Примеры удаления периферической опухоли хориоидеи методом частичной послойной циклохориоидэктомии

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи - это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Меланома хориоидеи - это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи - аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже - преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм - 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Хориоретинальная дистрофия ( Возрастная макулярная дегенерация )

Хориоретинальная дистрофия - это инволюционные дистрофические изменения, затрагивающие преимущественно хориокапиллярный слой сосудистой оболочки глаза, пигментный слой сетчатки и расположенную между ними стекловидную пластинку (мембрану Бруха). К симптомам хориоретинальной дистрофии относятся искажение прямых линий, появление в поле зрения слепых пятен, вспышек света, утрата четкости зрения, способности к письму и чтению. Диагноз хориоретинальной дистрофии подтверждают данные офтальмоскопии, проверки остроты зрения, теста Амслера, кампиметрии, лазерной сканирующей томографии, периметрии, электроретинографии, флуоресцентной ангиографии сосудов сетчатки. При хориоретинальной дистрофии проводят медикаментозную, лазерную, фотодинамическую терапию, электро- и магнитостимуляцию, а также витрэктомию, реваскуляризацию и вазореконструкцию области сетчатки.

МКБ-10

В клинической офтальмологии хориоретинальная дистрофия (возрастная макулярная дегенерация) относится к сосудистой патологии глаза и характеризуется постепенными необратимыми изменениями макулярной области сетчатки со значительной потерей центрального зрения обоих глаз у пациентов старше 50 лет. Даже в тяжелых случаях хориоретинальная дистрофия не вызывает полную слепоту, так как периферическое зрение остается в пределах нормы, но полностью утрачивается способность к выполнению четкой зрительной работы (чтению, письму, управлению транспортом).

Хориоретинальная дистрофия является многофакторной патологией, механизмы возникновения и развития которой до конца не ясны. Хориоретинальная дистрофия может развиваться как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования или быть следствием инфекционно-воспалительных, токсических и травматических поражений глаза.

В основе развития хориоретинальной дистрофии могут лежать первичные инволюционные изменения макулярной области сетчатки и мембраны Бруха, атеросклероз и нарушение микроциркуляции в хориокапиллярном слое сосудистой оболочки, повреждающее действие ультрафиолетового излучения и свободных радикалов на пигментный эпителий, нарушение обменных процессов.

В зону риска по хориоретинальной дистрофии попадают лица:

старше 50 лет, преимущественно женского пола, со светлой пигментацией радужной оболочки глаза;
с иммунной и эндокринной патологией, артериальной гипертензией;
злоупотребляющие курением;
перенесшие хирургическое лечение катаракты.

Классификация

По патогенезу различают следующие формы возрастной хориоретинальной дистрофии: сухую атрофическую (неэкссудативную) и влажную (экссудативную).

Сухая хориоретинальная дистрофия. Ранняя форма заболевания, встречается в 85-90% случаев, сопровождается атрофией пигментного эпителия и постепенным снижением зрения, причем поражение второго глаза развивается не позднее 5-ти лет после заболевания первого.
Влажная хориоретинальная дистрофия. В 10% случаев сухая хориоретинальная дистрофия переходит в более тяжелую и быстротекущую экссудативную форму, осложняющуюся отслойкой пигментного и нейроэпителия сетчатки, геморрагиями и рубцовой деформацией.

Симптомы хориоретинальной дистрофии

Сухая форма

Клиническое течение хориоретинальной дистрофии хроническое, медленно прогрессирующее. В начальном периоде неэкссудативной формы хориоретинальной дистрофии жалобы отсутствуют, острота зрения долго остается в пределах нормы. В некоторых случаях может возникнуть искажение прямых линий, формы и размера предметов (метаморфопсия).

Сухая хориоретинальная дистрофия характеризуется скоплениями коллоидного вещества (ретинальными друзами) между мембраной Буха и пигментным эпителием сетчатки, перераспределением пигмента, развитием дефектов и атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Вследствие этих изменений в поле зрения появляется ограниченный участок, где зрение сильно ослаблено или полностью отсутствует (центральная скотома). Пациенты с сухой формой хориоретинальной дистрофии могут предъявлять жалобы на двоение предметов, снижение четкости зрения вблизи, наличие слепых пятен в поле зрения.

Влажная форма

В развитии экссудативной формы хориоретинальной дистрофии выделяют несколько стадий.

В диагностике хориоретинальной дистрофии имеет значение наличие характерных проявлений заболевания (различных видов метаморфопсий, положительной скотомы, фотопсии). Проводится комплексное офтальмологическое обследование:

Первичная диагностика:проверка остроты зрения, офтальмоскопия, тест Амслера на искажение зрения, кампиметрия (исследования центрального поля зрения).
Основная диагностика. Наиболее информативными диагностическими методами при хориоретинальной дистрофии являются оптическая когерентная и лазерная сканирующая томография сетчатки, компьютерная периметрия, электроретинография, флуоресцентная ангиография сосудов сетчатки, позволяющие выявить самые ранние признаки поражения.
Дополнительная диагностика. Могут применяться тесты для проверки цветоощущения, контрастности зрения, размеров центрального и периферического зрительных полей.

Необходимо проведение дифференциального диагноза хориоретинальной дистрофии с меланосаркомой хориоидеи.

Лечение хориоретинальной дистрофии

В лечении хориоретинальной дистрофии используют медикаментозные, лазерные, хирургические методы, электроокулостимуляцию и магнитостимуляцию, что позволяет стабилизировать и частично компенсировать состояние, т. к. полное восстановление нормального зрения невозможно.

Лечение сухой формы

Медикаментозная терапия при неэкссудативной форме хориоретинальной дистрофии включает в себя внутривенное, парабульбарное введение дезагрегантов и антикоагулянтов прямого и непрямого действия, ангиопротекторов, сосудорасширяющих препаратов, антиоксидантов, гормонов, ферментов, витаминов. Выполняется лазерстимуляция сетчатки низкоинтенсивным излучением полупроводникового лазера расфокусированным красным пятном.

Лечение влажной формы

При экссудативной форме хориоретинальной дистрофии показана местная и общая дегидратационная терапия и секторальная лазерная коагуляция сетчатки с целью разрушения субретинальной неоваскулярной мембраны, ликвидации отека макулярной области, что позволяет предупредить дальнейшее распространение дистрофического процесса. Перспективными методиками лечения экссудативной хориоретинальной дистрофии также являются фотодинамическая терапия, транспупиллярная термотерапия сетчатки.

Хирургическое лечение

Хирургическим лечением хориоретинальной дистрофии является витрэктомия (при неэкссудативной форме с целью удаления субретинальных неоваскулярных мембран), реваскуляризация хориоидеи и вазореконструктивные операции (при неэкссудативной форме для улучшения кровоснабжения сетчатки). Показатель остроты зрения, благоприятный для лечения составляет от 0,2 и выше.

Прогноз в отношении зрения при хориоретинальной дистрофии в целом неблагоприятный. Профилактика заключается в минимизации факторов риска, своевременном лечении офтальмологических заболеваний.

Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак, или плоскоклеточная карцинома - это гистологический тип злокачественных опухолей, такой диагноз устанавливают по результатам биопсии после исследования образца опухолевой ткани под микроскопом. Новообразование формируется из плоских клеток эпидермиса, которые выглядят как чешуйки. Оно может возникать на коже, в полости рта, в гортани, трахее, бронхах, пищеводе, на половых органах, в прямой кишке.

В «Евроонко» диагностикой и лечением плоскоклеточного рака занимаются врачи экспертного уровня, за плечами которых обширный опыт работы в ведущих онкологических центрах Москвы. С пациентом работает команда, в которую входят онкологи, дерматоонкологи, хирурги, химиотерапевты, радиотерапевты и другие специалисты. Мы применяем инновационные методы лечения, препараты последнего поколения, проводим противоопухолевую терапию в соответствии с ведущими международными рекомендациями. «Евроонко» - первый российский частный онкологический центр, в котором можно получить эффективное паллиативное лечение на поздних стадиях, даже в случаях, когда от пациента отказались в других клиниках.

Причины возникновения плоскоклеточного рака

Причины плоскоклеточного рака те же, что и для других типов злокачественных опухолей. В клетках происходят определенные мутации, которые приводят к злокачественному перерождению. «Неправильные» клетки утрачивают внешние черты и функции нормальных, начинают бесконтрольно размножаться, приобретают способность распространяться в организме.

Основные факторы риска плоскоклеточного рака:

На коже такие опухоли часто возникают из-за действия ультрафиолетовых лучей. Наиболее уязвимы открытые участки тела.
Плоскоклеточный рак половых органов, головы и шеи вызывают некоторые типы вируса папилломы человека.
Риск развития плоскоклеточного рака повышен у курильщиков и людей, которые употребляют много алкоголя.
Вероятность развития онкологического заболевания повышается с возрастом, так как в клетках тела накапливаются мутации.
Шрамы, ожоги, хронический воспалительный процесс.
Воздействие некоторых канцерогенных веществ, например, если человек работает на производстве и контактирует с химикатами.
Снижение иммунитета.

Ни один из этих факторов не приводит гарантированно к заболеванию - каждый из них лишь в определенной степени повышает вероятность.

Какие бывают виды плоскоклеточного рака?

Злокачественные новообразования данного гистологического типа встречаются на разных частях тела. В зависимости от локализации, могут несколько различаться их свойства, подходы к диагностике и лечению, прогноз для пациента.

Рак кожи

Злокачественные опухоли кожи представлены плоскоклеточным раком примерно в 20% случаев. Намного чаще пациенты страдают базальноклеточным раком, который происходит из клеток, находящихся в нижнем слое эпидермиса.

Плоскоклеточный рак более агрессивен по сравнению с базальноклеточным. Он с большей вероятностью прорастет в глубокие слои кожи, будет распространяться в организме с образованием отдаленных метастазов. Тем не менее, это происходит довольно редко. Чаще всего опухоль удается обнаружить и удалить на ранней стадии.

Как правило, плоскоклеточный рак возникает на коже лица, ушей, шеи, тыльной стороне рук, реже - в области половых органов. Нередко новообразование развивается там, где находятся шрамы и хронические повреждения.

Плоскоклеточный рак красной каймы губ

Злокачественные опухоли губ составляют не более 1-3% от всех онкологических заболеваний. В большинстве случаев (95%) они представлены плоскоклеточным раком, который бывает двух типов:

Плоскоклеточный ороговевающий рак ведет себя не так агрессивно, медленно растет, редко образует отдаленные метастазы.
Плоскоклеточный неороговевающий рак растет быстро, раньше приводит к изъязвлению и чаще метастазирует.

Исследования показывают, что у мужчин этот тип рака встречается в 3-13 раз чаще, чем у женщин. Вероятно, это связано с тем, что представители мужского пола чаще подвергаются воздействию солнечных лучей на рабочем месте, среди них более распространено курение, употребление алкоголя.

Рак полости рта

Раком ротовой полости называют злокачественные опухоли, которые возникают на слизистой оболочке губ, щек, десен, передних двух третей языка, неба, дна ротовой полости (находится под языком). В 90% случаев они представлены плоскоклеточным раком, из них 5% - плоскоклеточный ороговевающий рак, который менее агрессивен, реже прорастает в окружающие ткани, распространяется в лимфатические узлы и метастазирует.

Рак пищевода

Слизистая оболочка пищевода выстлана многослойным плоским эпителием, и из него может развиваться плоскоклеточный рак. Чаще всего такие опухоли находятся в шейном отделе пищевода и верхних двух третях грудного отдела. В нижней трети органа чаще встречаются аденокарциномы - злокачественные опухоли из железистых клеток.

Рак гортани

При раке гортани опухоль практически всегда развивается из плоского эпителия и представляет собой плоскоклеточную карциному. Обычно возникновению опухоли предшествуют предраковые изменения - дисплазия. Клетки, которые находятся в очаге, внешне не похожи на нормальные, но отличаются и от раковых. В ряде случаев дисплазия не приводит к развитию рака и даже проходит самостоятельно, особенно если устранена ее причина, например, человек бросил курить. Но у некоторых людей предраковые изменения приводят к возникновению «рака на месте» (in situ), а затем инвазивной опухоли.

Рак трахеи и бронхов

Плоскоклеточный рак - наиболее распространенный тип злокачественных опухолей в трахее. Обычно он возникает в нижней части трахеи, довольно быстро растет, прорастает ее стенку, приводит к изъязвлениям и кровотечению. Это редкий тип рака, его основной причиной является курение.

Наиболее распространенным раком легкого является немелкоклеточный рак - он встречается в 80% случаев и в 30% случаев представлен плоскоклеточной карциномой. Нередко эти опухоли находятся в бронхах.

Рак шейки матки

Шейка матки состоит из двух частей. Экзоцервикс находится снаружи, во влагалище, это то, что видит гинеколог во время осмотра. Эндоцервикс - канал шейки матки, он соединяет матку с влагалищем. В норме экзоцервикс выстлан плоским эпителием, а эндоцервикс - железистым. Место, где они встречаются, называется зоной трансформации.

Плоскоклеточным раком представлены 90% злокачественных опухолей шейки матки. Чаще всего новообразование возникает в области зоны трансформации. Раки, которые развиваются из железистых клеток эндоцервикса, называются аденокарциномами.

В редких случаях в шейке матки встречается железисто-плоскоклеточный рак.

Рак вульвы

Вульвой называют наружные женские половые органы: преддверие влагалища, большие и малые половые губы, клитор. Большинство типов рака, которые развиваются в этой области, представлены плоскоклеточным раком (70-90%). Они делятся на две группы:

Большая группа - опухоли, происхождение которых неизвестно. Чаще всего их диагностируют у женщин старшего возраста.
Меньшая группа - злокачественные опухоли, вызванные вирусом папилломы человека.

Рак прямой кишки

В большинстве случаев злокачественные опухоли прямой кишки представлены аденокарциномами - железистым раком. Плоскоклеточный рак в этом органе встречается очень редко и составляет от 10 до 25 случаев на каждые 100 тысяч случаев колоректального рака.

Плоскоклеточный рак составляет 90% от всех злокачественных новообразований анального канала - узкого прохода, который соединяет прямую кишку с анусом.

Рак миндалин

У человека есть четыре вида миндалин: небные (при их воспалении развивается тонзиллит), трубные (находятся в глотке возле отверстий слуховых труб), язычная (позади языка) и глоточная (у детей из-за нее бывают аденоиды). Чаще всего злокачественные опухоли развиваются в небных миндалинах. В большинстве случаев это плоскоклеточный рак. Его сложно диагностировать, поэтому зачастую он выявляется на поздних стадиях.

Виды диагностики заболевания

Врач-онколог назначает пациенту те или иные виды диагностики, в зависимости от того, в каком органе находится злокачественная опухоль:

Место локализации рака

Методы диагностики

Осмотр дерматолога.
Дерматоскопия.
В «Евроонко» применяется современная дерматоскопическая установка — ФотоФайндер. Она позволяет составить «карту родинок» и выявить мельчайшие изменения на коже.

Осмотр ЛОР-врача.
Фарингоскопия.
Ларингоскопия.
Бронхоскопия.
Эзофагоскопия.
Исследование на ВПЧ.

Эндоскопическое исследование, в том числе эндоУЗИ.
Рентгенография с контрастным усилением.
КТ, МРТ.

Рентгенография грудной клетки.
Бронхоскопия.

Осмотр гинеколога

Осмотр гинеколога.
Кольпоскопия.

Осмотр врача-проктолога.
Проктоскопия.
Колоноскопия.
Анализ кала на скрытую кровь.

Во всех случаях, когда обнаружено патологическое образование, проводят биопсию - исследование, во время которого получают фрагмент подозрительной ткани и отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Биопсия - самый точный метод диагностики рака. Она помогает не только достоверно установить диагноз, но и определить гистологический тип новообразования.Для того чтобы проверить степень распространения рака в организме и уточнить стадию, врач может назначить дополнительные исследования:

компьютерную томографию, МРТ;
рентгенографию грудной клетки, костей;
ПЭТ-сканирование;
УЗИ и эндоскопические исследования органов, в которые мог прорасти рак.

Лечение плоскоклеточного рака

Лечение зависит от локализации, стадии рака, общего состояния пациента, наличия у него сопутствующих заболеваний и других факторов.

Лучевая терапия

Ионизирующее излучение повреждает опухолевые и другие быстро размножающиеся клетки. Этот вид лечения плоскоклеточного рака может быть назначен до или после операции, либо на поздних стадиях в паллиативных целях.

Хирургия

Радикальные операции возможны, если нет метастазов, и не произошло сильное прорастание рака в окружающие ткани. В одних случаях таким пациентам показано только хирургическое лечение, в других его дополняют противоопухолевыми препаратами, лучевой терапией - это помогает снизить риск рецидива.

При запущенном плоскоклеточном раке может быть выполнено паллиативное хирургическое вмешательство, направленное на ликвидацию симптомов, восстановление проходимости и функции пораженного органа.

Медикаментозное лечение плоскоклеточного рака

Химиотерапия при плоскоклеточном раке может быть адъювантной (после операции), неоадъювантной (до хирургического вмешательства) или применяется в качестве самостоятельного метода лечения на поздних стадиях.

Если опухоль обладает определенными молекулярно-генетическими характеристиками, назначают таргетную терапию. Таргетные препараты прицельно воздействуют на молекулы, которые помогают раку расти и поддерживать свою жизнедеятельность.

Врачи «Евроонко» применяют при плоскоклеточном раке оригинальные противоопухолевые препараты последнего поколения, назначают их в соответствии с современными международными протоколами.

Симптоматическое лечение при плоскоклеточном раке

Лечение при плоскоклеточном раке и любых других злокачественных новообразованиях должно быть направлено не только на борьбу с самой опухолью, но и на купирование симптомов, улучшение состояния пациента. В «Евроонко» пациент может получить все виды симптоматической терапии при раке:

Купирование болевого синдрома в соответствии с трехступенчатой схемой ВОЗ.
Восстановление проходимости пищевода, кишечника, дыхательных путей.
Устранение кровотечений, при необходимости - переливание крови.
Купирование тошноты.
Устранение сдавления опухолью внутренних органов, нервов, сосудов.
Лечение экстренных состояний в условиях палаты интенсивной терапии, оснащенной современной аппаратурой.
Контроль и коррекция нутритивного статуса.
Поддерживающая терапия помогает комфортно перенести курс химиотерапии, предотвратить и купировать побочные эффекты.

Прогноз выживаемости при плоскоклеточном раке

Прогноз зависит от того, в каком месте начался рост рака, на какой стадии установлен диагноз и начато лечение. Например, зачастую выживаемость при раке кожи и красной каймы губ стремится к 100%, потому что такие опухоли, как правило, удается обнаружить достаточно рано, и они не очень агрессивны. Если появились отдаленные метастазы, шансы на ремиссию становятся крайне низкими. Но таким пациентам все еще можно помочь: затормозить прогрессирование плоскоклеточного рака, продлить жизнь, улучшить общее состояние, купировать мучительные симптомы.

Мы в «Евроонко» считаем, что безнадежных больных не бывает. Помочь можно всегда. Никогда не стоит сдаваться. Мы знаем, как помочь.

Читайте также: