Болезнь артефакта (синдрома Мюнхгаузена) - синонимы, диагностика, лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Что такое синдром Мюнхгаузена? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Смирнова Михаила Владимировича, психолога со стажем в 29 лет.

Над статьей доктора Смирнова Михаила Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Ольга Чубан и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Мюнхгаузена — это расстройство, при котором пациент ради внимания со стороны врачей осознанно симулирует или искусственно вызывает у себя симптомы какой-либо болезни. С этим заболеванием чаще сталкиваются врачи, оказывающие неотложную помощь.

В научной литературе существует около 20 вариантов наименования расстройства: ложная болезнь, индуцированная болезнь, синдром Ван Гога, синдром Мюнхгаузена, деменция самосознания, хроническое фиктивное расстройство, больничное мошенничество, профессиональные больные, странствующие пациенты, синдром больничного преступника, симуляторы и др. [1] .

Впервые данное расстройство описал британский врач Х. Гэвин в середине XIX века, использовав термин "factitious disorder" — расстройство, сопровождаемое фиктивными, фальшивыми воображениями [5] .

Детальное исследование болезни было проведено американским психиатром Р. Ашером в 1951 году. Он изучил ряд клинических случаев, когда пациенты "жаловались на свою судьбу" и наполняли свою биографию неправдоподобными драматичными фактами. Именно Р. Ашер дал современное название данному синдрому [2] .

В 1968 году другой американский учёный Х. Спиро предложил иное название расстройства — хроническая фиктивная (искусственно вызванная) болезнь. Он проанализировал 38 случаев, в которых пациенты проявляли агрессию к самим себе, "впадали в болезнь", обманывали врачей и сами себе ставили диагнозы [11] .

Сегодня синдром Мюнхгаузена включён Американской психиатрической ассоциацией в разряд фиктивных расстройств, при которых пациенты преднамеренно симулируют другие физиологические или психиатрические патологии, чтобы вызвать к себе больше внимания [4] . Любопытно, что такое поведение никак не связано с социально-экономическими выгодами — льготами, доплатами, освобождением от уголовного наказания, налогов или кредитов. Объяснить его только как бредовое состояние также нельзя.

Синдрома Мюнхгаузена — редкое нарушение. На его долю приходится 0,2-1,3 % всех психических заболеваний [12] . Причём женщины страдают этим расстройством чаще мужчин [14] . Средний возраст пациентов составляет 34 года, предельные возрастные отметки — 8 лет и 62 года [12] .

Причины развития синдрома Мюнхгаузена неясны. Считается, что симулировать болезнь людей побуждает желание получить больше заботы и внимания, потребность в симпатии и психологической поддержке, которых им не хватает.

Есть несколько факторов, которые повышают риск развития синдрома. К ним относятся:

детская психическая травма;
пережитое сексуальное насилие;
тяжёлая болезнь, перенесённая в детстве , из-за которой близкие уделяли ребёнку больше внимания ;
наличие родственника, страдавшего тяжёлой болезнью;
потеря или смерть любимого человека;
нарушение идентичности, низкая самооценка;
нереализованное желание стать врачом или медсестрой;
работа в системе здравоохранения;
истерическое и пограничное расстройство личности[7]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Мюнхгаузена

Люди с синдромом Мюнхгаузена могут обращаться к хирургам, гастроэнтерологам, неврологам, нейрохирургам, инфекционистам, гематологам, урологам, дерматологам и кардиологам, реже — к психиатрам. Чтобы подтвердить предполагаемый ими диагноз, они проходят комплексное обследование, но никакой патологии обнаружить не удаётся.

Согласно наблюдениям, большинство пациентов жалуются на головную боль (75 %), кровотечения (31 %), наличие крови в моче (25 %) и острую боль в сердце (25 %) [17] . Также они могут жаловаться на рвоту, диарею, слабость, анемию, гипогликемию, потерю зрения, боли в суставах, раны на коже, амнезию, прекращение менструаций, депрессию, кровохарканье, тремор, стенокардию и др. [7] [15] .

Чаще всего пациенты поступают в больницу в тяжёлом физическом состоянии. Причиной для их госпитализации становится высокая температура, судороги, острые болевые ощущения в области живота или сердца, обильное кровотечение или глубокие обмороки.

Как правило, пациенты симулируют неотложные состояния, которые требуют экстренной помощи, например язву желудка или инсульт головного мозга. Чтобы вызвать симптомы, они намерено употребляют испорченные продукты, вводят инсулин, принимают слишком много лекарств. Люди с сопутствующими заболеваниями могут нарочно нарушать рекомендации врача [7] . На теле "профессиональных больных" практически всегда заметны шрамы и порезы, а у некоторых может быть ампутирована конечность или её часть.

Попав в больницу, пациенты могут всячески привлекать к себе внимание: стонать как можно протяжнее, плакать, умолять срочно сделать операцию без явных на то показаний. При этом жалобы могут сопровождаться репликами: "Мне же больно… Разве вы не видите? Вот умру я, вам же хуже будет!"

Зная о том, что операция необязательна, врачи в подобных случаях настоятельно рекомендуют ограничиться медикаментозным лечением. Но пациенты, как правило, настойчиво отклоняют подобные предложения, раздражаются, иногда переходят к угрозам [1] .

Патогенез синдрома Мюнхгаузена

Патогенез расстройства не известен, так как само заболевание недостаточно изучено [7] . Предполагается, что в основе его развития лежат сразу три группы факторов: психологические, социальные и биологические [15] . Однако биологические факторы изучены в меньшей степени.

Большинство пациентов с синдромом Мюнхгаузена объединяют одни и те же черты характера:

эгоистичность и эгоцентризм;
завышенная или заниженная самооценка;
социальная дезадаптированность;
высокий уровень тревожности;
ипохондрия;
истеричность;
инфантилизм;
мазохизм;
нездоровый артистизм;
бурная фантазия.

Чаще таким людям не хватает внимания со стороны окружающих, из-за чего они чувствуют себя одинокими. Иногда у них не получается создать семью.

Пациенты с синдромом Мюнхгаузена отличаются глубокими знаниями в области медицины. Чтобы максимально правдоподобно сформировать историю болезни и не попасться на лжи, перед обращением к врачу они изучают медицинскую литературу о заболеваниях и симптомах, продумывают все детали с филигранной точностью.

Нередко синдрому Мюнхгаузена сопутствует наркотическая зависимость . В связи с этим психиатр B. Bursten предположил, что механизмы развития этих нарушений являются схожими [15] . Однако пока эта гипотеза не доказана.

Классификация и стадии развития синдрома Мюнхгаузена

В психиатрии выделяют два вида синдрома Мюнхгаузена: индивидуальный и делегированный.

Индивидуальный синдром Мюнхгаузена в зависимости от жалоб пациента подразделяют на пять подвидов:

дерматологический синдром — связан с повреждениями кожи;
абдоминальный синдром — пациент жалуется на боль в животе и выражает желание на проведение операции в брюшной полости;
геморрагический синдром — у больных наблюдается кровотечение из разных участков тела, которое они имитируют с помощью крови животных или порезов на собственной коже, не задевая при этом жизненно важные органы;
лёгочный синдром — связан с подозрением пациентов на болезни капилляров лёгких;
синдром альбатроса — наблюдается пристрастие к приёму некоторых лекарств [1] .

Делегированный синдром Мюнхгаузена (другое его название — синдром Мюнхгаузена по доверенности) представляет собой симулятивное расстройство, которое возникает у ребёнка либо у взрослого человека (как правило, инвалида) под давлением родителей или опекунов. Под влиянием манипулятора человек начинает обращаться за медицинской помощью в связи с выдуманными болезненными состояниями.

Чаще такое давление совершается со стороны матерей или супруг. Причём иногда манипуляторы могут сами быть подвержены синдрому Мюнхгаузена. Например, в одном случае мать имитировала у себя правосторонний гемипарез (частичный паралич), а у своих детей — сахарный диабет, судороги и частое нарушение сознания [10] .

У делегированного синдрома есть ещё и третье название — синдром Полле (в честь дочери барона Мюнхгаузена, которая умерла через год после рождения), так как чаще всего жертвами делегированного синдрома Мюнхгаузена становятся дети. Мать намеренно может провоцировать симптомы или усугублять течение болезни, добиваясь внимания к себе.

Для имитации болезни у ребёнка родитель или опекун может заражать его инфекциями, отравлять, вызывать диарею, рвоту, удушье, аллергию и лихорадку. В итоге такие дети лечатся очень долго. Им назначают совершенно ненужные процедуры и препараты, которые дополнительно могут нанести существенный вред здоровью.

Чтобы спровоцировать какие-либо нарушения, взрослые могут прибегать к различным способам, которые не оставляют явных следов насилия. Например, чтобы затруднить дыхание накладывают руку на рот, закрывают ноздри пальцами, прикрывают лицо полиэтиленовой плёнкой или даже кладут на ребёнка подушку. Также они могут ограничить доступ к еде, давать лекарства, которые не соответствуют назначениям врача или могут навредить здоровью ребёнка.

В критической ситуации взрослый далеко не сразу вызывает скорую помощь, что в итоге может привести к смерти делегируемого. Согласно наблюдениям, уровень детской смертности при данном синдроме составляет 6-10 % [13] .

Если же возникла опасность для жизни ребёнка, то взрослый с признаком синдрома Мюнхгаузена может вызвать скорую помощь для того, чтобы потом вообразить себя его спасителем и рассказывать об этом всем окружающим и ждать от них похвалы.

Осложнения синдрома Мюнхгаузена

Люди с синдромом Мюнхгаузена могут испытывать настолько глубокую эмоциональную потребность во внимании и сострадании, что ради них готовы рисковать своей жизнью. В результате такие пациенты сталкиваются с рядом последствий:

умышленно вызванное серьёзное заболевание;
инвалидность из-за травмы и ненужного хирургического вмешательства;
злоупотребление алкоголем и наркотиками;
финансовые трудности;
проблемы в общении с другими людьми;
случайная смерть [8] .

Диагностика синдрома Мюнхгаузена

Американская психиатрическая ассоциация выделяет четыре диагностических критерия синдрома Мюнхгаузена. Это:

симуляция симптомов заболевания;
желание играть роль больного;
несвязанность обманчивого поведения пациента с внешней выгодой (получением инвалидности, уходом от уголовной ответственности и пр.);
отсутствие бредового или другого психотического расстройства, которое могло бы послужить причиной такого поведения [4] .

К другим основным признакам симулятивного расстройства американский психиатр D. Folks относит повторяющиеся симптомы выдуманного или умышленно вызванного заболевания, а также неоднократные госпитализации пациента в другие больницы [16] .

Дополнительно на синдром Мюнхгаузена могут указывать следующие детали:

в детстве больной стал жертвой насилия или не получал заботы и должного внимания со стороны родителей;
на теле пациента много рубцов;
информация о его физическом состоянии всегда неполная, ложная и противоречивая;
течение болезни не соответствует диагнозу, который установили на основе жалоб;
пациент преувеличивает серьёзность и опасность своего диагноза;
считает, что знает о болезни и методах лечения гораздо лучше врачей;
при поступлении в больницу требует провести клинические исследования, консультации или хирургические вмешательства, которые не принесут никакого эффекта или сопряжены с большим риском осложнений;
с большим желанием соглашается на операции, не испытывая при этом страх или сомнение;
не соблюдает предписанные врачом рекомендации;
перед плановой выпиской заявляет об ухудшении самочувствия;
пытается самовольно выписаться из больницы вопреки правилам;
мнимые нарушения выявили несколько врачей независимо друг от друга [3][16] .

Поставить диагноз "синдром Мюнхгаузена" на основе указанных критериев сложно, особенно если у пациента наблюдаются конверсионные расстройства, которые тоже сопровождаются ложными заболеваниями и псевдоневрологическими симптомами, например нарушением координации и равновесия, онемением части тела, слабостью или параличом конечностей. Такие симптомы при конверсионном расстройстве вызваны психической травмой или сильным стрессом. Они не совпадают с клинической картиной неврологического заболевания или известными анатомическими особенностями организма. Чтобы исключить конверсионное расстройство, необходимо провести полное медицинское обследование, исключив неврологическую природу проблемы [18] .

Важно отличить синдром Мюнхгаузена не только от конверсионного расстройства, но и от обычной симуляции, когда пациент преследует внешнюю выгоду, притворяясь больным. В отличие от людей с другими психическими расстройствами, пациенты с синдромом Мюнхгаузена притворяются больными намерено ради того, чтобы вызвать к себе симпатию, сострадание, внимание и восхищение их стойкостью [7] . Как правило, болезнь связана с тяжёлым эмоциональным расстройством [9] .

Если врач обнаружил, что пациент дал фиктивные показания, то он не может его отпустить. После госпитализации такие пациенты начинают нарушать установленный в отделении распорядок, требовать неотложную скорую помощь, особенного отношения к себе и проведения сложных диагностических процедур [10] .

В среднем такие пациенты подвергаются госпитализации от 25 до 200 раз, однако находятся в стационаре недолго — от нескольких часов до нескольких недель, реже месяц. Почти все пытаются самостоятельно покинуть больницу.

Лечение синдрома Мюнхгаузена

Перед началом лечения в первую очередь необходимо исключить наличие реальной болезни, которую не удалось диагностировать ранее.

Медикаментозную терапию назначают при наличии у пациента других сопутствующих заболеваний (нарушения настроения, тревожности или расстройства личности). Если есть подозрение, что больной может нанести вред себе или окружающим, требуется госпитализация.

Чтобы наладить психологическое состояние при синдроме Мюнхгаузена, пациенту рекомендуется придерживаться следующих правил:

Соблюдать индивидуальный план лечения , выполняя все назначения доктора. При появлении желания снова лечь в больницу рекомендуется поговорить со своим лечащим врачом: зная историю болезни, он сможет принять оптимальное решение.
В случае повторного появления проблем следует обращаться к уже знакомому врачу , который знает особенности проблемы. Работа с другим специалистом приведёт к противоположному результату, т. к. этот доктор не будет знать всех тонкостей дела.
Не подвергать свою жизнь риску , в первую очередь не делать опасную для здоровья операцию. При желании вызвать к себе жалость и внимание пациенты часто прибегают к предумышленным отравлениям и ранениям. Этим они наносят серьёзный вред здоровью.
Поддерживать социальные контакты . Как правило, пациенты испытывают дефицит общения, у них нет близкого человека, с кем они могли бы поделиться своими проблемами. Поэтому следует не замыкаться в себе, а стремиться развивать свои коммуникационные навыки и настраивать себя на позитивное общение [6] .

Прогноз. Профилактика

Синдром Мюнхгаузена на первый взгляд кажется неопасным расстройством, т. к. не влияет на работу органов. Однако оно таит в себе большую опасность для здоровья и качества жизни пациентов. Наиболее благоприятный прогноз возможен при поддержке близких людей [16] .

Опытный психотерапевт должен оказать всестороннюю помощь при таком заболевании. Возможно, потребуется консультация невролога, психолога, семейного врача, которые совместно по ставят точный диагноз, порекомендуют лечение и регулярно будут следить за состоянием человека.

Эффективных мер профилактики синдрома Мюнхгаузена нет. Одиноким, особенно пожилым людям, лишённым внимания со стороны близких, рекомендуется чаще общаться с другими людьми, завест и домашнего питомца, способного скрасить одиночество.

Синдром Марфана - симптомы и лечение

Что такое синдром Марфана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боровиковой Ольги Игоревны, генетика со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Боровиковой Ольги Игоревны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Синдром Марфана (Marfan; СМ) — генетически обусловленное заболевание, при котором происходит системное поражение соединительной ткани. [1]

Причины синдрома Марфана

Этиологией заболевания является мутация в гене FBN1 (фибриллина 1), расположенном в коротком плече пятнадцатой хромосомы в локусе 21.1. [2]

Тип наследования синдрома — аутосомно-доминантный. Для болезни характерна высокая пенетрантность (частота появления гена) и различная экспрессивность. [5]

Соотношение представителей мужского пола и женского одинаковое.

Симптомы синдрома Марфана

Наблюдается постоянно прогрессирующее развитие заболевания. У новорожденных детей выявляются удлинённые тонкие пальцы на верхних и нижних конечностях и удлинённые тонкие конечности (долихостеномелия). [1] У таких пациентов, помимо долихостеномелии, отмечается:

повышенное физическое развитие;
недостаток веса;
удлинённый череп;
вытянутое лицо;
арахнодактилия (аномально удлинённые узкие пальцы);
слабость и недоразвитие мышечной системы и жировой клетчатки;
неловкие движения. [3]

Кожа имеет повышенную растяжимость, разболтанные суставы. У большинства больных наблюдается высокое аркообразное нёбо, изменения формы грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривления позвоночника (сколиоз в 60%, кифоз (изгиб позвоночника с образованием горба), ювенильный остеохондроз), уплощение свода стопы, аускультативные признаки порока сердца (шумы). [4] Длина третьего пальца руки — 10 см и больше (скрининговый тест у детей 7-18 лет): возрастает соотношение размаха верхних конечностей к длине тела.

Офтальмологические симптомы (близорукость, подвывих хрусталика в 75% случаев, его округлость или гипоплазия, отслойка сетчатки) и астенические признаки (усталость, вялость) обращают на себя внимание со второго года жизни, изменения формы грудной клетки появляются в возрасте старше четырёх лет, патология сердца и сосудов выявляется в дошкольном возрасте. [1]

Почти у всех больных выявляются пороки сердца и аорты. Часты бедренные и паховые грыжи, поражение клапанов в венах, их варикозное расширение, геморрагический синдром, рецидивирующие вывихи, поражение лёгочной системы (самопроизвольный пневмоторакс, эмфизематозное расширение лёгких), опущение почек. [2]

По данным многих исследований, абсолютное большинство больных с синдромом Марфана отмечают ухудшение эмоционального фона, утрату чувства радости и увлечённости профессиональной деятельностью, частую смену настроения, повышенную возбудимость, чувство тревоги. Результатом этого является снижение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное уменьшение социальной адаптации. [3]

У таких пациентов часто наблюдается трахеобронхиальная дискинезия (нарушение дыхательной системы) за счёт слабости соединительнотканного каркаса бронхов. Это проявляется рецидивирующими воспалительными заболеваниями бронхолегочной системы, обструктивными нарушениями, бронхиальной астмой, эмфиземой лёгких (повышенное содержание воздуха в лёгочной ткани). [4] Встречаются осложнения, которые проявляются скоплением воздуха в грудной клетке, сопровождающиеся сдавлением лёгких и средостения (срединной области грудной клетки), подкожной эмфиземой. Наблюдается неадекватный ответ на бронхолитики. Обструктивные явления (непроходимость) затрагивают преимущественно верхние отделы респираторного тракта. [3]

Описаны характерные изменения на электрокардиограмме, включающие синдром раннего возбуждения желудочков, преждевременные желудочковые комплексы, нестабильность конечной части желудочкового комплекса в задненижних отведениях. [3]

Патология ритма чаще всего проявляются блокадой правой ножки пучка Гиса или смешанной экстрасистолией. [6]

У больных синдромом Марфана с патологией ритма сердечной деятельности и проводимости синдром вегетативной дисфункции чаще протекает по ваготоническому типу, в виде пресинкопальных, обморочных и астеновегетативных состояний, болезненных ощущений в области сердца, цефалгии напряжения (головной боли) и зачастую сочетается с психопатологическими расстройствами. [4]

Органы пищеварения также задействованы в патологическом процессе, что проявляется дискинезией (нарушением моторики) билиарного тракта со снижением моторики гладкомышечной мускулатуры, недостаточностью кардии, грыжевыми выпячиваниями пищеводного отверстия диафрагмы, аномалиями желчевыводящих протоков, долихосигмой (увеличением сигмовидной кишки), хроническим гастродуоденитом (воспалением слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки), дисбиозом (нарушением нормальной микрофлоры) кишечника, изменениями поджелудочной железы. [3]

У пациентов с синдромом Марфана чаще, чем у здоровых людей, встречаются приобретённые аномалии почек: повышенная подвижность почек, нефроптоз (опущение почки), пиелоэктазии (аномальное расширение лоханок), повышена частота удвоения почек.

Патогенез синдрома Марфана

Более половины веса человека представлено соединительной тканью, из неё состоит наша главная опора — скелет, внешние покровы — кожа. Сосуды, кровь и лимфа тоже состоят из соединительной ткани.

К клеткам соединительной ткани относятся фибробласты и их разновидности (остеобласты, хондроциты, одонтобласты, кератобласты), макрофаги (гистиоциты) и тучные клетки (лаброциты). [7]

Мезенхима — проводник конституциональных, генетических и эпигенетических составляющих жизни человека. Патология соединительной ткани детерминирует определенное патологическое действие на весь организм в целом, на его физиологию и его конституциональные особенности. [3]

При болезни Марфана происходит замена нуклеотидов в гене, содержащем информацию о структуре пептида фибриллина-1. Этот белок относится к гликопротеидам, принимает участие в микрофибриллярном комплексе, он обеспечивает основу эластических фибрилл соединительной ткани.

Межклеточный матрикс позволяет соединительной ткани поддерживать постоянную структуру, в нём находится огромное количество факторов роста, которые обеспечивают постоянное обновление клеток.

В крупных сосудах, связочном аппарате содержится большое количество эластиновых фибрилл, поражение которых и даёт основные клинические проявления синдрома Марфана.

При синдроме Марфана значительно поражается трансформирующий фактор роста бета (TGF-β), нарушается связывание его неактивной формы, что приводит к повышению биоактивности данного фактора, с чем связано появление многих проявлений болезни. [4]

Патология фибриллина приводит к патологии формирования волокон, что вызывает утерю прочности и эластичности кожи и других соединительнотканных структур.

Изменение структуры коллагеновых волокон приводит к нарушению первичного звена гемостаза у пациентов с синдромом Марфана. [6]

Имеются данные о дефектах мембранных и цитоплазматических механизмов проведения сигнала непосредственно в самом тромбоците, приводящих к нарушениям агрегации (объединения). Показано наличие самостоятельного мембранного дефекта тромбоцитов, протекающего с нарушением реакций высвобождения и транспорта внутриклеточного кальция. [6]

Эластические фибриллы имеют вполне определенные механизмы участия в системе гемостаза. В сосудах с низкой скоростью сдвига происходит адгезия («прилипание») тромбоцитов к эластину через фибронектин. [7] Регистрируется снижение его уровня в крови у людей с синдромом Марфана. Фибронектин, в свою очередь, образуется в клетках эндотелия и участвует в последующих репаративных процессах, создавая основу для производства других компонентов соединительной ткани — фибробластов. [4] Таким образом, совершенно неоспоримо участие сосудистой стенки в реакциях свертываемости крови, и неизбежен вывод о возможных патологиях протекания нормальных гемостатических процессов при изменении состояния её структурных компонентов и процессов сосудистой регуляции.

Отмечена роль гормонального дисбаланса в развитии и усугублении дефектов соединительнотканных структур. [3]

Тромботические проявления детерминированы нарушением реологии (вязкости) крови в патологически извитых сосудах брахиоцефальной зоны. [3]

Поражение желудочно-кишечного тракта детерминировано тем, что эта система богата коллагеном. Наблюдаются дискинезия билиарного тракта по гипомоторному типу, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, аномалии желчных путей, долихосигма, хронический гастродуоденит со стёртой клинической картиной, склонностью к торпидному течению. [3]

Классификация и стадии развития синдрома Марфана

Код синдрома Марфана по Международной классификации болезней (МКБ-10): Q87.4.

стёртая (поражено не более двух систем, изменения выражены незначительно);
выраженная (незначительные изменения в трёх системах либо значительное поражение одной и более систем).

Выделяют различные типы по степени тяжести:

Частота тяжёлых форм — 1 к 25000-50000 (при общей частоте диагностированных случаев 1 к 10000-15000).

По характеру течения:

прогрессирующая форма;
стабильная форма.

Чаще всего первые признаки синдрома Марфана проявляются еще в детском периоде, с возрастом происходит прогрессирование симптомов, усиление клинических проявлений.

Осложнения синдрома Марфана

К самым частым осложнениям синдрома Марфана относятся:

Снижение зрения, вплоть до слепоты, обусловленное слабостью цинновой связки (ресничного пояска) и подвывихом, вывихом хрусталика. [7]

Сердечная недостаточность по застойному типу, обусловленная нарушением сократимости сердечной мышцы, недостаточностью митрального клапана. [6]
Разрывы крупных сосудов, связанные с дилатацией (расширением), истончением стенки сосудов. Чаще всего происходит поражение аорты (в основном из-за изменения гемодинамики при беременности). [7]
Расслаивающая аневризма аорты, приводящая к смерти больных.

Диагностика синдрома Марфана

Диагностика Синдрома Марфана основывается на клинических данных, выявлении изменений в гене FBN1. [5]

Часто при сборе генеалогического анамнеза выявляются родственные случаи со скрытым течением заболевания. [1]

Способы обнаружения арахнодактилии: [3]

Симптом Steinberg (признак первого пальца). Первый палец виден из-под hypothenar при напряжённом кулаке.
Симптом Walker-Murdoch (признак запястья). При обхватывании кистью в области лучезапястного сочленения контралатеральной верхней конечности первый палец заходит за пятый.
Определение пястного индекса. Определяется при помощи рентгенографии. Средняя длина пясти, делённая на усреднённую ширину отрезка от второй до четвертой пястной кости. При нормальном соотношении этот показатель соответствует 5,4-7,9, в то время, как при синдроме Марфана — больше 8,4.

В 2010 году группа специалистов систематизировала международные Гентские критерии для верификации синдрома Марфана. Верификация зависит от данных генеалогического анамнеза. [3]

При отсутствии генеалогического анамнеза:

увеличение диаметра аорты >, = 2 ϭ + эктопия хрусталика = СМ;
увеличение диаметра аорты >, = 2 ϭ + выявленные изменения в гене FBN1 = CM;
увеличение диаметра аорты >, = 2 ϭ + >, = 7 системных признаков = СМ;
эктопия хрусталика + наличие изменений в гене FBN1 + дилатация аорты = СМ;

При наличии генеалогического анамнеза:

Эктопия хрусталика + случай СМ в семье = СМ;
>, = 7 системных проявлений + случай СМ в семье = СМ;
увеличение диаметра аорты >, = 2 ϭ + случай СМ в семье = СМ.

В пятнадцати процентах появление ребёнка с синдромом Марфана спорадическое (случайное), у родителей могут быть слабые проявления. У родственников пациентов встречаются заболевания желудочно-кишечного тракта, поражения позвоночника, заболевания глаз. [3]

При малейшем подозрении на синдром Марфана необходима консультация офтальмолога. В анализе мочи таких пациентов отмечается повышение уровня оксипролина, гликозаминогликанов, но эти показатели низкоспецифичны, могут быть при различных дисплазиях соединительной ткани. Выделение оксипролина является показателем тяжести заболевания. Наблюдается нарушение свертываемости крови на тромбоцитарном уровне. [3]

Оценка системных признаков вовлечённости соединительной ткани

Синдром Мюнхгаузена

Синдром Мюнхгаузена - психическое расстройство пограничного уровня, проявляющееся в упорной симуляции различных заболеваний. Целью симуляции являются не материальные выгоды, а внимание со стороны окружающих. Больные с синдромом Мюнхгаузена лгут врачам, принимают ненужные лекарства, искусственно вызывают рвоту, наносят себе повреждения и т. д. Диагностика расстройства представляет большие затруднения, поскольку пациенты все время обращаются к разным врачам, скрывают историю болезни и упорно отрицают симуляцию. Лечение синдрома Мюнхгаузена также затруднено, больные обычно категорически отказываются от психиатрической помощи. Как правило, помощь ограничивается ранним выявлением симуляции, отказом от ненужных процедур и операций.

Общие сведения

Синдром Мюнхгаузена - пограничное психическое расстройство, одна из разновидностей истерии. Проявляется упорной симуляцией различных заболеваний. Впервые было описано в 1951 году британским эндокринологом и гематологом Ричардом Ашером. Свое название синдром Мюнхгаузена получил по имени легендарного барона Мюнхгаузена, известного своей способностью придумывать невероятные истории. Какое-то время название использовалось для обозначения всех симулятивных расстройств, однако в последующем его толкование стало более узким. Сейчас синдромом Мюнхгаузена называют только крайнюю форму симуляции, при которой имитация болезни становится главным в жизни пациента.

Причины синдрома Мюнхгаузена

Причиной развития синдрома Мюнхгаузена является потребность в заботе и внимании, которую больной не может удовлетворить другими способами. Психиатры считают, что многие пациенты с синдромом Мюнхгаузена выросли в неполных семьях, где один родитель не имел резервов и возможностей для удовлетворения потребностей малыша в ощущении близости и защищенности. Некоторые больные имели и отца, и мать, но росли в атмосфере холодности, отвержения и невнимания к эмоциональным нуждам ребенка.

Толчком к возникновению синдрома Мюнхгаузена, по мнению специалистов, служит тяжелая болезнь, которую пациенты перенесли в детском возрасте. Когда ребенок заболел, отношение родителей резко изменилось. Малыш получил недостающее ощущение заботы и защищенности, почувствовал свою нужность и важность для окружающих, оказавшись в центре внимания родителей и медицинского персонала. Это способствовало формированию патологического паттерна мышления и поведения: «для того, чтобы ощутить заботу, почувствовать себя важным и нужным, нужно заболеть».

Характерными чертами больных с синдромом Мюнхгаузена являются неустойчивая самооценка, эгоцентризм, эмоциональная незрелость, склонность к фантазированию, проблемы с идентичностью и импульсивное поведение. Перечисленные черты не позволяют пациенту с синдромом Мюнхгаузена создавать глубокую устойчивую близость. Отношения с близкими людьми (членами родительской семьи, партнером, детьми) либо разрушаются, либо не приносят внутреннего удовлетворения. Изголодавшись по заботе и близости, больные с синдромом Мюнхгаузена начинают использовать альтернативный, «принудительный» путь удовлетворения собственной потребности, симулируя то или иное заболевание.

Еще одной причиной симуляции становится потребность повысить самооценку путем обращения к известным специалистам. Если врачи диагностируют заболевание и начинают лечить пациента с синдромом Мюнхгаузена - это становится поводом для гордости, «меня лечит не кто-нибудь, а лучшие». Если специалисты признают пациента здоровым - у него появляется повод порицать медиков за недостаток профессионализма, подчеркивать уникальность, сложность диагностики и лечения своего заболевания. В том и в другом случае больной с синдромом Мюнхгаузена представляет себя героической личностью с тяжелой судьбой и человеком, искушенным в вопросах медицины.

Пациенты с синдромом Мюнхгаузена тщательно изучают специальную медицинскую литературу. Им хорошо известна симптоматика и особенности течения симулируемого заболевания, поэтому они, в отличие от больных с другими истерическими расстройствами, очень точно воссоздают клиническую картину болезни. Коэффициент интеллекта в норме. Иногда больные с синдромом Мюнхгаузена имеют хорошее образование, но из-за психологической незрелости, неадаптивного поведения и склонности пребывать в мире фантазий не могут занять достойное социальное положение. Некоторые пациенты бродяжничают.

Больные могут симулировать любое соматическое, реже психическое заболевание. Выбор заболевания определяется информированностью пациента относительно клинических проявлений того или иного патологического состояния, возможностями симуляции объективных симптомов (например, наличием антикоагулянтов для провокации кровотечения или слабительных для вызывания диареи) и доступностью врачей того или иного профиля.

В исследованиях, посвященных синдрому Мюнхгаузена, превалируют описания симуляции лихорадки неясной этиологии, кровохарканья, рвоты и диареи, однако психиатры отмечают, что в настоящее время из-за увеличения количества специалистов узкого профиля перечень симулируемых заболеваний расширился. Например, если недалеко от больного с синдромом Мюнхгаузена находится кабинет дерматолога - больной может симулировать симптомы кожного заболевания, если пациент может легко попасть на прием к кардиологу - у него появляются симптомы инфаркта миокарда и т. д.

Многие больные с синдромом Мюнхгаузена многократно симулируют неотложные состояния, например, прободение язвы желудка и другие подобные проблемы, требующие срочного хирургического вмешательства. На теле пациентов с синдромом Мюнхгаузена можно обнаружить большое количество шрамов. У некоторых ампутирован палец либо конечность. При наличии внешних свидетельств многократных обращений в медицинские учреждения больные скрывают анамнез и стараются не упоминать конкретных врачей, чтобы избежать разоблачения.

Нередко больные с синдромом Мюнхгаузена обращаются к врачу в конце смены или вызывают скорую помощь в ночное время. Одни пациенты стараются выбирать молодых неопытных специалистов - такое поведение позволяет снизить риск разоблачения (неопытный или уставший врач может не обратить внимания на несоответствия в рассказе больного или неправильно трактовать симптомы, приняв симуляцию за реальную картину болезни). Другие, напротив, приходят на прием к «светилам медицины», чтобы снискать репутацию больных с невероятно сложным случаем. При возникновении подозрений и те, и другие категорически отрицают симуляцию. Возможны проявления агрессии.

Синдром Мюнхгаузена через представителя

Синдром Мюнхгаузена через представителя или делегированный синдром Мюнхгаузена - разновидность психического расстройства, при котором пациенты симулируют болезнь не у себя, а у другого человека. В качестве представителя обычно выступают дети младшего возраста, реже - старики и инвалиды. Во всех случаях жертвой становится человек, неспособный рассказать окружающим о действиях пациента. Делегированный синдром Мюнхгаузена чаще наблюдается у матерей. Реже данным расстройством страдают жены инвалидов, медсестры педиатрических отделений и сиделки, ухаживающие за инвалидами в специализированных учреждениях.

Обычно больные делегированным синдромом Мюнхгаузена симулируют кровотечения, рвоту, диарею, инфекционные заболевания, лихорадку, удушье, аллергию, отравления и синдром внезапной детской смерти. Для появления соответствующих симптомов пациенты с синдромом Мюнхгаузена используют различные приемы: дают жертве ненужные медикаменты или не дают необходимые, превышают дозу лекарственного препарата, препятствуют дыханию, закрывая рот и нос руками, подушкой или полиэтиленовым пакетом, умышленно медлят с вызовом скорой помощи и т. д.

Подобные действия позволяют больным с делегированным синдромом Мюнхгаузена воссоздать картину тяжелого состояния жертвы, а затем предпринять определенные меры по ее спасению, чтобы выглядеть героем, спасателем и заботливым человеком в глазах окружающих. Многократные насильственные действия негативно влияют на психическое состояние и физическое здоровье детей пациентов с синдромом Мюнхгаузена. Исходом симуляции может стать смерть или хроническое соматическое заболевание.

Из-за образа «самоотверженного спасителя» делегированный синдром Мюнхгаузена долго остается недиагностированным. Окружающие умалчивают о своих подозрениях, поскольку не могут ничего доказать, боятся ошибиться и быть обвиненными в клевете. Если другой сотрудник или член семьи все же решается озвучить подозрения, пациент с делегированным синдромом Мюнхгаузена истолковывает подобные действия, как злонамеренное преследование, занимает позицию жертвы, соответствующим образом настраивает окружающих и получает дополнительные выгоды, вновь оказавшись в центре внимания.

Диагностика и лечение синдрома Мюнхгаузена

Постановка диагноза представляет значительные затруднения, поскольку больные хорошо знакомы с симптомами симулируемых заболеваний и чрезвычайно убедительно имитируют различные патологические состояния. Диагноз синдром Мюнхгаузена выставляется по результатам осмотра и данным дополнительных исследований, свидетельствующих об отсутствии соматической патологии. В процессе диагностики врачам порой приходится обращаться в медицинские учреждения, в которых раньше лечился пациент с синдромом Мюнхгаузена, самостоятельно восстанавливая объективную историю жизни и болезни пациента. В ряде западных стран даже создают специальные базы с данными таких больных, однако эта мера не всегда бывает эффективной, особенно - при симуляции неотложных состояний.

Пациенты с синдромом Мюнхгаузена обычно категорически отказываются от психиатрического лечения. Исключением становятся острые кризисные состояния, во время которых больной начинает ощущать свою беспомощность и пытается открыто найти поддержку у психолога или психиатра. Специализированная помощь при синдроме Мюнхгаузена, как правило, ограничивается квалифицированной диагностикой, своевременным исключением соматической патологии, предотвращением ненужных процедур, операций и фармакотерапии. При делегированном синдроме Мюнхгаузена важнейшей задачей становится изоляция жертвы для сохранения ее физического и психического здоровья.

Синдром Ганзера

Синдром Ганзера - острый психоз, сумеречное помрачение сознания с «миморечью» и «мимодействиями». Является своеобразной имитацией тяжелого психического расстройства, например, шизофрении. При этом в отличие от обычной симуляции больные искренне верят, что страдают психическим заболеванием. Синдром Ганзера развивается при повышенной потребности во внимании и сочувствии окружающих. Толчком обычно становится запредельный хронический стресс при попадании в непривычные, крайне некомфортные, возможно опасные условия, например, в условия тюремного заключения. Диагноз выставляется на основании анамнеза и опроса больного. Лечение - устранение травмирующих факторов, психотерапия.

Причины синдрома Ганзера

Основной причиной развития синдрома Ганзера являются тяжелые эмоциональные потрясения и запредельные хронические стрессы, обусловленные пребыванием в крайне некомфортной среде, представляющей опасность для жизни, здоровья и будущего пациента. Типичным примером таких обстоятельств являются условия тюремного заключения. В качестве второго по значимости фактора, провоцирующего возникновение синдрома Ганзера, психиатры указывают потребность в сочувствии окружающих, желание обезопасить себя от конфликтных ситуаций и избежать неприятных последствий.

Синдром Ганзера чаще развивается в подростковом и юношеском возрасте, иногда возникает у людей среднего возраста. Развернутая клиническая картина встречается редко. В анамнезе у больных могут выявляться черепно-мозговые травмы и злоупотребление психоактивными веществами (алкоголизм, наркомания, токсикомания). У некоторых пациентов, страдающих синдромом Ганзера, диагностируются другие психические расстройства: психопатии, маниакально-депрессивный психоз и др. Многие больные воспитывались в антисоциальной среде, не имеют твердых моральных и нравственных ориентиров. Этот фактор, усугубляемый неблагоприятными условиями тюремного заключения, провоцирует агрессию и выраженную асоциальность поведения.

Симптомы синдрома Ганзера

Самыми яркими проявлениями синдрома Ганзера являются мимоговорение и мимодействия. Мимоговорение проявляется в заведомо нелепых, абсурдных ответах на самые простые вопросы. Например, больной не может правильно ответить, сколько пальцев у него на руке. Мимодействия встречаются реже мимоговорения и проявляются в неправильных действиях в ответ на элементарные указания. Например, пациент поднимает руку вместо ноги, пытается надеть рубашку на ноги, а брюки - на руки. При исследовании кожной чувствительности больной с синдромом Ганзера не реагирует на холод, тепло и болевые раздражители (укол булавкой).

Ориентировка в окружающем нарушена, связь с внешним миром резко ограничена, восприятие реальности затруднено. Пациент полностью сосредоточен на узком круге проблем. Возникают аффективные нарушения, наблюдаются колебания от тревоги и страха к радости и оптимизму. При синдроме Ганзера также могут выявляться галлюцинаторные расстройства. Галлюцинации преимущественно зрительные, как правило, связанные с реальной ситуацией, нередко устрашающие. Носят сценоподобный характер, могут включать в себя судебные заседания, чтение приговора и т. п.

При синдроме Ганзера возможны кратковременные приступы экстравагантного поведения с имитацией тяжелых психических расстройств, например, шизофрении. Больной может выглядеть растерянным, рассказывать о своем величии и исключительном положении, лгать о галлюцинациях и имитировать амнезию, например, утверждать, что он не помнит, где родился или как провел последний месяц. Симптомы синдрома Ганзера обычно сохраняются в течение нескольких суток, после выхода из сумеречного состояния наблюдается амнезия.

Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома Ганзера

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и опроса пациента. Отличительными признаками синдрома Ганзера являются явная связь с типичной психотравмирующей ситуацией (обычно - тюремным заключением) и характерная клиническая картина с мимоговорением и мимодействиями. Дифференциальный диагноз синдрома Ганзера проводят с кататонической шизофренией, псевдодеменцией, пуэрилизмом и патологическими состояниями, обусловленными органическим поражением головного мозга.

Мимоговорение при кататонии проявляется речью, не имеющей отношения к поставленному вопросу. Больные с синдромом Ганзера отвечают неправильно, но их ответы не выходят за рамки заданного вопроса. Другим признаком, позволяющим отличить синдром Ганзера от кататонии, является отсутствие характерных позитивных и негативных проявлений шизофрении. Для исключения органических поражений головного мозга может потребоваться консультация невролога. В сомнительных случаях назначают дополнительные исследования: рентгенографию черепа, МРТ головного мозга и пр.

Лечение синдрома Ганзера

В острой фазе следует убедиться, что пациент не представляет опасности для себя или окружающих. Как правило, проявления синдрома Ганзера исчезают после устранения психотравмирующей ситуации, но в обстоятельствах тюремного заключения это невозможно, поэтому выходом становится временная смена обстановки (госпитализация в тюремную больницу). Данная мера позволяет одновременно уменьшить стресс и обезопасить как больного с синдромом Ганзера, так и других людей. Применяют аминазин. При наличии сопутствующих психических расстройств (депрессии, маниакально-депрессивного психоза, невроза) проводят соответствующую фармакотерапию.

После устранения острой психотической симптоматики больного с синдромом Ганзера направляют на консультации к психологу или психотерапевту для мониторинга психического состояния, выявления и устранения психологических проблем, способствующих возникновению бурных дезадаптивных реакций на стресс. Прогноз при синдроме Ганзера благоприятный. Выздоровление наступает в течение нескольких суток, дефекты мышления, интеллекта и эмоциональной сферы в отдаленном периоде отсутствуют.

Синдром Маркуса Гунна

Синдром Маркуса Гунна - это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано. При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.

Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия - это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка. Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания. Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.

Причины

Врожденная форма синдрома Маркуса Гунна чаще развивается спорадически. В редких случаях отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенная форма может возникать у пациентов с прогрессирующей ишемией головного мозга, черепно-мозговой травмой, энцефалитом. Реже провоцирующим фактором выступает поражение лицевого нерва во время хирургических вмешательств, удаления зуба или инвазивных косметологических процедур. В механизме развития пальпебромандибулярной синкинезии Маркуса Гунна главную роль играет образование патологических связей между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервами. При этом очаг аномальной импульсации расположен супрануклеарно.

Согласно филогенетической теории причиной развития заболевания является рудиментарная жаберно-оральная синкинезия, т. к. у рыб во время открытия ротовой полости жаберные дуги приподнимаются. Основой для их формирования у человека могут стать врожденные или приобретенные поражения пирамидной системы. При этом компенсаторная активизация подкорковых структур головного мозга провоцирует развитие клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна.

Симптомы

Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается. Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами. Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.

Как правило, синдром Маркуса Гунна развивается монокулярно, в редких случаях отмечается поражение обоих глаз. В раннем детском возрасте неспецифическими симптомами являются отечность века, слезотечение, общая слабость. Пациенты отмечают у себя уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания с возрастом. В свою очередь, диагностические пробы указывают на то, что больные приобретают определенные навыки маскирования симптомов. Синдром Маркуса Гунна в большинстве случаев возникает совместно со страбизмом и амблиопией. Пальпебромандибулярная синкинезия может развиваться изолированно или сочетаться с синдромами Ваарденбурга и Гиршпрунга.

Диагностика синдрома Маркуса Гунна

Диагностика синдрома Маркуса Гунна основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии. Дополнительные методы исследования - визометрия, биомикроскопия. В редких случаях в анамнезе у пациентов наблюдаются семейные формы заболевания, но чаще врожденная патология развивается спорадически. Больные приобретенной формой синдрома Маркуса Гунна зачастую отмечают травматические повреждения глаза, предшествующие появлению клинической симптоматики. При наружном осмотре визуализируется птоз одного, реже обоих век, который самостоятельно ликвидируется при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.

Рентгенография проводится в случае приобретенной формы для выявления органических повреждений. Метод МРТ позволяет обнаружить патологическую взаимосвязь между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервом. Как правило, аномальные очаги расположены супрануклеарно. Следствием указанных изменений может быть гипотрофия жевательной мышцы и круговой мышцы глаза. При проведении офтальмоскопии патологических изменений со стороны зрительного нерва не обнаруживается. Методом биомикроскопии можно выявить гиперемию и отечность конъюнктивы. Острота зрения, как правило, соответствует норме. Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна необходимо проводить с врожденным птозом. При данной патологии движения нижней челюсти не способствуют поднятию века. Пальпебромандибулярная синкинезия относится к числу неврогенных птозов, поэтому для постановки диагноза помимо обследования у офтальмолога необходима консультация невропатолога.

Лечение синдрома Маркуса Гунна

Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения. Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).

Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет. Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза. В послеоперационном периоде показано местное применение антисептических растворов для промывания, антибактериальных средств в виде капель или мазей.

Прогноз и профилактика синдрома Маркуса Гунна

Специфических методов профилактики синдрома Маркуса Гунна не разработано. Неспецифические превентивные меры приобретенной формы заключаются в соблюдении правил безопасности на производстве (ношение защитной маски, очков). При врожденном варианте патологии в детском возрасте рекомендовано носить пластырные повязки на время бодрствования. Это способствует нормальному развитию зрительного анализатора. Всем пациентам с установленным диагнозом необходимо 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз при синдроме Маркуса Гунна для жизни и трудоспособности благоприятный. Заболевание не приводит к снижению остроты зрения. В редких случаях возможно развитие вторичного конъюнктивита.

Читайте также: