попадания в кровоток.

Патогенез (что происходит?) во время Карциноидного синдрома:

Карциноидные опухоли могут появиться там, где есть энтерохромаффинные клетки, в принципе, по всему телу. Большее количество карциноидных опухолей (65%) развиваются в желудочно-кишечном тракте. В большинстве случаев, карциноидная опухоль развивается в тонкой кишке, аппендиксе и прямой кишке. Реже всего карциноидные опухоли развиваются в желудке и толстой кишке; поджелудочная железа, желчный пузырь и печень в наименьшей степени подвержены развитию карциноидной опухоли (несмотря на то, что карциноидная опухоль обычно дает метастазы в печени).

Примерно 25% карциноидных опухолей поражают дыхательные пути и легкие. Оставшиеся 10% могут быть обнаружены где угодно. В некоторых случаях, медики не могут определить локализацию карциноидной опухоли, несмотря на симптомы карциноидного синдрома.

Карциноидная опухоль тонкой кишки

В основном, опухоли тонкой кишки (доброкачественные или злокачественные) встречаются редко, намного реже, чем опухоль толстой кишки или желудка. Небольшие карциноидные опухоли тонкой кишки могут не вызывать никаких симптомов, лишь невыраженные боли в животе. По этой причине сложно определить наличие карциноидной опухоли тонкой кишки на ранней стадии, по крайней мере, до тех пор, пока пациента не прооперируют. Возможно обнаружить лишь небольшую часть карциноидных опухолей тонкой кишки на ранних стадиях, и то это происходит неожиданно при рентгене. Обычно карциноидные опухоли тонкой кишки диагностируются на поздних стадиях, когда симптомы заболевания дали о себе знать и обычно уже после того, как появились метастазы.

Приблизительно 10% карциноидных опухолей тонкой кишки становятся причиной карциноидного синдрома. Обычно развитие карциноидного синдрома означает, что опухоль злокачественная и достигла печени.

Карциноидные опухоли часто затрудняют проходимость тонкой кишки, когда достигают больших размеров. Симптомы непроходимости тонкой кишки включают приступообразные боли в области живота, тошноту и рвоту, иногда диарею. Непроходимость может быть вызвана двумя различными механизмами. Первый механизм - увеличение опухоли внутри тонкой кишки. Второй механизм - перекручивание тонкой кишки из-за фиброзирующего мезентерита, состояния, вызванного опухолью, при котором происходит обширное рубцевание в тканях, расположенных в непосредственной близости к тонкой кишке. Фиброзирующий мезентерит иногда затрудняет проходимость артерий, по которым кровь поступает к кишечнику, результатом чего может стать отмирание части кишечника (некроз). При этом кишечник может прорваться, что является серьезной угрозой для жизни.

Аппендикулярная карциноидная опухоль

Несмотря на то, что опухоли в области аппендикса встречаются довольно редко, карциноидные опухоли являются наиболее распространенными опухолями в области аппендикса (примерно половина всех опухолей аппендикса). На самом деле, карциноидные опухоли находят в 0,3% случаях удаленных аппендиксов, но большая часть из них не достигает размеров более 1 см и не вызывает никаких симптомов. В большинстве случаев, их обнаруживают в аппендиксах, удаленных по не связанным с опухолями причинам. Представители многих учреждений полагают, что аппендэктомия является наиболее подходящим лечением таких небольших аппендикулярных карциноидных опухолей. Шансы на то, что опухоль рецидивирует после аппендэктомии, очень низки. Аппендикулярные карциноидные опухоли размером более 2 см в 30% могут быть злокачественными и образовывать местные метастазы. Таким образом, карциноидные опухоли большего размера следует удалять. Простая аппендэктомия в данном случае не поможет. К счастью, карциноидные опухоли большого размера встречаются достаточно редко. Карциноидные опухоли в аппендиксе, даже при наличии метастазов в местные ткани, обычно не являются причиной возникновения карциноидного синдрома.

Ректальные карциноидные опухоли

Ректальные карциноидные опухоли часто диагностируются случайно при проведении пластической сигмоидоскопии или колоноскопии. Карциноидный синдром редко встречается при ректальных карциноидных опухолях. Вероятность образования метастазов соотносится с размером опухоли; 60-80% шанс возникновения метастазов при опухолях размером более 2 см. При карциноидных опухолях размером менее 1 см 2% шанс возникновения метастазов. Таким образом, небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно успешно удаляются, но для борьбы с опухолями большего размера (более 2 см) необходима обширная хирургия, которая может привести, в некоторых случаях, даже к частичному удалению прямой кишки.

Гастральные (желудочные) карциноидные опухоли

Существует 3 вида гастральных (желудочных) карциноидных опухолей: тип I , тип II и тип III.

Гастральные карциноидные опухоли первого типа обычно имеют размер менее 1 см и являются доброкачественными. Существуют сложные опухоли, которые распространяются по всему желудку. Они обычно появляются у пациентов с пернициозной анемией или хроническим атрофическим гастритом (состояние, при котором желудок перестает вырабатывать кислоту). Нехватка кислоты является причиной того, что клетки, находящиеся в желудке, которые воспроизводят гормон гастрин, выделяют большое количество гастрина, который поступает в кровь. (Гастрин - гормоном, выделяемым организмом для усиления деятельности желудочной кислоты. Кислота в желудке перекрывает воспроизводство гастрина. При пернициозной анемии или хроническом атрофическом гастрите, нехватка кислоты является результатом увеличения количества гастрина). Гастрин помимо этого также оказывает влияние на превращение энтерохромаффинных клеток в желудке в злокачественную карциноидную опухоль. Лечение карциноидных опухолей первого типа включает такие методы, как прием соматостатиносодержащих лекарственных препаратов, которые прекращают выработку гастрина или хирургическое удаление той части желудка, которая вырабатывает гастрин.

Второй тип гастральной карциноидной опухоли менее распространен. Такие опухоли растут очень медленно и вероятность их превращения в злокачественную опухоль очень маленькая. Они появляются у пациентов с редким генетическим нарушением, как МЭН (множественная эндокринная неоплазия) типа I. У таких пациентов опухоли возникают в других эндокринных железах, таких как эпифиз, паращитовидная железа и поджелудочная железа.

Третий тип гастральной карциноидной опухоли - это опухоли размером более 3 см, которые являются отдельными (появляясь по одной или несколько одновременно) в здоровом желудке. Опухоли третьего типа обычно злокачественные и существует большая вероятность их глубокого проникновения в стенки желудка и образования метастазов. Опухоли третьего типа могут служить причиной болей в области живота и кровотечений, а также симптомов вследствие карциноидного синдрома. Гастральные карциноидные опухоли третьего типа обычно требуют хирургического вмешательства и удаления желудка, а также близлежащих лимфатических узлов.

Карциноидные опухоли толстой кишки

Карциноидные опухоли толстой кишки обычно образуются в правой части толстой кишки. Как и карциноидные опухоли тонкой кишки, карциноидные опухоли толстой кишки часто обнаруживаются на поздних стадиях. Таким образом, средний размер опухоли при диагностировании составляет 5 см, а метастазы присутствуют у 2/3 пациентов. Карциноидный синдром редко встречается при карциноидных опухолях толстой кишки.

Симптомы Карциноидного синдрома:

Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.

Типичные проявления карциноидного синдрома:

Гиперемия (покраснение)
Диарея
Боль в животе
Хрипы из-за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
Поражение клапанов сердца
Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.

Диарея

Диарея - второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею. Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца. Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока. Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы - следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе

Боль в животе - распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).

Диагностика Карциноидного синдрома:

Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина - 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

Лечение Карциноидного синдрома:

Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом - длительно действующим аналогом соматостатина.

При частых приступах применяют препараты метилдофа (допегит по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день), препараты опия при поносах. Возможно применение преднизолона в дозе до 20-30 мг в сутки.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Карциноидный синдром:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Карциноидного синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда.

Что провоцирует / Причины Ретикулосаркомы:

Этиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.

В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулосаркомы:

Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела - в 80%, нижней - только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

Симптомы Ретикулосаркомы:

Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока. Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов - компрессионный синдром, брюшной полости - застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике - явления непроходимости, поражение ворот печени - желтуху. Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.

Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе. Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется. Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования.

Диагностика Ретикулосаркомы:

Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.

Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.

В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.

Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Лечение Ретикулосаркомы:

Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 - 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки. При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками.

Лучевая терапия показана также при генерализации процесса для ликвидации угрожаемых симптомов (сдавление органов средостения, таза и др.). Суммарная доза облучения на очаг составляет 4000 - 5000 рад. Лучшие результаты при лечении дает сочетание лучевого и химиотерапевтического воздействия. Из химиотерапевтических средств наиболее эффективными оказались циклофосфан, сарколйзин, брунеомицин, рубомицин, краснитин, а также цикловое лечение по схеме ЦАМП и ВАМП. По окончании лучевой и химиотерапии следует назначать поддерживающую химиотерапию (винбластин, сарколйзин).

Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 2 - 3 г.

Профилактика Ретикулосаркомы:

Профилактика не разработана.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулосаркома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулосаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Опухоли тонкого кишечника

Опухоли тонкого кишечника - новообразования различной гистологической структуры, поражающие любой из отделов тонкой кишки. Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли и могут включать боли в животе, интоксикацию, анемию, кахексию, чередование запоров и поносов, кровотечения, явления кишечной непроходимости. Для установления характера и локализации опухолевого поражения используют эндоскопическое исследование с биопсией, УЗИ органов брюшной полости, рентгенологические методики, диагностическую лапароскопию. Лечение опухолей тонкого кишечника хирургическое, при необходимости дополненное химиотерапией.

Опухоли тонкого кишечника - группа доброкачественных либо злокачественных новообразований, поражающих двенадцатиперстную, подвздошную и тощую кишку. Опухоль, локализованная в тонкой кишке, прижизненно диагностируется крайне редко, так как не имеет яркой симптоматики и успешно маскируется под другие заболевания. Несмотря на то, что тонкая кишка представляет собой 3/4 всей длины пищеварительного тракта и более 90% его площади, опухоли этой части ЖКТ встречаются лишь в 0,5-3,5% случаев. Злокачественные опухоли тонкой кишки диагностируются еще реже и составляют 0,01% всей онкопатологии тонкого кишечника.

Редкую встречаемость злокачественных новообразований тонкой кишки связывают с особенностями ее строения и функционирования: активная перистальтика и щелочная среда препятствуют застою содержимого и размножению бактерий, а кишечная стенка выделяет различные защитные и противоопухолевые агенты, инактивирующие канцерогенные вещества. Опухоли тонкой кишки практически никогда не диагностируются у детей, а у взрослых пик выявляемости приходится на возраст 40-50 лет, не зависит от пола. Доброкачественные новообразования чаще поражают двенадцатиперстную и подвздошную кишку, а злокачественные - дистальные отделы подвздошной и начальные отделы тощей кишки. Среди доброкачественных опухолей в тонкой кишке чаще встречаются полипы, из злокачественных - рак.

Причины

Точные причины перерождения нормальных клеток кишечника в опухолевые пока неизвестны. Врачи выделяют ряд предрасполагающих к этому заболеванию факторов. К ним относят семейный аденоматозный полипоз (практически в 100% случаев приводит к малигнизации); генетическую предрасположенность (эпизоды обнаружения опухолей тонкого кишечника у близких родственников); хронические воспалительные заболевания пищеварительного тракта (болезнь Крона); синдром Пейтца-Егерса; целиакию; пожилой возраст; нарушения питания, особенно преобладание в пище белка и жира, недостаток клетчатки.

Семейный полипоз приводит к формированию аденокарциномы (чаще всего в ДПК) в одном случае на 1700 пациентов. Пациенты с семейным полипозом должны проходить ежегодное эндоскопическое обследование, а при выявлении полипов и другой патологии им проводится биопсия. Наследственное заболевание Пейтца-Егерса - это гиперпигментация кожи, ассоциированная с полипами желудка и кишечника. Злокачественная опухоль тонкой кишки (аденокарцинома) развивается в одном из таких полипов в 2,5% случаев. Следует учитывать, что полипы тонкого кишечника достаточно сложно диагностировать, поэтому динамическое наблюдение за такими пациентами затруднено. Полипоз желудочно-кишечного тракта предрасполагает к злокачественным новообразованиям не только кишечника, но и других органов.

Болезнь Крона увеличивает риск опухоли тонкого кишечника более чем в сто раз, а малигнизация обычно происходит уже в молодом возрасте. Всем пациентам с этой патологией, имеющим межкишечные свищи и стриктуры, плохо поддающиеся лечению, рекомендуют проводить резекцию пораженных участков для предупреждения формирования аденокарциномы тонкой кишки.

Такая опухоль тонкой кишки, как лимфома, чаще развивается у пациентов на фоне иммунодефицита или иммуносупрессии (СПИД, лечение после трансплантации органов, химиотерапия, воздействие ионизирующего излучения), а также при наличии системных заболеваний, целиакии и др.

Классификация

Новообразование может расти как в просвет кишечника (экзофитный рост), так и инфильтрировать стенку кишки (эндофитный рост). Эндофитные опухоли тонкого кишечника имеют более неблагоприятный прогноз, так как длительное время никак не проявляются. С течением времени рост опухоли становится смешанным - поражается стенка кишки на большом протяжении, а сама опухоль перекрывает просвет пищеварительной трубки.

По гистологическому строению опухоли тонкого кишечника весьма полиморфны: эпителиальные и неэпителиальные, карциноиды, лимфоидные, вторичные и опухолеподобные процессы. По характеру процесса новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным эпителиальным опухолям относят аденомы (ворсинчатую, тубулярную, тубулярно-ворсинчатую); к злокачественным - муцинозную и простую аденокарциному, перстневидноклеточный рак, недифференцированные и неклассифицируемые формы рака. Доброкачественные неэпителиальные опухоли - лейомиома, лейомиобластома, неврилеммома, липома, гемангиома, лимфангиома. К злокачественным принадлежит лейомиосаркома.

К карциноидам относятся аргентаффинные, неаргентаффинные и смешанные новообразования. Лимфоидные опухоли представлены лимфосаркомой, ретикулосаркомой, лимфогранулематозом и лимфомой Беркитта. К опухолеподобным процессам причисляют гамартомы (ювенильный полипоз, синдром Пейтца-Егерса), гетеротопии (из ткани желудка, поджелудочной железы, бруннеровских желез, доброкачественные лимфоидные полипы и гиперплазии, эндометриоз).

Симптомы опухолей тонкого кишечника

Коварство новообразований в том, что они длительное время никак не проявляются, либо в клинической картине преобладают симптомы, характерные для других заболеваний (язвенной болезни желудка и ДПК, холецистита, аднексита и др.). У 75% пациентов опухоли тонкого кишечника обнаруживаются только после смерти, в остальных случаях новообразование обычно диагностируется на запущенной стадии, когда перекрывается просвет кишечника и возникает клиника кишечной непроходимости.

Первым проявлением доброкачественных опухолей тонкого кишечника может быть боль. Пациенты описывают боли как неопределенные, локализованные в области пупка или слева от него, в подвздошной области. Боль обычно возникает при прорастании новообразованием стенки кишечника и распространении процесса на брюшину и другие органы. Кроме того, больного могут беспокоить отрыжка, метеоризм, нестабильность стула, потеря аппетита, исхудание, умеренное повышение температуры тела.

Не существует симптомов, по которым можно было бы определить тип опухоли, однако для некоторых доброкачественных новообразований более характерны те или иные клинические проявления. Например, для полипов тонкой кишки типично развитие клиники кишечной непроходимости (обусловленной инвагинацией) на фоне общего благополучия. При отсутствии лечения в дальнейшем кишечная непроходимость неоднократно повторяется. Лейомиомы могут достигать огромных размеров, перекрывая просвет кишки и сдавливая окружающие органы. Часто поверхность лейомиомы изъязвляется, приводя к хроническим кишечным кровотечениям и анемии. Гемангиомы тонкой кишки - наиболее редкая доброкачественная опухоль ЖКТ (0,3% всех новообразований пищеварительного тракта). Кавернозные гемангиомы даже маленького размера часто приводят к кровотечениям, а крупные образования - к непроходимости кишечника.

В клинической картине доброкачественных опухолей тонкого кишечника выделяют три периода: латентный (симптомы отсутствуют), продромальный (появляются неопределенные и неспецифичные жалобы), период выраженных клинических проявлений (возникают различные осложнения - кишечная непроходимость, перфорация кишки, кровотечение).

Злокачественные опухоли могут иметь как общие проявления (истощение, интоксикация, бледность кожи и слизистых), так и местные симптомы, которые зависят от локализации и размеров опухоли. Наиболее значимым проявлением злокачественного новообразования обычно является болевой синдром, с течением времени боль постепенно нарастает, становится невыносимой. Кроме того, пациент предъявляет жалобы на тошноту, рвоту, изнуряющую изжогу. В начальных стадиях злокачественной опухоли поносы чередуются с запорами, в терминальном периоде развивается клиника непроходимости кишечника, перфорации полого органа (связанной с распадом опухоли).

Все новообразования кишечника сопровождаются кахексией, анемией, интоксикацией. Анемия связана не только с постоянными кровотечениями, но и с нарушением всасывания питательных веществ в пораженном кишечнике, необходимых для нормального кроветворения. Обычно выраженная клиника указывает не только на запущенную стадию болезни, но и на метастазирование опухоли в лимфоузлы и другие органы.

Диагностика

Пациенты с описанными выше симптомами чаще всего впервые обращаются к гастроэнтерологу, и именно от этого специалиста зависит своевременное выявление опухоли тонкого кишечника. Первое, с чего начинается диагностический поиск - рентгенологическое обследование. На обзорной рентгенографии органов брюшной полости опухоль визуализируется как дефект заполнения кишечной трубки. Для уточнения локализации и размеров новообразования может потребоваться рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику. Для повышения качества исследования иногда используется одновременное введение газа в брюшную полость (двойное контрастирование) - это позволяет лучше визуализировать опухолевый конгломерат, выявить даже небольшие новообразования и четко определить их локализацию.

При поражении тонкого кишечника предпочтительно провести консультацию врача-эндоскописта, который определится с дальнейшей тактикой обследования пациента. Интестиноскопия не только позволит визуализировать опухоль при ее экзофитном росте, но и даст возможность проведения эндоскопической биопсии, забора материала для точной дооперационной диагностики. При подозрении на новообразование начальных отделов тонкой кишки эндоскопическое исследование проводится с помощью модифицированного фиброгастроскопа, а при поражении дистальных отделов (подвздошной кишки) - фиброколоноскопом.

При возникновении затруднений помочь установить правильный диагноз может диагностическая лапароскопия. Во время данного исследования производится осмотр внутренних органов и регионарных лимфоузлов, выявление опухоли тонкого кишечника, оценка степени ее распространенности на окружающие органы и сосуды, биопсия новообразования.

Обязательным при наличии опухоли тонкого кишечника является УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, надключичных областей. Дополнить картину заболевания поможет магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости и средостения, при возможности - однофотонная эмиссионная компьютерная томография внутренних органов. Общий анализ крови, анализ кала на скрытую кровь помогут выявить даже незначительные кровотечения.

Лечение опухолей тонкого кишечника

На начальном этапе пациент может находиться в отделении гастроэнтерологии. При подтверждении диагноза вырабатывается тактика дальнейшего лечения в отделении хирургии либо онкологии. Лечение доброкачественных опухолей тонкого кишечника - только хирургическое. Удаление полипов тонкой кишки может быть произведено во время эндоскопического исследования. Более крупные доброкачественные новообразования удаляются путем их клиновидной резекции либо сегментарной резекции кишечника.

При определенных типах злокачественных новообразований может быть проведена химиотерапия, уменьшающая размеры опухоли перед оперативным вмешательством (либо облегчающая состояние пациента с инкурабельной опухолью). Химиотерапия может быть использована и после операции - для улучшения прогноза и профилактики метастазирования. На начальных стадиях заболевания производится резекция части тонкого кишечника с брыжейкой и регионарными лимфоузлами, при распространении процесса на окружающие органы - паллиативная операция (наложение обходного анастомоза). В развитых странах активно внедряются лапароскопические методики удаления опухолей тонкого кишечника.

Прогноз и профилактика

Прогноз при наличии опухоли тонкого кишечника зависит от многих факторов. Вовремя диагностированные и удаленные доброкачественные опухоли тонкой кишки имеют благоприятный прогноз. Основной критерий прогноза при злокачественных новообразованиях - распространенность процесса по классификации TNM. Прогноз значительно ухудшается при выявлении метастазов, прорастании опухоли в окружающие ткани, жировую клетчатку, сосуды. Также имеется четкая зависимость между высоким уровнем раково-эмбрионального антигена и рецидивированием опухоли - даже опухоли небольших размеров без метастазов практически всегда рецидивируют, если этот показатель значительно повышен. Доказано, что если опухоль не рецидивировала в течение пяти лет после проведенного лечения, то возврата опухолевого процесса уже не возникнет.

Профилактика опухолей тонкого кишечника включает в себя комплекс мероприятий по улучшению и оздоровлению образа жизни (отказ от курения, алкоголя, правильное питание с употреблением достаточного количества клетчатки, поддержание хорошей физической формы и нормального веса), а также регулярные обследования всех людей из группы риска после 50 лет и своевременное удаление доброкачественных новообразований кишечника.

Читайте также: