Синдром Рейно (Raynaud) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Рейно - вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам - катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе - реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда - подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем - стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга. При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов - курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция - нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов - верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов - дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама, блокады.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики - психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции. Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму - переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Синдром Рейно

Синдром Рейно является заболеванием, при котором нарушается кровоснабжение сосудов кистей или стоп. Данное заболевание постепенно вызывает трофические изменения тканей. Болезнь и синдром Рейно встречается у 3-5% людей, преимущественно его развитию подвержены женщины. В 85% случаев синдром Рейно является признаком другого заболевания.

Врачи-ревматологи Юсуповской больницы имеют опыт лечения синдрома Рейно, поэтому они готовы предложить пациентам с признаками данной патологии комплексное обследование и последующие лечение. При проведении диагностики специалисты выясняют причины, провоцирующие расстройство артериального кровообращения в сосудах конечностей.

Синдром Рейно: МКБ 10

Синдром Рейно в классификации МКБ 10 отнесен к болезням периферических сосудов, кодирующихся под шифром I73. Для данного заболевания присвоен код I73.0. Синдром Рейно зачастую развивается на фоне патологий соединительной ткани, так, при диагностике артрита или склеродермии в некоторых случаях выявляется данное заболевание. Данная взаимосвязь объясняется тем, что стенки сосудов состоят из соединительной ткани, при заболеваниях которой их структура нарушается.

Синдром Рейно, симптомы и лечение при котором взаимосвязаны, характеризуется поражением капилляров и артериол, их стенки воспаляются и заметно сужаются. Резкое сужение сосудов вызывают также провоцирующие факторы, такие как стресс и холод. Проявления синдрома Рейно возникают у больных чаще всего в отделенных частях тела: пальцах ног и рук, подбородке, кончике носа, где кровь медленнее циркулирует.

Синдром Рейно, код в МКБ 10 для которого I73.0, имеет синонимичные названия: феномен Рейно, синдром Рейно-Лериша и Рейно болезнь. При постановке диагноза врачами-ревматологами Юсуповской больницы используется Международная классификация болезней 10 пересмотра.

Синдром Рейно у женщин

Синдром Рейно симптомы и лечение у женщин начинается в более раннем возрасте. Среди людей, страдающих данным заболеванием в возрасте до 50 лет, отмечается преобладание в пять раз болезни у женщин. Общими проявлениями синдрома Рейно являются: бледность, синюшность кожных покровов и потеря чувствительности определенных участков конечностей или лица.

Некоторые женщины игнорируют признаки заболевания на ранней стадии в результате чего развиваются другие серьезные заболевания, успешное лечение которых определяет своевременное выявление нарушения. Синдром Рейно развивается в несколько фаз:

вазоконстрикторная фаза характеризуется появлением бледности кожных покровов, которая может сохраняться до 15 минут;
цианотическая фаза длится несколько минут, бледность при данной фазе сменяется синюшностью;
фаза реактивной гиперемии отличается покраснением кожи.

Данная последовательность наблюдается не у всех пациентов во время приступа. Продолжительность и порядок фаз зависит от течения болезни и общего состояния организма.

Синдром Рейно у мужчин

При игнорировании признаков и отсутствии терапии синдром Рейно прогрессирует. Во время приступов мужчины и женщины испытывают общие симптомы:

болевой синдром, развитию которого предшествует недостаточное кровоснабжение тканей и нарушение обмена веществ;
побледнение кожных покровов отмечается в первые минуты после действия провоцирующего фактора. Бледность кожи связана с резким спазмом сосудов и нарушением циркуляции крови;
чувство онемения и покалывание, которые исчезают после нормализации кровообращения;
синюшность кожных покровов появляется после бледной окраски, что объясняется застойным явлением и кровенаполнением вен;
покраснение кожных покровов обусловлено притоком крови к сосудам, испытавшим спазм.

Синдром Рейно, симптомы и лечение у женщин и мужчин схожие, может развиваться при аутоиммунных ревматических заболеваниях. Врачи-ревматологи клиники терапии Юсуповской больницы занимаются научной деятельностью и изучают мировой опыт лечения синдрома Рейно.

Пациенту с признаками синдрома Рейно следует обратиться к врачу-ревматологу на консультацию, также в Юсуповской больнице при признаках данного нарушения обязательна консультация сосудистого хирурга. В ходе комплексной диагностики специалисты проводят исследования для выявления сопутствующих патологий, которые могли вызвать болезнь Рейно.

Диагноз синдром Рейно определяется специалистами после сбора анамнеза, изучения симптоматики и комплексного обследования пациента. При диагностике синдрома Рейно используются следующие лабораторные исследования:

биохимический анализ крови;
общий анализ крови для определения скорости оседания эритроцитов;
общий анализ мочи позволяет выявить органические и функциональные поражения почек;
иммунологические анализы;
коагулограмма, при которой изучается свертываемость крови. При синдроме Рейно увеличена способность тромбоцитов и эритроцитов, а также отмечается повышенная вязкость крови.

В диагностическом центре Юсуповской больнице имеется европейское оборудование для исследования полученных материалов. Высокая точность результатов диагностики обеспечивается не только современными устройствами, но и профессионализмом сотрудников Юсуповской больницы. Синдром Рейно, лечение которого врачами-ревматологами Юсуповской больницы проводится по индивидуальному плану, может контролироваться различными методами в зависимости от течения болезни.

Синдром Рейно: лечение

Комплексный подход к устранению причин синдрома Рейно позволяет вылечить болезнь без хирургического вмешательства. При развитии вторичного синдрома Рейно, связанного с патологиями соединительной ткани, пациенту назначаются лекарственные средства для устранения симптоматики и причин болезни.

При самостоятельном синдроме Рейно медикаментозное и хирургическое лечение проводится в исключительных случаях. Синдром Рейно, симптомы и лечение которого взаимосвязаны, требует исключения провоцирующих факторов, таких как вибрации, стресс, курение, охлаждение. Врачами-ревматологами Юсуповской больницы в план лечения включаются также физиотерапевтические процедуры. Профессиональные психологи с многолетним опытом работы обучают пациентам приемам снятия стресса и напряжения, релаксации.

Лечение синдрома Рейно в Москве

Пациенты Юсуповской больницы получают медицинские услуги высокого качества, так как врачи и персонал ответственно подходят к выполнению своих обязанностей. Синдром Рейно, симптомы которого появляются у пациентов неожиданно, вызывает множество вопросов и опасений. Врачи-ревматологи Юсуповской больницы доступно объясняют пациентам особенности данной болезни, наиболее оптимальные методы ее лечения.

В клиники терапии Юсуповской больницы, где оказывают помощь пациентам с синдромом Рейно, имеется современное оборудование для выявления нарушений кровообращения и сопутствующих патологий, которые могут ухудшать качество жизни человека. При лечении болезни специалисты используют современные подходы и средства, обладающие минимальным количеством побочных эффектов.

Для комфортного пребывания пациентов в Юсуповской больнице действует система предварительной записи по телефону, поэтому для посещения специалиста не требуется длительного ожидания.

Болезнь Гиршпрунга

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Болезнь Гиршпрунга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки, врожденный мегаколон) - это врожденное отсутствие или значительное уменьшение нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части, что проявляется упорными запорами.

Первое предположительное описание данной патологии принадлежит датскому анатому из Амстердама Фредерику Рюйшу, который в 1691 году описал состояние 5-летней девочки, страдающей запорами. Более детально нарушение описал датский педиатр Гаральд Гиршпрунг в 1888 году.

Причины появления болезни Гиршпрунга

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичной патологией.

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск его возникновения у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением - семейные случаи болезни Гиршпрунга составляют порядка 20%.

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии - исследователи выявили мутацию в 10 различных генах, способствующих развитию болезни Гиршпрунга.

Существует основная теория, объясняющая отсутствие нервных сплетений в кишечной стенке. Заболевание является следствием нарушения миграции в процессе эмбриогенеза (физиологического процесса, в ходе которого происходит образование и развитие эмбриона) нервных клеток. Чем раньше прекращается миграция, тем длиннее участок кишки, лишенный нервных сплетений.

Еще одна гипотеза, согласно которой аганглиоз толстой кишки развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция и пр.

Из-за отсутствия иннервации сегмент толстой кишки не способен к перистальтике, волнообразному сокращению стенок, что становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс по кишечнику. Эта постоянная задержка приводит к запорам и расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация заболевания

Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности патологии и выраженности клинических проявлений заболевания.

Наданальная форма - зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
Ректальная форма - недоразвитие нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
Ректосигмоидная форма - аганглиоз занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку.
Субтотальная форма - в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
Тотальная форма - поражение всего толстого кишечника.

мегаректум;
мегасигма;
левосторонний мегаколон (левостороннее расширение толстой кишки);
субтотальный мегаколон;
тотальный мегаколон;
мегаилеум.

По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания:

Наступает кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушается прохождение пищевых масс по кишечнику и требуется неотложное хирургическое вмешательство.

Как правило, симптомы болезни Гиршпрунга проявляются вскоре после рождения, однако у некоторых больных детей могут иметь стертую картину и стать выраженными лишь спустя несколько лет или в зрелом возрасте.

Главным симптомом являются запоры, которые сочетаются с отсутствием позыва к дефекации (дефекация - это физиологический процесс выделения каловых масс из прямой кишки, являющейся конечным отделом толстого кишечника).

У некоторых пациентов позыв к дефекации и самостоятельный стул могут сохраняться, но присутствует ощущение неполного опорожнения толстой кишки.

Вздутие живота беспокоит около половины пациентов. Этот симптом регистрируется на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения кишечника.
Боль в животе носит, как правило, приступообразный характер и возникает на фоне запоров. Они купируются применением очистительных клизм. Тошнота и рвота появляются уже в запущенных стадиях, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации.

На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки отмечается асимметрия живота, растянутость передней брюшной стенкой.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Врач может заподозрить болезнь Гиршпрунга у новорожденных с поздним отхождением стула, увеличением объема живота, рвотой с примесью желчи и нарушением энтерального питания. Наличие у новорожденного ребенка признаков энтероколита должно также вызывать подозрение на болезнь Гиршпрунга.

В диагностических целях проводят следующие исследования:

ирригоскопия - один из методов рентгеноконтрастного исследования кишечника с введением через задний проход бариевой смеси - позволяет определить наличие зоны сужения кишки, протяженность, степень расширения кишки, локализацию здоровых отделов толстой кишки.
обзорная рентгенография брюшной полости позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. На обзорной рентгенограмме у ребенка с болезнью Гиршпрунга можно обнаружить расширение толстой кишки над узким дистальным участком прямой и сигмовидной кишок и переходной зоной между ними. При выраженном энтероколите присутствуют признаки токсической дилатации (расширения) толстой кишки;

Рекомендуется общий анализ крови для оценки состояния организма. В случае осложненное течения заболевания определяется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и количества нейтрофилов.

В биохимическом анализе может наблюдаться гипоальбуминемия, дислипопротеинемия.

Синонимы: Человеческий сывороточный альбумин; ЧСА; Альбумин плазмы; Human Serum Albumin; ALB. Краткая характеристика исследуемого вещества Альбумин Альбумин - эт.

Читайте также: