Синдром Эскамильи-Лиссера (Escamilla-Lisser) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4-1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20-60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5-10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2-3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50-60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3-4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5-6 сутки заболевания. Затем, в течение 3-6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3-4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Синдром Лайелла

Другие названия патологии - острый эпидермальный некролиз или токсический эпидермальный некролиз. Это тяжелое заболевание, которое имеет токсико-аллергическое происхождение, т. е. патологические изменения в организме больного обусловлены не только непосредственно аллергической реакцией, но и поражением организма токсическими веществами, образующимися в ходе аллергического воспаления. Характеризуется оно отслойкой поверхностного слоя кожи от нижележащих, в дальнейшем происходит его омертвление.

Что провоцирует / Причины Синдрома Лайелла:

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких "безобидных" препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро - как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким "трансплантатом" в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Симптомы Синдрома Лайелла:

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом "смоченного белья". На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, которая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко кровоточат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полученного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсолютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологических микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные, в них расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших показателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и времени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, которое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновременное очень сильное поражение таких жизненно важных органов, как печень, легкие, почки. Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объясняется такими факторами, как обезвоживание организма, нарушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собственных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ.

Количество лейкоцитов в крови нарастает в очень значительной степени, что говорит о сильно выраженных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их проведении можно выявить повышение в крови количества лейкоцитов, появление их незрелых молодых форм, повышение скорости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но в то же время повышение белковых антител, повышение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности некоторых ферментов в крови.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче повышается количество белка и выявляются примеси крови, говорящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболевание развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, таких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почечных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекционных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаблены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве выделяют токсические продукты своего обмена веществ, что может приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вышеописанные осложнения, является 2-3-я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевтических мероприятиях. В настоящее время, когда методики лечения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и составляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного лечения, при гибели больше половины от всего кожного покрова больного. В постановке диагноза эпидермального некролиза основная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом-дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию заболевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диагностической целью у данных больных применяется постановка иммунологических тестов. При этом в присутствии провоцирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много-морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Лечение Синдрома Лайелла:

Во-первых, при появлении первых признаков рассматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его немедленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится активная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемости крови, производится поддержка баланса воды, солей и других минеральных веществ, белкового баланса, а также нормального функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, которые применяются в следующих случаях и используют различные способы очистки крови от токсических веществ.

  • Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
  • Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
  • Терапия, направленная на нормализацию и поддержание баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тяжесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объемах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные специальные растворы для внутривенных вливаний. Данное мероприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мочеиспускания.
  • Борьба с распадом кожи и собственных тканей организма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, содержащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответственных за разрушение тканей.
  • Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергическим и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормонов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назначаются в таблетках.
  • Препараты, поддерживающие функции печени и почек.
  • Антибиотики. Назначаются с профилактическими целями и при присоединении инфекционных осложнений. Следует очень строго избегать назначения препаратов, если в прошлом у больного на них имелись аллергические реакции.
  • Минеральные вещества. Назначение их вполне обоснованно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные препараты.
  • Вещества, снижающие свертываемость крови.
  • Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давлением. Применение данной методики у больных с синдромом Лайелла очень хорошо себя зарекомендовало.

Все больные нуждаются в постоянном наблюдении за работой жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это производится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования.

Главная роль принадлежит уходу за такими больными. В палате, где они находятся, обязательно должно быть тепло, она должна быть непременно оборудована бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Желательно поместить тут также специальный согревающий каркас, который применяется у больных с ожогами. Больному постоянно подаются обильное питье, жидкая пища. Повязки и белье больного должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на области поражения на коже применяются различные аэрозоли с гормонами коры надпочечников, препаратами, способствующими заживлению ран, антибактериальными препаратами. Для слизистой оболочки полости рта назначаются полоскания отварами трав, к которым относят ромашку, шалфей и др. Для ускорения процессов заживления производится смазывание дефектов яичным желтком.

Профилактика Синдрома Лайелла:

При различных заболеваниях лекарственные препараты должны назначаться больному по строгим показаниям и только врачом-специалистом. Ни в коем случае не стоит одновременно проводить терапию какого-либо заболевания более чем 5-7 различными препаратами. Всегда при назначении лекарств следует учитывать имевшиеся ранее случаи аллергии на лекарственные средства. Недопустимым является самолечение, особенно лиц, страдающих аллергией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Лайелла:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Лайелла, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром Меллори-Вейса ( Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром )

Синдром Меллори-Вейса — линейные разрывы слизистой кардиоэзофагеальной зоны, возникшие на фоне рвоты, позывов на рвоту, икоты. Проявляется наличием крови в рвотных массах, эпигастральными или загрудинными болями, артериальной гипотензией, тахикардией. Диагностируется с помощью эзофагогастроскопии, обзорной рентгенографии брюшной полости. Для лечения применяется гемостатическая, кровезаместительная терапия, противорвотные препараты, сердечные аналептики, ингибиторы протонной помпы, Н2-гистаминоблокаторы, антациды. При необходимости выполняется эндоскопический гемостаз, терапевтическая эмболизация, гастротомия для ушивания повреждений.

МКБ-10


Общие сведения

Впервые клиника разрывно-геморрагического синдрома была описана в 1929 году американскими патологами Дж.К. Меллори и С. Вейсом. В настоящее время заболевание является одной из ведущих причин неязвенных кровотечений из верхних отделов пищеварительного тракта. Распространенность патологии достигает 5-10%. Болезнь Меллори-Вейса выявляется преимущественно у 45-60-летних пациентов, злоупотребляющих спиртными напитками. У мужчин разрывы желудочной и пищеводной слизистой возникают в 7 раз чаще, чем у женщин. У 79-80% больных поражается эзофагогастральный переход, у 16-17% — стенка пищевода, у 3-5% — кардиальная оболочка. Длина разрывов обычно составляет 0,4-4,5 см. В 77-78% случаев повреждения являются единичными, в 22-23% — множественными.

Причины

Продольные разрывы слизистой в области пищеводно-желудочного перехода возникают при локальном повышении давления у пациентов со сниженной резистентностью эпителиального слоя. Предпосылками к развитию разрывно-геморрагического гастроэзофагеального синдрома служат патологические процессы, при которых повреждаются эпителиоциты или наблюдается повышенное кровенаполнение сосудов верхних отдела ЖКТ: асептическое воспаление слизистой при частом употреблении спиртных напитков, воспалительные заболевания ЖКТ (эзофагиты, гастриты), длительный прием НПВС, кортикостероидов, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, расширение пищеводных вен при портальной гипертензии у больных с гепатитами, жировым гепатозом, фиброзом, циррозом печени. Непосредственными причинами болезни Меллори-Вейса являются:

  • Рвота, неукротимая икота. У 80-85% пациентов развитие рвоты связано с алкогольным опьянением. Провоцирующими факторами также становятся рвота беременных, диспепсические расстройства при патологии пищеварительного тракта (язвенной болезни, панкреатите, холецистите), отравления, уремия.
  • Длительный интенсивный кашель. В редких случаях разрывно-геморрагический синдром провоцируется острыми и хроническими респираторными заболеваниями. Линейное повреждение слизистой пищевода, верхних отделов желудка может осложнить коклюш, ОРВИ, хронический бронхит, бронхиальную астму.
  • Ятрогенные воздействия. Повреждение стенки пищевода, желудка возможно при грубом выполнении эндоскопических манипуляций (гастроскопии, эзофагогастродуоденоскопии), введении желудочного зонда. Иногда разрывы слизистой возникают при проведении сердечно-легочной реанимации.

В спорадических случаях повышение давления, приводящее к разрыву эпителиального слоя, вызывается другими факторами — подъемом тяжестей, интенсивными физическими нагрузками с резким напряжением мышц брюшного пресса, тупой травмой живота. Крайне редко заболевание осложняет течение судорожного синдрома при эпилепсии, опухолях головного мозга, энцефалопатиях, менингите, энцефалите, эклампсии.

Патогенез

Пусковым моментом разрыва пищеводно-желудочной слизистой обычно становится многократная рвота, резкое повышение абдоминального давления при переполненном желудке или кардиоэзофагеальном спазме, реже — прямые механические воздействия. Возникновение избыточного давления в кардиальном отделе желудка способствует перерастяжению стенки органа. При морфологической несостоятельности эпителия, вызванной воспалительными процессами, растянутая слизистая желудка, пищевода разрывается в наиболее истонченном или патологически измененном участке. Обычно разрыв распространяется не глубже эпителиального и подслизистого слоя. В тяжелых случаях повреждается мышечная, серозная желудочная либо адвентициальная пищеводная оболочки с выходом агрессивного содержимого в средостение или брюшную полость.

Классификация

  • I стадия. Повреждение слизистой желудочно-пищеводного перехода и дистальной трети пищевода. Встречается у 36-37% пациентов. В большинстве случаев кровотечение прекращается спонтанно.
  • II стадия. Дефекты расположены в той же зоне, однако их глубина достигает подслизистого слоя. Выявляется у 52-53% больных. Обычно проводится консервативная гемостатическая терапия.
  • III стадия. Глубокие зияющие разрывы с вовлечением мышечной оболочки и интенсивным кровотечением. Наблюдаются в 9-11% случаев. Необходим эндоскопический или хирургический гемостаз.
  • IV стадия. Редко диагностируемое тяжелое повреждение с разрушением всех оболочек гастроэзофагеального участка ЖКТ. Осложняется медиастинитом, перитонитом, пневмотораксом.

Симптомы синдрома Меллори-Вейса

Клинические проявления заболевания обычно развиваются на фоне многократной рвоты. Основным признаком синдрома является выделение ярко-красной крови с рвотными массами (гематемезис), которое может иметь различную интенсивность - от нескольких капель до профузного кровотечения. Возникает резкая боль в эпигастральной области или за грудиной. Вследствие кровопотери у больного формируется острый анемический синдром, для которого характерны головокружение, бледность кожных покровов, мелькание «мушек» перед глазами, падение артериального давления, значительное учащение сердцебиения. При массивном кровотечении возможна потеря сознания.

Осложнения

Острая кровопотеря при симптомокомплексе Меллори-Вейса может привести к развитию геморрагического шока с тяжелыми нарушениями микроциркуляции, изменениями реологических свойств крови, прогрессирующей гипоксией. При отсутствии лечения шок переходит в декомпенсированную стадию, сопровождающуюся полиорганной недостаточностью. Наиболее тяжелым осложнением синдрома является тотальный разрыв стенки брюшного отдела пищевода, распространяющийся выше уровня диафрагмы. При этом у пациента возникает приступ одышки, цианоз кожи, сильнейшие боли в грудной клетке. Такое осложнение, известное как синдром Бурхаве, в 20-40% случаев заканчивается летальным исходом. Попадание содержимого желудка в средостение, полость брюшины провоцирует развитие медиастинита, перитонита.

Постановка диагноза при синдроме Мэллори-Вейса может быть затруднена, что обусловлено стремительным нарастанием клинической картины и необходимостью оказания пациенту экстренной медицинской помощи. Диагностика заболевания предполагает комплексное инструментальное обследование пищеварительного тракта для выявления первопричины кровавой рвоты. Наиболее информативными являются:

  • Эзофагогастроскопия. Введение гибкого эндоскопа через ротовую полость позволяет оценить состояние эпителиальной оболочки верхних отделов ЖКТ и обнаружить линейные разрывы, которые обычно локализованы в области перехода пищевода в желудок. С помощью визуального осмотра удается установить глубину поражения стенки пищевода или желудка.
  • Обзорная рентгенография брюшной полости. Проведение рентгенологического исследования информативно при подозрении на разрыв полого органа. Основной признак перфорации - наличие свободного газа в полости брюшины (симптом «серпа»). На рентгенограмме также можно обнаружить другие болезни ЖКТ, которые являются первопричиной патологии Меллори-Вейса.

В клиническом анализе крови определяются изменения, характерные для анемического синдрома — уменьшения содержания эритроцитов и гемоглобина, снижение показателя гематокрита. Для исключения хронического кишечного кровотечения проводится реакция Грегерсена, позволяющая обнаружить скрытую кровь в кале. При выраженном диспепсическом синдроме может выполняться бактериологический посев кала для выявления патогенных микроорганизмов.

Дифференциальная диагностика синдрома осуществляется с легочным кровотечением, отеком легких, сердечной астмой, кровотечением из язвы желудка, варикозным расширением пищеводных вен, острым гастроэнтеритом, кишечными инфекциями, распадом опухоли желудка или пищевода, синдромом Рандю-Ослера. Кроме осмотра хирурга и гастроэнтеролога пациенту могут потребоваться консультации гематолога, инфекциониста, пульмонолога, кардиолога, гематолога, гепатолога.

Лечение синдрома Меллори-Вейса

Пациент подлежит неотложной госпитализации в хирургический стационар. На начальном этапе больному обеспечивается покой, холод на область желудка, при позывах на рвоту применяются блокаторы дофаминовых и серотониновых рецепторов с противорвотным эффектом. Назначается консервативное лечение и малоинвазивные манипуляции, направленные на остановку кровотечения, восполнение объема циркулирующей крови. При резком падении АД терапию дополняют введением средств для поддержания гемодинамики. Пациентам с болезнью Меллори-Вейса показаны:

  • Инфузионная терапия. При умеренной кровопотере проводятся внутривенные вливания коллоидных и кристаллоидных растворов. При массивном кровотечении переливается эритроцитарная масса или взвесь, нативная и свежезамороженная плазма, реже — донорская кровь.
  • Гемостатические препараты. Для медикаментозного гемостаза используют стимуляторы свертывающей системы крови. Эффективность кровоостанавливающей терапии повышается при парентеральном введении препаратов кальция, синтетических аналогов витамина К.
  • Эндоскопический гемостаз. При продолжающемся кровотечении с помощью эндоскопа обкалывают место повреждения средствами с сосудосуживающим эффектом, вводят склерозанты, лигируют или клипируют сосуды. Возможно выполнение аргоноплазменной или электрокоагуляции.
  • Терапевтическая эмболизация. Для прекращения кровотечения из поврежденных сосудов в них под контролем ангиографии вводят смесь эмболов с физиологическим раствором. Альтернативным методом является редко применяемое внутриартериальное вливание жировых суспензий.

Баллонная зондовая тампонада используется ограниченно из-за возможного усугубления разрывов. Важным условием быстрого восстановления поврежденной стенки является угнетение желудочной секреции при помощи ингибиторов протонной помпы, блокаторов Н2-гистаминорецепторов. Прием секретолитиков дополняют назначением невсасывающихся антацидов, препаратов коллоидного висмута. Хирургические методы лечения геморрагического разрывного синдрома показаны при неостанавливающихся или рецидивирующих кровотечениях, глубоких дефектах, полном разрыве пищеводной или желудочной стенки. Рекомендованным вмешательством является гастротомия с прошиванием надрывов, кровоточащих сосудов, ушиванием дефектов, иногда — перевязкой левой желудочной артерии.

Прогноз и профилактика

Исход патологического состояния зависит от величины кровопотери и тяжести основного заболевания пациента. В 90% случаев кровотечение останавливается самопроизвольно или консервативными способами. Прогноз синдрома относительно неблагоприятный при потере больше 10% ОЦК и наличии сопутствующей патологии. Меры профилактики при заболевании Меллори-Вейса заключаются в отказе от злоупотребления алкоголем, своевременном устранении провоцирующих факторов, выявлении и лечении болезней желудочно-кишечного тракта, соблюдении техники проведения инвазивных медицинских манипуляций на пищеводе, желудке.

2. Лечение разрывно-геморрагического синдрома (синдрома Маллори-Вейсса) в специализированном Центре: автореферат диссертации/ Чередников Е.Е. - 2011.

Синдром Аспергера

Синдром Аспергера

Синдром Аспергера можно отнести к одним из самых малоизученных состояний. Когда он был исследован впервые, его поместили в категорию психопатий, так как у лиц с этим расстройством наблюдались выраженные отклонения в способности сопереживать, выстраивать коммуникативные связи и другие признаки, свойственные психопатическим личностям. Но дальнейшее изучение этого состояния «реабилитировало» его, и теперь психологи предпочитают относить его к расстройствам аутического спектра.

Бесплатная консультация прямо сейчас!

Онлайн консультация специалиста по Вашему вопросу!

Номер лицензии: ЛО-77-01-019036

Правда, для тех, кто вынужден контактировать с человеком, страдающим от этого расстройства, или для самих «обладателей» синдрома Аспергера название не значит ничего. Они хотят знать, как жить с этим состоянием и есть ли шансы стать полноценным членом общества.

На сегодняшний день точной информации о причинах синдрома Аспергера не существует. Принято считать, что для развития этого расстройства характерны те же механизмы, что и для развития аутизма:

  • Наследственный фактор. У родителей, которые сами страдают от синдрома Аспергера или аутизма или в семейном анамнезе которых есть случаи этих расстройств, выше вероятность рождения детей с аналогичными состояниями.
  • Нарушения внутриутробного развития. Исследователи, занимающиеся вопросами синдрома Аспергера, склоняются к тому, что интоксикация плода (вирусная, лекарственная и пр.) способна нарушить формирование ЦНС и привести к развитию расстройств аутического спектра и синдрому Аспергера.
  • Черепно-мозговые травмы. Чаще всего это подразумевает родовые травмы или ЧМТ в раннем детском возрасте, что оказывает негативное влияние на формирование синаптических связей, отвечающих за эмоциональный отклик, распознавание невербальных сигналов и пр.

Следует понимать, что, хотя перечисленные причины считаются наиболее вероятными, влияние этих факторов на развитие синдрома Аспергера на 100 % не доказано.
Многие исследователи полагают, что это расстройство может иметь мультифакторную природу — синдром развивается или дебютирует, спровоцированный несколькими обстоятельствами, присутствующими одновременно.

Симптомы

В большинстве случаев первые признаки синдрома Аспергера начинают проявляться в раннем детском возрасте. Характер симптомов в сочетании с возрастом ребенка часто заставляют предполагать какие-либо соматические нарушения или индивидуальные особенности личности малыша. Например, он может внезапно расплакаться, услышав звук воды, текущей из крана, или проявлять крайнюю степень раздражения от яркого света. Подрастая, ребенок может отказываться от блюда, которое остальные члены семьи считают вкусным и свежим, потому что он чувствует от него резкий неприятный запах. Такие эпизоды могут быть связаны с различными раздражителями — зрительными, слуховыми, обонятельными, тактильными. Но их объединяет одно: чрезмерная чувствительность ребенка к этому раздражителю.

Еще один характерный признак — необычайная неловкость людей с синдромом Аспергера, хотя моторные функции, ориентирование в пространстве, координация движений у них обычно в пределах нормы. Специалисты считают, что это результат частого погружения в себя, в собственные мысли и ощущения и неспособность фокусировать внимание на том, что происходит «снаружи».

Но по мере взросления у ребенка проявляются симптомы, уже безошибочно указывающие на проблемы с развитием:

  • Непонимание мимических, интонационных и других невербальных сигналов. В общении человек с синдромом Аспергера достаточно тяжел. Он совершенно не понимает шуток, неспособен отметить окончание речи своего собеседника и начинает говорить сам, прерывая его на полуслове, а образные выражения воспринимаются буквально: для него упоминание «Пока рак на горе свиснет» — это необходимость разложить все по полочкам (какой рак, на какой горе, разве раки свистят и пр.).
  • Полное отсутствие воображения и проблемы с ассоциативным мышлением не позволяют человеку с синдромом Аспергера дифференцировать истинное и ложное утверждение — для него оба звучат как правда или ложь. Это же создает повседневные сложности в общении: больной не понимает значения общепринятых норм поведения и правил этикета. Он может встать и уйти посреди речи собеседника, дать бестактный и прямолинейный ответ на вопрос, который воспринимается как неприкрытая грубость. А неспособность оценить мимику и выражение лица собеседника нередко приводит к тому, что больной синдромом Аспергера может по-настоящему тяжело ранить чувства окружающих.
  • Человеку с этим синдромом свойственно резко и без всякого логического перехода менять тему беседы, но при этом их лексический запас достаточно богат, чтобы описывать самые сложные понятия и события, а сами больные обычно многословны. При этом состоянии также часто встречается эхолалия, неуместный формализм в формировании фраз и несоответствие сюжета интонациям (например, о трагическом событии больной может рассказывать равнодушным или даже веселым тоном).
  • Шаблонное поведение и узкие интересы — один из самых ярких признаков этого синдрома. Так, больной может страдать от того, что его чашка, из которой он пил чай в течение года, разбилась и теперь ему придется пить из такой же, но «не его». У больного часто есть какое-либо хобби, но при этом его интересы очень ограничены и обычно не имеют не только практической, но и познавательной ценности. Например, он может тщательно заносить в отдельную тетрадь названия всех населенных пунктов мира. Но при этом он понятия не имеет, в какой стране находится тот или иной город и игнорирует то, что такие списки населенных пунктов можно получить в течение пары секунд в Интернете.
  • Интеллектуальные способности развиты очень хорошо, но из-за полного отсутствия эмпатии, коммуникативных навыков, ассоциативного мышления и других важных для человека способностей они не могут проявиться в полной мере. Так, если больному с синдромом Аспергера удается устроиться на работу, он может досконально изучить все аспекты работы предприятия и довести свои знания до идеала, но воспользоваться ими не может. Он не способен понять взаимосвязь между работой нескольких цехов или отделов, поэтому эти знания так и остаются в виде разрозненных данных.

Лечение

Для адекватного лечения синдрома Аспергера критически важно оценить все аспекты этого состояния и выявить сопутствующие заболевания или последствия синдрома. К сожалению, во взрослом возрасте это состояние нередко осложняется депрессией, невротическими нарушениями, тревожными расстройствами и пр. Поэтому при лечении важно учесть все эти обстоятельства и индивидуализировать курс терапии под конкретного пациента.

Онлайн консультация специалиста

по Вашему вопросу!

В перечне средств и методов, которые показали свою эффективность в лечении синдрома, применяется когнитивно-поведенческая терапия, тренинговые программы, улучшающие социальные навыки пациента, логопедия, проработка навязчивых состояний и пр.

Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром (K22.6)


Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром (синдром Маллори-Вейсса) представляет собой внезапные сильные пищеводно-желудочные кровотечения, возникающие в результате образования продольных надрывов слизистой оболочки пищевода и желудка, подслизистого слоя на фоне упорной рвоты и резкого повышения внутрибрюшного давления.
Впервые описан в 1929г. Q.K.Mallory и S.Weiss.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной


Классификация соответствует известной эндоскопической классификации активности кровотечений из язв пищеварительного тракта (по Forrest ):

Этиология и патогенез


В качестве причины разрывов или трещин может выступать многократная форсированная рвота, сопровождающаяся повышением внутрижелудочного (или внутрибрюшного) давления, кардиоэзофагеальным спазмом. Предрасполагающие факторы: переполнение желудка; предшествующие хронические воспалительные заболевания верхнего отдела пищеварительного тракта (эзофагит, ХГ, язвы пищевода и кардиального отдела желудка); грубые диетические погрешности с употреблением алкогольных напитков.

Трещины и разрывы располагаются продольно, проникают глубоко, поражая в основном слизистую оболочку, реже - подслизистый и мышечный слои. Сопровождаются разрывом кровеносных сосудов и развитием острого пищеводно-желудочного кровотечения.

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 2


Среди причин кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта с индром Маллори-Вейсса встречается с частотой 4-4,5% у детей и 6,4% у взрослых. Чаще возникает у мужчин.
Данный синдром превалирует среди пациентов в возрасте 40-50 лет, но может возникать и в другом возрасте.

Факторы и группы риска

Факторами риска выступают:
- хронические воспалительные заболевания верхнего отдела пищеварительного тракта (эзофагит, хронический гастрит, язвы пищевода и кардиального отдела желудка);
- употребление алкоголя;
- беременность;
- булимия Булимия - патологическое, резко усиленное чувство голода, нередко сопровождающееся общей слабостью и болями в животе.
;
- сильный кашель;
- частые приступы сильной икоты;
- грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Заболевание чаще возникает среди пациентов, у которых отмечается повышенное давление и застой крови в венах, идущих к печени, - такое состояние называется портальной гипертензией (Портальная гипертензия - K76.6).

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение


Основное клиническое проявление синдрома Мэллори-Вейсса - наличие светлой или темной крови в рвотных массах, которая обычно появляется после предшествующей многократной рвоты или сильного кашля. При выраженном кровотечении у больных могут отмечаться бледность, слабость и снижение артериального давления.
В дальнейшем наблюдается черный дегтеобразный стул или мелена Мелена - выделение кала в виде липкой массы черного цвета; обычно признак желудочно-кишечного кровотечения.
Подробно (в зависимости от количества и темпа продвижения проглоченной крови по желудочно-кишечному тракту).

Лабораторная диагностика


Лабораторные критерии диагностики отсутствуют. Целью лабораторных исследований является выявление ассоциированных заболеваний, осложнений, дифференциальная диагностика, определение величины кровопотери.


Обязательные исследования :
- общий анализ крови с определением тромбоцитов, ретикулоцитов, гематокрита;
- коагулограмма;
- определение группы крови и резус-фактора.


Дополнительные исследования:
- биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, глюкоза, АлАТ, АсАТ, билирубин, амилаза, ЩФ ЩФ - щелочная фосфатаза
, мочевина, креатинин, электролиты);
- кал на реакцию Грегерсена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз заключается в определении места кровотечения и диагностике причин, способствующих развитию пищеводно-желудочного кровотечения: цирроз печени, ангиодисплазия сосудов желудка (болезнь Вебера-Ослера-Рендю), гипертрофический полиаденоматозный гастрит (болезнь Менетрие ), нарушения свертываемости крови и другие.

Осложнения могут быть связаны с кровопотерей, инфицированием, нарушением питания.

Лечение

Немедикаментозное лечение. После купирования пищеводно-желудочного кровотечения назначают диета №1а по Певзнеру. Пища не должна быть очень холодной или горячей. Рекомендуется 4-5-разовый прием пищи, в процессе еды следует медленно и тщательно пережевывать пищу. Больным необходимо избегать переедания, горизонтального положения тела после приема пищи, а также предпочтителен сон в полусидячем положении. Диета расширяется постепенно.

Медикаментозное лечение. Используется кровоостанавливающая и кровозаместительная терапия. Основной целью является стабилизация АДсист. Абсолютное показание к переливанию крови - гемоглобин ниже 80 г/л. После купирования кровотечения назначают секретолитики (ИПП, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов), препараты коллоидного висмута, невсасывающиеся антациды и другие.

Хирургическое лечение. Применяют эндоскопические методы остановки кровотечения (лазеротерапия, мультиполярная электрокоагуляция, термокоагуляция, введение сосудосуживающих средств и др.), выполняющиеся немедленно после стабилизации гемодинамики.

У 90% больных с синдромом Маллори-Вейсса, при отсутсвии тяжелой сопутсвующей патологии, кровотечение прекращается спонтанно, у остальных 10% хорошие результаты дают медикаментозные и эндоскопические методы лечения.

Госпитализация

Больным с признаками желудочно-кишечного кровотечения показана срочная госпитализация, лечение проводят исключительно в стационаре.

Читайте также: