Пустулезные болезни детей. Акропустулез и транзиторный неонатальный пустулезный меланоз

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 03.02.2025

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза, лабораторных данных и гистологического исследования

  • Анализ крови: эозинофилия, лимфопения, CD4 менее 200 / мм3 (при иммуносупрессивном фолликулите)
  • Проба Тцанка с очагов поражения - большое количество эозинофилов В препаратах материала из пустул, окрашенных по Райту, наблюдается большое количество эозинофилов, отсутствие бактерий, грибов и паразитов.
  • При культуральном посеве из пустул роста микрофлоры не наблюдается
  • ИФА и иммуноблоттинг крови выявляют антитела к ВИЧ (при иммуносупрессивном фолликулите)
  • При гистологическом исследовании выявляются перифолликулярные и периваскулярные инфильтраты из эозинофилов. В эпителии воронки волосяного фолликула и сальной железы спонгиоз в сочетании с инфильтратами из различных клеток, пустулы, заполненные эозинофилами.

Эозинофильный пустулезный фолликулит и иммуносупрессивный эозинофильный фолликулит

Младенческий акропустулез

Младенческий акропустулез - хронический дерматоз у детей раннего возраста, сопровождающийся пузырьково-гнойничковыми высыпаниями в области кистей и стоп. Основные проявления - кожная сыпь в виде везикул и папул, быстро переходящих в пустулы; выраженное чувство зуда на пораженных участках. Наблюдается ухудшение общего состояния ребенка: беспокойство, нарушение сна, отсутствие аппетита. С целью идентификации заболевания производится соскоб кожи, его микроскопия, а также биопсия с гистологическим исследованием. Специфического лечения не разработано; назначается симптоматическая терапия, направленная на купирование симптомов во время рецидивов.


Общие сведения

Младенческий акропустулез - это доброкачественное хроническое дерматологическое заболевание, основное проявление которого - кожная сыпь в виде пустул. В педиатрии заболевание встречается довольно редко. Как правило, возникает у детей в возрасте от 1 месяца до 1 года, редко - в первые 28 дней жизни. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Группа риска - дети с чесоткой в анамнезе. Впервые заболевание описано Дж. Каном и соавторами в 1939 году. Чаще встречается среди детей южноафриканского региона, редко - в европейской части света (в частности, описаны случаи акропустулеза новорожденных в странах Скандинавии). Констатированы единичные эпизоды заболевания в Азии и Америке. Часто младенческий акропустулез не диагностируется как таковой, а расценивается как другое дерматологическое заболевание. Независимо от проводимого лечения, заболевание часто рецидивирует. С возрастом рецидивы становятся все реже, затем наступает стойкая ремиссия. Опасности для жизни ребенка данное заболевание не представляет.

Причины младенческого акропустулеза

Этиология и патогенетические механизмы развития младенческого акропустулеза не установлены. Вероятнее всего, он носит инфекционный характер, так как зафиксированы случаи развития заболевания сразу у нескольких детей, находящихся в длительном контакте. Согласно одной из теорий, акропустулез является аллергической реакцией на чесоточного клеща (Sarcoptes scabiei). Часто патология возникает сразу после перенесенной чесотки («постскабиозный синдром»). Гистологическое исследование устанавливает стерильные пустулы, которые находятся в эпидермальном и подроговом слоях. Окрашивание тканей по Райту выявляет массивную нейтрофильную инфильтрацию с небольшим количеством эозинофилов. Генетической склонности не прослеживается.

Симптомы младенческого акропустулеза

Для младенческого акропустулеза характерно хроническое течение с частыми рецидивами. Первые симптомы возникают в период от раннего неонатального возраста до 1 года. Пик заболеваемости - 2-3 месяца. Начало острое. Первые признаки - кожная сыпь в виде небольших розовых папул или везикул, которые за 24 часа прогрессируют в пустулы. Средний диаметр элементов - 5-8 мм. Первичная локализация - тыльная поверхность кистей и стоп. Редко поражается волосистая часть головы, лицо, туловище, ягодицы, плечи и бедра.

Одновременно с высыпаниями возникает беспокойство ребенка, нарушение сна, снижение аппетита. В области пораженных участков развивается сильный зуд. Длительность обострения - от 5 до 20 суток, в среднем 7-10 дней. Далее возникает ремиссия продолжительностью 2-6 недель. Каждое следующее обострение возникает все реже, а выраженность клинических симптомов при нем становится меньше. Как правило, у детей старше 3-х лет рецидивы не возникают. В этом возрасте наступает спонтанная, стойкая ремиссия.

Диагностика младенческого акропустулеза

Диагностика младенческого акропустулеза основывается на данных анамнеза, физикального обследования, микроскопии и гистологии. Анамнез может указывать на недавно перенесенную чесотку и острую манифестацию симптомов. При физикальном обследовании педиатром, неонатологом или детским дерматологом определяются пустулы на коже кистей и стоп. Далее производится соскоб кожи и его микроскопия с целью выявления чесоточного клеща. При отсутствии возбудителя проводят экспресс-диагностику материала с гидроксидом калия для идентификации грибковой инфекции. Биопсия пораженных участков выполняется редко. Ее результаты малоинформативны, так как указывают только на массивную инфильтрацию тканей нейтрофильными лейкоцитами с небольшим количеством эозинофилов.

Дифференциальная диагностика у младенцев проводится с герпесвирусной инфекцией, везикулопустулезом, транзиторным меланозом, токсической эритемой, неонатальными угрями и потницей. У детей в возрасте от 1 до 3 лет заболевание дифференцируют с субкорнеальным пустулезным дерматитом, пустулезным псориазом, чесоткой, дисгидротической экземой.

Лечение и прогноз младенческого акропустулеза

Специфического лечения младенческого акропустулеза не разработано, исследований в этом направлении не проводилось. Основная терапия в период обострения - симптоматическая, направленная на снятие кожного зуда. Используются пероральные Н1-гистаминоблокаторы (клемастин, лоратадин), местные кортикостероидные средства умеренной (гидрокортизон бутират, флуметазон) и высокой (бетаметазон, флутиказон) активности. Ярко выраженным терапевтическим эффектом обладает препарат группы сульфонов - дапсон. Он применяется системно и дает эффект уже спустя 1-2 дня. Дапсон способен вызывать гемолитическую анемию и метгемоглобинемию у детей до 1 года, поэтому его назначают только более взрослым детям и при резистентности к другим препаратам. Во время ремиссии лечение не проводится.

Прогноз для жизни и здоровья детей, страдающих младенческим акропустулезом, благоприятный. В 2-3 года наступает стойкая ремиссия. Возможны остаточные явления в виде келоидных рубцов и гиперпигментации кожи в местах высыпаний. Специфической профилактики не разработано. Неспецифические меры направлены на борьбу с чесоточным клещом. Они включают в себя изоляцию и современное лечение больных чесоткой, контактирующих с новорожденными и детьми до 1 года. Предотвращается любое взаимодействие с вещами больного человека до их обработки противоклещевыми средствами. При вероятном контакте проводится профилактическое лечение. Препараты, разрешенные для применения с 2 месяцев - эсдепалетрин, бензилбензоат.

Акродерматит Аллопо

Акродерматит Аллопо - это пустулёзное заболевание кожи неясной этиологии и патогенеза, характеризующееся локализацией патологического процесса в области конечностей. В клинике преобладает высыпание первичных элементов в виде пустул, имеющих тенденцию к слиянию. Первоначально, как правило, поражается большой палец кисти, затем другие пальцы, тыл кистей и стоп. Кожа отёчна, синюшного оттенка; ногтевое ложе утолщено, покрыто корками; ногтевая пластинка грязно-желтого цвета; движения причиняют боль. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, подтверждённых гистологически. Лечение симптоматическое, антибактериальное, противовоспалительное.

МКБ-10

Акродерматит Аллопо - акропустулёз рецидивирующего течения, в основе которого лежит воспаление кожи. Некоторые дерматологи склонны считать заболевание особой разновидностью пустулёзного псориаза или дерматита Дюринга. Основанием для этого служит общий первичный элемент кожной сыпи - пустула. В 1879 году Аллопо, подводя итог семилетним клиническим наблюдениям, описал пустулёз конечностей, посчитав его «близнецом» герпетиформного импетиго Гебры. В 1884 году Л. Дюринг опубликовал данные иной формы пустулёза, вслед за ним П. Кроккер и Р. Саттон считали заболевание ветвями одного общего дерева.

Однако, с точки зрения современной дерматологии, акродерматит Аллопо имеет право называться самостоятельной нозологической единицей. Это подтверждается не только специфической локализацией пустулёзных высыпаний, предполагаемым генезом дерматоза, инволюцией первичных элементов. Именно описание клиники патологии с дистальным поражением кожи конечностей дало название «акродерматит» целой группе разных кожных болезней с подобной локализацией процесса.

Причины

Причина дерматита, механизм его развития до конца не изучены. Наиболее вероятна теория трофоневроза, в основе которой лежит функциональное расстройство вегетативной нервной системы (ВНС) с нарушением питания тканей. Трофика кожного покрова регулируется ВНС опосредованно: гуморально - медиатором, циркулирующим в крови (так иннервируется собственно дерма) или диффузией нейросекрета клеток непосредственно из нервного волокна в ткани (так иннервируется эпидермис, полностью лишённый сосудов). Расстройство нервной трофики приводит к обменному дисбалансу, уменьшает питание тканей, вызывает визуально заметные проявления на коже.

Патогенез

Триггером трофических изменений при акродерматите Аллопо принято считать повреждения кожного покрова. В этом случае, с одной стороны, происходит чисто механическое травмирование нервных волокон, прерывающее иннервацию эпидермиса и дермы, с другой - место травмы становится входными воротами для инфекции (микроб, гриб, вирус), усугубляющей «дефект» нервного волокна, запускающей механизм реакции антиген-антитело. В зоне непосредственного контакта антигена с кожей в результате повреждения клеточных мембран возникает воспаление, сначала экссудативное, ведущее к дистрофии клеток, затем пролиферативное, усиливающее их размножение, направленное на восстановление целостности кожи. Эти процессы становятся фазами клинических проявлений акродерматита Аллопо.

Классификация

Акропустулёз принято классифицировать по интенсивности изменений кожи, характеру элементов кожной сыпи. Клинически различают следующие формы заболевания:

1. Типичная форма - начинается с кончиков пальцев конечностей, характеризуется постепенным распространением сыпи на тыл кистей, стоп:

  • везикулёзная (экссудативная) - преобладают явления гиперемии, на фоне которых появляются пузырные элементы с последующим образование корочек;
  • пустулёзная (гнойничковая) - присоединяется вторичная инфекция, прозрачное содержимое везикул становится мутным, гнойным, подсыхает с образованием «жирных» корок;
  • эритематосквамозная - характеризуется полиморфизмом элементов сыпи: эритема, везикулы, пустулы, папулы, чешуйки, корки, экскориации;
  • «сухая» - в очаге поражения исключительно вторичные элементы сыпи: чешуйки, корки, трещины.

2. Абортивная форма - локальные высыпания только на первых-вторых пальцах, без распространения процесса:

  • везикулезная (экссудативная)
  • пустулёзная (гнойничковая).

3. Злокачественная форма - тотальное распространение по всему кожному покрову и слизистым с естественным укорочением дистальных отделов конечностей, онихолизисом:

Симптомы акродерматита Аллопо

На неизменённой коже дистальных отделов кистей, реже - стоп появляется гиперемия с синюшно-лиловым оттенком. Сначала в процесс вовлекается один палец, затем второй, третий, тыльная поверхность. Кожа пальцев становится отёчной, напряжённой, лакированной; ногтевые валики утолщаются, появляется болезненность при попытке сгибания конечности. Вслед за этим начинается высыпание асимметрично расположенных первичных элементов: везикул, пустул, корко-чешуек. Ногти мутнеют, появляется полосовидная исчерченность, под ногтевой пластинкой скапливается гной.

Поражённая поверхность пальцев усыпана мелкими пузырьками, трансформирующимися из-за присоединения пиококковой инфекции в пустулы. Везикулы, пустулы лопаются, обнажают эрозивную поверхность, ссыхаются в корки, чешуйки, появляются сухие участки кожи с трещинами. Такой процесс инволюции высыпаний, когда в очаге поражения одновременно находятся элементы на разных стадиях своего развития, является специфичным для акродерматита Аллопо, называется ложным (инволюционным) полиморфизмом.

Со временем сыпь регрессирует с явлениями небольшой гиперпигментации или, напротив, атрофии. Ногтевые пластинки под действием пиококков «растворяются», отпадают. Очень редко возможна генерализация процесса с распространением на кожу и слизистые. Это злокачественный вариант течения с мутиляцией (самопроизвольным укорочением) пальцев.

Диагностика

Клиника акропустулёза достаточно специфична для постановки диагноза. В неясных случаях помогает патоморфология. Гистологически отмечается наличие пустул Когоя, что «роднит» акропустулёз с болезнью Цумбуша и герпетиформным импетиго, но по сути подчёркивает лишь их общую принадлежность к первично-пустулёзным заболеваниям кожи.

Дифференциальная диагностика осуществляется с различными формами пиодермии, пустулёзным ладонно-подошвенным псориазом, локальными формами дерматита Дюринга, пиококковой экземой конечностей, бактеридом Эндрюса.

Лечение акродерматита Аллопо

Приступая к лечению, прежде всего, санируют очаги хронической инфекции, корректируют нарушения нейро-эндокринной системы, обмена веществ. В зависимости от клинических проявлений, тяжести, распространённости процесса применяют ретиноиды, цитостатики, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, анибиотикотерапию. Назначают препараты железа, витамины А, С, фитин, препараты фосфора, улучшающие обменные процессы.

Показана ПУВА-терапия, в тяжёлых случаях - букки-лучи, рентгенотерапия. Наружно используют дезинфицирующие препараты (мирамистин, краска Кастеллани), противовоспалительные средства с антибиотиками и гормонами. Прогноз условно благоприятный ввиду коротких ремиссий, резистентности к терапии.

1. Стойкий гнойный акродерматит Алоппо в сочетании с ограниченным вульгарным псориазом/ Соколовский Е.В., Михеев Г.Н., Гордеева А.А.// Вестник дерматологии и венерологии. - 2017. - Т.93, №3.

2. Псориатическая болезнь Диагностика, терапия, профилактика/ К.И. Разнатовский, О.В. Терлецкий. - 2017.

3. Пустулезные заболевания ладоней и подошв/ Бахлыкова Е.А.// Клиническая дерматология и венерология. - 2014. - 12(6).

Пустулезные болезни детей. Акропустулез и транзиторный неонатальный пустулезный меланоз

Заболевание встречается у обоих полов, в 4, 4% случаев у темнокожих и у 0, 6% светлокожих новорожденных.Этиопатогенез неясен.Некоторые авторы считают заболевание особой (преждевременной) формой токсической эритемы новорожденных.

Заболевание характеризуется тремя стадиями (фазами) развития. В ряде случаев наблюдается пестрая картина одновременно всех трех стадий - пустулы, шелушение и гиперпигментации.Новые высыпания не отмечаются.
Сыпь может локализоваться на любой поверхности, включая ладони и подошвы.Излюбленная локализация - лоб, подбородок, шея, верхняя часть груди, нижняя часть спины, ягодицы и гениталии.

Везикулезно-пустулезная стадия


Представлена субкорнеальными рассеянными пузырьками и пустулами размером 2-3 мм, возникающими при рождении.В некоторых случаях пустулы развиваются и вскрываются внутриутробно и при рождении не видны.Часто они разрушаются при очистке кожи новорожденного от казозной смазки.Эритема вокруг них в первые 1-2 дня отсутствует, затем может появиться узкий ободок гиперемии.Пустулы очень хрупкие, разрываются от легкого трения и исчезают спустя несколько дней после возникновения.

Стадия шелушения


Очаги шелушения развиваются на месте вскрытых пустул в виде поверхностных чешуек серого цвета или корочек светло-коричневого и желтого цвета, часто образуя круглые кольцевидные очаги.Шелушение может возникать при рождении и существует в течении до 10-14 дней.

Пигментная стадия


Представлена пятнами коричневого цвета 0, 5-1, 5 см в диаметре с периферическим шелушением, которые по общепринятому мнению являются очагами поствоспалительной гиперпигментации.
Пигментные пятна существуют в течении 3 месяцев, реже дольше, и самопроизвольно регрессируют.Наиболее они выражены у темнокожих младенцев, менее заметны или отсутствуют у светлокожих.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.При цитологическом исследовании содержимого пустул обнаруживают большое количество нейтрофилов, а спустя 2—3 дня в небольшом количестве и эозинофилов, но бактерии, псевдогифы и гигантские многоядерные клетки отсутствуют.При гистологическом исследовании пятен выявляется повышенное содержание пигмента в базальном слое и верхних отделах сосочкового слоя.При исследовании везикуло-пустул - отек дермы, инфильтраты из нейтрофилов с небольшим количеством эозинофилов и моноцитов.Субкорнеальные пустулы содержат фибрин, нейтрофилы и эозинофилы.

  • Врожденный сифилис
  • Неонатальная ветряная оспа
    • Обычно развивается в первые 24-48 ч жизни, изредка симптомы присутствуют с рождения или возникают после 10-дневного возраста.
    • Характеризуется наличием неоднородно окрашенных эритематозных пятен, в центре каждого из которых располагается папула, везикула или пустула.Иногда скопления папул, везикул или пустул образуют эритематозные бляшки.
    • Ладони и подошвы в патологический процесс не вовлекаются.
    • Отдельные высыпания исчезают спустя несколько дней после возникновения, заболевание длится неделю или менее
    • Легко вскрывающиеся везикулы, не окруженные эритемой
    • Сыпь в виде папул, пустул и комедонов обычно располагается только на лице (иногда на волосистой части головы и в верхней части грудной клетки)
    • Белые или бледно-желтые пустулы с эритематозным ободком
    • При микроскопии содержимого пустул с окраской по Граму или при бактериологическом исследовании обнаруживают Staphylococcus aureus
    • Вялые пузыри, легко вскрывающиеся с образованием округлых или овальных эрозий, покрытых корками; иногда наблюдаются везикулы
    • При микроскопии содержимого пузырей с окраской по Граму или при бактериологическом исследовании обнаруживают Staphylococcus aureus
    • В первые месяцы жизни встречается редко
    • Распространенная сыпь; могут встречаться и везикулы, однако гораздо чаще — папулы или узлы красного цвета, а также чесоточные ходы
    • При микроскопии соскобов с поверхности папул, полученных после нанесения минерального масла, выявляют клещей, их яйца и фекалии
    • Характерно наличие сгруппированных везикул на эритематозном фоне (хотя изредка могут наблюдаться и отдельные везикулы)
    • Сыпь располагается преимущественно на голове, особенно в местах травмирования кожи (например, электродами при энцефалографии)
    • Могут присутствовать признаки сепсиса (при генерализованной форме заболевании), судороги, кома (при поражении ЦНС)
    • Диагноз подтверждается посредством микроскопии мазков, полученных по методу Цанка, реакции прямой флюоресценции, вирусологического исследования или методом ПЦР (исследуют СМЖ)
    • Распространенная сыпь в виде мелких шелушащихся эритематозных папул и пустул
    • При исследовании чешуек или соскобов с папул, обработанных гидроксидом калия, обнаруживают псевдомицелий и споры гриба
    • Могут наблюдаться изменения ногтей (пожелтение, образование бороздок)
    • Как правило, возникает в первые месяцы жизни (а не в первые дни)
    • Локализация везикул и пустул ограничивается ладонями, подошвами, запястьями и лодыжками
    • Заболевание рецидивирует каждые 2-4 нед., продолжительность обострений составляет 5-10 дней
    • Везикулы на эритематозном фоне, присутствующие с рождения либо возникающие в первые 2 нед. жизни
    • Элементы сыпи сгруппированы в виде полос на конечностях и завитков на туловище (вдоль линий Блашко)
    • Папулы и пустулы, как правило расположенные на волосистой части головы
    • Имеет хроническое интермиттирующее течение

    Не требуется.Выздоровление наступает спонтанно, заболевание не рецидивирует.

    Читайте также: