Синдром Лейнера (Leiner) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Мы используем cookie (файлы с данными о прошлых посещениях сайта) для персонализации и удобства пользователей. Так как мы серьезно относимся к защите персональных данных пожалуйста ознакомьтесь с условиями и правилами их обработки. Вы можете запретить сохранение cookie в настройках своего браузера.

Будь в курсе!

Узнавайте о наших акциях, спецпредложениях, получайте бонусы и скидки от партнеров портала ProPB

Расчет категорий по взрывопожарной и пожарной опасности

Для определения категорий помещений и зданий по взрывопожарной и пожарной опасности в соответствии с СП 12.13130 со встроенным справочником веществ и материалов

Калькуляторы расчета пожарного риска для общественных зданий

Сервис RiskCalculator предназначен для определения расчетной величины индивидуального пожарного риска для i-го сценария пожара QB,i в соответствии с «Методикой определения величин пожарного риска в зданиях, сооружениях и строениях различных классов функциональной пожарной опасности», утвержденной приказом МЧС от 30.06.09 № 382 (с изм.)

Калькуляторы расчета пожарного риска для производственных объектов

Сервис RiskCalculator — расчет пожарного риска для производственного объекта предназначен для оценки величины индивидуального пожарного риска R (год-1) для работника при условии его нахождения в здании. Методика утверждена Приказом МЧС России от 10 июля 2009 года № 404 «Об утверждении методики определения расчетных величин пожарного риска на производственных объектах» с изменениями, внесенными приказом МЧС России № 649 от 14.12.2010

Проверочные листы МЧС с комментариями эксперта

«Пожарная проверка ОНЛАЙН» представляет дополнительный функционал, упрощающий работу с чек-листами. Используя сервис, вы можете провести самопроверку быстро, легко и максимально корректно.

Лейнер Ханскарл. Книги онлайн


Ханскарл Лёйнер (Hanscarl Leuner, 21.01.1919-22.06.1996) - профессор, доктор медицины, основоположник Кататимно-имагинативной психотерапии (символдрамы), Международного общества Кататимного переживания образов и имагинативных методов в психологии и психотерапии (МОКПО), а также Европейского медицинского общества психолитической терапии. Долгие годы он руководил отделением психотерапии и психосоматики в психиатрической клинике Гёттингенского университета в Германии.

Главный итог его жизни и творчества - это создание и развитие им метода аналитически ориентированной психотерапии - Кататимного переживания образов («символдрамы»), уникального по своей эффективности, четкости изложения, глубокой научной обоснованности, системной проработанности, и, одновременно, простоте освоения. Это один из самых гуманных и красивых методов в психотерапии, который успешно используется во многих странах мирасистемно проработанным и технически организованным методом, имеющим фундаментальную теоретическую базу.

Книги (2)

Книга профессора Х.Лёйнера представляет собой фундаментальный учебник, детально знакомящий читателя с широко распространенным за рубежом, но до сих пор почти неизвестным в России методом психотерапии - "Кататимным переживанием образов", иначе называемым "методом сновидений наяву" или "символдрамой".

Научные интересы концентрируются на развитии интенсивных и технически несложных методов психотерапии, а также на психолитической терапии (использование галлюцингенов для глубинно-психологически ориентированной терапии) и на Кататимном переживании образов (технике»сновидений наяву», особенно хорошо приспособленной для «короткой психотерапии»).

Комментарии читателей

Provocateur / 1.12.2009 Терапия методом символдрамы дает потрясающие результаты.Буквально недавно начала занятия в группе и могу сказать: "Результаты есть!"

Значение слова «лейнер»

  • Ле́йнер (от англ. liner — вкладыш) — сменная часть ствола артиллерийского орудия. Представляет собой вставную тонкостенную трубу с винтовыми нарезами, образующую канал ствола артиллерийского орудия и перекрываемую оболочкой (кожухом) по всей длине. Применяется главным образом в орудиях крупного калибра (от 12") для увеличения живучести их стволов и компенсации снижения точности стрельбы в результате износа нарезов в процессе эксплуатации. Износ стволов значительно возрастает с увеличением калибра и длины ствола — на линкорах последних серий, имевших пушки калибром 14—16" и длину ствола 45—50 калибров, рассеивание снарядов значительно возрастало уже через несколько десятков (до ста) выстрелов.

В России лейнер был впервые применён в 1874 году по предложению директора Обуховского завода А. А. Колокольцева как мера повышения живучести мощных артиллерийских орудий.

ле́йнер

1. военн. сменная часть ствола артиллерийского орудия, представляющая собой вставную тонкостенную трубу с винтовыми нарезами ◆ Достаточно сказать, например, что введение сталистого чугуна или снарядов и тел орудий (не лейнеров) из литой стали дает значительную экономию в сыром металле, топливе, рабочей силе. Буров Александр Андреевич, «Боевое снабжение, как фактор победы», 1928 г. // «Война и революция» (цитата из библиотеки Google Книги)

2. техн. внутренняя металлическая или полимерная герметизирующая оболочка металлокомпозитного или композитного сосуда высокого давления (например, баллона для газа), иногда также несущая часть силовой нагрузки

Делаем Карту слов лучше вместе

Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!

Спасибо! Я стал чуточку лучше понимать мир эмоций.

Вопрос: пророченный — это что-то нейтральное, положительное или отрицательное?

Синдром Лайелла

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4-1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20-60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5-10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2-3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50-60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3-4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5-6 сутки заболевания. Затем, в течение 3-6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3-4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина — это редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.

МКБ-10

Общие сведения

Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

Причины

Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.

Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.

Патогенез

Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.

Симптомы

Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.

В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза. Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров. Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения.

Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза. Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:

  • Электроэнцефалографию. В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
  • Полисомнографию. Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. — о тяжёлых нарушениях.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.

Диагностический поиск проводится при участии сомнолога, эпилептолога, инфекциониста, психиатра. Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма. Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения. Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.

Лечение синдрома Клейне-Левина

Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:

  • Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
  • Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

Прогноз и профилактика

Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.

1. К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне — Левина/ Ульянова О.В., Куташов В.А.// Саратовский научно-медицинский журнал.- 2017.

2. Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев/ Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.// Неврологический журнал. - 2016.

3. Синдром Кляйне-Левина на фоне приема рекреационных препаратов/ Семёнова Е.И., Токарева Ю.В., Белова Ю.А., Котов А.С., Елисеев Ю.В.// Русский журнал детской неврологии. - 2015.

4. Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение/ Стрыгин К.Н.// Эффективная фармакотерапия. - 2015 - №53.

Читайте также: