Синдром Брюнауэра (Brunauer) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Неврология:

Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика

Наиболее часто из этой группы встречаются альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа.

Синдром Вебера

Описан английским врачом Н. Weber в 1863 г. Патологический очаг локализуется в основании ножки мозга, повреждая корешок III черепного нерва и пирамидный путь. Синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально определяется центральный гемипарез.

Синдром Бенедикта

Описан австрийским неврологом М. Benedict в 1884 г. Патологический очаг локализуется в основании и части покрышки среднего мозга и при этом повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим здесь корешком III черепного нерва и относительно небольшую часть связей красного ядра с экстрапирамидной системой, а в основании ножки мозга — формирующиеся здесь волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis).

При этом пирамидные и чувствительные пути в патологический процесс не вовлекаются.

В абсолютном большинстве случаев синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально:
— мозжечковая гемиатаксия;
— хореоатетоз.

Синдром Монакова

Описал немецкий невролог русского происхождения Konstantin fon Monacof в 1928 г. Патологический очаг располагается в основании и покрышке среднего мозга. Он повреждает корешок III черепного нерва, верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра и идущие от нее в оральном направлении связи с экстрапирамидной системой; в патологический процесс также вовлекаются двигательные (корково-спинномозговой путь, tr. corticospinalis) и чувствительные пути (спиноталамические и бульботаламические пути, tr. spino- et bulbotalamicus).

К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии, глиомы и другие объемные патологические процессы в основании и покрышке среднего мозга.

1. Ипсилатерально определяется недостаточность III черепного нерва.
2. Контралатеральные синдромы:
- гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, значительно реже гемибализм);
- гемипарез и (или) гемигипестезия.

Синдром Кнаппа

Описан немецким офтальмологом Н. J. Knapp. Патологический очаг локализуется в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая преимущественно парное мелкоклеточное ядро III черепного нерва и пирамидный путь. Основной причиной его возникновения является мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие.

1. Ипсилатерально определяется парез внутренних мышц глаза - мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка.
2. Контралатерально — центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу).

Синдром Нотнагеля

Описан австрийским неврологом и терапевтом К. Notnagel в 1879 г. Патологический очаг располагается в области пластинки крыши, покрышки и частично в основании среднего мозга. Он повреждает пластинку четверохолмия, медиальные коленчатые тела, верхние ножки мозжечка, красные ядра, ядра глазодвигательных нервов. Нотнагель описал синдром как альтернирующий на основании следующей триады симптомов: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатерально — мозжечковая гемиатаксия, а также одно- или двустороннее снижение слуха.

В современных руководствах по топической диагностике дается несколько иное описание данного синдрома: двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (частичная наружная и полная внутренняя офтальмоплегии в сочетании с двусторонним птозом), чаще двусторонние мозжечковые расстройства (могут сочетаться с хореоатетозом), снижение слуха чаще с обеих сторон, возможна пирамидная симптоматика.

Двусторонняя симптоматика обусловлена в этих случаях обширностью очага поражения с двусторонним поражением вышеперечисленных структур. Поэтому отнесение данного синдрома к альтернирующим в определенной степени условно. Причиной развития данного синдрома с двусторонней симптоматикой чаще всего являются большие опухоли шишковидной железы или глубинные опухоли в области четверохолмия.

Нижний синдром красного ядра (синдром Клода — Луае)

Синдром впервые описан французским неврологом Н. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии.
1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия.

Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа — Киари — Николеску)

Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) — одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии.

Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами:
— мозжечковая гемиатаксия;
— гемихореоатетоз;
— гемигипостезия или гемигиперпатия;
— таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).

Синдром Бруннера - Brunner syndrome

Синдром Бруннера - редкое генетическое заболевание, связанное с мутацией в гене MAOA . Для него характерны IQ ниже среднего (обычно около 85), проблемное импульсивное поведение (например, пиромания , гиперсексуальность и насилие), нарушения сна и перепады настроения. В 1993 году он был обнаружен у четырнадцати мужчин из одной семьи. С тех пор он был обнаружен в других семьях.

СОДЕРЖАНИЕ

Причины

Синдром Бруннера вызван дефицитом моноаминоксидазы А (МАОА), что приводит к избытку моноаминов в мозгу, таких как серотонин , дофамин и норадреналин (норадреналин). И у мышей, и у людей мутация была локализована в восьмом экзоне гена MAO-A, который создал дисфункциональный ген MAO-A. Обычная функция МАО-А, расщепляющая моноамины, нарушается, и моноамины накапливаются в головном мозге. Мыши, у которых отсутствовал функциональный ген MAO-A, демонстрировали более высокий уровень агрессии по сравнению с мышами с функциональным геном MAO-A.

Диагностика

При подозрении на синдром Бруннера и после устранения других потенциальных подозреваемых с помощью дифференциальной диагностики синдром Бруннера диагностируется с помощью генетического тестирования на конкретные мутации гена МАОА. Поскольку синдром очень редок, его обычно подозревают и проверяют только в том случае, если есть другие диагностированные случаи синдрома в непосредственной семье.

Прогестерон и раувольфия серпентина (содержащие резерпин) являются возможным лечением, поскольку они оба повышают активность МАО-А.

История

Синдром Бруннера был описан в 1993 году Х.Г. Бруннером и его коллегами после открытия особого генетического дефекта у мужчин-членов большой голландской семьи. Бруннер обнаружил, что все члены семьи мужского пола с этим дефектом агрессивно реагировали, когда злились, боялись или расстраивались. Позднее было обнаружено, что обнаруженный дефект представляет собой мутацию в гене, который кодирует моноаминоксидазу A ( ген MAOA ). Бруннер сказал, что «дефицит МАО-А связан с узнаваемым поведенческим фенотипом, который включает нарушение регуляции импульсивной агрессии».

В письме, опубликованном Hebebrand и Klug (1995), результаты Бруннера критиковались за то, что они не использовали строгие критерии DSM.

Общество и культура

Выводы Бруннера использовались для доказательства того, что генетика, а не процессы принятия решений, могут вызвать преступную деятельность. Доказательства, подтверждающие генетическую защиту, получены как из открытий Бруннера, так и из серии исследований на мышах. Чтобы доказать корреляцию между дефицитом МАО-А и агрессией в судах, часто утверждают, что люди не могут нести ответственность за свои гены и, как следствие, не должны нести ответственности за свои предрасположенности и вытекающие из них действия.

Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйкова Александра Вячеславовича, невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
острую двигательную аксональную невропатию;
острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Классификация и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Сбор жалоб и анамнеза

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

Инструментальная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена — Барре следует отличать от следующих заболеваний:

обменно-метаболических полиневропатий (течение хроническое).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Показания для госпитализации

Практически во всех случаях требуется госпитализация. Экстренная госпитализация необходима пациентам с нарушениями дыхания — в таких случаях лечение проводят в условиях реанимации.

Общие принципы лечения синдрома Гийена — Барре

Лечение острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии комплексное. Основа — плазмаферез, иммуноглобулины и кортикостероиды. В ряде случаев требуется искусственная вентиляция лёгких, коррекция нарушений кровообращения, профилактика инфекционных и тромбоэмболических осложнений. Обязательным условием успешного лечения является уход.

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника. Может потребоваться искусственное питание.

Медикаментозное лечение и плазмаферез

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом. Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена — Барре:

при боли применяют парацетамол;
катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме;
при нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

Оперативное лечение

При тяжёлом течении может потребоваться длительная респираторная поддержка и наложение трахеостомы. Если пациент находится на искусственном питании, то накладывают гастростому.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Болезнь Рейно

Некоторые виды сосудистых заболеваний могут быть локальными, вплоть до проявления лишь на кончиках пальцев рук или ног. Именно так ведет себя болезнь периферических сосудов Рейно, которая характеризуется приступообразной ишемией пальцев кистей и стоп. Данное состояние возникает на фоне систематического поражения мелких концевых артерий и нарушения сосудистого тонуса. Исследования показали, что женщины страдают от заболевания в пять раз чаще, чем мужчины. При этом недуг обычно сочетается у них с мигренью. Средний возраст болезни составляет 20-40 лет. Хоть она и не вызывает развитие других заболеваний, все же может доставлять массу неприятных симптомов и значительно снизить качество жизни больного.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы

Выявить заболевание на ранних стадиях развития очень сложно, поскольку люди не оказывают должного внимания неприятным ощущениям в конечностях, легким приступам онемения или холода. А ведь именно так проявляются первые признаки болезни. При воздействии низких температур может наблюдаться бледность пальцев. Стоит отметить, что клиническая картина болезни Рейно всегда проявляется внезапно и приступообразно. Возникновение каких-либо симптомов может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Иными признаками заболевания является:

симметричная потеря чувствительности пальцев;
похолодание в руках;
ощущение покалывания;
синюшный или розовый цвет кончиков пальцев;
болезненные ощущения.

После приступа кончики пальцев становятся горячими, а любое прикосновение к ним вызывает более сильную боль. Симптомы болезни Рейно проявляются в зависимости от прогрессирования недуга. Выделяют несколько его стадий:

ангиоспастическая;
ангиопаралитическая;
трофопаралитическая.

Как отмечают специалисты, болезни больше всего подвержены пианисты и люди, которые много печатают за компьютером. При продолжительном расстройстве питания кожи проявление недуга становится все более заметным: подушечки кончиков пальцев вытягиваются и уплощаются, кожа в этом месте становится неэластичная, сухая, возле ногтей могут появляться гнойнички, которые плохо заживают.

Причины заболевания

Принято считать, что болезнь Рейно чаще всего вызывают частые стрессовые ситуации и переохлаждения. Это действительно так, однако есть немало причин, которые также являются своего рода предрасположенностью к появлению недуга. Итак, факторами развития данного заболевания являются:

гипотермия;
частое травмирование пальцев;
сдавливание артерий и нервов;
эндокринные заболевания;
тромбоцитоз;
макроглобулинемия, криогробулинемия;
вибрационная болезнь.

Фактор наследственности как причина возникновения болезни встречается лишь у 4% больных, при этом первые симптомы можно наблюдать в юношеском возрасте. Нередко специфические условия труда, оказывая пагубное влияние на организм, способствуют появлению недуга. Это может быть воздействие:

помещений с низкой температурой;
солей тяжелых металлов;
кремниевой кислоты и др.

Не зависимо от причины, болезнь может иметь неприятные последствия и лишить человека возможности заниматься некоторыми видами трудовой деятельности. В частности, для музыкантов такой диагноз ставит крест на карьере, поскольку потеря чувствительности в конечностях приводит к неспособности играть на музыкальных инструментах на профессиональном уровне.

Методы диагностики

На первичном приеме у врача практически невозможно выявить причину, которая привела к развитию недуга. Поэтому он назначает ряд исследований, которые помогут разобраться с этиологией заболевания. Для этих целей проводится:

Проба Аллена. Позволяет оценить проходимость локтевой и лучевой артерии. Выполняется во время осмотра. Проба обычно включена в стоимость приема, поэтому колеблется от 500 до 1500 рублей. Информативность метода 90 %.
Капилляроскопия ногтевого ложа. Анализ определяет расширенные капиллярные петли, если диагностируется болезнь Рейно. Стоимость исследования в Москве колеблется в районе 1000 рублей, а результат свыше 90 % точности.
Ревматологические пробы. Позволяют обнаружить заболевания по результатам исследования крови. Сделать пробы в Москве можно от 700 до 1500 рублей. Информативность метода около 90 %.
Анализ на гемостаз. Определяет наличие и локализацию тромбоцитарных пробок. Результат определяется с точностью выше 90%.
Общий анализ крови. Назначается для подтверждения диагноза по вышеуказанным методам. Стоимость в Москве от 400 до 900 рублей, информативность исследования 80-90 %.

Какой врач поможет?

Чтобы выяснить, являются ли неприятные ощущения в пальцах связаны с данным заболеванием, нужно обратиться к:

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Читайте также: