Синдром Франклина (Franklin) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов, в том числе и наиболее распространённый их вариант - болезнь Франклина, относят к группе парапротеинемических гемобластозов, связанных с нарушением выработки иммуноглобулинов и появлением в крови и моче парапротеина (атипичного белка), который представлен фрагментами тяжёлых цепей одного из классов иммуноглобулинов.

Болезнь альфа-цепей Франклина - это иммунодефицитное состояние, сопровождающееся выраженным синдромом мальабсорбции. Встречается обычно она у лиц моложе пятидесяти лет (чаще между десятью и тридцатью годами). Для данной патологии характерно значительное увеличение лимфатических узлов брыжейки и инфильтрация слизистой оболочки кишечника плазматическими клетками и лимфоцитами с атрофией ворсинок, что обусловливает развитие хронических поносов и вышеупомянутого синдрома нарушенного всасывания.

Вследствие этого имеет место анемия, похудание, общая слабость, недомогание. При объективном осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и красной каймы губ. Типичный симптом - это отёк мягкого неба вследствие вовлечения в патологический процесс лимфатического глоточного кольца. Изредка имеются признаки поражения респираторного тракта, вплоть до развития дыхательной недостаточности.

В ходе обследования определяется гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки), резко выраженное увеличение брыжеечных, а также парааортальных лимфатических узлов. Состояние больных, как правило, очень быстро ухудшается, присоединяются вторичные инфекции.

У некоторых пациентов опухоль способна трансформироваться в диффузную В-крупноклеточную лимфому, отличающуюся высокой степенью злокачественности. В принципе, течение болезни тяжёлых альфа-цепей Франклина весьма вариабельно. У некоторых лиц при помощи химиотерапии удаётся достичь периода длительной ремиссии. Отдельным больным неплохо помогает антимикробная терапия, что указывает на немаловажную роль хронической кишечной инфекции вместе с обусловленной ею антигенной стимуляцией в формировании общей картины заболевания.

Диагноз верифицируют на основании выявления в сыворотке крови парапротеина, реагирующего с антителами к иммуноглобулинам класса G (не с антителами к лёгким цепям!). При этом показатель, отображающий уровень парапротеина достаточно часто бывает ниже 20 г/л. Обычно патологический белок присутствует и в крови, и в моче. Возможно развитие тромбоцитопении и эозинофилии. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга в подавляющем большинстве случаев отсутствует.

Характерно пропитывание собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, продуцирующими аномальные альфа-цепи. Пик на электрофореграмме в основном размыт ввиду склонности парапротеина к полимеризации, однако синдром повышения вязкости крови здесь довольно редок. Лёгкие цепи в крови и в моче не определяются.

При адекватной химиотерапии прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни составляет пять лет и дольше.

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Отделение онкогематологии Тель-Авив Сураски Медикал Центра (Ихилов)


Елла Напарстак - профессор медицины. Директор онкогематологического отделения Тель-Авив Сураски Медикал Центра (Ихилов) . Специалист в области гематоонкологии и пересадки костного мозга.

Диагностика и лечение лимфомы в Израиле

синдром Франклина

синдром Франклина
болезнь тяжелых цепей
НЗЧ, обусловленное нарушением синтеза глобулинов, характеризуется повышенным содержанием в моче белка Бен-Джонса (протеинурией), анемией, эозинофилией и другими отклонениями в составе крови, диффузной пролиферацией лимфоцитов костного мозга и др.; передается по аутосомно-рецессивному типу.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]

Тематики

Синонимы

  • Franklin syndrome
  • heavy chain disease

Справочник технического переводчика. - Интент . 2009-2013 .

Смотреть что такое "синдром Франклина" в других словарях:

синдром Франклина — синдром Франклина. См. болезнь тяжелых цепей. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

болезнь тяжелых цепей — Franklin syndrome, heavy chain disease синдром Франклина, болезнь тяжелых цепей. НЗЧ, обусловленное нарушением синтеза глобулинов, характеризуется повышенным содержанием в моче белка Бен Джонса (протеинурией), анемией… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

Парапротеинеми́ческие гемобласто́зы — (греч. para около + Протеинемия группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных П. г. могут… … Медицинская энциклопедия

Премия BAFTA за лучшую мужскую роль — вручается ежегодно с 1952 года за роли в фильмах, вышедших на экран в год, предшествующий премии. Награду могут получать актёры всех национальностей. В 1968 году две награды лучшему британскому и иностранному актёру были объединены в премию… … Википедия

Восстание планеты обезьян — Rise of the Planet of the Apes … Википедия

История США (1964—1980 гг.) — История США с 1964 по 1980 гг. включает драматические перемены в экономике страны, окончание периода процветания и глубокий экономический кризис 1970х годов, обострение международной экономической конкуренции, резкое повышение цен на нефть и … Википедия

Лже-Христос — См. также: Лжемессия и Антихрист Лже Христос (др. греч. ψευδόχριστος, мн. ч. лжехристы) в христианской эсхатологии человек, выдающий себя за Мессию Иисуса Христа. В настоящее время в психиатрии, людей называющих себя мессиями, относят к… … Википедия

История США (1964—1980) — История США с 1964 по 1980 гг. включает драматические перемены в экономике страны, окончание периода процветания и глубокий экономический кризис 1970х годов, обострение международной экономической конкуренции, резкое повышение цен на нефть и … Википедия

РАЗВИТИЕ ВООРУЖЕНИЙ, ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ И ПРОГРАММЫ — документы, определяющие долгосрочное (на 10 15 лет) государственное планирование развития вооружений. В «Основных направлениях…» устанавливается основной типаж новых и перспективных вооружений, уровни их важнейших боевых свойств и возможностей,… … Война и мир в терминах и определениях

синдром Франклина — болезнь тяжелых цепей НЗЧ, обусловленное нарушением синтеза глобулинов, характеризуется повышенным содержанием в моче белка Бен Джонса (протеинурией), анемией, эозинофилией и другими отклонениями в составе крови, диффузной пролиферацией… … Справочник технического переводчика

Эффект Бенджамина Франклина


Большинство людей не склонны разбрасываться добрыми делами направо и налево: едва ли вы знаете человека, который относится к просьбам случайных прохожих так же трепетно, как к просьбам близких друзей и знакомых. Именно поэтому чаще всего мы делаем добрые дела для тех, кто нам действительно нравится или дорог. Тем не менее, некоторые исследования утверждают, что существует и обратная зависимость: люди начинают лучше относиться к тем, для кого они сделали что-то хорошее. О том, что такое «эффект Бенджамина Франклина» и как он получил свое название, читайте в нашем блоге.

В автобиографии Бенджамина Франклина (1706-1790) содержится поучительный рассказ о занятном случае, демонстрирующем, как будущий отец-основатель Соединенных Штатов Америки добивался расположения окружающих.

Свой первый пост на общественном поприще Франклин получил в 1736 году, когда его избрали секретарем Генеральной ассамблеи штата Пенсильвания, причем единогласно. Через год состоялись перевыборы, но на этот раз у Франклина появился серьезный недоброжелатель: против него выступил новый член ассамблеи (имя которого в автобиографии даже не упоминается), предложивший другую кандидатуру, да и просто не проявивший никакой симпатии к молодому политику.

Франклина, несмотря на протесты «новенького», все-таки переизбрали, тем не менее, ему не нравилась «оппозиция со стороны этого <. >богатого и образованного джентльмена». Поэтому Франклин решил расположить к себе недоброжелателя, отослав ему записку с просьбой одолжить на несколько дней редкую и интересную книгу, которая, как он знал, имелась в библиотеке джентльмена. Тот сразу же прислал книгу. Франклин вернул ее через неделю с благодарственной запиской. После этого бывшие оппоненты превратились в союзников, а затем стали друзьями.

«Тот, кто однажды сделал вам добро, охотнее снова поможет вам, чем тот, кому вы сами помогли», — завершает свой рассказ Франклин. Нетрудно догадаться, что и в дальнейшем отец-основатель США нередко руководствовался этим правилом.

Разумеется, «эффект Бенджамина Франклина» не был опознан как феномен сразу после публикации автобиографии политика — в конце XVIII и начале XIX века людям было не до когнитивной психологии и поведенческой экономики, да и самих этих дисциплин, кстати говоря, тогда еще не существовало. Более того, именем Франклина это когнитивное искажение называют только авторы соответствующей страницы на википедии и отдельных тематических блогов. Впрочем, никакого другого названия у него все равно нет.

Сами же ученые, изучавшие, как меняется отношение благотворителя к благотворимому, Франклина никогда не упоминали. Впервые наличие этого эффекта установили Джон Джекер (Jon Jecker) и Дэвид Лэнди (David Landy) из Техасского университета. Они предположили, что люди, оказывающие услугу кому-то, к кому прежде они относились нейтрально или негативно, могут проникнуться симпатией к этому субъекту.

Чтобы проверить это, Джекер и Лэнди провели эксперимент, предложив добровольцам поучаствовать в конкурсе-викторине, в результате которого можно было выиграть некоторую сумму денег. После завершения викторины участников поделили на три группы. К первой из них подошел экспериментатор и попросил вернуть выигранные деньги: он объяснил, что пожертвовал средства на исследование из собственных сбережений и в настоящий момент очень в них нуждался. Ученый несколько раз подчеркнул, что всякий, кто вернет деньги, «окажет ему огромную услугу».

Ко второй группе с просьбой вернуть выигранные деньги подошел секретарь с кафедры психологии. Он объяснил это тем, что средства, использованные в эксперименте, были взяты из фонда кафедры, которая хотела потратить их на другие цели. У третьей группы вернуть деньги никто не просил.

После того как участники эксперимента вернули (или не вернули) свой выигрыш (стоит уточнить, что в итоге каждый доброволец все-таки заработал заранее определенную сумму), их попросили оценить, насколько им понравился или не понравился исследователь. Участникам из первой группы экспериментатор понравился больше всего, и именно на этом основании ученые пришли к выводу, что оказанная услуга улучшает наше мнение о том, кому мы ее оказали. Любопытно, что от суммы, которую участники возвращали исследователю, то, насколько он им понравился, не зависело.

Джекер и Лэнди дали два объяснения полученным результатам. С одной стороны, возможность оказать услугу экспериментатору как бы очеловечило его. Никому не знакомый человек, пригласивший добровольцев к участию в эксперименте, не постеснялся подойти к каждому из участников и, рассказав о своих заботах, попросить об услуге. Это приблизило его к участникам, и они стали питать к нему симпатию.

Второе объяснение — оправдание собственного решения оказать услугу незнакомцу. В действительности люди редко стремятся сделать что-то приятное чужакам. Но если это вдруг происходит, объясняли Джекер и Лэнди, человек ищет, чем оправдать свой порыв. Проще всего проникнуться к облагодетельствованному искренней симпатией.

Почему это следует считать когнитивным искажением? Потому, что неизменная цель человека — максимизация полезности. Это касается работы, бизнеса и, разумеется, личных отношений. Согласно этой логике, по-доброму мы должны относиться только к тем, кто потенциально может отплатить нам добром, в любой другой ситуации филантропия особенного смысла не имеет. Тем не менее, человеку свойственно время от времени оказывать услуги незнакомцам — даже когда он не может быть уверен, что в ответ с ним поступят так же.

Значение слова «франклин»

Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!

Спасибо! Я стал чуточку лучше понимать мир эмоций.

Вопрос: мутон — это что-то нейтральное, положительное или отрицательное?

Ассоциации к слову «Франклин»

Синонимы к слову «франклин»

Синонимы к слову «Франклин»

Предложения со словом «франклин»

  • - Обеты, - сказал аббат, - следует соблюдать, почтенный франклин, или, если позволите так выразиться, почтенный тан, хотя этот титул уже несколько устарел.

Цитаты из русской классики со словом «франклин»

  • Повыше дивана, в гравюрах, портреты Петра I, Екатерины II, Вашингтона, Франклина, Вальтер Скотта, Шиллера и доктора Гааза.

Сочетаемость слова «франклин»

Понятия, связанные со словом «франклин»

Война из-за свиньи (англ. Pig War), также известная как Эпизод со свиньёй (англ. Pig Episode), Война из-за свиньи и картошки (англ. Pig and Potato War), Пограничный спор на островах Сан-Хуан (англ. San Juan Boundary Dispute) и Северо-западный пограничный спор (англ. Northwestern Boundary Dispute) — конфронтация между США и Великобританией, начавшаяся в 1859 году из-за свиньи, застреленной в спорном районе на островах Сан-Хуан. Свинья была единственной жертвой конфликта, оказавшегося в целом бескровным.

Спор о границе Орегона (также известный как «Орегонский вопрос») — результат конфликта претензий Великобритании и США в районе тихоокеанского побережья северо-западной части Северной Америки в первой половине XIX века. Британцы называли регион «Округом Колумбия» (в соответствии с регионами деятельности Компании Гудзонова залива), американцы — Орегонской страной. Общее определение спорного региона таково: к западу от Скалистых гор, к северу от 42-й параллели (северная граница Новой Испании, а с.

Мальчик в кустах (англ. A Boy in a Bush) — пятый эпизод первого сезона американского телесериала «Кости». Премьера серии состоялась 8 ноября 2005 года на канале Fox. Сценаристами эпизода выступили Стив Блэкмен и Грег Белл, режиссёром Хесус Сальвадор Тревиньо. В серии Сили Бут и доктор Темперанс Бреннан проводят расследование по факту гибели шестилетнего мальчика, чей труп был найден в городском парке.

Ютская война (англ. Utah War) — конфликт 1857—1858 годов между федеральным правительством США и мормонами в Территории Юта.

Читайте также: