Системная красная волчанка (СКВ): атлас фотографий

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Системная красная волчанка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) - это хроническое аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и поражает здоровые ткани.

Системную красную волчанку называют «болезнью с тысячей лиц», поскольку она затрагивает многие органы, следовательно, может проявляться большим количеством симптомов, при этом постановка диагноза часто затруднена.

СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями.

Заболеваемость СКВ составляет порядка 40-50 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет.

Причины появления системной красной волчанки

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, но точная причина возникновения болезни неясна.

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Это происходит благодаря синтезу белков, называемых антителами.

Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, таким как красная волчанка, иммунная система не может отличить чужеродные вещества (или антигены) от клеток собственного организма.

В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает воспаление и повреждение тканей.

Поскольку точные причины возникновения системной красной волчанки до сих пор не обнаружены, ученые выдвигают теории и делают предположения. На первое место они ставят генетическую предрасположенность. Ученым удалось определить более 60 локусов (местоположений определенного гена на генетической или цитологической карте хромосомы) предрасположенности к СКВ, которые можно разделить на несколько групп. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний.

Одним из механизмов, запускающих аутоиммунный ответ, является ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже часто проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Нельзя исключать, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма.

Гормональная теория развития СКВ может объяснить тот факт, что, во-первых, у женщин заболевание отмечается в 10 раз чаще, чем у мужчин, а во-вторых, симптомы обычно появляются в фертильном возрасте - от 15 до 45 лет и только 20% - после 50 лет.

Классификация заболевания

По характеру течения:

острое;
подострое;
хроническое.

высокая;
умеренная;
минимальная.

В классификации учитываются общие проявления, такие как лихорадка, поражение кожи, суставов, неврологические нарушения, воспаление оболочки сердца и легких, нарушения в кровеносной системе, поражение почек.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки могут быть весьма разнообразны, поэтому перечислим основные:

боли в суставах;
лихорадка (повышение температуры тела);
головная боль;
колебания настроения, ухудшение памяти;
нарушение зрения;
боль в грудной клетке;
нарушение аппетита;
выпадение волос;
сухость кожи;
отечность ног и/или периорбитальной зоны;
увеличение лимфатических узлов;
кожные высыпания;
язвы во рту;
бледные или пурпурные пальцы рук или ног от холода или стресса;
эритематозный дерматит на лице по типу «бабочки».

Чаще всего волчанка начинается с появления красноты, отека и боли в области суставов, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, снижения веса. Реже бывает острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», отеками ног, лица, сухостью кожи, снижением количества мочи, что говорит о поражении почек.

Диагностика системной красной волчанки

В первую очередь при постановке диагноза врач должен обращать внимание на жалобы и характерные симптомы заболевания. Для уточнения диагноза и оценки степени поражения потребуются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Красная волчанка

Красная волчанка - аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие - кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» - волк и «эритематозус» - красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток - это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки - антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни - центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия - на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия - скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма - заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать - это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы - отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия - закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время - сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат - улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики - предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Системная красная волчанка - что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Красная волчанка представляет собой системное аутоиммунное заболевание, при котором собственная иммунная система организма человека повреждает соединительную ткань в различных органах, ошибочно принимая ее клетки за чужеродные. Вследствие повреждения антителами клеток различных тканей в них развивается воспалительный процесс, который и провоцирует весьма разнообразные, полиморфные клинические симптомы красной волчанки, отражающие повреждения во многих органах и системах организма.

Красная волчанка и системная красная волчанка - разные названия одного заболевания

Красная волчанка в настоящее время в медицинской литературе также обозначается такими названиями, как lupus erythematodes, эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана-Сакса или системная красная волчанка (СКВ). Наиболее употребителен и распространен для обозначения описываемой патологии термин "системная красная волчанка". Однако, наряду с данным термином, в обиходе также очень часто используется его сокращенная форма - "красная волчанка".

Термин "системно красная волчанка" является искаженным, используемым в обиходе вариантом названия "системной красной волчанки".

Врачи и ученые для обозначения системного аутоиммунного заболевания предпочитают более полный термин - "системная красная волчанка", поскольку редуцированная форма "красная волчанка" может вводить в заблуждение. Такое предпочтение обусловлено тем, что название "красная волчанка" традиционно используется для обозначения туберкулеза кожи, который проявляется образованием на кожном покрове красно-коричневых бугорков. Поэтому применение термина "красная волчанка" для обозначения системного аутоиммунного заболевания требует уточнения, что речь идет не о туберкулезе кожи.

Описывая аутоиммунное заболевание, мы будем в дальнейшем тексте для его обозначения использовать термины и "системная красная волчанка", и просто "красная волчанка". В данном случае необходимо помнить, что под красной волчанкой понимается именно системная аутоиммунная патология, а не туберкулез кожи.

Аутоиммунная красная волчанка

Аутоиммунная красная волчанка - это системная красная волчанка. Термин "аутоиммунная красная волчанка" является не совсем корректным и верным, а иллюстрирует то, что в обиходе называют "масло масляное". Так, красная волчанка - это аутоиммунное заболевание, а потому дополнительное указание в названии заболевания на аутоиммунность является просто излишним.

Красная волчанка - что это за болезнь?

Красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие нарушения нормального функционирования иммунной системы человека, в результате чего вырабатываются антитела к клеткам собственной соединительной ткани организма, находящейся в разных органах. Это означает, что иммунная система ошибочно принимает собственную соединительную ткань за чужеродную, и вырабатывает против нее антитела, которые губительно воздействуют на клеточные структуры, тем самым повреждая различные органы. А поскольку соединительная ткань имеется во всех органах, то для красной волчанки характерно полиморфное течение с развитием признаков повреждения самых разных органов и систем.

Соединительная ткань имеет важное значение для всех органов, так как именно в ней проходят кровеносные сосуды. Ведь сосуды проходят не прямо между клетками органов, а в особых небольших как бы "футлярах", образованных именно соединительной тканью. Такие прослойки соединительной ткани проходят между участками различных органов, разделяя их на маленькие доли. При этом каждая такая долька получает снабжение кислородом и питательными веществами из тех кровеносных сосудов, которые проходят по ее периметру в "футлярах" из соединительной ткани. Поэтому повреждение соединительной ткани приводит к расстройству кровоснабжения участков различных органов, а также к нарушению целостности в них кровеносных сосудов.

Применительно к красной волчанке очевидно, что повреждение антителами соединительной ткани приводит к кровоизлияниям и разрушению структуры тканей различных органов, что и вызывает разнообразные клинические симптомы.

Красной волчанкой чаще страдают женщины, причем по различным данным соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1:9 или 1:11. Это означает, что на одного мужчину, заболевшего системной красной волчанкой, приходится 9 - 11 женщин, также страдающих данной патологией. Кроме того, известно, что волчанка чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидов и монголоидов. Заболевают системной красной волчанкой люди всех возрастов, в том числе и дети, однако наиболее часто патология впервые проявляется в 15 - 45 лет. У детей младше 15 лет и взрослых старше 45 лет волчанка развивается крайне редко.

Также известны случаи неонатальной красной волчанки, когда новорожденный ребенок появляется на свет уже с данной патологией. В таких случаях ребенок заболел волчанкой еще в утробе матери, которая сама страдает данным заболеванием. Однако наличие таких случаев передачи заболевания от матери к плоду не означает, что у женщин, страдающих красной волчанкой, обязательно рождаются больные дети. Напротив - обычно женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают нормальных здоровых детей, поскольку данное заболевание не является инфекционным и не способно передаваться через плаценту. А случаи рождения детей, больных красной волчанкой, матерями, также страдающими данной патологией, свидетельствуют о том, что предрасположенность к заболеванию обусловлена генетическими факторами. И поэтому если малыш получает такую предрасположенность, то он еще в утробе матери, страдающей волчанкой, заболевает и появляется на свет уже с патологией.

Причины системной красной волчанки в настоящее время достоверно не установлены. Врачи и ученые предполагают, что заболевание полиэтиологично, то есть его вызывает не какая-то одна причина, а совокупность сразу несколько факторов, действующих на организм человека в один и тот же промежуток времени. Причем вероятные причинные факторы способны спровоцировать развитие красной волчанки только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Иными словами, системная красная волчанка развивается только при наличии генетической предрасположенности и под действием одновременно нескольких провоцирующих факторов. Среди наиболее вероятных факторов, способных спровоцировать развитие системной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию, врачи выделяют стрессы, длительно текущие вирусные инфекции (например, герпетическая инфекция, инфекция, вызываемая вирусом Эпштейна-Барр и т.д.), периоды гормональной перестройки организма, длительное воздействие ультрафиолетового излучения, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, противоэпилептические средства, антибиотики, препараты для лечения злокачественных опухолей и др.).

Несмотря на то, что хронические инфекции могут способствовать развитию красной волчанки, заболевание не является заразным и не относится к опухолевым. Системной красной волчанкой невозможно заразиться от другого человека, она может развиться только в индивидуальном порядке, если имеется генетическая предрасположенность.

Системная красная волчанка протекает в форме хронического воспалительного процесса, который может затрагивать как практически все органы, так и только некоторые отдельные ткани организма. Наиболее часто красная волчанка протекает в виде системного заболевания или в изолированной кожной форме. При системной форме волчанки поражаются практически все органы, но больше всего страдают суставы, легкие, почки, сердце и головной мозг. При кожной форме красной волчанки обычно поражается кожный покров и суставы.

Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
Длительное необъяснимое повышение температуры тела; ;
Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище); , возникающие при глубоком вдохе или выдохе; ;
Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
Припухание ног и области вокруг глаз;
Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
Чувствительность к солнечному излучению.

Для волчанки характерно наличие не всех симптомов сразу, а их постепенное появление с течением времени. То есть в начале заболевания у человека появляются только некоторые симптомы, а затем, по мере прогрессирования волчанки и поражения все большего количества органов, присоединяются новые клинические признаки. Так, некоторые симптомы могут появляться спустя годы после развития заболевания.

Высыпания при системной красной волчанке имеют характерный вид - красные точки располагаются на щеках и крыльях носа в форме крыльев бабочки. Такая форма и расположение сыпи дали основания называть ее просто "бабочка". Но на остальных участках тела сыпь не имеет каких-либо характерных признаков.

Заболевание протекает в форме чередования обострений и ремиссий. В периоды обострений состояние человека резко ухудшается, у него появляются симптомы нарушений работы практически всех органов и систем. Из-за полиморфной клинической картины и поражения практически всех органов в англоязычной медицинской литературе периоды обострения системной красной волчанки называют "пожаром". После купирования обострения наступает ремиссия, в течение которой человек чувствует себя вполне нормально, и может вести обычный образ жизни.

Вследствие широты клинических проявлений со стороны разных органов, заболевание сложно диагностируется. Диагноз красной волчанки выставляется на основании наличия ряда признаков в определенной комбинации и данных лабораторных анализов.

Женщины, страдающие красной волчанкой, могут вести обычную половую жизнь. Причем, в зависимости от целей и планов, можно как использовать контрацептивные средства, так и напротив, пытаться забеременеть. Если женщина желает выносить беременность и родить ребенка, то ей следует встать на учет как можно раньше, поскольку при красной волчанке повышен риск выкидыша и преждевременных родов. Но в целом беременность при красной волчанке протекает вполне нормально, хоть и с высоким риском осложнений, и в подавляющем большинстве случаев женщины рожают здоровых детей.

В настоящее время системная красная волчанка не поддается полному излечению. Поэтому основная задача терапии заболевания, которую ставят перед собой врачи - это подавление активного воспалительного процесса, достижение стойкой ремиссии и недопущение тяжелых рецидивов. Для этого применяется широкий спектр лекарств. В зависимости от того, какой именно орган поражен в наибольшей степени, для лечения красной волчанки подбирают различные лекарственные средства.

Основными препаратами для лечения системной красной волчанки являются глюкокортикоидные гормоны (например, Преднизолон, Метилпреднизолон и Дексаметазон), которые эффективно подавляют воспалительный процесс в различных органах и тканях, тем самым минимизируя степень их повреждения. Если заболевание привело к повреждению почек и центральной нервной системы, или же нарушено функционирование сразу многих органов и систем, то в сочетании с глюкокортикоидами для лечения волчанки применяют иммуносупрессоры - препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, Азатиоприн, Циклофосфамид и Метотрексат).

Кроме того, иногда в терапии красной волчанки, помимо глюкокортикоидов, применяют противомалярийные препараты (Плаквенил, Арален, Делагил, Атабрин), которые также эффективно подавляют воспалительный процесс и поддерживают ремиссию, профилактируя обострения. Механизм положительного действия противомалярийных препаратов при волчанке неизвестен, но на практике точно установлено, что данные лекарственные средства эффективны.

Если у человека с красной волчанкой развиваются вторичные инфекции, то ему вводят иммуноглобулин. Если же имеется сильная боль и припухлость суставов, то, помимо основного лечения, необходимо принимать препараты группы НПВС (Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен, Нимесулид и т.д.).

Человеку, страдающему системной красной волчанкой, необходимо помнить, что данное заболевание - пожизненное, его нельзя вылечить полностью, вследствие чего придется постоянно принимать какие-либо лекарственные средства, чтобы поддерживать состояние ремиссии, не допускать рецидивов и иметь возможность вести нормальный образ жизни.

Причины красной волчанки

Точные причины развития системной красной волчанки в настоящее время не известны, но имеется целый ряд теорий и предположений, выдвигающих в качестве причинных факторов различные заболевания, внешние и внутренние воздействия на организм.

Так, врачи и ученые пришли к выводу, что волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Таким образом, основным причинным фактором условно считают генетические особенности человека, поскольку без предрасположенности красная волчанка никогда не развивается.

Однако для того, чтобы красная волчанка развилась, одной генетической предрасположенности мало, необходимо также дополнительное длительное воздействие некоторых факторов, способных запустить патологический процесс.

То есть очевидно, что имеется ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию волчанки у людей, имеющих к ней генетическую предрасположенность. Именно эти факторы можно условно отнести к причинам системной красной волчанки.

Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция, инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
Частые заболевания бактериальными инфекциями;
Стрессы;
Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания, беременность, роды, менопауза);
Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).

Амиодарон;
Аторвастатин;
Бупропион;
Вальпроевая кислота;
Вориконазол;
Гемфиброзил;
Гидантоин;
Гидралазин;
Гидрохлортиазид;
Глибурид;
Гризеофульвин;
Гуинидин;
Дилтиазем; ;
Доксорубицин;
Доцетаксел; ;
Имиквимод; ; ;
Ламотриджин;
Лансопразол;
Литий и соли лития;
Леупролид;
Ловастатин;
Метилдофа;
Мефенитоин;
Миноциклин;
Нитрофуран;
Оланзапин; ;
Пеницилламин;
Практолол;
Прокаинамид;
Пропилтиоурацил;
Резерпин; ;
Сертралин;
Симвастатин;
Сульфасалазин; ;
Тиотропия бромид;
Триметадион;
Фенилбутазон; ; ;
Хинидин;
Хлорпромазин;
Цефепим; ;
Эзомепразол;
Этосуксимид;
Сульфаниламиды (Бисептол, Гросептол и др.);
Высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Системная красная волчанка у мужчин и женщин (мнение врача): причины и предрасполагающие факторы болезни (окружающая среда, пребывание на солнце, лекарственные препараты) - видео

Заразна ли красная волчанка?

Нет, системная красная волчанка не заразна, поскольку не передается от человека к человеку и не обладает инфекционной природой. Это означает, что заразиться волчанкой, общаясь и вступая в тесные контакты (в том числе половые) с человеком, страдающим данным заболеванием, невозможно.

Красная волчанка может развиться только у человека, имеющего к ней предрасположенность на генетическом уровне. Причем и в этом случае волчанка развивается не сразу, а под воздействием факторов, способных спровоцировать активизацию "спящих" вредных генов.

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Волчанка

Волчанка, или системная красная волчанка, является аутоиммунным заболеванием. Если обратиться к данным статистики, то прослеживается склонность к появлению такого недуга у женщин в возрасте от 15 до 25 лет. Это заболевание вызывает нарушение иммунной системы, которая вместо того чтобы защищать организм от патологических и вредоносных бактерий, атакует собственные клетки. Вследствие этого процесса вырабатывается большое количество ядовитых веществ, которые поражают практически все системы и органы больного. Заболевание встречается не так часто. Исследования показали, что оно диагностируется у 2-3 людей из тысячи.

Симптомы волчанки (как проявляется болезнь)

Высококвалифицированный специалист может заподозрить заболевание еще на этапе осмотра пациента. Волчанка имеет специфический симптом, который сразу указывает на этот недуг. Таким основным признаком заболевания является красная сыпь. Она покрывает лицо больного, локализуясь в области переносицы, распространяясь на скулы. Некоторые специалисты называют такой симптом бабочкой, так как высыпания часто приобретают очертания крыльев этого насекомого. Также указывать на развитие недуга могут:

сильная усталость;
боли в мышцах и суставах;
головная боль;
стремительная потеря веса;
повышение температуры тела;
быстрая утомляемость.

У некоторых пациентов заболевание вызывает также поражение волосяного покрова головы. Из-за этого у них возникает полная или частичная алопеция. У людей с таким заболеванием также наблюдается повышенная чувствительность к ультрафиолету. Но что такое волчанка, и как она проявляется, пациенту точно расскажет врач. Признаки заболевания могут разниться, в зависимости от стадии его развития и причин появления.

С прогрессированием волчанки симптоматика становится все более ярко выраженной. На поздней стадии развития к вышеперечисленным проявлениям заболевания присоединяются признаки поражения внутренних органов и систем организма. Волчанка оказывает влияние на работу:

сердечно-сосудистой системы;
дыхательных путей;
почек;
нервной системы;
легких.

Причины витилиго

Как уже было сказано выше, болезнь волчанка является аутоиммунным заболеванием. Однако специалисты не могут точно определить, что именно способно спровоцировать появление такого сбоя в работе организма. Существует множество теорий, но ни одна из них не подтверждена. Специалисты рассматривают следующие возможные причины появления волчанки:

гормональные нарушения;
вирусные поражения организма;
генные нарушения.

Приверженцы теории о вирусной природе заболевания указывают, что у многих пациентов с таким диагнозом обнаружили антитела к вирусу Эпштейна-Барра. Также некоторые больные страдают от гепатита С, цитомегаловируса и болезни Штиккера. Эти заболевания в теории также способны спровоцировать появление волчанки.

Некоторые ученые отмечают, что аутоиммунный недуг может быть связан с гормональными нарушениями. Но никаких подтверждений этой теории нет. Доказано лишь то, что колебания гормонального фона могут увеличить шансы развития волчанки или осложнения болезни. Поэтому женщинам с таким диагнозом не рекомендуют принимать оральные контрацептивы.

К какому врачу идти?

На первом приеме доктор внимательно осмотрит пациента и выслушает его жалобы. У пациента с волчанкой врач отмечает наличие высыпаний, а также небольшие ранки на слизистых рта и носа. Опрос поможет специалисту составить более полную клиническую картину заболевания, а также выяснить причины появления недуга. Доктор поинтересуется у больного:

Давно ли ухудшилось его состояние?
Есть ли хронические заболевания?
Наблюдается ли повышенная чувствительность к ультрафиолету?
Есть ли боли в суставах?
Случались ли судорожные припадки?
Поднималась ли температура тела?

На основании полученных в ходе обследования данных врач составляет программу лечения. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план лечения. При этом врач учитывает физиологические особенности человека, его общее состояние здоровья, наличие других заболеваний или непереносимости препаратов.

Эффективное лечение

Если заболевание удалось диагностировать на начальном этапе развития, то оно хорошо поддается терапии. Так как заболевание аутоиммунное, полностью избавиться от него нельзя. Но если регулярно проходить терапию в стационарных условиях можно эффективно бороться с проявлениями недуга. Лечение назначается медикаментозное. Пациенту при обострении волчанки необходимо принимать:

нестероидные противовоспалительные препараты;
салицилаты;
глюкокортикостероиды;
индометацин;
цитотоксические исснодепрессанты;
анальгин.

Для каждого пациента в индивидуальном порядке рассчитывается дозировка каждого препарата. Так как курс лечения такими лекарствами достаточно длительный, доктор также учитывает возможность появления аллергических реакций и других осложнений.

Эффективно и быстро устраняются симптомы волчанки во время обострения с помощью препаратов хинолинового ряда. Такие лекарства необходимо принимать строго в указанной врачом дозировке и не более 14 дней. Если не придерживаться рекомендациям специалиста, то у больного могут появиться серьезные побочные эффекты:

тошнота и рвота;
головная боль;
шум в ушах.

Диагностика

Заподозрить заболевание врач может уже после физикального осмотра пациента. Однако подтвердить его догадки помогает комплексное обследование больного. Человека с подозрением на красную волчанку попросят пройти:

Общий анализ крови. Это исследование помогает врачам быстро обнаружить анемию и воспалительный процесс в организме пациента. Стоимость такой процедуры в клинике столицы варьируется от 300 до 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
Анализ мочи. В ходе этого исследования врачи могут обнаружить воспалительный процесс в организме, а также оценить работу мочевыводящей системы. За такой анализ в клиниках Москвы придется заплатить около 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
Анализ на антинуклеарные антитела. Это исследование применяется для обнаружения чужеродного белка. Стоимость его может достигать 800 рублей. Точность диагностического метода равняется 95 %.
Исследование крови на сифилис. Этот анализ при красной волчанке дает ложноположительный результат. Стоимость такого исследования в клиниках столицы может достигать 1000 рублей.

Заразна ли?

Специалисты долгое время искали ответ на вопрос, как передается заболевание. Некоторые врачи предполагали, что заболеть можно контактным или половым путем. Но специалисты не могли дать однозначного ответа, заразна ли волчанка. Но сегодня доказано, что заболевание не имеет возбудителя, поэтому не может передаваться от человека к человеку.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое может появиться у абсолютно каждого. Специалисты предполагают, что вероятность развития такого недуга повышается у людей, которые:

пережили сильный стресс;
страдают от гормональных нарушений;
длительное время принимают некоторые препараты;
страдают от стрептококковой инфекции.

Врачи отмечают, что провоцирующим фактором для появления волчанки может быть длительное пребывание человека под УФ-лучами. Эти же факторы могут вызвать обострение заболевания. Поэтому женщинам, которые страдают волчанкой, рекомендуется во время беременности постоянно проходить обследование и внимательно следить за своим самочувствием.

Как долго живут с волчанкой?

Это системное заболевание неизлечимо. Но люди с таким диагнозом могут прожить достаточно длинную и полноценную жизнь. Современные методы лечения помогают эффективно бороться с проявлениями заболевания и замедлять его развитие. Согласно последним данным медицинской статистики, почти 70 % людей, страдающих от волчанки, с момента постановки диагноза живут более 20 лет.

Эти цифры могут изменяться, в зависимости от общего состояния здоровья больного и степени прогрессирования заболевания. Поэтому, чтобы эффективно бороться с болезнью волчанка пациенту необходимо:

находится под наблюдением ревматолога;
обращаться к врачу при малейших симптомах обострения;
регулярно принимать назначенные препараты.

Даже такие на первый взгляд не опасные симптомы, как боль в горле или озноб, могут стать причиной обострения заболевания. Поэтому больному необходимо следить за своим здоровьем, не допускать переохлаждения и длительного пребывания на солнце, ежегодно посещать ревматологические санатории. Только при строгом соблюдении этих рекомендаций пациент может рассчитывать на более долгую жизнь.

Системная красная волчанка

Вся мировая общественность 10-го мая отмечает день борьбы с системной красной волчанкой (СКВ). Этот хронический недуг развивается из-за нарушения работы иммунной системы. На фоне этого происходят воспалительные процессы в различных органах и тканях. Недуг протекает с периодами ремиссии и рецидива. Их возникновение сложно спрогнозировать. В конечном итоге системная красная волчанка приводит к тому, что возникает хроническая недостаточность какого-либо органа или даже сразу нескольких. Исходя из медицинской практики известно, что женщины этому недугу подвержены больше, чем мужчины, приблизительно в десять раз.

Симптомы системной красной волчанки

Несмотря на существование конкретных признаков, которые присущи этому недугу, каждый случай СКВ индивидуален. Интенсивность симптоматики волчанки может колебаться от едва ощутимых до тяжелейших поражений жизненно-важных органов и систем. Они могут периодически самопроизвольно исчезать и внезапно появляться вновь. К общим симптомам красной волчанки относятся:

быстрая утомляемость и постоянная слабость;
болезненные ощущения в сочленениях;
ломота в мышцах и во всем теле;
лихорадка.

Одним из самых характерных признаков волчанки считается красная эритематозная сыпь. Она может локализоваться на:

переносице;
лбу;
щеках;
ушах;
плечах;
кистях.

Кроме общих симптомов и эритематозной сыпи для красной волчанки также характерны местные признаки. Человек, страдающий от нее обычно жалуется на:

болезненные ощущения в грудной клетке при глубоком вдохе;
повышенную восприимчивость к солнечным лучам;
значительное увеличение лимфатических узлов;
отечность в конечностях;
выпадение волос, приводящее к частичному или полному облысению.

Многие пациенты указывают, что симптомами системной волчанки также считаются посинение или побледнение пальцев рук и ног. Особенно это заметно становится на холоде или в стрессовых ситуациях. Некоторые люди жалуются на частые головные боли, судороги, депрессивные состояния. Симптомы могут возникать поочередно. Первые диагностируются во время начальной стадии недуга, а новые признаки проявляются спустя годы после его развития.

Причины заболевания

Наиболее подвержены этому недугу лица, находящиеся в возрастном промежутке от 15 до 25 лет. Истинная причина формирования патологического процесса так и не установлена. Однако специалистами обсуждается ряд факторов, которые могут косвенно влиять на развитие недуга. К наиболее вероятным относятся:

неконтролируемый прием определенных медикаментов;
генетическая предрасположенность;
патогенные микроорганизмы вирусной этиологии;
бактериальные инфекции;
гормональные нарушения.

Воздействие ультрафиолетовых лучей также может негативно сказаться на состоянии здоровья человека и поспособствовать формированию СКВ. Особенно этому подвержены люди с чувствительной кожей. У женщин системная красная волчанка зачастую возникает в период гормональной перестройки организма. Именно поэтому ее симптомы появляются в период беременности или после родовой деятельности. Также спровоцировать их может аборт или климакс. Кроме того, системная волчанка нередко может выступать в качестве осложнения нейроэндокринных и гормональных заболеваний, в частности таких как:

туберкулез;
аритмия;
ревматоидный артрит;
кариес зубов;
хронический гайморит.

Также специалисты утверждают, что различные экзогенные факторы тоже могут повлиять на развитие СКВ. Иногда заболевание возникает после длительного нахождения в условиях высоких или низких температур воздуха. Но ни одна из вышеперечисленных причин не является официально признанной, поэтому красная волчанка считается идиопатическим недугом.

К какому врачу обратиться?

Системная красная волчанка трудно поддается лечению. Однако ее течение можно скорректировать, устранив некоторые симптомы и тем самым улучшив самочувствие пациента. При первых нехарактерных изменениях в организме следует обратиться к квалифицированному специалисту. Диагностика и лечение этой патологии в компетенции:

Читайте также: