Примеры гемангиобластомы на широком основании диска зрительного нерва

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Гемангиобластома - это относительно редкие доброкачественные опухоли, которые состоят из кровеносных сосудов и, как правило, возникают в мозжечке, но могут также возникнуть в стволе головного мозга и спинном мозге. Обычно они имеют твёрдый и кистозный компонент.

Патогенез (что происходит?) во время Гемангиобластомы:

Гемангиобластомы также могут возникнуть у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), унаследованным аутосомно-доминантным состоянием, при котором развиваются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, в том числе ангиома сетчатки глаза, киста поджелудочной железы, феохромоцитома и почечно-клеточная карцинома.

На протяжении жизни, такие пациенты имеют развитие множественных опухолей в головном и спинном мозге.

Гемангиобластомы появляются в двух базовых видах: солидные и кистозные. Солидные опухоли состоят полностью из опухолевых клеток. Кистозные гемангиобластомы состоят из обычно небольшого солидного компонента, прикрепленного к обычно намного большей кистозной части опухоли. Любая из форм гемангиобластомы может давить на головной мозг и стать причиной неврологических симптомов, таких как головные боли, слабость, проблемы с равновесием и координацией, и/или гидроцефалия. В редких случаях опухоль обнаруживается случайно во время оценки другого заболевания.

Симптомы Гемангиобластомы:

У пациентов с мозжечковой гемангиобластомой обычно появляются симптомы, связанные с увеличением опухоли и давлением, оказываемым кистой на мозжечок или вызванные гидроцефалией (избыточной спинномозговой жидкостью). Обычные симптомы этой опухоли головного и спинного мозга включают головную боль, потерю координации, дисбаланс, тошноту и рвоту.

Гемангиобластома головного или спинного мозга может привести к потере двигательной функции (слабости), потере чувствительности в конечностях или нарушению функции кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика Гемангиобластомы:

Гемангиобластома, как правило, хорошо диагностируется с применением магнитно-резонансной томографии головного или спинного мозга. Компьютерная томография головного мозга также может определить многие мозжечковые и мозгового ствола гемангиобластомы. Выявление твёрдых частей гемангиобластомы интенсивно определяется применением контраста при МРТ и КТ, в то время как связанные кисты (жидкие) не определяются.

Лечение Гемангиобластомы:

Относительно эффективным методом также является лучевая терапия.

Гемангиобластомы традиционно лечатся хирургическим удалением при операции методом субокципитальной или ретро-сигмовидной краниотомии. Целью операции является устранение расширения опухолевого узла полностью, что может быть достигнуто у 80-90% больных. Любой пациент с диагнозом гемангиобластомы, должен быть тщательно обследован на предмет заболевания Гиппеля-Линдау.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемангиобластома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гемангиобластомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

МКБ-10

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Симптомы глиомы зрительного нерва

В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью. Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Лечение глиомы зрительного нерва

Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока. Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

Прогноз глиомы зрительного нерва

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Атрофия зрительного нерва - симптомы и лечение

Что такое атрофия зрительного нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Швайликовой Инны Евгеньевны, офтальмолога со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Швайликовой Инны Евгеньевны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Атрофия зрительного нерва — это истончение и разрушение нервных волокон зрительного нерва, уменьшение количества ганглиозных клеток сетчатки, которые генерируют нервные импульсы и передают их от глаза в головной мозг. Повреждение нервных волокон происходит в результате их воспаления, отёка, сдавления, нарушения кровообращения, повреждения и замещения соединительной тканью.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) атрофия зрительного нерва указана под кодом H47.2.

Зачастую эта патология является симптомом других офтальмологических, неврологических и системных заболеваний. Она сопровождается ухудшением зрения и может привести к необратимой слепоте.

Причина врождённой атрофии зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва возникает как у детей, так и взрослых. У детей данное заболевание чаще всего является врождённым. Оно формируется в результате генетических нарушений, родовой травмы , перенесённых воспалительных либо врождённых онкологических заболеваний.

Причины приобретённой атрофии зрительного нерва

У взрослых атрофия обычно развивается в исходе сосудистых, воспалительных либо дегенеративных нарушений в зрительном нерве [1] [3] [6] .

Существует множество причин развития атрофии. К основным офтальмологическим причинам относятся:

болезни, связанные с воспалением зрительного нерва: интрабульбарный и ретробульбарный неврит (воспаление зрительного нерва в пределах глазного яблока и за ним);
острые и хронические заболевания зрительного нерва, при которых снижается кровоток в сосудах, питающих нерв: диабетическая ретинопатия , отёк и ангиопатия сетчатки, ишемическая оптическая нейропатия, тромбоз вен сетчатки и др.;
застойный диск зрительного нерва — отёк оптического диска, связанный не с воспалением, а с повышением внутричерепного давления. Причинами развития застойного диска могут быть заболевания головного мозга: кровоизлияния, опухоли, абсцессы, менингиты , тромбозы, черепно-мозговые травмы;
болезни орбиты: внутриглазные опухоли, абсцессы;
глаукома;
дегенерации сетчатки.

Травматическими причинами атрофии являются различные травмы черепа в результате автомобильной аварии, бытовых случаев, огнестрельного ранения. Они сопровождаются контузией, сдавлением, отрывом или разрывом зрительного нерва.

Также атрофия оптического нерва развивается при токсических поражениях : острых и хронических отравлениях метиловым или этиловым спиртом, табаком, хинином, ядохимикатами, лекарственными препаратами ( амиодароном , барбитуратами, сульфаниламидами и др.).

К причинам врождённой атрофии зрительного нерва относятся внутриутробные отравления, воспалительные заболевания матери во время беременности, неправильное ведение беременности и родов, родовые травмы, аномалии развития.

Генетическая причина возникновения атрофии наследуется от одного или обоих родителей в результате генетических нарушений: атрофии Лебера, юношеской атрофии зрительного нерва, оптикодиабетического синдрома и др.

К сосудистым причинам заболевания относятся гипертония , атеросклероз , сахарный диабет 1-го и 2-го типа , системная красная волчанка, а также несколько редких заболеваний: болезнь Бехчета , болезнь Хортона, синдром Такаясу. Другой причиной запуска атрофических изменений нервных волокон является большая одномоментная кровопотеря [3] [4] [6] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы атрофии зрительного нерва

К признакам атрофии зрительного нерва относятся:

Ухудшение зрения . Пациенты жалуются на снижение зрения и появление тумана (пелены) перед глазом. Зрение может ухудшаться постепенно и одномоментно. Темп прогрессирования зависит от причины, которая спровоцировала атрофию.
Нарушения поля зрения . Перед глазом появляется пятно, выпадает поле зрения в отдельных участках или со всех сторон. Характер нарушений зависит от уровня повреждения зрительного нерва. Например, появление тёмного пятна в центре поля зрения может указывать на повреждение нервных волокон папилломакулярного пучка — в зоне между жёлтым пятном и диском зрительного нерва.

Патологическая реакция зрачка на свет . Зрачковый дефект может затрагивать как один, так и оба глаза одновременно. При полном повреждении зрительного нерва наблюдается полная неподвижность зрачка в ответ на световое раздражение.
Нарушение цветоощущения . Пациенты отмечают блёклость, тусклость цветов, снижение контрастности, чувствительности к красным, зелёным и синим оттенкам.

При воспалении зрительного нерва за пределами глазного яблока (ретробульбарном неврите) могут отмечаться боли в области орбиты, за глазом. Они усиливаются при движении и при надавливании на глазное яблоко [2] [3] [7] [10] .

Патогенез атрофии зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва возникает в результате патологических изменений в сетчатке и самом зрительном нерве. В зависимости от причины заболевания повреждение зрительного нерва проходит в условиях воспалительного процесса, сосудистых нарушений, интоксикации, травмы, застоя с некоторыми отличиями. Иногда причина атрофии остаётся невыявленной [2] [6] .

Сам механизм развития заболевания заключается в деструкции (повреждении) нервных волокон. Они замещаются соединительной и глиозной тканью. Происходит заращение капилляров, питающих зрительный нерв, в результате чего происходит его истончение.

При длительном течении процесса и отсутствии своевременного лечения, которое требуется провести в ближайшие сроки, изменения в зрительном нерве становятся необратимыми [5] [9] . Это может привести к полной слепоте глаза.

Классификация и стадии развития атрофии зрительного нерва

По этиологии (причине возникновения) атрофия может быть наследственной или приобретённой.

По патогенезу выделяют две группы заболевания:

первичная атрофия — возникает в результате непосредственного повреждения нервных волокон, например, из-за опухоли зрительного нерва или гипофиза, расположенного под ним, травматической нейропатии, рассеянного склероза;
вторичная (послезастойная) атрофия — возникает в связи с отёком или воспалением диска зрительного нерва.

По степени поражения атрофия бывает:

частичной — возникает при поражении какого-либо отдела зрительного нерва;
полной — связана с полным повреждением зрительного нерва, в результате которого возможно наступление полной слепоты.

По локализации патологического процесса атрофия может быть односторонней и двусторонней.

По уровню поражения выделяют два типа атрофии:

нисходящая — процесс атрофии располагается на любом участке зрительного нерва, начиная от головного мозга и хиазмы, и распространяется в сторону глазного яблока. Необратимые повреждения нервных волокон развиваются медленно.
восходящая — процесс атрофии начинается с поражения нервных волокон сетчатки глаза, постепенно направляясь в сторону головного мозга.

По степени прогрессирования выделяют три формы атрофии:

стационарная атрофия — патологический процесс долгое время не распространяется на другие участки нерва;
прогрессирующая атрофия — процесс повреждения зрительного нерва прогрессирует, т. е. распространяется в сторону глаза или головного мозга;
законченная атрофия — процесс дегенерации зрительного нерва завершён [2][3] .

Осложнения атрофии зрительного нерва

Если процесс атрофии зрительного нерва вовремя не остановить, патологический процесс приведёт не только к стойкому падению остроты зрения и сужению полей зрения, но и к слепоте [5] [6] . Она может быть обратимой и необратимой. При таком осложнении пациент становится нетрудоспособным.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Постановка диагноза основывается на жалобах пациента, клинической картине и ф ункциональных исследованиях:

Острота зрения . При атрофии нерва острота зрения снижается, начиная от плохого видения нескольких строчек, доходя до проблем со светоощущением и слепоты.
Поле зрения . Характер изменения поля зрения зависит от локализации повреждения зрительного нерва:
сужение поля зрения по краям или в отдельных участках в одном глазу;
центральная скотома — появление слепого пятна в центре поля зрения;
сочетание центральной скотомы с сужением полей зрения по краям;
гемианопсические скотомы — изменения поля зрения в обоих глазах [2][5][7] .
Цветоощущение. Пациенты жалуются на тусклость, блёклость некогда ярких цветов. Особенно отчетлива разница при сравнении цветовосприятии больного и здорового глаза. Наиболее характерным является нарушение восприятия красного и зелёного цвета. Снижение чувствительности к красному цвету характерно для атрофии с изначально воспалительной причиной. При рассеянном склерозе нарушается восприятие синего цвета.
Контрастная чувствительность. При атрофии она пропорционально снижается по отношению к падению остроты зрения.
Световая чувствительность. Нарушение световой чувствительности зачастую предшествует сужению поля зрения и медленно восстанавливается после нормализации периферических границ поля зрения. У пациентов с атрофией зрительного нерва нарушается темновая адаптация (плохо видит в темноте после выключения света), снижается сумеречное зрение, т. е. при плохом освещении. Данные нарушения встречаются при поражении периферических волокон зрительного нерва, часто сочетается с сужением периферических границ поля зрения [4][5][9] .

Также диагностика атрофии зрительного нерва основывается на результатах инструментальных исследований:

Офтальмоскопия . Проводится для объективного исследования зрительного нерва. Глазное дно осматривается на предмет отёка, расширения естественного углубления (экскавации) в диске зрительного нерва, изменения окраски (покраснения либо побледнения), изменения границ ("стушёванности" либо их полного отсутствия).

Оптическая когерентная томография (ОКТ) . Помогает оценить величину слоя нервных волокон, состояние ганглионарного слоя сетчатки, определить размеры углубления в диске зрительного нерва. Также ОКТ позволяет наблюдать за состоянием нервных волокон в динамике и определять степень прогрессирования либо частичного регресса заболевания [8] .
УЗИ в режиме В-сканирования. Данное исследование особенно важно при травматических повреждениях зрительного нерва. С помощью В-сканирования появляется возможность оценить состояние и диаметр зрительного нерва, в том числе и за пределами глазного яблока (ретробульбарного отдела), размеры его головки.

Электрофизиологические исследования (ЭФИ) . Важным электрофизиологическим методом диагностики является оценка зрительно вызванных потенциалов коры головного мозга. Она помогает определить уровень повреждения зрительного нерва, оценить амплитуду и латентность вызванных потенциалов.
КТ и МРТ . Данные методы позволяют визуализировать зрительный нерв, оценить его размеры, положение, взаимоотношение со структурами и патологическими образованиями глазницы, зрительного канала и основания головного мозга.
Рентгеновское исследование . Оно показано при подозрении на изменения в костном зрительном канале (например, при травматическом повреждении орбиты).
Флюоресцентная ангиография . Данное исследование может быть полезным при дифференциации застойного диска и друз зрительного нерва (образования из гиалина, которые постепенно кальцифицируют зрительный нерв). При застое диска на нём наблюдается просачивание красителя. Друзы же накапливают пигмент и "светятся" во время исследования.

Для комплексного подхода к лечению основного заболевания, на фоне которого развилась атрофия зрительного нерва, необходимо проконсультироваться с врачами других специальностей :

терапевтом — оценивает общее состояние организма;
кардиологом — помогает скорректировать артериальное давление;
неврологом — проводит исследования, чтобы исключить заболевания центральной нервной системы, при которых повреждаются миелиновые оболочки нейронов (например, рассеянный склероз), и уточняет локализацию повреждений зрительного нерва;
нейрохирургом — консультация показана, если пациента беспокоит внутричерепная гипертензия или симптомы, похожие на признаки объёмных образований головного мозга;
ревматологом и сосудистым хирургом — помогают решить вопрос о необходимости проведения операции при наличии признаков нарушения в системе внутренней сонной и глазничной артерий;
эндокринологом — консультация показана, если у пациента есть сахарный диабет или другое заболевание эндокринной системы;
отоларингологом — исключает наличие воспалительного процесса или новообразования в гайморовой или лобной пазухе [2][3][7] .

Лечение атрофии зрительного нерва

Какой врач лечит атрофию зрительного нерва

При появлении симптомов атрофии зрительного нерва следует обратиться к врачу-офтальмологу.

Вылечить пациента с атрофией зрительного нерва — непростая задача. Способность нервных клеток к регенерации очень ограничена. Выбор тактики лечения атрофии зрительного нерва зависит от вида патологического процесса: воспаление, токсическое поражение, сдавление, нарушение кровообращения.

Медикаметозное лечение

Местное лечение предполагает использование местных антибактериальных и противовоспалительных препаратов. Они вводятся под конъюнктиву либо заглазничное пространство путём капельного вливания (инстилляций) или инъекций.

Общее лечение направлено на решение основных задач:

устранение воспаления;
десенсибилизацию (снижение чувствительности к чужеродным агентам);
дезинтоксикацию;
борьбу с инфекционным агентом;
улучшение кровоснабжения и питания зрительного нерва
дегидратацию — выведение из организма излишней воды.

При противовоспалительной терапии основными препаратами выбора являются глюкокортикостероиды (например, дексаметазон 0,1 % — применяется как местно, так и капельно). Возможно использование пролонгированных глюкокортикостероидов ( кеналог и дипроспан ). Лечение глюкокортикостероидами целесообразно дополнить системным введением нестероидных противовоспалительных препаратов ( индометацин , диклофенак ).

Десенсибилизирующую терапию проводят, используя антигистаминные препараты: супрастин , зиртек , цетрин , кларитин .

Для проведения дезинтоксикационной терапии используют физрастворы (растворы глюкозы и гемодеза).

При борьбе с инфекцией показано применение противовирусных антибактериальных препаратов. Их выбор зависит от причины, вызвавшей атрофию зрительного нерва. Терапия может проводиться как местно, так и системно.

С целью улучшения кровоснабжения и питания зрительного нерва показаны сосудорасширяющие, антигипоксические, антиоксидантные препараты и витаминотерапия [1] [6] [8] .

Аппаратные методы лечения

В последние годы для лечения атрофии зрительного нерва активно применяются следующие аппаратные методы лечения:

чрескожная стимуляция зрительного нерва (ЧСЗН);
лазерная стимуляция зрительного нерва;
электро- и магнитостимуляция;
электро- и лазерофорез;
рефлексетрапия.

Эффективность данных методов остаётся низкой [2] .

Прогноз. Профилактика

Исход болезни будет наиболее благоприятным, если своевременно начать лечение основного заболевания, определить причину развития атрофии и устранить её. Возможно сохранить и час тично повысить остроту зрения, однако полностью восстановить способность видеть невозможно. Без лечения у пациента может развиться полная необратимая слепота.

Профилактические меры направлены на укрепление иммунитета, санацию (очищение) очагов хронической инфекции, контрол ь артериального давления, уровня глюкозы и холестерина, проведение профилактических осмотров, своевременное лечения глазных и системных заболеваний, предупреждение глазных и черепно-мозговых травм, рациональное питание, ограничение либо полное исключение табакокурения и употребления алкоголя [3] [4] [8] . Необходимо уделять внимание не только здоровью глаз, но и всего организма.

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Что такое Доброкачественные опухоли зрительного нерва -

Доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно бывают первичными, то есть, возникшими непосредственно в ткани нерва и доброкачественными. Развиваются они из нервной ткани (глиомы) или из оболочек нерва (менингиомы). Реже встречаются нейрофибромы - опухоли их разных тканей зрительного нерва.

Патогенез (что происходит?) во время Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

Чаще всего встречается глиома зрительного нерва. Развивается она в детском возрасте, но иногда встречается и у взрослых, из нервных клеток, может возникнуть на любом участке зрительного нерва. В дальнейшем опухоль растет по ходу нерва и может проникать в полость черепа. Орбитальные (в области глаза) глиомы встречаются чаще, чем внутричерепные. В глазнице глиома образует узел, ограниченный от окружающих тканей оболочками нерва, через которые она не прорастает.

Другой доброкачественной опухолью зрительного нерва является менингиома - опухоль, которая образуется из клеток оболочек зрительного нерва. Она чаще встречается у пожилых людей и развивается в глазничной части зрительного нерва, но иногда и в полости черепа.

Симптомы Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно протекают однотипно, независимо от того, какими клетками они представлены. Проявляются такие опухоли прогрессирующим выпячиванием глазного яблока (экзофтальмом) сначала вперед, а потом со смещением глаза и ограничением его движений, снижением функции зрения: снижается острота зрения и из поля зрения выпадают некоторые участки (больной не видит отдельных мест). Иногда такие нарушения заканчиваются полной слепотой.

Диагностика Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

При подозрении на доброкачественную опухоль полости черепа проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), которая выявляет расположение и размеры опухоли. Проводится также ультразвуковое исследование глазниц.

Обязательно также исследуется глазное дно: врач при помощи офтальмоскопа осматривает видимую часть задней поверхности внутренней оболочки глазного яблока, на которой видны диск зрительного нерва, глазные артерии и вены. При опухоли зрительного нерва на глазном дне обнаруживается застой (отек) диска зрительного нерва, что является признаком внутричерепных поражений. При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов наступает снижение зрительных функций: постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения.

Лечение Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

Лечение доброкачественных опухолей зрительного нерва хирургическое, операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, когда опухоль еще не проросла в полость черепа. Полное удаление опухоли предполагает частичное иссечение зрительного нерва, а значит, потерю зрения на оперируемой стороне.

Доброкачественные опухоли в области зрительного нерва при росте и распространении могут дать тяжелые осложнения, поэтому их нужно выявлять как можно раньше.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Доброкачественные опухоли зрительного нерва:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Доброкачественных опухолей зрительного нерва, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: