Примеры экзентерации глазницы при меланоме сосудистой оболочки глаза

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Злокачественные опухоли века

В общей статистике новообразований глаза, рак века имеет лидирующие позиции, составляя 45-88% всех выявляемых случаев. Пик заболеваемости отмечается у людей возрастной категории 50-75 лет, причем 60-85% опухолей встречается у женщин. Для злокачественных новообразований века характерны общие для всех опухолей глаз причины возникновения и развития:

  • Внешние факторы: загрязненные промышленными отходами воздух и вода.
  • Фактор наследственности
  • Чрезмерное воздействие УФ-излучения.
  • Канцерогенное действие солей тяжелых металлов и прочих химических раздражителей (к примеру, в декоративной косметике).
  • ВИЧ.

Также существует классификация опухолей века и по морфологическому признаку. Меланома века в ней, рассматривается как опухоль кожи. Основными формами, возникающих в эпителиальных клетках века раковых опухолей, являются: базальноклеточная (65-95%), плоскоклеточная (5-25%) карциномы, прочие опухолевые разновидности встречаются гораздо реже - это аденокарцинома сальной железы, карцинома Меркеля, саркома, меланома.

Клиника

Для эпителиального рака века, «излюбленной» локализацией является нижнее веко, внутренний угол глаза, граничащий со слизистой оболочкой. При развитии опухоли, она распространяется на хрящ, затем проникает в толщу века и переходит на близлежащие структуры. Плоскоклеточная форма рака имеет быстрое развитие, с регионарным метастазированием и захватом подчелюстных, шейных, а также преаурикулярных лимфоузлов. Для базальноклеточного рака (базалиомы), характерно отсутствие метастаз. Основные формы роста опухолей - язвенная и узловая, базалиомы, могут еще иметь разрушающую и поверхностно-склеротическую формы.

Аденокарциномы сальных желез, обычно располагаются в толще века. При этом, на коже формируется утолщение слегка желтого цвета, по виду напоминающее халязион. По мере роста опухоли, веко начинает втягиваться в сторону конъюнктивы, появляются папилломатозные разрастания на конъюнктиве грязно-розового цвета. Такая опухоль быстро прогрессирует с появлением метастаз. На поздних этапах болезни образуется язва, которая разрушает веко.

Фибросаркома - опухоль детского возраста. Она локализуется на верхнем веке и выглядит как синюшный подкожный узел с выраженными сосудами. При росте новообразования развивается птоз - опущение века, происходит смещение глаза.

Лечение

Если распространенность опухоли ограничивается пределами века (Т1-Т3 стадии), применяется криодеструкция либо хирургическое удаление новообразования с последующей пластикой века. Иногда может применяться короткофокусная рентгенотерапия или, успешно практикующаяся в последнее время, брахитерапия. В случае перехода опухоли на рядом лежащие ткани, проводится экзентерация орбиты с удалением глазного яблока и иссечением близлежащих тканей.

Рак конъюнктивы

Это злокачественное поражение лимба глаза и слизистой оболочки. Подобный рак встречается редко и, как правило, на фоне предраковых состояний (предраковый меланоз, пигментная ксеро-дерма, эпителиома Боуэна) у лиц старше 50 лет. Основная морфологическая ее вариация - плоскоклеточная. На начальных этапах развития, течение опухоли не отличается от течения заболевания-предшественника:

Эпителиома Боуэна имеет вид полупрозрачной беловатой бляшки на конъюнктиве.

Признаком предракового меланоза является односторонняя пигментация значительного размера, которая озлокачествляется в 30-80% случаев.

Пигментная ксеродерма - заболевание наследственное, со злокачественным течением, прогрессирующим в детском возрасте. До 2/3 больных пигментной ксеродермой погибают до пятнадцатилетнего возраста. Поражение конъюнктивы является лишь одним из множественных проявлений заболевания. Его внешние признаки - выраженный сосудистый рисунок и пигментация.

При переходе в злокачественную форму происходит стремительный рост новообразования, который может происходить в двух клинических формах - папилломатозной и птеригоидной. При папилломатозной форме проявляются выросты и узелки разной величины, а при птеригоидной, формируется белесая плотная пленка, имеющая четкий сосудистый рисунок.

Небольших размеров опухоли удаляются хирургически или посредством диатермокоагуляции - глаз сохраняется. При распространении процесса назначают лучевую, а также химиотерапию. В случае поражения глазного яблока обязательна экзентерация.

Опухоли слезной железы и орбиты

Львиная доля всех опухолей орбитальной области приходится на саркомы. Обычно, они развиваются в детстве к 4-11 годам. Самая распространенная морфологическая их форма - рабдомиосаркома. Частота рака слезной железы - 15% всех опухолей орбиты, женщин болезнь поражает в 2 раза чаще, чем мужчин, и может возникать в любом возрасте. Морфологическими типами рака слезной железы, являются:

  • Аденокарцинома;
  • Аденокистозный рак;
  • Смешанный тип

Рак слезной железы характеризуется ускоренным нарастанием симптоматики, заболевание развивается до тяжелых стадий за несколько месяцев. В случае сарком орбиты и рака слезной железы происходит поражение глазницы со следующими симптомами: дискомфорт и боль в области орбиты, ощущение инородного тела, отек век, слезотечение. Постепенно возникает птоз и происходит смещение глазного яблока в противоположную от опухоли сторону. Ограничивается по-движность глаза, зрение нарушается в сторону близорукости и астигматизма.

Диагноз

Для постановки предварительного диагноза достаточно клинических симптомов, а также результатов инструментальных исследований. Установление окончательного диагноза происходит после гистологического исследования содержимого опухоли. Назначается рентгенография, томография, эхография, а также прочие методы, позволяющие определить размеры и распространенность опухоли, степень разрушения окружающих тканей.

Лечение только хирургическое - частичная либо полная орбитотомия, которую сочетают с лучевой и/или химиотерапией.

Опухоли сосудистой оболочки

Злокачественные опухоли сосудистой оболочки глаза относят к внутриглазным опухолям. Как правило, они располагаются в радужке (до 6%), цилиарном теле (до 14%), сосудистой оболочке - хориоидее (более 85%). Первичной опухолью сосудистой оболочки глаза, является меланома. Вторичные опухоли встречаются гораздо реже и возникают из-за метастазирования рака молочной железы, легких, бронхов. Меланомы глаза и рак века — это самые распространенные опухоли глаз у взрослых. Наиболее часто, они встречаются у лиц после 50 лет.

Причины возникновения

Внутриглазная меланома может развиться под влиянием следующих негативных факторов:

  • Продолжительное воздействие на глаза солнечного либо искусственного УФ-излучения;
  • I или II фототип кожи (легко обгорающая, белая кожа, голубые и зеленые глаза, русые либо рыжие волосы);
  • Врожденные пигментные пятна (невусы) на оболочках глаза.

Симптомы

В своем развитии, меланомы сосудистой оболочки проходят 4 стадии:

Начальную (стадию «спокойного глаза»), с первыми симптомами: понижение остроты зрения, возникновением темных пятен на радужке и в поле зрения больного, изменение формы зрачка. Местоположение опухоли в границах сосудистой оболочки, толщина - менее 2 мм, диаметр - менее 1 см.

Развитие осложнений. Когда опухолевый процесс проникает в стекловидное тело, захватывает склеру. Возникает болевой синдром, повышается внутриглазное давление, развивается отслойка сетчатки.

Распространение опухоли за пределы глазного яблока, с формированием экстрабульбарного узла. На этой стадии боли прекращаются, внутриглазное давление падает и глаз теряет подвижность. Развивается экзофтальм.

Метастазирование опухоли. При наличии признаков 2 и 3 стадий, отдаленные метастазы выявляются в печени, костях, легких.

Стоит упомянуть, что в ряде случаев меланома сосудистой оболочки протекает бессимптомно, в этом случае, на развитие опухоли у пациента, может указывать постепенное снижение зрения.

Диагностика

Для диагностирования меланомы применяют офтальмоскопию, биомикроскопию, визометрию, периметрию, флуоресцентную ангиографию и пр.

Лечение

В случае начала лечения меланомы на ранних стадиях применяют органосохранное оперативное вмешательство с удалением лишь пораженного опухолью участка. Более развитой процесс, по показаниям, может потребовать энуклеации или экзентерации орбиты. Хирургические методы, при этом, сочетаются с химио- и лучевой терапией.

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

Ретинобластома - один из видов внутриглазных опухолей. Встречается она достаточно редко и поражает, как правило, детей раннего возраста - до двух лет. Заболевание может иметь генно-наследственную (40%) либо спорадическую (60%) форму. Генно-наследственная форма обусловлена хромосомными нарушениями, при ней в процесс вовлечены, как правило, оба глаза (билатеральное течение). Спорадическая форма ретинобластомы развивается спустя некоторое время после рождения, захватывая всегда только один глаз.

Ранним симптомом заболевания, на который обычно обращают внимание родители, является свечение зрачка, которое особенно заметно на фотоснимках. Кроме того, развивается косоглазие, возникают боли и отслойка сетчатки, из-за которой ребенок теряет зрение.

Диагноз устанавливается на основании ультразвукового исследования, компьютерной, а также магнитно-резонансной томографии глаза.

Лечение ретинобластомы такое же, как и при раковых опухолях сосудистой оболочки. При своевременно начатом лечении, прогноз благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи - это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.


Общие сведения

Меланома хориоидеи - это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи - аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже - преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм - 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.


Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.


Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.


К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

  • Отсутствие признаков распада.
  • Диаметр новообразования до 15 мм.
  • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.


В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Экзентерация глазницы

Хирургическое вмешательство производят или под общим наркозом, или под местной анестезией. Разрез скальпелем выполняют по краю глазницы до кости через кожу (с удалением век) либо после рассечения спайки век (с сохранением век) - в этом случае, вмешательство выполняют через конъюнктиву и мягкие ткани, а также надкостницу, вдоль костного края глазницы. Надкостницу до вершины глазницы, отделяют распатором где и перерезают зрительный нерв, затем, содержимое глазницы удаляют. Для заживления раны требуется грануляция, что занимает много времени. В случаях злокачественной опухоли, спустя 1—2 недели послеоперационного периода, назначают курс лучевой терапии.

Экзентерация (от лат. exenterare — извлечение внутренности) глазницы, является операцией по удалению содержимого орбиты глаза при злокачественных опухолях (первичных и вторичных, которые прорастают в орбиту из глазного яблока, придаточного аппарата, придаточных пазух носа). Особенно распространена хирургическая техника поднадкостничной экзентерации глазницы.

В случае поражения век и конъюнктивы проводят круговой разрез вдоль орбитального края до кости. Отсепаровывают надкостницу до ее вершины от стенок орбиты, подтягивая за швы, наложенные предварительно на веки, пересекают нервно-мышечный пучок у вершины, затем содержимое глазницы удаляют. Культю прижигают электрокоагулятором. Затем выполняют ревизию костных стенок, проводят гемостаз. В полость глазницы вводят на 3 или 4 дня мазевый тампон, накладывают давящую повязку. Грануляция раневой поверхности глазницы после операции экзентерации происходит медленно.
Существует и второй вариант экзентерации глазницы, который показан тогда, когда не поражена кожа век и существует возможность ее сохранить. В этом случае производится разрез мягких тканей в передней височной области, а далее продолжают операцию как в варианте поднадкостничной экзентерации глазницы. При этом, сохраненную кожу применяют для пластики костных стенок глазницы, которые обнажены.

При выполнении третьего варианта экзентерации глазницы, выполняют разрез наружной спайки конъюнктивы и век по горизонтальному меридиану, затем отсепаровывают верхний и нижний конъюнктивальные листки до сводов. Последним этапом операции экзентерации глазницы, накладываются швы на конъюнктиву и кожу, обязательно вводится турунда. Данный тип операции целесообразно выполнять под общим наркозом.

При первом варианте проведения экзентерации глазницы в послеоперационном периоде выявляется тяжелый косметический недостаток, что диктует необходимость пластической компенсации дефекта. Второй, а также третий варианты операции экзентерации глазницы делают возможным формирования полости, которая необходима для протеза. Для этого применяют пересадку височной мышцы посредством искусственного дефекта наружной стенки орбиты и подшивания мышцы к надкостнице края орбиты.

Экзентерация глазницы - самый травматичный метод удаления глаза, однако именно она способна спасти жизнь пациенту, больному раком. Устранение косметического дефекта после операции выполняют с использованием различных видов протезов и имплантатов.

Внимание! Описание данной операции представлено в информационных целях. В нашей клинике на данный момент экзентерация глазницы не проводится. Со списком доступных хирургических вмешательств Вы можете ознакомиться в разделе "Услуги".

Обратившись в "Московскую Глазную Клинику", Вы сможете пройти обследование на самом современном диагностическом оборудовании, а по его результатам - получить индивидуальные рекомендации ведущих специалистов по лечению выявленных патологий.

Читайте также: