Синдром Хальбрехта (Halbrecht) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Проведена оценка эффективности включения Мильгаммы и Мильгаммы композитум в схему лечения пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями. В результате проведенного лечения у пациентов, получавших Мильгамму и Мильгамму композитум, вестибулярная компенсация (в том числе по данным постурографических показателей) достигалась в более короткие сроки — через 3—4 нед от начала лечения, тогда как у пациентов, не получавших эти препараты, — через 5 нед. Таким образом, можно рекомендовать применение Мильгаммы и Мильгаммы композитум в качестве нейротропных средств, дополняющих базовую терапию у пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями для сокращения сроков достижения вестибулярной компенсации.
Ключевые слова: кохлеовестибулярные нарушения, головокружение, нарушения равновесия, сенсоневральная тугоухость, Мильгамма, Мильгамма композитум.

The aim of this work was to evaluate the efficacy of introduction of milgamma and milgamma compositum in the treatment of 52 patients with cochleovestibular disorders of different etiology. Thirteen patients enrolled in the study received standard therapy and 39 others were given its combination with milgamma preparations. Combined therapy with milgamma and milgamma compositum ensured faster vestibular compensation including posturographic characteristics than the standard treatment (within 3—4 weeks compared with 5 weeks in controls). The results of the study give reason to recommend milgamma and milgamma compositum as neurotropic medicines in addition to standard therapy for the management of the patients presenting with cochleovestibular disorders for the acceleration of the vestibular compensation.
Key words: cochleovestibular disorders, dizziness, balance disorder, sensorineural loss of hearing, milgamma, milgamma compositum.

Актуальность проблемы кохлеовестибулярных нарушений определяется в первую очередь высоким уровнем заболеваемости с преобладанием лиц наиболее активного и трудоспособного возраста [1—4]. Так, при опросе более 20 тыс. человек в возрасте от 18 до 64 лет выяснилось, что за последний месяц более 20% испытали головокружение, из них свыше 30% страдают головокружением на протяжении более 5 лет [5]. Около трети пациентов, обращающихся к оториноларингологам, высказывают жалобы на различные типы головокружения. В Российской Федерации число больных с кохлеовестибулярными нарушениями составляет 13—14 человек на 10 тыс. населения [6]. Следует отметить, что детальное вестибулометрическое исследование больных острой сенсоневральной тугоухостью в ряде случаев позволяет выявить нарушения функции лабиринта [2]. Установленная по результатам калорической и вращательной проб экспериментальная вестибулярная гипо- или гиперрефлексия, а также выявленная в ходе стабилометрического исследования статическая атаксия даже при отсутствии спонтанной вестибулярной симптоматики дает основания расценивать такое состояние больного, как кохлеовестибулярное нарушение [7]. Считается, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто регистрируется симптоматика, характерная для периферического вестибулярного синдрома угнетения [2].

Периферические вестибулярные расстройства возникают при поражении сенсорных элементов ампулярного аппарата и преддверия, вестибулярного ганглия и нервных проводников ствола мозга [8].

Периферическое вестибулярное головокружение — это чаще головокружение приступообразного характера различной интенсивности (от слабых до бурных атак), сопровождающееся спонтанным нистагмом — клоническим горизонтальным или горизонтально-ротаторным, разной интенсивности, степени, ассоциированным с гармоничным отклонением туловища и рук в сторону медленного компонента. Отмечается положительное влияние поворота головы (в сторону медленного компонента нистагма). Как правило, периферическое вестибулярное головокружение бывает односторонним и нередко сопровождается нарушением слуховой функции на пораженной стороне. Экспериментальные пробы выявляют угнетение функции вестибулярных рецепторов (кроме начального периода заболевания) [9].

Установление причины кохлеовестибулярного расстройства весьма важно, поскольку это обеспечивает возможность проведения патогенетически обоснованного лечения и выбора адекватной профилактической тактики.

Обследование пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями должно быть детальным и всесторонним и обязательно включать обследование у отоневролога, позволяющее оценить функциональное состояние вестибулярного анализатора и уровень его поражения.

Расстройство функции равновесия (атаксия), являясь неотъемлемой частью кохлеовестибулярных нарушений, существенно ухудшает качество жизни: пациенты нередко оказываются неспособными без посторонней помощи передвигаться даже в пределах собственного жилища. Поэтому при оценке состояния вестибулярной функции большое внимание уделяется исследованию способности человека поддерживать вертикальное положение тела — функции равновесия, осуществляющейся посредством установочных рефлексов, которые удерживают центр массы тела в пределах проекции площади его опоры.

Одним из способов выявления атаксии является цифровая постурография. Применявшиеся ранее методики проведения стабилографического исследования предполагали проведение проб, часто мучительных для пациента: обследование на аппарате, конструкция которого предусматривала качательные движения в горизонтальной и сагиттальной плоскостях, которые регистрировались на ЭВМ, контроль спонтанных и поствращательных отклонений при помощи «пишущего стержня» и шкалы, прикрепленных к креслу Барани [10]. Позднее для выявления нарушений статокинетической устойчивости были предложены пробы, не сопровождающиеся вегетосенсорными проявлениями: медленные наклоны головы в сагиттальной и фронтальной плоскости, повороты головы вправо и влево с последующей ходьбой по прямой линии, а также алгоритм «пятка—носок», шагательная проба [11].

Использование современной аппаратуры значительно расширило диагностические возможности проведения статокинетических исследований, позволило проводить информативную качественную и количественную оценку функции равновесия. Современным вариантом позы Ромберга является проведение исследования на стабилометрической платформе, являющейся центром прибора, оценивающего функцию равновесия в количественном отношении [12]. Для дифференциальной диагностики различных нарушений функции равновесия используются нагрузочные функциональные пробы с одновременной постурографией: пробы с оптокинетической стимуляцией, с максимальным поворотом головы вправо и влево, с дозированной пороговой вращательной стимуляцией, с фиксацией взора [13].

Лечение пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями должно быть незамедлительным и этиотропным и включать наряду с вестибулярной реабилитацией использование вазоактивных, антихолинергических, нейротропных препаратов (высокие дозы витаминов группы В) [6, 14]. Витамины группы B, прежде всего В₁, В₆ и В₁₂, многие годы применяются в комплексном лечении заболеваний периферической нервной системы с целью улучшения обменных и усиления регенеративных процессов в нейроэпителии и замедления развития нейропатии [15].

Витамин В₁ (тиамин) участвует в энергетических процессах в нервных клетках, в частности в цикле Кребса [16], и регенерации поврежденных нервных волокон [6, 17—19].

Витамин В₆ (пиридоксин) является кофактором более чем для 100 ферментов, а благодаря способности регулировать метаболизм аминокислот нормализует белковый обмен [20, 21]. Кроме того, в последние годы доказано, что витамин В₆ имеет антиоксидантное действие [22], участвует в синтезе катехоламинов, гистамина и гаммааминомасляной кислоты, увеличивает внутриклеточные запасы магния, также играющего важную роль в обменных процессах нервной системы.

Витамин В₁₂ (цианокобаламин) играет важную роль в делении клеток, кроветворении, регуляции обмена липидов и аминокислот. Он участвует в важнейших биохимических процессах миелинизации нервных волокон [23].

В период с января 2008 г. по май 2011 г. проведено консервативное лечение 52 пациентов в возрасте от 18 до 43 лет (23 женщины и 29 мужчин) с кохлеовестибулярными нарушениями. Причиной кохлеовестибулярных нарушений у 21 пациента явилась перенесенная острая респираторная вирусная инфекция, у 19 — стрессовый фактор, у 12 — подъем артериального давления. Всем пациентам проводилось комплексное аудиологическое и вестибулологическое исследование, включавшее исследование спонтанной отоневрологической симптоматики, оптокинетического нистагма (скорость движения стимула 15°/с, 30°/с и 45°/с), тесты плавного зрительного слежения, зрительных саккад, позиционный тест Дикса—Холлпайка, битермальный бинауральный калорический тест, вращательный тест с записью движения глаз на видеоокулографическом комплексе VNG Stad Alone Unit VO 25 («Heinemann Medizintechnik GmbH», Германия), исследование статики, координации на постурографическом комплексе Smart EquiTest Balans Master («NeuroCom», США), электрокохлеография на установке Viking Ques («Nicolet», США) и/или дегидратационный тест с ксилитом.

Повторная аудиометрия и вестибулометрия проводились сразу по окончании лечения и спустя 2 мес, цифровая постурография выполнялась еженедельно на протяжении курса лечения и также спустя 2 мес. Выраженность головокружения оценивали по критериям выраженности функциональных нарушений Международной классификации функций ВОЗ: 0 — нет (никаких, ничтожные), 1 — легкие (незначительные, слабые), 2 — умеренные (средние, значимые), 3 — тяжелые (высокие, интенсивные), 4 — абсолютные (полные) [29].

Дополнительные исследования включали: рентгенографию височных костей по Стенверсу, при необходимости магнитно-резонансную томографию головного мозга/внутренних слуховых проходов и мостомозжечковых углов; рентгенографию шейного отдела позвоночника, экстра- и транскраниальную допплерографию. Всем больным выполняли общеклинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмму.

39 человек (19 женщин и 20 мужчин в возрасте от 18 до 43 лет) получали помимо базовой терапии препараты Мильгамма и Мильгамма композитум по схеме: Мильгамма внутримышечно №10, затем по 1 драже Мильгаммы композитум 3 раза в день в течение 6 нед.

13 пациентам (6 женщинам и 7 мужчинам в возрасте от 20 до 43 лет) Мильгамма и Мильгамма композитум не назначались в связи с индивидуальной непереносимостью витаминов В-группы; они получали только препараты базовой терапии.

Данные отоневрологического и аудиологического исследований у пациентов, получавших и не получавших препараты Мильгамма и Мильгамма композитум, были сравнимы.

Данные компьютерной постурографии с автоматическим расчетом показателей, в частности индекса вестибулярной устойчивости, измеряемого в процентах, — отношение суммарной амплитуды смещения центра тяжести к абсолютному центру платформы — у пациентов обеих групп, получавших препараты Мильгамма и Мильгамма композитум, были также сравнимы и достоверно (р

В результате проведенного лечения у всех пациентов при проведении контрольной постурографии на момент окончания курса зафиксировано уменьшение статической атаксии, что выразилось в достоверном (рОднако у пациентов, принимавших Мильгамму и Мильгамму композитум, нормализация постурографических показателей наступала в среднем на 2 нед раньше и индекс вестибулярной устойчивости по окончании лечения был достоверно (р

Изменение индекса вестибулярной устойчивости (%) на фоне лечения (при норме ≥70)

Сроки обследования в процессе лечения	Базовое лечение (n=13)	Базовое лечение+Мильгамма и Мильгамма композитум (n=39)
До начала лечения	49±7	47±10
От начала лечения
через 1 нед	53±8	60±7
через 2 нед	59±4	67±6
через 3 нед	64±5	72±6
через 4 нед	70±6	79±4
через 5 нед	72±3	83±6
через 6 нед	78±6	85±7
Спустя 2 мес после лечения	81±5	86±6

Как видно из таблицы, у пациентов, получавших Мильгамму и Мильгамму композитум, стойкая нормализация основного постурографического показателя — индекса вестибулярной устойчивости (норма ≥70), достигалась в более короткие сроки — через 3—4 нед от начала лечения, тогда как у пациентов, получавших только базовую терапию, — через 5 нед.

Выраженность головокружения на момент окончания лечения пациенты в среднем оценивали на 0,3±0,2 балла по критериям выраженности функциональных нарушений Международной классификации функций ВОЗ (достоверной разницы в оценке выраженности головокружения среди пациентов обеих групп не было). У всех пациентов к окончанию курса лечения зафиксирована компенсация вестибулярной функции в покое, сочетавшаяся с положительной динамикой показателей повторной вестибулометрии. Повторное аудиологическое исследование показало, что у получавших Мильгамму и Мильгамму композитум пациентов слух улучшился в среднем на 24±0,8 дБ, что достоверно (р

Нежелательных явлений (т.е. любых неблагоприятных медицинских явлений, наблюдаемых у использующего медицинский продукт пациента, которое может и не иметь причинно-следственной связи с данным видом лечения) ни у кого из пациентов, в том числе получавших сопутствующую терапию, зафиксировано не было, лечение все переносили хорошо. Со слов пациентов, ни у одного из них за весь период наблюдений эпизодов вращательного головокружения не возникало. Таким образом, можно рекомендовать применение Мильгаммы и Мильгаммы композитум в качестве нейротропных средств, дополняющих базовую терапию у пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями для сокращения сроков достижения вестибулярной компенсации и улучшения слуховой функции.

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Синдром Туретта - симптомы и лечение

Что такое синдром Туретта? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Диордиева Максима Борисовича, психиатра со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Диордиева Максима Борисовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Вожжов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Туретта (Tourette's syndrome) — это заболевание нервной системы, при котором возникают множественные двигательные и вокальные тики. Для постановки диагноза они должны присутствовать дольше года.

Впервые заболевание, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 году в книге «Молот ведьм». Там упоминался священник с моторными и вокальными тиками, считавшийся одержимым. В конце XIX века симптомы заболевания на примере нескольких пациентов описал вместе с коллегами французский невролог Жорж Жиль де ла Туретт, в честь которого и назван синдром [1] .

Обычно синдром Туретта проявляется уже в детстве, но часто заболевание выявляют поздно или не диагностируют вовсе, так как родители не обращают на тики должного внимания. Из-за этого маленькие пациенты не получают своевременной помощи и могут страдать не только от самих тиков, но и от психологических проблем, связанных с заболеванием. В Европе от возникновения первых симптомов синдрома Туретта до постановки диагноза проходит в среднем более 5 лет [2] .

Распространённость синдрома Туретта

Синдром Туретта очень распространён — он встречается примерно у 10 из 1000 детей. В России его диагностируют у 8 человек на 10 000 населения, им могут страдать до 5 % школьников [3] . Мужчины болеют чаще, чем женщины: соотношение между ними составляет примерно 3 к 1.

Причины синдрома Туретта

Синдром Туретта — это генетическое расстройство, которое передаётся от родителей. Однако точный механизм наследования и ген, ответственный за болезнь, не известны. Риск передачи заболевания ребёнку составляет около 50 %. В прошлом, в начале XX века, тики считались следствием психотравм, но современная медицина это отвергает, так как такое предположение не удалось доказать [4] . Психосоциальные факторы и аутоиммунные заболевания не являются причиной синдрома Туретта, но могут влиять на тяжесть течения болезни.

Существует теория, что недостаток магния в организме и связанные с ним нарушения обмена веществ могут влиять на развитие синдрома Туретта. Косвенным доказательством этого служит то, что препараты с некоторыми соединениями магния могут улучшать состояние больных. Однако большие исследования на эту тему не проводились [5] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Туретта

Синдром Туретта проявляется тиками — быстрыми, внезапными, повторяющимися навязчивыми движениями или произнесением звуков. Чаще всего они возникают у мальчиков в возрасте от 4 до 11 лет. Тяжесть тиков доходит до пика примерно в 10-12 лет и ослабляется в подростковом возрасте. Большинство тиков исчезают спонтанно, но примерно у 1 % детей они сохраняются во взрослой жизни [7] .

Выделяют две основные группы тиков:

Моторные тики — это непроизвольные движения частей тела. Самый распространённый из них — усиленное моргание. Также могут возникать подпрыгивания, постукивания по себе, развороты и повороты тела, гримасы, плевки, нецензурная жестикуляция и повторения чужих движений (копропраксия и эхопраксия).
Вокальные, или звуковые, тики — это навязчивое произношение звуков, реже слов. Может проявляться кашлем, покашливанием, кряхтением. Иногда таких детей ошибочно лечат от бронхитов, трахеитов и бронхиальной астмы. Синдром Туретта часто ассоциируется с копролалией — внезапным высказыванием нецензурных фраз или слов, которое зачастую сопровождается копропраксией. Однако копролалия возникает только у 10 % пациентов [6] . Помимо копролалии, они могут повторять чужие слова, собственное слово или фразу (эхолалия и палилалия).

При синдроме Туретта моторные тики обязательно сочетаются с вокальными. Если присутствуют моторные тики, но нет вокальных, то стоит заподозрить другие заболевания: органическое поражение головного мозга, эпилепсию, синдром дефицита внимания (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР).

У многих детей и подростков с синдромом Туретта также отмечается СДВГ, ОКР, повышенная агрессивность, тревожность и склонность к депрессиям.

При синдроме Туретта интеллектуальные способности не нарушаются. Дети с этим заболеванием могут сильно расстраиваться от подшучиваний своих сверстников. При эмоциональном напряжении, вызванном пристальным вниманием или насмешками окружающих, тики могут усиливаться.

Форма тиков при синдроме Туретта может меняться в течение суток или недели, например от лёгких единичных моторных тиков утром или в начале недели до сложных и множественных по вечерам или под конец учебной недели. Видимо, их выраженность зависит в том числе от психоэмоциональных нагрузок.

Иногда дети пытаются сдерживать тики, но такой контроль возможен лишь в некоторой степени. Когда ребёнок старается подавить тики, симптомы могут усилиться. Попытка сдержать тик вызывает выраженный дискомфорт, из-за чего возрастает тревога — тикозные движения, наоборот, немного успокаивают. Из-за стресса, тревожных состояний и усталости тики могут учащаться и усиливаться.

Патогенез синдрома Туретта

Патогенез синдрома Туретта до конца не изучен. Известно лишь, что расстройство вызвано генетическими причинами. Скорее всего, при определённых генетических факторах нарушается работа нейромедиаторных систем в подкорковых образованиях и лобной коре.

Помимо генетических факторов, в патогенезе может участвовать и органическое повреждение головного мозга, например при патологии беременности и родов, черепно-мозговых травмах или нейроинфекциях.

Основная роль в патогенезе заболевания, вероятно, принадлежит дисфункции лобных долей. Считается, что большую роль в развитии синдрома Туретта играет правая лобно-височная область, сенсомоторные отделы орбитофронтальной коры, моторная область, базальные ганглии и поясная извилина. Также важное значение имеют нарушения в кортико-стрио-таламо-кортикальном контуре — нейронных цепях, связывающих кору, базальные ганглии и таламус.

Нарушения в работе этих структур также характерны для детей с ОКР и СДВГ — эти заболевания часто сопутствуют синдрому Туретта. Даже известны генетически связанные с синдромом Туретта формы ОКР (преимущественно ОКР с навязчивыми действиями — F42.1).

Предположительно, при синдроме Туретта нарушается работа дофаминергической системы. Изменения, вероятно, затрагивают серотонин-, норадреналин-, глутамат-, холин-, ГАМКергическую и опиоидную системы. Косвенно на связь синдрома Туретта с дофамином указывает то, что тики уменьшаются при лечении препаратами, которые воздействуют на передачу нервного импульса, вызванную дофамином ( например, путём блокады постсинаптических D2-рецепторов) [2] .

Классификация и стадии развития синдрома Туретта

Синдром Туретта — это разновидность хронических тиковых (или тикозных) нарушений. В Международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание кодируется как F95.2 Комбинированные голосовые и множественные двигательные тики.

В следующей Международной классификации болезней (МКБ-11) тики и синдром Туретта из психических расстройств перенесены в неврологические [1] .

Согласно классификации Американской психиатрической ассоциации (DSM-IV), тики подразделяются на следующие группы:

по виду — двигательные или голосовые;
по продолжительности — преходящие или хронические.

Преходящее тиковое расстройство — это множественные двигательные, голосовые или тики обоих видов, которые длятся от 1 до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства присутствуют больше года. Они могут быть одиночными или множественными, двигательными или голосовыми, но не оба вида сразу. Синдром Туретта относится к хроническому тиковому расстройству. Для постановки диагноза необходимо, чтобы множественные двигательные тики и хотя бы один голосовой тик наблюдались более года.

Стадии синдрома Туретта не выделяют. Но обычно расстройство начинается с преходящих двигательных тиков, как правило подёргивания лица, которые длятся до года. Часто это гримасничание, затем покашливание и шипение. Постепенно тики распространяются на руки, ноги и мышцы шеи. Затем, обычно через год, присоединяются вокальные тики, которые осложняют картину болезни.

Осложнения синдрома Туретта

Синдром Туретта может сопровождаться депрессией, тревожным расстройством, ОКР и СДВГ, что осложняет прогноз. Депрессия возникает из-за того, что детей с этим синдромом часто обижают и унижают. В результате у них формируется чувство одиночества и может развиться аутоагрессия, вплоть до попытки суицида. Поэтому важно не оставлять ребёнка один на один с этим расстройством: ему особенно необходима поддержка родителей и друзей.

При симптоме копролалии дети выкрикивают нецензурную брань, из-за чего могут подвергаться агрессии со стороны окружающих. Поэтому для таких пациентов очень важно организовать правильную социальную среду [7] .

Диагностика синдрома Туретта

Синдром Туретта диагностирует врач-психиатр или невролог, основываясь на наблюдении и сборе сведений об истории болезни, условиях жизни и перенесённых заболеваниях. Сейчас разрабатываются генетические карты, которые позволят с самого рождения определять совокупность генов, характерных для синдрома Туретта, но пока этот метод недоступен.

Чтобы установить диагноз «синдром Туретта», состояние должно соответствовать следующим критериям:

присутствуют множественные двигательные тики и как минимум один голосовой тик;
тики возникают много раз в день, почти ежедневно;
расстройство длится более года, но необязательно непрерывно, ремиссии продолжаются меньше двух месяцев;
симптомы появились в возрасте до 18 лет [8] .

Очень важно отличать тики при синдроме Туретта от вторичных тиков, которые появились на фоне инфекций или черепно-мозговых травм при беременности, родах или в раннем детстве. Их различают только на основе анамнеза и физикального обследования. Другие методы, например магнитно-резонансная томография и анализы крови, для диагностики синдрома Туретта не используются.

Лечение синдрома Туретта

Перед врачом всегда стоит выбор — назначать ли препараты при синдроме Туретта. При этом важно ориентироваться на состояние пациента, так как более чем в половине случаев симптомы исчезают без приёма медикаментов.

Психологическая помощь

Если тики не мешают человеку общаться, учиться и работать, то, скорее всего, принимать препараты не нужно. В такой ситуации будет полезно психологическое консультирование ребёнка и родителей. Важно рассказать родителям, что от ребёнка ни в коем случае нельзя требовать, чтобы он перестал кашлять и гримасничать, — это только усилит эмоциональное напряжение и, соответственно, тики.

В зарубежных странах, особенно в США, хорошо зарекомендовал себя метод под названием «Habit reversal training», т. е. тренировка отмены привычки [10] . Пациента учат отслеживать ощущение, предшествующее тикам, и пытаться заменить их на более приемлемые действия. Метод не избавляет от тиков, но заметно уменьшает их проявления.

Также для коррекции поведения используется когнитивно-поведенческая психотерапия [12] .

Медикаментозное лечение

Для лечения синдрома Туретта могут применяться антипсихотики (нейролептики) в невысоких дозировках, которые воздействуют на дофаминэргическую активность. Наиболее эффективны Арипипразол, Рисперидон и Галоперидол. Из них лучше всего переносится Арипипразол. Однако в российских инструкциях по лечению синдрома Туретта это лекарство не упоминается, хотя в США оно одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) и активно используется в терапии. В России назначают Галоперидол и Рисперидон, а также ряд ноотропов (чаще всего гопантеновую и аминофенилмасляную кислоту) без достаточной доказательной базы.

Есть данные об эффективности Клонидина, но этот препарат опасен при передозировке. Среди возможных побочных эффектов — коллаптоидные состояния, т. е. резкое падение артериального давления, которое может привести к развитию обморока.

Существуют не подтверждённые данные об эффективности инъекции ботулотоксина в мышцы лица.

При возникновении сопутствующих заболеваний, таких как тревожно-депрессивное расстройство и ОКР, применяются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: Сертралин, Пароксетин, Эсциталопрам. При выраженной агрессии, направленной на себя или окружающих, назначаются нормотимики (препараты лития и другие) [12] .

Транскраниальная магнитная стимуляция

В настоящее время изучается влияние транскраниальной магнитной стимуляции на синдром Туретта как у детей, так и у взрослых, но пока недостаточно данных об эффективности этого метода [11] .

Нейрохирургическое лечение

При тяжёлом течении заболевания и выраженной устойчивости к медикаментам может применяться нейрохирургический подход — глубокая стимуляция подкорковых структур головного мозга (бледного шара и таламуса). Её используют для взрослых пациентов.

Прогноз. Профилактика

Прогноз благоприятнее и заболевание чаще заканчивается ремиссией или выздоровлением, если тики появились в возрасте до 7 лет.

Синдром Туретта часто вызывает у людей страх и ассоциации, что эта особенность мешает нормально общаться с другими. Но если грамотно подойти к терапии и исключить провоцирующие факторы, расстройство может протекать вполне благоприятно. Примером служит певица Билли Айлиш. Из-за тяжести заболевания она не ходила в школу и обучалась дома. Это не помешало певице в 2019 году записать сингл, завоевавший первые места в мировых хит-парадах, а в 2021 году войти в список 100 наиболее влиятельных людей года по версии журнала Time. Также синдромом Туретта, предположительно, страдал Вольфганг Моцарт [13] .

Синдром Туретта — это генетическое заболевание, поэтому предупредить его развитие нельзя. Однако если своевременно обратиться к врачу, можно снизить тяжесть болезни и предотвратить развитие депрессии, аутоагрессии и обсессивно-компульсивного расстройства.

При сильных тиках, не поддающихся лечению и мешающих общаться, учиться или работать, пациент может пройти медико-социальную экспертизу: специалисты оценят тяжесть состояния и, при необходимости, определят группу инвалидности.

Синдром Зудека ( Алгонейродистрофия , Комплексный региональный болевой синдром I типа , Рефлекторная симпатическая дистрофия )

Синдром Зудека - это симптомокомплекс, который развивается после травм, проявляется болями, нарушением функции конечности, трофическими расстройствами. На начальных стадиях характеризуется хронической каузалгической болью, отеком, признаками местного воспаления, изменением окраски и температуры кожи, тугоподвижностью суставов. В исходе превалируют дистрофические изменения мягких тканей и остеопороз костей. Функция конечности снижена, возможно формирование анкилозов. Синдром Зудека диагностируется на основании клинической картины, данных рентгенографии, МРТ, других исследований. Лечение - фармакотерапия, ЛФК, физиотерапия, психотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Причины заболевания в травматологии окончательно не выяснены, большинство исследователей считают, что синдром Зудека формируется под влиянием нескольких факторов, провоцирующих появление сходной симптоматики. Патология возникает после травм, однако взаимосвязь между тяжестью травматического повреждения и вероятностью развития болезни отсутствует. Чаще всего индуцирующим событием становятся переломы стопы и дистальных отделов предплечья. Факторами риска синдрома Зудека считаются:

Психоэмоциональные расстройства. У 80% пациентов в анамнезе выявляется тяжелая или затяжная стрессовая ситуация. Синдром Зудека чаще диагностируется у лиц, страдающих фобиями, психосоматическими заболеваниями, ипохондрией, тревожными и депрессивными расстройствами.
Соматические заболевания. Риск появления симптомов повышен у больных с поражениями ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата: холециститом, гипертонической болезнью, коронаросклерозом, шейным остеохондрозом, дегенеративными процессами в мышцах, сухожилиях и околосуставных тканях.
Гормональные нарушения. Среди пациентов отмечается преобладание женщин старше 50 лет. Исследователи объясняют это возрастными изменениями гормонального фона и, как следствие, - нарушением механизмов регуляции минерального обмена.
Конституциональные особенности. Синдром Зудека обычно обнаруживается у низкорослых людей хрупкого телосложения, которые имеют вес, не превышающий 60 кг.

Патогенез

Ведущим механизмом развития синдрома Зудека становится вегетативная дисфункция в сочетании с эндокринным дисбалансом и изменением активности гистогормонов. Из-за нарушения деятельности вегетативных центров развивается стойкий спазм капилляров с одновременным расширением прекапиллярных сфинктеров. После истощения функций симпатической нервной системы спазм мелких сосудов сменяется их дилатацией.

Проницаемость сосудистой стенки нарушается. Формируются микроциркуляторные расстройства, метаболический ацидоз, тканевая гипоксия. Все перечисленное приводит к раздражению нервных окончаний, появлению болей, образованию очагов рассасывания костного вещества. На рентгенограммах обнаруживается характерная картина «пятнистого остеопороза».

Классификация

В течении синдрома Зудека выделяют три четко выраженных стадии:

1 стадия (алгическая, острая). Длится 3-6 месяцев. Проявляется постоянными болями, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечности. Развитие сосудодвигательных расстройств сопровождается покраснением и локальной гипертермией. Выявляется типичный отек - тестообразный, с исчезновением кожного рисунка.
2 стадия (дистрофическая). Продолжается от 3 до 6 месяцев. Интенсивность болевого синдрома постепенно снижается. Нарастает тугоподвижность суставов. Отмечаются плотный отек, бледность, сухость и снижение локальной температуры кожи. Кожные покровы глянцевые, возможен гипертрихоз, гиперкератоз.
3 стадия (атрофическая). Боли и сосудодвигательные нарушения исчезают. Превалирует остеопороз, дистрофические изменения мягкотканных структур. Признаки атрофической стадии появляются через 6-12 месяцев. Спустя несколько лет в исходе формируется конечная атрофия. Могут наблюдаться фиброзные анкилозы и контрактуры, трофические язвы, патологические переломы, псевдопараличи.

Симптомы

Для синдрома Зудека характерна триада: боль, нарушение функции, вегетативные расстройства. Боли хронические, диффузные, не всегда соответствующие локализации травмы. Не коррелируют с тяжестью поражения. Отмечается интенсивный болевой ответ на незначительное воздействие (например, прикосновение), продленная жгучая боль, возникающая через некоторое время после раздражения, болезненное покалывание в конечности.

Болевые ощущения мучительны для пациента. Характеризуются склонностью к распространению с дистальных отделов на проксимальные, иногда - с вовлечением другой конечности. Боль усиливается при изменении погоды, волнении, движениях, прикосновении, сдавливании и согревании конечности. Нарушает ночной сон. При отсутствии лечения больной самостоятельно фиксирует пострадавшую конечность или постоянно придерживает больную руку здоровой.

Нарушения функции нарастают постепенно. Объясняются попытками пациентов минимизировать двигательную активность, чтобы уменьшить выраженность болевого синдрома, а также вегетативными и трофическими расстройствами. Больные синдромом Зудека жалуются на ощущение «оцепенения» пальцев. Примерно в половине случаев выявляются мышечные спазмы, дрожание. Ограничиваются движения в суставах (преимущественно - мелких).

Отек вначале тестообразный, затем - плотный, «резиновый». Кожа напряженная, блестящая, синевато-багровой окраски, сначала - горячая, потом - холодная. Несмотря на внешние признаки воспаления, характерные изменения крови (повышение СОЭ, лейкоцитоз) отсутствуют. Пальцы сосискообразные. Движения в межфаланговых суставах отсутствуют, в пястно-фаланговых резко ограничены. В исходе нарушается рост ногтей и волос, снижается эластичность кожи.

Осложнения

Типичным осложнением синдрома Зудека является грубое нарушение функции конечности с развитием контрактур и фиброзных анкилозов суставов. Снижается или утрачивается трудоспособность, возникают затруднения при самообслуживании. Выраженный болевой синдром, значительная продолжительность и вероятный неблагоприятный исход заболевания негативно влияют на психологический фон (зачастую - изначально нарушенный), становятся причиной развития или усиления ипохондрии и депрессивных расстройств, иногда - появления суицидальных тенденций.

Диагностика

Диагноз выставляется при наличии характерной триады и стадийного течения болезни. Для уточнения выраженности проявлений синдрома Зудека и определения тактики лечения проводятся следующие дополнительные исследования:

Рентгенография. На снимках обнаруживается типичный «пятнистый» остеопороз, при предшествующем переломе выявляются признаки костной мозоли.
Денситометрия. Позволяет точно оценить выраженность остеопороза.
МРТ. Назначается для объективного исследования тяжести отека конечности.
Термография. Применяется для определения локальной температуры (при гипертермии и гипотермии эффективны различные методы лечения).
Ультразвуковая допплерография. Используется для исследования состояния сосудов.
Электромиография. Дает возможность исследовать состояние мышечной ткани.

Дифференциальную диагностику осуществляют с посттравматической нейропатией локтевого и срединного нервов, травматическими повреждениями нервных стволов. Иногда для дифференцировки выполняют симпатическую блокаду, которая влияет на выраженность болей при синдроме Зудека и не влияет при поражении периферических нервов.

Лечение синдрома Зудека

Лечение длительное, комплексное, преимущественно консервативное. Предполагает сотрудничество врачей нескольких специальностей: травматологов, неврологов, психотерапевтов, физиотерапевтов. Существенную роль играют соблюдение двигательного режима, диета, богатая белками, витаминами и микроэлементами.

Консервативная терапия

Пациенту разъясняют суть синдрома Зудека, настраивают на продолжительное лечение. При возможности назначают консультации психотерапевта. Используют медикаментозные и немедикаментозные терапевтические методы:

Охранительный режим. Конечности обеспечивают покой. По показаниям осуществляют иммобилизацию в течение 2 недель. Внимательно отслеживают признаки сдавления, при нарастании отека повязку ослабляют.
Мочегонные средства. Для уменьшения отека на протяжении 1-2 недель применяют петлевые диуретики. Сроком на 2-3 недели назначают верошпирон, обладающий более медленным и равномерным действием.
Противовоспалительные средства. Рекомендованы НПВС с выраженным обезболивающим эффектом. При интенсивном болевом синдроме в первые дни или недели препараты вводят внутримышечно, в последующем используют таблетированные формы.
Транквилизаторы и антидепрессанты. Показаны антидепрессанты длительными курсами (не менее 3 месяцев). На начальной стадии приема (до появления устойчивого эффекта антидепрессантов) для коррекции психологического состояния больных применяют транквилизаторы.
Профилактика остеопороза. Медикаменты для лечения остеопороза (бисфосфонаты, гормональные средства) вводятся в течение всего периода болезни.
Физиотерапия. После устранения острой боли назначают магнитотерапию, ультразвук, чрескожную электронейростимуляцию, иглорефлексотерапию, ГБО, ЛФК, массаж. В ходе лечения учитывают возможную непереносимость физиотерапевтических методов, нередко наблюдающуюся у пациентов с синдромом Зудека.

При упорных болях выполняют симпатические блокады, осуществляют инфильтрационную анестезию вовлеченного сегмента, используя смесь местного анестетика и глюкокортикоидов.

Хирургическое лечение

Операции показаны только при неэффективности консервативных мероприятий и необходимости коррекции отдаленных последствий, наблюдающихся в исходе синдрома Зудека. При невозможности устранения каузалгических болей другими методами проводят следующие вмешательства:

невротомия;
невролиз;
экстирпация звездчатого узла;
различные варианты симпатэктомии.

Для улучшения функции конечности в атрофической стадии по показаниям производят артродез в функционально выгодном положении, резекцию внесуставных сращений, артропластику.

Прогноз

Исход синдрома Зудека в значительной степени зависит от времени установления диагноза. При ранней диагностике и своевременном адекватном лечении возможно полное или почти полное восстановление функции конечности. Минимальные сроки восстановления составляют 4-6 месяцев, легкие нарушения могут сохраняться в течение нескольких лет. При наличии атрофических изменений прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика предполагает проведение мероприятий по снижению уровня травматизма. Все пациенты с травмами, особенно - из группы риска (пожилые, с соматическими заболеваниями, психическими расстройствами, характерными конституциональными особенностями) должны находиться под тщательным наблюдением для раннего выявления признаков синдрома Зудека.

1. Синдром Зудека - рефлекторная симпатическая дистрофия, альгонейродистрофия (лекция)/ Шамов И.А.// Вестник ДГМА - 2012 - №3 (4).

2. Синдром Зудека с позиций медицинской экспертизы/ Николаева Е.В., Смбатян С.М., Абхази С.Д.// Заместитель главного врача - 2009 - №5.

3. Рефлекторная симпатическая дистрофия в практике врача-интерниста/ Шостак Н.А.// Клиницист - 2006 - №4.

Читайте также: