Психомоторные расстройства при церебральном параличе. Перцепторные расстройства у детей

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это понятие, объединяющее группу двигательных расстройств, возникающих вследствие повреждения различных мозговых структур в перинатальном периоде. Детский церебральный паралич может включать моно-, геми-, пара-, тетра- параличи и парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, частые падения, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. При ДЦП могут наблюдаться нарушения интеллекта, психические расстройства, эпилепсия, нарушения слуха и зрения. Диагностируется детский церебральный паралич преимущественно по клиническим и анамнестическим данным. Алгоритм обследования ребенка с ДЦП направлен на выявление сопутствующей патологии и исключение другой врожденной или послеродовой патологии. Люди, имеющие детский церебральный паралич, должны пожизненно проходить реабилитационную терапию, по мере необходимости получать медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Согласно мировой статистике детский церебральный паралич встречается с частотой 1,7-7 случаев на 1000 детей до года. В России этот показатель по различным данным составляет 2,5-6 случаев на 1000 детей. Среди недоношенных детей заболеваемость ДЦП в 10 раз выше среднестатистической. По данным последних исследований около 40-50% детей с ДЦП появились на свет в результате преждевременных родов.

Если говорить о хронических заболеваниях детского возраста, то в современной педиатрии детский церебральный паралич является одной из ведущих проблем. Среди причин увеличения числа больных ДЦП совершенно справедливо называют не только ухудшение экологии, но и прогрессивное развитие неонатологии, позволяющее сейчас выхаживать младенцев с различной патологией, в том числе и недоношенных новорожденных с весом от 500г.

Причины возникновения ДЦП

Согласно современным представлениям детский церебральный паралич возникает в результате воздействия на ЦНС ребенка различных повреждающих факторов, обуславливающих неправильное развитие или гибель отдельных участков головного мозга. Причем действие этих факторов происходит в перинатальном периоде, т. е. до, во время и непосредственно после рождения ребенка (первые 4 недели жизни). Основное патогенетическое звено в формировании детского церебрального паралича — это гипоксия, к развитию которой и приводят различные причинные факторы ДЦП. В первую очередь при гипоксии страдают те участки головного мозга, которые отвечают за поддержание равновесия и обеспечение двигательных рефлекторных механизмов. В результате возникают типичные для ДЦП расстройства мышечного тонуса, парезы и параличи, патологические двигательные акты.

Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности:

а также инфекции:

Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича.

Факторы риска

К факторам риска развития ДЦП, влияющим на ребенка в период родов, относятся:

Лишь в некоторых случаях родовая травма является единственной причиной возникновения детского церебрального паралича. Зачастую тяжелые роды, приводящие к возникновению ДЦП, становятся следствием уже имеющейся внутриутробной патологии.

Основными факторами риска появления ДЦП в послеродовом периоде являются асфиксия и гемолитическая болезнь новорожденного. Приводящая к ДЦП асфиксия новорожденного может быть связана с аспирацией околоплодных вод, различными пороками развития легких, патологией беременности. Более частая послеродовая причина возникновения ДЦП состоит в токсическом поражении мозга при гемолитической болезни, развивающейся в результате несовместимости крови или иммунологического конфликта плода и матери.

Классификация ДЦП

В соответствии с местонахождением пораженного участка головного мозга в неврологии ДЦП классифицируют на 5 видов. Самой распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия. По различным данным детский церебральный паралич этой формы составляет от 40 до 80% от общего числа случаев ДЦП. В основе этой формы ДЦП лежит поражение двигательных центров, ведущее к развитию парезов, в большей степени выраженных в ногах. При повреждении двигательных центров только одного полушария возникает гемипаретическая форма ДЦП, проявляющаяся парезом руки и ноги на стороне, противоположной пораженному полушарию.

Примерно в четверти случаев детский церебральный паралич имеет гиперкинетическую форму, связанную с повреждением подкорковых структур. Клинически данная форма ДЦП проявляется непроизвольными движениями — гиперкинезами, усиливающимися при волнении или усталости ребенка. При нарушениях в области мозжечка развивается атонически-астатическая форма детского церебрального паралича. Эта форма ДЦП проявляется нарушениями статики и координации, мышечной атонией. На ее долю приходится около 10% случаев ДЦП.

Наиболее тяжелая форма ДЦП носит название двойная гемиплегия. В этом варианте детский церебральный паралич является следствием тотального поражения обоих полушарий мозга, приводящего к мышечной ригидности, из-за которой дети не в состоянии не только стоять и сидеть, а даже самостоятельно держать голову. Встречаются также смешанные варианты детского церебрального паралича, включающие клинические симптомы, характерные для разных форм ДЦП. Например, часто наблюдается сочетание гиперкинетической формы ДЦП со спастической диплегией.

Симптомы ДЦП

Детский церебральный паралич может иметь разнообразные проявления с различной степенью выраженности. Клиническая картина ДЦП и его тяжесть зависят от локализации и глубины поражения мозговых структур. В отдельных случаях детский церебральный паралич заметен уже в первые часы жизни ребенка. Но чаще симптомы ДЦП становятся очевидными спустя несколько месяцев, когда ребенок начинает существенно отставать в нервно-психическом развитии от принятых в педиатрии норм. Первым симптомом ДЦП может быть задержка в формировании двигательных навыков. Ребенок с детским церебральным параличом долго не держит голову, не переворачивается, не интересуется игрушками, не может осознанно двигать конечностями, не удерживает игрушки. При попытке поставить ребенка с ДЦП на ноги он не ставит ногу на полную стопу, а встает на цыпочки.

Парезы при детском церебральном параличе могут быть только в одной конечности, иметь односторонний характер (рука и нога на стороне, противоположной пораженному участку мозга), охватывать все конечности. Недостаточность иннервации речевого аппарата обусловливает нарушение произносительной стороны речи (дизартрию) у ребенка с ДЦП. Если ДЦП сопровождается парезом мышц глотки и гортани, то возникают проблемы с глотанием (дисфагия). Зачастую детский церебральный паралич сопровождается значительным повышением мышечного тонуса. Выраженная спастика при ДЦП может приводить к полной обездвиженности конечности.

В дальнейшем у детей, имеющих детский церебральный паралич, происходит отставание паретичных конечностей в физическом развитии, в результате чего они становится тоньше и короче здоровых. В следствие этого формируются типичные для ДЦП деформации скелета (сколиоз, деформации грудной клетки). Кроме того, детский церебральный паралич протекает с развитием контрактур суставов в паретичных конечностях, что усугубляет двигательные нарушения. Расстройства моторики и деформации скелета у детей с ДЦП приводят к появлению хронического болевого синдрома с локализацией болей в плечах, шее, спине и ступнях.

Детский церебральный паралич гиперкинетической формы проявляется внезапно возникающими непроизвольными двигательными актами: поворотами или кивками головой, подергиваниями, появлением гримас на лице, вычурными позами или движениями. Для атонически-астатической формы ДЦП характерны дискоординированные движения, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, частые падения, мышечная слабость и тремор.

При детском церебральном параличе может наблюдаться косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи. Примерно в 20-40% случаев детский церебральный паралич протекает с эпилепсией. До 60% детей с ДЦП имеют проблемы со зрением. Возможна тугоухость или полная глухота. В половине случаев детский церебральный паралич сочетается с эндокринной патологией (ожирением, гипотиреозом, задержкой роста и др.).

Часто детский церебральный паралич сопровождается различной степенью олигофрении, задержкой психического развития, расстройством восприятия, нарушениями способности к обучению, отклонениями в поведении и т. п. Однако до 35% детей с ДЦП имеют нормальный интеллект, а в 33% случаев ДЦП нарушения интеллекта выражены в легкой степени.

Детский церебральный паралич является хроническим, но не прогрессирующим заболеванием. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания. Ухудшение состояния ребенка с ДЦП также может быть обусловлено вторичными осложнениями: эпилепсией, инсультом, кровоизлиянием, применением наркоза или тяжелым соматическим заболеванием.

Диагностика ДЦП

Пока не существует специальных диагностических критериев детского церебрального паралича. Однако некоторые типичные для ДЦП симптомы сразу обращают на себя внимание педиатра. К ним относятся: низкий бал, выставляемый по шкале Апгар сразу же после рождения ребенка, аномальная двигательная активность, нарушения мышечного тонуса, отставание ребенка в психофизическом развитии, отсутствие контакта с матерью. Подобные признаки всегда настораживают врачей в отношении ДЦП и являются показанием к обязательной консультации ребенка детским неврологом.

При подозрении на детский церебральный паралич необходим тщательный неврологический осмотр ребенка. В диагностике ДЦП также используются электрофизиологические методы обследования:

Они помогают дифференцировать ДЦП от наследственных неврологических заболеваний, проявляющихся на 1-ом году жизни (врожденной миопатии, атаксии Фредрейха, синдрома Луи-Бар и др). Использование в диагностике ДЦП нейросонографии и МРТ головного мозга позволяют выявить сопутствующие ДЦП органические изменения (например, атрофию зрительных нервов, очаги кровоизлияний или ишемии, перивентрикулярную лейкомаляцию) и диагностировать пороки развития головного мозга (микроцефалию, врожденную гидроцефалию и пр.).

Полная диагностика ДЦП может потребовать участия детского офтальмолога, детского отоларинголога, эпилептолога, детского ортопеда, логопеда и психиатра. При необходимости дифференцировать ДЦП от различных наследственных и обменных заболеваний применяются соответствующие генетические исследования и биохимические анализы.

Реабилитационное лечение ДЦП

К сожалению, пока детский церебральный паралич относится к неизлечимой патологии. Однако своевременно начатые, комплексно и беспрерывно проводимые реабилитационные мероприятия могут значительно развить доступные ребенку с ДЦП моторные, интеллектуальные и речевые навыки. Благодаря реабилитационному лечению можно максимально компенсировать имеющийся при ДЦП неврологический дефицит, уменьшить вероятность появления контрактур и скелетных деформаций, научить ребенка навыкам самообслуживания и улучшить его адаптацию. Наиболее активно развитие мозга, познавательный процесс, приобретение навыков и обучение происходят в возрасте до 8 лет. Именно в этот период при ДЦП необходимо прилагать максимальные усилия по реабилитации.

Программа комплексной реабилитационной терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного ДЦП. Она учитывает локализацию и тяжесть поражения мозга; наличие сопутствующих ДЦП нарушений слуха и зрения, расстройств интеллекта, эпилептических припадков; индивидуальные возможности и проблемы больного ДЦП ребенка. Наиболее затруднительно проведение реабилитационных мероприятий при сочетании ДЦП с нарушениями познавательной деятельности (в том числе в следствие слепоты или глухоты) и интеллекта. Для таких случаев ДЦП разработаны специальные методики, позволяющие инструктору наладить контакт с ребенком. Дополнительные сложности в лечении ДЦП возникают у пациентов с эпилепсией, при которой активная стимулирующая терапия ДЦП может вызывать развитие осложнений. По этой причине дети с ДЦП и эпилепсией должны проходить реабилитацию с применением специальных «мягких» методов.

Основу реабилитационного лечения при детском церебральном параличе составляют ЛФК и массаж. Важно, чтобы детям с ДЦП они проводились ежедневно. По этой причине родителям ребенка с детским церебральным параличом следует овладеть навыками массажа и проведения ЛФК. В таком случае они смогут самостоятельно заниматься с ребенком в период между курсами профессиональной реабилитации ДЦП.

Для более эффективных занятий ЛФК и механотерапии с детьми, страдающими детским церебральным параличом, в соответствующих реабилитационных центрах имеются специальные аппараты и приспособления. Из последних разработок в этой области в лечении ДЦП нашли применение пневмокомбинизоны, фиксирующие суставы и обеспечивающие растяжение мышц, а также специальные костюмы, позволяющие при некоторых формах ДЦП выработать правильный двигательный стереотип и уменьшить спастику мышц. Подобные средства помогают максимально задействовать компенсаторные механизмы нервной системы, что зачастую приводит к освоению больным ДЦП ребенком новых, ранее не доступных для него, движений.

К реабилитационным мероприятиям при ДЦП относятся также так называемые технические средства реабилитации: ортодезы, вставки в обувь, костыли, ходунки, инвалидные коляски и т. п. Они позволяют компенсировать имеющиеся при ДЦП двигательные нарушения, укорочения конечностей и деформации скелета. Важное значение имеет индивидуальный подбор таких средств и обучение ребенка, имеющего детский церебральный паралич, навыкам их использования.

В рамках реабилитационного лечения детского церебрального паралича ребенку с дизартрией требуются логопедические занятия по коррекции ФФН или ОНР.

Медикаментозное и хирургическое лечение ДЦП

Лечение ДЦП при помощи лекарственных препаратов является в основном симптоматическим и направлено на купирование конкретного симптома ДЦП или возникших осложнений. Так, при сочетании ДЦП с эпилептическими припадками назначаются антиконвульсанты, при повышении мышечного тонуса — антиспастические препараты, при ДЦП с хроническим болевым синдромом — обезболивающие и спазмолитические средства. В медикаментозную терапию ДЦП могут входить ноотропы, метаболические препараты (АТФ, аминокислоты, глицин), неостигмин, антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики, сосудистые препараты.

Показанием к хирургическому лечению детского церебрального паралича являются контрактуры, образовавшиеся в результате длительной спастичности мышц и ограничивающие двигательную активность больного. Чаще всего при ДЦП применяются тенотомии, направленные на создание опорного положения парализованной конечности. Для стабилизации скелета при детском церебральном параличе может применяться удлинение костей, пересадка сухожилий и др. операции. Если детский церебральный паралич проявляется грубой симметричной мышечной спастичностью, ведущей к развитию контрактур и болевого синдрома, то для прерывания исходящей из спинного мозга патологической импульсации пациенту с ДЦП может быть проведена спинальная ризотомия.

Физиотерапевтическое лечение и анималотерапия ДЦП

Применяемые в лечении детского церебрального паралича методы физиотерапевтического воздействия прекрасно сочетаются с ЛФК и массажем. Хорошо зарекомендовали себя при ДЦП

Применение при детском церебральном параличе общих ванн с теплой водой уменьшает выраженность гиперкинезов и снижает мышечный тонус при спастике. Из водных процедур при ДЦП назначаются хвойные, кислородные, радоновые, скипидарные и йодобромные ванны, фитованны с валерианой.

Относительно новым способом терапии детского церебрального паралича является анималотерапия — лечение посредством общения больного с животным. К наиболее распространенным методикам анималотерапии ДЦП на сегодняшний день относятся иппотерапия ДЦП (лечение с использованием лошадей) и дельфинотерапия ДЦП. Во время проведения подобных лечебных сеансов с имеющим детский церебральный паралич ребенком одновременно работают инструктор и психотерапевт. В основе терапевтического воздействия указанных методик лежат:

благоприятная эмоциональная атмосфера
установление особого контакта между больным ДЦП и животным
стимуляция мозговых структур через насыщенные тактильные ощущения
постепенное расширение речевых и двигательных навыков.

Социальная адаптация при ДЦП

Не смотря на значительные двигательные нарушения, многие имеющие детский церебральный паралич дети могут быть успешно адаптированы в обществе. Огромную роль в этом играют родители и родные ребенка с ДЦП. Но для эффективного решения этой задачи им необходима помощь специалистов: реабилитологов, психологов и коррекционных педагогов, непосредственно занимающихся детьми с ДЦП. Они работают над тем, чтобы ребенок с ДЦП максимально освоил доступные для него навыки самообслуживания, приобрел соответствующие его возможностям знания и умения, постоянно получал психологическую поддержку.

Социальной адаптации при диагнозе детский церебральный паралич в большой степени способствует занятия в специализированных детсадах и школах, а в дальнейшем в специально созданных обществах. Их посещение расширяют познавательные возможности, дают ребенку и взрослому с ДЦП возможность общаться и вести активную жизнь. При отсутствии нарушений, значительно ограничивающих двигательную активность и интеллектуальные возможности, взрослые люди с ДЦП могут вести самостоятельную жизнь. Такие пациенты с ДЦП успешно трудятся и могут создать свою семью.

Прогноз и профилактика ДЦП

Прогноз в отношении детского церебрального паралича прямо зависит от формы ДЦП, своевременности и беспрерывности проводимого реабилитационного лечения. В некоторых случаях ДЦП приводит к глубокой инвалидности. Но чаще стараниями медиков и родителей ребенка с ДЦП удается до определенной степени компенсировать имеющиеся нарушения, поскольку растущий и развивающийся головной мозг детей, в том числе и ребенка с ДЦП, обладает значительным потенциалом и гибкостью, благодаря которым здоровые участки мозговой ткани могут брать на себя функции поврежденных структур.

Профилактика ДЦП в дородовом периоде состоит в корректном ведении беременности, позволяющем вовремя диагностировать угрожающие плоду состояния и предупредить развитие гипоксии плода. В последующем важное значение для профилактики ДЦП имеет выбор оптимального способа родоразрешения и правильное ведение родов.

Глава 6. Паралич и другие двигательные расстройства

Потеря способности контролировать движения произвольной мускулатуры обычно описывается больными как «мышечная слабость» или как затруднения, которые можно интерпретировать как «потерю проворства». Диагностический подход к проблеме начинается с определения того, какая часть нервной системы поражена. Важно выяснить, возникает ли слабость от заболевания верхних мотонейронов (мотонейронов в коре мозга и их аксонов, опускающихся сквозь подкорковое белое вещество, внутреннюю капсулу, ствол мозга и далее по спинному мозгу) или же от заболевания «двигательной единицы» (нижних мотонейронов в вентральных рогах спинного мозга и их аксонов в спинномозговых корешках и периферических нервах, нервномышечной передачи и скелетной мускулатуры). [Каждая двигательная нервная клетка с помощью древовидных ветвлений концевых частей ее волокон контактирует со многими мышечными волокнами: вместе они образуют «двигательную единицу». - Прим. перев.

Общая характеристика: дисфункция верхних (центральных) мотонейронов - повышенный мышечный тонус (спастичность), повышенные глубокие сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского.

Дисфункция нижних (периферических) мотонейронов: сниженный мышечный тонус, сниженные рефлексы, мышечная атрофия.

В табл. 12-1 представлены симптомы мышечной слабости и другие проявления, возникающие при поражении различных участков нервной системы. В табл.12-2 - наиболее частые причины мышечной слабости в связи с первичной локализацией поражения.

Оценка

Из анамнеза обращают внимание на скорость развития мышечной слабости, наличие нарушений чувствительности и других неврологических симптомов, информацию о применении лекарств, предрасполагающие факторы и семейный анамнез. При физикальном обследовании следует определить локализацию поражения в соответствии с критериями, изложенными ранее, и в табл. 12-1.

При поражении головного или спинного мозга для распознавания причин заболевания важны такие исследования, как КТ, МРТ, миелография, особенно при структурных и демиелинизирующих процессах. Люмбальная пункция диагностически значима при демиелинизирующих и инфекционных процессах; исследование сыворотки крови и мочи - при расстройствах питания и интоксикациях; биопсия пораженной ткани - для дифференциальной диагностики между опухолевым и инфекционным процессом.

Таблица 12-1 Клинические различия мышечной слабости при поражении различных отделов нервной системы

«ДВИГАТЕЛЬНАЯ ЕДИНИЦА» (периферический паралич)

Стволовые и спинальные мотонейроны

Слабость мышц, иннервируемых мотонейронами двигательного ядра черепного нерва или переднего рога спинального сегмента

Фасцикуляции и фибрилляции страдающих мышц и их атрофия; нарушения чувствительности в соответствующих дерматомах

Локализация поражения	Клинические признаки мышечной слабости	Сопутствующие симптомы
Корешок спинного мозга	Слабость мышц, иннервируемых корешком черепного нерва или спинного мозга	Потеря чувствительности и корешковая боль в соответствующем дерматоме
Периферический нерв Полиневропатия	Периферическая мышечная слабость больше в стопах, чем в кистях; характерна симметрия	Периферические нарушения чувствительности, обычно в стопах в большей степени, чем в кистях
Мононевропатия	Мышечная слабость соответственно зоне иннервации отдельного нерва	Потеря чувствительности и боли в зоне иннервации отдельного нерва
Нервно-мышечное соединение	Патологическая мышечная утомляемость, часто в сочетании с нарушением зрения в виде диплопии и птоза	Нарушений чувствительности нет; рефлексы в норме
Мышцы	Слабость (чаще) проксимальных мышц	Нет нарушений чувствительности, при выраженном поражении - снижение рефлексов; может быть боль в мышцах при пальпации

Разобраться в поражении «двигательной единицы» помогают электромиогра-фия и исследование скорости проведения импульса по нервным волокнам. В результате удается дифференцировать поражения различных компонентов «двигательной единицы». МРТ или миелография важны для оценки структурных причин заболеваний нервных корешков: исследование мочи и сыворотки крови для исключения системных поражений могут быть дополнены анализом спинномозговой жидкости; КК сыворотки - индикатор поражения мышечной ткани; биопсия нервной ткани используется редко, но биопсия мышечной ткани диагностически значима для многих мышечных заболеваний.

Таблица 12-2 Распространенные причины мышечной слабости

ВЕРХНИЕ МОТОНЕЙРОНЫ (ЦЕНТРАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ)

Кора: ишемия, кровоизлияние, повреждение коры в результате интрацеребрального патологического процесса (первичный или метастатический рак, абсцесс); повреждение коры экстрацеребральным патологическим процессом (субдуральная гематома); дегенерация (боковой амиотрофический склероз).

Подкорковое белое вещество или внутренняя капсула: ишемия, кровоизлияние, повреждение ткани интрацеребральным патологическим процессом (первичный или метастатический рак, абсцесс); патоиммунный процесс (рассеянный склероз); инфекция (прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия).

Ствол головного мозга: ишемия, патоиммунный процесс (рассеянный склероз). Спинной мозг: компрессия (шейный спондилёз, метастазы рака, эпидуральный абсцесс); патоиммунный процесс (рассеянный склероз, поперечный миелит); инфекция (миелопатия при СПИДе, миелопатия, обусловленная HTLV-1, tabes dorsalis); дефицит питания (подострая комбинированная дегенерация).

«ДВИГАТЕЛЬНАЯ ЕДИНИЦА» (ПЕРИФЕРИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ)

Мотонейроны спинного мозга: дегенерация (боковой амиотрофический склероз);

Спинномозговой корешок: компрессия (дегенеративное заболевание диска); патоиммунный процесс (синдром Гийена - Барре), инфекция (полирадикулопатия, ассоциированная со СПИДом, болезнь Лайма)

Периферический нерв: метаболическое поражение (сахарный диабет, уремия, порфи-рия); токсическое поражение (этанол, тяжелые металлы, обилие лекарств, дифтерия); дефицит питания (дефицит цианокобаламина); патоиммунный процесс (паранеопласти-ческий, парапротеинемия); инфекция (ассоциированная со СПИДом полиневропатия, множественная мононевропатия); компрессия нерва.

Нервно-мышечная передача: патоиммунный процесс (myasthenia gravis); токсическое воздействие (ботулизм, аминогликозиды).

Мышцы: воспаление (полимиозит, включая генерализованный миозит); дегенерация (мышечная дистрофия); токсическое поражение (глюкокортикоиды, этанол, азатиоприн); инфекция (трихинеллез); обменные поражения (гипотиреоз, периодический паралич); врожденные болезни (болезнь центрального стержня).

Двигательные расстройства

Двигательные расстройства часто делят на акинетические ригидные формы, при которых отмечаются мышечная скованность и замедленность движений, и гиперкинетические формы, когда выражены непроизвольные движения. В любом случае мышечная сила, как правило, сохраняется.

Большинство двигательных расстройств возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может 6ып> различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев. Ниже представлен краткий обзор клинических аспектов основных категорий двигательных расстройств.

Брадикинезия

Неспособность больного начинать движение или легко и быстро выполнять обычные произвольные движения. Отмечаются замедленность движений, уменьшение количества автоматических движений, таких как размахивание руками при ходьбе и моргание. Это обычно указывает на болезнь Паркинсона.

Тремор

Астериксис

Быстрые аритмичные движения, прерывающие фоновые произвольные сокращения мускулатуры, обычно это быстрые сгибания и разгибания кистей вытянутых вперед рук. Этот «печеночный хлопок» (при печеночной недостаточности) может наблюдаться также при лекарственной энцефалопатии, при несостоятельности некоторых систем органов или инфекции ЦНС. Лечение должно быть направлено на заболевание, лежащее в основе тремора.

Миоклонус

Кратковременные аритмичные мышечные сокращения или подергивания. Как и астериксис, обычно является признаком рассеянной энцефалопатии, иногда отмечается после кратковременной остановки сердца, когда распространенная гипоксия мозга вызывает многоочаговый миоклонус. Эффективно лечение следующими препаратами: клоназепам, вальпроат, баклофен.

Дистония

Непроизвольная длительная поза или малоизменяемые фиксированные патологические позы. Они часто нелепы, вычурны, с насильственным сгибанием или разгибанием в отдельных суставах. Дистонии носят генерализованный или очаговый характер (спастическая кривошея, блефароспазм). Симптоматическое лечение проводят высокими дозами антихолинергических препаратов, бензодиазепинов, бакло-фена и антиконвульсантов. Локальные инъекции ботулотоксина эффективны при некоторых очаговых дистониях.

Хореоатетоз

Комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения). Эти два типа патологических движений сосуществуют, хотя один из компонентов может быть выражен в большей степени. Хореические симптомы преобладают при непроизвольных движениях ревматической (болезнь Сиден-гама) хореи и болезни Гентингтона. Атетоз доминирует в картине некоторых форм церебрального паралича. Длительный прием нейролептиков может вести к медленной дискинезии, в симптоматике которой хореоатетоз охватывает мускулатуру щек, языка и нижней челюсти. В лечении применяют бензодиазепины, резерпин, низкие дозы нейролептиков, хотя результаты часто разочаровывают.

Тики

Стереотипные, бессмысленные движения, как моргание, чихание или покашливание. Синдром Жилля де ля Туретта встречается редко, протекает тяжело. Его клиническая картина включает моторные тики (конвульсии лица, шеи, плечей), головные тики (хрюканье, произнесение слов), «поведенческие тики» (копролалия, эхолалия). Причины синдрома неизвестны. Лечение галоперидолом обычно снижает частоту и выраженность проявлений синдрома.

Нарушения высших психических функций при ДЦП

Детский церебральный паралич — прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся не только грубыми двигательными расстройствами (невозможность ходить, стоять, сидеть, выполнять движения конечностями), но и задержанным общим психическим развитием разной степени выраженности.

Причиной развития ДЦП чаще всего являются различного характера патологические воздействия на мозг ребенка в последние недели внутриутробного развития, во время родов или в первые недели жизни.

Классификация

В настоящее время в нашей стране чаще других используется классификация ДЦП, предложенная К. А. Семеновой, согласно которой можно выделить 5 основных форм ДЦП:

Спастическая диплегия (болезнь Литтля), характеризуется наличием спастических парезов во всех конечностях, при этом руки поражены значительно меньше, чем ноги.
Большинство детей имеет благоприятный прогноз в психическом развитии и положительную динамику в физическом развитии.
Гемипаретическая форма, характеризуется спастическими парезами верхних и нижних конечностей на одной стороне тела (правой или левой), также имеет благоприятный прогноз развития высших психических функций (восприятия, речи, мышления и др.) и физического состояния.
Гиперкинетическая форма, основными симптомами которой являются снижение мышечного тонуса и гиперкинезы, то есть непроизвольные насильственные движения разных групп мышц в состоянии бодрствования ребенка. При этой форме ДЦП большая часть детей достаточно успешно развиваются в психическом отношении, но менее успешно — в моторном.
Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка, поэтому основные симптомы при данной форме течения ДЦП являются нарушение равновесия, координации движений, часто — сниженный мышечный тонус. Если данная форма ДЦП не сочетается с другими расстройствами, то дети не имеют значимых отклонений процесса развития психических функций, а двигательные симптомы зачастую компенсируются с возрастом.
Двойная гемиплегия — возникает при обширных поражениях головного мозга, представлена тетрапарезом, где грубо поражены и верхние и нижние конечности. Наиболее сложная для проведения абилитационных мероприятий форма ДЦП, отмечаются значительные нарушения и психического и физического развития.

Нарушения

В целом для детей, страдающими разными формами ДЦП в большей степени характерны следующие нарушения развития высших психических функций:

Во-первых, вследствие сенсорной депривации у детей отмечаются нарушения разных видов чувствительности — нарушения осязания, слухового восприятия, зрительного восприятия (в том числе из-за нарушений функций глазодвигательного аппарата), недоразвитие зрительно-пространственного восприятия, зрительно-предметного гнозиса.
Во-вторых, для таких детей характерно снижение нейродинамики протекания психических процессов, что выражается в повышенной утомляемости, замедленности переключения психических процессов, низком уровне концентрации внимания, выраженных нарушениях различных видов памяти, низкой познавательной активности, снижении интеллектуальных функций.
Наконец, особой спецификой отличается развитие речевых функций таких детей, так как на развитие речи негативно влияет не только повреждения или недоразвитие определенных отделов коры головного мозга, регулирующих речевую деятельность, но и патологические тонические рефлексы, которые негативно влияют на способность ребенка к артикуляции звуков, голосовой активности, звукопроизношению.

Что делать?

Однако, даже при тяжелых формах течения ДЦП детям в некоторой степени доступны ограниченные возможности социализации и обучения, при этом необходим комплексный подход в процессе абилитации детей, что достигается совместной работой врачей неврологов, детских психиатров, специалистов в области ортопедии, ЛФК, нейропсихологов, логопедов, дефектологов.

Психомоторные расстройства при церебральном параличе. Перцепторные расстройства у детей

Специалист приемной комиссии свяжется с Вами
в ближайшее время в рабочие часы с Пн-Вс с 9:00-21:00 МСК

Перезвоните мне

Ваш персональный менеджер: Алёна
Ответственная и отзывчивая! 😊

Ожидайте

Специалист свяжется с Вами сразу в рабочее время, ежедневно с 10:00 - 19:00 МСК

Первоначально церебральный паралич рассматривался как заболевание опорно-двигательного аппарата, и его лечением занимались ортопеды.

Бесплатные занятия с логопедом

Бесплатный курс ИКТ для детей

Первоначально церебральный паралич рассматривался как заболевание опорно-двигательного аппарата, и его лечением занимались ортопеды. Направляя свои усилия на коррекцию двигательного дефекта, они занимались разработкой хирургических методов ортопедической коррекции. Исследования невропатологов и психиатров, направленные на изучение расстройств церебрального происхождения, существенно изменили взгляд на церебральный паралич, который стали относить к дизонтогениям - отклонениям внутриутробного формирования структур организма от нормального развития. Впоследствии этот термин приобрел более широкое значение. Им стали обозначать различные формы нарушений пренатального, натального онтогенеза.

Недоразвитие или поражение мозга на разных стадиях пренатального онтогенеза, по утверждению специалистов, могут активно развиваться и в постнатальном онтогенезе, преимущественно раннем, когда морфологические системы организма еще не достигли зрелости и выражаться в виде вялотекущего энцефалита и других заболеваний.

В литературе представлено описание большой группы внутриутробных поражений мозга: травматических, инфекционных, токсических, Rh-факторной несовместимости крови матери и плода, являющихся причиной детского церебрального паралича. Изучение влияния внутриутробной инфекции на развитие плода доказало, что, попадая из крови матери через плаценту в систему кровоснабжения плода, она может являться причиной его патологии или гибели, т.к. у эмбриона отсутствует реакция на внедрение инфекции. Особое значение при этом приобретает время нарушения эмбриогенеза. Результаты исследований показали, что наиболее интенсивные изменения структуры головного мозга происходят на 3-4 месяцах внутриутробной жизни, в период наибольшей дифференциации нервных клеток головного мозга.

Указания на особую значимость аномальных родов, недоношенности и асфиксии в этиологии церебральных параличей содержатся во многих литературных источниках. М.Б. Эйдиновой, Е.Н. Правдиной-Винарской эти причины классифицируются следующим образом:

1) преждевременные роды с выделением случаев асфиксии,

2) срочные патологические роды и их варианты: стремительные, стягивание шеи пуповиной, длительные сухие, роды двойней, наложение щипцов;

3) родовая асфиксия в раннем возрасте.

На основании экспериментальных наблюдений последствий асфиксиина различных этапах эмбриогенеза, ее длительности и интенсивности К.А. Семенова, Н.М. Махмудова делают вывод о том, что плод оказывается значительно выносливее к кислородному голоданию, чем новорожденный. «Чем менее зрелым является плод, тем лучше он переносит кислородное голодание». Хроническая гипоксия, по утверждению авторов, приводит к врожденной гипотрофии, функциональной незрелости, понижению сопротивляемости к действию вредных факторов. При кратковременной недостаточности кислорода чаще всего страдает закладка нервной системы и глаз.

Незрелость плода, недоразвитие его сосудистой системы в сочетании с недостаточной эластичностью родовых путей и слабостью родовых сил является основной причиной родовой травмы. По данным многочисленных исследований, родовая травма и ее последствия в виде нарушения мозгового кровообращения чаще встречается у недоношенных детей. Е.М. Мастюкова, Л.Н. Самсонова рассматривают недоношенность как самостоятельный фактор и как условие, предрасполагающее к возникновению механической родовой травмы. И.С. Перхурова высказывает предположение, что родовую травму можно рассматривать не как причину, а как следствие нарушенной программы движения плода, когда в эмбриогенезе наблюдается «дефектность самого древнего механизма координации движений. Это проявляется в позднем шевелении плода, неправильном его положении в полости матки, неправильном вставлении головки при прохождении через родовые пути, обвитии пуповиной и др.».

Особое значение придается наследственным факторам: психической отягощенности родителей, алкоголизму, различным заболеваниям нервной системы. Авторы приводят статистические данные, учитывающие возраст матери (моложе 20-23 лет и старше 30) и фактор первобеременности в этиологии заболевания. Имеются указания на синдром детского церебрального паралича, возникающий при ряде наследственных заболеваний. Исследования Е.М. Мастюковой, Л.Н. Самсоновой показали, что наиболее характерным является сочетание ряда экзогенных вредностей в анамнезе одного больного. Наиболее тяжелые формы церебрального паралича наблюдались ими в случаях, когда выраженная патология внутриутробного развития сочеталась с длительной асфиксией в родах.

Полиэтиология обусловливает разнообразную картину клинических форм детских церебральных параличей.

В литературе приводится более 20 классификаций детского церебрального паралича в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т.д. Громоздкость подобных классификаций затрудняла их использование на практике. В течение многих лет в нашей стране использовалась классификация, основанная на топографическом принципе, выделялись тетрапарез, гемипарез, парапарез, монопарез, трипарез. При этом не учитывался характер двигательных нарушений, не указывались речевые и психические расстройства.

В настоящее время специалисты пользуются классификацией К.А. Семеновой: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, гемиплегическая форма. Разрабатывая методические рекомендации по этапному лечению детей с детским церебральным параличом, К.А. Семенова выделяет стадии заболевания в соответствии с его этиопатогенезом: раннюю, раннюю резидуальную, позднюю резидуальную, хронически резидуальную и конечную резидуальную. Главный признак, который, по мнению автора, позволяет различать патогенез каждой стадии, заключается в определении степеней возможности развития компенсаторных механизмов, процессе их формирования. На ранней и начальной хронически-резидуальной стадиях ведущим является синдром двигательных нарушений. На поздней резидуальной стадии отмечается относительная стабилизация патологического двигательного стереотипа.

Используя эволюционно-динамический подход к пониманию детского церебрального паралича, специалисты считают основными в структуре дефекта двигательные нарушения, которые представляют собой своеобразную аномалию формирования функциональной двигательной системы.

Проанализируем характер этих нарушений в соответствии с учением Н.А. Бернштейна, который рассматривал всякое произвольное движение как сложную функциональную систему, включающую в свой состав ряд условий. Он выделил наличие кинестетической афферентации, обеспеченной общечувствительными отделами постцентральной коры; синтез зрительно-пространственных афферентации с участием третичных теменно-затылочных отделов коры, куда стекаются импульсы от зрительного, вестибулярного и кожно-кинестетических анализаторов; кинетическую организацию движений, намерения (постановка цели и реализация определенной двигательной задачи), формируемые посредством регулирующей речи при ближайшем участии лобных долей мозга. Таким образом, произвольное движение является сложнейшей функциональной системой, которая опирается на совместную работу целого комплекса зон мозговой коры и подкорковых образований.

При детском церебральном параличе вследствие нарушения стволовых и подкорковых структур в первичные зоны коры поступает необъективная информация с периферии. Необъективность ее заключается в том, что сигнал, поступающий в первичные зоны коры головного мозга, не адекватен раздражителю и является либо слабым, либо в случае нарушения психофизиологического «закона силы» (при слабом раздражителе возникает сильный сигнал, несущий неверную информацию во вторичные, третичные зоны коры) неточным, т.е. не отражает всего объема информации о полученных ощущениях.

Отмечаются трудности формирования следового образа, обусловленные нарушением памяти на клеточном уровне, т.е. страдает кинестетический отдел двигательного анализатора. Это приводит к нарушению движения. Движения характеризуются бедностью, недостаточной дифференцированностью. Снижается скорость реакции, сила, точность, амплитуда движения вплоть до апраксии, когда страдает план действия, т.е. составление непрерывной цепочки двигательных автоматизмов. Вследствие этого при попытках выполнить действие ребенок совершает много движений - ненужных или отдаленно напоминающих необходимое. Иногда наблюдаются персеверации - застревание на каком-либо движении. Каждое новое движение с большим трудом включается в двигательный стереотип. Этому также способствует слабая мотивация к деятельности. Нарушается координация: согласованность движений замещается патологическими синер гиями и сопровождается патологическими синкинезиями.

Нарушения на уровне ощущений неизбежно вызывают расстройства иерархически более высоких надстроенных над ними образований. Это соответствует одному из фундаментальных положений учения о локализации высших психических функций, созданного Л.С. Выготским, что получило дальнейшее развитие в трудах нейропсихолога А.Р. Лурия, который писал о том, что «поражение определенной области мозга в раннем детстве системно влияет на более высокие зоны коры, надстраивающиеся над ними».

При детском церебральном параличе тактильные и проприоцептивные нарушения, низкий уровень кинестетических ощущений, недостаточность двигательно-кинестетической памяти задерживают развитие гностико-праксических функций - стереогноза, сомато-пространственного гнозиса, праксиса.

Исходя из современных представлений об интегрирующей роли двигательного анализатора в осуществлении межанализаторных связей, специалисты установили, что при церебральном параличе воспринимаемые одновременно с кинестезиями другие ощущения - зрительные, слуховые вестибулярные - подавляют их, так как под влиянием раздражений повышается тонус мышц, и «целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным

Изменение ролевых отношений в установлении межфункциональных связей является причиной нарушения зрительно-пространственных, и пространственно-временных представлений, формирование которых происходит за счет совместной работы зрительного, кинестетического и вестибулярного анализаторов.

Нарушается ритм как особая форма организации движения во времени и пространстве, в частности его компоненты - темп и метр.

Развитие произвольных движений задерживается также из-за проявления тонических рефлексов, рефлексов орального автоматизма, патологических синергии и синкинезий. Угасание тонических рефлексов, рефлексов орального автоматизма происходит в течение первого года жизни здорового ребенка. Их выраженность и сохраняющаяся активность в трехлетнем возрасте свидетельствует не только об активности стволовых структур, но и поражении полушарий мозга (среднего, промежуточного и большого), выражающемся в отсутствии или недостатке контроля над примитивными рефлексами ствола. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус (усиливается зависимость мышечного тонуса от положения головы в пространстве и по отношению к туловищу). При легких формах церебрального паралича наблюдаются только следы тонических реакций. При дистонических и гипотонических формах они возникают периодически (в моменты появления мышечного тонуса). При спастических формах степень их проявления напрямую зависит от степени спастичности и положения ребенка в пространстве.

В работах М.Б. Эйдиновой, Е.М Мастюковой и других отражено влияние тонических рефлексов на зрительное восприятие, следствием которого является нарушение зрительного представления о предметах. Нарушаются также функции, в основе которых лежит согласованная работа зрительного и двигательно-кинестетического анализаторов: моторная координация, зрительно-пространственный гнозис, которые обеспечивают формирование пространственных представлений. На ранних этапах это может быть выпадение полей зрения, приводящее к нарушению зрительно-моторной координации, выпадение какой-либо части перцептивного поля, следствием чего является нарушение зрительно-пространственного гнозиса, недостаточность ориентировки ребенка в системе пространственных координат.

Специалисты придерживаются мнения о том, что орально-рефлекторная патология (рефлексы орального автоматизма: руко-ротовой рефлекс Бабкина, рефлекс Вюрпа, рефлекс Оппенгейма, ладонно-подбородочный и другие), нарушая тонус артикуляционных и мимических мышц, тормозит формирование орального праксиса и провоцирует появление псевдокомпенсаторных реакций, которые, в свою очередь, порождают синкинезии.

Патологические синкинезии делают невозможными изолированные движения мимических мышц. К ним относятся подергивания верхней губы при мигании, подтягивание кверху угла рта во время зажмуривания, поднятие брови одновременно с закрыванием глаза, подъем нижней челюсти или смыкание верхней и нижней при подъеме языка к верхней губе, к этому движению присоединяется иногда запрокидывание головы и т.д.

Н.К. Боголепов, К.А. Семенова утверждают, что патологический проприоцептивно-двигательный стереотип, определяющий двигательные возможности ребенка на каждом этапе заболевания, обусловлен не только моторным, но и сенсорным недоразвитием и патологией.

У детей с ДЦП наблюдается замедленное, недостаточное, недифференцированное зрительное восприятие, обусловленное патологией зрения в виде снижения остроты зрения, косоглазия и атрофии дисков зрительного нерва и невозможностью фиксации взора и прослеживания за предметами]. Глазодвигательные расстройства, слабость ощупывающих движений рук, влияние тонических рефлексов приводят к тому, что ассоциативные связи между зрительным и двигательно-кинестетическим анализаторами не образуются, одновременное функционирование зрения и осязания затруднено. На это указывают многие авторы Е.Н. Правдина-Винарская, В.В. Кудряшов, Е.М. Мастюкова. У детей с гиперкинетической формой ДЦП отмечаются нарушения фиксации взора на предмете, его плавного переключения и прослеживания за движущимися предметами, т. е. затруднены ориентировочные зрительные реакции и зрительное внимание. У малышей с преимущественным поражением правых или левых конечностей наблюдается выпадение полей зрения. Они могут игнорировать правую или левую половину листа.

Нарушается также слуховое восприятие (локализация источника звука, его направленность и дифференциация). Часто отмечается снижение тонального слуха в виде нейросенсорной тугоухости. Изучая некоторые характеристики слуховой чувствительности у детей с церебральным параличом, Е.А. Радионова, Е.А. Огородникова установили высокие пороги слуховой чувствительности у детей с гиперкинезами и диплегией. Авторы высказывают предположение о вовлечении в патологический очаг высших слуховых центров. Избирательное снижение слуха на высокие тона, по утверждению Е.М. Мастюковой, даже при небольшой степени выраженности может приводить к нарушению понимания обращенной речи.

Общее нарушение развития анализаторных функций, трудности формирования комплексных ассоциаций из-за дефектности двигательно-кинестетического анализатора определяют трудности формирования целостного представления об окружающем мире, особенности организации речевой деятельности.

Атаксический церебральный паралич ( Атонически-астатическая форма ДЦП )

Атаксический церебральный паралич — это разновидность ДЦП, которая возникает при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. Риск развития патологии повышается при недоношенности, действии тератогенных факторов, родовой травме. Атактическая форма паралича проявляется мышечной гипотонией, атаксией, мозжечковой дизартрией, а также интеллектуальными нарушениями различной степени тяжести. Диагностика болезни предполагает оценку неврологического статуса, нейровизуализацию (церебральные УЗИ, КТ либо МРТ), электрофизиологические методы (ЭНМГ, ЭЭГ). Лечение включает медикаменты, комплексную реабилитацию, ортопедическую помощь.

Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается с частотой 2-3,6 случая на 1000 живорожденных доношенных детей, 9-40 случаев — на 1000 недоношенных. Атаксическая (атонически-астатическая) форма составляет до 9,2% всех случаев церебрального паралича, уступая спастической диплегии (69,3%), гемипаретической форме (16,3%). ДЦП считается основной причиной детской неврологической инвалидности в мире, требует больших ресурсов для проведения пожизненной реабилитации и социализации пациентов.

Причины

Атаксический церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием: в современной неврологии известно более 400 стрессовых факторов, нарушающих нормальное формирование нервной системы у плода. Ведущей причиной считается поражение мозговых тканей в разные периоды онтогенеза, проявляющееся полиморфными неврологическими симптомами. Предрасполагающие факторы повреждения структур ЦНС объединяются в следующие группы:

Экстрагенитальные болезни матери. Вероятность рождения ребенка с ДЦП возрастает при наличии у беременной женщины хронических сердечно-сосудистых (артериальная гипертензия, пороки сердца, анемия), эндокринных патологий (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, ожирение).
Генетические аномалии. Для атаксической формы заболевания характерна связь с недифференцированными генетическими синдромами, которые появляются спорадически, либо возникают при семейной предрасположенности.
Тератогенные факторы. Негативное влияние на формирование ЦНС оказывают внутриутробные вирусные инфекции, воздействие химических токсинов, неблагоприятная экологическая ситуация. Большое значение в механизме развития атаксического паралича имеет алкоголизм родителей, профессиональные вредности.
Патологии беременности. Среди факторов риска выделяют нарушения плацентарного кровообращения, маточные кровотечения, предлежание или отслойку плаценты. Все эти предпосылки провоцируют внутриутробную гипоксию плода, которая вызывает органические церебральные повреждения.
Недоношенность. У преждевременно рожденных младенцев атаксический паралич диагностируется в 5-10 раз чаще. Степень риска также зависит от массы тела: у младенцев весом 1,5-2,5 кг ДЦП выявляется в 5-15% случаев, а при экстремально низкой массе (менее 1,5 кг) — в 25-30%.
Родовые травмы. До недавнего времени родовая асфиксия считалась главной причиной атактического церебрального паралича, но при детальном исследовании анамнеза было установлено, что у 75% детей присутствовали и другие факторы риска. Существенное значение в развитии ДЦП имеет внутричерепная родовая травма.

Патогенез

Патофизиологической основной атаксического варианта болезни являются нарушения мышечного тонуса, цепных установочных выпрямительных рефлексов. При этом у таких детей сохранены безусловные позотонические рефлексы. Основным отличием ДЦП от других форм центральных парезов считается время поражения — до 80% структурно-функциональных нарушений ЦНС происходит антенатально, в остальных 20% случаев предрасполагающие факторы действуют интранатально.

Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода угнетается синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, снижается число нейронов. При родовых травмах происходит некроз церебральных тканей, внутримозговые кровоизлияния, расстройства кровообращения и ликвородинамики. Роль в патогенезе также играет ацидоз, гипогликемия, другие метаболические сдвиги.

Атаксический вариант церебрального паралича формируется при грубых нарушениях лобно-понтинно-мозжечкового пути, либо при внутриутробном органическом заболевании головного мозга с преимущественным вовлечением мозжечка. В результате мышечных дисфункций формируются патологические синергии и установки в суставах плечевого и тазового пояса, которые затем перерастают в стойкие контрактуры.

Симптомы

Атаксический тип болезни манифестирует гипотонией мышц, из-за чего дети выглядят вялыми, их произвольные движения обеднены, зачастую наблюдается слабый крик, недостаточно активное сосание материнской груди. На фоне снижения мускульного тонуса постепенно появляются патологические установки предплечий и кистей рук, повышается напряжение приводящей мускулатуры бедер, мышц стоп.

Сухожильные и периостальные рефлексы у детей, страдающих атаксическим параличом, повышены, а установочные рефлексы начинают формироваться к 1,5-3 годам. Длительно сохраняются лабиринтные, шейные тонические рефлексы. Мозжечковые нарушения проявляются тремором рук, особенно при целенаправленных движениях, неустойчивостью в положении стоя, шаткой неуверенной походкой. Также у детей страдает артикуляция.

Когда лобно-мосто-мозжечковый путь тотально поражен, отмечаются грубые расстройства психомоторных показателей: у новорожденных практически не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. У 15-20% больных возникает судорожный и гипертензионный синдром. У детей формируются грубая задержка психического и речевого развития: коэффициент интеллекта составляет от 20 до 50 единиц, что соответствует средней степени умственной отсталости.

Осложнения

Наиболее серьезными последствиями атаксического церебрального паралича являются грубые когнитивные расстройства (более 60% пациентов), эписиндром (35%), невротическая симптоматика (65%). Более 80% детей сталкиваются с астеническим синдромом, у 70% больных выявляются вегетативные дисфункции. Сопутствующие повреждения черепных нервов проявляются косоглазием, тугоухостью, псевдобульбарным синдромом.

Со временем у больных атонически-астенической формой ДЦП нарастают ортопедические патологии: деформации стоп (эквинусная, вальгусная, варусная), контрактуры суставов конечностей. Тяжелый моторный дефицит ограничивает самообслуживание, трудовую деятельность. Более грубые нарушения определяются у страдающих тотальным органическим повреждением структур лобно-понтинно-церебеллярного пути.

Диагностика

При первичном обследовании пациента у детского невролога выявляется задержка психоречевого развития, нарушения моторной сферы — мышечные гипотонии, расстройства позы и произвольных движений, патологические контрактуры. Для постановки диагноза требуется детальная информация о течении беременности, родов, неонатального периода. Для подтверждения диагноза атаксического церебрального паралича применяется комплекс исследований, в который включены:

Электрофизиологическая диагностика. Для оценки нервно-мышечной передачи выполняются электронейромиография, исследование вызванных потенциалов. При судорожном синдроме необходима электроэнцефалография, транскраниальная магнитная стимуляция.
Методы нейровизуализации. У детей младшего возраста используется нейросонография, для более информативного исследования мозговых структур назначается КТ или МРТ. По результатам исследований могут обнаруживаться врожденные пороки ЦНС, очаги кровоизлияний или ишемии, признаки перивентрикулярной лейкомаляции.
Консультация генетика. Атаксическая форма по клиническим симптомам сходна со многими наследственными патологиями, поэтому необходимо детальное обследование ребенка в генетическом центре, по показаниям — проведение специфических биохимических, молекулярно-генетических анализов.

Лечение атаксического церебрального паралича

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при атаксическом параличе носит ограниченный характер, поскольку пока не разработаны лекарства для предупреждения или уменьшения признаков заболевания. Препараты назначаются для ликвидации осложнений, замедления прогрессирования ДЦП. Всем больным показаны витаминно-минеральные комплексы, обладающие общеукрепляющим действием. Дифференцированная терапия, подобранная детским неврологом индивидуально для ребенка, включает:

нейрометаболические препараты;
ноотропы;
средства для улучшения церебральной гемодинамики;
дегидратанты;
антиконвульсанты;
антихолинэстеразные препараты.

Для устранения контрактур, восстановления подвижности в конечностях требуется помощь детских ортопедов. Применяются различные ортезы для придания телу физиологического положения: шины, лонгеты, воротники и валики. При осложненных формах поражения костно-мышечной системы рекомендованы ортопедические операции по стабилизации позы, вправлению вывихов, устранению деформаций конечностей.

Реабилитация

Помощь пациентам с атаксическим церебральным параличом требует участия мультидисциплинарной команды специалистов, куда входят детские неврологи, ортопеды, логопеды, специалисты по физиотерапии и лечебной физкультуре. Реабилитационные мероприятия желательно начинать как можно раньше, в идеале до 4-месячного возраста младенца, и проводить непрерывно в течение всей жизни. Комплексный подход включает следующие направления:

Лечебная физкультура. Специальные комплексы гимнастики, аппаратной кинезиотерапии, роботизированной механотерапии направлены на укрепление мышечного корсета, тренировку координации движений, повышение общей подвижности больного.
Массаж. У детей с признаками ДЦП для тщательной проработки скелетной мускулатуры применяется несколько видов массажа: сегментарный, периостальный, круговой трофический, точечный.
Войта-терапия. Метод рефлекторной локомоции направлен на становление моторных навыков на основе простых физиологических действий (ползание, переворачивание).
Физиотерапия. Широко используются методики электромиостимуляции, электрофореза, иглорефлексотерапии и магнитотерапии. Хороший эффект показывает гидрокинезотерапия, грязелечение, парафиновые аппликации.
Психолого-педагогическая коррекция. Детям назначаются занятия с логопедом-дефектологом, сенсорное воспитание, методика кодуктивной педагогики А. Пето или система Монтессори.

Прогноз и профилактика

При изолированном поражении мозжечка прогноз благоприятный, у детей наблюдается достаточный уровень двигательного развития и социальной адаптации. Такие больные при правильной реабилитации сохраняют навыки самообслуживания, частичную трудоспособность. Вовлечение в процесс всего корково-мосто-церебеллярного пути отличается неблагоприятным прогнозом, поскольку пациенты имеют тяжелую инвалидность.

Комплекс профилактики детского церебрального паралича включает сохранение репродуктивного здоровья населения, тщательную подготовку пары к зачатию, предупреждение тератогенных воздействий на плод во время беременности. Немаловажную роль играет правильное ведение родов, исключение акушерского травматизма. Особое внимание уделяется беременным с экстрагенитальными патологиями либо уже имеющим детей с врожденными церебральными аномалиями.

1. Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение/ С.А. Немкова// Лечащий врач. — 2016. — №5.

2. Современные представления о патогенезе детского церебрального паралича в обосновании внедрения программ его ранней диагностики и лечения/ Л.А. Анаева, Р.А. Жетишев// Кубанский научный медицинский вестник. — 2015. — №4.

3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. — 2013.

4. Детские церебральные параличи (практическое пособие для врачей)/ Е.В. Онегин, О.Е. Онегина. — 2006.

Читайте также: