Синдром Эклина (Ecklin) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

ЧАРЛИНА СИНДРОМ (C. Charlin, чилийский офтальмолог, родился в 1886 году, синоним: невралгия носоресничного нерва, синдром назального нерва, синдром цилиарного узла, назо-этмоидально-глазной синдром, синдром Чарлина — Сладера) — сочетанное поражение носоресничного нерва и симпатического ресничного узла, проявляющееся приступами болей и различными вегетативными нарушениями в соответствующих областях иннервации. Описан в 1931 г. Чарлином.

Чарлина синдром развивается при поражении носоресничного нерва (n. nasocili-aris) — одной из ветвей глазного нерва (п. ophthalmicus) и симпатического ресничного узла (gangl. ciliare), расположенного в вершине глазницы и связанного с периваскулярным симпатическим сплетением внутренней сонной артерии (см. Вегетативная нервная система), глазодвигательным нервом (см.) и тройничным нервом (см.).

В развитии Чарлина синдрома имеют значение воспалительные процессы в придаточных пазухах носа (синуситы), гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, заболевания зубочелюстной системы, атеросклероз внутренней сонной артерии, васкулиты (особенно аллергические) и другие патологические процессы, в которые вовлекается носоресничный нерв, а нередко и ресничный (цилиарный) узел.

Особенностью синдрома является возникновение патологических явлений в возрасте около 40 лет.

Клинически Чарлина синдром проявляется приступами мучительной боли в глазном яблоке, в области надбровья и соответствующей половине носа. Боли часто возникают ночью и сопровождаются светобоязнью (см.), гиперемией конъюнктивы, обильным слезотечением, набуханием слизистой оболочки носа и выделением жидкого секрета на пораженной стороне. Болевой приступ иногда может продолжаться сутки и более. Отмечается болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. Нередко развивается герпетический кератит, иридоциклит, появляются высыпания на коже носа, лба, конъюнктиве, роговице (см. Герпес). Возможно двустороннее проявление синдрома.

Развернутая клиническая картина отмечается редко. Обычно наблюдаются стертые формы с менее выраженной клин, симптоматикой. Особенности клин, картины определяются преобладанием симптомов поражения различных ветвей носоресничного нерва — длинных ресничных нервов или подблокового нерва. При поражении длинных ресничных нервов характерны приступообразные боли стягивающего характера в глазном яблоке или в глубине глазницы. Боль возникает вечером или утром, продолжается часами или сутками и сопровождается гиперемией конъюнктивы глаза, отечностью вокруг глаз, светобоязнью, слезотечением, частым миганием, сужением глазной щели, снижением или отсутствием корнеального и конъюнктивального рефлексов, нарушением реакции зрачка на свет и локальной болезненностью при пальпации. При преобладании поражения подблокового нерва отмечается в основном выраженная гиперемия конъюнктивы и резкая болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. В тех случаях, когда в патологический процесс вовлекается ресничный узел, болевой синдром сочетается с герпетическими высыпаниями. Чарлина синдром характеризуется хроническим течением с длительными (2—3 года) ремиссиями.

Диагноз не представляет трудностей. Улучшение или быстрый регресс симптомов при смазывании слизистой оболочки носа на стороне поражения 5% раствором кокаина гидрохлорида служит дифференциально-диагностическим признаком Чарлина синдрома и позволяет проводить дифференциальную диагностику с невралгией тройничного нерва (см.), синдромом Сладера (см. Сладера синдром), острой глаукомой (см.).

Лечение направлено на основное заболевание, на фоне которого развился синдром. При синуситах проводят противовоспалительную терапию, при сосудистой патологии назначают сосудорасширяющие, гипотензивные, антиатеросклеротические средства, поливитамины; при гипертрофии носовых раковин и искривлении носовой перегородки показано оперативное вмешательство.

При приступе применяют местноанестезирующие средства, ненаркотические анальгетики, вегетотропные и сосудорасширяющие средства. При поражении длинных ресничных нервов рекомендуется закапывать в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 0,25% раствора дикаина с адреналином (по 3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 10 мл раствора дикаина). При поражении под-блокового нерва — смазывание слизистой оболочки носа в месте выхода нерва над верхней носовой раковиной 2% раствором кокаина гидрохлорида с адреналином (3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 5 мл раствора кокаина). В обоих случаях продолжительность курса лечения 5—7 дней. Показаны диадинамические токи на область надбровья.

Прогноз определяется характером основного патологического процесса, приводящего к развитию Чарлина синдрома. По сравнению с невралгией тройничного нерва при Чарлина синдроме прогноз более благоприятный.

Профилактика заключается в своевременном и систематическом лечении синуситов, заболеваний зубочелюстной системы и других процессов, являющихся причиной возникновения Чарлина синдрома.

Библиогр.: Гречко В. Е. Неотложная помощь в нейростоматологии, с. 41, М., 1981; Губа Г. П. Справочник

по неврологической семиологии, с. 120, Киев, 1983; С h а г 1 i n С. El sindrome del nervio nasal y sus formas larvadas, Dia med., v. 4, p. 35, 1931; он же, Le syndrome du nerf nasal, Ann. Oculist. (Paris), t. 168, p. 86, 1931; Sluder G. Nasal neurology, headaches, and eye disorders, St Louis, 1927. В. E. Гречко.

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Синдром Лайелла

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Из истории синдрома

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» (ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и идиопатическая.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4-1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20-60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5-10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома Лайелла:

Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2-3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно интактны.
Острая форма — 50-60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3-4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5-6 сутки заболевания. Затем, в течение 3-6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно рекомендованы:

экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована гемосорбция;
массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3-4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния пациента;
внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование синдрома;
гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические факторы:

возраст пациента > 40 лет;
ЧСС > 120 уд. в мин.;
наличие сопутствующего злокачественного онкологического заболевания;
площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
уровень бикарбонатов плазмы 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не удалось.

Синдром Жильбера. Топ 10 вопросов.

Около 10% населения западного мира имеют синдром Жильбера. Примерно 45% носители гетерозиготной мутации в гене, ответственном за синдром Жильбера. Это самая распространённая функциональная гипербилиркбинемия.

Ген UGT1A1 кодирует выработку фермента уридиндифосфатглюкуронидазы 1, участвующего в реакции глюкуронизации, в результате которой непрямая фракция билирубина переводится в водорастворимую прямую фракцию Шесть ТА повторов в промоторной области гена UGT1A1 соответствует нормальной активности работы фермента. Двунуклеотидная вставка в этой области, т.е. увеличение количества ТА-повторов до 7-ми, ведёт к уменьшению активности фермента.

Обсудим топ 10 вопросов

❓Желтизна кожи и глаз - это всегда плохо?

✔️ Нет. При синдроме Жильбера желтуха не связана ни с гибелью клеток печени, ни с воспалением печени. При синдроме Жильбера нет риска цирроза и рака печени

✔️ При синдроме Жильбера генетически на 35% снижена активность фермента, который участвует в процессе обезвреживания (выведения) билирубина (глюкуронидации его в печени). Без этого фермента билирубин не выводится, а ждёт своей очереди в крови

❓Говорите о наследственности, а ребёнок был здоров и вдруг эта желтизна и диагноз синдром Жильбера?

✔️ В подростковом возрасте происходит повышение концентрации половых гормонов, это влияет на обмен билирубина и именно в период полового созревания часто впервые повышается билирубин

❓Генетический анализ не выявил типичную для синдрома Жильбера мутацию, а гастроэнтеролог все равно не исключает его?

✔️ в большинстве случаев европеоидный человек с синдром Жильбера имеет гомозиготный полиморфизм двух дополнительных оснований (TA) в последовательности TATAA промоторной области гена UGT1A1, но описано более 100 других мутаций, вовлечённых в причинно-следственные связи синдрома Жильбера. Они встречаются редко и обычно такие тесты рутинно не проводятся.

❓Билирубин повысился сейчас, а вчера был в норме, почему?

✔️Все что выводит организм из зоны «комфорта» может вызвать ⬆️ билирубина: голодание, обезвоживание, острое заболевание (ОРВИ, например) или обострение хронических болезней, перенапряжение, стресс, гемолиз или менструация.

Есть данные что ⬇️ энергетической ценности суточного рациона до 400ккал/сут или при соблюдении нормокалорийного питания, но практически без жиров может ⬆️ билирубин в 3 раза от верхнего предела нормы в течение 48 часов. И к норме билирубин возвращается в течение 24 часов обычного питания. Сам!

❓Билирубин всегда был не выше 30-40, а последнее время он 60 и более?

✔️ Возможен дополнительный процесс разрушения эритроцитов (гемолиз) с образованием бОльшей концентрации в крови непрямого билирубина - наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатазы, талассемия, приём лекарственных препаратов

❓ Если есть синдром Жильбера, то лекарства опасны?

✔️ Не совсем так. Есть вещества, которые как и билирубин, требуют глюкуронидации в процессе своего обезвреживания, и люди с синдромом Жильбера могут быть восприимчивы к токсичности этих веществ.

Однако, в нашем организме не все так просто и помимо печени глюкуронидация может происходить в других органах, а также лекарственное вещество может обезвреживаться в печени другим способом.

✔️Но есть четко описанные препараты, которые при синдроме Жильбера могут оказаться в токсических дозах в крови:

противоопухолевые: иринотекан
терапия ВИЧ: атазанавир, индинавир
НПВС: парацетамол. Но по данным исследований - значимым является только в/в введение, а в таблетках не опасно
гипогликемические: толбутамид

❓ Мне плохо, а врач говорит, что это не связано с билирубином?

✔️ У некоторых пациентов могут быть такие жалобы, как недомогание, усталость, тошнота, беспокойство, потеря аппетита и дискомфорт в животе, но исследования не показали никакой связи между симптомами и уровнем билирубина

❓ синдром Жильбера - надо гнать желчь/принимать препараты для печени/соблюдать диету 5?

✔️ Нет! Ни один из желчегонных или гепатопротекторов не ускорит работу фермента. А если билирубин ⬇️ после приема какого-то препарата, то просто он дождался своей очереди в печени на глюкуронидацию и выведение!Сам. Без лекарств.

✔️Есть препарат немного ускоряющий работу фермента. Это фенобарбитал. Хороший препарат со своими вполне реальными побочными от сонливости, кожного зуда и зависимости до явного повреждения печени

❓Так что так и ходить с жёлтыми глазами?

По данным исследований люди с синдром Жильбера и умеренной желтухой реже болеют ишемической болезнью сердца и атеросклерозом, раком эндометрия и лимфомой Ходжкина. Более того смертность от всех причин у них ниже по сравнению с общей популяцией. Все это связывают с антиоксидантным действием билирубина

❓ То есть наблюдаться не нужно?

✔️ Люди с синдром Жильбера подвержены повышенному риску развития пигментных камней в желчном пузыре (желчнокаменной болезни), особенно при наличии дополнительно гемолиза. Ежегодный скрининг УЗИ и осмотр врача целесообразны

Синдром Лайелла: симптомы и лечение

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз — это острое состояние, в основе развития которого лежит тяжелая аллергия. Такая патология сопровождается не только нарушением общего состояния больного человека, но и приводит к появлению буллезных элементов на кожных покровах и слизистых оболочках. Данное заболевание имеет высокую степень летальности при неоказании своевременной медицинской помощи.

Впервые синдром Лайелла был описан в тысяча девятьсот пятьдесят шестом году шотландским дерматологом, в честь которого в последующем он и был назван. Ранее считалось, что такая болезнь является крайней степенью токсидермии. Однако затем она была выделена в качестве самостоятельной нозологической единицы. Данная аллергия занимает второе место по тяжести и количеству летальных исходов после анафилактического шока. При этом наиболее часто такое состояние диагностируется у детей и у лиц молодого возраста. По различным данным уровень смертности при синдроме Лайелла составляет от тридцати до семидесяти процентов.

Причины и классификация синдрома Лайелла

В зависимости от того, каким фактором была спровоцирована аллергия, синдром Лайелла разделяется на четыре формы. Первая форма устанавливается в том случае, если аллергическая реакция развилась в ответ на проникновение в организм инфекционной флоры. При этом чаще всего такое состояние бывает обусловлено золотистым стафилококком.

Вторая форма этой болезни имеет место в том случае, если возникновение клинической картины спровоцировал прием лекарственных препаратов. Наиболее часто отмечается наличие повышенной чувствительности организма к средствам сульфаниламидной группы. Однако свою роль могут сыграть и другие препараты, например, антибиотики или нестероидные противовоспалительные средства. В последние годы все чаще встречается подобная реакция в ответ на витамины и биологически активные добавки.

Третья форма также называется идиопатической. Другими словами, причины развития патологического процесса остаются неизвестными. Четвертая форма подразумевает под собой совокупность и лекарственного, и инфекционного факторов. Как правило, формирование аллергии происходит на фоне приема лекарственных средств, предназначенных для лечения инфекционного заболевания.

Наиболее часто люди, столкнувшиеся с синдромом Лайелла, имеют и другие аллергические патологии. Они могут страдать от экземы, аллергического дерматита, бронхиальной астмы и так далее. Механизм развития данного состояния заключается в том, что антигены, в качестве которых выступают лекарственные вещества или продукты жизнедеятельности инфекционной флоры, прикрепляются к белку, входящему в состав эпидермального слоя. В результате этого иммунная система оказывает повреждающее воздействие не только на антигены, но и на клетки кожи. Помимо этого, наблюдается параллельное накопление в организме токсических веществ, приводящих к поражению практически всех внутренних органов.

Симптомы при синдроме Лайелла

Как мы уже говорили ранее, симптомы при данном заболевании нарастают внезапно и стремительно. В первую очередь больной человек обращает внимание на резкое и беспричинное повышение температуры тела до фебрильных значений. В течение нескольких часов на поверхности кожных покровов и слизистых оболочек формируются эритемы, имеющие различные размеры. Такие эритемы отечны и болезненны при пальпации. В некоторых случаях они сливаются между собой с образованием обширных очагов поражения.

По мере прогрессирования аллергии на коже появляются участки отслаивания эпидермиса. Они выглядят как пузыри, имеющие тонкую стенку и неправильную форму. Величина этих пузырей бывает совсем небольшой, а иногда даже превышает десять сантиметров в диаметре. После того, как пузырь вскрывается, на его месте остаются эрозированные участки. Отмечаются такие симптомы, как отечность и покраснение кожи вокруг эрозий, а также выделение из них большого количества жидкости, имеющей серозно-кровянистый характер.

Обязательным моментом является наличие симптома Никольского. Симптом Никольского характеризуется отслаиванием эпидермального слоя в ответ даже на небольшое механическое воздействие. За счет этого, на тех участках тела, которые подвергались давлению или трению, образуются эрозированные поверхности без предшествующих им пузырей.

Как правило, при синдроме Лайелла все тело больного человека быстро становится гиперемированным, а при дотрагивании до кожи отмечается выраженная болезненность. При осмотре пациента может создаться ощущение, что он подвергся ожогу. В некоторых случаях клиническая картина дополняется мелкими петехиями.

Как правило, параллельно местным симптомам отмечается стремительное ухудшение общего состояния больного человека. Он начинает жаловаться на повышенную жажду, низкое слюноотделение, значительную головную боль. За счет нарастающей интоксикации постепенно угнетается работа внутренних органов.

Диагностика болезни

Диагностика этой болезни в первую очередь основывается на сопутствующей клинической картине. В обязательном порядке проводят общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмму. Перечисленные анализы позволяют выявить признаки, характерные именно для синдрома Лайелла. Для определения вещества, на которое развилась аллергическая реакция, назначают ряд иммунологических тестов. В сомнительных случаях показана биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием.

Лечение аллергии и ее профилактика

Лечение такой аллергии проводится в условиях реанимационного отделения. Пациенту назначаются большие дозы глюкокортикостероидов. Параллельно этому проводят экстракорпоральную гемокоррекцию и инфузионную терапию. Местное лечение сводится к применению топических глюкокортикостероидов, антибактериальных и эпителизирующих средств.

Для профилактики такого состояния следует при обращении к врачу обязательно рассказывать ему об имеющихся аллергических реакциях на лекарственные препараты и избегать самолечения. Кроме этого, не рекомендуется одновременно принимать более пяти медикаментозных средств — только если это не предусмотрено схемой лечения.

Читайте также: