Синдром Фрейнда (Freund) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Функциональная патология, если исходить из практических ситуаций, то это комплекс функциональных расстройств, за которыми не кроется какая-то органическая патология. Причем, эта органическая патология должна быть обязательно исключена, и, только в таком случае мы можем говорить о функциональных изменениях, что заболевание обусловлено функциональными изменениями. Причем, в отличие от ситуации, которая уже не один десяток лет исповедовалась после открытия Вирхова, в данный момент никто не исключает именно то, что в основе этой функциональной патологии лежит какая-то дисфункция и структуры органа. Но теми исследованиями, которыми мы в настоящий момент обладаем, мы эти структурные изменения выявить не можем.

Надо сказать, что актуальность проблемы весьма высока. Дело в том, что в гастроэнтерологической практике от 40% до 60% лиц, обращающихся за помощью, имеют именно вот эту функциональную патологию. И, естественно, есть большой соблазн включить в группу функциональной патологии лиц, которые чем-то непонятны.

Но есть строгие правила. Обязательным исследованием является, если речь идет о жалобах со стороны кишечника, это, как минимум, ирригоскопия, а еще лучше - колоноскопия с биопсией. Обязательным исследованием является эзофагогастродуоденоскопия с осмотром Фатерова соска. И, конечно, ультразвуковое исследование брюшной полости.

При диагностике дисфункции желчевыводящих путей, под вопросом поставлено такое исследование, как ультразвуковая холецистография. Во врачебной практике к этому исследованию, наверное, следует скептически относиться в связи с тем, что оно занимает очень много времени, и не всегда его результаты соответствуют, в общем-то, тому, что имеет место на самом деле. И, кроме того, надо иметь в виду, что в динамике заболевания нередко одна форма дискинезии переходит в другую. Вот, как минимум, это необходимо провести.

Список заболеваний, которые включены в реестр функциональных расстройств, весьма высок. Это и заболевания пищевода, и заболевания желудка, главным образом функциональная диспепсия. Но особенно многогранные функциональные расстройства при патологии кишечника. И, конечно, главным среди этих расстройств, является синдром раздраженного кишечника.

На втором месте по обращаемости, видимо, стоят расстройства функции билиарного тракта. Они включают в себя расстройства желчного пузыря, и дисфункцию сфинктера Одди.

Что объединяет эти заболевания? Их, прежде всего, объединяет общий патогенез. Общий патогенез, который включает в себя нарушение висцеральной чувствительности, нарушение регулирования вегетативной нервной системы, нарушение чувствительности к гастроинтестинальным гормонам. И вот общий патогенез, объединяющий эти заболевания, позволил включить такое интересное явление, или такое интересное сочетание, как сочетание различных функциональных расстройств, которые объединены в понятие «синдром перекреста».

Дело в том, что это понятие пришло к нам из ревматологии, где также объединялись заболевания, имеющие общий патогенез. И примерно с 2005 года это понятие довольно прочно вошло в практику гастроэнтерологов. И, естественно, каждый раз подчеркивается, что главной причиной возникновение синдрома перекреста - это общие звенья патогенеза.

По обращаемости, после функциональной диспепсии, которая, вероятней всего, стоит на первом месте как функциональное расстройство желудочно-кишечного тракта, далее идет дискинезия желчевыводящих путей, или дисфункция желчевыводящих путей. Считается, что от 25% до 45% пациентов именно обладают этой патологией. Причем, обязательным условием, следует различать дисфункцию желчевыводящих путей вторичную, когда в основе лежит какое-то органическое страдание, это: желчекаменная болезнь, воспалительные заболевания. И первичную, когда в основе лежит именно нарушение функции. Поэтому, обязательным условием диагностики именно функциональных расстройств желчевыводящих путей, является тщательное обследование больного. На что можно ориентироваться при этом? Прежде всего, конечно, на болевой синдром. Болевой синдром, надо сказать, в первую очередь обусловлен у этих пациентов спазмом мускулатуры и самого желчного пузыря и желчных протоков. Что приводит к резкому повышению давления в билиарном тракте, так и к спастической ишемии. Спастическая ишемия неприятна не только тем, что она вызывает боль, но и тем, что вслед за ней может произойти дистрофия кишечной стенки, которая может усугубиться воспалением, образованием желчных полипов, и так далее. Также, в комплекс болевого синдрома входят и перерастяжение стенки желчного пузыря, вследствие реакции на спазм сфинктера Одди, что, естественно, приводит к ретроградному повышению давления. Помимо этого, в комплекс патологии желчевыводящих путей функционального генеза, входит желудочная диспепсия, обусловленная нарушением поступления желчи 12-перстную кишку, что приводит к ацидитации 12-перстной кишки. И большую роль, конечно, играет вегетативная дисфункция, эмоциональная лабильность и системные реакции, которые обусловлены недостатком желчи, которые приводят к синдрому избыточного бактериального роста в кишечнике, и так далее. Но надо сказать, что «синдром перекреста» ни в коем случае не подразумевает включение патологии, которая является осложнением того, или иного заболевания. Это, прежде всего, два независимых заболевания.

И важнейшим из функциональных расстройств является, конечно, дисфункция сфинктера Одди. Судя по тем синонимам, которые здесь представлены, это: и дискинезия желчевыводящих путей, и гипертоническая дискинезия сфинктера Одди, спазм сфинктера Одди, прежде всего клиницисты, исследователи обращают внимание именно на спазм тех структур, которые входят в понятие сфинктера Одди. И, в связи с этим, обращено внимание на то, какую роль в развитии дисфункции сфинктера Одди играет важнейший гормон, который определяет моторику желчевыводящей системы, это, конечно, холецистокинин. Холецистокинин обязательно участвует в процессе сокращения мышц желчного пузыря. Но, одновременно, для того, чтобы все шло адекватно, и желчь адекватно выделялась, при повышении давления в желчном пузыре, в 12-перстную кишку, он же, холецистокинин, способствует расслаблению сфинктера Одди. Эпидемия, фактически, эпидемия желчекаменной болезни привела к тому, что холецистэктомия стала, после аппендэктомии, самой распространенной операцией. В США до 500 тыс. пациентов получают такое вспоможение, в России несколько меньше. И, как результат этого вмешательства, происходит следующее. Произошла холецистэктомия, нет желчного пузыря. А в желчном пузыре выделяется гормон, который является антагонистом холецистокинина. Он как раз снижает воздействие холецистокинина на желчный пузырь, и на сфинктер Одди. В связи с тем, что нет этого гормона гастроинтестинального, происходит повышение сфинктера Одди. Поэтому так называемый постхолецистный синдром - это, прежде всего, повышение тонуса сфинктера Одди.

Клиническими проявлениями дисфункции сфинктера Одди являются рецидивирующие приступы болей в эпигастральной области и в правом подреберье. Эти боли длятся более 20 минут, и, самое главное, что они повторяются. Ну, и в анамнезе, конечно, либо холецистэктомия, либо в редких случаях дисфункция сфинктера Одди бывает и при сохраненном желчном пузыре, но это не так часто встречается. Дисфункция сфинктера Одди, помимо клинических проявлений, которые заставляют обратиться к врачу, обязательно должна быть диагностирована по варианту. Прежде всего, это билиарный вариант. Этот вариант обусловлен тем, что повышается преимущественно давление в билиарном тракте. Он сопровождается болями в правом подреберье, и, что очень важно, повышением АЛТ, АСТ, гамма-глютаминтранспептидазы, щелочной фосфатазы. Но очень важным является то обстоятельство, что после стихания болей этот биохимический синдром уходит. При панкреатическом варианте с диагностикой несколько сложнее, поскольку здесь крайне трудно отличить панкреатический вариант дисфункции сфинктера Одди от атаки серозного такого, нетяжелого панкреатита, поскольку в критерии входят повышение амилазы и боли, похожие на панкреатические. Естественно, что диагностика панкреатического варианта более ответственна, и она уже требует и проведения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, когда будет доказано замедление выделения контрастного вещества, и компьютерной томографии для того, чтобы четко определить состояние поджелудочной железы.

Третьим по встречаемости является, конечно, синдром раздраженного кишечника. Синдром раздраженного кишечника - это обязательно боль, которая сочетается с нарушением характера кала. И в основе практически всего комплекса болей при синдроме раздраженного кишечника входит именно спастическое сокращение мышц кишки. И это объединяет дисфункцию сфинктера Одди, дискинезию желчного пузыря с этим синдромом, поскольку в основе и того, и другого лежит именно спазм гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта.

Помимо перечисленных на слайде симптомов, к симптомам, подтверждающим диагноз «синдром раздраженного кишечника» входят и симптомы, обусловленные ускорением моторики, такие, как: императивные позывы, и эффект внезапного опорожнения кишечника, так называемая, «медвежья болезнь», и выделение слизи, что подчеркивает, что это не только нарушение моторики, но и нарушение секреции, и чувство переполнения, переливания, что обусловлено, конечно, нарушением висцеральной чувствительности. Так же, как и при дискинезии сфинктера Одди, в основе болей при синдроме раздраженного кишечника лежит спазм и растяжение. Надо сказать, что общий патогенез, в основе которого лежит, конечно, как эффект всех привходящих факторов, спазм гладкой мускулатуры, приводит к тому, что эти заболевания встречаются совместно. Вот, в самом раннем таком исследоваии было выявлено, что у афроамериканцев, при синдроме абдоминальной боли, сочетание синдрома раздраженного кишечника и дисфункции сфинктера Одди было выявлено в 7%. Однако, при нацеленном исследовании сибирские авторы Осипенко и его коллеги показали, что у больных синдромом раздраженного кишечника при ультразвуковом и манометрическом исследованиях спазм сфинктера Одди был выявлен более чем в 40%. И такое более нацеленное изучение этого эффекта показало, что сочетание синдрома раздраженного кишечника и дискинезии желчевыводящих путей, то есть, перекрест этих двух заболеваний, сопровождается более выраженными абдоминальными болями, то есть, сложением болей в правом подреберье и в области толстой кишки, заметным повышением активности биохимических маркеров холестаза, что, наверняка, связано со спазмом и повышением давления в 12-перстной кишке. А также повышением тревожности, повышением уровня депрессии у этих больных, что ведет, конечно, к значительному снижению показателей жизни. В основе и того, и другого лежит, конечно, прежде всего, висцеральная гиперчувствительность, которая обусловлена либо снижением порога болевой чувствительности, видимо, обусловленная нарушением метаболизма серотонина и эндорфинов, и, конечно, гиперчувствительностью к воздействию гастроинтестинальных гормонов. Надо сказать, что очень схожие результаты психиатрического исследования получены как при исследовании пациентов с синдромом раздраженного кишечника, и, как вы видите, здесь довольно высокий процент пациентов с аффективными расстройствами, так и, могу сказать, что точно такая же примерно картина была получена и при исследовании больных с дискинезией желчевыводящих путей.

В основе терапии пациентов, у которых сочетаются эти, как минимум два функциональных заболевания, лежит, прежде всего, коррекция диеты. Она целиком зависит от варианта нарушения функции кишечника, и, естественно, диета должна учитывать обязательно состояние желчевыводящих путей. Поскольку чаще всего болевым синдромом сопровождаются именно гиперкинетическая дискинезия желчного пузыря или спазм сфинктера Одди, то, несмотря на то, что при СРК с запорами рекомендуют увеличить количество растительных жиров, просто жиров, поскольку это улучшает перистальтику кишечника, здесь, конечно, к этому вопросу надо отнестись с большой настороженностью. Диета должна быть механически щадящая. И совершенно позитивно на функцию желчного пузыря, сфинктера Одди и кишечника влияет назначение пшеничных отрубей и других растительных волокон. И, наконец, вторым важнейшим моментом является борьба с главным виновником всей клинической картины - это купирование болевого синдрома. Прежде всего, спазмолитики. Естественно, нельзя обойтись без нормализации функции центральной нервной системы и вегетативной нервной системы - это психотропные средства, которые включают антидепрессанты, трициклические, или же ингибиторы обратного захвата серотонина, и иногда даже речь идет о нейролептиках.

И, естественно, этим больным, особенно с синдромом раздраженного спазма сфинктера Одди, нецелесообразно назначать ферментные препараты, содержащие желчь, а следует обойтись пищеварительными ферментами, не содержащими желчь. В основе борьбы с болевым синдромом лежит назначение спазмолитиков. Это препараты первого выбора при болях у пациентов с синдромом функционального перекреста. И надо сказать, что в этом случае спазмолитик - это не симптоматическая терапия, а это компонент патогенетической и даже этиопатогенетической терапии, поскольку спазм несет в себе фактически начало всех начал: и боль, и нарушение функции, и так далее. Поэтому, надо решить, какие же спазмолитики целесообразно назначить. Конечно, нецелесообразно при синдроме перекреста назначать М-холинолитики, учитывая, что у этих больных очень часто клиническая картина гастроэнтерологическая сочетается и с нейроциркуляторной дистонией, и с тахикардией, и так, далее, поэтому, целесообразно назначить миотропные спазмолитики. И здесь, в общем-то, выбор за врачом.

Принципиальные спазмолитики - это и ингибиторы фосфодиэстеразы, блокаторы кальциевых каналов, блокаторы натриевых каналов. И имеет смысл обратить внимание на препараты, которые оказывают свой эффект, воздействуя на фосфодиэстеразу. Это связано с тем, что этот путь воздействия на спазм гладкой мышцы фактически приводит к одинаковому эффекту в значительных участках желудочно-кишечного тракта. Одновременное воздействие этой группы спазмолитиков, оказывается и в области кишечника, и билиарного тракта, естественно, и в области мочевыводящих путей. При этом конечно есть, или, по-крайней мере, обсуждалась опасность, что эта группа препаратов может оказать влияние на тонус сосудов. В связи с этим следует обратить внимание, что не все изомеры фосфодиэстеразы действуют на гладкую мускулатуру. Вот, фосфодиэтераза V действует на сосуды, фосфодиэстераза III - на кардиомиоциты, а используемая нами в клинической практике фосфодиэстераза IV как раз и действует только на гладкую мускулатуру как сфинктера Одди, так и на гладкую мускулатуру кишечника. При этом следует обратить внимание, что одновременно этот эффект сопровождается и борьбой с отеком, то есть, воздействует на отек, и, также, воздействует на воспаление. В связи с этим также есть благотворное воздействие на болевой синдром, метеоризм и нарушение стула.

ФРЕЙНД

Фрейнд (Фройнд) (Freund) Жюльен (р. 1921. Лотарингия) - философ и социолог; окончил Страсбургский университет, где впоследствии преподавал; участник Сопротивления. В дальнейшем отошел от политической и профсоюзной деятельности, опыт которой использовал в своем труде "Сущность политического".

Согласно Фрейнду, планирование жизни общества в соответствии с тем или иным проектом - утопия. Любые человеческие начинания, движимые лучшими побуждениями, неизбежно отходят от первоначально провозглашенных принципов, порождая социальный слой, извлекающий пользу из сложившейся системы, будь то буржуазная демократия или диктатура. В политической концепции Фрейнда нет места различению "правых" и "левых". Этот принцип, по его мнению, не может характеризовать сущность политики и неприменим в науке и философии. "Нет правой или левой социологии, как нет буржуазной или пролетарской биологии". Если, опираясь на опыт, необходимо учитывать историю двухвекового разделения на "правых" или "левых", то "сам анализ не может быть правым или левым, иначе он перестанет быть философским и превратится в политический, то есть в закамуфлированный инструмент пропаганды".

В творчестве Фрейнда большое место занимает проблема кризиса Европы, понимаемого как упадок духовных, моральных, религиозных, политических и социальных ценностей, внесенных ею в мировую цивилизацию со времени Ренессанса, и путей его преодоления ("Европа без румян", 1967; "Конец Ренессанса", 1980; "О декадансе", 1983). Много внимания он уделяет научному комментированию трудов классиков обществоведения ("Социология М. Вебера", 1966; "Право сегодня", 1972; "Утопия и насилие", L978; "Социология конфликта", 1981, и др.).

Фрейнд причисляет себя к "духовному семейству", в которое он включает Гераклита, Аристотеля, Макиавелли, Спинозу, Токвиля, М. Вебера, Шмитта, чей "дух и метод" помогли ему отойти от немецкого идеализма. По его собственному признанию, более философии его увлекает метафизика, интегрирующая в своих рассуждениях не только философию, но и политику, экономику, право, искусство и религию, т. е. основные виды деятельности, присущие человеку, которого нельзя понять только с позиций сугубо научного исследования.

Лит.: 1) L`essence du politique. P., 1965. 2) La fin de la Renaissance. P., 1980. 3) Etues en l`honneur de Julien Freund//Revue europeene des sciences sociales. T. XIX. 1981. N 54-55. Geneve, 1981.

Antinazi. Энциклопедия социологии , 2009

Полезное

Смотреть что такое "ФРЕЙНД" в других словарях:

ФРЕЙНД — Вильгельм Александр (Wilhelm Alexander Freund, 1833 1917), крупный немецкий гинеколог. Получил мед. образование в Бреславле. В 1876 г. произвел иссечение ра ковоперерожденной матки путем чревосечения, в 1878 г. опубликовал работу «Eine neue … Большая медицинская энциклопедия

ФРЕЙНД — Роберт, выдающийся швейцарский пианист; род. 1852 в Будапеште; ученик Мошелеса в Лейпциге. Поселился затем в Цюрихе, где пользуется огромной популярностью в качестве виртуоза и учителя. Концертировал и в других городах … Музыкальный словарь Римана

Фрейнд, Иван Карлович — (Iohann Gustav Martin), архитектор; p. 19 авг. 1838, † 1878 г. 24 сент. … Большая биографическая энциклопедия

Фрейнд Вильгельм — (Freund) немецкий филолог (1806 1894), по происхождению еврей. По его плану создана в 1855 г. высшая школа в Глейвице, имевшая целью воспитывать еврейскую молодежь не в духе узкого правоверия. Главные его труды: Словарь латинского языка (Лейпциг … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Фрейнд Вильгельм Александр — (Freund) известный нем. гинеколог, род. в 1833 г., профессор и директор женской клиники в Страсбурге (1873 1901). Ф. один из первых в Германии стал практиковать с успехом операцию Кесарево сечение. Ему принадлежат исследования по анатомии таза и… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Фрейнд Герман — (Freund, 1786 1840) датский скульптор. Получив образование в копенгагенской академии художеств, отправился в 1820 г. в Рим и поступил в ученики к Торвальдсену. Здесь он принимал значительное участие в исполнении знаменитых статуй своего… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Фрейнд Джон — (Freind) английский врач (1675 1727). Происходя из духовного звания, он сначала посещал вестминстерскую школу, затем изучал философию и языки в Оксфордском университете. Кроме того, он также занимался математикой и медициной, которой он решил… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Фрейнд Яков — (Freund) немецкий писатель (1827 1877); преподаватель высшей еврейской школы в Бреславле. Под псевдонимом С. F. Trebnitz написал ряд комедий: Schuldbewusst , Haman , Eine Glanzpartie , Nur ein Professor , Der B ürgermeister von Adersbach , Zwölf… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Фрейнд, Вильгельм — (Freund) немецкий филолог (1806 1894), по происхождению еврей. По его плану создана в 1855 г. высшая школа в Глейвице, имевшая целью воспитывать еврейскую молодежь не в духе узкого правоверия. Главные его труды: Словарь латинского языка (Лейпциг … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Фрейнд, Герман — (Freund, 1786 1840) датский скульптор. Получив образование в копенгагенской академии художеств, отправился в 1820 г. в Рим и поступил в ученики к Торвальдсену. Здесь он принимал значительное участие в исполнении знаменитых статуй своего… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Синдром Фредерика

Синдром Фредерика — это комбинация полной атриовентрикулярной блокады с мерцанием предсердий. Феномен осложняет течение других сердечно-сосудистых заболеваний. Его клиническими признаками служат слабость, головокружение и потемнение в глазах, одышка. Пароксизмы проявляются ощущением «замирания сердца», кратковременной потерей сознания. План обследования включает ЭКГ, ЭхоКГ, методы рентгенологической и лабораторной диагностики. При синдроме Фредерика назначается интенсивное лечение в сочетании с этиотропной терапией основной патологии. При тяжелых нарушениях ритма и проводимости показана установка кардиостимулятора.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Фредерика отнесен к нарушениям сердечной проводимости и ритма. Состояние не считается самостоятельной нозологической единицей и обусловлено другими кардиологическими заболеваниями. Патология названа в честь бельгийского ученого Л.Л. Фредерика, который наблюдал этот феномен в 1904 году в ходе эксперимента. Развивается у 0,6-1,5% пациентов с фибриллирующими предсердиями. Средний возраст больных, страдающих синдромом Фредерика, составляет 65-75 лет. У мужчин нарушение встречается чаще, чем у женщин.

Причины

Синдром не имеет четких этиологических факторов и может появляться при различных патологиях сердечно-сосудистой системы. Причиной тяжелого нарушения проводимости является воспалительное, дистрофическое или склеротическое поражение миокарда, захватывающее проводящую систему сердца. В результате блокируется проведение нервных импульсов, и возникает спонтанная электрическая активность. Основные причины, вызывающие синдром Фредерика:

ИБС. Ишемическая болезнь сердца составляет около 40% в структуре причин заболеваемости. Состояние чаще выявляется при нестабильной стенокардии, стенокардии покоя. Из-за ишемических процессов в миокарде нарушаются процессы проведения импульсов от предсердий к желудочкам.
Инфаркт миокарда. Некроз сердечной мышцы служит причиной внезапно начавшихся пароксизмов синдрома Фредерика. Приступы обычно наблюдаются в остром и подостром постинфарктном периоде вследствие повышения вагусного влияния. Нарушения ритма при инфаркте — неблагоприятный прогностический признак.
Некоронарогенные болезни сердца. Развитию синдрома способствуют миокардиты (особенно — тиреотоксический и аутоиммунный), кардиомиопатии. Состояние обычно встречается при хроническом течении заболевания с поражением большого объема миокарда, наличии фиброза и склероза на фоне воспалительных изменений.
Передозировка медикаментов. Приступы нарушения проводимости и сердечного ритма наблюдаются при превышении терапевтической дозы препаратов, снижающих ЧСС. К таким лекарствам относят бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды.

Факторы риска

Основной фактор риска — несвоевременное или неполное лечение болезни, провоцирующей развитие синдрома Фредерика. Вероятность аритмии повышается у пациентов, которые не принимают назначенные препараты. К независимым факторам риска относят врожденные или приобретенные сердечные и сосудистые пороки. Среди поведенческих факторов выделяют частые физические и психоэмоциональные перегрузки, несоблюдение гиполипидемической диеты.

Патогенез

Патофизиологической основой синдрома служит полная блокада проведения электроимпульсов между предсердиями и желудочками, хаотичные сокращения отдельных миофибрилл предсердий. Состояние характеризуется резким снижением сократительной способности сердца и нарушениями системной гемодинамики. Во время пароксизма падает сердечный выброс, уменьшается кровоснабжение головного мозга.

Симптомы

Клиническая картина синдрома Фредерика состоит из проявлений ведущего заболевания и симптомов нарушения сердечного ритма. Пациенты ощущают постоянную слабость, непереносимость физических нагрузок. При быстрой ходьбе, подъеме по лестнице отмечается одышка. Периодически бывают приступы головокружения и потемнения в глазах, предобморочные состояния. Кожные покровы становятся бледным, возможен акроцианоз.

Зачастую беспокоят боли в грудной клетке различной интенсивности. Наблюдаются ноющие или тянущие ощущения в предсердечной области с чувством "замирания сердца". У части больных периодически появляются резкие сжимающие или давящие боли в сердце по типу ангинозного приступа. Боли, как правило, сочетаются с одышкой, тошнотой, сильной слабостью и потливостью.

При значительном снижении частоты сердечных сокращений, сопровождающемся фибрилляцией предсердий, возникают синкопальные состояния — приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Человек внезапно теряет сознание, кожа становится бледной и прохладной на ощупь. Длительность обморока колеблется от нескольких секунд до пары минут. После пароксизма человек ощущает сильную слабость и сонливость, озноб.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением синдрома Фредерика является внезапная остановка сердца, вызванная асистолией. Этому осложнению часто предшествуют постоянно учащающиеся синкопальные состояния, но оно может наблюдаться и без наличия обмороков в анамнезе. При асистолии, начавшейся в условиях стационара, есть вероятность успешной реанимации, в других случаях наблюдается 100% летальность.

Многократные эпизоды ишемии головного мозга вызывают интеллектуально-мнестические нарушения: снижается память и внимание, падает работоспособность. У 3-5% больных возникает аритмический кардиогенный шок, отек легких. Феномен Фредерика способствует обострению ИБС. При длительном течении синдрома формируется застойная сердечная недостаточность.

Диагностика

Постановка диагноза при подозрении на синдром Фредерика представляет сложности, поэтому обследованием занимаются опытные кардиологи. При физикальном осмотре выявляют постоянную брадикардию, снижение артериального давления. При аускультации выслушиваются функциональные или органические шумы в сердце, глухость сердечных тонов. В современной кардиологии для диагностики синдрома используются следующие методы:

Электрокардиография. На ЭКГ регистрируются мелкие f-волны или более крупные F-зубцы, которые указывают на фибрилляцию предсердий. Наблюдается правильный и редкий желудочковый ритм с частотой сокращений около 30-40 за минуту. Комплексы QRS зачастую расширены и деформированы, изредка появляются экстрасистолы.
Электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Методика эффективна для уточнения локализации атриовентрикулярной блокады. ЭФИ также рекомендована больным, у которых есть показания для хирургического лечения синдрома Фредерика.
Эхокардиография. Проводится для установления первопричины синдрома. Характерно снижении фракции выброса менее 40%, дискоординация сокращений желудочков и предсердий. С помощью УЗИ измеряется толщина миокарда и размеры сердечных камер. На наличие воспаления указывает жидкость в околосердечной сумке.
Рентгенологические методы.Рентгенография ОГК является дополнительным диагностическим методом, который показывает расширение сердечной тени и деформацию ее контуров. При застойной сердечной недостаточности снижается прозрачность легочных полей. При необходимости назначают КТ сердца и коронарных артерий.
Лабораторная диагностика. Обязательно исследуется электролитный состав крови: для синдрома Фредерика характерна гиперкалиемия. Для исключения инфаркта миокарда делают анализ кардиоспецифических ферментов (КФК МВ, тропонина, миоглобина). Активность воспалительного процесса оценивается по острофазовым показателям.

Лечение синдрома Фредерика

Консервативная терапия

Лечение синдрома Фредерика проводится в стационаре, при необходимости — в отделении интенсивной терапии. В первую очередь необходимо отменить все лекарственные препараты, применяемые для терапии ведущей болезни, которые способны спровоцировать атриовентрикулярную блокаду. С учетом тяжести состояния пациента рекомендуют несколько направлений консервативного лечения:

Интенсивная терапия. Неотложные мероприятия показаны для купирования шока, синкопального состояния вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга и других тяжелых проявлений синдрома Фредерика. Для устранения полной блокады используют препараты из группы блокаторов М-холинорецепторов.
Этиотропная терапия. Чтобы предотвратить повторное появление синдрома Фредерика, необходимо вылечить или добиться компенсации основного заболевания. При стенокардии назначаются антиагреганты и антиангинальные средства, при миокардитах — антибактериальные или противовирусные средства, нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды.

Хирургическое лечение

Для стабилизации сердечного ритма и профилактики фатальных сердечно-сосудистых осложнений проводят имплантацию постоянного электрокардиостимулятора (ЭКС). Абсолютные показания к операции: приступы обморочных состояний, частота сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту, перенесенный инфаркт миокарда. Кардиохирурги используют однокамерную желудочковую (WI) или двухкамерную (WIR) ЭКС.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется частотой приступов нарушения проводимости, сочетающихся с фибрилляцией предсердий, а также тяжестью основной кардиопатологии. В большинстве случаев удается стабилизировать состояние пациентов и устранить клинические проявления. Установка ЭКС значительно повышает качество жизни больных. Первичная профилактика синдрома Фредерика заключается в своевременной диагностике и лечении кардиологических болезней.

1. Нормо-брадисистолическая форма фибрилляции предсердий (синдром Фредерика): поздняя диагностика и лечение/ Н.Е. Трекина, А.В. Руденко, И.А. Урванцева, Л.В. Саламатина, Е.В. Корнеева// Клиницист. — 2014.

Синдром Рейно причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Синдром Рейно — вазоспастическое заболевание, расстройство артериального кровообращения в сосудах кистей и стоп. Патологическая реакция возникает под воздействием холода или эмоционального потрясения, волнения. Протекает в виде приступов, хотя предположительные первопричины нарушения тока крови по сосудам носят постоянный характер. К ним относятся заболевания крови, ревматоидный артрит, эндокринные, неврологические и другие патологии.

Болезнь Рейно стоит заподозрить при последовательном побледнении, цианозе и гиперемии кожи пальцев рук или ног, кончика носа, подбородка. Если такая реакция повторяется периодически, запишитесь на приём к врачу и пройдите обследование.

Симптомы заболевания обусловлены вазоспазмом и повреждением соединительной ткани и других тканей. Сначала приступы носят кратковременный характер, по мере прогрессирования болезни их продолжительность увеличивается. После воздействия холода, сильного стресса или даже после курения у больного возникают следующие симптомы:

внезапная парестезия
похолодание пальцев конечностей
смена естественного цвета кожи на алебастрово-белый
онемение, которое сменяется жжением, болью и ломотой, ощущением распирания
резкой гиперемией кожного покрова и чувством жжения в финальной фазе приступа

Если ишемию сосудов не лечить, патология прогрессирует, течение приступов меняется. Они становятся более длительными, могут продолжаться до 1 часа и повторяются чаще. Между приступами стопы и кисти остаются холодными, бледно-синеватыми и влажными.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 24 Октября 2022 года

Содержание статьи

Достоверные причины развития синдрома Рейно неизвестны. К предрасполагающим факторам, которые увеличивают риск патологической реакции кожных покровов, относят:

частые или длительные эпизоды переохлаждения конечностей
эндокринные заболевания, нарушения обмена вещества, расстройства в работе щитовидной и половых желез
регулярные травмы пальцев, в том числе постоянно повторяющиеся микротравмы, например, у представителей рабочих профессий;
стрессы, тяжёлые эмоциональные потрясения
неблагоприятное производственное воздействие, пример, при работе с постоянным воздействием вибрации
ревматические болезни — ревматоидный артрит, узелковый периартериит, системная склеродермия, красная волчанка, дерматомиозит и другие

Врачи относят перечисленные факторы лишь к предрасполагающим, но не считают их достоверными причинами развития синдрома Рейно. Дело в том, что люди по разному реагируют на их воздействие: у некоторых проявляются признаки патологии, у других — нет. При этом в группу риска входят женщины 20-40 лет, у которых болезнь Рейно часто сопровождается мигренью и повышенным тонусом симпатической нервной системы.

Стадии развития синдрома Рейно

В течение заболевания выделяют 3 основных стадии:

ангиоспастическую — возникают кратковременные спазмы концевых фаланг на указательном, среднем, безымянном пальцах и мизинце, иногда — на 1-3 пальцах стопы, спазмы быстро проходят и сменяются расширением сосудов с покраснением кожи
ангиопаралитическую — приступы становятся дольше, кожа приобретает цианотический окрас, развивается отечность пальцев
трофопаралитическую — в запущенных случаях увеличивается вероятность образования язв, возникают очаги поверхностного некроза мягких тканей, после их отторжения — долго не заживающие язвы

Для диагностики синдрома стоит обратиться к терапевту или сразу к профильному врачу — ревматологу или сосудистому хирругу. Врач запишет жалобы, проведет осмотр, чтобы выявить патологические изменения в сосудах, назначит аппаратную диагностику — ангиографию сосудов, капилляроскопию, лазерную доплеровскую флоуметрию и другие аппаратные исследования.

Чтобы подтвердить болезнь Рейно, в клинике ЦМРТ пациенту рекомендуют пройти следующую диагностику:

МРТ (магнитно-резонансная томография)

УЗИ (ультразвуковое исследование)

К какому врачу обратиться

При появлении тревожных симптомов необходимо обратиться к терапевту. Врач даст направление к ревматологу или другому профильному специалисту, в зависимости от причины недуга.

Как лечить синдром Рейно

Во время приступа болезни пациенту оказывают первую помощь — согревают конечности, дают теплое питье, если приступ затяжной — вводят инъекции спазмолитиков. Когда состояние нормализуется, терапию продолжают. Чтобы вылечить синдром, рекомендуют избегать провоцирующих факторов, назначают антиагрегантные лекарства, в тяжёлых случаях проводят хирургическую ганглиэктомию или симпатэктомию.

Если сосудистые нарушения в периферических артериях сохраняются в течение длительного времени, болезнь Рейно протекает в тяжёлой форме без своевременного лечения, у пациента могут развиваться опасные осложнения:

трофические изменения — трофические язвы, которые плохо поддаются заживлению
участки некроза
дистрофическое поражение ногтевых пластин
остеолиз
деформация фаланг пальцев
в наиболее тяжёлых случаях — гангрена

Последнее осложнение может стать поводом для ампутации и спровоцировать потерю работоспособности, возможности ходить и выполнять привычные действия руками.

При этом при своевременном начале терапии вылечить синдром Рейно просто. Чтобы предотвратить повторение приступов зачастую достаточно исключить воздействие провоцирующих факторов: избегать переохлаждения конечностей, уйти с работы на вредном производстве, отказаться от курения, по возможности не допускать стрессов.

Профилактика синдрома Рейно

Поскольку достоверные первопричины болезни Рейно неизвестны, первичных мер ее профилактики не существует. В рамках вторичной профилактики врачи рекомендуют:

Синдром Фрейзера: внутриротовые симптомы и протокол лечения

Синдром Фрейзера является редкой формой генетически детерминированных пороков развития с аутосомно-рецессивным типом наследования. Частота унаследования колеблется в диапазоне 15-25%. Выживаемость при данном типе патологии низкая, дети умирают в возрасте до одного года. Синдром Фрейзера характеризуется множественными пороками развития, в том числе криптофтальмией, синдактилией рук и ног, половыми аномалиями, и часто ассоциирован с пороками развития почек, уха, носа, гортани, скелета. Одним из главных диагностических признаков синдрома Фрейзера является криптофтальмия, но она не является обязательной. В 1962 году Джордж Фрейзер был первым, кто диагностировал у двух братьев криптофтальмию, связанную с другими отклонениями в развитии.

Результаты анализа литературы показывают, что орофациальные аномалии редко ассоциированы с данным синдромом. Частота возникновения челюстно-лицевых аномалий и их диагностическое значение имеют следующий характер распределения: асимметрия лица встречается в 10% случаев, заячья губа и волчья пасть - в 2%-11%, оживальная форма неба - в 12% , также в более редких случаях встречается анкилоглоссия, скученность зубов, слияние молочных зубов и зубная гипоплазия.

Данное исследование посвящено анализу общих и стоматологических проявлений характерных клинических признаков синдрома Фрейзера у пациента, а также созданию протокола химиотерапевтического лечения с возможностью ручного удаления зубного камня.

Клинический случай

Хотя симптом криптофтальмии и не был диагностирован, у пациента наблюдались асимметрия лица, двусторонний порок развития ушной раковины, потеря слуха, агенезия правой почки, симптом барабанных палочек, крипторхизм, паралич пищевода и трахеи, пупочная грыжа, ларинготрахеомаляция, половые аномалии, и повторяющиеся приступы на фоне хронического заболевания легких. Ребенка кормили парентерально от рождения.

Фото 1: Лицевые характеристики пациента: асимметрия лица и двусторонний порок развития ушной раковины.

Ребенок и его семья обратились за помощью в медпункт в городе Баруэри в 2000 году. Пациент был направлен на дополнительное стоматологическое обследование в связи с повторяющимися эпизодами хронического заболевания легких, после чего его госпитализировали в связи с возникновением осложнений на фоне синдрома Фрейзера. Для профилактики такого рода прогрессирующих последствий возникла необходимость в мультидисциплинарном подходе к организации лечения с участием стоматологических и медицинских экспертов.

Во время проведения опроса мать отрицала какое-либо кровное родство с мужем и сообщила, что младший ребенок не имеет никаких подобных признаков. Применение перманентной антибактериальной терапии стало жизненной необходимостью для профилактики заболеваний легких. В течение первых 4 лет лечения больному ни разу не проводились стоматологические вмешательства в связи с присущей тяжелой формой умственной отсталости. Следовательно, о проведении целенаправленной терапии в течение этого периода не могло быть и речи.

Примерно через 3 года после начала стоматологического лечения, лечащий персонал смог наладить контакт с пациентом, позволив ему с почувствовать себя частью группы и больше не опасаться окружающего пространства при проведении консультаций.

Во время внутриротового обследования у пациента обнаружена смешанная форма прикуса, а рентгенографическое исследование (фото 2) подтвердило присутствие всех постоянных зубов и отсутствие каких-либо нарушений в тканях пародонта. Цемент, парадонтальная связка и кость остались неповрежденными, несмотря на наличие маргинального гингивита.

Фото 2: Рентгенографическое исследование.

Поверхность зубов была покрыта налетом, а в районе жевательных зубов верхней и нижней челюстей, а также на фронтальных зубах нижней челюсти было диагностировано присутствие наддесневого зубного камня (фото 3).

Фото 3: Внутриротовые проявления: наличие зубного камня.

При реализации концепции протокола предоставления медицинской помощи, первоочередной задачей являлось уменьшение периодических приступов пневмонии, что предусматривало использование химиотерапевтических агентов в сочетании с ручным удалением видимого зубного камня (фото 4). Так, непосредственно перед клиническим вмешательством проводилась антибактериальная терапия с использованием 0,12% хлоргексидина, за которой следовала гигиеническая манипуляция удаления зубного камня.

Во время механического удаления твердых отложений команда врачей-стоматологов использовала мощную аспираторную систему для удаления частиц зубного камня, отделившихся в процессе ручного выскабливания. Целесообразность данной процедуры обоснована возможностью физиологической аспирации фрагментов зубного камня при вдохе. Поэтому один аспиратор поместили в ротовую полость, а другой - в отверстие трахеостомы.

Фото 4: Клиническая картина ротовой полости после лечения.

Для уменьшения бактериальной обсемененности в полости рта после завершения сеанса с помощью зубной щетки нанесли 2% гель хлоргексидина. Повторная процедура была назначена через 2 месяца. Семье было настоятельно рекомендовано контролировать состояние зубов с помощью роторасширителя (учитывая трудности открывании рта у данного пациента).

Второе, чему было уделено внимание во время разработки протокола лечения, это рентгенологическая оценка и мониторинг баланса между ризолизисом и ризогенезом молочных и постоянных зубов, а также оценка необходимости экстракции при высоком уровне ризолизиса молочных зубов. Параллельно проводилась оценка стадий развития постоянных зубов по шкале Nolla для профилактики риска аспирации молочных зубов.

Домашнее лечение предусматривало активное участие матери в чистке зубов пациента, с использованием только зубной щетки без пасты для удаления налета. Мы не рекомендовали использовать зубную пасту из-за риска ее аспирации и возможности возникновения легочных осложнений. Родители были проинструктированы, как чистить зубы с помощью пропитанной 0,12% раствором хлоргексидина марли. Данную процедуру рекомендовалось проводить на протяжении 1 недели в месяц.

Вышеописанный протокол комплексного подхода к пациенту был применен в начале лечения. Иногда повидон-йод (PVP-I) использовался как альтернатива хлоргексидину, так как никаких аллергических реакций на йод у пациента диагностировано не было.

В 2013 году, когда у пациента сформировался постоянный прикус, фокус лечения с учетом характерных для периода полового созревания изменения в тканях пародонта переместился на контроль заболеваний пародонта путем проведения ежемесячных консультаций. Пациент в настоящее время находится на указанном этапе лечения.

Данный клинический случай описывает клинические проявления синдрома Фрейзера, в том числе и криптофтальмию - наиболее серьезное осложнение данной патологии, проявление которого не всегда является обязательным.

Некоторые авторы утверждают, что один второстепенный и два основных диагностических критерия или же один основной и, по крайней мере, четыре дополнительных, необходимы для корректной диагностики заболевания. Основные критерии включают криптофтальмию, синдактилию, генитальные аномалии, а также проявление аналогичных признаков синдрома у двойни. Второстепенные (дополнительные) диагностические критерии включают врожденные пороки развития носа, уха, гортани, расщелины губ и неба, скелетные дефекты, пупочные грыжи, агенезию почек и умственную отсталость.

В данном клиническом случае у пациента были диагностированы половые аномалии (как основной критерий) и врожденные пороки развития уха, гортани, а также пупочная грыжа, агенезия почки и умственная отсталость в качестве второстепенных (дополнительных) критериев.

Клинические проявления, ассоциированные с синдромом Фрейзера, включают задержку развития зубов, длительную ретенцию молочных зубов, агенезию вторых премоляров, микродонтию молочных моляров и формирование широкой зоны фиброзной ткани в вестибулярной части слизистой оболочки.

Ни одно из этих клинических проявлений не наблюдалось у данного пациента. Образование кальцинированного налета в области десен было связано с невозможностью ее механического удаления, что в результате привело к накоплению отложений на поверхности зубов. При некоторых системных заболеваниях проблема налета обусловлена необходимостью использования препаратов, снижающих слюноотделение.

Аккумуляция налета и бактериального роста у подобных больных прогрессирует также вследствие трудностей обучения мануальным навыкам чистки зубов. В случае с данным пациентом трудность или даже невозможность самостоятельного ухода за зубами вызвана умственной отсталостью и ограниченным доступом к ротовой полости. Эти факторы и способствовали формированию твердых отложений.

Среди системных нарушений респираторные заболевания наиболее тесно ассоциированы с заболеваниями пародонта. Предыдущие исследования доказали, что заболевания пародонта могут повлиять на ход развития респираторных инфекций, особенно пневмонии.

В данном исследовании удаление наддесневого камня и снижение бактериальной нагрузки с использованием химиотерапевтических препаратов помогли уменьшить частоту приступов при хроническом заболевании легких. Такой результат обусловлен тесной взаимосвязью между бактериями, присутствующими в полости рта и бактериями, вызывающими воспаление органов дыхания.

Хлоргексидин является одним из наиболее изученных противомикробных препаратов и, как доказано, обладает наиболее мощным действием. Он очень эффективен, и является золотым стандартом в стоматологии, применяемым в антибактериальных целях. Химически он классифицируется как бис-гуанидин с присущими гидрофильными и гидрофобными свойствами.

Хлоргексидин обладает широким спектром противомикробного действия, высокой субстантивностью, является безопасным и эффективным препаратом. Первоначально молекулы хлоргексидина абсорбируются на бактериальной клеточной стенке, где их положительный заряд взаимодействует с отрицательно заряженными молекулами поверхности бактериальной мембраны. Это приводит к увеличению проницаемости бактериальной мембраны, молекулы хлоргескидина проникают в цитоплазму бактерий, что в результате приводит к разрушению клеточной мембраны и утечке внутриклеточных компонентов. Кроме того, хлоргексидин инициирует нарушение метаболизма глюкозы и молочной кислоты Streptococcus mutans и снижение протеолитической активности Porphyromonas gingivalis. PVP-I был выбран в качестве антимикробного агента в данном протоколе лечения из-за его широкого противомикробного спектра действия в отношении грамположительных и грамотрицательных бактерий, грибов, микобактерий, хламидий, вирусов и простейших. Антимикробная активность PVP-I является результатом сильных окислительных эффектов на структуру аминогрупп (-NH), тиоловых (-SH) и фенольных гидроксильных групп (-ОН) в аминокислотах и нуклеотидах. Кроме того, PVP-I сильно реагирует с двойными связями ненасыщенных жирных кислот клеточной стенки и органелл мембран.

Мы также решили добавлять хлоргексидин к PVP-I для снижения микробной резистентности.

Пациент в настоящее время находится в подростковом возрасте, поэтому внимание к диагностике клинических признаков должно быть удвоено в связи с гормональными изменениями в период полового созревания. Такие физиологические процессы являются предрасполагающими факторами заболеваний пародонта, а гормоны могут влиять на состояние сердечно-сосудистой системы, вызывая увеличение проницаемости сосудов, и, как следствие, кровоточивость десен.

В подростковом возрасте колонизация тела микроорганизмами изменяется из-за возрастающего влияния половых гормонов. Как следствие, нагрузка биопленки в результате размножения грамотрицательных бактерий увеличивается в течение этой фазы.

Повышенные уровни гормонов, в частности, эстрогена и прогестерона, усугубляют реакцию десен на присутствие налета.

Как сообщалось ранее, существует прямая связь между повышением уровня этих двух гормонов и увеличением числа анаэробных микроорганизмов, которые играют важную роль в возникновении и прогрессировании заболевания пародонта путем уменьшения фагоцитарной способности полиморфноядерных (PMN) лейкоцитов и увеличения секреции интерлейкина-1b (IL-1b). Кроме того, данные половые гормоны увеличивают проницаемость сосудов и способствуют взаимодействию протеолитических ферментов с интерлейкином-6 (IL-6) - медиатором воспалительного процесса.

Половые гормоны также изменяют продуцирование цитокинов. Прогестерон снижает производство IL-6 в фибробластах десны в два раза по сравнению с уровнем IL-6, наблюдаемым при нормальной концентрации гормона.

Сопутствующее продуцирование прогестерона и эстрогена также может изменять иммунную реакцию за счет экспрессии и презентации антигена, продуцирования цитокинов, экспрессии факторов апоптоза и гибели клеток.

Прогестерон стимулирует выработку медиаторов воспаления, например, простагландина Е2, а также увеличивает количество и хемотаксис PMN лейкоцитов в десневой борозде. В отличие от этого, эстрадиол уменьшает скорость хемотаксиса. Эти данные подтверждают текущие предположения о возможных заболеваниях пародонта больных с синдромом Фрейзера, которым они подвергаются в подростковом возрасте и в период полового созревания.

Изменения гормонального и иммунного профиля данного пациента могут повлиять на его стоматологическое и общее здоровье, в частности, путем возникновения повторных эпизодов пневмонии. Таким образом, на данном этапе лечения мы намерены клинически контролировать возможность возникновения заболеваний пародонта в связи с инфекционными осложнениями, так как корригировать иммунные факторы в данном возрасте не желательно.

Выводы

На основании клинических проявлений синдрома Фрейзера в полости рта, дантист должен способствовать сохранению стоматологического здоровья пациента и соответственного уровня общего качества жизни. Стоматологическое здоровье тесно связано с общесоматическим состоянием и болезнью в целом, поскольку заболевания полости рта также могут инициировать биологические нарушения и системное распространение инфекций.

Авторы: Talita Lopes de Oliveira, Giselle Rodrigues de Sant Anna

Читайте также: