Саркомы костей - частота, причины, стадии

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Врачам необходимо знать стадию саркомы, чтобы иметь возможность подобрать наиболее эффективные методики лечения. Поэтому диагностика в заграничных клиниках проводится исключительно на передовом оборудовании, которое исключает любые ошибки и выявляет даже малейшие метастазы.

Стадии саркомы костной ткани

Как и при всех онкологических патологиях, которые успешно лечатся в онкологических центрах за границей, развитие саркомы рассматривается по стадиям. Постадийная диагностика позволяет докторам разработать оптимальную лечебную программу и спрогнозировать ее результативность.

Саркомы кости классифицируются по следующей системе:

Стадии саркомы мягких тканей

Для определения стадии опухоли мягких тканей и успешного лечения саркомы за рубежом доктора проводят оценку размера опухоли, выявляют метастазы в лимфоузлах:

Iа - опухоль с низкой степенью злокачественности и размером не более 50 мм, без метастазов;
Ib - опухоль с низкой степенью злокачественности и размером более 50 мм, без метастазов;
II - опухоль средней степени злокачественности и размером не более 50 мм, без метастазов;
IIIa - новообразование высокой степени злокачественности, в диаметре не превышает 50 мм, лимфоузлы и отдаленные органы не поражены;
IIIb - новообразование высокой степени злокачественности, в диаметре превышает 50 мм, лимфоузлы и отдаленные органы не поражены;
IV - степень злокачественности и размер саркомы могут быть любыми, диагностируются метастазы в лимфатических узлах и отдаленных органах.

Симптоматика саркомы кости на разных стадиях развития

Местом локализации опухоли часто становятся длинные трубчатые кости, реже - позвоночник, пластинчатые кости головы, ребра. Нередко на фоне разрушения кости у пациентов возникают беспричинные переломы уже на ранних стадиях опухолевого процесса. С этим симптомом больные и обращаются к доктору.

К примеру, саркома бедренной кости нарушает подвижность тазобедренного сустава, больной уже не способен передвигаться без посторонней помощи. Если поражаются позвонки, то наряду с болью проявляются неврологические проблемы. Опухоль, поражающая крестец, вызывает боль в нижних конечностях, которая распространяется по внутренней поверхности бедра. Пациент утрачивает коленный рефлекс, страдает непроизвольными выделениями мочи и каловых масс. У мужчин развивается импотенция.

На поздних стадиях саркома разрастается до крупного размера, деформирует кость и проявляется на пораженной конечности видимыми признаками:

воспалением тканей над опухолью;
сеткой выступающих сосудов;
отечностью.

Вместе с этими признаками может присутствовать лихорадка. А по мере интоксикации организма больной начинает резко худеть, жалуется на сильную слабость и утомляемость. Эти признаки свидетельствуют о том, что лечение рака за рубежом не было проведено вовремя, и опухолевый процесс перешел на стадию метастазирования.

Распространение метастазов сопровождается признаками нарушения работы органов, в которых развиваются метастатические узлы. Часто саркомы метастазируют в другие кости, печень, легкие, костный мозг. Если поражен костный мозг, то нарушается функция кроветворения. Поражение легких сопровождается кашлем с кровохарканьем, затрудненным дыханием. Метастазы в печени проявляются желтухой, болями в подвздошной области, нарушением пищеварительных функций.

Для некоторых типов сарком характерен медленный и неагрессивный рост, но большинство опухолей развиваются интенсивно и распространяют метастазы. К примеру, опухоли из семейства саркомы Юинга, растут очень быстро и требуют срочного лечения саркомы Юинга за границей. Поэтому при появлении даже незначительных признаков саркомы кости необходима срочная консультация онколога.

Признаки ранних и поздний стадий саркомы мягких тканей

Начало патологии проходит бессимптомно. И только после существенного распространения в ткани саркома проявляет себя:

гипертермией;
нарастающей слабостью, утомляемостью;
отсутствием аппетита, похудением;
нарушением процесса обращения крови;
развитием гангрены;
профузным кровотечением;
увеличением регионарных лимфатических узлов;
проблемами с дыхательной и глотательной функцией.

При дальнейшем развитии опухоли появляется симптоматика, зависящая от локализации саркомы. Но можно назвать общие признаки мягкотканых сарком:

отек, который со временем прогрессирует;
сильные боли;
плохое функционирование пораженного органа (выбухание глазного яблока, нарушение зрения - саркома глаза; нарушение назального дыхания - саркома носа, вагинальные кровотечения у женщин, кровь в моче, нарушение мочеиспускательной функции - саркома половых органов или мочевыводящих путей);
проблемы с двигательной активностью (при поражении конечностей);
паталогические переломы.

Диагностика для определения стадии саркомы

Предварительная стоимость лечения рака за границей может быть просчитана после проведения диагностики. Для постановки точного диагноза специалисты учитывают клинические проявления патологии, но этой информации недостаточно, так как подобными признаками сопровождаются многие заболевания костей, хрящей, мягких тканей.

Для выяснения точной информации относительно типа опухоли, ее стадии и злокачественности проводится комплексная диагностика, состоящая из:

Современная аппаратура, применяемая в онкологических клиниках Израиля, обеспечивает получение точной и наиболее полной информации о заболевании, необходимой для разработки лечебной программы.

Методы лечения в зависимости от стадии саркомы

Лечение саркомоидальных опухолей - длительный и сложный процесс. Методики лечения всегда подбираются с учетом стадийности новообразования, его расположения в организме, характера развития и присутствия метастазов:

Хирургия. Методика эффективна практически на всех стадиях заболевания. При проведении операции на ранней стадии прогнозируется полное излечение.
Лучевая и химиотерапия. Методы применяется в комплексе, и оказывают негативное воздействие на клетки опухоли.

Возможность полного излечения зависит от того, на какой стадии выявлена злокачественная патология. Применение лучевой терапии ускоряет процесс выздоровления. Ее применяют перед операцией, чтобы подавить рост раковых клеток. После этого проводится хирургическая операция, и устраняются дефекты кости.

Прогнозы при разных стадиях саркомы

Прогнозы при лечении саркомы могут быть положительными. Если опухоль выявлена на первых двух стадиях, то успешное лечение прогнозируется более чем в 90% случаев. При позднем выявлении опухоли, которая уже метастазирует, прогнозы будут неблагоприятные. Выживаемость в течение пяти лет прогнозируется в 10% случаев. Даже при условии достаточно успешного лечения сохраняется высокий риск развития рецидива. Специалисты отмечают, что даже после успешного лечения саркомы ранних стадий пациенты должны регулярно посещать доктора и проходить контрольные обследования.

Детская саркома в сравнении со взрослой патологией развивается агрессивнее. Но прогнозы лечения у детей всегда лучше, чем у взрослых пациентов, особенно когда речь идет о людях почтенного возраста.

Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

Остеосаркома - это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) - злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Причины остеосаркомы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Патанатомия

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем - кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном - у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости - внутренний мыщелок, у плечевой - область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Классификация

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование - оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Симптомы остеосаркомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Диагностика

Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит - тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение остеосаркомы

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию - сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

Размер и место расположения опухоли.
Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз - при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции - ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше - 80-90%.

2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001

Саркомы костей

Первичные опухоли костей встречаются редко и в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1% от всех злокачественных новообразований.

Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15-40 лет. По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет). Этиологические моменты развития опухолей костей изучены недостаточно. Определенная роль придается травме.

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеогенная саркома (50-60%), на втором месте - саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др. У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Пользователи протокола: рай. онколог, врач-онколог поликлиники диспансера, врач-онколог стационара диспансера.

Не имеем финансовую или другую заинтересованность в теме обсуждаемого документа. Не имели в последние 4 года отношение к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация применима для всех первичных злокачественных опухолей костей за исключением злокачественной лимфомы, множественной миеломы, поверхностной/юкстакортикальной остео- и юкстакортикальной хондросаркомы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить морфологический тип опухоли и степень злокачественности.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N₀ вместо N_X или pN_X.

Примечание: саркому Юинга классифицируют как опухоль высокой степени злокачественности. Если степень не может быть оценена, то устанавливают низкую степень злокачественности.

Группировка по стадиям

Стадия IА	T1	N0	M0	Низкая степень злокачественности
Стадия IB	T2	N0	M0	Низкая степень злокачественности
Стадия IIА	T1	N0	M0	Высокая степень злокачественности
Стадия IIB	T2	N0	M0	Высокая степень злокачественности
Стадия III	Т3	N0	M0	Любая степень злокачественности
Стадия IVА	Любая T	N0	M1а	Любая степень злокачественности
Стадия IVB	Любая T	N1	Любая M	Любая степень злокачественности
Стадия IVB	Любая T	Любая N	M1b	Любая степень злокачественности

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы: появление и постепенный рост опухолевого образования кости. Появление и нарастание болевого синдрома. Нарушение движений в конечности.

Физикальное обследование: наличие утолщенного участка конечности, кости. Пальпаторно болезненность. Видимое нарушение функции конечности.

Показания для консультации онколога: наличие опухолевого образования кости. Наличие рентгенологических данных опухолевого поражения кости.

3. Рентгенография всей пораженной кости в прямой и боковой проекциях (при необходимости ее дополняют прицельными снимками и томограммами).

7. Морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано- или открытая биопсия):

8. Биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, Ca, глюкоза).

12. Артериография (выполняется при большом мягкотканном компоненте опухоли, локализующемся в области прохождения крупных магистральных сосудов).

15. Морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано- или открытая биопсия):

- при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем;

- при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства.

Лечение

Цель лечения
Удаление опухоли. Комплексное воздействие на опухоль, для улучшения условий проведения хирургического этапа. Профилактика отдаленного метастазирования.

Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли.

2. Комбинированное и комплексное лечение с обязательным включением хирургического компонента, проводится при:

- других низкодифференцированных опухолях костей; (3-4 курса ПХТ + сохранная операция или ампутация + 4-5 курсов ПХТ)

- послеоперационная химиотерапия определяется степенью патоморфоза. При III-IV степени повреждения опухоли используется тот же препарат, что и до операции.

3. Комплексное лечение с использованием лучевой (гамма-терапия РОД 2-4 Гр до СОД 60-70 Гр) и химиотерапии (в ряде случаев с включением хирургического компонента) применяется при: саркоме Юинга, лимфосаркоме кости (ПХТ 3-6 курсов - локальное воздействие (операция или лучевая терапия) - 6-8 курсов ПХТ).

1. Ампутации и экзартикуляции (в том числе межлопаточно-грудная ампутация, межподвздошно-брюшное вычленение и др.) выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей, руководствуясь схемой уровней ампутации, предложенной В. Coley (1960).

- высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообразованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, паростальная саркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения;

- низкодифференцированных (высокозлокачественных) новообразованиях (остеогенная саркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, дедифференцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения.

- сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы и др.);

- сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопластикой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5-6 см);

- экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом) или без замещения.

Проводится при саркоме Юинга и для профилактики рецидива в послеоперационном периоде. Гамматерапия РОД 4 Гр, до СОД 40 Гр. Гамматерапия РОД-2 Гр, до СОД 60 Гр.

Установка порт-системы. При остеогенной саркоме 3-4 курса в неоадъювантном режиме, 3-4 курса в адъювантном режиме. При саркоме Юинга 6-7 курсов.

1. Метотрексат - 7-10 г/м 2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 2 введения с интервалом 7-14 дней.

3. Доксорубицин - 90 мг/м 2 в/а 96-часовая инфузия, цисплатин - 120 мг/м 2 в/а, повторение через 4 нед.

2. Метотрексат - 7-12 г/м 2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 4 курса с интервалом 2 нед.

3. Ифосфамид 2,0 г/м 2 , 2-часовая в/в инфузия, в 1-5-й день, месна (уромитексан) - 2000 мг/м 2 в/в 1-5-й день. 2 курса с интервалом 3 нед.

2. Ифосфамид 1,8 г/м 2 в/в, в 1-5-й день, месна (уромитексан) - 2000 мг/м 2 в/в, 1-5-й день. Повторение курса через 3 нед.

3. Ифосфамид 2,0 г/м 2 , 2-час. в/в инфузия, в 1-й день. Ифосфамид 2,0 г/м 2 , 24-час. в/в инфузия, в 1-5-й день. Месна (уромитексан) - 2000 мг/м 2 в/в, 1-5 день. Повторение курса через 3 нед.

4. Ифосфамид 3,0 г/м 2 в/в, в 1-2-й день. Месна (уромитексан) - 3600 мг/м 2 в/в, 1-2-й день. Цисплатин 100 мг/м 2 в/в, в 3-й день. Винкристин 1,4 мг/м 2 в/в, в 1-й день, повторение курса через 3-4 нед.

Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).

1. Р-графия органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).

2. УЗИ зоны регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).

3. Р-графия области пораженной кости (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).

Саркома Юинга

Саркома Юинга - это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем - отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности - радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга - злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга - вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды - чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности - метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах - позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно - из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация - для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция - для выявления микрометастазов).

КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило - с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань - и на легкие.
Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции - ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

3. Саркома Юинга / Шалыга И.Ф., Ачинович С.Л., Козловская Т.В., Мартемьянова Л.А., Турченко С.Ю., Авижец Ю.Н. // Проблемы здоровья и экологии - 2018 - №1

Хондросаркома

Хондросаркома - это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения - от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое - резекция кости, ампутация или экзартикуляция.

Хондросаркома - второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое - радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее - в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Причины хондросаркомы

Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.

С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные - 10% случаев.

В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:

1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.

Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы хондросаркомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.

Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.

Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.

При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.

Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона - область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) - очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.

Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.

При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.

Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.

Лечение хондросаркомы

Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.

При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство - ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.

Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени - 45-60%, при 3 степени - около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.

Читайте также: