Синдром Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ (Dejerine, Sottas), прогрессивный гипертрофический интерстициальный неврит детского возраста (nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance), неправильно называемая иногда б-нью Hoffmann'a.—В этиологии имеют основное значение детский возраст и наследственность.—Пат. анатомия сложная, поражение захватывает много систем; отмечаются гипертрофический интерстициальный неврит [главным образом гипертрофия Шванновской оболочки, концентрически утолщающейся вокруг гибнущих осевых цилиндров, при сравнительно малом поражении собственно интерсти-циа^льной соединительной ткани (Hoffmann)], распространяющийся также на задние и на передние корешки спинного мозга, атрофия передних корешков и клеток передних рогов спинного мозга, перерождение задних столбов спинного мозга (склероз пучков Голля и Бурдаха), перерождение в области зоны Лиссауера.—Патогенез: б-нь конституциональная, встречающаяся очень редко, представляет много сходного с болезнью Шарко-Мари и с б-нью Фридрейха и сводится к врожденной слабости известных систем нервного аппарата. — Симптоматология очень сложна: начало в детском или раннем юношеском возрасте, сколиоз (см. рисунок), нистагм, угасание сухожильных рефлексов, деформация стоп, атаксия (сходство с болезнью Фридрейха); но наряду с этим имеется много и иных симптомов: утолщение нервных стволов (самый характерный признак) как поверхностных, так и глубоких, иногда устанавливаемое только ощупыванием, иногда ясно видимое и при простом осмотре; симптом Ар-жиль-Робертсона, стреляющие боли табети-ческого типа и нарушения чувствительности. Походка представляет одновременно характерные черты степпажа и атаксии. Атаксия более напоминает табетическую, чем мозжечковую. В начальных стадиях атаксия обычно выражена слабо или совсем отсутствует и только в дальнейшем занимает видное место в картине б-ни. Течение б-ни очень медленное, прогрессивное, иногда с рецидивирующими обострениями («forme recur-rente de la polynevrite hypertrophique progressive», описанная Россолимо). Диферен-цировать приходится гл. обр. от б-ни Шарко-Мари и от б-ни Фридрейха.—П редсказа-н и е, поскольку вопрос ставится о возможности излечения,—неблагоприятно.—Ради-

Кифо-сколиоз при интерсти-

циальном гипертрофическом неврите Дежерин-Сотта. кальной терапии, как и при всех иных наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы, не существует; можно говорить только об отдыхе и общем укреплении организма. Лит.: Давиденков С, Наследственные б-ни нервн. системы, Харьков, 1925; Dejerine J.,Semiol. des affect, dusyst. nerveux, P., 1926. И. Филимонов.

Большая медицинская энциклопедия . 1970 .

Полезное

Смотреть что такое "ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ" в других словарях:

Дежерин Жюль — Дежерин (Dеjerine) Жюль (3.8.1849, Женева, ‒ 26.2.1917, Париж), французский невропатолог, анатом, член французской медицинской академии (1908). Медицинское образование получил в Париже (1879). С 1879 директор клиники в госпитале (Париж), с 1901… … Большая советская энциклопедия

Дежерин — (Dеjerine) Жюль (3.8.1849, Женева, 26.2.1917, Париж), французский невропатолог, анатом, член французской медицинской академии (1908). Медицинское образование получил в Париже (1879). С 1879 директор клиники в госпитале (Париж), с 1901… … Большая советская энциклопедия

МАРИ НЕВРИТ — МАРИ НЕВРИТ, син. Мари Бовери неврит (Marie, Boveri), тип семейного гипертрофического неврита, описанный Мари в 1906 г. как «forme speciale de nevrite inter stitielle et progressive de l enfance». В этиологии основное значение имеет… … Большая медицинская энциклопедия

Периферический миелиновый белок 22 — Обозначения Символы PMP22; HNPP, GAS 3, Sp110 Entrez Gene … Википедия

АТАКСИЯ — (от греч. а отриц. част, и taxis порядок), расстройство координации движений. Нормальные движения зависят не только от силы сокращения, но и от правильного порядка сокращений отдельных мышц, гармонии этих сокращений, от надлежащей… … Большая медицинская энциклопедия

ДЕЖЕРИНА-СОТТА ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ

ДЕЖЕРИНА-СОТТА ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ (J. J. Dejerine, франц. невропатолог и анатом, 1849— 1917; J. Sottas, франц. невропатолог, род. в 1866 г.; neuritis hypertrophicans; греч, hyper- + trophe пища, питание; неврит; син.: семейная гипертрофическая невропатия, прогрессирующий гипертрофический интерстициальный полиневрит) — наследственное заболевание нервной системы, проявляющееся атрофиями мышц и парезами дистальных отделов конечностей. Описан в 1893 г. Ж. Дежерином и Сотта; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследование). С. Н. Давиденков рассматривал Д.—С. г. н. как вариант невральной амиотрофии (см.).

Содержание

Патологическая анатомия

Патол, процесс захватывает как периферические нервы, так и вещество спинного мозга. При гистол, исследовании обнаруживается гипертрофия внутриневральной соединительной ткани и разрастание клеток эндоневрии с концентрическим утолщением вокруг перерождающихся нервных волокон. Разрастания эндоневрия преобладают над соединительнотканными изменениями в нерве. В мышечных волокнах выявляется пучковый характер атрофий. Отмечается генерализованное поражение миелиновых волокон, уменьшение осязательных телец (телец Мейсснера) в коже. В спинном мозге перерождаются волокна задних столбов и атрофируются клетки передних рогов.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается в раннем детском и юношеском возрасте, однако описаны случаи возникновения болезни и у взрослых; характеризуется медленным, прогрессирующим течением с кратковременными ремиссиями. Клинически проявляется атрофиями мышц дистальных отделов конечностей, наличием утолщенных нервных стволов, чаще периферических нервов. По ходу этих стволов наблюдаются болезненные узелки, которые появляются и увеличиваются в объеме по мере развития заболевания. Наряду с атрофиями выявляются парезы преимущественно дистальных отделов конечностей, полиневритический тип расстройства чувствительности (по типу «перчаток», «носков»), спонтанные боли по ходу нервов, иногда нарушаются функции глазодвигательных нервов, в редких случаях возникают нистагм, расстройство координации движений, псевдотабетические боли, атаксия. Глубокие рефлексы на конечностях в начале заболевания могут быть повышены, в дальнейшем исчезают. В цереброспинальной жидкости обнаруживается незначительное увеличение белка.

Для Д.—С. г. н. характерно умеренное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам: она колеблется от 40 до 45 м/сек (норма для эфферентных волокон 49—62 м/сек, для афферентных волокон 55—65 м/сек). При иссле довании с помощью накожных электродов (см. Электромиография) выявляется переходный I — II тип ЭМГ или IIA (низкоамплитудный, низкочастотный характер кривой ЭМГ).

Некоторые авторы считают, что особую форму прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита представляет неврит, описанный Г. И. Pоссолимо (1899). Заболевание начинается в детском возрасте, проявляется утолщением и болезненностью нервов, атрофией мышц с фибриллярными подергиваниями и расстройствами чувствительности. В отдельных случаях обнаруживается синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла-Робертсона синдром), непостоянный нистагм и диплопия. Другая разновидность прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита — болезнь Мари — Бовери, при к-рой наряду с двигательными и чувствительными расстройствами периферического характера могут обнаруживаться интенционное дрожание, скандированная речь, что напоминает картину рассеянного склероза (см.).

Диагноз

Диагноз Д.—С. г. н. ставится на основании клин., генеалогических и электрофизиол, данных. Дифференциальный диагноз проводится с невральной амиотрофией Шарко— Мари, при к-рой у некоторых больных могут быть утолщены нервы. Невральную амиотрофию отличает характерное сочетание симптомов и аутосомно-доминантный тип наследования. Д. — С. г. н. дифференцируют также с полиневритами различной этиологии (они развиваются более быстро), болезнью Фридрейха (см. Атаксия), амиотрофическим боковым склерозом (см.),сирингомиелией (см.), для к-рой типичны сегментарные расстройства поверхностной чувствительности. Утолщение нервов может наблюдаться также при лепре (см.), сифилисе (см.), нейрофиброматозе (см.). В сложных случаях диагноз устанавливается с помощью биопсии нерва.

Лечение

Общеукрепляющее, стимулирующее (АТФ, нерабол, ретаболил; витаминотерапия B1, В12, В6, Е, аевит); назначаются антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), аминокислоты (глутаминовая к-та, метионин). Медикаментозное лечение сочетается с ЛФК и массажем.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный.


Библиография: Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы, М., 1932; о н ж е, Клиника и терапия прогрессивных мышечных атрофий, Л., 1954; Юсевич Ю.С. Электромиография в клинике нервных болезней, М., 1958; D ё-j eri пе J. et S о 11 a s, Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance, Sem. med. (Paris), p. 129, 1893.

ДЕЖЕРИН Жюль

ДЕЖЕРИН Жюль (Dejerine Joseph Jules, 1849—1917)—французский невропатолог и анатом, член Французской академии наук (с 1908 г.).

Мед. образование завершил в Париже и в 1879 г. защитил докт, диссертацию. С 1879 г. директор клиники в госпитале Бисерт, с 1901 г. профессор истории медицины в Парижском ун-те, в 1910—1917 гг. зав. кафедрой нервных болезней в госпитале Сальпетриер (Париж).

Основные научные труды Ж. Дежерина посвящены клин, неврологии и анатомии нервной системы. Он установил (1892), что так наз. словесная слепота связана с поражением центра распознавания слов (центра Дежерина), расположенного в угловой извилине (gyrus angularis) левого полушария, паралич или судорога взора — с нарушением корково-ядерных путей (см. Взора паралич, судорога); описал (1893) совместно с Сотта (J. Sottas) особую форму неврита детского возраста (см. Дежерина-Сотта гипертрофический неврит), совместно с Ландузи (L. Th. J. Landouzy)—первичную форму мышечной дистрофии, совместно с Г. Русси — синдром, характерный для поражения зрительного бугра. Им описаны синдром ложной спинной сухотки при дифтерии (1887), синдром перемежающейся хромоты при облитерирующем тромбангиите (1896), альтернирующий бульбарный синдром (паралич подъязычного нерва на стороне очага и контрлатеральная гемиплегия), таламический симптомокомплекс при закупорке a. thalamogeniculata, симптомокомплекс поражения коленчатого узла (1912). Ряд работ Ж. Дежерина посвящен изучению вторичных перерождений нервных стволов после повреждения коры головного мозга, пирамидного пути, соотношений прямого и перекрестного пирамидных пучков, ядер передних рогов спинного мозга. Широкую известность получили написанное им руководство «Анатомия нервных центров» (1895— 1901), а также руководства «О болезнях спинного мозга» (1902), «Семиология болезней нервной системы» (1914), составленные совместно с Тома (A. Thomas), и монография «Функциональные проявления психоневрозов, их психотерапевтическое лечение» (1912) совместно с Гоклером (E. Gauckler).

Награжден орденом Почетного легиона.

Сочинения: L’heredite dans les maladies du sys-teme nerveux, P., 1886 (рус. пер., М., 1887); Anatomie des centres nerveux, P., 1901; Traite des maladies de la moelle epiniere, P., 1902 (совм, с Thomas A.); Les manifestations fonctionelles des psychonevroses, leur traitement par la psychoth6rapie, P., 1911 (совм, с Gauckler E., рус. пер., М., 1912); Semiologie des affections du systtme nerveux, P., 1914.

Библиография: Bing R., J. Dejerine, Schweiz. Arch. Neurol. Psychiat., Bd 2, S. 314, 1918; Hallion, J. Dejerine, Rev. Neurol. (Paris), t. 31, p. 216, 1917.

ДЕЖЕРИНА - СОТТА СИНДРОМ

ДЕЖЕРИНА - СОТТА СИНДРОМ (описан французскими неврологами J. J. Dejerine и J. Sottas, 1866-1943; синоним - наследственная мотосенсорная невропатия III типа) - прогрессирующая гипертрофическая сенсорно-моторная полиневропатия, вызванная нарушением миелинизации нервных стволов. Характерны утрата чувствительности, утолщение нервов. Вначале отмечают слабость и атрофию мышц дистальных отделов нижних конечностей; нарушаются тыльное сгибание стопы, движения в голеностопных суставах, координация в руках. Описаны атаксия, фасцикуляции, тремор, хореиформные движения в кистях, отек и атрофия зрительного нерва, нистагм, сенсорно-невральная тугоухость, поражение лицевого нерва, бульбарные и зрачковые нарушения. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, нарушается чувствительность в дистальных отделах конечностей, возникают парестезии, спонтанные боли. Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Аутосомно-рецессивная форма начинается в детстве и медленно прогрессирует. При аутосомно-доминантном наследовании в детском возрасте обычно выявляют только деформацию стоп, мышечная слабость не развивается до подросткового возраста, либо заболевание проявляется только у взрослых. Если заболевание манифестировало в детстве, часто развиваются тяжелые деформации стоп и позвоночника. При электромиографическом исследовании пораженных мышц выявляют денервацию, свидетельствующую об аксональной деструкции; скорость проведения импульса по периферическим нервам значительно снижена. При гистологическом исследовании находят увеличение нервных стволов, больше в проксимальных отделах, с поражением корешков, особенно экстрадурально. Степень увеличения периферических нервов выражена меньше. Двигательные нервы поражаются в большей степени, чем чувствительные. Возможно поражение черепных нервов. Лечение симптоматическое.

J. J. Dejerine, J. Sottas. Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de lenfance; affection souvent familiale et r` debut infantile, caracterisee par une atrophie musculaire des extremities, avec troubles marques de la sensibilite et ataxie des mouvements et relevant dune nevrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lesions medullaires consecutives. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Paris, 1893; 45: 63-96.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "ДЕЖЕРИНА - СОТТА СИНДРОМ" в других словарях:

Полиневропати́и — (греч. poly много + neuron нерв + pathos страдание, болезнь) группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся множественным поражением нервов. В патологический процесс могут вовлекаться спинномозговые и черепные нервы.… … Медицинская энциклопедия

Амиотрофи́и — (amyotrophia, единственное число; греч. отрицательная приставка а + mys, myos мышца + trophē питание) нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно дистрофическими изменениями,… … Медицинская энциклопедия

МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

Мышечная гипотония — МКБ 10 P94.294.2 МКБ 9 358358 DiseasesDB … Википедия

Периферическая нервная система — (systerna nervosum periphericum) условно выделяемая часть нервной системы, структуры которой находятся вне головного и спинного мозга. К периферической нервной системе относятся 12 пар черепных нервов (Черепные нервы), их корешки, чувствительные… … Медицинская энциклопедия

Ре́фсума боле́знь — (S.B. Refsum, норвежский невропатолог, родился в 1907 г.; синоним: синдром Рефсума, наследственная полиневропатическая атаксия) наследственная болезнь, характеризующаяся главным образом поражением периферической нервной системы (полиневропатия),… … Медицинская энциклопедия

Классификация полинейропатических синдромов


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

I. Острые полинейропатия преимущественно с моторными проявлениями и вариабельными сенсорными и вегетативными нарушениями.

  1. Гийена-Барре синдром (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия).
  2. Острая аксональная форма синдрома Гийена-Барре.
  3. Синдром острой сенсорной нейропатии.
  4. Дифтерийная полинейропатия.
  5. Порфирийная полинейропатия.
  6. Некоторые формы токсических полинейропатии (таллий, триортокрезилфосфат).
  7. Паранеопластическая полинейропатия (редко).
  8. Полинейропатия с острой пандизавтономией.
  9. «Клещевой паралич» (Tick-paralysis) - восходящий вялый паралич, вызванный укусом клеща, переносчика вирусной, бактериальной или риккетсиозной инфекции.
  10. Полинейропатия критических состояний.

II. Подострая полинейропатия с сенсомоторными проявлениями.

A. Симметричные полинейропатии.

  1. Дефицитарные состояния: алкоголизм (бери-бери), пеллагра, недостаточность вит. В12, хронические желудочно-кишечные заболевания.
  2. Интоксикация тяжёлыми металлами и фосфороорганическими веществами.
  3. Лекарственная интоксикация: изониазид, дисульфурам, винкристин, цисплатин, дифенин, пиридоксин, амитриптилин и т.д.
  4. Уремическая полинеиропатия.
  5. Подострая воспалительная полинеиропатия.

В. Асимметричные нейропатии (множественные мононейропатии).

  1. Диабет.
  2. Узелковый периартериит и другие воспалительные ангиопатические нейропатии (грануломатоз Вегенера, васкулиты и др.).
  3. Криоглобулинемия.
  4. Сухой синдром Шегрена.
  5. Саркоидоз.
  6. Ишемическая нейропатия при периферических сосудистых болезнях.
  7. Лайма болезнь.

C. Необычные сенсорные нейропатии.

  1. Мигрирующая сенсорная нейропатия Вартенберга.
  2. Сенсорный периневрит.

D. Преимущественное поражение корешков и оболочек (полирадикулопатия).

  1. Неопластическая инфильтрация.
  2. Грануломатозная и воспалительная инфильтрация: болезнь Лайма, саркоидоз и др.
  3. Болезни позвоночника: спондилиты с вторичным вовлечением корешков и оболочек.
  4. Идиопатическая полирадикулопатия.

III. Синдром хронической сенсомоторной полинейропатии.

А. Приобретённые формы.

  1. Паранепластическая: карцинома, лимфома, миелома и др.
  2. ХВДП
  3. Полинеиропатии при парапротеинемиях (в том числе POEMS- синдром)
  4. Уремия (иногда подострая).
  5. Бери-Бери (обычно подострая).
  6. Диабет.
  7. Болезни соединительной ткани.
  8. Амилоидоз.
  9. Лепра.
  10. Гипотиреоз.
  11. Доброкачественная сенсорная форма пожилых.

В. Генетически детерминированные формы.

  1. Наследственные полинейропатии преимущественно сенсорного типа.
    1. Доминантная сенсорная полинейропатия с мутиляциями у взрослых.
    2. Рецессивная сенсорная нейропатия с мутиляциями у детей.
    3. Врождённая нечувствительность к боли.
    4. Другие наследственные сенсорные нейропатии, в том числе сочетающиеся со спиноцеребеллярными дегенарациями, Райли-Дея синдром и синдром универсальной анестезии.

    C. Наследственные полинейропатии смешанного сенсомоторного типа.

    1. Идиопатическая группа.
      1. Перонеальная мышечная атрофия Шарко-Мари-Тута; наследственная моторно-сенсорная нейропатия тип I и II.
      2. Гипертрофическая полинейропатия Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) взрослого и детского типа.
      3. Полинейропатический синдром Русси-Леви (Roussy-Levy).
      4. Полинейропатия с оптической атрофией, спастическим парапарезом, спиноцеребеллярной дегенерацией, задержкой психического развития.
      5. Наследственные параличи от давления.
      1. Рефсума (Refsum) болезнь.
      2. Метахроматическая лейкодистрофия.
      3. Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе(Кгаbbе)).
      4. Адренолейкодистрофия.
      5. Амилоидная полинейропатия.
      6. Порфирийная полинейропатия.
      7. Андерсона-Фабри (Anderson-Fabry) болезнь.
      8. Абеталипопротеинемия и Танджерская болезнь.

      IV. Нейропати, связанные с митохондриальными болезнями.

      V. Синдром рецидивирующей полинейропатии.

      • A. Синдром Гийена-Барре.
      • Б. Порфирия.
      • В. ХВДП.
      • Г. Некоторые формы множественной мононейропатии.
      • Д. Бери-Бери и интоксикации.
      • Е. Рефсума болезнь, Танджерская болезнь.

      VI. Синдром мононейропатии или плексопатии.

      • A. Брахиальная плексопатия.
      • Б. Брахиальные мононейропатии.
      • В. Каузалгия (КРБС тип II).
      • Г. Люмбосакральная плексопатия.
      • Д. Круральные мононеропатии.
      • Е. Мигрирующая сенсорная нейропатия.
      • Ж. Тунельные нейропатии.

      POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly endocrinopathy, M protein, skin changes) - синдром полинейропатии, органомегалии, эндокроинопатии, повышенного содержания так называемого М-протеина в сыворотке крови, пигментных изменений в коже. Наблюдается при некоторых формах парапротеинемии (чаще всего при остеосклеротической миеломе).

      Читайте также: