Синдром Гарднера (Gardner) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

М. В. Майоров, женская консультация Харьковской городской клинической многопрофильной больницы № 8

Хоть горшком назови, только в печь не сажай
Народная пословица

В современной медицинской литературе нет единства в терминологии по данному вопросу. Встречается довольно большое количество разнообразных названий: гемофильный вагинит, коринебактериальный вагинит, гарднереллезный вагинит, гарднереллез, неспецифический вагиноз, анаэробный вагиноз, вагинальный бактериоз, вагинальный лактобациллез, аминокольпит и др., а также такая громоздкая и неуклюжая терминологическая конструкция, как «влагалищные выделения с ключевыми клетками». Наглядно иллюстрируя вторую часть названия и эпиграф данной статьи, все эти термины подразумевают одно и то же патологическое состояние — бактериальный вагиноз.

В структуре акушерско-гинекологической заболеваемости во всем мире первое место занимают инфекционно-воспалительные заболевания влагалища. Их частота в различных популяциях женщин колеблется от 30 до 80% (Е. Ф. Кира, 1999).

На общем фоне увеличения сексуально-трансмиссивных заболеваний (хламидиоз, трихомониаз, гонорея и др.) наблюдается увеличение частоты инфекций влагалища, протекающих с участием микроорганизмов из состава его нормальной микрофлоры. При определенных условиях (ухудшение экологической обстановки, бесконтрольное применение антибактериальных препаратов и др.) нормальная флора половых путей приобретает патогенные свойства.

Общеизвестный постулат Роберта Коха «один микроб — одна болезнь», а также разделение инфекций на специфические и неспецифические давно утратили свою актуальность.

В эпоху антибиотиков урогенитальные инфекции практически всегда полимикробны.

До 1955 года любой воспалительный процесс во влагалище, не связанный с гонореей, трихомониазом и генитальным туберкулезом, относился к «неспецифическим вагинитам».

В 1955 году Gardner H. L. и Dukes C. D. описали синдром нарушения микрофлоры влагалища у пациенток с «неспецифическим бактериальным вагинитом». У больных наблюдалось нарушение микрофлоры, характеризующееся снижением количества лактобактерий и колонизацией влагалища неизвестными ранее микроорганизмами, получившими название Haemophilus vaginalis.

В 1963 году этот микроорганизм K. Zinneman и G. Turner переименовали в Corynebacterium vaginalis, а в 1980 году он был вновь переименован в Gardnerella в честь H. L. Gardner, который впервые выделил и описал эти бактерии.

В 1984 году на I Международном симпозиуме по вагинитам в Стокгольме L. Westrom и соавт. было предложено современное название заболевания — бактериальный вагиноз (БВ). В настоящее время принято характеризовать БВ как состояние, сопровождающееся появлением патологических выделений из влагалища, в которых обнаруживаются самые различные микроорганизмы.

В настоящее время клиническое значение БВ общепризнанно. Риск возникновения воспалительных заболеваний внутренних гениталий и таких весьма серьезных осложнений беременности, как хориоамнионит, преждевременные роды, материнско-плодовая инфекция (внутриутробное инфицирование плода), послеродовой метроэндометрит и др. у пациенток, страдающих БВ, достаточно высок.

К предрасполагающим факторам развития БВ можно отнести следующие (Л. В. Кудрявцева и соавт., 2001):

применение антибиотиков и других антибактериальных препаратов, часто бесконтрольное;
чрезмерно длительное использование ВМС;
применение оральных контрацептивов (ОК);
ранее перенесенные инфекционно-воспалительные урогенитальные заболевания;
нарушения менструального цикла (чаще по типу олиго-, аменореи) вследствие дисгормональных нарушений;
изменения состояния местного иммунитета;
воздействие малых доз ионизирующего излучения и других неблагоприятных факторов внешней среды;
стрессовые воздействия на организм;
нарушения микроэкологии пищеварительного тракта (дисбактериоз кишечника).

Эпидемиология БВ в настоящее время остается неясной. По мнению Л. В. Кудрявцевой и соавт. (2001), с одной стороны, высокая частота обнаружения G. vaginalis у здоровых женщин и даже детей позволяет рассматривать эти микроорганизмы как составную часть нормальной микрофлоры влагалища. В пользу эндогенного происхождения БВ свидетельствует высокая частота обнаружения G. vaginalis с развитием соответствующих клинических симптомов при использовании ВМС и ОК, у беременных женщин, в послеродовом, послеабортном и менопаузальном периодах. С другой стороны, в пользу сексуально-трансмиссивного пути передачи БВ свидетельствуют следующие факторы: одновременное выделение G. vaginalis из половых путей женщин, страдающих БВ, и их сексуальных партнеров; высокая частота реинфекций у излеченных женщин, партнеры которых не лечились одновременно; достоверные случаи заболевания БВ женщин после половых контактов с мужчинами-носителями G. vaginalis.

По мнению Е. Ф. Кира (1999), с этиологической точки зрения, БВ — это полимикробная болезнь, обусловленная изменением нормальной вагинальной экологии с выраженной пролиферацией анаэробов как в видовом, так и в количественном отношении. Влагалищная микрофлора у пациенток с БВ состоит из комбинации аэробных, факультативно-анаэробных, оксиген-толерантных анаэробных и строгих анаэробных микроорганизмов, сосуществующих в симбиозе друг с другом. Аэробные виды составляют лишь малую часть микробного пейзажа. При БВ происходит нарушение «микробного равновесия»: исчезают одни виды микроорганизмов, появляются другие, и в этом случае этиологическим фактором выступает не какой-то отдельно взятый микроб, а их ассоциация с присущими ей специфическими биологическими особенностями, которые она приобретает в симбиозе различных микроорганизмов. С этиологической точки зрения важны все выделяемые бактерии, так как в симбиозе с другими видами приобретают свойства, которые первоначально у них отсутствуют.

Диагностика БВ основана на данных клинического обследования и лабораторных методах исследования. Основной симптом — жалобы на выделения с неприятным запахом (у 50-87% больных). Выделения чаще умеренные, реже обильные, в ряде случаев вообще отсутствуют. Характер выделений при БВ: серовато-белого цвета, гомогенны, без комков, имеют специфический «рыбный» запах, который может быть постоянным, появляться во время менструации или полового акта, иногда вообще отсутствовать. Длительность персистенции этих симптомов может исчисляться годами. При длительно текущем процессе выделения приобретают желтовато-зеленую окраску, становятся более густыми, обладают свойством пениться, слегка тягучие и липкие, равномерно распределяются по стенкам влагалища. Жалобы на зуд и дизурические явления встречаются редко или появляются периодически. Нередко у женщин с БВ отмечается гиперполименорея, хронические воспалительные заболевания придатков матки. Явления вульвита и кольпита с жалобами на зуд наблюдаются редко (их наличие обычно характерно для трихомониаза и кандидоза). У некоторых больных БВ не выявляется никаких субъективных и объективных симптомов.

Диагноз БВ может быть поставлен при наличии не менее трех из четырех объективных признаков:

специфический характер выделений (см. выше);
наличие «ключевых клеток» при микроскопическом исследовании;
рН влагалищной жидкости более 4,5 (в среднем, 5-6);
положительный аминотест: «рыбный запах» влагалищных выделений до или после добавления 10% раствора КОН.

Е. Ф. Кира (1999) рекомендует в качестве дополнительного критерия диагностики БВ безуспешную предшествовавшую терапию вагинита антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

Наличие «ключевых клеток» в мазках содержимого влагалища, окрашенных по Граму, является одним из наиболее характерных признаков БВ. Они представляют собой клетки эпителия влагалища, покрытые грамотрицательными палочками, и обнаруживаются у 94% больных, в то время как у здоровых женщин, независимо от возраста, не определяются.

В сложных случаях возможно применение высокоспецифичной ДНК-диагностики — полимеразной цепной реакции (ПЦР). Культуральное исследование на Gardnerella vaginalis для диагностики БВ не рекомендуется, так как не является специфичным.

Бактериальный вагиноз, являющийся дисбактериозом влагалища с характерным симптомокомплексом болезни, следует дифференцировать с такими заболеваниями, как неспецифический вагинит, гонорея, трихомониаз, кандидоз влагалища, старческий (сенильный) и атрофический вагинит, а также синдромами Гарднера и Керера.

Синдром Гарднера (Gardner H. L.— американский гинеколог) — синонимы: colpitis ulcerosa, vaginitis ulcerosa, vaginitis desquamativa inflammatoria, — острый десквамативный (язвенный) кольпит. Для начала болезни характерны зуд, жжение, боль во влагалище; вскоре появляются серозные, серозно-слизистые или гнойные (реже геморрагические) выделения; при объективном исследовании выявляется гиперемия слизистой оболочки с повышенной ранимостью; местами слизистую оболочку покрывает налет; после малейшей травматизации образуются эрозии и язвы, рН влагалища нарастает от 4,5 до 6,8. При бактериологическом исследовании определяется различная микрофлора — трихомонады, грибы, стафилококки и др. После острого воспаления — рубцевание, которое нередко ведет к сужению и укорочению влагалища.

Синдром Керера (Kehrer Erwin — немецкий гинеколог) — симптомокомплекс, возникающий в результате диспареунии: 1) стойкая гиперемия и гиперлимфия гениталий, вызванные половым актом, вследствие чего постепенно развиваются расширение тазовых вен, наружные и внутренние геморроидальные узлы, расширение вен нижних конечностей, сопровождающиеся зудом в области наружных гениталий; 2) гиперестезия внутренних стенок малого таза; 3) бели; 4) увеличенная, утолщенная, твердоватой консистенции матка с задержкой слизистого секрета шейки; 5) фибросклероз lig. sacrouterinum (цит. по И. Р. Лазовскис, 1981).

Лечение. Современные подходы к лечению БВ принципиально отличаются от таковых при специфических инфекционных процессах. Это обусловлено представлениями в настоящее время о БВ как нарушении микроэкологии (дисбактериозе) влагалища. Основная цель терапии состоит в разрешении влагалищных симптомов. Следовательно, все женщины, имеющие симптомы БВ, непременно нуждаются в лечении. Так как наличие БВ во время беременности ассоциируется с высоким риском развития осложнений, необходимо лечение даже при бессимптомном течении. Соответствующее лечение существенно снижает частоту послеабортных воспалительных заболеваний органов малого таза.

Предложены определенные стандарты и схемы для лечения БВ. Для небеременных женщин рекомендуется: местное применение 2% крема клиндамицина фосфата (далацин) или 0,75% метронидазол гель интравагинально по 5 г на ночь в течение 7 дней, клион-Д, полижинакс или гравагин по 1 вагинальной таблетке два раза в день в течение 5 дней; внутрь: метронидазол (трихопол, клион, метрогил, трикасайд) по 500 мг два раза в день в течение 7 дней, орнидазол (тиберал) — по 500 мг два раза в день в течение 5 дней. Существуют и так называемые альтернативные схемы лечения: орнидазол (тиберал) — 2 г внутрь однократно, метронидазол (или его аналоги) или тинидазол — 2 г внутрь однократно, клиндамицин (далацин) — по 300 мг внутрь два раза в день в течение 7 дней. Альтернативные схемы целесообразно применять в случаях реинфекции.

Клинические испытания показали, что лечение половых партнеров не влияет ни на успешность проводимого у женщины лечения, ни на частоту рецидивов, следовательно, рутинное лечение половых партнеров не рекомендуется. При аллергии к метронидазолу и его аналогам предпочтение следует отдавать клиндамицину. Необходимо предупреждать пациенток о недопустимости употребления любых спиртных напитков во время приема (а также в течение 24 часов после приема) препаратов группы нитроимидазола (метронидазол и его аналоги). Орнидазол таких ограничений не требует.

Лечение БВ при беременности также настоятельно необходимо. Применяются более низкие дозы препаратов (орнидазол, метронидазол по 250 мг) по тем же схемам. Некоторыми авторами не рекомендуется использование во время беременности клиндамицина — вагинального геля, так как имеются данные о возрастании количества преждевременных родов. Т. Н. Демина и соавт. (2001) приводят сведения об успешном лечении БВ у 20 юных беременных (13-14 лет!) антибиотиком из группы полусинтетических пенициллинов «Флемоксин солютаб» (амоксициллин) — по 500 мг два раза в сутки в течение 7 дней.

Антибактериальная терапия при необходимости дополняется применением иммунокорректоров, ингибиторов простагландинов, антигистаминных препаратов и др. с учетом противопоказаний, обусловленных беременностью.

На втором этапе лечения во всех случаях оправдано назначение бактерийных биопрепаратов (эубиотиков): лактобактерина, линекса, бификола, бифиформа, бифидумбактерина, ацилакта и др. — для восстановления нормальной микрофлоры влагалища.

В последние годы для лечения БВ и трихомониаза во всех стадиях, а также для профилактики рецидивов была предложена вакцина Солко Триховак (Швейцария). Она стимулирует продукцию антител к атипичным лактобактериям, а также связывается с трихомонадами и патогенными бактериями. Это можно объяснить наличием общих антигенов на поверхности патогенных микроорганизмов, живущих в одной и той же среде. В результате иммунного ответа происходит подавление роста атипичных лактобацилл, которые не продуцируют молочную кислоту. Одновременно в результате перекрестной реакции также подавляются трихомонады и неспецифическая бактериальная флора. В результате создаются благоприятные условия для роста палочек Додерлейна, происходит нормализация pН среды и возрастает резистентность к реинфекции. Титр антител поднимается в течение 2-3 недель, поэтому первые симптомы улучшения начинают ощущаться больными не ранее 14 дней с момента первой инъекции.

Три разовые дозы вакцины вводятся глубоко внутримышечно (одна доза содержит 0,5 мл лиофилизированной вакцины + 0,5 мл стерильного растворителя) с интервалом 2 недели. Ревакцинация проводится одной дозой вакцины через 1 год, что обеспечивает защиту от инфекции еще на 2-3 года. Следующая ревакцинация производится через 2 года при наличии показаний. Солко Триховак не назначают при венерических заболеваниях (гонорея, сифилис), детям до 15 лет, а также в период беременности и лактации. Побочные эффекты возникают очень редко и обычно проявляются покраснением, припухлостью и болезненностью в месте инъекции, иногда кратковременным повышением температуры. Противопоказания к применению: острый период инфекционного заболевания, сопровождающийся повышением температуры, наличие заболеваний кроветворной системы, сердечные заболевания с явлениями декомпенсации, заболевания почек. По данным Г. Н. Дранник (2001), накопилось достаточно много данных, подтверждающих высокую эффективность вакцины в лечении БВ и трихомониаза. Под ее влиянием нормализуется нормальная микрофлора влагалища и достоверно уменьшается количество рецидивов.

Причины возникновения и развития БВ в настоящее время «окончательно и бесповоротно» не установлены. Поэтому необходимо дальнейшее изучение различных аспектов этого весьма распространенного и достаточно сложного заболевания, тщательное комплексное обследование пациенток, грамотная индивидуализированная терапия.

Синдром Гарднера

Синдром Гарднера - это наследственное заболевание, сопровождающееся полипозом толстого кишечника в сочетании с доброкачественными неоплазиями кожи, костей и мягких тканей. Может долгое время протекать бессимптомно. Возможны вздутие живота, урчание и расстройства стула. В некоторых случаях полипоз кишечника осложняется кровотечением или кишечной непроходимостью. Отмечается высокая вероятность развития колоректального рака. Заболевание диагностируется на основании жалоб, семейного анамнеза, данных осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ, УЗИ, эндоскопии и других исследований. Лечение - эндоскопическая полипэктомия или резекция пораженных отделов кишечника.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Гарднера - редкая генетически обусловленная патология, при которой наблюдается диффузный полипоз толстого кишечника в сочетании с доброкачественными опухолями костей и мягких тканей (остеомами, фибромами, нейрофибромами, эпителиальными кистами и другими неоплазиями). Полипозом при синдроме Гарднера преимущественно поражаются прямая и сигмовидная кишка, однако полипы могут выявляться в других отделах кишечника. Впервые был описан американским врачом и генетиком Е. Дж. Гарднером в 1951 году. С тех пор в специальной литературе появились упоминания более чем о ста случаях данного заболевания. Риск малигнизации полипов толстой кишки с развитием колоректального рака в течение жизни составляет около 95%. Лечение проводят специалисты в сфере клинической проктологии, гастроэнтерологии, онкологии, ортопедии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии.

Причины

Синдром Гарднера передается по аутосомно-доминантному типу. Выраженность кишечных и внекишечных клинических проявлений может сильно варьировать. Первые симптомы синдрома Гарднера обычно появляются у детей старше 10 лет. Возможно позднее начало с образованием первых опухолей в возрасте старше 20 лет. В отдельных случаях наряду с полипозом толстого кишечника, остеомами и мягкотканными новообразованиями у больных синдромом Гарднера обнаруживаются полипы тонкого кишечника, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Симптомы

Синдром Гарднера включает в себя характерную триаду: диффузный полипоз нижних отделов толстого кишечника, остеомы плоских и трубчатых костей, различные доброкачественные опухоли кожи и мягких тканей. При умеренном количестве и небольшом размере полипов кишечные проявления синдрома Гарднера могут отсутствовать или быть слабо выраженными. В подростковом или юношеском возрасте больные обычно впервые обращаются к врачам в связи с появлением доброкачественных костных и мягкотканных опухолей.

Остеомы при синдроме Гарднера могут локализоваться как в плоских, так и в трубчатых костях. Часто наблюдается поражение костей лицевого черепа, сопровождающееся обезображиванием. Возможно смещение и даже выпадение зубов. Через некоторое время после появления рост остеом у больных синдромом Гарднера прекращается, опухоли не озлокачествляются. Неоплазии мягких тканей отличаются большим разнообразием. Особенно часто выявляются липомы, дерматофибромы, нейрофибромы и эпителиальные кисты. Реже встречаются атеромы, лейомиомы и другие новообразования. Мягкотканные опухоли при синдроме Гарднера также протекают доброкачественно, малигнизация отсутствует.

Полипы толстой кишки при синдроме Гарднера нередко становятся случайной находкой при проведении исследований ЖКТ по другим поводам либо обнаруживаются в процессе расширенного обследования, назначенного в связи с появлением множественных мягкотканных и костных неоплазий. В течении синдрома Гарднера можно выделить три стадии поражения кишечника. На первой стадии заболевание протекает бессимптомно. На второй пациенты отмечают дискомфорт в животе, вздутие, урчание и периодические нарушения стула. В каловых массах могут обнаруживаться примеси крови и слизи.

На третьей стадии у больных синдромом Гарднера выявляются выраженный болевой синдром, постоянный метеоризм, обильные примеси слизи и крови в испражнениях, снижение веса, повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность, нарушения электролитного и белкового обмена. У многих пациентов с синдромом Гарднера развивается анемия, обусловленная небольшими по объему, но часто повторяющимися кровотечениями из нижних отделов ЖКТ. В отдельных случаях у больных развиваются неотложные состояния, требующие экстренной медицинской помощи - обильные кишечные кровотечения или кишечная непроходимость.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании семейного анамнеза (наличия синдрома Гарднера у близких родственников), клинической картины, включающей в себя характерную триаду, и данных дополнительных исследований. При проведении физикального осмотра врач отмечает наличие множественных костных и мягкотканных опухолей различной локализации. У некоторых больных синдромом Гарднера выявляются деформации лица, обусловленные остеомами лицевого черепа. При пальпации костей туловища и конечностей могут обнаруживаться опухолевидные образования костной плотности. При поражениях легкой степени количество неоплазий может быть незначительным, что затрудняет диагностику.

При пальпации живота наблюдается болезненность в левой подвздошной области. На первой стадии поражения кишечника данный симптом может отсутствовать. При проведении пальцевого ректального исследования на слизистой прямой кишки больных синдромом Гарднера обнаруживаются множественные узлы. На контрастных рентгеновских снимках такие узлы отображаются в виде дефектов наполнения. При узлах небольшого размера (менее 1 см) информативность контрастного рентгенологического исследования снижается. В ходе ректороманоскопии выявляются полипы в прямой и ободочной кишке. Количество полипов может сильно варьировать.

У некоторых пациентов с синдромом Гарднера отмечаются ограниченные поражения отдельных участков кишки. В отличие от рентгенографии, эндоскопическое исследование дает возможность диагностировать полипы любого размера, в том числе - мелкие (диаметром от 1-2 мм). Для уточнения характера и распространенности костных опухолей при синдроме Гарднера осуществляют рентгенографию. При мягкотканных новообразованиях назначают КТ, МРТ или УЗИ области поражения. При необходимости выполняют биопсию полипов, остеом и мягкотканных новообразований.

Дифференциальную диагностику синдрома Гарднера врачи-проктологи проводят с обычными множественными полипами и другими формами семейного полипоза. Для разных вариантов наследственного полипоза характерны определенные отличия в преимущественной локализации полипов (поражение всего толстого кишечника, поражение дистальных отделов толстой кишки), характере патологических изменений костей и мягких тканей. Для уточнения этих различий перед постановкой окончательного диагноза проводят детальный внешний осмотр, осуществляют ирригоскопию и колоноскопию.

Лечение синдрома Гарднера

Лечение только хирургическое. Поскольку риск озлокачествления костных и мягкотканных неоплазий отсутствует, решение о проведении оперативных вмешательств принимают при наличии косметического или функционального дефекта. Полипоз толстого кишечника при синдроме Гарднера рассматривается, как облигатный предрак, поэтому многие врачи считают целесообразным проведение операции до появления признаков малигнизации. При небольшом количестве полипов возможна эндоскопическая полипэктомия.

При синдроме Гарднера с выраженным диффузным полипозом показана резекция пораженного участка кишечника или тотальная колэктомия с наложением илеостомы либо формированием илеоректального анастомоза (при отсутствии полипов прямой кишки). Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить в возрасте 20-25 лет. Из-за калечащего характера операции молодые пациенты с синдромом Гарднера нередко отказываются от данного вмешательства. В подобных случаях показано динамическое наблюдение с проведением колоноскопии через каждые 6-8 месяцев.

Некоторые врачи являются сторонниками выжидательной тактики и считают, что колэктомию при синдроме Гарднера следует проводить только при появлении признаков озлокачествления или при часто повторяющихся кровотечениях с развитием анемии. Показанием к экстренному оперативному вмешательству при синдроме Гарднера являются обильное кишечное кровотечение и кишечная непроходимость.

Прогноз и профилактика

При своевременном адекватном лечении прогноз при синдроме Гарднера достаточно благоприятный. Тяжесть течения определяется выраженностью полипоза и локализацией внекишечных опухолей. Родителям, имеющим родственников, страдающих данным заболеванием, в период планирования беременности рекомендуют обратиться за медико-генетической консультацией.

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Синдром Гарднера (краткий обзор литературы и клиническое наблюдение)

Синдром Гарднера - генетически детерминированное заболевание, характеризующееся сочетанием полипоза толстой кишки с наличием остеом и различных опухолей мягких тканей. В статье приводятся эпидемиология, этиология, проявления и методы лечения данного синдрома, а также интересный клинический случай.

Ключевые слова

Об авторах

Отделение онкоколопроктологии ГБУЗ г. Москвы «Московская городская онкологическая больница № 62 Департамента здравоохранения г. Москвы»
Россия
143423 Московская область, Красногорский район, пос. Истра, 27

Список литературы

1. Koh K.J., Park H.N., Kim K.A. Gardner syndrome associated with multiple osteomas, intestinal polyposis, and epidermoid cysts. Imaging Sci Dent 2016;46(4):267-72. DOI: 10.5624/isd.2016.46.4.267.

2. Agrawal D., Newaskar V., Shrivastava S., Anand Nayak P. External manifestations of Gardner’s syndrome as the presenting clinical entity. BMJ Case Rep 2014;2014:bcr2013200293. DOI: 10.1136/bcr-2013-200293.

3. Panjwani S., Bagewadi A., Keluskar V., Arora S. Gardner’s syndrome. J Clin Imaging Sci 2011;1:65. DOI: 10.4103/2156-7514.92187.

4. Gardner E.J. A genetic and clinical study of intestinal polyposis: a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. Am J Hum Genet 1951;3:167-76.

5. Gardner E.J., Richards R.C. Multiple cutaneous and sub-cutaneous lesions occurring simultaneously with hereditary polyposis and osteomatosis. Am J Hum Genet 1952;5:139-47.

6. Smud D., Augustin G., Kekez T. et al. Gardner’s syndrome: genetic testing and colonoscopy are indicated in adolescents and young adults with cranial osteomas: a case report. World J Gastroenterol 2007;13(28):3900-3.

7. Черни Э. Синдром Гарднера. Офтальмологические ведомости 2013;6(1):82-3. [Cherni E. Gardner’s syndrome. Oftalmologicheskie vedomosti = Ophthalmology journal 2013;6(1):82-3. (In Russ.)].

8. Verma P., Surya V., Kadam S., Umarji H.R. Classical presentation of Gardner’s syndrome in an Indian patient: A case report. Contemp Clin Dent 2016;7(2):277-80. DOI: 10.4103/0976-237X.183063.

9. Bertario L., Presciuttini S., Sala P. et al. Causes of death and postsurgical survival in familial adenomatous polyposis: results from the Italian Registry. Italian Registry of Familial Polyposis Writing Committee. Surg Oncol 1994;10(3):225-34.

10. Bülow S. Results of national registration of familial adenomatous polyposis. Gut 2003;52(5):742-6.

11. Herzig D.O., Buie W.D., Weiser M.R. et al. Clinical practice guidelines for the surgical treatment of patients with lynch syndrome. Dis Colon Rectum 2017;60(2):137-43. DOI: 10.1097/DCR.0000000000000785.

13. Syngal S., Brand R.E., Church J.M. et al. ACG clinical guideline: genetic testing and management of hereditary gastrointestinal cancer syndromes. Am J Gastroenterol 2015;110(2):223-63. DOI: 10.1038/ajg.2014.435.

14. Balmaña J., Balaguer F., Cervantes A., Arnold D. Familial risk-colorectal cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines.

Синдром Гарднера (Gardner) - синонимы, авторы, клиника

Заболевание встречается с частотой 1: 8 300-1:16 000 новорожденных.Тип наследования аутосомно-доминантный с различной степенью экспрессивности плейотропного гена, локализованного в локусе 5q21-q22.Плейотропный эффект гена объясняет симптоматику заболевания.

Первый постоянный признак синдрома, появляющийся в возрасте от 4 до 10 лет (редко позднее), - эпидермоидные кисты на коже лица, волосистой части головы, конечностей, реже груди, обычно развивающиеся задолго до полипоза толстой кишки, что облегчает раннее распознавание предракового заболевания. В дальнейшем они могут распространяться на туловище, промежность, конечности.Кисты существуют с рождения или появляются в раннем детстве, увеличиваясь в количестве до 20 лет.

Из других опухолей кожи часто обнаруживают трихоэпителиомы, кератоакантомы, липомы. Нередко развиваются фиброзные новообразования, особенно на месте травм, хирургического вмешательства, иногда встречаются фибросаркома, лейомиома желудка, кишечника.

Приблизительно у 50% больных выявляют костные изменения, главным образом в челюстных и клиновидных костях (остеомы, гиперостозы), развивающиеся в первой декаде жизни и имеющие доброкачественное течение. Размеры их небольшие, опухоли чаще множественные.

В прогностическом отношении наиболее важная составная часть синдрома - диффузный предраковый аденоматозный полипоз толстой кишки клинически проявляющийся обычно на втором десятилетии жизни и характеризующийся периодическими кровоточениями, вызывающими анемию и запоры.Более чем у 40% больных к 35-40 годам аденоматозный процесс в кишечнике завершается перерождением полипов в аденокарциному, повышен риск развития меланомы кожи и опухолей других органов - щитовидной железы, яичников, надпочечников, печени.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, данных гистологического исследования, обнаружения полипов желудочно-кишечного тракта при систематическом инструментальном обследовании.

Диагностически значимы пигментные нарушения глазного дна (гиперплазия пигментного эпителия сетчатки).

Больных с множественными фиброзными опухолями кожи или пиломатриксомами рекомендовано обследовать для исключения синдрома Гарднера.

Гистологически эпидермальные кисты представляют собой полости, выстланные многослойным плоским эпителием, идентичным нормальному эпидермису. Содержимое кист образуют рыхлые слои кератина.

Дифференциальную диагностику проводят с другими опухолевыми синдромами, сопровождающимися поражением кожи и кишечника:

болезнью Кауден;
синдромом Пейтца-Егерса-Турена;
синдромом Кронкайта-Канады;
синдромом Мюира-Торре.

Опухоли кожи удаляют хирургическим путем или электрокоагуляцией после подтверждения диагноза. Основное лечение направлено на раннее профилактическое удаление полипов толстой кишки

Читайте также: