Синдром Роя (Roy) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

По данным Urban Dictionary, сама формулировка пришла из TikTok и ее используют для описания самоуверенных и эгоцентричных людей. Но не каждый эгоцентрик подойдет под образ главного героя. Здесь мы сталкиваемся с удивительным персонажем, который воспринимает свою жизнь (буквально) как историю, в которой он — главный герой . А все остальные представляют собой различных второстепенных персонажей: наставника, героя-любовника, хорошего парня, в общем — сколько архетипов человек знает, столько героев вокруг себя он и видит.

Человек с синдромом главного героя описывает события своей жизни через законы сторителлинга. Но одно дело, когда человек, например, называет очень неприятную коллегу «злой ведьмой», и совершенно другое, когда человек добровольно вписывается в совместную работу со «злой ведьмой», потому что это (условно) часть испытания, это этап развития его героической арки.

Такому человеку не обязательно жить мыслями в мире фэнтези, верить в собственную избранность и ходить на грани мании величия, просто если жизнь — это история, то будущее можно сконструировать через инструменты повествования. Но чтобы жизнь шла, как в романтической комедии или эпическом блокбастере, человеку сперва нужно стать подходящим главным героем.

Это точно не человек с бредом величия?

Синдром главного героя, будучи термином популярным и «народным», чаще применяется в отношении людей, которые либо слишком обеспокоены собой и своими проблемами, как Кэри из «Секса в большом городе», либо слишком погрузились в восприятие своей жизни как истории.

Во втором случае это может быть связано с защитным механизмом, к которому прибегает психика в стрессовой ситуации. Кто-то может защищать себя с помощью шуток и говорить о болезненных вещах с нотой сарказма, а может перекладывать жизненные события на сторителлинговые рельсы, придавать им вид истории, таким образом делая даже нетипичную ситуацию более знакомой. Если вы потеряли работу или упустили свой поезд и смогли как-то построить ассоциации с фильмом или книгой, где был похожий сюжет, вы отчасти успокоитесь тем, что найдете решение, как главный герой.

Фильмы о людях, которые оказались в историях про себя

«Персонаж»

Год: 2006
Режиссер: Марк Форстер

Гарольд Крик прожил одинокую жизнь, немногочисленные знакомые знают его как человека прагматичного и ничем не увлеченного. Но в один день он начинает слышать странный голос, неизвестная женщина рассказывает ему его собственную жизнь. Как выяснилось, неизвестная рассказчица — писательница, а Гарольд — ее персонаж. Вот только в ее книгах главные герои всегда погибают, а в планы Гарольда это никак не входит.

«Ну разве не романтично»

Год: 2019
Режиссер: Тодд Штраус-Шульсон

Натали — обычная стреднестатистическая женщина, которая не очень довольна своей жизнью, но и как изменить ее, толком не знает. Все как правило «не очень», но в голове сидит вбитое матерью: «таким, как мы, большее и не светит». Но все меняется в один день, когда Натали просыпается в романтической драме с собой в главной роли, и чтобы выбраться, ей нужно прожить сюжетную арку главной героини. Вот только Натали терпеть не может ромкомы.

«Запределье»

Год: 2006
Режиссер: Тарсем Сингх

Красочная, местами пугающая, но добрая сказка, которую рисует воображение маленькой девочки. В один день сломавшая руку Александриа, дочь мигрантов в южных штатах США, встречает прикованного к кровати пациента Роя, бывшего каскадера. Между ними завязывается дружба, Рой рассказывает девочке сказки, в которые незаметно вплетает свою жизнь и боль. По мере того, как их дружба крепнет, Александриа начинает менять сказку Роя, влияя и на сюжет, и на самого автора.

«Голос монстра»

Год: 2016
Режиссер: Хуан Антонио Байона

Добрые сказки на этом закончились, фильм Хуана Антонио Байона — это путешествие рука об руку с мальчиком, чья мама умирает от рака, и кому предстоит переехать жить к строгой и холодной бабушке. Мальчик балансирует на грани реальности и сказок о сотнях таких же детей, которых после тяжелой потери ждали приключения в поисках призвания. И вот, однажды ночью, он начинает слышать голос монстра, который расскажет ему три сказки и поможет принять реальность такой, какая она есть.

«Лабиринт Фавна»

Год: 2006
Режиссер: Гильермо дель Торо

Офелия вместе со своей мамой Кармен приезжает в испанскую глубинку, где ее отчим, капитан Видаль, занимается истреблением партизанского движения. На дворе 1944 год, новый дом Офелию не радует, она боится за жизнь матери и нерожденного малыша в таких условиях. И вдруг посреди ночи ей являются феи и отводят ее в лабиринт, где фавн рассказывает, что на самом деле Офелия — сказочная принцесса. Чтобы вернуться домой, ей нужно пройти несколько испытаний, для которых ей понадобится вся храбрость и мужество, которые только есть в ее добром сердце.

Синдром Рея — мощный ацетилсалициловый удар в мозг и по печени

Синдром Рея получил свое название в честь патологоанатома из Австралии Reye, который в 1963 году дал полное и подробное описание клинической картины данного заболевания. Болезнь также известна в медицинской литературе под названием белой печеночной болезни или же синдрома Рейе. Данное заболевание относится к острым и быстро прогрессирующим.

Синдром Рея встречается у детей и подростков до 16 лет, у взрослых пациентов крайне редко. Начинается как рвота, вслед за которой приходят психомоторные изменения (чаще всего возбуждение), вслед за ним наступает апатия, заторможенность и подросток впадает в состояние комы. Вместе с этим происходит и очень опасные для жизни нарушения в печени.

Острая печеночная энцефалопатия была выявлена, как следствие применения Аспирина, который принимался для лечения инфекционного заболевания. Со временем были выявлены многочисленные Рея-подобные заболевания.

Именно по этой причине принято выделять синдром Рея (классический) и Рея-подобные синдромы (все они получили название атипичного синдрома Рейе).

Частота проявления заболевания не одинакова в различных странах. Так в Великобритании это 0,1 случай на 100 000 населения, а в США это уже один случай на 100 000 населения.

Когда в конце прошлого века в Европе и США было введено ограничение на использование Аспирина при лечении детей, во всех странах в этот период было зафиксировано резкое снижение заболеваемости синдромом Рея, у взрослых за всю историю наблюдений было зафиксировано всего несколько единичных случаев заболевания.

Патогенез и причины возникновения синдрома

К сожалению, на сегодняшний день патогенез возникновения синдрома Рея у детей изучен не до конца. В настоящий момент медики считают, что белая печеночная болезнь возникает при совмещении таких факторов как:

наличие у ребенка или подростка вирусного заболевания;
использование для лечения Аспирина.

В классическом варианте синдром возникает при приеме Аспирина детьми, в то время когда они больны ОРВИ, гриппом, а также такими заболеваниями как ветрянка, парагрипп или герпес.

Очень важно, что синдром развивается не при нарушении дозировки препарата, а при его применении в соответствии с рекомендациями врача с учетом возрастных особенностей приема.

Замечено, что кроме Аспирина в качестве этофакторов для Рей-подобного синдрома могут быть вещества, которые являются митохондриальными ядами. Это гипоглицин, различные инсектициды, вальпроат.

В Великобритании ученые пришли к выводу, что примерно 10% случаев заболевания синдромом Рейе обусловлены нарушениями в процессе метаболизма. Часто это дисметаболизм жирных кислот, нарушения в цикле мочевины, нехватка карнитинтрансферазы или же глицеринкиназы.

С точки зрения биологии, при этом заболевании происходит нарушение в работе митохондрий, что в конечном итоге ведет к апоптозу (гибели) клеток. В данном процессе медикаменты выступают в качестве триггера (дают старт процессу). По этому поводу одной из гипотез является предположение о врожденной субклинической недостаточности митохондриальных ферментов у лиц с заболеванием Рея.

Поскольку обезвреживание токсинов происходит в печени, ее клетки (гепатоциты) первыми сталкиваются с салициловой кислотой Аспирина и первыми начинают гибнуть митохондрии именно в них. Начинается гибель клеток печени, что ведет к нарушению детоксикационной функции печени.

В крови резко растет содержание аммиака и печеночных трансаминаз, причем концентрация этих веществ в несколько раз превышает норму. Именно эти вещества воздействуют на нервные клетки и приводят к быстрой энцефалопатии и в конечном итоге, отеку головного мозга.

У заболевшего ребенка с точки зрения морфологии происходит гепатоз мелко-капельного типа, который наблюдается по периферии печеночных долек. Однако жировая дистрофия заметна и в сердечной мышце, поджелудочной железе и почках. Что же касается нервных клеток, то в нейронах происходят изменения дегенеративного характера, а астроциты подвергаются очень сильному отеку.

Симптомы заболевания

Как правило, синдром Рея определяют через трое суток после перенесенной инфекции. Однако есть случаи фиксации синдрома через 12 часов или же по истечении 21 суток после завершения вирусного заболевания. При оспе заболевание фиксируют на 4-5 день после появления сыпи.

В развитии синдрома Рейе можно выделить следующие фазы, для каждой из которой характерны свои симптомы:

Фаза первая. Главный симптом — рвота, причем она возникает часто.
Фаза вторая. На протяжении 24-48 часов после начала рвоты фиксируются явные изменения в характере поведения ребенка, от перевозбуждения до апатии и заторможенности в реакциях. Ребенка не интересуют игрушки, он перестает разговаривать, у него нет аппетита и контактировать с ребенком становиться все труднее и труднее. Ребенок перестает ориентироваться в пространстве и вполне возможен переход в состояние комы. В этом состоянии маленький пациент может находиться от нескольких часов до нескольких недель.
Фаза третья. Финальная стадия развития синдрома — остановка дыхания.

При атипичном синдроме Рея клинические проявления заболевания аналогичны и чаще всего наступают на протяжении первых пяти лет жизни ребенка.

В целом медики характеризуют протекание развития болезни как стремительное и без надлежащего лечения ведущее к летальному исходу. Ради справедливости надо отметить, что зафиксировано протекание синдрома в легкой форме с самопроизвольной остановкой развития процессов.

Диагностические критерии

Для врача-педиатра очень важно вовремя выявить симптомы синдрома Рея в ходе лечения вирусной инфекции с применением Аспирина. Типичными клиническими проявлениями заболевания являются рвота и увеличение печени. Именно эти симптомы должны обеспокоить медика в первую очередь.

Для диагностики синдрома необходимо провести:

анализ крови (биохимический) для определения уровня активности важнейших ферментов печени;
в обязательном порядке проводится УЗИ;
исследование жидкости спинного мозга (ликвора);
биопсию печени.

В анализе крови, как правило в норме билирубин, но в 3 и более раза больше (зафиксированы случаи и 20-кратного превышения) АСТ и АЛТ (маркерные ферменты печени).

Также плохим признаком является повышенная концентрация аммиака. У части пациентов при всем этом наблюдается гипогликемия (чаще всего это дети до пяти лет). Что же касается наличия и концентрации электролитов в крови, то она может сильно варьировать из-за рвоты или же отказа от приема жидкости.

Часто синдром сопровождается нарушением в свертывании крови и это хорошо видно на коагулограмме. В то же время клинический анализ крови находится в пределах нормы, в нем может немного отличаться в показатель количества лейкоцитов, не более того.

Для определения патологии в ЦНС проводится пункция (люмбальная). На УЗИ четко видно увеличение печени (гепатомегалия). У печени чрезмерная, выше нормы, диффузная эхогенность, также наблюдается структурная уплотненность самой печени. Последнюю точку в диагностике должна поставить биопсия.

При морфологическом исследовании отчетливо видно отсутствие изменений, которые могут быть вызваны воспалением и четко выраженные признаки жировой дистрофии. После выздоровления детей, которые перенесли синдром, необходимо направлять на консультацию к генетикам для определения возможных генетических заболеваний связанных с метаболизмом.

Оказание медицинской помощи

При малейшем подозрении на то, что у ребенка развивается синдром Рея, его нужно срочно госпитализировать, как правило скорая помощь привозит таких пациентов в отделение интенсивной терапии, на первоначальном этапе лечение носит более симптоматический характер и имеет главную задачу — прекращение начавшихся в организме опасных изменений.

В медицинской практике принято при данном заболевании использовать кортикостероиды (чаще всего это Преднизолон), которые способствуют снижению риска развития воспаления в тканях мозга, витамин К, Маннитол для предотвращения отечности мозга, а также введение электролитов для восстановления водного баланса, также вводится раствор глюкозы для восстановление ее баланса, а также для поддержания организма.

Кроме того, введение жидкости способствует более быстрому выведению аммиака из организма, однако врач всегда должен придерживаться баланса, поскольку избыток жидкости может спровоцировать церебральный отек. Также лечение направлено на коррекцию кровообращения.

С этой целью может быть введена плазма, проведено переливание крови или же проведен диализ. В некоторых случаях, когда уже нарушено дыхание, может быть проведена интубация трахеи с гипервентиляцией.

Очень важно при лечении систематически контролировать значение артериального и внутричерепного давления. Значение последнего должно быть не более 15 торр. Если значение превышает норму, для снижения давления используют Фуросемид в виде инъекций. В ходе лечения постоянно контролируются параметры частоты дыхания и пульса. В случае отклонений назначают адекватное лечение широким арсеналом препаратов.

Прогноз — все дело в минутах и часах…

Статистика говорит о том, что смертность при своевременном выявлении синдрома может сильно варьировать от фазы, на которой поставлен диагноз:

на ранних стадиях смертность не превышает 5%;
если дело дошло до состояния комы, то в этом случае вероятность летального исхода возрастает до 50-60%;
на последней стадии, когда возникают проблемы с дыханием, смертность составляет 95%.

Причиной смерти подростков является отек мозга, а также остановка дыхания. Реже причиной смерти могут быть сердечная недостаточность, желудочное кровотечение или сепсис. Медики утверждают, что при выявлении синдрома Рея на ранней стадии (началась рвота) прогноз на лечение ребенка считается благоприятным.

Вот почему очень важным является своевременность обращения за помощью к врачу. Современная медицина существенно продвинулась в методике лечения заболевания.

По сравнению с 1970 годом сегодня уровень смертности от синдрома уменьшился с 40% до 20%, а у детей, которые выжили, наблюдается полное нейро-психическое восстановление.

В целях профилактики

Единственным действенным способом предотвратить возможность возникновения синдрома является отказ от применения Аспирина в лечении детей.

Сейчас во многих странах рекомендовано заменять ацетилсалициловую кислоту при лечении детей на такие препараты как Парацетамол и Ибупрофен или же при необходимости проводится терапия антипиретического характера.

При малейшем подозрении на синдром в срочном порядке следует обратиться за помощью к медикам, дома победить заболевание невозможно. Чем раньше пациент доставлен в больницу, тем больше шансов на благоприятный исход.

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Синдром Роя (Roy) - синонимы, авторы, клиника

23 октября, 08:00 Останутся без металла: CША взялись за российский алюминий

23 октября, 08:00 Культура Скажи мне, кто твой кот: что о нас говорят любимые животные

23 октября, 08:00 Туризм Анастасия Макеева: "Мои самые выдающиеся путешествия — по России"

Свидетельство о регистрации Эл № ФС77-57640
Учредитель: Федеральное государственное унитарное предприятие Международное информационное агентство «Россия сегодня» (МИА «Россия сегодня»).
Правила использования материалов
Политика конфиденциальности

Самый больной на свете человек: что такое синдром Мюнхгаузена

Образ неунывающего барона-фантазера, что рассказывал фантастические истории о своей жизни, мы помним с детства. Но всегда ли безвредны подобные выдумки? Тем более, если они касаются вопросов здоровья. Рассказывает врач-психиатр.

Анастасия Афанасьева, врач-психиатр, психотерапевт, клинический директор сервиса по подбору психологов Alter

Что такое синдром Мюнхгаузена

Этот необычный синдром назван в честь литературного героя, созданного немецким писателем Рудольфом Эрихом Распе. Барон Мюнхгаузен, как мы помним, прославился тем, что приукрашивал свои переживания и придумывал невероятные истории о собственных приключениях.

Синдром Мюнхгаузена был впервые подробно описан английским эндокринологом и гематологом Ричардом Ашером в 1951 году. А упоминания об этом расстройстве датируются 1800-ми годами. Но именно Ашер опубликовал первую научную статью, посвященную этому синдрому, в журнале Lancet. В статье он описывал поведение пациентов, которые сознательно выдумывали или вызывали у себя симптомы различных заболеваний, чтобы привлечь внимание врачей и медицинского персонала. С тех пор синдром Мюнхгаузена приобрел множество других названий: синдром «профессионального больного», «больничного привыкания», «имитирующее расстройство».

Большинство людей с синдромом Мюнхгаузена, несмотря на то, что это психическое расстройство, жалуются на симптомы телесных недугов — боли в желудке, груди, повышенную температуру и другие.

Раньше считалось, что синдромом Мюнхгаузена в основном страдают мужчины, однако в последние годы психотерапевты сходятся во мнении, что большая часть болеющих — женщины. В целом больные синдромом Мюнхгаузена составляют 0,8-0,9% от общего количества пациентов, обращающихся за помощью в медицинские учреждения.

Делегированный синдром Мюнхгаузена

В 1976 году был описан вариант синдрома Мюнхгаузена, который стали называть делегированным или «по доверенности». Синдром Мюнхгаузена «по доверенности» — это расстройство, при котором родитель или другое лицо, осуществляющее уход за ребенком, либо придумывает ему ложные симптомы заболевания, либо заставляет настоящие симптомы выглядеть так, будто ребенок болен или травмирован. Термин «по доверенности» означает «через замену». Хотя делегированный синдром Мюнхгаузена — это, в первую очередь, психическое заболевание, он также считается формой жестокого обращения с детьми.

В основу подробного описания этого расстройства легли два случая из практики известного британского педиатра сэра Роя Мидоу:

Мать первого ребенка на протяжении долгого времени добавляла ему в пищу чрезмерное количество поваренной соли, вызвав тем самым гипернатриемию — повышенную концентрацию натрия в крови. К несчастью, ребенок умер. Мать впоследствии признала вину в совершении этого преступления своему лечащему врачу-психиатру.
Мать второго ребенка вызывала воспалительный процесс в почках малыша. Ребенка удалось вылечить после обнаружения причин и помещения матери на лечение в психиатрическую клинику.

Рой Мидоу охарактеризовал этот синдром как «закулисное насилие над ребенком», совершаемое человеком (чаще всего матерью, реже — отцом), который осуществляет непосредственную заботу о нем.

Делегированный синдром Мюнхгаузена чаще всего наблюдается у матерей детей в возрасте до 6 лет. Люди с этим синдромом испытывают непреодолимую потребность во внимании и идут на все, чтобы его добиться, даже если это означает риск для жизни ребенка. По данным клиники Кливленда, примерно 1 тыс. из 2,5 млн случаев жестокого обращения с детьми, о которых сообщается каждый год, могут быть связаны с этим вариантом синдрома Мюнхгаузена.

Чтобы иметь основания заподозрить такое расстройство, важно обращать внимание на предупреждающие знаки как у ребенка, так и у того, кто за ним ухаживает.

история часто повторяющихся травм, болезней или госпитализаций;
симптомы, которые не совсем подходят ни к одному заболеванию;
симптомы, не соответствующие результатам анализов;
симптомы, которые, кажется, улучшаются под медицинским уходом, но ухудшаются дома.

Предупреждающие знаки у родителя (опекуна) включают:

стремление привлечь к себе внимание;
стремление казаться самоотверженным и преданным;
не в меру активное взаимодействие с врачами и медицинским персоналом;
стремление преувеличивать симптомы ребенка или говорить за него;
кажется, что взрослый наслаждается больничной обстановкой и вниманием, которое получает ребенок.

Лечат делегированный синдром Мюнхгаузена, главным образом, с помощью психотерапии. Считается, что для достижения наилучшего эффекта в терапию должны включаться все члены семьи, в том числе ребенок.

Симптомы и признаки синдрома Мюнхгаузена

Драматичная, но противоречивая история болезни.
Неясные симптомы, не поддающиеся контролю, которые становятся более серьезными или изменяются после начала лечения.
Постоянные рецидивы после улучшения состояния.
Доскональное знание больниц, методов лечения, медицинской терминологии, описание болезней из учебников.
Наличие множества хирургических рубцов.
Появление новых или дополнительных симптомов после отрицательных результатов анализов.
Наличие симптомов только тогда, когда пациент находится с другими или под наблюдением.
Готовность или желание пройти диагностику, операции или другие медицинские процедуры.
История обращения за лечением в многочисленные больницы, клиники и кабинеты врачей (возможно, даже в разных городах).
Нежелание пациента позволить врачам встретиться или поговорить с семьей, друзьями или предыдущими врачами.
Проблемы с идентичностью и самооценкой.

Чаще всего пациенты с синдромом Мюнхгаузена жалуются на:

головную боль (75%);
кровотечения (31%);
наличие крови в моче (25%);
острую боль в сердце (25%).

Также в списке популярных жалоб — рвота, диарея, слабость, анемия, падение сахара в крови, потеря зрения, боли в суставах, раны на коже, потеря памяти, прекращение менструаций, депрессия, кровохарканье, тремор, стенокардия.

Как правило, такие пациенты обращаются за неотложной помощью, часто требующей хирургического вмешательства. Для этого они вызывают острые состояния при помощи передозировки лекарств, съедания испорченных продуктов, нарушения рекомендаций врача.

Если врач настаивает на том, что операция необязательна, и предлагает менее «радикальное» лечение (например, с помощью медикаментов), то пациенты могут становиться агрессивными, шантажируют, угрожают. Врачей они стараются выбирать либо молодых и неопытных, либо, напротив, самых компетентных, чтобы подкрепить ощущение того, что у них — крайне сложный случай. Также подобные больные часто обращаются за помощью в вечернее или ночное время, когда врач устал [1].

Причины синдрома Мюнхгаузена

Хотя синдром Мюнхгаузена был описан более 60 лет назад, он все еще недостаточно изучен, чтобы делать однозначные выводы о причинах его развития. Большинство исследований подобных расстройств — это истории болезни отдельных пациентов и литературные обзоры. Не хватает систематических исследований, которые изучали бы причины возникновения и методы лечения таких расстройств. Отсутствие заслуживающих доверия данных объясняется тем, что пациенты с синдромом Мюнхгаузена часто не принимают свой диагноз и уклоняются от какого-либо лечения — они, как правило, продолжают искать другие больницы и медицинские услуги.

Тот факт, что пациенты часто не соблюдают рекомендации врача, отказываются с ним сотрудничать или даже признавать свое психическое расстройство, сильно осложняет проведение исследований, которые позволили бы понять, как лечить синдром наиболее эффективно [2].

Ученые лишь предполагают, что важную роль в возникновении синдрома Мюнгхаузена может играть история жестокого обращения или отсутствия заботы в детстве либо история частых заболеваний, требующих госпитализации. Считается, что у такого человека не удовлетворена потребность в заботе и внимании и он не умеет компенсировать это другими способами. Значимым фактором может служить детский опыт тяжелого заболевания, при котором отношение родителей и близких людей к ребенку кардинально менялось.

Также остается открытым вопрос связи синдрома Мюнхгаузена с другими психологическими проблемами, которые часто наблюдаются у таких пациентов.

Для людей с синдромом Мюнхгаузена характерны эмоциональная незрелость, эгоцентризм, проблемы с самооценкой и идентичностью, импульсивность.

Выстраивая образ «сложного» случая, такие люди пытаются повысить самооценку тем, что лечатся у «лучших» врачей, занимающихся только по-настоящему тяжелыми случаями. Они тщательно изучают медицинскую литературу, уверенно ориентируются в медицинской терминологии, что помогает им очень правдоподобно воссоздать клиническую картину своего мнимого заболевания.

Нередко люди с синдромом Мюнхгаузена имеют хорошее образование, но из-за психологической незрелости, неадаптивного поведения и трудностей в межличностном общении у них возникают проблемы с устройством на работу и в построении стабильных семейных отношений.

Лечение синдрома Мюнхгаузена

Несмотря на то, что человек с синдромом Мюнхгаузена активно ищет способы исцеления от различных недугов, которые он сам себе изобрел, признавать наличие психического расстройства, а значит, и лечиться от него он, как правило, не желает. Это делает лечение людей с синдромом Мюнхгаузена крайне затруднительным, а перспективы выздоровления — довольно пессимистичными.

Если такой пациент все же идет на терапию, то первая цель здесь — изменить его поведение, связанное с обращением за медицинской помощью, уменьшить злоупотребление или чрезмерное использование медицинских ресурсов. После того как эта цель достигнута, лечение будет направлено на устранение психологических проблем, которые могут вызывать подобное поведение. Кроме того, необходимо помочь таким людям избежать ненужных и опасных медицинских процедур (например, хирургических операций), которые они часто запрашивают у врачей, не знающих, что физические симптомы либо фальсифицированы, либо вызваны самим пациентом.

Основным методом лечения синдрома Мюнхгаузена является психотерапия. Лечение обычно направлено на изменение мышления и поведения человека (когнитивно-поведенческая терапия). Семейная терапия также может быть полезна — в частности, для того чтобы члены семьи научились не поощрять поведение человека с расстройством.

Медикаментов для лечения синдрома Мюнхгаузена не существует. Однако лекарства можно использовать для лечения других связанных с ним заболеваний, таких как депрессия или тревожное расстройство. Но применение таких препаратов людьми с синдромом Мюнхгаузена нужно тщательно контролировать из-за риска того, что пациенты могут использовать их себе во вред.

Известные случаи

Пару лет назад огромный резонанс вызвала история супружеской четы, пять лет державшей дочь в частной клинике, утверждая, что девочка серьезно больна — этот случай предала огласке журналистка Катерина Гордеева. Некоторые психологи утверждают, что родители девочки страдают делегированным синдромом Мюнхгаузена.

Из известных литературных примеров можно вспомнить «Милую Роуз Голд» Стефани Вробель — яркий кинематографичный роман, посвященный синдрому Мюнхгаузена. Частично он основан на реальной истории Ди-Ди Бланшар из штата Миссури, которая с самого рождения дочери Джипси выдумывала ей болезни [3].

Внимание к синдрому подстегнул сериал «Острые предметы». В нем Эми Адамс играет молодую женщину, которая вынуждена вернуться в городок своего детства, чтобы расследовать загадочное убийство. Но самым страшным испытанием для нее оказывается не встреча с маньяком, а возвращение в материнский дом.

Этому расстройству посвящен и фильм «Взаперти» — история выживания 17-летней девушки, прикованной к креслу-коляске. Однажды главная героиня замечает, что мать подкладывает ей в еду странные таблетки, и делает первый шаг в борьбе с удушающей материнской любовью.

Читайте также: