Синдром Висслера (Wissler) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Московский городской центр детской ревматологии ГБУЗ «Морозовская детская городская кли- ническая больница ДЗМ»;ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Для цитирования: Системная форма ювенильного идиопатического артрита (диагностика и лечение). РМЖ. 2012;30:1514.

В 1897 г. сэр Дж.Ф. Стилл описал синдром, включающий хронический артрит, лихорадку, аденопатию и спленомегалию. Первоначально этот симптомокомплекс носил название «синдром Стилла», а позднее стал рассматриваться как системная форма ювенильного ревматоидного артрита. В соответствии с современной классификацией Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) системный ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) определяется у ребенка в возрасте до 16 лет при наличии артрита, с предшествующей или сопутствующей лихорадкой в течение 2 нед., в сочетании с преходящими, летучими эритематозными высыпаниями, серозитом, генерализованной лимфаденопатией, гепатомегалией и/или спленомегалией. Течение системной формы заболевания имеет свои особенности - чаще суставной синдром появляется в то же время, что и внесуставные проявления. Однако возможно отсроченное появление стойкого суставного синдрома с превалированием в дебюте ЮИА лихорадки, сыпи, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, полисерозита 3. В таком случае говорят об аллергосептическом варианте ЮИА.

Литература
1. Still G.F. On a form of chronic Joint disease in children // Medico-Chirurgical Transaction. 1897. Vol. 80. P. 47-60.
2. Petty R.E., Southwood T.R., Manners P. et al. International League of Association for Rheumatology classification of JIA: second revision Edmonton // J. Rheumatology. 2001. Vol. 31. № 2. P. 390-392.
3. Алексеева Е.И., Литвицкий П.Ф. Ювенильный ревматоидный артрит: этиология, патогенез, клиника, алгоритмы диагностики и лечения. Руководство для врачей, преподавателей, научных сотрудников / под общей ред. А.А. Баранова. М.: ВЕДИ, 2007. 368 с.
4. Жолобова Е.С., Шахбазян И.Е., Улыбина О.В., Афонина Е.Ю. Руководство по детской ревматологии / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой, Г.А. Лыскиной. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. С. 162-245.
5. Фанкони Г., Вальгран А. Руководство по детским болезням. М., 1960. С. 347.
6. Wissler H. Helv. // Paediatr. Acta. 1958. Vol. 13. P. 405.
7. Beukelman T., Patkar N.M., Saag K.G. et al. 2011 American College of Rheumatology. Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Initiation and Safety Monitoring of Therapeutic Agents for the Treatment of Arthritis and Systemic Features //Arthritis Care & Research. 2011. Vol. 63. № 4. P. 465-482.
8. Gurion R., Lehman T.J.A., Moorthy L.N. Systemic Arthritis in Children: A Review of Clinical Presentation and Treatment // International Journal of Inflammation. 2012. P. 16.
9. Adebajo A.O., Hall M.A. The use of intravenous pulse dmethylprednisolone in the treatment of systemic-onset juvenilechronic arthritis // British Journal of Rheumatology. 1998. Vol. 37. № 11. P. 1240-1242.
10. Laxer R.M., Schneider R. Systemic-onset juvenile chronic arthritis // Oxford Textbook of Rheumatology. 2004. Oxford University Press, Oxford, UK. P. 798-810.
11. Алексеева Е.И., Шахбазян И.Е., Жолобова Е.С. Иммуноглобулин для внутривенного введения - необходимый компонент лечения тяжелого системного ювенильного артрита // Педиатрическая фармакология. 2003. Т. 1. № 3. С. 35-41.
12. Kimball A.B., Summers R.M., Turner M. et al. Randomized, placebo-controlled, crossover trial of low-dose oral methotrexate in children with extended oligoarticular or systemic arthritis // Arthritis & Rheumatism. 2000. Vol. 43. № 8. P. 1849-1857.
13. Kimura Y., Pinho P., Walco G. et al. Etanercept treatment in patients with refractory systemic onset juvenile rheumatoid arthritis // Journal of Rheumatology. 2005. Vol. 32. № 5. P. 935-942.
14. Yokota S. et al. Efficacy and safety of tocilizumab in patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, withdrawal phase III trial // Lancet. 2008. Vol. 371. P. 998-1006.
15. Алексеева Е.И., Денисова Р.В., Валиева С.И. и др. Эффективность и безопасность тоцилизумаба у больных тяжелым системным ЮИА // Вопросы современной педиатрии. 2011. Т. 10. № 3. С. 24-32.

СУБСЕПСИС АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ

СУБСЕПСИС АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ (лат. приставка sub- под + сепсис; син. болезнь Висслера — Фанкони) — заболевание инфекционно-аллергической природы, характеризующееся высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, артралгией и нейтрофильным лейкоцитозом. Описан в 1944 г. Висслером (H. Wissler), а спустя 2 года — Г. Фанкони.

Этиология С. а. остается неясной. Большинство исследователей считают, что пусковым механизмом развития заболевания является острая или хрон. инфекция. Однако высеять возбудителя из крови больных не удается. Установлено, что в активной фазе заболевания имеются значительные изменения гуморального иммунитета в виде повышенного содержания IgM и IgG (см. Иммуноглобулины), а также снижения комплемента (см.). В отдельных случаях у больных выявляется антинуклеарный фактор и обнаруживаются иммунные комплексы в клетках эпидермиса. Это послужило основанием отнести С. а. к заболеваниям, протекающим с выраженной иммунопатологией.

Патол. анатомия С. а. мало изучена. Основным морфол. признаком является диффузный васкулит (см.) преимущественно микроциркулятор-ного русла.

Начало заболевания, как правило, острое. Отмечается высокая перемежающаяся или ремиттирующая лихорадка (см.). Пик лихорадки в большинстве случаев приходится на утренние часы, сопровождается обильными кожными высыпаниями, болями в суставах (см. Артралгия) и мышцах (см. Миалгия). Сыпь полиморфная (уртикарная, пятнисто-папулезная, мелкоточечная). Нередко подъему температуры предшествует озноб. Через 3—5 час. температура снижается, что сопровождается обильным потоотделением, сыпь бледнеет, боли проходят, самочувствие больных значительно улучшается. На следующее утро все повторяется. Отмечается увеличение лимф, узлов, печени, селезенки, иногда полиартрит. В тяжелых случаях может развиться плеврит (см.), перикардит (см.), полисерозит (см.), миокардит (см.), пневмонит (см.).

Течение С. а. бывает моно- и по-лицикличным. При моноцикличном течении острые проявления болезни стихают спустя 2—4 нед.; дольше сохраняется ускоренная РОЭ и повышенные иммунол. показатели. Рецидивов не бывает. Чаще наблюдается полицикличное течение С. а. общей продолжительностью до 4—5 лет с частотой рецидивов 1—3 раза в год; при таком течении С. а. характерно присоединение полисерозита, миокардита, пневмонита.

Диагноз ставят на основании клин, картины, лаб. данных, результатов рентгенол. исследования. При рентгенол. исследовании обнаруживают небольшое снижение прозрачности легочных полей за счет капилляри-та, усиление интерстициального рисунка, нежные плевральные наложения. В крови отмечается высокий нейтрофильный лейкоцитоз (более 20 000) с выраженным палочкоядерным сдвигом (до 20%), резко ускоренная РОЭ, повышение IgM и IgG.

Дифференциальный диагноз проводят с диффузными заболеваниями соединительной ткани (см. Коллагеновые болезни) и особенно ювенильным ревматоидным артритом (см. Ревматоидный артрит). На ранних стадиях С. а. сложно отличить от последнего, поэтому необходимо морфол. исследование синовиальной оболочки сустава. В дальнейшем при С. а., в отличие от ювенильного ревматоидного артрита, стойких изменений в суставах не формируется даже при рецидивирующем течении процесса.

Лечение С. а. должно быть комплексным. Наиболее эффективно сочетание кортикостероидных препаратов, антибактериальных средств, а также производных хинолина, В легких случаях назначают только производные хинолина и антибактериальные средства. При тяжелом течении С. а. применяют также цитостатики. При стихании процесса переходят на поддерживающую терапию. При отсутствии в течение по-лугода рецидивов заболевания лечение может быть полностью отменено.

Прогноз при С. а. в подавляющем: большинстве случаев благоприятный.


Библиография: Балабан В. Г. и Во ft-те н к о В. П. Аллергический субсепсис Висслера — Фанкони, Вопр. охр. мат. и дет., т. 10, № И, с. 52, 1965; Братанов Б р. Ц. Subsepsis allergica в детском возрасте, в кн.: Совр. пробл. физиол. и патол. детск. возраста, под ред. Ю. Ф. Домбровской, с. 260, М., 1965; Гамбург Р. Д. К дифференциальной диагностике между ревматизмом и аллергическим субсепсисом (болезнью Висслера — Фанкони), в кн.: Вопр. серд.-сосудистой патол., под ред. А. 3. Чернова, с. 170, М., 1963; Зайцева Г. И. и С а в е л о-в а E. М. Об аллергическом субсепсисе Висслера, Педиатрия, № 5, с. 28, 1962; ШаганБ. Ф. и Афанасенко И. П. Аллергический субсепсис Висслера — Фанкони и коллагеновые заболевания* Вопр. охр. мат. и дет., т. 16, №11* с. 88, 1971; Яковлева А. А. и Р о-ш а л ь Н. И. О синдроме Висслера — Фанкони и его связи с инфекционным неспецифическим (ревматоидным) полиартритом, Сов. мед., № 2, с. 79, 1964; Knopf D., Sonnichsen N. u. В а г t h e 1 m e s H. Kasuistisclier Beit-rag zur Subsepsis allergica Wissler unter besonderer Beriicksichtigung immunologis-cher Untersuuhungen, Derm. Mschr.. Bd 157, S. 917, 1971; M o e lier M. u. M ii 1- 1 e r K. D. Subsepsis allergica W issler im Erwachsenenalter, Eiu klinischer und pathologisch-anatomischer Beitrag, Dtsch. med. Wschr., S. 1553, 1972; W i s s 1 e r H. t>ber eine besondere Form sepsisalmlirlur Krankheiten (Subsepsis hyperergica), Mscbr. Kinderheilk., Bd 94, S. i, 1944.

Висслера — Фанкони болезнь

болезнь детского возраста неясной этиологии (предположительно инфекционно-аллергической), характеризующаяся острым началом, лихорадкой, кожной аллергической сыпью, артралгией, полиаденитом, увеличением печени и селезенки.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Висслера — Фанкони болезнь" в других словарях:

Висслера-Фанкони болезнь — (Н. Wissler, совр. швейц. педиатр; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр; син. субсепсис аллергический) болезнь детского возраста неясной этиологии (предположительно инфекционно аллергической), характеризующаяся острым началом, лихорадкой,… … Большой медицинский словарь

ВИССЛЕРА - ФАНКОНИ СИНДРОМ — (описан швейцарскими педиатрами H. Wissler, 1906-1983, G. Fanconi, 1892-1979; синоним - аллергический субсепсис) - болезнь детского возраста, предположительно инфекционно аллергической этиологии, характеризующаяся острым началом, гектической… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

субсепсис аллергический — (subsepsis allergica; суб + сепсис) см. Висслера Фанкони болезнь … Большой медицинский словарь

Субсе́псис аллерги́ческий — (subsepsis allergica; Суб + Сепсис) см. Висслера Фанкони болезнь … Медицинская энциклопедия

Ревмато́идный артри́т — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно деструктивного полиартрита. Встречается во всех климатогеографических зонах примерно у 0,4 1%… … Медицинская энциклопедия

Аллергический субсепсис ( Болезнь Висслера-Фанкони )

Аллергический субсепсис - это симптомокомплекс инфекционно-аллергического генеза с неясной этиологией, в основном поражающий детей и сходный по своим характеристикам с аутоиммунными коллагенозами. Симптомами являются внезапно развивающаяся сильная лихорадка продолжительностью от 2-3 дней до нескольких месяцев, высыпания на коже эритематозного или кореоидного характера, боли и опухание суставов (полиартрит). Диагностику производят на основании клинической картины заболевания и результатов лабораторных анализов (ОАК, биохимическое исследование крови). Лечение комплексное, включает применение антибактериальных средств, нестероидных противовоспалительных препаратов, в сложных случаях могут использоваться глюкокортикоиды и цитостатики.

МКБ-10


Общие сведения

Аллергический субсепсис, или болезнь Висслера-Фанкони, был выделен в отдельную нозологическую единицу в 40-х годах XX века (в 1943 году Г. Висслером и, независимо от него, в 1946 году Г. Фанкони). Этиология и многие этапы патогенеза синдрома на сегодняшний момент изучены недостаточно. Обычно заболевание поражает детей в возрасте 3-8 лет, однако описаны случаи развития патологии у младенцев в первые недели жизни. Точных данных по распространенности субсепсиса нет, в основном - по причине сложности его дифференциальной диагностики с некоторыми формами реактивного артрита, синдрома Стилла и истинного сепсиса. Некоторые авторы считают, что синдром Висслера-Фанкони является одним из этапов развития настоящего коллагеноза.

Причины

Этиология заболевания в настоящий момент точно не установлена, ее изучением занимаются специалисты в области клинической аллергологии, иммунологии, инфектологии и ряда других медицинских направлений. Несмотря на характерную для сепсиса клиническую картину, посевы крови больных практически всегда оказываются стерильными, это свидетельствует о том, что инфекция является лишь пусковым фактором для иммунологической реакции. У ряда пациентов с аллергическим субсепсисом в анамнезе имеются частые эпизоды непереносимости цветочной пыльцы, бытовой пыли, некоторых пищевых продуктов и лекарственных средств. Неизвестно, является ли аллергическая реакция звеном патогенеза заболевания или просто указывает на измененную реактивность организма пациента и нарушенное состояние его иммунной системы.

В крови некоторых лиц с болезнью Висслера-Фанкони определяются антинуклеарные антитела и другие показатели аутоиммунных патологических процессов. Это объединяет заболевание с рядом аутоиммунных патологий, таких как синдром Стилла, ревматизм, реактивный полиартрит. То, что субсепсис склонен к самопроизвольному исчезновению с выздоровлением больного, противоречит его рассмотрению как первоначального этапа коллагенозов. Существует гипотеза, что этим симптомокомплексом могут проявляться несколько заболеваний различного генеза. Неясность в вопросах развития патологии затрудняет разработку эффективной этиотропной терапии, поэтому лечение проводят симптоматически, посредством комплексного использования препаратов из разных групп.

Патогенез

Из-за слабой изученности этиологии аллергического субсепсиса существует немало пробелов в понимании процессов патогенеза данного состояния. Согласно наиболее распространенной теории развития синдрома Висслера-Фанкони, под воздействием очага бактериальной инфекции острого или хронического характера возникает системная извращенная иммунологическая реакция. Предполагают, что развитие реакции провоцирует септицемия, при которой антигены возбудителя массово попадают в кровоток. Из-за особенностей реактивности активируется систему комплемента (преимущественно в тканях кожи и суставных оболочек). Это ведет появлению характерной сыпи и артралгии. В клетках эпидермиса обнаруживают повышенное количество компонентов комплемента.

Патогенез лихорадки и гипертермии при субсепсисе предположительно объясняется активацией макрофагов и выделением ими множества пирогенов. Неясными остаются аспекты появления антинуклеарных антител, нейтрофилии и резко выраженного лейкоцитоза, характерного для истинного сепсиса. Считается, что появление антител к клеточному ядру указывает на трансформацию аллергического субсепсиса в истинный коллагеноз, что ухудшает прогноз заболевания. Патогенез развития поражений сердца (миокардитов и перикардитов) при данном состоянии неизвестен. Они отмечаются у небольшого процента больных, крайне редко приводят к осложнениям, склонны к самопроизвольному излечению.

Симптомы аллергического субсепсиса

В первые часы после повышения температуры на коже возникают высыпания эритематозного или уртикарного характера. Частая локализация сыпи - кожные покровы ног и рук, реже они регистрируются на коже груди, лица, живота. Кожные элементы могут становиться менее выраженными и появляться вновь, периодичность высыпаний часто совпадает с периодами повышения и снижения температуры и лихорадочных проявлений. Больные жалуются на умеренный кожный зуд в области высыпаний. У части пациентов обнаруживаются подкожные уплотнения в виде узелков, схожие с аналогичными проявлениями при ревматизме. На высоте приступа отмечается увеличение различных групп лимфатических узлов - главным образом, паховых, подмышечных, шейных.

Для аллергического субсепсиса характерны различные по выраженности суставные проявления - от неинтенсивных болей до значительного опухания и покраснения. Чаще поражаются суставы рук (межфаланговые, лучезапястные, локтевые), в ряде случаев могут воспаляться сочленения позвоночника и нижних конечностей. Локализация суставных поражений может изменяться при каждом приступе патологии. На фоне высокой температуры иногда возникают боли в животе, мышцах, при развитии миокардита появляются болевые ощущения в области сердца. При лихорадке возможны расстройства со стороны центральной нервной системы: нарушения сна, тревожность, спутанность сознания.

Осложнения

Осложнения аллергического субсепсиса регистрируются достаточно редко. Наиболее серьезным последствием заболевания является развитие истинного коллагеноза - ювенильного ревматоидного артрита или ревматизма. Среди других осложнений крайне редко регистрируется сердечная недостаточность по причине развития миокардита или перикардита, поражение печени. Лихорадка может спровоцировать обострение имеющихся у больного хронических заболеваний различных органов. У пациентов младшего возраста (3-4 года) велик риск развития повторных эпизодов после периода ремиссии. Высокая температура иногда становится причиной возникновения фебрильных судорог.

Диагностика

При диагностике аллергического субсепсиса врач-иммунолог или педиатр обращает внимание на клиническую картину патологии, результаты лабораторного исследования крови. В качестве дополнительных исследований назначают рентгенографию и электрокардиографию. Важно как можно быстрее исключить истинный сепсис, который требует срочной антибиотикотерапии и иных экстренных мер. Также в рамках диагностики болезни Висслера-Фанкони используют методы, призванные дифференцировать это состояние с типичными коллагенозами - к примеру, ювенильным ревматоидным артритом. Проводят следующие диагностические мероприятия:

  • Осмотр и сбор анамнеза. Обнаруживается гипертермия, сыпь на руках и ногах различного характера, возможно выявление уплотнений в коже, схожих с ревматическими узелками. Пальпация лимфатических узлов определяет их увеличение и болезненность, некоторые суставы болезненны при надавливании, кожа в их проекции гиперемирована. Анамнез часто указывает на наличие аллергических заболеваний.
  • Лабораторное исследование крови. В общем анализе крови выявляется резкий лейкоцитоз, возможна небольшая нейтрофилия со слабым нейтрофильным сдвигом влево и увеличение количества эозинофилов. На высоте лихорадки существенно повышается СОЭ. Биохимия крови подтверждает гиперглобулинемию (за счет увеличения концентрации IgG и IgM), снижение уровня альбуминов и компонентов комплемента, иногда регистрируются антинуклеарные антитела.
  • Инструментальные исследования. При присоединении патологии сердца на ЭКГ регистрируются признаки миокардита - нерегулярный ритм, изменения сегмента ST, различные типы блокад проводниковой системы. При проведении рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, наложения на плевре и признаки плеврита. УЗИ брюшной полости свидетельствует об увеличении размеров печени (в разгар лихорадки) и, реже, селезенки.

Дифференциальную диагностику аллергического субсепсиса осуществляют с истинным сепсисом, ювенильным ревматоидным артритом и другими типами коллагеноза - с этой целью больным назначают ряд дополнительных исследований. Посев крови на питательные среды показывает ее стерильность, что исключает бактериемию и системное инфекционное поражение. Для исключения ревматоидного артрита производят биопсию синовиальной оболочки пораженных суставов с дальнейшим гистохимическим исследованием.

Лечение аллергического субсепсиса

Единой общепринятой схемы лечения патологии не существует из-за недостаточно изученной этиологии и патогенеза. Обычно применяют комплексную терапию, направленную на борьбу с инфекционным фактором, снижение активности воспалительных процессов. В тяжелых случаях назначают препараты для уменьшения активности иммунитета. Традиционные жаропонижающие средства (парацетамол, ацетилсалициловая кислота) слабо помогают в устранении лихорадки при аллергическом субсепсисе, однако в составе комплексного лечения могут оказывать благотворный эффект. Основными компонентами терапии являются:

  • Антибактериальная терапия. Используют препараты широкого спектра действия, преимущественно - пенициллинового ряда. Эффективность и обоснованность применения антибиотиков при данной аллергической патологии оспаривается некоторыми специалистами, однако статистически доказаны лучшие результаты лечения с их назначением, чем без такового.
  • Противовоспалительная терапия. Применяют различные препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств - ацетилсалициловую кислоту, диклофенак натрия, индометацин, ибупрофен. В сложных тяжелых случаях и при выраженной гипертермии могут назначаться глюкокортикоиды - только они способны на короткий срок снизить температуру тела при аллергическом субсепсисе.
  • Иммуносупрессивная терапия. В особо тяжелых случаях возможно кратковременное использование цитостатиков для уменьшения выраженности иммунных реакций. Особенно часто их применяют при поражениях сердца и выраженном воспалении суставов.

Некоторые врачи считают назначение салицилатов при данной патологии малоэффективным и отдают предпочтение сочетанию антибиотиков с глюкокортикоидами. Отмечены отдельные случаи эффективного использования антигистаминных средств. Больным показан постельный режим, в периоды понижения температуры тела - прогулки на свежем воздухе. Необходим тщательный контроль лабораторных показателей крови для раннего выявления признаков ревматоидного артрита и других коллагенозов. Вспомогательное лечение направлено на уменьшение побочных эффектов от длительного приема антибиотиков и НПВС (защита слизистой желудка, восстановление микрофлоры кишечника), восстановление водно-солевого обмена, нарушенного в результате повышенного потоотделения.

Прогноз и профилактика

Прогноз аллергического субсепсиса обычно благоприятный, однако требуется тщательный контроль состояния больных во избежание развития осложнений. Поражение и воспаление суставов при отсутствии ревматоидного артрита не приводит к ограничению их подвижности после купирования приступа. Миокардит и воспаления серозных оболочек, как правило, также излечиваются без последствий. Приступы лихорадки могут длиться до 2-4 месяцев, после чего способны самопроизвольно исчезать. В последующем возможно возникновение новых эпизодов субсепсиса, однако по мере роста ребенка они становятся все быстротечнее и протекают легче. При отсутствии осложнений последствия у взрослых людей отсутствуют. По причине малоизученных причин и патогенеза заболевания профилактические мероприятия не разработаны.

1. О так называемом первичном (идиопатическом) синдроме Висслера-Фанкони в практике педиатра-ревматолога/ Салугина С.О. Кузьмина Н.Н.// Научно-практическая ревматология. - 2005

2. Субсепсис Висслера-Фанкони как результат персистирующей стрептококковой инфекции/ Кирсанова Т.О.// Актуальная инфектология. - 2015.

3. Случай болезни Висслера-Фанкони, осложненный амилоидозом почек с развитием терминальной почечной недостаточности/ Бондаренко Т.В. и др.// Нефрология и диализ. - 2004 - №2.

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Синдром Висслера—Фанкони

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Висслера—Фанкони

Синдром, описанный Вислером в 1943 г. и, позже, в 1946 г. Фанкони, известен и под названием «subsepsis allergica» или «subsepsis hiperergica» и характеризуется клинически следующей симптоматологической триадой: повышенная температура, экзантема и суставные проявления.

Этиопатогенез синдрома Висслера—Фанкони

Обычно, болезнь появляется у детей раннего возраста и у детей дошкольного возраста (3—7 лет). Опубликованы случаи, когда болезнь проявлялась с первых недель жизни. Несмотря на все проведенные изучения и исследования, этиопатогенез еще не достаточно изучен.

Несмотря на то, что посевы крови остаются постоянно отрицательными, принято считать, что синдром вызывается невыраженной и прерывистой диссеминацией бактерий, обусловливающей появление значительной аллергической реакции и протекает на аллергической почве. Вероятно, имеем дело с «реактивной болезнью» явно аллергического характера.

Некоторые врачи педиатры считают этот синдром очень схожим с острым ревматизмом и еще более с болезнью Стилла, как выражение инфекционной аллергии.

Часто отмечаются в рамках синдрома случаи, которые позже протекали, как типичная болезнь Стилла. Уместно напомнить, что некоторые авторы считают синдром Висслера—Фанкони начальной стадией болезни Стилла.

Симптоматология синдрома Висслера—Фанкони

Начало — внезапное, обычно в состоянии полного здоровья. Редко появляется после ангины или после инфекции верхних дыхательных путей.

Температура — повышенная, постоянная или перемежающаяся, а иногда анархичная. Обычно, достигает или превышает 39°; имеет в течение дня 1—2 «пика», со значительной разницей (2—3°) между максимальной и минимальной температурой. Длительность лихорадочного состояния различна и иногда она продолжается целые месяцы. Падение температуры наступает быстро, в один—два дня и сопровождается обильным потоотделением, в особенности, в области головы. Длительность лихорадочного состояния соответствует длительности острого приступа. На температуру не оказывают действия салицилаты и другие жаропонижающие средства, она спадает постепенно на короткие промежутки под влиянием кортикостероидов.

Экзантема представляет собой рецидивирующую эритематозную сыпь, невыраженную, быстро проходящую и весьма полиморфную (крапивную, скарлатиноподобную, кореоидную, а иногда и имеющую аспект эритемы Leiner-Besnier).

Кожные элементы появляются при приступах лихорадки. Экзантема отличается внезапным появлением, быстрым распространением и такой же быстрой регрессией ( в течение нескольких часов или нескольких дней). Рецидивы могут наблюдаться через месяцы и годы. Локализация и вид сыпи отличается от одного приступа к другому, или даже во время того же приступа от одного дня к другому. Иногда кожные элементы сопровождаются местным легким отеком.

Суставные признаки, от простых болей до опухания суставов. Суставы опухшие, теплые, болезненные. Обычно затронуты суставы рук, и иногда позвоночного столба, хотя может быть поражен и любой сустав. Полиартриты такие же переходящие и подвижные, как и экзантема. Число и локализация пораженных суставов варьирует от одного приступа к другому. Вообще полиартрит следует за экзантемой, но может существовать и экзантема, после которой не отмечается суставных проявлений. Характерно для опухших суставов, их полное и быстрое восстановление без остаточных явлений.

Умеренная (непостоянно сочетающаяся) аденоспленомегалия.

Диагностика синдрома Висслера—Фанкони

Лабораторные исследования выявляют характерные и постоянные изменения:

  • лейкоцитоз с нейтрофилезом и отклонением лейкоцитарной формулы влево без исчезновения эозинофилов. Число лейкоцитов, во время острого приступа, варьирует от 15 000 до 70 000/мм3; для диагноза характерным является лейкоцитоз, превышающий 20 000/мм3. Многоядерные лейкоциты достигают, обычно, 75—85%.
  • РОЭ ускоренная до 100—120 мм/час в период острого приступа; обычно, ее нормализация происходит медленно;
  • повышенная фибринемия;
  • гипер альфа-2 глобулинемия;
  • ЭКГ, как и клиническое обследование, только в порядке исключения, указывает на сердечное поражение типа перикардита или миокардита.

Течение и прогноз синдрома Висслера—Фанкони

Возврат болезни отмечается после кажущихся выздоровлений. Хотя «окончательное» выздоровление заставляет себя долго ждать — иногда годы, оно все же наступает, несмотря на тяжесть и частоту острых приступов.

Болезнь излечивается, обычно, без анкилоза или ригидности суставов, или без клинических или электрокардиографических признаков сердечного поражения. Излечение без остаточных явлений придает синдрому свою автономию.

Лечение синдрома Висслера—Фанкони

  • антибиотики — даже и в больших дозах — не влияют на течение болезни. Беспрерывное назначение пенициллина не препятствует появлению рецидивов;
  • назначение салицилатов неэффективно;
  • надпочечная кортикотерапия считается некоторыми авторами эффективной при остром приступе, а согласно другим, она не оказывает благоприятного действия.

И все-таки большинство авторов сочетают кортикотерапию с антибиотиками (пенициллином) наиболее эффективной. Это сочетание может действовать благоприятно на лихорадочное состояние.

Читайте также: