Синдром Андогского (Andogsky) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Глазные симптомы. Появляется помутнение в передних субкапсулярных слоях хрусталика. В дальнейшем появляется звездчатая катаракта. Визус значительно снижается. Характерно одновременное или почти одновременное поражение обоих хрусталиков.

Общие проявления. В первые годы жизни возникают стойкий экссудативный диатез, экзема переходящая в диффузный нейродермит. Затем появляются изменения в хрусталиках. Возможны разновидности кожных заболеваний, с которыми сочетаются катаракты: склеродермии с гипогенитализмом, меланодермией, латентной тетанией; пойкилодермии, в частности атрофическая, вазомоторная. Время появления и быстрота развития катаракты зависят от того, каким кожным заболеванием страдает больной.

Сочетание катаракты с кожным заболеванием можно объяснить родством хрусталика и кожи - производных эктодермального зародышевого листка. Весьма выражен фактор генетического предрасположения к заболеванию; заболевание носит семейный характер, родные в анамнезе имеют различные аллергические заболевания.

Тип наследования рецессивный (при нейродермите и пойкилодермите), рецессивный и случайно-доминантный (при склеродермите).

Заболевание описано в 1914 г. отечественным офтальмологом Николаем Ивановичем Андогским (1869-1939). Однако первые наблюдения подобных больных были опубликованы в 1868 г. немецким офтальмологом August J. Rothmund (1830- 1906) и в 1904 г. немецким врачом О. Werner (род. 1874).

АНДОГСКОГО СИНДРОМ

описан офтальмологом Н. И. Андогским) - юношеская катаракта, развивающаяся у некоторых больных атопическим дерматитом, который начинается в детском возрасте, являясь как бы продолжением детской экземы, и отличается тяжелым упорным течением. Выраженный зуд, сыпь с преобладанием уртикарных и папулезных элементов, стойкий белый дермографизм сочетаются с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, сенной лихорадкой. К 10-14 годам формируется звездчатая катаракта: помутнение начинается с передней части хрусталика и, быстро прогрессируя, захватывает его целиком; снижается острота зрения. Лечение катаракты - хирургическое. Больные с рано появившимся распространенным атопическим дерматитом должны состоять на диспансерном учете у дерматолога и окулиста.
N. Andogskiy. Cataracta dermatogenes. Ein Beitrag zur Aetiologie der LinsentrUbung. Klinische Monatsblatter fUr Augenheilkunde, Stuttgart, 1914; 52: 824-831.

Найдено научных статей по теме — 1

Случай сочетания синдрома Андогского и псориаза

Сухова Т. Е., Молочков В. А., Снарская Е. С., Макарова Е. В., Рябцева А. А., Белова Т. В., Андрохина О. М.

Болезни с «русскими именами»

Лечиться надо в Германии, современную медицинскую технику привозят из Японии, лучшие препараты выпускают в Швейцарии. Дойдя в этом перечислении стран до России, многие выразительно замолкают. Тем не менее значительный вклад российских ученых в развитие медицины — это больше, чем просто патриотичная фраза. В подтверждение достаточно заглянуть в англоязычный словарь медицинских эпонимов и поискать там болезни «с русскими именами».

Болезнь Иценко-Кушинга (синдром гиперкортицизма)

У больных синдромом гиперкортицизма достаточно узнаваемый внешний вид: заметные жировые отложения, тонкие конечности, кровоподтеки и значительные растяжения кожи. Именно так выглядели первые два пациента, пришедшие на прием к советскому неврологу Николаю Ивановичу Иценко с неизвестным заболеванием. Он описал эти случаи, а 8 лет спустя с теми же симптомами столкнулся американский хирург Харви Кушинг. Как выяснилось позднее, причина этого заболевания, вызывающего множество нарушений в организме пациента, — постоянное воздействие избытка гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.

Миобластома Абрикосова (гранулярно-клеточная миобластома)

Миобластома Абрикосова — редкая опухоль, которая, как правило возникает у детей или взрослых в возрасте 30-40 лет. Одиночные или множественные новообразования размером до 2 см, как правило, располагаются на языке, щеках, ушах, деснах. Этот тип рака изучил советский патологоанатом, академик Алексей Иванович Абрикосов. За свою жизнь он опубликовал более ста научных трудов по пульмонологии, аллергологии, неврологии и онкологии. В истории Абрикосов остался не только благодаря описанному им типу рака, но и как патологоанатом, впервые бальзамировавший тело Владимира Ленина.

Синдром Кандинского-Клерамбо (синдром психического автоматизма)

Виктор Хрисанфович Кандинский, живший во второй половине XIX века, был одним из основоположников психиатрии в России. Впрочем, он известен и за рубежом — в частности благодаря синдрому психического автоматизма, впервые описанному российским психиатром. Кандинский определил его как ряд отдельных симптомов, а впоследствии Гаэтан Гасьян де Клерамбо собрал эти симптомы воедино. Таким образом синдром получил имена двух психиатров — русского и французского.

Синдром Кандинского-Клерамбо состоит из трех основных «элементов»: бреда (чаще всего бреда преследования), галлюцинаций и явлений психического автоматизма, то есть ощущений, действий, мыслей или слов, которые пациент воспринимает как непроизвольные и возникающие вопреки его желанию.

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)

Имя Владимира Михайловича Бехтерева, сына мелкого служащего из села под Вяткой, получил не только психоневрологический институт, ставший первым в мире научным центром по комплексному изучению человека, но и описанная им болезнь — анкилозирующий спондилоартрит. Это хроническое системное заболевание суставов в первую очередь поражает суставы позвоночника и таза. Бехтерев первым начал изучать «одеревенелость позвоночника с искривлением его как особую форму заболевания». Сегодня спондилоартрит достаточно хорошо исследован, но, к несчастью, по-прежнему неизлечим — применяемые при нем нестероидные противовоспалительные средства лишь замедляют развитие болезни.

Синдром Рота - Бернгардта (парестетическая мералгия)

Болезнь Рота-Бернгардта или, иначе, парестетическая мералгия, сегодня крайне «популярна». Узкие джинсы-скинни частенько вызывают сдавливание нерва бедра над передней подвздошной костью или под паховой связкой. В результате появляется чувство онемения, покалывания, жжения, иногда возникают трофические изменения кожи, еще реже — жгучая боль и хромота во время ходьбы. На рубеже позапрошлого и прошлого веков, на который пришлась карьера Владимира Карловича Рота, одного из двух врачей, чьи имена носит этот синдром, проблемы узких джинсов, разумеется, не было. А вот синдром был, так как он может возникать и в отсутствии сдавливающей одежды — например, из-за особенностей расположения нерва у пациента.

Болезнь Боткина (гепатит А)

Гепатиты — большая группа воспалительных заболеваний печени. Самое распространенное из них, гепатит А (его часто называют желтухой или «болезнью грязных рук»), носит имя русского ученого и врача Сергея Петровича Боткина. Вирус гепатита А чаще всего попадает в организм человека с загрязненными продуктами или водой и вызывает лихорадку, мышечные боли и боли в животе, может появиться желтый цвет кожи и слизистых оболочек. Сергей Боткин, выдающийся врач и просветитель, первым определил инфекционную природу «желтухи», пути заражения, описал клинические проявления и то, как именно гепатит А поражает печень.

Болезнь Кашина-Бека (деформирующий эндемический остеоартроз)

Евгений Владимирович Бек, выпускник петербургской Военно-медицинской академии, после защиты докторской диссертации был направлен в Забайкалье. Назначение оказалось чрезвычайно удачным, так как именно он в итоге описал редкое заболевание суставов, эпидемия которого в начале XX века отмечалась на реке Уров. У детей в этом регионе в возрасте 6-14 лет развивалось хроническое, прогрессирующее заболевание, поражающее и деформирующее суставы. До Бека болезнь описывал местный врач Николай Иванович Кашин. Позднее было установлено, что такой остеоартроз встречается не только в Забайкалье, но и в других районах Сибири, а также в Китае и Корее. К слову, причина этой болезни неизвестна до сих пор, а лечат ее (на ранних стадиях — успешно) витаминами, физиотерапией и препаратами кальция.

Болезнь Филатова (инфекционный мононуклеоз)

Инфекционный мононуклеоз в позапрошлом веке называли куда поэтичнее, «поцелуйной болезнью»: было замечено, что заболевание передается воздушно-капельным путем. Однако первым из врачей на инфекционную природу болезни обратил внимание Нил Федорович Филатов, основатель русской педиатрической школы. Именно он описал ее и дал ей свое имя. Мононуклеоз легко спутать с простудой: ее симптомы — температура, ломота в суставах, боль в горле, лихорадка. Однако ее возбудитель куда серьезнее — вирус Эпштейна-Барр относится к вирусам герпетической группы, и переболев однажды, человек становится его носителем на всю жизнь.

Синдром Богорада (спонтанная лакримация при слюноотделении)

При параличе лицевого нерва развивается иногда синдром «крокодиловых слез» — у пациента во время еды из глаз текут слезы. Впрочем, у людей без проблем с нервами этот синдром тоже бывает, правда, в легкой форме: глаза у человека за едой становятся блестящими и влажными. Первым синдром описал в конце 1920-х гг. советский невропатолог Ф. А. Богорад. Правда, окончательного ответа на вопрос, как заболевание возникает, он не нашел и выдвинул две гипотезы на этот счет. Позднее другой известный русский невролог Вадим Владимирович Михеев предложил третью, более правдоподобную версию. Однако имя врача-первооткрывателя все же закрепилось за синдромом.

Синдром Андогского (дерматогенная катаракта)

Русский офтальмолог, доктор наук Николай Иванович Андогский был невероятно удачливым человеком. Потомственный дворянин, действительный статский советник, черносотенец и брат белого генерала, после революции он продолжил практиковать, спокойно вышел на пенсию, дожил до 1939 года и умер своей смертью в возрасте 70 лет. Сегодняшние медики помнят его как ученого, давшего имя описанному им наследственному заболеванию. Синдром Андогского — сочетание экземы, переходящей в более тяжелый нейродермит, и катаракты, помутнения хрусталика (обычно двух сразу). Скорость развития катаракты зависит при этом от типа кожного заболевания пациента. Сочетание симптомов неслучайно — кожа и хрусталик «построены» из тканей, родственных по происхождению.

Болезнь Чурилова (геморрагический нефрозонефрит)

Геморрагический нефрозонефрит — острая вирусная болезнь, при которой лихорадка и общая интоксикация организма сопровождается поражением почек и нарушением свертываемости крови. Советский врач-инфекционист А. В. Чурилов с коллегами впервые столкнулись с новым заболеванием в середине 1930-х годов в восточной части СССР, а к 1941 году болезнь впервые была описана. В последующие годы случаи геморрагической лихорадки регистрировались в разных странах мира — практически везде, где обитают их переносчики, грызуны.

Ювенальная дерматогенная катаракта. Клинический случай длительного наблюдения

Офтальмопатология часто проявляется при наследственных, врожденных и рано приобретенных заболеваниях. Описано более тысячи заболеваний, сопровождающихся различными глазными симптомами. Анатомо-физиологические связи различных органов, гормональное воздействие и другие особенности обменных процессов в организме человека объясняют одновременное или последовательное возникновение нескольких симптомов.

Сочетание ювенильной катаракты с кожными проявлениями у пациента в России было описано Н.И. Андогским в 1913 и 1914 гг. [1, 6]. Отечественные справочники по офтальмологической семиологии обозначают ювенильную катаракту на фоне кожной патологии как синдром Андогского, зарубежные издания описывают как cataracta dermatogenes, cataracta syndermatotica, называют синдромом Rothmund или Werner, ссылаясь на публикации немецких врачей, описавших данную патологию.

Некоторые авторы [10] полагают, что развитие комплекса симптомов связано с нарушением продукции дезоксирибонуклеиновой кислоты. Другие считают такое сочетание симптомов генетически обусловленным с аутосомно-рецессивным типом наследования и рекомендуют генетическое и эндокринологическое консультирование [7, 9].

Представление длительно прослеженного клинического случая редкой системной патологии — синдрома Андогского, который характеризуется последовательным проявлением симптомов на протяжении многих лет жизни.

Описание клинического случая

Пациентка К.С. наблюдается в клинике ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» более 40 лет. Первый (кожный) симптом синдрома Андогского у нашей пациентки обозначился, казалось бы, невинным диатезом уже в раннем детстве. Часто появлялась аллергическая реакция на пищевые продукты. Кожные проявления постепенно сформировали картину диффузного нейродермита с максимальными проявлениями в области лица и шеи. Позднее присоединились изменения в коже кистей рук. Кожа лица, особенно брови и веки, потеряли эластичность, стали плотными.

Второй (глазной) симптом проявился в возрасте 14 лет, стало резко снижаться зрение обоих глаз одновременно. Диагностирована двусторонняя юношеская начальная катаракта с основными изменениями в передних кортикальных слоях. Катаракта быстро прогрессировала. За 2 мес. пациентка перестала различать предметы. Глазные проявления совпали с периодом полового созревания.

Были проведены операции экстракапсулярной экстракции катаракты на обоих глазах. В оба глаза имплантированы искусственные хрусталики зрачкового типа ирис-клипс-линзы (ИКЛ) Федорова-Захарова, широко применявшиеся в то время (1970-1980 гг.). Операции и послеоперационный период протекали без осложнений. Инъекции дексаметазона под конъюнктиву оперированных глаз в первые дни послеоперационного периода оказывали одновременно и заметный положительный результат на состояние кожи лица. Пациентка получила высокую остроту зрения OU=0,9-1,0. Поля зрения и гидродинамика глаз были в пределах нормы. Высокие зрительные функции сохранялись на протяжении более 20 лет.

Спустя 20 лет после успешной хирургии катаракты на фоне прогрессирования кожной патологии возникли и стали быстро нарастать дистрофические изменения в роговицах обоих глаз, появилось необычное пушковое оволосение овала лица. Следует отметить, что роговичные проявления не были связаны с наличием в глазах искусственных хрусталиков зрачкового типа. Передняя камера OU оставалась глубокой, положение ИОЛ было правильным, зрачки фиксировали тело линзы. Патологической подвижности искусственных хрусталиков, иридодонеза, а также контакта ИОЛ с роговицей не отмечалось. Консервативное лечение дистрофии роговицы, проводившееся на протяжении 5 лет, обеспечивало лишь слабый седативный эффект. Появление роговичной патологии мы считаем третьим симптомом сложной синдромной патологии.

Однако проявления сложной синдромной патологии на этом не закончились. Спустя три года после успешных операций СКП сначала на левом, а затем и на правом глазу появилась отечность в периферическом ободке пересаженной роговицы, а еще через 2 года были отмечены дистрофические изменения уже в центральной зоне трансплантата, увеличилась толщина всей роговицы, включая трансплантат. Помутнения равномерно распределялись в толще роговицы. Консервативное лечение устраняло субъективный дискомфорт, но приносило только временный седативный эффект. Острота зрения обоих глаз постепенно снизилась до 0,2-0,3. Отсроченное во времени помутнение прозрачного сквозного трансплантата роговицы следует считать четвертым специфическим симптомом синдрома Андогского, так как при других видах патологии роговицы мы не отмечали возврата исходной патологии роговицы даже спустя 30-45 лет после успешной кератопластики [4]. Исключение составляет лишь семейно-наследственная дистрофия, при которой также через 4-6 лет после успешной сквозной или послойной пересадки роговицы возникают изменения в трансплантате [5].

У нашей пациентки через 5 лет после СКП была произведена рекератопластика на левом глазу. Операция проходила не так, как мы предполагали. После выкраивания диффузно мутного диска роговой оболочки было отмечено, что в области зрачка нет искусственного хрусталика (ИКЛ Т-19). Оказалось, что имеет место полный вывих хрусталиковой сумки вместе с ИОЛ и периферическим ободком нативного хрусталика. Пришлось поднимать ИОЛ из полости стекловидного тела единым блоком вместе с капсулой и остатками собственного хрусталика. Периферическую часть хрусталика, оставшуюся в сумке после удаления катаракты или самопроизвольного рассасывания хрусталика после травмы, называют кольцом Зоммеринга. Широкое трепанационное отверстие в роговице (8 мм) позволило вывести из глаза весь блок (рис. 1-3). Произведена передняя витрэктомия, имплантирована в область зрачка и подшита к радужке новая ИКЛ той же оптической силы. Послеоперационный период протекал без осложнений. Трансплантат в настоящее время остается прозрачным (рис. 4). Срок наблюдения — 4 года, острота зрения — 0,5-0,6. Периодически повышается внутриглазное давление.

Ультразвуковая биомикроскопия второго — правого — глаза с мутным трансплантатом роговицы выявила атрофию связочного аппарата хрусталика, значительное неравномерное растяжение всего кольца цинновой связки. Длина волокон цинновой связки в разных участках составляла от 1,20 до 2,80 мм при норме не более 0,5 мм (рис. 5-6). Имелась угроза полного вывиха всего комплекса (ИКЛ и хрусталиковой сумки с остатками нативного хрусталика) в стекловидное тело, подобно тому, как это произошло в левом глазу. Потерявшая опору капсула хрусталика увлечет за собой линзу, так как задние опорные элементы ИКЛ спаяны с капсулой. В связи с этим ленсэктомия и передняя витрэктомия была выполнена операционным подходом через плоскую часть цилиарного тела.

Растяжение и полную несостоятельность цинновой связки обоих глаз в данном наблюдении мы расцениваем как очередной (пятый) симптом системного заболевания. Хочется надеяться, что это последний симптом. Хотя появление вторичной глаукомы с полным основанием можно считать шестым симптомом синдрома Андогского.

Возникновение изменения в роговицах обоих глаз через 20 лет после не осложненной хирургии катаракты, а затем и возврат помутнений в прозрачные трансплантаты роговицы в сроки более двух лет после операции с нарастанием этих изменений оставляло подозрение в том, что отрицательное воздействие на роговицу могла оказать ИОЛ зрачкового типа при не стандартном поведении пациентки, например, надавливание на глазное яблоко во сне или при каких-то случайных обстоятельствах. Это заставило нас провести широкий литературный поиск не только в отечественной, но и в зарубежной литературе. Найденные описания снимают наши сомнения и подозрения в отношении отрицательного воздействия ИКЛ и позволяют считать свойственными данному синдрому дистрофические изменения в роговицах нашей пациентки, проявившиеся спустя 20 лет после не осложненной экстракции катаракты, и в прозрачных трансплантатах через два года после СКП.

Длительно прослеженный (более 40 лет) клинический случай синдрома Андогского показывает, что данная патология помимо двух известных, рано появляющихся симптомов (кожные изменения и катаракта), включает и другие симптомы заболевания, которые проявляются не одновременно. Очередность появления симптомов разделена значительными промежутками времени 10-20 лет. Помутнение хрусталиков, атрофия связочного аппарата хрусталика, дистрофический процесс в роговице, а затем и в трансплантате роговицы на фоне патологии кожных покровов — набор симптомов, свидетельствующих о системном поражении производных эктодермы. Интересно, что последовательность проявления симптомов при данной патологии повторяет последовательность формирования данных анатомических структур в эмбриогенезе. Несмотря на то, что хрусталик (являющийся производным эктодермы) располагается в полости глаза под покровом роговицы, он возникает и формируется раньше, чем роговица.

В конце третьей недели развития зародыша человека при его длине всего в 3 мм из эктодермальной мозговой трубки формируются двухслойные глазные бокалы. Из эктодермы, втягивающейся в полость глазного бокала, отделяется зачаток хрусталика. Роговица формируется позже. Закладка роговицы возникает тоже из эктодермы, но уже после закрытия зародышевой глазной щели на 5-6 неделе эмбриогенеза.

Дальнейшее наблюдение за данной пациенткой представляет интерес в связи с тем, что в литературе нет отдаленных данных после повторной пересадки роговицы при синдроме Андогского.

Знакомство со своеобразным характером отсроченного проявления глазных симптомов позволит врачу правильно вести такого пациента, своевременно дать необходимые рекомендации пациенту юношеского возраста с проявлениями синдрома Андогского не только для лечения, но и для выбора профессии с учетом возможной необходимости проведения ряда оперативных вмешательств и не всегда уверенного прогноза зрительных функций.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Андогского синдром" в других словарях:

Андогского синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная … Большой медицинский словарь

катаракта дерматогенная — (с. dermatogena; син. Андогского синдром) К., возникающая при некоторых болезнях кожи, напр. при диффузном нейродермите … Большой медицинский словарь

Катаракта — I Катаракта (cataracta; греч. katarrhaktēs водопад) заболевание глаз, характеризующееся помутнением хрусталика. Различают первичные (врожденные и приобретенные) и вторичные катаракты. Врожденные К. (рис. 1) могут быть наследственными (доминантный … Медицинская энциклопедия

Нейродермит — I Нейродермит (neurodermitis; греч. neuron нерв + derma кожа + itis) хронический зудящий дерматоз, характеризующийся папулезной сыпью с лихенизацией кожи в очагах поражения. Этиология и патогенез. Существует несколько теорий происхождения Н.… … Медицинская энциклопедия

Читайте также: