Синдром Барре-Льеу (Barre-Lieou) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

БАРРЕ-ЛЬЕУ СИНДРОМ (J. А. Barre, Y. С. Lieou; синоним: шейная мигрень, синдром позвоночной артерии, синдром позвоночного нерва) — симптомокомплекс, характеризующийся болями в области шеи и головы, вестибулярными, слуховыми и зрительными нарушениями. Иногда боли сопровождаются парестезиями в виде чувства стягивания головы, «выпирания» глаза, ощущения холода, жжения. В одних случаях боли носят приступообразный характер (длительностью от нескольких минут до нескольких часов и больше), а в других — постоянный (с периодически наступающими обострениями). Боли бывают одно- и двусторонними. Описаны нарушения чувствительности в зонах, иннервируемых тройничным нервом. К другим симптомам Барре— Льеу синдрома относятся: тошнота, головокружение, звон или шум в ушах, половине головы; ощущение заложенности в ухе; временное понижение зрения; быстрая утомляемость.

В основе синдрома лежат нарушения в позвоночной артерии и позвоночном нерве, обусловленные патологическими процессами в шейном отделе позвоночника (спондилез, остеохондроз, травма, опухоль и др.).

Диагностическим признаком является возникновение или нарастание симптоматики при движениях головы (отсюда присущая больным боязнь перейти в вертикальное положение). Характерен также и жест «снятия каски»: больные, желая показать область распространения болей, полусогнутой рукой проводят по голове в направлении от шейно-затылочной к теменной и лобной областям, причем ногтевая фаланга среднего пальца движется по средней линии. Нередко отмечается болезненность по ходу затылочных нервов.

Прогноз зависит от характера и течения процесса, вызвавшего Барре—Льеу синдром.

Лечение определяется характером патологического процесса.

Библиогр.: Ратнер А. Ю. О характеристике головной боли при шейной мигрени, Клин, мед., т. 41, № 9, с. 99, 1963; В а г г е, Sur un syndrome sympathique cervical post6rieur et sa cause frgquente, l’arthrite cervicale, Rev. neurol., t. 1, p. 1246, 1926; Li6ou J. C. Syndrome sympathique cervical post6rieur et arthrite cervicale chronique, ibid., t. 2, p. 784, 1928.

Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйкова Александра Вячеславовича, невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

• острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
• острую двигательную аксональную невропатию;
• острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
• синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Классификация и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
• Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
• Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

• быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
• вентиляционную дыхательную недостаточность;
• пневмонию;
• бульбарные расстройства;
• тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Сбор жалоб и анамнеза

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

Инструментальная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

• при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена — Барре следует отличать от следующих заболеваний:

и клещевого энцефалита (чувствительность не нарушена, поражены преимущественно черепные нервы); (отягощённый эпидемиологический анамнез, например посещение эндемичных стран); (чувствительность не нарушена, рефлексы снижены незначительно);
• обменно-метаболических полиневропатий (течение хроническое).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Показания для госпитализации

Практически во всех случаях требуется госпитализация. Экстренная госпитализация необходима пациентам с нарушениями дыхания — в таких случаях лечение проводят в условиях реанимации.

Общие принципы лечения синдрома Гийена — Барре

Лечение острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии комплексное. Основа — плазмаферез, иммуноглобулины и кортикостероиды. В ряде случаев требуется искусственная вентиляция лёгких, коррекция нарушений кровообращения, профилактика инфекционных и тромбоэмболических осложнений. Обязательным условием успешного лечения является уход.

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника. Может потребоваться искусственное питание.

Медикаментозное лечение и плазмаферез

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом. Комбинация плазмафереза ​​и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена — Барре:

• при боли применяют парацетамол;
• катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме;
• при нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

Оперативное лечение

При тяжёлом течении может потребоваться длительная респираторная поддержка и наложение трахеостомы. Если пациент находится на искусственном питании, то накладывают гастростому.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Синдром Туретта - симптомы и лечение

Что такое синдром Туретта? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Диордиева Максима Борисовича, психиатра со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Диордиева Максима Борисовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Вожжов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Синдром Туретта (Tourette's syndrome) — это заболевание нервной системы, при котором возникают множественные двигательные и вокальные тики. Для постановки диагноза они должны присутствовать дольше года.

Впервые заболевание, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 году в книге «Молот ведьм». Там упоминался священник с моторными и вокальными тиками, считавшийся одержимым. В конце XIX века симптомы заболевания на примере нескольких пациентов описал вместе с коллегами французский невролог Жорж Жиль де ла Туретт, в честь которого и назван синдром [1] .

Обычно синдром Туретта проявляется уже в детстве, но часто заболевание выявляют поздно или не диагностируют вовсе, так как родители не обращают на тики должного внимания. Из-за этого маленькие пациенты не получают своевременной помощи и могут страдать не только от самих тиков, но и от психологических проблем, связанных с заболеванием. В Европе от возникновения первых симптомов синдрома Туретта до постановки диагноза проходит в среднем более 5 лет [2] .

Распространённость синдрома Туретта

Синдром Туретта очень распространён — он встречается примерно у 10 из 1000 детей. В России его диагностируют у 8 человек на 10 000 населения, им могут страдать до 5 % школьников [3] . Мужчины болеют чаще, чем женщины: соотношение между ними составляет примерно 3 к 1.

Причины синдрома Туретта

Синдром Туретта — это генетическое расстройство, которое передаётся от родителей. Однако точный механизм наследования и ген, ответственный за болезнь, не известны. Риск передачи заболевания ребёнку составляет около 50 %. В прошлом, в начале XX века, тики считались следствием психотравм, но современная медицина это отвергает, так как такое предположение не удалось доказать [4] . Психосоциальные факторы и аутоиммунные заболевания не являются причиной синдрома Туретта, но могут влиять на тяжесть течения болезни.

Существует теория, что недостаток магния в организме и связанные с ним нарушения обмена веществ могут влиять на развитие синдрома Туретта. Косвенным доказательством этого служит то, что препараты с некоторыми соединениями магния могут улучшать состояние больных. Однако большие исследования на эту тему не проводились [5] .

Симптомы синдрома Туретта

Синдром Туретта проявляется тиками — быстрыми, внезапными, повторяющимися навязчивыми движениями или произнесением звуков. Чаще всего они возникают у мальчиков в возрасте от 4 до 11 лет. Тяжесть тиков доходит до пика примерно в 10-12 лет и ослабляется в подростковом возрасте. Большинство тиков исчезают спонтанно, но примерно у 1 % детей они сохраняются во взрослой жизни [7] .

Выделяют две основные группы тиков:

1. Моторные тики — это непроизвольные движения частей тела. Самый распространённый из них — усиленное моргание. Также могут возникать подпрыгивания, постукивания по себе, развороты и повороты тела, гримасы, плевки, нецензурная жестикуляция и повторения чужих движений (копропраксия и эхопраксия).
2. Вокальные, или звуковые, тики — это навязчивое произношение звуков, реже слов. Может проявляться кашлем, покашливанием, кряхтением. Иногда таких детей ошибочно лечат от бронхитов, трахеитов и бронхиальной астмы. Синдром Туретта часто ассоциируется с копролалией — внезапным высказыванием нецензурных фраз или слов, которое зачастую сопровождается копропраксией. Однако копролалия возникает только у 10 % пациентов [6] . Помимо копролалии, они могут повторять чужие слова, собственное слово или фразу (эхолалия и палилалия).

При синдроме Туретта моторные тики обязательно сочетаются с вокальными. Если присутствуют моторные тики, но нет вокальных, то стоит заподозрить другие заболевания: органическое поражение головного мозга, эпилепсию, синдром дефицита внимания (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР).

У многих детей и подростков с синдромом Туретта также отмечается СДВГ, ОКР, повышенная агрессивность, тревожность и склонность к депрессиям.

При синдроме Туретта интеллектуальные способности не нарушаются. Дети с этим заболеванием могут сильно расстраиваться от подшучиваний своих сверстников. При эмоциональном напряжении, вызванном пристальным вниманием или насмешками окружающих, тики могут усиливаться.

Форма тиков при синдроме Туретта может меняться в течение суток или недели, например от лёгких единичных моторных тиков утром или в начале недели до сложных и множественных по вечерам или под конец учебной недели. Видимо, их выраженность зависит в том числе от психоэмоциональных нагрузок.

Иногда дети пытаются сдерживать тики, но такой контроль возможен лишь в некоторой степени. Когда ребёнок старается подавить тики, симптомы могут усилиться. Попытка сдержать тик вызывает выраженный дискомфорт, из-за чего возрастает тревога — тикозные движения, наоборот, немного успокаивают. Из-за стресса, тревожных состояний и усталости тики могут учащаться и усиливаться.

Патогенез синдрома Туретта

Патогенез синдрома Туретта до конца не изучен. Известно лишь, что расстройство вызвано генетическими причинами. Скорее всего, при определённых генетических факторах нарушается работа нейромедиаторных систем в подкорковых образованиях и лобной коре.

Помимо генетических факторов, в патогенезе может участвовать и органическое повреждение головного мозга, например при патологии беременности и родов, черепно-мозговых травмах или нейроинфекциях.

Основная роль в патогенезе заболевания, вероятно, принадлежит дисфункции лобных долей. Считается, что большую роль в развитии синдрома Туретта играет правая лобно-височная область, сенсомоторные отделы орбитофронтальной коры, моторная область, базальные ганглии и поясная извилина. Также важное значение имеют нарушения в кортико-стрио-таламо-кортикальном контуре — нейронных цепях, связывающих кору, базальные ганглии и таламус.

Нарушения в работе этих структур также характерны для детей с ОКР и СДВГ — эти заболевания часто сопутствуют синдрому Туретта. Даже известны генетически связанные с синдромом Туретта формы ОКР (преимущественно ОКР с навязчивыми действиями — F42.1).

Предположительно, при синдроме Туретта нарушается работа дофаминергической системы. Изменения, вероятно, затрагивают серотонин-, норадреналин-, глутамат-, холин-, ГАМКергическую и опиоидную системы. Косвенно на связь синдрома Туретта с дофамином указывает то, что тики уменьшаются при лечении препаратами, которые воздействуют на передачу нервного импульса, вызванную дофамином ( например, путём блокады постсинаптических D2-рецепторов) [2] .

Классификация и стадии развития синдрома Туретта

Синдром Туретта — это разновидность хронических тиковых (или тикозных) нарушений. В Международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание кодируется как F95.2 Комбинированные голосовые и множественные двигательные тики.

В следующей Международной классификации болезней (МКБ-11) тики и синдром Туретта из психических расстройств перенесены в неврологические [1] .

Согласно классификации Американской психиатрической ассоциации (DSM-IV), тики подразделяются на следующие группы:

• по виду — двигательные или голосовые;
• по продолжительности — преходящие или хронические.

Преходящее тиковое расстройство — это множественные двигательные, голосовые или тики обоих видов, которые длятся от 1 до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства присутствуют больше года. Они могут быть одиночными или множественными, двигательными или голосовыми, но не оба вида сразу. Синдром Туретта относится к хроническому тиковому расстройству. Для постановки диагноза необходимо, чтобы множественные двигательные тики и хотя бы один голосовой тик наблюдались более года.

Стадии синдрома Туретта не выделяют. Но обычно расстройство начинается с преходящих двигательных тиков, как правило подёргивания лица, которые длятся до года. Часто это гримасничание, затем покашливание и шипение. Постепенно тики распространяются на руки, ноги и мышцы шеи. Затем, обычно через год, присоединяются вокальные тики, которые осложняют картину болезни.

Осложнения синдрома Туретта

Синдром Туретта может сопровождаться депрессией, тревожным расстройством, ОКР и СДВГ, что осложняет прогноз. Депрессия возникает из-за того, что детей с этим синдромом часто обижают и унижают. В результате у них формируется чувство одиночества и может развиться аутоагрессия, вплоть до попытки суицида. Поэтому важно не оставлять ребёнка один на один с этим расстройством: ему особенно необходима поддержка родителей и друзей.

При симптоме копролалии дети выкрикивают нецензурную брань, из-за чего могут подвергаться агрессии со стороны окружающих. Поэтому для таких пациентов очень важно организовать правильную социальную среду [7] .

Диагностика синдрома Туретта

Синдром Туретта диагностирует врач-психиатр или невролог, основываясь на наблюдении и сборе сведений об истории болезни, условиях жизни и перенесённых заболеваниях. Сейчас разрабатываются генетические карты, которые позволят с самого рождения определять совокупность генов, характерных для синдрома Туретта, но пока этот метод недоступен.

Чтобы установить диагноз «синдром Туретта», состояние должно соответствовать следующим критериям:

• присутствуют множественные двигательные тики и как минимум один голосовой тик;
• тики возникают много раз в день, почти ежедневно;
• расстройство длится более года, но необязательно непрерывно, ремиссии продолжаются меньше двух месяцев;
• симптомы появились в возрасте до 18 лет [8] .

Очень важно отличать тики при синдроме Туретта от вторичных тиков, которые появились на фоне инфекций или черепно-мозговых травм при беременности, родах или в раннем детстве. Их различают только на основе анамнеза и физикального обследования. Другие методы, например магнитно-резонансная томография и анализы крови, для диагностики синдрома Туретта не используются.

Лечение синдрома Туретта

Перед врачом всегда стоит выбор — назначать ли препараты при синдроме Туретта. При этом важно ориентироваться на состояние пациента, так как более чем в половине случаев симптомы исчезают без приёма медикаментов.

Психологическая помощь

Если тики не мешают человеку общаться, учиться и работать, то, скорее всего, принимать препараты не нужно. В такой ситуации будет полезно психологическое консультирование ребёнка и родителей. Важно рассказать родителям, что от ребёнка ни в коем случае нельзя требовать, чтобы он перестал кашлять и гримасничать, — это только усилит эмоциональное напряжение и, соответственно, тики.

В зарубежных странах, особенно в США, хорошо зарекомендовал себя метод под названием «Habit reversal training», т. е. тренировка отмены привычки [10] . Пациента учат отслеживать ощущение, предшествующее тикам, и пытаться заменить их на более приемлемые действия. Метод не избавляет от тиков, но заметно уменьшает их проявления.

Также для коррекции поведения используется когнитивно-поведенческая психотерапия [12] .

Медикаментозное лечение

Для лечения синдрома Туретта могут применяться антипсихотики (нейролептики) в невысоких дозировках, которые воздействуют на дофаминэргическую активность. Наиболее эффективны Арипипразол, Рисперидон и Галоперидол. Из них лучше всего переносится Арипипразол. Однако в российских инструкциях по лечению синдрома Туретта это лекарство не упоминается, хотя в США оно одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) и активно используется в терапии. В России назначают Галоперидол и Рисперидон, а также ряд ноотропов (чаще всего гопантеновую и аминофенилмасляную кислоту) без достаточной доказательной базы.

Есть данные об эффективности Клонидина, но этот препарат опасен при передозировке. Среди возможных побочных эффектов — коллаптоидные состояния, т. е. резкое падение артериального давления, которое может привести к развитию обморока.

Существуют не подтверждённые данные об эффективности инъекции ботулотоксина в мышцы лица.

При возникновении сопутствующих заболеваний, таких как тревожно-депрессивное расстройство и ОКР, применяются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: Сертралин, Пароксетин, Эсциталопрам. При выраженной агрессии, направленной на себя или окружающих, назначаются нормотимики (препараты лития и другие) [12] .

Транскраниальная магнитная стимуляция

В настоящее время изучается влияние транскраниальной магнитной стимуляции на синдром Туретта как у детей, так и у взрослых, но пока недостаточно данных об эффективности этого метода [11] .

Нейрохирургическое лечение

При тяжёлом течении заболевания и выраженной устойчивости к медикаментам может применяться нейрохирургический подход — глубокая стимуляция подкорковых структур головного мозга (бледного шара и таламуса). Её используют для взрослых пациентов.

Прогноз благоприятнее и заболевание чаще заканчивается ремиссией или выздоровлением, если тики появились в возрасте до 7 лет.

Синдром Туретта часто вызывает у людей страх и ассоциации, что эта особенность мешает нормально общаться с другими. Но если грамотно подойти к терапии и исключить провоцирующие факторы, расстройство может протекать вполне благоприятно. Примером служит певица Билли Айлиш. Из-за тяжести заболевания она не ходила в школу и обучалась дома. Это не помешало певице в 2019 году записать сингл, завоевавший первые места в мировых хит-парадах, а в 2021 году войти в список 100 наиболее влиятельных людей года по версии журнала Time. Также синдромом Туретта, предположительно, страдал Вольфганг Моцарт [13] .

Синдром Туретта — это генетическое заболевание, поэтому предупредить его развитие нельзя. Однако если своевременно обратиться к врачу, можно снизить тяжесть болезни и предотвратить развитие депрессии, аутоагрессии и обсессивно-компульсивного расстройства.

При сильных тиках, не поддающихся лечению и мешающих общаться, учиться или работать, пациент может пройти медико-социальную экспертизу: специалисты оценят тяжесть состояния и, при необходимости, определят группу инвалидности.

Шейная мигрень — болезненная головная боль в области затылка

Шейная мигрень — это вид головной боли, который вызван нарушением циркуляции крови в одной или обеих позвоночных артериях (правой и левой). Другие названия болезни «синдром позвоночных артерий», «синдром Барре-Льеу», «задний шейный симпатический синдром».

Нарушения циркуляции крови по позвоночным артериям не могут спровоцировать такие тяжелые осложнения, как инсульт, но проблемы с кровообращением становятся причиной неприятных субъективных ощущений: головных болей, сопровождающихся расстройствами координации, зрения или слуха.

Пик заболевания приходиться на возраст 30 лет, у женщин болезнь диагностируют чаще.

Этиология заболевания

Причины шейной мигрени бывают

• невертеброгенные (не связанные с заболеваниями позвоночника);
• вертеброгенные (связаны с патологиями позвоночного столба).

К невертеброгенным причинам, спровоцировавшим шейную мигрень можно отнести следующие заболевания:

• атеросклероз сосудов,
• врожденные патологии локализации и строения артерий,
• хлыстовая травма, которая возможна из-за резкого отклонения или запрокидывания головы назад при ударе или резкой остановке транспорта;
• спастика мышц шеи;
• воспаление скелетной мускулатуры.

К вертеброгенным причинам, которые могут вызвать синдром Барре-Льеу, относятся такие патологии позвоночника как:

• врожденные пороки позвонков;
• травмы позвоночного столба;
• остеохондроз I и II шейного позвонка;
• подвижность позвонков шеи;
• идиопатические (с неясной этиологией) заболевания.

Заболевание может передаваться по наследству, так если женщина страдает от шейной мигрени, то вероятность того, что у ребенка разовьется болезнь, составляет 75%. Если недуг наблюдается у отца, то вероятность его передачи по наследству составляет 20%.

Кроме этого факторами-провокаторами являются:

• умственные и физические перенапряжения;
• нездоровые привычки;
• употребление тирамина, которого много в кофе, орехах, сыре, шоколаде;
• скачки температуры и давления;
• подъем на большую высоту;
• яркий свет и сильные запахи;
• гормональные изменения во время месячных и климакса;
• дефицит сна.

Механизм развития болезни

Если имеются какие-либо вышеперечисленные патологии, то у человека наблюдается раздражение нервных окончаний и позвоночных артерий, в результате чего наблюдается спазм мускулатуры, резкое сужение просвета кровеносных сосудов и развивается шейная мигрень.

Спазмы могут наблюдаться при поворотах шеи, наклонах или изменении положения туловища. У некоторых пациентов они могут быть постоянными. Из-за спазмов уменьшается приток крови к голове и нарушается мозговое кровообращение, возникают приступы головной боли.

Заболевание протекает в II стадии:

• первая или обратимая стадия характеризуется эпизодическим сужением сосудов, которое сопровождается приступами головной боли и сопутствующей клинической картиной;
• вторая стадия характеризуется необратимым сужением стенок сосудов, усилением симптомов приступов, которые возникают все чаще.

Клиническая картина

Главный признак шейной мигрени — сильная головная боль. При этом:

• болевой синдром может быть постоянный или приступообразный;
• боли пульсирующие, сфокусированные в затылочной области;
• во время приступа боль может иррадиировать в область глазниц или переносицы, в теменную или лобную часть головы, уши;
• как правило, болезненные ощущения односторонние, усиливающиеся при движении шеей;
• болевой синдром наблюдается при расчесывании и прикосновение к голове;
• при повороте шеи ощущается зуд и жжение;
• приступ может сопровождаться головокружением, тошнотой с рвотой, особенно при запрокидывании головы;
• могут наблюдаться расстройства зрения и слуха, которые проявляются пеленой или мушками перед глазами, двоением предметов, слезотечением, шумом в ушах;
• возможно, онемение части лица;
• может появиться ощущение комка в горле, развиться дисфагия;
• приступ может сопровождаться жаром или ознобом;
• повышается чувствительность к свету и громким звукам;
• иногда при пережимании кровеносных сосудов при резких поворотах головы возможны потери сознания;
• при тяжелом течении заболевание пациент после приступа на время может терять координацию.

Исследование и диагностика

При постановке диагноза врач собирается полный анамнез, расспрашивает пациента о травмах и заболеваниях шейного отдела позвоночника. Помогает в диагностике и проба с прижатием проекции дополнительных позвоночных артерий, во время которой наблюдается усиление клинической картины.

Также специалист назначает проведение таких исследований:

• рентгенография шеи, с помощью которой удается выявить явные изменения в позвоночнике и уточнить причины спровоцировавшие недуг;
• ультразвуковая допплерография, которая позволяет оценить кровообращение по позвоночным артериям;
• определение липидов и холестерина в системном кровотоке;
• компьютерная или магниторезонансная томография, которая позволяет послойно изучить структуру позвонков и артерий и выявить патологии;
• реоэнцефалография сосудов головного мозга с помощью, которой определяется мозговое кровообращение.

Медицинская помощь

Шейная мигрень довольно опасное заболевание, которое в запущенных случаях может закончиться смертью пациента, поэтому к его лечению на ранней стадии нужно подойти очень серьезно.

Терапией и диагностикой заболевания занимаются врачи-неврологи, которые назначают комплексное лечение.

• противовоспалительные и анальгезирующие препараты, такие как Мовалис, Миг, Найз;
• средства, улучшающие периферическое и мозговое кровообращение, защищающие головной мозг от дефицита кислорода: Пирацетам, Стугерон, Церебролизин;
• витамины группы В, которые регулируют активность нервной системы: Пентовит, Нейромультивит, Мильгамма;
• метаболические средства, например Мельдоний;
• спазмолитические препараты, которые позволяют устранить спазмы мускулатуры и сосудов: Дротаверин, Папаверин, Сирдалуд;
• вегетотоники такие как Фенибут;
• триптаны, препараты направленные на устраненияе приступов мигренозной боли: Амигренин, Суматриптан.

Кроме этого хороший эффект дает массаж шеи, который устраняет спазмы мускулатуры, нормализует кровоток. Показаны занятия лечебной физкультурой, которые позволяют укрепить мышцы шеи. Также проводят иглоукалывание, электрофорез, сеансы остеопатии.

Чтобы предупредить развитие болезни и вылечить шейную мигрень в самом начале рекомендуется спать на ортопедической подушке, ведь зачастую именно неправильное положение шеи во сне провоцирует недуг.

В тяжелых случаях, когда шейная мигрень связана со смещением шейных позвонков, показано оперативное вмешательство. Но его проведение очень рискованно, так как возможно повреждение спинного мозга, что чревато инвалидизацией пациента. Во время операции стабилизируют шейные позвонки, устраняют костные выросты.

Большое значение отводиться предупреждению приступов. Для этого нужно вести тетрадь, в которую надо записывать, как протекал приступ, что послужило предпосылкой к его возникновению. Возможно, с помощью этих записей удастся выявить факторы-провокаторы, устранив которые можно сократить количество обострений.

Так как яркий свет и громкие звуки ухудшают самочувствие больного, то во время проявления шейной мигрени ему лучше находиться в затемненном помещении.

Кроме этого пациенту рекомендуется исключить из своего рациона продукты содержащие тирамин.

Нужно помнить, что при адекватном и своевременном лечении прогноз благоприятный, приступы болезни можно купировать или значительно облегчить.

Синдром Барре-Льеу

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь, которая возникает на почве сдавливания нервных окончаний, расположенных вокруг позвоночной артерии, называется синдром Барре-Льеу. Впервые патология была описана в прошлом веке: в то время ей дали название «шейная мигрень», так как одним из основных признаков заболевания является односторонняя боль по типу мигрени.

Код по МКБ-10

Причины синдрома Барре-Льеу

Причинами заболевания принято считать поражение 1-3 позвонков шейного отдела, что приводит к передавливанию расположенных ядом окончаний спинномозговых нервов. Как следствие, в данной зоне нарушается кровообращение и лимфоток.

В результате вышеизложенных патологических процессов формируется отек тканей, что ещё более усиливает сдавливание нервов. Одновременно сдавливается и позвоночная артерия, что приводит к ухудшению шейного и мозгового кровообращения.

Общими причинами синдрома Барре-Льеу считаются воспалительные процессы в субарахноидальной оболочке, воспаление лимфоузлов шейной зоны, артериальный атеросклероз или компрессия позвоночной артерии.

Патогенез

Патогенез синдрома состоит, кроме сдавления спинномозговых нервных окончаний, в привлечении к патологическому процессу вегетативной нервной системы, связанной со вторым и третьим шейными нервами. В результате этого устанавливается стойкий дефицит регионарного кровообращения, как в пораженной области, так и в черепных нервах в зоне моста и мозжечка.

Симптомы синдрома Барре-Льеу

Первые признаки синдрома достаточно специфичны и представляют собой постоянную боль в голове, часто - пульсирующего характера. Боль локализуется в области шеи и затылка, иногда захватывая заднюю часть головы. Во многих случаях такое состояние связывают с обычной мигренью, чем и объясняется давнее название синдрома Барре-Льеу - «шейная мигрень».

Клинические варианты течения синдрома позволяют разделить его на стадии:

• Функциональная стадия сопровождается головной болью с вегетативными симптомами, в том числе с кохлеовестибулярной и зрительной дисфункцией. Это проявляется пароксизмальным головокружением (неустойчивостью), понижением слуха, появлением «мушек» перед глазами, ощущением инородного тела в глазах.
• Органическая стадия характеризуется появлением признаков транзиторного и гемодинамического расстройства:
  • головокружение, диспепсия, приступы тошноты;
  • ишемические атаки при движениях головой, которые продолжаются до 10 минут.

  Формы

  Согласно клинической симптоматике, также можно выделить определенные типы синдрома Барре-Льеу.

  • Заднешейный симпатический синдром Барре-Льеу протекает с болями в затылке и шее, которые могут отдавать в лобную область. Боль усиливается утром после пробуждения (ощущение «неудобной подушки»), после длительной ходьбы, поездок на транспорте, физических нагрузок. Характер боли - пульсирующий, покалывающий. Часто состояние усугубляется зрительными и вестибулярными расстройствами.
  • Базиллярная мигрень - это следствие не сдавления, а спазма позвоночной артерии, что проявляется приступообразной внезапной головной болью с рвотой, головокружением и последующим обмороком.
  • Проявлениями вестибулокохлеарного синдрома считаются:
    • шум в ушах;
    • изменение интенсивности боли при движениях головой;
    • ухудшение восприятия тихой речи;
    • головокружения.

    Осложнения и последствия

    Если такую болезнь, как синдром Барре-Льеу, не поддавать лечению, либо лечить неграмотно, то могут возникнуть следующие негативные последствия:

    • Расстройство кровообращения в определенных областях головного мозга. Такое осложнение вначале проявляет себя временной ишемической атакой, которая далее переходит в инсульт со всеми вытекающими ухудшениями состояния.
    • Обмороки, расстройства координации, потеря работоспособности и невозможность обслужить себя самостоятельно. Как итог - инвалидность.

    Диагностика синдрома Барре-Льеу

    Диагностика обычно базируется на информации, которую врач получает, исходя из жалоб пациента и наружного неврологического осмотра. Часто доктор обнаруживает напряженность мышц затылка, проблемы с движениями головы, болезненность при надавливании на первый и второй шейные позвонки.

    Кроме вышеперечисленного, возможно проведение других диагностических мероприятий.

    • Инструментальная диагностика:
      • рентгенограмма в различных проекциях дает возможность обнаружить нарушения в атланто-окципитальном суставе, а также другие факторы, которые провоцируют компрессию позвоночной артерии;
      • метод допплерографии - позволяет оценить степень ухудшения кровоснабжения сосудов;
      • МРТ головного мозга - помогает определить причину ишемии и точно локализовать место сосудистой компрессии.

      Анализы крови или мочи (лабораторные исследования) при синдроме Барре-Льеу малоинформативны.

      Что нужно обследовать?

      Как обследовать?

      Дифференциальная диагностика

      Дифференциальная диагностика проводится с обычной мигренью, синдромом Меньера и шейным остеохондрозом.

      К кому обратиться?

      Лечение синдрома Барре-Льеу

      Лечение синдрома Барре-Льеу не может быть односторонним. Комплексная терапевтическая схема назначается с учетом возраста пациента, степени заболевания и индивидуальных особенностей больного.

      Чтобы не допустить развития ишемии, лечебные мероприятия первым делом направляют на устранение компрессии и расстройства кровообращения.

      На основании результатов диагностики доктор может составить схему лечения, используя несколько различных методов.

      Лекарства назначают с целью устранения причины синдрома Барре-Льеу и облегчения состояния пациента. Обычно назначают обезболивающие средства, нестероидные противовоспалительные препараты, а также медикаменты, улучшающие кровоснабжение мозга.

      Принимают по 10 мг до 4-х раз в сутки. Продолжительность приема - не более 5 дней.

      Диарея, гастрит и язва желудка, боль в области почек, понижение слуха, шум в ушах, повышение кровяного давления, анемия.

      Нельзя применять для лечения детей до 16 лет.

      Принимают по 1-2 таблетки до 3-х раз в сутки, но не более 5 дней подряд.

      Аллергические проявления, нарушение почечной функции, окрашивание мочи в розовый цвет, понижение кровяного давления.

      Не применяют при болезнях почек, при пониженном давлении, а также для лечения больных хроническим алкоголизмом.

      Назначают в дозировке до 15 мг в сутки.

      Анемия, боль в животе, диспепсия, дискомфорт в месте введения препарата.

      Не следует использовать одновременно с другими нестероидными антивовоспалительными препаратами.

      Принимают после еды, по 2 таблетки трижды в день.

      Усталость, дрожь в руках и ногах, жажда, диспепсия, повышение потоотделения, высыпания на коже.

      На время лечения следует отказаться от употребления спиртных напитков.

      Немаловажно применение медикаментов, улучшающих энергетические процессы в головном мозге, а также облегчающих симптоматику. Для этой цели принято назначать холинергические средства (например, глиатилин), миорелаксанты (мидокалм), антимигренозные средства.

      Витамины при синдроме Барре-Льеу играют особую роль. Не секрет, что многие витаминные препараты стабилизируют работу нервной системы и препятствуют воздействию стрессов. Более того, витаминная группа B может нормализовать уровень серотонина в организме.

      • Тиамин - в определенной мере обезболивает, улучшает кровоток, устраняет головную боль и повышенную раздражительность.
      • Рибофлавин - снижает частоту и силу приступов мигренозной боли. Опытным путем доказано, что только этот витамин способен снизить количество приступов примерно на 35%.
      • Никотиновая кислота - облегчает работу нервной системы, способствует расширению сосудов, облегчая проявления синдрома.
      • Пиридоксин - участвует в регуляции мозговой деятельности, отчасти выступает антидепрессантом.
      • Цианокобаламин - поддерживает работу всей нервной системы.

      Кроме витаминов, для нормальной работы нервной системы и нормализации сосудистого тонуса необходим магний. Основные действия магния - это улучшение обменных процессов в головном мозге, расширение сосудов, защита от стрессов и пр.

      Лучше выбирать комплексные витаминные препараты, которые содержат все необходимые витамины и минералы, так как они выгодно дополняют друг друга, что обеспечивает стойкий накопительный эффект.

      Физиотерапевтическое лечение синдрома Барре-Льеу включает в себя:

      • применение специального воротника Шанца, который снижает нагрузку с позвоночника, а точнее, с его шейного отдела. Воротник имеет индивидуально подобранные размеры;
      • иглоукалывание и рефлексотерапия помогает снизить болевые ощущения, устранить головокружение, успокоить пациента;
      • дополнительно назначается магнитотерапия, электрофорез, диадинамотерапия (токи Бернара), ЛФК.

      Гомеопатия назначается только после определения точных причин синдрома Барре-Льеу. Только в этом случае можно ожидать значительную пользу от препаратов.

      При постоянных болях рекомендовано применять разведение C6-C12. Лекарства принимают в количестве от 6 до 8 гранул до 3-х раз в сутки. Продолжительность приема - до улучшения состояния.

      • Арника - помогает при давящей боли, травмах головного мозга, а также болях, зависящих от положения головы или эмоционального состояния.
      • Бриония - подойдет пациентам с пульсирующими и подергивающими болями, которые сопровождаются приступами рвоты и диспепсией.
      • Хамомилла - применяется для облегчения состояния у пациентов, которые особенно чувствительны к любой боли.
      • Коккулюс - может быть назначен при болях в затылочной области, которые сочетаются с головокружением и нарушениями сна.
      • Вератрум - будет эффективен при болях, которые сопровождаются потерей сознания, потовыделением, особенно при наклоне головы или туловища кпереди.

      Врач-гомеопат может назначить и другие средства, которых нет в предложенном нами списке. Дело в том, что гомеопатические препараты всегда применяются по индивидуальным показаниям, и, к тому же, могут обладать как лечебными, так и профилактическими свойствами.

      Оперативное лечение при синдроме Барре-Льеу применяют только в том случае, если имеется диагностически доказанное значительное сдавливание сосудов, а консервативная терапия не приносит ожидаемого эффекта. Сдавливание сосудов может произойти вследствие компрессии остеофитами, либо патологическим новообразованием. В зависимости от причины такого состояния либо удаляют остеофит, либо проводят резекцию опухоли.

      Также возможно проведение симпатэктомии - оперативного вмешательства по удалению определенного участка симпатического отдела вегетативной нервной системы.

      Народное лечение

      Народные методы, которые можно применять для облегчения состояния при синдроме Барре-Льеу, достаточно разнообразны. К примеру, можно рекомендовать следующие рецепты народной медицины, проверенные временем:

      • Прикладывать горячие компрессы на затылочную часть головы и шею.
      • Каждое утро практиковать контрастный душ.
      • Во время приступа пить горячий чай с лимоном.
      • Проводить самомассаж головы двумя руками, по направлению от затылка к вискам.
      • Во время приступа вдыхать спиртовую смесь из раствора аммиака и камфорного спирта.
      • Прикладывать компрессы из сырого тертого лука на область затылка.

      Лечение травами обычно дополняет традиционную терапию. Улучшить состояние больного можно, используя такие варианты рецептов:

      Читайте также:

        
      • Взаимодействие энтеральной нервной системы и иммунной системы
        
      • Показатели корреляции рангов артикуляции у различных дикторов. Различия артикуляции речи
        
      • Техника переднелатерального доступа к голеностопному суставу
        
      • Техника, этапы операции реконструкции латеральных связок голеностопного сустава с использованием аутосухожилия подошвенной мышцы
        
      • Функциональные нарушения голоса при туберкулезе легких