Синдром Кашина-Бека - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

то же, что уровская болезнь; описана Н. И. Кашиным и Е. В. Веком.

Естествознание. Энциклопедический словарь .

Смотреть что такое "КАШИНА - БЕКА БОЛЕЗНЬ" в других словарях:

КАШИНА — БЕКА БОЛЕЗНЬ — КАШИНА БЕКА БОЛЕЗНЬ, то же, что уровская болезнь (см. УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ); описана русскими врачами Н. И. Кашиным (1825 72) и Е. В. Беком (1865 1915) … Энциклопедический словарь

Кашина — Бека болезнь — I Кашина Бека болезнь (Н.И. Кашин, отечественный врач, 1825 1872; Е.В. Бек, отечественный врач, 1865 1915; синоним: уровская болезнь, деформирующий эндемический остеоартроз) эндемическое заболевание, проявляющееся множественным поражением… … Медицинская энциклопедия

Кашина-Бека болезнь — (Н. И. Кашин, 1825 1872, отеч. врач; Е. В. Бек, 1865 1915, отеч. врач; син.: болезнь уровская, остеоартроз деформирующий эндемический) эндемическая болезнь, обусловленная недостатком кальция в воде и почве и нарушением соотношения микроэлементов… … Большой медицинский словарь

Кашина-Бека болезнь — Кашина Бека болезнь, то же, что уровская болезнь; описана русскими врачами Н. И. Кашиным (1825 1872) и Е. В. Беком (1865 1915) … Энциклопедический словарь

КАШИНА - БЕКА СИНДРОМ — (болезнь описана в Забайкалье врачами Н. И. Кашиным, 1825-1872, и Е. В. Беком, 1865-1915; синонимы - уровская болезнь, от названия реки Уров в бассейне Амура; деформирующий эндемический остеоартроз) - эндемическое заболевание, встречающееся… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

КАШИНА — БЕКА болезнь то же, что уровская болезнь; описана русскими врачами Н. И. Кашиным (1825 72) и Е. В. Беком (1865 1915) … Большой Энциклопедический словарь

Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… … Медицинская энциклопедия

болезнь уровская — см. Кашина Бека болезнь … Большой медицинский словарь

Болезнь Кашина-Бека — См. Остеоартроз эндемический деформирующий … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Уровская болезнь — Кашина - Бека болезнь, эндемическое заболевание суставов с нарушением процессов окостенения, роста, преждевременным изнашиванием костно суставного аппарата. Вызывает развитие деформирующего остеоартроза (см. Артроз) с ограничением… … Большая советская энциклопедия

КАШИНА - БЕКА СИНДРОМ

КАШИНА - БЕКА СИНДРОМ (болезнь описана в Забайкалье врачами Н. И. Кашиным, 1825-1872, и Е. В. Беком, 1865-1915; синонимы - уровская болезнь, от названия реки Уров в бассейне Амура; деформирующий эндемический остеоартроз) - эндемическое заболевание, встречающееся главным образом в Забайкалье, северных районах Китая и Корейского полуострова: множественное поражение суставов конечностей и позвоночника, с развитием деформирующего артроза. Связана с несбалансированностью микроэлементов в воде и почве; по другим взглядам - с употреблением в пищу зерна, загрязненного грибом фузариум (алиментарно-токсическая теория). Патогенетическая основа - дистрофия хрящевой ткани преимущественно в зонах энхондрального окостенения, с участками асептического некроза; поэтому уровская болезнь - заболевание растущего организма (у взрослых - генерализованный остеоартроз как его исход). Клинические проявления: боль, скованность, хруст при движениях в дистальных суставах конечностей, парестезии, мышечные судороги, деформация суставов. Характерны симметричность поражения, низкий рост больных, укорочение конечностей, короткопалость, «утиная» походка. Рентгенологически выявляют деформирующий артроз, внутрисуставные мыши. Анкилозы не наблюдаются. Лечение направлено на нормализацию обмена веществ: препараты кальция и фосфора, витамины D, C, группы B, алоэ, физиотерапия и др.

Н. И. Кашин. Сведения о распространении зоба и кретинизма в пределах Российской империи. М., 1862.

Е. В. Бек. К вопросу об обезображивающем эндемическом остеоартрите (osteoarthritis deformans endemica) в Забайкальской области, «Русский врач», 1906, № 3.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "КАШИНА - БЕКА СИНДРОМ" в других словарях:

УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ — (от названия р. Уров, басс. Амура, где в середине XIX в. обнаружена у многих местных жителей) - то же, что Кашина - Бека синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Кость — I Кость (os) орган опорно двигательного аппарата, построенный преимущественно из костной ткани. Совокупность К., связанных (прерывно или непрерывно) соединительной тканью, хрящом или костной тканью, образует Скелет. Общее количество К. скелета… … Медицинская энциклопедия

Кетоконазол — … Википедия

Дермазол — Кетоконазол (действующее вещество, по ИЮПАК: цис 1 ацетил 4 [4[[2 (2,4) дихлофенил) 2 (1H имидазол 1 ил метил) 1,3 диоксолан 4 ил] метокси]фенил]пиперазин) противогрибковый лекарственный препарат, производное имидазола. Торговые наименования:… … Википедия

Низорал — Кетоконазол (действующее вещество, по ИЮПАК: цис 1 ацетил 4 [4[[2 (2,4) дихлофенил) 2 (1H имидазол 1 ил метил) 1,3 диоксолан 4 ил] метокси]фенил]пиперазин) противогрибковый лекарственный препарат, производное имидазола. Торговые наименования:… … Википедия

Синдром Кашина-Бека

Болезнь Кашина - Бека - эндемическое дегенеративное заболевание опорнодвигательного аппарата, в основе которого лежит первичное нарушение энхондрального роста трубчатых костей и процессов окостенения. Развивающиеся затем деформации суставов с остеофитозом и без признаков воспаления дают основание рассматривать болезнь Кашина - Бека как эндемический деформирующий остеоартроз.
Первое упоминание об этом заболевании принадлежит М. А. Дохтурову (1839), но подробное описание его сделали Н.И. Кашин (1859) и Е. В. Бек (1906). Болезнь наиболее распространена в Забайкалье, в районе реки Уров, отсюда и ее второе название - уровская болезнь. Позднее было выяснено, что заболевание встречается и в других районах Восточной Сибири в виде отдельных эндемических очагов, а также в Китае, Корее. Отдельные случаи болезни отмечены в Приморском крае, Киргизии и Европейской части России. В очагах эндемии, по данным Е. В. Бека, болезнь констатирована у 32 % населения, а в отдельных поселках - у 46,5 %. В настоящее время в связи с разработкой методов ее лечения и профилактики распространение болезни уменьшилось. Так, по данным Л. Ф. Кравченко, она выявляется у 95,7 на 1000 жителей эндемического очага.
Заболевают дети и юноши как мужского, так и женского пола. Заболевание развивается только в период роста, чаще всего в возрасте 6-14 лет, когда наблюдается наибольший рост скелета. Болезнь никогда не выявляется у детей моложе 4 лет, а после 25летнего возраста развивается крайне редко.
Для заболевания характерно хроническое прогрессирующее течение с множественными симметричными поражениями суставов, с образованием выраженных деформаций. Наиболее характерные симптомы - низкорослость и короткопалость, обусловленные нарушением роста костей у детей и подростков.

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно и незаметно у детей и подростков. Первые проявления болезни - непостоянные, ноющие боли в суставах, в мышцах, в позвоночнике, скованность и хруст в суствах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мышцах. Прежде всего поражаются II-IV межфаланговые суставы рук, и в некоторых случаях на этом процесс и останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и всех остальных суставов. Поражение суставов множественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, ограничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев. Боли в суставах ноющие, непостоянные, выражены весьма умеренно, чаще вечерами и ночью, они могут появиться значительно позже развития деформации. При ущемлении «суставной мыши» возникает синдром «блокады сустава» - резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, чаще всего в коленном суставе.
Различают три степенитяжести болезни.
I. Умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах.
II. Множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ограничением движений. Атрофия мышц и мышечные контрактуры. Низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146 ± 0,5). Короткопалость.
III. Все суставы деформированы и утолщены. Движения в них резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин часто узкий таз.
Кроме этих изменений, при болезни Кашина-Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервнодистрофические нарушения: головные боли, боли в сердце, плохой аппетит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы. Часто наблюдаются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетативнососудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия). Снижаются умственные способности по мере прогрессирования болезни. Следует отметить, что, если болезнь Кашина-Бека развивается у взрослых, клиническая картина ее может быть стертой. Температура тела у больных обычно нормальная. В анализах крови и мочи не обнаруживается патологических отклонений. Иногда отмечают гипохромную анемию, небольшой лимфоцитоз, нейтропению.
Исследование минерального состава крови показывает, что содержание кальция повышено, а фосфора снижено. В моче отмечаются противоположные изменения.
Ассоциированные симптомы: Ограничение амплитуды движений. Судороги в ногах. Утиная походка.

Причины

Этиология болезни Кашина - Бека недостаточно выяснена. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А. Б. Виноградовым, согласно которой болезнь Кашина - Бекя - результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недостатка кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, воде и продуктах питания в тех районах, где распространено заболевание. В костной ткани больных обнаружены дефицит кальция и высокое содержание железа, марганца, цинка и серебра.
А. Б. Виноградов, В. В. Ковалевский и В. Г. Хобарьев, изучая почвы в Уровском районе, нашли, что там, где имеются поля известняка (в воде много кальция), среди населения выявляется мало больных уровской болезнью. Обсуждается также (особенно китайскими авторами) значение гипоселенизма - недостатка в воде и почве селения.
Сотрудники Проблемной научноисследовательской лаборатории по изучению уровской болезни в Чите установили, что дисбаланс макро и микроэлементов в эндемических районах вызван главным образом повышенным содержанием фосфатов в почве, воде и местных продуктах питания. При обследовании населения этих районов выявлено повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови и в моче больных уровской болезнью. Хроническая фосфорная интоксикация вызывала у экспериментальных животных фосфатемию, замедление роста костей и изменения суставов, схожие с теми, которые наблюдаются у больных уровской болезнью. Авторы «фосфатной» гипотезы полагают, что в результате избыточного поступления в организм фосфатов нарушается гормональная регуляция фосфатнокальциевого обмена и происходит «срыв» гормонального остеогенеза.
Все эти наблюдения подтверждают первостепенную роль микроэлементов в нарушении процессов остеогенеза при уровской болезни. Повидимому, избыток или недостаток определенных минеральных солей приводит к дефициту кальция в костной ткани эпифизов и развитию болезни. Согласно данным Л. Ф. Кравченко, при этом нарушается обмен коллагена и наступает торможение фибринолиза, что способствует нарушению микроциркуляции в метаэпифизарных отделах эпифизов, торможению процессов регенерации соединительнотканных элементов, нарушению процессов остеогенеза и раннему синостозированию с последующим развитием дегенеративных изменений суставных тканей и внутренних органов.
Роль наследственности не доказана, однако имеются данные, указывающие на значение этого фактора. Так, Ф. П. Сергиевский нашел, что у больных уровской болезнью родителей в 2 раза чаще рождаются больные дети, чем у здоровых лиц. Ю. А. Домаев, исследовав 461 семью, где были больные уровской болезнью, установил более высокий процент заболеваемости среди кровных родственников, чем среди дальних. Автор полагает, что это свидетельствует о наследственном генезе уровской болезни с неполным проявлением генотипа, в реализации которого большая роль принадлежит окружающей среде эндемического района.
Предрасполагающим фактором, по данным многих авторов, является рахит, так как гипоавитаминоз D ухудшает усвоение кальциевых солей и, таким образом, способствует более раннему и более выраженному развитию уровской болезни. Факторами, благоприятствующими развитию болезни, могут быть также физическая перегрузка и переохлаждение.

Лечение

Болезнь Кашина-Бека ( Уровская болезнь )

Болезнь Кашина-Бека - это эндемическое заболевание, сопровождающееся множественными дегенеративными изменениями суставов и позвоночника. Распространена преимущественно в Восточной Сибири. Провоцируется нарушением баланса микроэлементов, обусловленным особенностями местной воды и пищи. Проявляется болями, к которым в последующем присоединяются деформации, хруст, ограничение движений. При раннем начале выявляется низкий рост, изменение пропорций тела. Диагноз выставляется по данным анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии. Лечение - физиотерапия, медикаментозная терапия, удаление суставных тел, устранение контрактур. В тяжелых случаях показано эндопротезирование.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь) - патология, которая развивается из-за нарушения баланса минеральных веществ, поступающих в организм человека с водой и пищей. Первое упоминание принадлежит русскому врачу Н.И. Кашину (1861 год), подробное описание сделано отечественными специалистами, супругами Бек в 1899-1902 годах. Заболевание распространено в Забайкалье, Бурятии, некоторых других регионах России. Встречается в Корее, Китае. Обычно манифестирует в детском возрасте, реже начинается у взрослых. Через 5 и более лет после переезда в эндемичный район в стертой форме может выявляться у приезжих. Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой.

Этиология точно не установлена. Большинство исследователей считают, что основной причиной развития болезни является дисбаланс микроэлементов в местной воде и почве. Согласно советскому врачу А.П. Виноградову, патология потенцируется недостатком кальция, избытком серебра, железа, марганца, цинка. В подтверждение своей теории он приводит результаты исследований костной ткани больных, в которых наблюдается именно такое нарушение соотношения минеральных веществ.

Некоторые современные специалисты указывают на нехватку селена при избытке марганца и фосфора. Российские авторы считают, что гиперфосфатемия провоцирует нарушение гормональной регуляции остеогенеза. Китайские ученые называют в качестве наиболее значимого фактора недостаток селена. Определенную роль играют гиповитаминозы, особенно - недостаток витамина Д. Существуют исследования, указывающие на возможное значение наследственной предрасположенности, которая реализуется при наличии неблагоприятных эндемических условий.

Патогенез

Основным морфологическим проявлением болезни Кашина-Бека становится дегенерация костей скелета с преимущественным поражением эпифизарных и метафизарных зон. Из-за повреждения ростковых зон рост костей у больных детского возраста замедляется, формируется низкорослость. Суставные поверхности деформируются, что объясняет раннее развитие артрозов.

Нарушение конгруэнтности суставов и формы суставных поверхностей становится причиной подвывихов, внешнего обезображивания, ограничения движений, появления контрактур. При некрозе участков хрящевой ткани, отрыве участков хряща и их миграции в суставную полость развиваются реактивные синовиты. Позвонки и межпозвоночные диски также деформируются, возникает остеохондроз, артроз межпозвонковых суставов, межпозвонковые грыжи. Иногда отмечается оссификация передней продольной связки.

Классификация

Болезнь Кашина-Бека традиционно классифицируют по тяжести проявлений. С учетом выраженности функциональных нарушений, уровня потери трудоспособности различают три степени патологии:

1 степень. Трудоспособность сохранена, отмечаются мягкий хруст, боли в суставах или повышенная утомляемость при физической нагрузке. Внешние признаки ограничиваются утолщением суставов пальцев кисти.
2 степень. Трудоспособность ограничена, выявляется короткопалость, снижение роста, нарушение сгибания пальцев кисти, патологические изменения голеностопных и коленных суставов, атрофия мышц. Плечевые и тазобедренные суставы без изменений, возможны боли.
3 степень. Трудоспособность существенно ограничена или утрачена. Определяются короткопалость, низкорослость, грубые ограничения движений пальцев, контрактуры лучезапястных, локтевых, тазобедренных суставов, патологический лордоз.

При позднем начале болезнь Кашина-Бека 2 и 3 степени может проявляться преимущественно нервно-висцеральными нарушениями без формирования типичной картины, описанной в классификации.

Симптомы

1 степень

Заболевание обычно начинается в возрасте от 6 до 10 лет, развивается постепенно. Первым признаком патологии становятся распространенные ноющие боли в области суставов, позвоночного столба. Болевой синдром непостоянный, выражен незначительно или умеренно, сопровождается ощущением скованности, мягким хрустом при движениях. Возможны судороги и парестезии в пальцах рук, мышцах голени.

Вначале поражаются межфаланговые сочленения, особенно - проксимальные суставы II-IV пальцев. Они утолщаются, деформируются. При благоприятном течении болезнь ограничивается перечисленными проявлениями или их сочетанием с незначительным ограничением движений в локтевых и лучезапястных суставах, прогрессирования симптоматики не наблюдается.

2 степень

Чаще заболевание переходит во вторую стадию, при которой в процесс в той или иной мере вовлекается большинство суставов. Преимущественно страдают суставы нижних конечностей - коленные и голеностопные. Утолщение и внешняя деформация сочетаются с ограничением подвижности. Оси нижних конечностей искривляются. Выявляется умеренная мышечная атрофия.

Остальные суставы поражаются симметрично, но внешние проявления отсутствуют, симптоматика ограничивается болями и хрустом. Боли непостоянные, неинтенсивные, усиливаются во второй половине дня, в ночное время. Пациенты отстают в росте, средние показатели у мужчин составляют 160 см, у женщин - 146 см. Нарушение нормального роста пальцев кисти обуславливает формирование короткопалости. Ногтевые фаланги при сгибании не достают до ладони. Быстрое разгибание затруднено.

3 степень

На третьей стадии выявляются распространенные симметричные деформации всех суставов на фоне существенного ограничения движений. Средние показатели роста остаются прежними. Изменения внешнего вида больных усугубляются короткой шеей, усиленным лордозом поясничного отдела, значительным вальгусным или варусным искривлением нижних конечностей.

Из-за отставания в росте и одновременного расширения стопы приобретают вид «медвежьих лап», формируется плоскостопие. При ходьбе больные переваливаются из стороны в сторону (утиная походка). У многих женщин обнаруживается узкий таз.

Нервно-висцеральные нарушения

У пациентов с 1 степенью болезни выявляется астеноневротический синдром. Затем развивается энцефалопатия, отмечается постепенно прогрессирующее снижение интеллекта. При атипичном течении болезни Кашина-Бека определяются типичные астеноневротические и энцефалопатические проявления на фоне неизмененных или незначительно измененных суставов. Подобные случаи могут обнаруживаться как у местных жителей, так и у уроженцев других регионов, длительно проживающих в данной местности.

Возможны головные боли, головокружения, снижение аппетита. Из-за нейротрофических расстройств нарушается состояние придатков кожи - появляются ранние морщины, волосы и ногти становятся тусклыми, ломкими. В число возможных висцеральных проявлений входят миокардиодистрофия, гастриты, энтероколиты, бронхиты, заболевания ЛОР-органов (фарингиты, риниты, отиты). У ряда пациентов выявляется анемия.

Осложнения

После развития выраженных артрозных изменений и появления свободных суставных тел вследствие отрыва кусочков измененного хряща манифестируют рецидивирующие выпоты и блокады суставов. Со временем формируются контрактуры, ограничивающие трудоспособность и возможности самообслуживания. Возможны вторичные артриты. При поражении позвоночника возникают радикулиты.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачами-ортопедами. В процессе диагностики используются анамнестические данные, результаты внешнего осмотра и дополнительных исследований. План обследования включает:

Опрос. Характерными признаками заболевания являются проживание в определенной местности, раннее начало, медленное прогрессирование, определенная очередность поражения различных отделов скелета, отсутствие эпизодов лихорадки.
Физикальное обследование. В пользу болезни Кашина-Бека свидетельствуют снижение роста, короткопалость, типичные деформации стоп, гиперлордоз, симметричность поражения суставов.
Рентгенография кистей рук. Кисти вовлекаются первую очередь, поэтому методика информативна даже на начальных стадиях болезни. Выявляется расширение эпифизов в виде плоских чаш и бокаловидная деформация метафизов. Определяется неоднородность костного вещества в зоне метафизов, субхондральный склероз.
Рентгенография крупных суставов. При обследовании пациентов подросткового возраста обнаруживается преждевременное закрытие ростковых зон. Другие особенности аналогичны изменениям кистей рук. Просматриваются остеофиты, сужение суставной щели. Поражения суставов симметричны.
Рентгенография позвоночника. Позвонки страдают реже других отделов скелета. Может выявляться неравномерность высоты межпозвонковых дисков с преобладающей тенденцией к снижению. Замыкательные пластинки позвонков деформированы, но сохраняют непрерывность. Иногда визуализируются остеофиты, участки кальцинации в области связок.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с остеохондропатией, ревматоидным артритом, хондродистрофией и эпифизарной дисплазией. Иногда болезнь Кашина-Бека необходимо различать с гипотиреозом и рахитом. У впервые обратившихся взрослых и пожилых больных с 1-2 степенями заболевания может потребоваться исключение паранеопластического синдрома.

Лечение болезни Кашина-Бека

Лечение патологии может быть консервативным и оперативным. Консервативная терапия длительная, обычно осуществляется в амбулаторных условиях. Хирургические вмешательства, как правило, производятся на заключительных стадиях заболевания, при развитии необратимых изменений, грубо нарушающих функции суставов.

Консервативная терапия

Целью консервативных мероприятий на ранних стадиях является купирование патологического процесса и полное восстановление. В последующем лечение направлено на уменьшение выраженности симптоматики, повышение трудоспособности и способности к самообслуживанию, замедление прогрессирования болезни. Применяются:

Медикаментозная терапия. Пациентам назначают препараты фосфора и кальция, витаминные комплексы и средства для стимуляции регенерации (АТФ, стекловидное тело и пр.).
Немедикаментозные методы. Хороший эффект обеспечивают радоновые ванны. В числе других физиотерапевтических методик используются УВЧ, ультразвук и диатермические токи. Показаны массаж и регулярные занятия ЛФК.

Поскольку болезнь Кашина-Бека редко сопровождается воспалением и интенсивными болями, медикаменты из группы НПВС не применяются. Рекомендуется санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Хирургическое лечение

Операции проводятся на II и III стадиях болезни. Целью вмешательств является устранение контрактур и других препятствий движениям. В зависимости от характера и тяжести патологических изменений выполняются:

Удаление внутрисуставных тел. Показано при наличии суставных мышей, которые защемляются между поверхностями сустава, становясь причиной блокад. Обычно проводится с использованием артроскопического оборудования.
Редрессация. Насильственный разрыв рубцовой ткани капсулы для увеличения объема движений. Осуществляется под общим наркозом. Может производиться в дополнение к удалению внутрисуставных тел или самостоятельно. В последнем случае разрезы не требуются.
Артропластика. Рекомендована при выраженных изменениях суставных поверхностей, создающих препятствия движениям. Включает удаление измененных тканей, моделирование суставных концов костей и размещение между ними прокладки из мягких тканей больного, препятствующей сращению.
Эндопротезирование. Является наиболее эффективной методикой при грубых нарушениях функции сустава. Позволяет восстановить объем движений и трудоспособность. Чаще всего устанавливают протезы коленного и тазобедренного сустава, реже - суставов верхних конечностей.

В послеоперационном периоде назначают лечебную гимнастику для профилактики контрактур и мышечной атрофии. Применяют массаж, физиотерапевтические процедуры, поливитамины, минеральные препараты.

Прогноз

Прогноз определяется степенью заболевания Кашина-Бека. На начальной стадии полного выздоровления удается добиться у 30% пациентов, в остальных случаях наблюдается стабилизация процесса. На последующих стадиях выздоровление невозможно из-за наличия распространенных органических изменений, однако лечение позволяет предотвратить прогрессирование болезни, сохранить трудоспособность либо добиться существенного улучшения функциональности.

Профилактика

Профилактические мероприятия комплексные, включают обработку почв, подкормку сельскохозяйственных животных минерализованными добавками, доставку в эндемичные регионы привозных продуктов и воды со сбалансированным содержанием минеральных веществ. Большое значение имеют регулярные осмотры детей для своевременного выявления и лечения болезни. Детям, лицам молодого возраста и беременным женщинам назначают профилактические курсы витаминов и минералов.

1. Болезнь Кашина-Бека: диагноз, дифференциальный диагноз/ Хачумова К.Г., Лыткина К.А., Ильина Е.Ю.// Вестник РМГУ - 2010 - №6.

Болезнь кашина-бека

Болезнь Кашина-Бека - дегенеративно-дистрофический процесс, распространяющийся на суставы и кости, приводящий к возникновению сгибательных контрактур.

В простонародье его называют болезнью Урова, а в медицинской терминологии - эндемическим деформирующим остеоартрозом. Относится к редким заболеваниям суставов.

Причины возникновения

Основной этиологией болезни Кашина-Бека является дисбаланс витаминов и минералов. Патология развивается при избыточном количестве в организме железа, серы, цинка, марганца и недостаточном количестве кальция.

Патологический процесс передается по наследству. Если больной проживал в местности с повышенным содержанием фосфатов, то риск заболевания у ребенка значительно возрастает. Часто заболевание становится следствием рахита, когда кальций не усваивается из-за недостатка витамина D.

Следует отметить, что особенности национальной кухни становятся благоприятным фактором в развитии болезни Кашина-Бека. Если пища готовится на огне или используются обогащенные фосфором земляные корни и деревенские, то риск заболевания выше.

Механизм развития связан с генерализацией скелета. Дегенеративный процесс распространяется на эпифизы и метафизы трубчатых костей, а патология распространяется как на длинные, так и на короткие кости, в которых располагаются зоны роста. Хрящ сначала утолщается, затем склерозируется и отпадает. Поверхность суставов деформируется за счет образования дефектов различной формы и размеров, благодаря чему суставные полости приобретают новую форму - колокола или ниши. Эпифизы костей укладываются в возобновившиеся впадины.

На фоне этого процесса рост больного замедляется или вовсе прекращается. Развивается косолапость, и трубчатые кости пальцев стопы перестают развиваться.

Симптомы и признаки

Клиническая картина болезни Кашина-Бека варьирует в зависимости от степени тяжести:

3 этап. Суставы рук и ног симметрично деформированы, имеют ограниченную подвижность. Костинижнихконечностей укорачиваются, из-за чего косолапость и низкорослость заметны невооруженным глазом. Изменяется походка: больной переваливается с ноги на ногу, стопы уплощаются.

Если заболевание диагностировано после 45 лет, к общим симптомам добавляются боли за грудиной, головокружение и боли в голове, морщины на коже, тусклость волос и ногтей.

Больные склонны к частым обострениям отита, бронхита, миокардиодистрофии, фарингита, гастрита, эмфиземы легких. При прогрессировании заболевания во 2 и 3 стадии наблюдаются неврологические расстройства: энцефалопатия и астено-невротический синдром, а также снижение умственных способностей.

Какой врач лечит

Диагностика

Сначала проводится дифференциальный анализ. Специалист сопоставляет признаки заболевания с симптомами сопутствующих патологий, например, при рахите.

Обязательно сделать рентген для уточнения локализации поражения, степени его распространения по скелету. Сначала сканируются фаланги рук, затем голеностопный, локтевой, лучезапястный и коленный суставы. Как правило, плечевая и тазовая кости поражаются редко, поэтому их не сканируют.

На снимках визуализируются симметричные изменения костей, образование хрящевых узелков в позвоночнике, метаэпифизарные зоны становятся неровными, размытыми, суставные поверхности костей склерозируются, межпозвонковые промежутки сужаются.

Методы лечения

Целью лечебной терапии является нормализация уровня фосфора и кальция и их баланса, а также восстановление функций суставов. Лечение артрита включает:

биологические стимуляторы (АТФ, алоэ, стекловидное тело),

Витаминотерапия. Обязательны инъекции глюконата кальция, молочной кислоты кальция, прием фосфора, селена, витаминов В1 и С.

При данной патологии воспалительный процесс и острая боль — явления редкие, поэтому по показаниям назначают противовоспалительные и обезболивающие препараты.

При диагностике 2 и 3 стадии болезни Кашина-Бека проводят ортопедическую коррекцию контрактур, когда фиксируются суставные изменения и формируются контрактуры, препятствующие полноценному движению.

Результаты лечения

При лечении в ранней стадии болезнь Кашина-Бека полностью устраняется через 4-6 мес. В запущенных стадиях заболевания лечение более длительное. Его задача - замедлить необратимые процессы. Через несколько лет устраняются контрактуры и нормализуется подвижность.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Физиотерапия может усилить терапевтический эффект. Например, радоновые ванны, грязевые ванны, парафиновые аппликации, ультразвуковую терапию проводят курсами по 3-6 процедур. Сеансы ускоряют обменные процессы, устраняют боли в суставах и восстанавливают объем движений. Несколько раз в год нужно проходить курс массажа и ЛФК для профилактики радикулита, артрита, внутрисуставного защемления тела.

Реабилитация после операции направлена на восстановление функций конечности. Через неделю начинают лечебную гимнастику, массажи.

Образ жизни при болезни Кашина-Бека

Больным следует пить воду только из артезианских источников, обогащенную минеральными солями. Дважды в год следует принимать витамины А, С, D, а также продукты, богатые этими витаминами.

Синдром Кашина-Бека - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Кашина-Бека Уровская болезнь. Эндемический деформирующий остеохондроз (Михайлов). Эндемический деформирующий остеоартроз (Бека) эндемический полиартрит. Хронический прогрессирующий тиреотоксический полиартрит.

Определение синдрома Кашина-Бека. Эндемический деформирующий остеоартроз (Вельяминова), встречающийся у жителей Уровской долины Забайкалья (Уровская болезнь). Относится к энхондральному дизостозу.

Авторы. Кашин Николай Иванович — русский врач, 1825-1872 гг. Он впервые описал синдром в 1861 году как «подагра» и «артрит». Следующее подробное описание принадлежит русским врачам: мужу (Е. В.) и жене (А. Н.) Беку (1899-1902).

Симптомы синдрома Кашина-Бека: 1. Постепенное развитие болезни в течение нескольких лет. Первые его проявления обычно диагностируются в возрасте 5 лет. Однако на самом деле заболевание, по-видимому, начинается еще в эмбриональном периоде, поскольку характерные патологоанатомические изменения выявляются не только у детей раннего возраста, но и у эмбрионов. 2. Полиартикулярные симметричные деформации суставов конечностей (без анкилозов и гнойных процессов). 3. Нарушения роста скелета: низкий рост. 4. Старомодный вид. Поза обезьяны (выраженный лордоз). 5. Иногда развивается зоб. 6. Рентгенологические данные: политопный симметричный остеохондроартроз, энхондральная задержка роста скелета, деформации суставов. 7. У родственников больного часто обнаруживают цинготные кровоизлияния, геморрагические проявления, полиневриты. 8. При особенно ранних проявлениях болезни может развиться слабость. 9. Заболевание возникло в некоторых районах Сибири, а также на севере Китая и в Северной Корее.

Этиология и патогенез синдрома Кашина-Бека. Отравление зерновыми продуктами, зерна которых заражены грибком Fusaria sporotrichilla. Патогенный механизм развития синдрома до конца не изучен.

Патологическая анатомия синдрома Кашина-Бека. Первые изменения располагаются в зонах эндохондральной оссификации. Повреждения мелких сосудов костей приводят к дистрофии костей и развитию ограниченного множественного некроза. В дальнейшем наблюдается переход в тяжелый деструктивный остеоартроз.

Дифференциальная диагностика. Другие энхондральные дизостозы эндемический кретинизм. С. Лери II (см.). С. Моркио (см.). Св. Пфаундлер-Хурлер (вер.).

Читайте также: