Синдром Харриса (Harris) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

описан американским врачом S. Harris, 1870-1957; синонимы - гипогликемический синдром, синдром органического гиперинсулинизма) - инсулиномы. Спонтанная гипогликемия у больных опухолью бета-клеток островков Лангенгарса вызывает ощущение резкого голода, дрожь, внезапная слабость, потливость, в дальнейшем появляются общее беспокойство, страх, возбуждение, усиливаются дрожь, слабость, сердцебиение, возможен обморок. Нарастание гипогликемии ведет к развитию комы с потерей сознания, иногда с двигательным возбуждением, судорогами. В послеприступном периоде развивается ретроградная амнезия. Лабораторное обследование выявляет низкий уровень сахара (от 2 моль/л и ниже), высокий уровень иммунореактивного инсулина. Визуализировать опухоль позволяет компьютерная томография поджелудочной железы. Лечение гипогликемии: в легких случаях достаточно 1-2 кусков сахара, стакана сладкого чая с хлебом; при гипогликемической коме раствор глюкозы вводят внутривенно; при упорной гипогликемии дополнительно используют адреналин, глюкагон. Показано оперативное удаление опухоли.
S. Harris. Hyperinsulinism and dysinsulinism. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1924; 83: 729-733.

ХАРРИСА СИНДРОМ

(описан американским врачом S. Harris, 1870-1957; синонимы - гипогликемический синдром, синдром органического гиперинсулинизма) - инсулиномы. Спонтанная гипогликемия у больных опухолью бета-клеток островков Лангенгарса вызывает ощущение резкого голода, дрожь, внезапная слабость, потливость, в дальнейшем появляются общее беспокойство, страх, возбуждение, усиливаются дрожь, слабость, сердцебиение, возможен обморок. Нарастание гипогликемии ведет к развитию комы с потерей сознания, иногда с двигательным возбуждением, судорогами. В послеприступном периоде развивается ретроградная амнезия. Лабораторное обследование выявляет низкий уровень сахара (от 2 моль/л и ниже), высокий уровень иммунореактивного инсулина. Визуализировать опухоль позволяет компьютерная томография поджелудочной железы. Лечение гипогликемии: в легких случаях достаточно 1-2 кусков сахара, стакана сладкого чая с хлебом; при гипогликемической коме раствор глюкозы вводят внутривенно; при упорной гипогликемии дополнительно используют адреналин, глюкагон. Показано оперативное удаление опухоли. S. Harris. Hyperinsulinism and dysinsulinism. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1924; 83: 729-733.

Синдром Харриса: слишком много инсулина

Синдром Харриса — это спонтанные приступы гипогликемии, вызванные повышенной нерегулируемой секрецией инсулина. В литературе встречаем синонимы: органический гиперинсулинизм, гипогликемический синдром, инсулинома, эндогенный гиперинсулинизм и гипогликемическая болезнь. Синдром впервые описал в 1924 г. американский врач Сил Харрис Harris Seale (1870-1957) [1]. В этом же году параллельно с ним это сделал отечественный хирург Владимир Оппель, но в медицинских кругах синдрому было присвоено имя Харриса.

Обнаружению и дальнейшему исследованию данной патологии предшествовали несколько важных научных открытий. Первое — открытие Паулем Лангергансом в 1869 г. островков в поджелудочной железе, ответственных за выработку инсулина. Эти островки были названы островками Лангерганса. Второе — революционное исследование, а именно выделение инсулина, проведенное в Канаде Фредериком Бантингом и Чарлзом Бестом в 1922 г., и появление информации о клинических признаках передозировки инсулина.

В дальнейшем была установлена взаимосвязь между избыточным уровнем инсулина и развитием симптомов гипогликемии [2]. Всё это позволило вскоре выявить основную причину развития гиперинсулинизма и гипогликемий — опухоли бета-клеток островка Лангерганса, секретирующие избыточное количество инсулина. Подобные опухоли были названы инсулиномами (от лат. insulin — «пептидный гормон, вырабатываемый бета-клетками островков Лангерганса» и лат. oma — «опухоль», «образование»).

Этиология и патогенез

Развитие синдрома Харриса может быть обусловлено:

доброкачественной или злокачественной опухолью бета-клеток островка Лангенгарса (инсулиномы)
диффузным аденоматозом или диффузной гиперплазией островкового аппарата поджелудочной железы [3].

Инсулинома — одна из наиболее часто встречающихся нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Она составляет почти 80 % от всех известных гормональных новообразований поджелудочной железы. Встречаются инсулиномы нечасто — 2-4 случая на 1 миллион населения в год. Инсулинсекретирующая опухоль описана во всех возрастных группах — от новорожденных до престарелых, тем не менее чаще она проявляется в наиболее трудоспособном возрасте — от 30 до 55 лет. Среди общего числа больных дети составляют около 5 %. У женщин инсулинома встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. У большинства больных инсулинома бывает доброкачественной (80-90 %), у 10-20 % имеет признаки злокачественного роста [1]. Инсулиномы могут быть как спорадическими (обычно одиночными) опухолями, так и множественными (наследственно обусловленными). Чаще инсулиномы локализуются в поджелудочной железе, но в 1-2 % случаев могут развиваться в воротах селезёнки, печени или в стенке двенадцатиперстной кишки [4].

Глюкоза — важнейший источник энергии для жизнедеятельности клеток, в частности клеток мозга. Внутри клеток свободная глюкоза практически отсутствует, накапливаясь в виде гликогена. Глюкоза входит в молекулы нуклеотидов и нуклеиновых кислот. Глюкоза необходима для синтеза некоторых аминокислот, синтеза и окисления липидов, полисахаридов. Концентрация глюкозы в норме в крови человека поддерживается в относительно узких пределах — 2,8-7,8 ммоль/л, вне зависимости от пола и возраста, несмотря на большие различия в питании и физической активности. Это постоянство обеспечивает ткани мозга достаточным количеством глюкозы, единственного метаболического топлива, которое они могут использовать в обычных условиях [5].

Инсулин — анаболический гормон, усиливающий синтез углеводов, белков, жиров и нуклеиновых кислот. Он влияет на углеводный обмен: увеличивает транспорт глюкозы из крови в клетки инсулинзависимых тканей (жировую, мышечную, печеночную), стимулирует синтез гликогена в печени и подавляет его расщепление, а также подавляет синтез глюкозы (гликонеогенез). Закономерно инсулин снижает уровень глюкозы в крови. Гиперинсулинизм вызывает многочисленные нарушения в гомеостазе и прежде всего в функциях центральной нервной системы, поскольку мозг не имеет запасов углеводов, в нем не происходит синтеза глюкозы, а расход ее велик и постоянен (до 20 % от циркулирующей в крови). Гипогликемия также влияет на кардиоваскулярную и гастроинтестинальную деятельность [4]. У здоровых людей угнетение выработки инсулина после всасывания глюкозы в кровь начинается при концентрации 4,2-4 ммоль/л, а при дальнейшем снижении концентрации глюкозы сопровождается выбросом контринсулярных гормонов.

Клинические проявления

Симптомы инсулином обусловлены гипогликемией, которая стимулирует секрецию катехоламинов — адреналина и норадреналина, и влечет за собой дефицит глюкозы в головном мозге, что равносильно снижению потребления кислорода нервными клетками [6].

Клиническая картина включает две группы симптомов — острой и хронической гипогликемии. Период острой гипогликемии развивается в результате срыва механизмов адаптации центральной нервной и эндокринной систем. Основные симптомы этого периода: слабость, потливость, чувство голода, тошнота, рвота, раздражительность, ухудшение зрения, помутнение в глазах, онемение губ и языка, сердцебиение, мышечная дрожь, боли в области сердца, судорожные подергивания мышц и даже настоящие судороги. Недостаток глюкозы в головном мозге (нейрогликопения) обусловливает психическое возбуждение, галлюцинации, бред, ретроградную амнезию, агрессивность, негативизм, дезориентацию в лицах, во времени, в пространстве, болтливость, нецензурность выражений. Происходит как бы выключение коры головного мозга, «буйство подкорки». Далеко зашедшая гипогликемия приводит к развитию гипогликемической комы. Наиболее часто острая гипогликемия развивается рано утром (в связи с ночным периодом голодания), больной или «не может проснуться», или просыпается с трудом, при этом обнаруживается вышеизложенная клиника. Глубокая кома может привести к необратимым изменениям ЦНС (децеребрации) и смерти.

Период хронической гипогликемии (межприступный период) характеризуется симптомами хронического повреждения ЦНС: головные боли, снижение памяти, умственной работоспособности, постоянное чувство голода (больные часто едят, особенно много употребляют углеводов и прибавляют в весе), патологические рефлексы Бабинского, неадекватное поведение [7].

Дифференциальный диагноз

Симптомы гипогликемии отличаются полиморфизмом и неспецифичностью. Наличие нервно-психических нарушений и малая распространённость заболевания часто приводят к диагностическим ошибкам. Как правило, требуется дифдиагностика с такими состояниями, как эпилепсия, кататония, гебефрения, неврастения, истерия, мигрень, психоз, алкогольная болезнь, опухоли головного мозга, нейровегетативная дистония с гипогликемическими состояниями. Однако для синдрома Харриса патогномоничной является триада Уиппла:

возникновение приступов гипогликемии после длительного голодания или физической нагрузки
снижение содержания глюкозы крови во время приступа ниже 1,7 ммоль/л у детей до двух лет и ниже 2,2 ммоль/л — старше двух лет
купирование гипогликемического приступа внутривенным введением глюкозы или пероральным приемом растворов глюкозы [4].

Диагностика

На первом этапе золотой стандарт диагностики синдрома Харриса — не слишком гуманная проба с голоданием в течение 72 часов. Она считается положительной при развитии триады Уиппла. Начало голодания отмечают как время последнего приема пищи. Уровень глюкозы в крови оценивают через 3 часа после последнего приема пищи, затем через каждые 6 часов, а при снижении уровня глюкозы в крови ниже 3,4 ммоль/л интервал между ее исследованиями сокращают до 30-60 мин. Скорость секреции инсулина при инсулиноме не угнетается при снижении уровня глюкозы в крови.

Кроме того, при инсулиноме инсулин/гликемический индекс (отношение уровня инсулина к уровню глюкозы) превышает 1,0, а в норме составляет не более 0,3. Также при инсулиноме резко повышена концентрация С-пептида.

Второй этап диагностики инсулиномы — лоцирование опухоли. Используют УЗИ, компьютерную томографию, магниторезонансную томографию, эндоскопическое УЗИ, сцинтиграфию, ангиографию, интраоперационное УЗИ. Наиболее информативны в диагностике инсулином эндоскопическое ультразвуковое исследование (эндо-УЗИ) и забор крови из печеночных вен после внутриартериальной стимуляции поджелудочной железы кальцием. С помощью современных методов исследования удается на дооперационном этапе у многих пациентов установить локализацию опухоли, ее размер, стадию и темпы прогрессирования, выявить метастазы.

Лечение и прогноз

Лечение инсулиномы в большинстве случаев хирургическое: энуклеация опухоли, дистальная резекция поджелудочной железы при соответствующей локализации. Консервативная терапия проводится в случае нерезектабельной опухоли и ее метастазов, а также при отказе пациента от оперативного лечения. Пятилетняя выживаемость среди радикально прооперированных пациентов — 90 %, при обнаружении метастазов — 20 % [8].

ХАРРИСА СИНДРОМ (описан американским врачом S. Harris, 1870-1957; синонимы - гипогликемический синдром, синдром органического гиперинсулинизма) - инсулиномы. Спонтанная гипогликемия у больных опухолью бета-клеток островков Лангенгарса вызывает ощущение резкого голода, дрожь, внезапная слабость, потливость, в дальнейшем появляются общее беспокойство, страх, возбуждение, усиливаются дрожь, слабость, сердцебиение, возможен обморок. Нарастание гипогликемии ведет к развитию комы с потерей сознания, иногда с двигательным возбуждением, судорогами. В послеприступном периоде развивается ретроградная амнезия. Лабораторное обследование выявляет низкий уровень сахара (от 2 моль/л и ниже), высокий уровень иммунореактивного инсулина. Визуализировать опухоль позволяет компьютерная томография поджелудочной железы. Лечение гипогликемии: в легких случаях достаточно 1-2 кусков сахара, стакана сладкого чая с хлебом; при гипогликемической коме раствор глюкозы вводят внутривенно; при упорной гипогликемии дополнительно используют адреналин, глюкагон. Показано оперативное удаление опухоли.

S. Harris. Hyperinsulinism and dysinsulinism. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1924; 83: 729-733.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "ХАРРИСА СИНДРОМ" в других словарях:

Критика религии — критика концепции, обоснованности и практики религии, включая связанные политические и общественные подтексты. Критика религии имеет длинную историю, начиная с первого столетия до н.э. в Древнем Риме и «О природе вещей» Тита Лукреция Кара, и… … Википедия

Шестипалая ступня — Polydactyly МКБ 10 Q69. МКБ 9 755.0 OMIM … Википедия

Алиса в Стране чудес (значения) — Алиса в Стране чудес: Алиса в Стране чудес сказка Льюиса Кэрролла. Алиса в стране чудес (радиопьеса, 1976) музыкальная сказка на музыку Владимира Высоцкого. Алиса в Стране чудес (опера) опера корейского композитора Чин Ынсук… … Википедия

Алиса в Стране чудес — У этого термина существуют и другие значения, см. Алиса в Стране чудес (значения). Алиса в Стране чудес Alice’s Adventures in Wonderland … Википедия

Шалтай-Болтай — У этого термина существуют и другие значения, см. Шалтай Болтай (значения). Шалтай Болтай Humpty Dumpty … Википедия

Односерийные персонажи South Park — В этой статье приводится перечень и описание односерийных персонажей сериала «South Park». К таковым относятся персонажи, появлявшиеся и игравшие роль в сюжете лишь одной серии сериала. У некоторых из этих героев есть крошечные камео на заднем… … Википедия

Премия BAFTA за лучшую мужскую роль — вручается ежегодно с 1952 года за роли в фильмах, вышедших на экран в год, предшествующий премии. Награду могут получать актёры всех национальностей. В 1968 году две награды лучшему британскому и иностранному актёру были объединены в премию… … Википедия

Токсикология этанола — См. также: Алкогольное опьянение Сюда перенаправляется запрос «Отравление алкоголем». На эту тему нужна отдельная статья. Этанол вещество, сочетающее в себе свойства естественного метаболита организма человека (в малых концентрациях),… … Википедия

Бреггин, Питер Роджер — Питер Роджер Бреггин Peter Roger Breggin Дата рождения: 11 мая 1936(1936 05 11) (76 лет) Страна … Википедия

Премия «Золотой глобус» за лучшую мужскую роль — драма — Премия «Золотой Глобус» за лучшую мужскую роль в драматическом фильме престижная награда Голливудской ассоциации иностранной прессы, присуждаемая ежегодно с 1943 года. Первоначально категория носила название «Лучшая мужская роль в… … Википедия

Гиперинсулинизм: опасности избытка инсулина у детей

Синдром Харриса - комплекс спонтанных приступов гипогликемии, падения уровня глюкозы в крови. Он развивается под влиянием избыточной секреции инсулина, органического гиперинсулинизма с различными причинами. Обнаружил патологию в 1924 году Сил Харрис, а повлияло на него открытие инсулина и клинические последствия передозировки препарата. Гиперинсулинизм может развиваться в течение жизни или же проявляться у ребёнка с первых же дней после рождения под влиянием различных факторов риска и вызывать необратимые последствия.

Причины гиперинсулинизма

Абсолютный гиперинсулинизм развивается по причинам, связанным с патологиями инсулярного аппарата тканей поджелудочной железы:

диффузного аденоматоза или диффузной гиперплазии островкового аппарата, незидиобластозом детей от рождения до года;
опухоли бета-клеток островков Лангенгарса (доброкачественная или злокачественная инсулинома), секретирующие избыток инсулина у более старших детей и взрослых.

Незидиобластоз называют тотальную эпителиальных клеток поджелудочной железы в бета-клетки, которые вырабатывают инсулин. Органический гиперинсулинизм у грудных детей в семи случаях из 10 вызван именно этой генетически обусловленной причиной.

Инсулиномы - причина оставшихся 30% случаев органического гиперинсулинизма у детей. Как правило, опухоли локализуются в хвосте и/или теле железы, чаще они многочисленные и также обусловлены генетическими мутациями. Размер инсулиномы невелик - 0,5-3 см, что осложняет диагностику.

Патология может быть спорадической и наследственно обусловленной патологией. Что происходит при избыточной секреции инсулина?

Глюкоза и инсулин: как гормон регулирует количество энергии

Глюкоза - наш главный источник энергии. Без него не смогут выживать клетки, особенно страдают от дефицита клетки головного мозга. Она также нужна для синтеза аминокислот, липидов, полисахаридов. Что удивительно, норма уровня глюкозы не особенно зависит от пола и даже возраста человека, хотя рационы, объём пищи и активности у взрослых и детей различаются. Такое постоянство показателей - от 2,8 до 7,8 ммоль/л - залог эффективного обеспечения клеток мозга единственным подходящим им метаболическим топливом.

Инсулин относится к анаболическим гормоном, который усиливает синтез различных веществ и оказывает влияние на углеводный обмен, увеличивая поступление глюкозы из крови в клетки к инсулинозависимым тканям (мышечным, жировым, печеночным). Он также уменьшает синтез глюкозы.

И если инсулина больше, чем необходимо организму, в первую очередь начинает страдать центральная нервная система. Ткани мозга не умеют накапливать запасы углеводов и синтезировать из них глюкозу, а требуют при этом 20% сахаров. Так развивается гипогликемия.

Гиперинсулинемическая гипогликемия у детей

Гиперинсулинемическая гипогликемия как следствие органического гиперинсулинизма с синдромом Харриса считается наиболее частой причиной стойкой гипогликемии у детей первых дней жизни. Она опасна значительным и необратимым повреждением тканей головного мозга. Без своевременной диагностики и лечения вызывает эпилепсию, церебральный паралич, дефициты нейроразвития.

Новорожденные и младенцы наиболее чувствительны к недостатку глюкозы в крови, возникающем при гипогликемии, абсолютном или функциональном гиперинсулинизме.

Патология, как правило, проявляется еще в неонатальном периоде.

В отличие от гипогликемии с органическими патологиями поджелудочной железы у младенцев может быть еще одна форма - преходящая (функциональная) гиперинсулимическая гипогликемия. Она способна самостоятельно проходить в течение недели после появления первых симптомов.

В группе риска по данному эндокринному отклонению - новорожденные с факторами риска:

чаще всего - с материнским сахарным диабетом, в том числе гестационным;
внутривенным введением декстрозы в процессе родов;
задержкой внутриутробного развития;
перинатальной асфиксией, гипоксией до рождения и в родах.

Непреходящая форма (синдром Харриса) вызвана несоответствующей секрецией инсулина при падении количества глюкозы в плазме. Причина такого состояния - генетические мутации 12-ти ключевых генов, ответственных за регулирование продукции инсулина поджелудочной железой.

Мутации могут быть как спорадическими, так и наследуемыми - поэтому при нарушениях секреции инсулина у родителей требуется повышенное внимание к новорожденному.

Симптомы гипогликемии: острая и хроническая

Острая гипогликемия чаще всего возникает после долгого сна (без питания) вследствие резкого нарушения адаптивных механизмов ЦНС и эндокринной системы. Проявляется слабостью, избыточной потливостью, ощущением голода и тошноты, раздражительностью, приступами рвоты, ухудшением зрения, мышечными спазмами, судорогами.

Из-за глюкозного голодания головного мозга (нейрогликопении) развиваются перевозбуждение, галлюцинации, бред, дезориентация и т. д., вплоть до гипогликемической комы.

Хроническая гипогликемия - это период между острыми приступами. В это время проявляются симптомы хронического повреждения ЦНС с головной болью, нарушениями памяти и когнитивных способностей, постоянным чувством голода, возникновением патологических рефлексов Бабинского.

У детей раннего возраста хроническая форма должна быть заподозрена при бледности, гипотонусе, нарушениях дыхания, судорогах, нистагме, избыточном аппетите, приводящем к набору лишнего веса, признаках отставания в развитии. Врожденная форма проявляется также большой массой тела, отечностью, круглым лицом.

У детей старше года причиной чаще становится доброкачественная форма инсулиномы. Проявляется она утренней неработоспособностью, сложностью просыпания, нарушениями внимания, повышенным чувством голода с тягой к сладкому, ожирением.

Диагностика и лечение

Острую гипогликемию необходимо дифференцировать с эпилепсией, катанонией, гебефренией, неврастениями, детскими мигренями, новообразованиями головного мозга и нейровегетативной дистонией с гипогликемическим состоянием.

Синдром Харриса (абсолютный органический гиперинсулинизм) диагностируют при помощи триады Уиппла:

приступы на фоне голода или нагрузок;
при приступе уровень глюкозы падает ниже 1,7 ммоль/л в возрасте до 2 лет, 2,2 ммоль - старше 2-х;
приступ купируется раствором глюкозы.

После установления гиперинсулинизма требуется выявить причину.

Инсулиномы в целом составляют около 80% всех гормональных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Диагностируются они редко - 3 случая на 1 млн населения в течение года. У детей эта патология составляет всего 5% от всех диагнозов в разных возрастных группах.

По данным исследований, информативность ультразвукового исследования инсулиномы составляет 30%. Для выявления наличия и расположения новообразования прибегают к селективной ангиографии, кардиотокографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Самое результативное исследование - ангиография с забором крови из сосудов поджелудочной железы, результативная в 60-90% случаев.

Из-за гормонпродуцирующей опухоли поджелудочная железа выделяет намного больше инсулина, чем требуется. Из-за этого снижается уровень сахара (глюкозы) в крови. Медикаментозная терапия малоэффективна, более того, новообразование может быть склонно к метастазированию. Прогноз исхода своевременного оперативного вмешательства благоприятный - около 90%. При злокачественном характере и наличии метастаз, что редкость для детского возраста, прогноз ухудшается до 20%.

Незидиобластоз диагностируют только после того, как исключена инсулинома. Патология проявляется тяжелой острой гипогликемией, которая трудно поддается коррекции. Из-за отсутствия результативности медикаментозной терапии прибегают к резекции поджелудочной железы у ребёнка, хирургическими методами уменьшают объём органа на 80-95%.

Читайте также: