Синдром Нюгора-Брауна (Nygaard-Brown) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

БРОУН-СЕКАРА СИНДРОМ (Ch. Brown-Sequard, франц. физиолог и невропатолог, 1817—1894 г.)— клинический симптомокомплекс, развивающийся при поражении половины поперечника спинного мозга. Описан в 1850—1851 гг.

В классическом видe Б.-С. с. проявляется следующими симптомами. На стороне патологического очага наблюдается парез или паралич конечностей по спастическому типу; нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, давления, веса), двухмернопространственной и дискриминационной чувствительности, чувства локализации по проводниковому типу; нарушения чувствительности в виде анестезии или гиперестезии в зонах иннервации пораженных сегментов, а также сосудодвигательные расстройства, нарушения потоотделения.

Рис. 1. Схема двигательных и чувствительных расстройств при синдроме Броун-Секара (правостороннее поражение спинного мозга): 1 — сегментарные расстройства; 2 — центральный паралич и расстройства мышечной и суставной чувствительности; 3 — расстройство болевой и температурной чувствительности.

На стороне, противоположной очагу поражения, нарушается поверхностная чувствительность (болевая, температурная, частично тактильная) по проводниковому типу на два-три сегмента ниже уровня поражения; выпадает болевая чувствительность глубоких тканей (сухожилий, мышц, суставов) и появляется гиперестезия в корешковой зоне над верхней границей аналгезии (рис. 1).

В зависимости от уровня половинного поражения спинного мозга к проявлениям Б.-С. с. добавляется следующая симптоматика: при процессе в верхнешейных сегментах (C_I—C_IV) на стороне очага определяется спастический гемипарез, расстройство чувствительности на лице (вовлечение в процесс спинального корешка тройничного нерва); при поражении нижнешейных и верхнегрудных сегментов (C_V—Th_I) на стороне очага поражения определяется нарушение симпатической иннервации (см. Бернара-Горнера синдром); при поражении пояснично-крестцовых сегментов (L_I—S_II) на стороне очага появляются корешковые нарушения чувствительности, могут наблюдаться преходящие нарушения функции тазовых органов.

Рис. 2. Схема поражения спинного мозга при синдроме Броун-Секара (пораженный сегмент заштрихован): 1 — задний корешок; 2 — передний корешок; 3 — боковой пирамидный путь; 4 — пути задних столбов; 5 — спино-таламический путь.

Клинические симптомы Б.-С. с. обусловлены распределением афферентных и эфферентных путей в спинном мозге (рис. 2). Пирамидный путь перекрещивается на границе продолговатого и спинного мозга, волокна задних канатиков (мышечносуставная чувствительность, сложные виды поверхностной чувствительности) перекрещиваются в продолговатом мозге, чем объясняется гомолатеральная очагу симптоматика. Вегетативные нарушения на стороне очага объясняются поражением вегетативно-эффекторных путей, проходящих в спинном мозге в непосредственной близости от пирамидных путей. Спино-таламический путь, несущий в основном болевую, температурную, частично тактильную чувствительность, перекрещивается в спинном мозге в передней комиссуре, чем объясняется контрлатеральная патологическому очагу симптоматика. Зоны сегментарных нарушений чувствительности связаны с поражением сегментов спинного мозга.

Кроме классического типа, наблюдаются инвертированный и парциальный варианты Б.-С. с. Инвертированный вариант проявляется всеми симптомами, характерными для Б.-С. с., но распределение их иное: 1) на стороне патологического очага могут наблюдаться расстройства поверхностных видов чувствительности, на противоположной — парезы или параличи и нарушения мышечно-суставной чувствительности; 2) вся симптоматика определяется лишь на стороне очага; 3) на стороне патологического очага — двигательные нарушения и расстройства болевой и температурной чувствительности, контрлатерально — нарушения глубокой чувствительности.

Парциальный вариант Б.-С. с.: в синдроме отсутствуют или выражены субклинически некоторые составляющие его симптомы или они выявляются зонально, напр, «плоскостной» вариант парциального Б.-С. с., когда нарушения чувствительности в соответствующих зонах выявляются лишь на передней или задней поверхности тела.

Разнообразие клинических вариантов Б.-С. с., а также их изменения при нарастании или обратном развитии патологического процесса обусловливаются: 1) локализацией патологического процесса (интра- или экстрамедуллярная, экстрадуральная), его характером и особенностями течения (опухоли спинного мозга, ножевые и огнестрельные ранения и контузии спинного мозга, эпидуральные гематомы, гнойный эпидурит, рассеянный склероз, нарушения спинального кровообращения и др.); 2) различной чувствительностью афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии; 3) особенностями соматотопической организации этих проводников в спинном мозге (закон эксцентрического расположения более длинных проводников в пирамидном и спино-таламическом трактах, вследствие чего при интра- или экстрамедуллярной локализации процесса могут наблюдаться частичные нарушения чувствительной и двигательной сферы); раздельным расположением путей болевой и температурной чувствительности в составе спино-таламического тракта, в связи с чем при его частичном поражении развиваются изолированные нарушения болевой или температурной чувствительности по проводниковому типу; 4) особенностями васкуляризации спинного мозга (напр., при нарушении кровообращения в передней спинальной артерии наблюдается парциальный Б.-С. с., т. к. суставно-мышечная чувствительность не страдает в связи с сохранностью задних канатиков спинного мозга, снабжающихся задней спинальной артерией); 5) возможностью экстраспинальной передачи болевых импульсов (через пограничный симпатический ствол) из зон иннервации ниже уровня спинального поражения.

Прогноз и лечение определяются характером заболевания, вызвавшего Б.-с. с.

Библиография: Богородинский Д. К. и Скоромeц А. А. Инфаркты спинного мозга, с. 146, Д., 1973; Литвак Л. Б. Расстройства чувствительности, Многотомн. руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 2, с. 9, М., 1962; Филатова А. Д. Патогенетические варианты синдрома Броун-Секара в клинике опухолей спинного мозга, Вопр, нейрохир., № 55 с< 54^ 1964; Brody I. А. a. Wilkins R. H. Brown-S6quard syndrome, Arch. Neurol. (Chic.), v. 19, p. 347, 1968; Russman B. S. a. Kazi Κ. H. Spinal epidural hematoma and the Brown-Sequard syndrome, Neurology (Minneap.), v. 21, p. 1066, 1971.

Нигарда — Брауна синдром

болезнь неясной этиологии, характеризующаяся повторным множественным тромбозом артерий нижних конечностей и таза, ускоренным свертыванием крови и укороченным временем кровотечения при отсутствии изменений протромбинового индекса; проявляется сильными болями в икроножных мышцах, перемежающейся хромотой; возможно развитие гангрены.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Нигарда — Брауна синдром" в других словарях:

Нигарда-Брауна синдром — (К. К. Nygaard; G. Е. Brown; син. Нигарда Брауна болезнь) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся повторным множественным тромбозом артерий нижних конечностей и таза, ускоренным свертыванием крови и укороченным временем кровотечения при… … Большой медицинский словарь

Нигарда-Брауна болезнь — (К. К. Nygaard; G. Е. Brown, 1885 1935, амер. врач) см. Нигарда Брауна синдром … Большой медицинский словарь

Ни́гарда — Бра́уна боле́знь — (К.К. Nygaard; G.Е. Brown, 1885 1935, американский врач) см. Нигарда Брауна синдром … Медицинская энциклопедия

синдром Брауна

El косоглазие отклонение зрительной линии одного или обоих глаз. Заставляет визуальные оси не иметь одинакового направления. Синдром Брауна представляет собой косоглазие ограничительный, то есть определенная причина препятствует движению глаза в определенном направлении.

Синдром Брауна вызван проблемой с одним из сухожилий, которое прикрепляется к глазному яблоку. В Área Oftalmológica Avanzada Ниже мы объясним, из чего состоит синдром Брауна, его причины, симптомы и лечение.

Что это такое?

Синдром Брауна — рестриктивное косоглазие, вызванное невозможностью движения глазные мышцы. В частности, когда сухожилие верхней косой мышцы не может свободно двигаться. Это состояние нарушает нормальную подвижность глазного яблока и делает невозможным подъем глаза при попытке посмотреть вверх и в сторону носа.

Синдром Брауна - врожденное заболевание. Однако иногда она может развиться позже.

Движения глаз человека с синдромом Брауна

Сухожилие верхней косой мышцы прикреплено к небольшой глазной мышце, которая поднимает структуру к середине, заставляя глаз вращаться и смотреть вниз.

У человека с синдромом Брауна правого глаза могут быть следующие движения глаз:

Вы не можете смотреть вверх, когда смотрите налево.
Глаз испытывает дискомфорт или боль.

У человека с синдромом Брауна в левом глазу наблюдаются следующие движения глаз:

Глаз может быть не в состоянии смотреть вверх, когда смотрит вправо.
Оба глаза выровнены друг с другом, когда смотрят прямо перед собой.
Пораженный глаз может выглядеть немного ниже, чем здоровый глаз.

Причины синдрома Брауна

Врожденный синдром Брауна присутствует с рождения и вызван аномалией формирования сухожилия верхней косой мышцы или оболочки верхней косой мышцы. Обычно сухожилие или оболочка слишком короткая или слишком толстая.

Любой фактор, который утолщает, укорачивает, воспаляет или создает рубцовую ткань в сухожилии верхней косой мышцы, может вызвать приобретенный синдром Брауна, давайте посмотрим:

Травмы глаз.
Воспалительные заболевания, такие как ревматоидный артрит или волчанка.
Воспаление белой части глаза.
Осложнения после операции на глазах.
Инфекция придаточных пазух носа.

Симптомы

Симптомы, характеризующие синдром Брауна:

Помутнение зрения . или отсутствие выравнивания зрительных осей. .
Невозможность сфокусировать взгляд обоими глазами, если только не поднять подбородок или наклонить голову.

Лечение

Лечение синдрома Брауна заключается в предотвращении возникновения ленивый глаз, глаз отклоняется, когда пациент смотрит вперед, или возникает компенсаторная кривошея. Варианты лечения синдрома Брауна включают:

Хирургия

Существуют различные хирургические техники, позволяющие правильно перемещать сухожилие верхней косой мышцы живота. Выбор процедуры зависит исключительно от возраста и состояния здоровья пациента. В большинстве случаев вмешательство проводится под действием общей анестезии.

Наркотики

Синдром Брауна, вызванный воспалительным процессом, можно лечить кортикостероидными препаратами или нестероидными противовоспалительными препаратами, такими как ибупрофен.

Если вы считаете, что вы или ваш ребенок страдаете от этого заболевания, мы советуем вам посетить наш Área Oftalmológica Avanzada для обзора.

Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйкова Александра Вячеславовича, невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
острую двигательную аксональную невропатию;
острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Классификация и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Сбор жалоб и анамнеза

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

Инструментальная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена — Барре следует отличать от следующих заболеваний:

обменно-метаболических полиневропатий (течение хроническое).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Показания для госпитализации

Практически во всех случаях требуется госпитализация. Экстренная госпитализация необходима пациентам с нарушениями дыхания — в таких случаях лечение проводят в условиях реанимации.

Общие принципы лечения синдрома Гийена — Барре

Лечение острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии комплексное. Основа — плазмаферез, иммуноглобулины и кортикостероиды. В ряде случаев требуется искусственная вентиляция лёгких, коррекция нарушений кровообращения, профилактика инфекционных и тромбоэмболических осложнений. Обязательным условием успешного лечения является уход.

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника. Может потребоваться искусственное питание.

Медикаментозное лечение и плазмаферез

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом. Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена — Барре:

при боли применяют парацетамол;
катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме;
при нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

Оперативное лечение

При тяжёлом течении может потребоваться длительная респираторная поддержка и наложение трахеостомы. Если пациент находится на искусственном питании, то накладывают гастростому.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Особенности хирургического лечения синдрома Брауна у детей

Синдром Брауна относят к формам косоглазия, которое возникает при аномалиях развития сухожилия верхней косой мышцы вследствие потери эластичности и формирования фиброза, а также при ограничении подвижности сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока. Клинически определяется нарушение подвижности глазного яблока кверху, максимально кверху в аддукции, при этом глазная щель расширяется и появляется экзофтальм [1, 3-5]. Определяется картина ложного пареза ипсилатерального антагониста - нижней косой мышцы (рис. 1).

Экзофтальм возникает из-за «вытягивания» глазного яблока из орбиты верхней и нижней косыми мышцами, которые имеют прикрепление в заднем полюсе глазного яблока: нижняя косая мышца сокращается, верхняя косая мышца в этот момент не расслабляется, создает тракцию, появляются расширение глазной щели и эффект экзофтальма. Помимо отсутствия подвижности глазного яблока кверху в приведении могут возникать парадоксальные движения в противоположном направлении - книзу. Часто определяется тенденция к синдрому V из-за тракции со стороны верхней косой мышцы. Пациента беспокоит двоение при взгляде кверху и в сторону, противоположную поражению, а нередко появляется и глазной тортиколлис.

Эта форма косоглазия была впервые описана Гарольдом У. Брауном в 1950 г. Некоторые случаи врожденного синдрома Брауна могут быть связаны с аномалиями развития иннервации экстраокулярных мышц (врожденными нарушениями и дисфункцией черепных нервов) [1, 4, 5], а также с патологиями развития сухожилия верхней косой мышцы, в частности с аномальным прикреплением пучков сухожилия верхней косой мышцы [3]. Синдром подразделяется на 2 типа [5]: врожденный и приобретенный.

Приобретенный синдром Брауна возникает на фоне воспаления сухожилия верхней косой мышцы различной этиологии: при системных заболеваниях, локальном воспалении в глазнице, после травмы.

Общепринято, что операция показана при наличии следующих признаков [2]: двоение в первичном положении взгляда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение бинокулярного зрения.

Основными методами оперативного лечения считаются тенотомия, рецессия верхней косой мышцы, пластика сухожилия, в том числе силиконовыми вставками [5]. До 80% случаев требуют ослабления нижней косой мышцы из-за ятрогенного пареза верхней косой мышцы [5], поэтому некоторые хирурги делают эту операцию одномоментно.

При приобретенном синдроме Брауна, основной причиной которого является тенонит верхней косой мышцы, первым этапом проводят консервативное лечение (инъекции кортикостероидов в область блока сухожилия верхней косой мышцы) [2, 5].

Изучить особенности хирургического лечения синдрома Брауна у детей.

Материал и методы.

Под нашим наблюдением находились 47 детей с синдромом Брауна: 43 ребенка с врожденным, 4 - с приобретенным. Возраст детей составил от одного года до 12 лет. Пять детей имели билатеральную форму, 3 - сходящееся косоглазие. Сроки наблюдения - от 6 месяцев до 10 лет.

В одном случае синдром Брауна был выявлен у отца ребенка и в 2 случаях наблюдали пару близнецов, имевших односторонний синдром Брауна (2 девочки и 2 мальчика), таким образом, прослеживался семейный (генетический) характер патологии.

В одном случае синдром Брауна развился на фоне роста дермоидной кисты глазницы с локализацией в области блока, и в одном случае был непостоянным.

Возраст появления жалоб - от 7 месяцев до 10 лет.

При оценке анамнестических данных в случаях врожденной патологии отмечено, что родители замечали дисбаланс движений глаз не сразу, а когда ребенок начинал садиться или ходить и возникала потребность взгляда кверху.

Четверо детей с приобретенной формой синдрома Брауна имели травматическую природу заболевания: в 3 случаях - это травма веткой, у одного ребенка - удар пластмассовой игрушкой. Жалобы появлялись через 1-2 нед. после факта травмы (у ребенка возникали вынужденное положение головы, дисбаланс движений глаз). Во всех случаях выполнена компьютерная томография глазниц, на которой костных травматических изменений, изменений сухожилия верхней косой мышцы и области блока не было обнаружено.

Операция выполнена 44 детям. Оперативное лечение проходило в три этапа:

1) ослабление верхней косой мышцы;

2) ослабление ипсилатерального антагониста - нижней косой мышцы;

3) ослабление контралатерального синергиста - нижней прямой мышцы.

Промежуток между этапами оперативного лечения составил не менее 3 месяцев.

Первый этап хирургического лечения - ослабление верхней косой мышцы -проводили тремя способами: тенотомия сухожилия верхней косой мышцы, рецессия сухожилия верхней косой мышцы на 10 мм, пролонгация сухожилия верхней косой мышцы (7-10 мм).

Перед началом и в конце операции выполняли тракционный тест под наркозом (тест на пассивную подвижность глаза кверху и ротацию с погружением глазного яблока в глазницу). У всех детей тракционный тест был положительным, движения ограничены максимально в эксторзии. Объем ротаторных движений составил от 5 до 20 градусов. Тракционный тест считали отрицательным, если объем пассивных движений на эксторзию составлял не менее 80 градусов.

Доступ к верхней косой мышце при тенотомии и пролонгации выполнялся с назальным подходом - с медиальной стороны от верхней прямой мышцы (между медиальным краем верхней прямой мышцы и блоком верхней косой), а при рецессии и рецессии с пролонгацией с височным подходом. При тенотомии сухожилие верхней косой мышцы пересекалось (рис. 2), при пролонгации удлинялось за счет разделения мышцы на 2 порции по длине и последующему соединению пучков (рис. 3). Пролонгация выполнялась на 7-10 мм в зависимости от степени ограничения подвижности глаза и тракционного теста. При рецессии мышца выделялась у места прикрепления, прошивалась и далее пересаживалась в 4 мм кзади от медиального края места прикрепления верхней прямой мышцы (рецессия 10 мм) (рис. 4).

Доступ при рецессии ипсилатерального антагониста - нижней косой мышцы выполнялся трансконъюнктивально с разрезом в нижненаружном своде. Мышца прошивалась швами (Викрил 6:0), выполнялась рецессия 12 мм (мышца отсекалась от места прикрепления и пересаживалась у латерального края нижней прямой мышцы в 6 мм позади от места прикрепления).

Рецессия контралатеральной нижней прямой мышцы выполнялась стандартно на 3-4 мм.

В 3 случаях травматического синдрома Брауна нами получен положительный эффект на фоне консервативного лечения (инъекции кортикостероидов, местная противовоспалительная терапия, физиотерапевтическое лечение - ФТЛ). В одном случае остались ограничение подвижности глаза, вынужденное положение головы, и через 6 месяцев ребенок оперирован.

Выбор метода первого этапа оперативного лечения изначально ограничивался только тенотомией верхней косой мышцы, но в связи с большим процентом вторичной гиперфункции нижней косой мышцы (до 80%) и выраженным ограничением подвижности глаза книзу в послеоперационном периоде, в дальнейшем часть операций выполняли по методике рецессии или пластики сухожилия верхней косой мышцы пролонгацией. Если объем движений кверху составлял свыше 20 градусов, устранялось двоение, вынужденное положение головы, результат считали положительным и второй этап оперативного лечения не проводили. У 13 (29,5%) пациентов положительный эффект был достигнут после первого этапа - ослабления верхней косой мышцы (тенотомия, пролонгация, рецессия).

Оценка результатов оперативного лечения выполнялась через 3 месяца.

На первом этапе у 7 детей (15,9%) из-за отсутствия выраженного эффекта после хирургического вмешательства понадобилось дополнительное - ревизия и повторное ослабление верхней косой мышцы. Остаточное нарушение подвижности глаза кверху возникало при формировании рубцовых сращений, а также при неполном захвате всего сухожилия верхней косой мышцы. В этих случаях проводили ее тенотомию, рассечение рубцовых сращений.

У 30 пациентов (68%) после проведения первого этапа оперативного лечения проявлялись признаки ятрогенного пареза верхней косой мышцы: вертикальное косоглазие, гиперфункция нижней косой мышцы, двоение и компенсаторный тортиколлис, положительный тест Бильшовского при наклоне головы на сторону поражения. В этих случаях выполнялся второй этап - ослабление нижней косой мышцы (рецессия).

После выполнения рецессии нижней косой мышцы вертикальное косоглазие нивелировалось, но у 5 пациентов (11%) оставалось ограничение подвижности глазного яблока книзу (больше, чем на 10 градусов от нормы), что приводило к двоению и компенсаторному наклону головы при чтении и письме. У части пациентов уже на этом этапе наблюдался эффект легкого энофтальма. В ряде случае сохранялся остаточный положительный тест Бильшовского, который детально можно было диагносцировать при проверке бинокулярного зрения по тесту Шобера с наклоном головы.

В этих случаях выполнялся третий этап - рецессия контралатеральной нижней прямой мышцы, которая выполнялась стандартно на 3-4 мм. Во всех случаях операция привела к симметричности подвижности глаз книзу, устранению вынужденного положения головы и нивелированию теста Бильшовского(рис. 5), однако отмечена асимметрия глазных щелей из-за эффекта легкого энофтальма (до 1-2 мм) на оперированном глазу как результат ослабления косых мышц, «вытягивающих» глаз из глазницы, и ослабления контралатеральной нижней прямой мышцы, «затягивающей» глазное яблоко в глазницу (рис. 6).

Оперативное лечение синдрома Брауна эффективно, но часто требует повторных вмешательств.

В результате оперативного лечения возможен эффект легкого энофтальма, что следует учитывать при планировании операции, необходимо информировать пациента и его родителей.

При приобретенных формах синдрома Брауна требуется обследование и первым этапом проведение консервативного лечения. В этих случаях оперативное лечение проводится по результатам консервативной терапии.

Учитывая многоэтапность и возможные побочные эффекты оперативного лечения, абсолютными показаниями для оперативного лечения синдрома Брауна являются вынужденная позиция головы, двоение в прямой позиции и нарушение бинокулярного зрения.

Читайте также: