Синдром Фавра-Ракушо (Favre-Racouchot) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Патологический процесс хронический , локализуется на скуловых областях, спинке носа множественные папулы желтого цвета в диаметре до 0,4см., черные комедоны, небольшие подкожные кисты.

Фавра — Ракушо болезнь (М. J. Favre, французский дерматолог, 1876—1954; J. Bacouchot, французский дерматолог, родился в 1908 год; синонимы: кожный Эластоидоз с кистами и комедонами, кожный узловатый Эластоидоз) — дистрофическое изменение эластических волокон кожи у пожилых мужчин, сопровождающееся образованием комедонов и кист. Заболевание описали Фавр (1932) и Ракушо (1937). Фавра — Ракушо болезнь развивается обычно у пожилых тучных мужчин на участках кожи, подвергающихся инсоляции (височные области, ушные раковины, затылок). Патогистологические картина характеризуется дистрофией эластических волокон и уплотнением коллагеновых, дистрофией придатков кожи , наличием периваскулярных воспалительных инфильтратов, комедонов , кист сально-волосяных мешочков . При Фавра — Ракушо болезнь кожа утолщена (иногда мягкая), неровная, красно-бурого цвета, с морщинами, отмечаются комедоны, желтовато-белые кисты, глубоко расположенные небольшие плотноватые узлы; при длительно существующем процессе возникают старческие кератомы , иногда базалиомы. Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальную диагностику проводят с красными угрями, диффузной эластомой Дюбрея и ромбовидной гипертрофической кожей шеи, а также с дистрофической формой буллезного эпидермолиза и келоидным фолликулитом. Для лечения применяют защитные мази, Ретиноиды.. Прогноз благоприятный. Профилактика не разработана; необходимо диспансерное наблюдение (в связи с возможностью малигнизации).

Синдром Фавра-Ракушо (Favre-Racouchot) - синонимы, авторы, клиника

По одним данным заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин в соотношении 3:1 в возрасте от 23 до 90 лет (в среднем в 40-50 лет), по другим чаще у белых мужчин в возрасте 20-40 лет.

Этиология и патогенез не ясны.Заболевание не ассоциируется с угревой болезнью.По одной теории заболевание является доброкачественной опухолью сальноволосяного аппарата (пилосеборейного комплекса) с фолликулярной дифференцировкой, по другой - инфундибулярной кистой.Есть мнение что расширенная пора - это результат воздействия рубцовой ткани, окружающей кисту воронки фолликула, которое вызывает пролиферацию эпидермальных гребней.Некоторые авторы считают заболевание вариантом комедонового невуса.Считается, что предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются ранее перенесенные кистозные угри и (или) хроническая интенсивная инсоляция.


Заболевание характеризуется появлением плотных узла или плоской папулы размерами от 2 до 15 мм, реже больше, телесного, белого, бело-желтого цвета с центральной круглой или овальной кератиновой пробкой темного цвета.При удалении пробки (при выдавливании или самопроизвольно) выделятся густое вещество белого цвета, содержащее кератин с образованием глубокой ямки, которая в течении нескольких недель заполняется вновь.Окружающая кожа нормальная по внешнему виду, без воспаления или уплотнения.Описаны случаи гало-феномена - появление депигментированного ободка вокруг элемента.

Обычно наблюдается одиночный очаг, реже несколько.Наиболее частая локализация - лицо, шея, верхняя часть туловища (особенно спина).Описаны редкие случаи расположения поры в области слухового прохода, век и вульвы.Заболевание носит хронический характер и обычно бессимптомно.Осложнения в виде воспаления или вторичного инфицирования наблюдаются при попытках выдавливания или травм.Описаны единичные случаи плоско-клеточной и базальной-клеточных карцином и трихобластомы, возникших в расширенной поре.

Расширенная пора - клинический диагноз.Биопсия необходима в редких случаях.При гистологическом исследовании наблюдается резко расширенная воронка фолликула, содержащая базофильный и ортокератотический кератин.Стенки воронки фолликула выстланы тонким эпидермисом вблизи устья, а в более глубокой ее части акантотическим гипетрофированным эпителием с выступами в дерму.Отмечается субинфундибулярная атрофия структур волоса.

  • Акантома волосяного влагалища
  • Трихофолликулома
  • Комендоновый невус
  • Киста эпидермоидная
  • Синдром Фавра-Ракушо
  • Стеатоцистома

Прводится по косметическим причинам.Выдавливание содержимого не излечивает заболевание.Наилучший результат дает хирургическое иссечение.Электродезикация, прижигание, дермабразия менее эффективны.

ФАВРА-РАКУШО БОЛЕЗНЬ

Фавра—Ракушо болезнь (M. J. Favre, французский дерматолог, 1876—1954; J. Racouchot, французский дерматолог, родился в 1908 году; синоним: кожный эластоидоз с кистами и комедонами, кожный узловатый эластоидоз) — дистрофическое изменение эластических волокон кожи у пожилых мужчин, сопровождающееся образованием комедонов и кист. Заболевание описали Фавр (1932) и Ракуmо (1937). Фавра—Ракушко болезнь развивается обычно у пожилых тучных мужчин на участках кожи, подвергающихся инсоляции (височные области, ушные раковины, затылок).

Патогистологическая картина характеризуется дистрофией эластических волокон и уплотнением коллагеновых, дистрофией придатков кожи (см.), наличием периваскулярных воспалительных инфильтратов, комедонов (см. Угри), кист сально-волосяных мешочков (см. Киста).

При Фавра—Ракушко болезни кожа утолщена (иногда мягкая), неровная, красно-бурого цвета, с морщинами, отмечаются комедоны, желтовато-белые кисты, глубоко расположенные небольшие плотноватые узлы; при длительно существующем процессе возникают старческие кератомы (см. Кератозы), иногда базалиомы (см.).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальную диагностику проводят с красными угрями, диффузной эластомой Дюбрея и ромбовидной гипертрофической кожей шеи (см. Дистрофия кожи), а также с дистрофической формой буллезного эпидермолиза (см. Эпидермолиз буллезный) и келоидным фолликулитом (см.).

Для лечения применяют защитные мази, витамин А, инъекции стекловидного тела.

Профилактика не разработана; необходимо диспансерное наблюдение (в связи с возможностью малигнизации).


Библиогр.: Глебова Л. И. и др. Случай распространенного Elastoidosis cutis nodularis cystica et comedonica (болезнь Favre — Racouchot), Вестн. дерм. и вен., № 7, с. 53, 1980; Шелюженко А. А. и Браиловский А. Я. Кожные болезни у лиц пожилого и старческого возраста, с. 117, Киев, 1982; Favre M. Sur une affection kystique des appareils pilosebaces localisee a certaines regions de la face, Bull. Soc. frang. Derm. Syph., t. 39, p. 93, 1932; Favre M. et Racouchot J. L’elasteidose cutanee nodulaire a kystes a comedons, Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 78, p. 681, 1951; Racouchot J. L’elasteidose localisee nodulaire a kystes et h comedons, Lyon, 1937.

Болезнь Фавра-Рокушо (узловатый эластоз кожи с кистами и камедонами): причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синоним: узловатый эластоз кожи с кистами и камедонами

Заболевание впервые описано французским дерматологом М. Favra в 1937 г.

Причины и патогенез заболевания неизвестны. По мнению многих ученых, дерматоз имеет наследственный характер. Возникает под влиянием длительной солнечной инсоляции и других факторов.

Заболевание чаще распространено среди людей, работающих па солнце.

Симптомы болезни Фавра-Рокушо (узловатого эластоза кожи с кистами и камедонами). Дерматоз чаще всего наблюдается у мужчин свыше 50 лет. Патологический процесс располагается на лице (в основном вокруг глаз и височной части), позади шеи и ушной раковины. Поверхность кожи утолщается, твердеет, становится шероховатой, покрывается морщинками, бывает желтовато-красного цвета. Нa поверхности кожи величиной с вишню или черешню диаметром 1-5 мм высыпает сыпь беловато-желтого, полупрозрачного цвета, в центральной части появляются несколько узелковых и узловатых элементов. В центральной части многих узелков и кист имеются темно-коричневые камедоны. Если комедоны прощупываются изнутри, белая масса делается кремоподобной. Дистрофические изменения в основном вызываются на коже лица и шеи. Вышеописанный патологический очаг иногда может наблюдаться и на участках, на которые не воздействовали солнечные лучи.

В научно-исследовательском институте дерматологии и венерологии были осмотрены женщина 42 лет и ее 22-летний сын. У них патологический процесс был распространенным, располагался на шее и позади ушной мочки, па теле и конечностях. Таким образом, клиническое наблюдение подтверждает, что это наследственное заболевание.

Гистопатология. В дерме можно встретить кисты различной величины. Стенки кист состоят из нескольких слоев дермальных клеток. Наблюдаются базофильная дегенерация соединительной ткани на верхней части дермы, атрофия сальных желез, уменьшение потовых желез и их количсст венное уменьшение. Стенки кровеносных сосудах утолщаются. Вокруг них определяется инфильтрат, состоящий из гистиоцитов и лимфоцитов.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от диффузной эластомы Дюбрейля, коллоид-милиума, акне-келоида, сирингомы, трихоэпителиомы.

Лечение болезни Фавра-Рокушо (узловатого эластоза кожи с кистами и камедонами) симптоматическое. Проводится дермообразия. При тяжелом течении заболевания в качестве общего лечебного средства рекомендуются стероиды и ретиноиды.

Синдром Фавра - Ракушо - Favre-Racouchot syndrome


Синдром Фавра - Ракушо - это солнечное эластотическое заболевание, состоящее из множества открытых комедонов, которое возникает на коже, поврежденной солнечным светом, особенно под глазами и сбоку. Комедоны - это расширенные отверстия для волосяных фолликулов и сальных желез, заполненных материалом.

Содержание

  • 1 Патология
  • 2 Лечение
  • 3 Эпоним
  • 4 См. Также
  • 5 Ссылки
  • 6 Внешние ссылки

Патология

Хроническое воздействие ультрафиолетового света может привести к утолщению кожи, а также к эластическому разрушению кожи. По крайней мере, в одном случае профессиональное воздействие солнечного света UVA (UVB блокируется многими окнами автомобилей) привело к разрушению кожи на одной стороне лица.

Лечение

Лечение включает защиту от солнца, настоятельно рекомендуется бросить курить. Местные ретиноиды, изотретиноин, выскабливание и дермабразия также применялись с некоторым успехом.

Eponym

Синдром Фавра - Ракушо назван в честь французского дерматолога Мориса Фавра и его ученика (1908-1994). Он был описан в 1932 году Фавром, а затем подробно рассмотрен Фавром и Ракушо в 1951 году.

Читайте также: