Синдром Эйди (Adie) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика

Наиболее часто из этой группы встречаются альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа.

Синдром Вебера

Описан английским врачом Н. Weber в 1863 г. Патологический очаг локализуется в основании ножки мозга, повреждая корешок III черепного нерва и пирамидный путь. Синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально определяется центральный гемипарез.

Синдром Бенедикта

Описан австрийским неврологом М. Benedict в 1884 г. Патологический очаг локализуется в основании и части покрышки среднего мозга и при этом повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим здесь корешком III черепного нерва и относительно небольшую часть связей красного ядра с экстрапирамидной системой, а в основании ножки мозга — формирующиеся здесь волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis).

При этом пирамидные и чувствительные пути в патологический процесс не вовлекаются.

В абсолютном большинстве случаев синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально:
— мозжечковая гемиатаксия;
— хореоатетоз.

средний мозг

Синдром Монакова

Описал немецкий невролог русского происхождения Konstantin fon Monacof в 1928 г. Патологический очаг располагается в основании и покрышке среднего мозга. Он повреждает корешок III черепного нерва, верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра и идущие от нее в оральном направлении связи с экстрапирамидной системой; в патологический процесс также вовлекаются двигательные (корково-спинномозговой путь, tr. corticospinalis) и чувствительные пути (спиноталамические и бульботаламические пути, tr. spino- et bulbotalamicus).

К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии, глиомы и другие объемные патологические процессы в основании и покрышке среднего мозга.

1. Ипсилатерально определяется недостаточность III черепного нерва.
2. Контралатеральные синдромы:
- гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, значительно реже гемибализм);
- гемипарез и (или) гемигипестезия.

Синдром Кнаппа

Описан немецким офтальмологом Н. J. Knapp. Патологический очаг локализуется в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая преимущественно парное мелкоклеточное ядро III черепного нерва и пирамидный путь. Основной причиной его возникновения является мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие.

1. Ипсилатерально определяется парез внутренних мышц глаза - мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка.
2. Контралатерально — центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу).

Синдром Нотнагеля

Описан австрийским неврологом и терапевтом К. Notnagel в 1879 г. Патологический очаг располагается в области пластинки крыши, покрышки и частично в основании среднего мозга. Он повреждает пластинку четверохолмия, медиальные коленчатые тела, верхние ножки мозжечка, красные ядра, ядра глазодвигательных нервов. Нотнагель описал синдром как альтернирующий на основании следующей триады симптомов: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатерально — мозжечковая гемиатаксия, а также одно- или двустороннее снижение слуха.

В современных руководствах по топической диагностике дается несколько иное описание данного синдрома: двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (частичная наружная и полная внутренняя офтальмоплегии в сочетании с двусторонним птозом), чаще двусторонние мозжечковые расстройства (могут сочетаться с хореоатетозом), снижение слуха чаще с обеих сторон, возможна пирамидная симптоматика.

Двусторонняя симптоматика обусловлена в этих случаях обширностью очага поражения с двусторонним поражением вышеперечисленных структур. Поэтому отнесение данного синдрома к альтернирующим в определенной степени условно. Причиной развития данного синдрома с двусторонней симптоматикой чаще всего являются большие опухоли шишковидной железы или глубинные опухоли в области четверохолмия.

проводящие пути среднего мозга

Нижний синдром красного ядра (синдром Клода — Луае)

Синдром впервые описан французским неврологом Н. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии.
1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия.

Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа — Киари — Николеску)

Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) — одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии.

Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами:
— мозжечковая гемиатаксия;
— гемихореоатетоз;
— гемигипостезия или гемигиперпатия;
— таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).

Синдром Эйди (Adie) - синонимы, авторы, клиника

ФГБНУ «Научный центр неврологии», Волоколамское шоссе, 80, Москва, 125367, Российская Федерация

ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

Журнал: Вестник офтальмологии. 2019;135(4): 83‑85

Заболевания, сопровождающиеся патологией зрачка, занимают важное место в практике как врачей-офтальмологов, так и врачей-неврологов. В настоящей статье приведен исторический очерк об одном из синдромов патологии зрачка — синдроме Эйди, рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза и клинической симптоматики данного расстройства. Представлено собственное наблюдение пациентки с коморбидной патологией.

Австралийский невролог Виллиам Джон Эйди (William John Adie) в начале XX века первым описал синдром тонического зрачка в сочетании с отсутствием сухожильных рефлексов (преимущественно коленных). Этот синдром носит его имя.

До В.Дж. Эйди были описания этого синдрома, однако в 1931 г. он первым предоставил публикации 6 клинических случаев собственных наблюдений, а в 1932 г. — еще 8. Всего им обследовано 44 пациента с тоническим изменением зрачка, у 9 из которых указанные изменения сочетались с отсутствием сухожильных рефлексов. Эти данные В.Дж. Эйди опубликовал в своей статье в журнале «Brain», в которой подробно изложил детали синдрома и классифицировал его как «тонический зрачок с малозаметной реакцией на свет, сочетающийся с выпадением одного или более сухожильных рефлексов». Кроме того, В.Дж. Эйди принадлежит первенство определения различий между синдромом тонического зрачка и синдромом Аргайла Робертсона [1—3].

Заболеваемость

Синдром Эйди — это доброкачественное заболевание. Заболеваемость синдромом Эйди составляет 4,7 случая на 100 000 населения [4]. Для заболевших характерен молодой возраст — около 30 лет, женщины страдают почти в 2,5 раза чаще, чем мужчины. Отмечено, что при синдроме Эйди со временем может поражаться второй зрачок, а также увеличивается количество сниженных или отсутствующих сухожильных рефлексов. С момента описания синдрома В.Дж. Эйди появились клинические случаи ассоциации синдрома с различными системными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, височный артериит [5]. Имеются также данные о сочетании синдрома Эйди с паранеопластическим синдромом, особенно при раке легких и раке груди.

Этиология и патофизиология синдрома Эйди

Исследования поражений зрачка при синдроме Эйди показали, что тонический зрачок возникает в результате поражения или денервации парасимпатического ресничного ганглия или постганглионарных волокон. В дальнейшем морфологические и гистологические исследования доказали дегенерацию нервной ткани в ресничном узле при синдроме Эдди. Возобновление роста постганглионарных волокон после повреждения ресничного узла ведет к изменениям в синапсах, меняя реакцию на свет. Денервация ресничного ганглия запускает механизм увеличения постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов, вот почему пораженный глаз при синдроме Эйди весьма чувствителен к 0,1% пилокарпину. В настоящее время этот метод нередко используют для подтверждения диагноза синдрома Эйди. Несмотря на объяснения патогенеза арефлексии зрачка на сегодняшний день этиология синдрома остается неизвестной.

Классификация. Клинические проявления

В.Дж. Эйди выделил две формы заболевания: полную и неполную. Полная форма характеризовалась тоническим зрачком (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранной конвергенции) и отсутствием одного или более сухожильных рефлексов на нижних конечностях. Неполная форма характеризовалась тоническим зрачком без отсутствия сухожильных рефлексов, или возможно только их отсутствие в сочетании с замедлением реакции зрачка на свет.

Чаще всего синдром Эйди сравнивают с синдромом Аргайла Робертсона, который наблюдается при сифилисе. Клинически они могут быть легко отличимы друг от друга. Тонический зрачок при синдроме Эйди всегда шире, чем здоровый. Напротив, при синдроме Аргайла Робертсона пораженный зрачок всегда уже, чем на здоровой стороне. При синдроме Аргайла Робертсона обычно наблюдаются двусторонний миоз, отсутствие реакции зрачка на свет с сохраненной реакцией аккомодации и конвергенции. При синдроме Эйди встречается односторонний мидриаз в сочетании с очень медленной реакцией зрачка на свет и конвергенцией. Более 90% нарушений зрачка при синдроме Эйди — односторонние, в то время как более 95% нарушений зрачка при синдроме Аргайла Робертсона — двусторонние. Зрачок при синдроме Эдди нормально реагирует на фармакологическую пробу с атропином, при синдроме Аргайла Робертсона реакция на атропин минимальна.

Клинический случай синдрома Эйди в сочетании с цефалгией

Летом 2016 г. в ФГБНУ «Научный центр неврологии» наблюдалась пациентка С. 36 лет с жалобами на боли в левой половине головы, ухудшение зрения в условиях плохой освещенности, разницу в размерах зрачков. Из анамнеза известно, что около 10 лет назад была травма головы (упала, ударилась затылком). Через 1 год после травмы появились головные боли (по всей голове), головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, чаще с обострением весной и осенью. Около 5 лет назад головная боль стала локализоваться в левой половине головы, по типу «спазмов», с иррадиацией в заглазничную область. Чаще головная боль провоцировалась переменой погоды, без четкой связи с физической нагрузкой и временем суток. С того же времени отмечает отсутствие расширения зрачка на свет, разницу диаметров зрачков. Ухудшение состояния в течение последнего месяца, когда усилились и участились головные боли, за неделю до обращения к врачу возник приступ сильной головной боли с тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией.

При поступлении общее состояние удовлетворительное. Периферических отеков нет. Со стороны внутренних органов: в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердце, по данным перкуссии, не расширено, тоны звучные, ритмичные. АД — 120/70 мм рт.ст., пульс ритмичный — 70 уд/мин. Неврологический статус. Сознание ясное. Эмоциональный фон нестабильный. Менингеальных симптомов нет. Глазные щели D=S, анизокория OD>OS, отсутствует реакция левого зрачка на свет. Движения глазных яблок в полном объеме. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо в покое симметрично. Легкий тремор век. Слух D=S, не снижен. Нистагма нет. Язык по средней линии. Парезов нет. Сухожильные рефлексы D=S, на руках живые, на ногах коленные рефлексы не вызываются. Патологических рефлексов нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива. Чувствительных нарушений нет. Тазовые функции не нарушены, контролирует.

Данные дополнительного обследования. Клинический анализ крови: гемоглобин 126 г/л, эритроциты 4,3 млн, цветовой показатель 0,88, тромбоциты 203 тыс., лейкоциты 5600, палочкоядерные нейтрофилы 2, сегментоядерные нейтрофилы 46, эозинофилы 3, лимфоциты 38, моноциты 10; СОЭ 7 мм/ч. Биохимичесий анализ крови: глюкоза 4,4 ммоль/л, мочевина 3,41 ммоль/л, билирубин 13,29 мкмоль/л, холестерин 4,5 ммоль/л, липопротеиды высокой плотности 2,54 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности 1,30 ммоль/л, триглицериды 0,99 ммоль/л, коэффициент атерогенности 0,77, креатинин 55 мкмоль/л. Коагулограмма: фибриноген 2,184 г/л, протромбиновое время 11,7 с, протромбин по Квику 95,9%, активированное частичное тромбопластиновое время 25,8 с, реакция Вассермана, результаты исследований на ВИЧ, HBs-антиген, анти-HCV — отрицательные.

ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 57 в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца.

Консультация нейроофтальмолога: анизокория. OS — паралитический миоз? На сетчатке — очаговых изменений нет.

МРТ головного мозга: в глубоких и субкортикальных отделах белого вещества обоих полушарий большого мозга визуализируются немногочисленные небольшие очаги повышенной интенсивности МР-сигнала в режимах Т2 и Т2FLAIR (вероятнее всего, мигренозного характера). В семиовальных центрах и подкорковых структурах визуализируются периваскулярные пространства. Интраселлярное пространство не изменено, размеры гипофиза в пределах нормы, воронка гипофиза расположена по средней линии. Все отделы ликворосодержащего пространства в пределах возрастной нормы. Краниовертебральный переход без патологии.

МР-ангиография интракраниальных артерий: патологии не выявлено.

ЭЭГ: умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. Дисфункции стволовых структур. Билатерально-синхронная пароксизмальная активность, преобладающая в височно-лобных отделах (больше слева) — при гипервентиляции.

Учитывая клиническую картину заболевания, а также данные параклинических методов исследования, установили диагноз: Мигрень без ауры. Синдром Эйди — (синдром миотонического зрачка).

Проводили нейрометаболическую, анксиолитическую терапию, витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение: массаж спины, магнитотерапию, диадинамические токи. За время лечения состояние улучшилось: цефалгический синдром регрессировал.

Заключение

Описанное наблюдение в очередной раз подчеркивает сложность и многообразие дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся сочетанием патологии различных систем, в особенности неврологических расстройств органа зрения. Наиболее важным аспектом в представленном наблюдении, на наш взгляд, являются клинические особенности заболевания. Все дополнительные методы исследования использованы для исключения коморбидных состояний. Установление диагноза синдрома Эдди возможно только на основании характерной клинической картины.

Синдром Эйди

Особая форма поражения иннервации зрачка (внутренняя офтальмоплегия) в виде одностороннего мидриаза (нередко с деформацией зрачка) с утратой реакции зрачка на свет (при сохранной реакции на установку взора вблизи) и пупиллотонией.

Клиническая картина

Остро, иногда после головной боли, развиваются односторонний мидриаз (как правило, зрачковая патология односторонняя) и ухудшение зрения из-за паралича аккомодации. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. У 35% пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм (предположительно это связано с сегментарным параличем ресничной мышцы). Расширенный зрачок не реагирует на свет, но резко сужается при конвергенции. Как сужение, так и особенно последующее расширение зрачка происходит очень медленно (пупиллотония). Отмечается повышение чувствительности зрачка (мышц пораженного зрачка) к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина, в то время как их действие на диаметр нормального зрачка незначительно), что обусловлено (во всех случаях болезни) денервационной гиперчувствительностью. В 60% случаев патология зрачка сочетается с выпадением сухожильных рефлексов на ногах, а иногда и на руках (тотальная сухожильная арефлексия). Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы - неясно. Предполагаются гипотезы о распространенной полинейропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефектов нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации. Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения и второго зрачка (описано несколько случаев синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления, по некоторым данным - от 20 % до 50% больных) нередко в сочетании с прогрессирующим ангидрозом и снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией. При введении парасимпатомиметиков у этих больных также имеются признаки постденервационной гиперчувствительности. В конечном счете оба зрачка через много лет становятся узкими и плохо реагируют на свет. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.
Чрезвычайно важным является формальное сходство (диссоциированное нарушение зрачковых реакций) синдрома Эйди с синдромом Аргайла Робертсона, характерным для нейросифилиса. Как правило, синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, а главное, при нем нет феномена пупиллотонии. В отличие от синдрома Аргайла Робертсона при синдроме Эйди величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Схожую с синдромом Эйди картину наблюдают после инфекций или травм, поражающих ресничный ганглий в орбите. В этих случаях заболевание возникает остро, в начале заболевания отмечается паралич аккомодации, что проявляется преходящим ухудшением зрения. Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клиничски проявляется деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название - посттравматической иридоплегии. Тоническая реакция зрачков также наблюдается при синдроме Шая-Дрейджера, сегментарном гипогидрозе, сахарном диабете и амилоидозе. Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-ой - 3-ей недели заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков при дифтерии, как правило, полностью останавливается. Иногда диссоциированное нарушение зрачковых реакций случайно выявляется у здоровых людей. Для подтверждения диагноза в каждый глаз вводят каплю разведенного (0,125%) пилокарпина. Зрачок пораженного глаза сужается (феномен повышения чувствительности денервированных структур), а нормального - не реагирует.

Причины

Причины болезни неизвестна. К настоящему времени локализовать дефект, имеющий отношение к ангидрозу, очень трудно. Вероятнее всего, в основе зрачковых нарушений лежит поражение ganglion cilliare (ресничный узел), находящегося в глазнице или постганглионарного поражения парасимпатических зрачковых волокон. Но недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствет напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно. Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка. Нервам радужки присуща удивительная способность к регенерации и реинервции: сердце плода крысы, переаженное в переднюю камеру глаза взрослой особи, будет расти и сокращаться в обычном ритме, который может изменяться в зависимости от ритмической стимуляции сетчатки. Нервы раджки могут врастать в сердце и задавать ЧСС. В большенстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается. К сифилису синдром Эйди отношения не имеет. Синдром Эйди может быть проявлением вегетативной дисфункции и в редких случаях сочетаться с прогрессирующим генерализованным ангидрозом, ортостатичесой гипотензией, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Можно лишь отметить, что сочетание синдрома Эйди с ангидрозом и гипертермией - может иметь общее происхождение и является признаком частичной дизавтономии. Таким образо, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития прогрессирующей вегетативной недостаточности, а иногда может быть первым ее проявлением. Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин. Заболевание в большинстве случаев возникает в третьей декаде жизни (средний возраст заболевания 32 года). Описаны семейные случаи болезни.

Лечение

Лечение не разработано. При идиопатических формах оно не требуется. Для коррекции косметического дефекта возможно попробывать закапывание слабых растворов пилокарпина.

Причины, симптомы, диагностика и оценка синдрома Эйди в неврологии

Причины, симптомы, диагностика и оценка синдрома Эйди в неврологии

Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.

Причины нарушения

Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.

  • врожденная миотония;
  • глазной герпес;
  • прогрессирующая атрофия мышц глаза;
  • возможные воспаления головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит).

Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.

Механизм возникновения и развития синдрома

Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.

То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.

Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.

Разница между синдромами Эйди и Аргайла

В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром Аргайла Робертсона. Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.

Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют нейросифилисом. На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.

Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.

Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.

Клиника и диагностика

Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:

  1. Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения. Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
  2. С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным.
  3. Замедленная реакция при конвергенции. Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
  4. При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки.

На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет

При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.

Для диагностики используются два метода:

  1. Исследование с помощью щелевой лампы.
  2. Применение препарата Пилокарпин. Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.

Это главные методы диагностирования данного заболевания.

Принципы лечения

Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.

В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.

Синдром Эйди - клиника, диагностика

Основным признаком синдрома Эйди (синоним: псевдотабес пупиллотоническии) является односторонняя (70 % случаев) или двусторонняя (30 % случаев) пупиллотония: зрачок очень медленно суживается на свету и так же медленно расширяется в темноте. В отличие от прямого синдрома Аргайлла Робертсона, миоз не наблюдается, а пупиллотоническии зрачок при осмотре шире нормального.

Зрачковые реакции на свет могут появляться или становиться более выраженными после длительного пребывания в темноте. Также замедлена реакция зрачков на аккомодацию и, особенно, на аккомодацию с конвергенцией (до 5—10 с), хотя в результате пупиллотонический зрачок иногда суживается так, что становится даже меньше здорового.

синдром Эйди

Пупиллотоническии зрачок при синдроме Эйди нормально или даже избыточно расширяется при закапывании мидриатиков (атропина сульфат) и хорошо суживается при использовании миотиков (пилокарпина гидрохлорид), что отличает его от рефлекторной неподвижности зрачка. Пупиллотония часто сочетается с одно- или двусторонним отсутствием ахилловых и коленных рефлексов.

Синдром впервые описал английский невролог В. Эйди в 1901 г. К настоящему времени он описан при вегетопатиях, авитаминозах, интоксикациях, сахарном диабете, нейроинфекциях. Полагают, что он обусловлен нарушениями диэнцефально-мезэнцефальной регуляции, чаще связанными с функциональными, а не органическими изменениями нейрорегуляторной составляющей.

Есть также мнение, что синдром Эйди может быть врожденным и наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

Читайте также: