Синдром Роули-Розенберга (Rowley-Rosenberg) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Симптом Розенберга-Винокурова-Лендорффа (Н. К. Розенберг, 1876-1933, сов. инфекционист; И. Я. Винокуров, 1863-1928, сов. инфекционист; A. Lehndorff; син. Розенберга признак) - появление энантемы в виде нескольких багрово-красных точечных пятнышек на слизистой оболочке мягкого неба, язычка и передних дужек у больных сыпным тифом на 3-й день болезни.

Википедия

Статьи для врачей

12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя

Статьи для пациентов

SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых

Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых

IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний

Головная боль у взрослых. Виды головных болей.

Головная боль. Вопросы и ответы

Мигрень

Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты

Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше

Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?

Cиндром флоккулонодулярный

Синдром флоккулонодулярный (syndromum flocculonodulare; анат. flocculus cerebelli клочок мозжечка + nodulus cerebelli узелок мозжечка) - статическая атаксия с нарушением походки при отсутствии гипотон.

Санитарно-противоэпидемический отряд армейский, фронтовой

Санитарно-противоэпидемический отряд армейский, фронтовой (истор.) - санитарно-эпидемиологическое учреждение армии (фронта), предназначавшееся для организации и проведения мероприятий по санитарно-гиг.

Популяция изогенная

Популяция изогенная (греч. isos одинаковый + -genes порождаемый, возникающий) - популяция, все особи которой генетически идентичны, т. е. гомозиготны по большинству локусов; может возникнуть при длите.

Roviralta — Rubinstein-Taybi

Ровиральты с. — врожденные (возможно, наследственные) аномалии диафрагмы и желудка: сразу после рождения сильная спастическая рвота с небольшой или умеренной примесью крови, нарушения глотания, срыгивание, положительная реакция на бензидин в кале. Рентгенологически — рефлюкс-эзофагит, диафрагмальная грыжа, гипертрофический стеноз привратника.

Синдром Rowley-Rosenberg, syndromus Bushy

Rowley Peter Templeton (род. 1929), американский терапевт и генетик; Rosenberg Leon Emanuel (род. 1933), американский генетик.

Роули-Розенберга с. — наследственный симптомокомплекс нарушений канальцевой реабсорбции аминокислот (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): проявляется в возрасте до 2 лет, задержка роста, исчезновение подкожного жирового слоя и уменьшение объема мускулатуры, рецидивирующие пневмонии с ателектазом, признаки легочного сердца. Моча — гипераминоацидурия, других признаков нарушения функции почек не обнаруживается. Кровь — нормальное содержание аминокислот, повышено количество неэстерифицированных жирных кислот. Биопсия мышц — исчезновение поперечной полосатости, увеличение количества коллагена, диффузная жировая инфильтрация. Учитывая легочные осложнения и легочное сердце, прогноз неблагоприятный.

Синдром Roy, синдром Roy-Jutras

Roy J. N., канадский врач.

Роя с.— разновидность пахидермопериостоза (вероятно, наследственного генеза): гипертрофия век со вторичным птозом, конъюнктивитом, выпадением ресниц и телеангиэктазиями, изменения кожи головы (cutis verticis gyrata), кости ладоней и стоп утолщаются. Рентгенологически — фиброзные изменения костей, оссифицирующая гиперплазия надкостницы с последующим утолщением наружных участков кости. Часто увеличиваются лобные пазухи.

Синдром Rubinstein-Taybi

Rubinstein Jack, американский детский психиатр, Taybi Hooshang (род. 1919), американский рентгенолог.

Рубинстейна-Тейби с. — комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): удлиненные большие пальцы рук и ног, аномалии лица (клювовидный нос, гипертелоризм, так называемые антимонголоидные глазные щели, косоглазие, птоз), аномалии глаз (гиперметропия, астигматизм, катаракта), микроцефалия, умственная отсталость. Рентгенологически — гиперплазия костной и мягких тканей больших пальцев. Иногда также — различные аномалии костей черепа, грудины и внутренних органов.

Cиндром Розенберга-Чатториана (Rosenberg Chutorian Syndrome)

Синдром Розенберга-Чуториана - чрезвычайно редкое генетическое заболевание, характеризующееся триадой потери слуха, дегенерации зрительного нерва (атрофия зрительного нерва) и неврологическими нарушениями, в частности заболеванием нервов вне центральной нервной системы (периферическая нейропатия). Руки и ноги чаще всего поражаются периферической невропатией.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Розенберга-Чатториана часто проявляются во время младенчества или раннего детства. Клиническая триада потери слуха, атрофии зрительного нерва и периферической невропатии характеризует расстройство.

У людей с синдромом Розенберга-Чуториана развивается сенсоневральная потеря слуха. У людей с типом нарушения слуха звук может проводиться обычно через наружное и среднее ухо. Однако звуковые колебания не передаются должным образом в мозг из-за дефекта внутреннего уха или слухового нерва, что приводит к потере слуха. (При нормальном слухе часть внутреннего уха служит для преобразования звуковых колебаний в нервные импульсы, которые затем передаются через слуховой нерв в мозг.) Хотя такая сенсоневральная потеря слуха обычно присутствует при рождении.

У индивидуумов с синдромом Розенберга-Чатториана также развивается дегенерация (атрофия) зрительного нерва. Оптический нерв - это структура, которая посылает электрические импульсы от сетчатки к мозгу. Оптическая атрофия приводит к потере остроты зрения.

Невоспалительным заболеванием, поражающим многие нервы (полинейропатии), является еще один признак синдрома Розенберга-Чуториана. Нарушаются нервы за пределами центральной нервной системы, особенно на руках и ногах (периферическая невропатия). У людей может развиться слабость и истощение (атрофия) мышц рук и ног. Разрушение жировых оболочек, окружающих нервы (демиелинизация), имело место у нескольких пораженных лиц.

Причины

Синдром Розенберга-Чуториана вызван мутацией в гене фосфорибозилпирофосфатсинтетазы I (PRPS1), расположенном на Х-хромосоме.

Синдром Розенберга-Chutorian наследуется как X-связанное нарушение. X-связанные генетические нарушения - это состояния, вызванные аномальным геном на Х-хромосоме и встречающиеся в основном у мужчин. Женщины, у которых есть ген болезни, присутствующий на одной из их Х-хромосом, являются носителями этого расстройства. Женщины-перевозчики обычно не проявляют симптомов, потому что у женщин есть две Х-хромосомы, и одна инактивируется, так что гены на этой хромосоме не функционируют. Обычно инактивируется Х-хромосома с ненормальным геном. Однако у некоторых женщин, несущих мутацию гена PRPS1, наблюдаются различные симптомы. У мужчин есть одна Х-хромосома, которая унаследована от их матери, и если самец наследует Х-хромосому, которая содержит ген болезни, он развивает болезнь. Женщины-носители X-сцепленного расстройства имеют 25% -ный шанс с каждой беременностью иметь дочерей-носителей, подобных им, 25% -ную вероятность иметь дочь-не-носителя, 25% -ную вероятность иметь сына, страдающего этим заболеванием, и 25% шанс получить незатронутого сына.

Мужчины с Х-сцепленным расстройством передают ген болезни всем своим дочерям, которые будут носителями. Мужчина не может передать ген X-сцепления своим сыновьям, потому что самцы всегда передают свою Y-хромосому вместо своей Х-хромосомы потомкам-мужчинам.

Затронутые группы населения

Синдром Розенберга-Chutorian - редкое генетическое нарушение, которое затрагивает мужчин чаще, чем женщин. Симптомы являются более серьезными у мужчин. Некоторые женщины-носители могут проявлять симптомы расстройства.

Связанные расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Розенберга-Чуториана. Сравнения могут быть полезны для дифференциального диагноза:

Болезнь Шарко-Мари-Мари включает в себя группу наследственных невропатий, в которых поражаются моторные и сенсорные периферические нервы, что приводит к мышечной слабости и атрофии, главным образом в ногах, а иногда и в руках. Наследственная нейропатия CMT поражает нервы, которые контролируют многие мышцы тела. Нервные клетки у людей с этим расстройством не могут правильно посылать электрические сигналы из-за аномалий в аксоне нерва или аномалий изоляции (миелина) вокруг аксона. Специфические генные мутации ответственны за аномальную функцию периферических нервов. Charcot Marie Tooth наследственная невропатия может наследоваться в аутосомно-доминантном аутосомно-рецессивном или X-связанном режиме наследования.

Диагностика

Диагноз синдрома Розенберга-Чуториана основан на тщательной клинической оценке, подробной истории болезни и идентификации характерных результатов. Молекулярно-генетическое тестирование мутаций генов PRSP1 доступно для подтверждения диагноза. Тестирование носителей и пренатальная диагностика доступны, если мутация гена PRSP1 была идентифицирована у пострадавшего члена семьи.

Стандартные методы лечения

Лечение синдрома Розенберга-Чатториана направлено на конкретные симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. Педиатры, неврологи, патологоанатомы, специалисты, которые оспаривают и лечат слуховые проблемы (аудиологи), глазные специалисты и другие медицинские работники, возможно, должны систематически и всесторонне планировать лечение пострадавшего ребенка.

Физическая и трудовая терапия может быть полезна для поддержания максимально возможной функциональности. Кохлеарный имплантат может помочь людям с потерей слуха. Подтяжки и другие ортопедические приспособления также могут помочь при ходьбе и движении.

Генетическое консультирование рекомендуется для пострадавших лиц и их семей.

Эпонимические синдромы в пульмонологии. Справочник

Эпонимические синдромы — это болезни, названные по имени описавших их авторов. Такой способ обозначения болезней достаточно широко распространен в медицине. Данный справочник обобщает представленные в медицинской литературе эпонимические синдромы, часто наследственные, при которых поражение легких является единственным или ведущим проявлением. Представлена клиническая симптоматика этих синдромов, даны таблицы с дифференциально-диагностическими признаками основных из них, приведены сведения об описавших их авторах и о первых работах, в которых они были описаны. Книга адресована педиатрам, пульмонологам, врачам общей практики, студентам медицинских вузов.

Бронхолегочные синдромы • Айерсы синдром • Бёрка синдром • Брока синдром • Вейнгартена синдром • Вильсон—Микити синдром • Вильямса—Кэмпбелла синдром • Гейнера синдром • Гудпасчера синдром • Ивемарка синдром • Каррингтона синдром • Картагенера синдром • Краузе синдром • Лёра—Киндберга синдром • Лёффлера синдром • Либова синдром • Маграсси—Леонарди синдром • Маклеода синдром • Мендельсона синдром • Мунье-Куна синдром • Пены—Шокейра синдром • Пипера синдром • Поттер синдром • Семтера синдром • Тюрпена синдром • Хаммена—Рича синдром • Харкави синдром • Хьюза—Стовина синдром • Целена—Гeллерстедта синдром • Чандры—Кхетарпала синдром • Чёрга—Штраус синдром • Шанкера—Саксона синдром • Шейвера синдром • Энгеля синдром • Янга синдром • Другие эпонимические синдромы с поражением легких • Андерсен синдром • Бенье—Бека—Шаумана синдром • Бранстинга синдром • Брутона синдром • Вегенера синдром • Вискотта—Олдрича синдром • Гержманского—Пудлака синдром • Гилкриста синдром • Гурлер синдром • Ди Джорджи синдром • Иова синдром • Каплана синдром • Кессиди—Шольте синдром • Лаурелля—Эрикссона синдром • Лёфгрена синдром • Луи-Бар синдром • Мари синдром • Марфана синдром • Незелофа синдром • Ослера—Рандю—Вебера синдром • Роули—Розенберга синдром • Шарпа синдром • Шёгрена синдром • Элерса—Данло синдром • Литература

Крестовник Роули

Необычное растение крестовник Роули (Senecio rowleyanus) относится к роду Крестовники семейства Астровые. Данный род включает в себя около 3 тысяч видов, при этом они представлены и деревьями, и травянистыми растениями, которые можно повстречать на территории различных стран.

Одним из видов крестовника довольно популярным в комнатной культуре является крестовник Роули. Его длинные стебли покрывают мясистые маленькие листовые пластинки шарообразной формы. Благодаря необычному внешнему виду побегов с листвой в народе данный цветок еще именуют «жемчужные нити», так как куст похож на нити с нанизанными на них бусинами. Крестовник Роули является суккулентным растением, в связи с чем ухаживать за ним совсем несложно. Именно поэтому он отлично подходит даже неопытным цветоводам.

Особенности крестовника Роули

Родиной крестовника Роули является Африка. Поэтому такое суккулентное растение способно выжить даже в довольно суровых условиях. Оно способно запасать влагу в своих мясистых листочках в течении сезона дождей, что позволяет ему выжить даже во время продолжительной засухи. Несмотря на то, что наиболее часто зеленые листочки сравнивают с бусинами, внешне они больше похожи на плоды крыжовника или горошины. Однако ни в коем случае не употребляйте эти листочки в пищу, так как в соке растения содержатся ядовитые вещества. В связи с этим все работы с цветком необходимо проводить исключительно в перчатках.

Длина ползучих побегов в природе может доходить до 150 сантиметров, при этом в комнатных условиях — до 50 сантиметров. Их украшают короткочерешковые листовые пластинки. Хорошо развитое растение формирует множество таких стеблей, в связи с чем его нередко выращивают в качестве ампельной культуры. Обратите внимание на то, что с виду прочные листовые пластинки держатся на стеблях довольно слабо и при неловком движении цветовода могут оторваться. Несмотря на то, что растение относится к числу декоративно-лиственных, оно может цвести. В это время на его ветвях образуются светло-розовые или белые одинокие цветки небольшого размера. Они обладают сладковатым ароматом, немного схожим с корицей.

Для того чтобы длинные стебли смотрелись еще более эффектно, кустики выращивают в подвесных кашпо или ставят на высокие подставки (полки). Еще Роули высаживают и в фигурные горшки, в результате чего необычные побеги выглядят зачастую, как «зеленые пряди».

В соке абсолютно любой разновидности крестовника содержатся ядовитые вещества, и Роули не исключение. Поэтому куст должен быть установлен в месте труднодоступном для комнатных животных и маленьких детей. Даже если случайно будет съедена всего одна маленькая листовая пластинка, то это может стать причиной сильнейшего отравления. Чтобы не избавляться от эффектного растения, его рекомендуется зафиксировать на безопасной высоте.

Уход за крестовником Роули в домашних условиях

Так как крестовник Роули — это суккулент, то и ухаживать за ним нужно точно так же, как и за другими суккулентными растениями. Этому растению нестрашны как скудное освещение, так и продолжительная засуха. А еще оно прекрасно себя чувствует при низком уровне влажности воздуха, который характерен для большей части квартир. Но если вы хотите, чтобы кустик выглядел максимально эффектно и рос пышным, тогда ему нужно обеспечить правильный уход.

Освещенность

Для того чтобы Роули рос здоровым и красивым, а также развивался максимально правильно, ему необходимо большое количество яркого солнечного света, который должен быть рассеянным. Вообще емкость с цветком можно поставить на любое окно, но только не на северное. Из-за дефицита света побеги вытянутся, при этом расстояние между листовыми пластинками заметно увеличится. Также это может стать причиной отсутствия цветения. Если же куст стоит на подоконнике южной ориентации, то его рекомендуется защищать от палящих полуденных лучей солнца.

Температурный режим

В весенне-летний период такой крестовник прекрасно себя чувствует при комнатной температуре — от 20 до 26 градусов. При этом в зимнее время он должен находиться в прохладном месте. Для того, чтобы растение смогло как следует отдохнуть глубокой осенью, его ставят в такое место, где температура воздуха не бывает выше 18 градусов.

Горшок с растение нельзя часто переносить с одного места на другое, так как это может привести к развитию у него стресса, что станет причиной замедления развития и частичного облетания листовых пластин. Также утратить часть своих листьев может куст, который в зимнее время находится в теплом помещении. Однако его следует ограждать и от холода: минимально допустимая температура воздуха — 13 градусов. А еще привести к облетанию листвы может и холодный сквозняк.

Полив

С начала марта и до конца августа кусту следует обеспечить систематические умеренные увлажнения субстрата в горшке. Дело в том, что именно на это время приходится интенсивный рост стеблей. Поливают цветок только тогда, когда поверхность почвосмеси просохнет вглубь на 20-50 мм.

Следите за тем, чтобы ком земли в горшке не пересыхал, также нельзя допускать и застоя жидкости в корневой системе. В противном случае это может привести к замедлению роста растения, при этом стебли могут стать очень ломкими. Со второй половины октября кустик начинают поливать более скудно. При этом в зимние месяцы полив проводят очень редко, но не допуская полной пересушки земляного кома в емкости.

Воду для полива используют комнатной температуры, причем она должна быть хорошо отстоявшейся либо пропущенной через фильтр. Поливая куст, следите за тем, чтобы капельки влаги не попали на листовые пластинки, так как это может стать причиной появления гнили.

Влажность воздуха

Так как это растение является суккулентом, ему нестрашен даже чрезмерно сухой воздух в комнате. Именно поэтому данный вид крестовника не нуждается в увлажнении из пульверизатора. Но в целях гигиены листву рекомендуется осторожно протирать, удаляя с нее пыль. В зимнее время куст должен находиться вдали от работающих приборов отопления, так как они могут нарушить оптимальный температурный режим необходимый растению в это время.

Субстрат

Роули отлично растет и развивается в любой почвосмеси, предназначенной для кактусов либо суккулентных растений. Для того чтобы приготовить субстрат своими руками, надо соединить перлит, торф, песок, перегной и листовую землю. Готовая почвосмесь должна быть рыхлой и хорошо дренированной.

Удобрение

Подкармливают растение приблизительно 1 раз в 30 дней. Для этого используют специальные минеральные комплексы для суккулентных растений и кактусов (в жидкой форме). Также для подкормки подойдут и удобрения, предназначенные для декоративно-лиственных культур, но при этом дозировку, указанную производителем, нужно сократить в 2 раза. Начиная с глубокой осени и до конца зимы все подкормки прекращают.

Обрезка

Побеги такого растения не отличаются чрезмерно быстрым ростом. За 12 месяцев их длина увеличивается приблизительно на 15-30 сантиметров. Чем длиннее стебли, тем они выглядят более декоративными. В связи с этим обрезка их рекомендована лишь в крайнем случае, например: рекомендуется укоротить до необходимой длины те побеги, которые сильно вытянулись, травмировались или оголились. Для того чтобы побеги были более ветвистыми, им рекомендована прищипка.

Пересадка крестовника Роули

Корневая система не заглубляется сильно в субстрат. В связи с этим для посадки рекомендуется выбрать низкую, но широкую емкость, которая позволит кусту свободно расти в стороны. Также обратите внимание на то, что емкость должна быть обязательно устойчивой, потому что она способна опрокинуться под тяжестью стеблей.

Пока куст молодой, его надо пересаживать каждый год. Прежде чем приступить к пересадке, следует провести обильный полив. Процедуру проводят методом перевалки: осторожно вытащите куст из старого горшка и поместите его в новый, при этом постарайтесь сохранить земляной ком целым. Не за будьте на дне новой емкости сделать толстый слой дренажа.

Взрослые экземпляры нуждаются в более редкой пересадке: 1 раз в 3 года. Причем приступать к данной процедуре стоит лишь тогда, когда корневой системе станет тесно в горшке: из отверстий на дне емкости будут выглядывать корешки. Если куст уже старый и его стебли заметно оголились, то его рекомендуется заменить новым. Для этого надо нарезать черенки и укоренить их.

Опытные цветоводы советуют, в одну широкую емкость высадить сразу несколько кустиков крестовника. Благодаря этому растение будет более густым и эффектным.

Читайте также: