TRALI-синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

TRALI-синдром — трансфузионно-ассоциированный дистресс-синдром. Название представляет собой аббревиатуру, образованную из начальных букв 5 слов: Т — Transfusion, R — Related, A — Acuted, L — Lung, I — Injury — острое повреждение легких, связанное с гемотрансфузией. Отмечены распространенность этого синдрома в акушерстве, возникновение условий для развития этого осложнения при трансфузии крови и кровезаменителей, полученных от доноров — рожавших женщин.

TRALI-синдром — это остро возникающая гипоксемия в первые 6 часов после гемотрансфузии (переливания крови или ее компонентов: СЗП, эритроцитарной и тромбоцитарной массы) при обязательном развитии двусторонних легочных инфильтратов и при отсутствии левожелудочковой недостаточности или других причин развития отека легких.

TRALI-синдром — острый респираторный дистресс-синдром, сопровождающийся отеком легких, гипоксией, лихорадкой и артериальной гипотензией в первые 6 часов после трансфузии компонентов крови.

Впервые данное состояние было описано в 1951 году (у пациента после гемотрансфузии развился отек легких, не связанный с кардиологическими причинами). В последующие годы появились сведения о том, что легкие могут являться мишенью для развития посттрансфузионных реакций.

В 1957 году впервые был описан случай летального исхода вследствие отека легких, который развился сразу после гемотрансфузии. В годах прошлого века была установлена взаимосвязь поражения легких у реципиента с несовместимостью по человеческому лейкоцитарному антигену (HLA — human leucocytes antigen) донорской крови. 1985 год — подробно описан данный феномен и введен термин TRALI-синдром.

Чаще всего возникновение синдрома связано с переливанием СЗП, реже — эритромассы, цельной крови, иммуноглобулинов, гранулоцитов и криопреципитата. Не описано ни одного случая развития этого синдрома, связанного с переливанием альбумина. Обычно этот синдром развивается после переливания более 60 мл плазмы (существуют описания развития данного синдрома после трансфузии СЗП).

Риск развития TRALI-синдрома значительно увеличивается, если переливаемые компоненты крови получены от нескольких доноров.

Частота возникновения у мужчин и небеременных женщин одинакова (1 на 260 тыс. трансфузий; случая на 1000 пациентов, перенесших гемотрансфузию). У беременных — 1 случай на 669,5 трансфузий СЗП в год (по данным Научного центра акушерства им. Кулакова). Но истинная величина может оказаться существенно выше, так как осложнение не всегда диагностируется и часто трактуется как перегрузка организма жидкостью.

Несмотря на низкую частоту TRALI-синдрома, в результате отсутствия информированности врачей в отношении этого осложнения и неправильной тактики лечения летальность может достигать 99%.

TRALI-синдром занимает третье место по частоте летальных исходов, связанных с осложнениями гемотрансфузий, после гемотрансфузионного шока и инфекционных осложнений, составляя от 10,5 до 14,1% (50% летальности приходится на трансфузию СЗП).

Факторами риска, повышающими вероятность развития TRALI-синдрома, являются беременность и заболевания, требующие массивной гемотрансфузии (обширные кровопотери, гемобластозы, цитостатическая болезнь).

В настоящее время выделяют 2 основных механизма патогенеза данного синдрома: иммуноопосредованный и неиммуноопосредованный.

Иммуноопосредованный:

Обусловлен наличием в крови донора специфических антител, взаимодействующих с антигенами класса I, II системы HLA (human leucocytes antigen) лейкоцитов пациента.

В случаев синдром обусловлен взаимодействием антител донора с антигенами системы HNA (human neutrophil antigen), экспрессированными на поверхности лейкоцитов реципиента.

Появление антител HLA крови женщин четко связано с их предшествующими беременностями. Во время первой беременности антитела выявляются у женщин, во время второй — у 15%, во время третьей — у Их титр не снижается в зависимости от срока последней беременности. Описаны случаи развития TRALI-синдрома после переливания крови от матери детям.

Лейкоцитарные антитела:

Обладают различной специфичностью, степенью активности и способностью вызвать агглютинацию лейкоцитов

Антитела, имеющие высокую прокоагулянтную активность к антигенам HLA класса II обусловливают высокую заболеваемость и смертность от TRALI-синдрома.

Формирование антител к антигенам системы HNA не сопровождается летальными исходами.

Нейтрофилы являются основными клетками, вовлекаемыми в патологический процесс. Взаимодействие антиген-антитело вызывает их активацию, секвестрацию и повреждение эндотелия легочных капилляров. Средний размер гранулоцита равен или даже превышает диаметр легочных капилляров. У активированных нейтрофилов способность к деформации нарушается, и они задерживаются в микроциркуляторном русле легких. Выделяемые нейтрофилами цитокины (интерлейкины 1,6,8, фактор некроза опухоли), протеолитический фермент эластаза и активные радикалы кислорода инициируют каскад иммунологических реакций с дальнейшим поражением сосудистого эндотелия, повышением сосудистой проницаемости, развитием капиллярной утечки и отека легких. Чрезмерное высвобождение оксида азота влечет за собой выраженное расширение сосудов и развитие гипотензии.

Повреждение легких при TRALI-синдроме объясняется тем, что около 2/3 пула нейтрофилов находится в малом круге кровообращения.

Иммуноопосредованный синдром может протекать в 3 вариантах:

— донорские антитела активируют систему комплемента, что вызывает агрегацию нейтрофилов и их секвестрацию в системе микроциркуляции;

— донорские антитела могу непосредственно взаимодействовать с легочным эндотелием и моноцитами с их прямой активацией;

— взаимодействие антител реципиента с лейкоцитами разных доноров при массивных гемотрансфузиях.

Неиммуноопосредованный синдром предусматривает, что основную роль в повреждении легких играют 2 независимых фактора без вовлечения антител:

— изменение реактивности гранулоцитов и эндотелия у пациентов, которым проводилась гемотрансфузия на фоне критических состояний (сепсис, политравма, обширные хирургические вмешательства, кровопотеря);

— синдром обусловлен поступление в кровоток вместе с компонентами крови биологически-активных веществ (липидов, провоспалительных цитокинов, частиц тромбоцитов), обладающих высокой прокоагулянтной активностью и приводящих к активации гранулоцитов.

У 15% больных не было обнаружено антител ни у доноров, ни у реципиентов.

Клиническая симптоматика характеризуется признаками острой дыхательной недостаточности (одышка, кашель с пенистой мокротой, тахикардия, гипертермия). Гипотония является одним из патогномоничных симптомов (активированные нейтрофилы выделяют биологически-активные медиаторы, прежде всего оксид азота, чрезмерное выделение которого влечет за собой выраженное расширение сосудов и развитие гипотензии).

Распространенность классического TRALI-синдрома с развернутой клинической картиной невелика. Чаще синдром протекает с субклиническими проявлениями, наиболее специфическим признаком является снижение индекса оксигенации (соотношение парциального давления кислорода к %-ому содержанию кислорода во вдыхаемой смеси) менее 300 мм рт.ст. (в норме он > 400 мм рт.ст.).

На рентгенограмме легких определяются диффузные инфильтраты (рентгенологическая симптоматика может прогрессировать вплоть до тотального затемнения легких). Рентгенологические проявления иногда бывают более выраженными, чем клинические. В отличие от ОРДС, на фоне интенсивной терапии отмечается быстрая положительная (менее 96 часов) динамика рентгенологической картины.

На аутопсии легких у умерших пациентов обнаруживаются изменения, сходные с ранними стадиями ОРДС: диффузная лейкоцитарная инфильтрация, расширение капилляров, стаз полиморфно-ядерных лейкоцитов в просвете легочных капилляров, интерстициальный и альвеолярный отек легких, образование гиалиновых мембран, деструкция легочной паренхимы.

Осложнения:

TRALI-синдром является тяжелым состоянием, представляет угрозу для жизни пациента и требует неотложного медицинского вмешательства. Без своевременной диагностики и лечения наступает летальный исход. Причиной смерти практически всегда становится острая дыхательная недостаточность. При быстро развивающейся гипоксемии пациент может потерять сознание.

У больных с субклиническим течением и медленно прогрессирующей респираторной дисфункцией есть вероятность возникновения гипоксической или гиперкапнической комы. Осложнения связаны с компенсаторным усилением мозгового кровотока, повышением внутричерепного давления и отеком головного мозга.

Диагностические критерии TRALI-синдрома:

— острое начало, отсутствие признаков острого повреждения легких до проведения гемотрансфузии;

— гипоксемия (снижение респираторного индекса < 300 мм рт.ст); сатурация < 90%;

— при проведении ИВЛ газовой смесью с FiO2 = 0,21 — наличие клинических признаков гипоксемии, не зависящей от положительного давления в конце выдоха;

— двусторонняя легочная инфильтрация на рентгенограмме грудной клетки;

— отсутствие признаков гипертензии в малом круге кровообращения.

Для уточнения диагноза определяется наличие антител к HLA или к аллоантигенам нейтрофилов человека в донорской крови, а также обнаружение антилейкоцитарных антигенов у реципиента. При их обнаружении выполняется проба на перекрестную лимфотоксичность между плазмой донора и реципиента. При положительной пробе TRALI-синдром подтверждается, при отрицательной — диагноз предполагается.

О возможном TRALI-синдроме судят по следующим критериям:

— острое легочное повреждение, возникшее в течение 6 часов после гемотрансфузии;

— отсутствие предшествующего острого повреждения легких;

— наличие одного или нескольких совпадающих по времени ассоциированных факторов риска острого легочного повреждения (аспирация, пневмония, утопление, сепсис, шок, ожоги, множественные травмы, острый панкреатит, сердечно-легочное шунтирование, передозировка наркотиков).

Существует 2 разновидности TRALI-синдрома: классический и отсроченный.

Классический:

— начало в течение часов после гемотрансфузии;

— встречаемость относительно нечастая;

— механизм патогенеза — иммуноопосредованный;

— возникает в основном после одной проведенной гемотрансфузии;

— разрешается полностью в течение

Отсроченный:

— начало в течение часов с момента проведения гемотрансфузии;

— развивается в течение нескольких часов;

— развивается при массивных гемотрансфузий;

— часто встречается при массивных гемотрансфузиях);

— механизм патогенеза — неиммуноопосредованный;

— разрешается медленно; может прогрессировать до фибропролиферативного ОРДС (45%);

Дифдиагностика проводится с:

— кардиогенным отеком легких;

— аллергическими и анафилактическими трансфузионными реакциями;

— бактериемией, сепсисом связанными с трансфузией контаминированных препаратов крови;

— диспноэ, ассоциированным с трансфузией (респираторный дистресс-синдром, развивающийся в течение 24 часов после трансфузии, не попадающий в критерии TRALI-синдрома, перегрузки жидкостью и анафилактических реакций).

Отличительные клинико-дифференциальные критерии TRALI-синдрома:

— возникновение в связи с гемотрансфузией;

— временной фактор развития отека легких (первые 6 часов после гемотрансфузии);

— более легкое течение (в отличие от ОРДС);

— развитие положительной динамики спустя часов после возникновения повреждения легких.

Лечение:

— следует немедленно прекратить гемотрансфузию, сохранив венозный доступ; при нетяжелом состоянии — ингаляции кислорода через носовой катетер или маску; при неэффективности оксигенотерапии решается вопрос о проведении ИВЛ (в режиме низкого дыхательного объема — не выше 5 мл/кг и низкого давления на вдохе); в крайне-тяжелых случаях может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация;

— для стабилизации гемодинамики — инфузионная терапия в условиях гемодинамического мониторинга, контроль ЦВД и диуреза;

— при отсутствии признаков волемической перегрузки и кардиогенного отека легких диуретики противопоказаны, так как из-за капиллярной утечки для данного синдрома свойственна гиповолемия (назначение мочегонных средств ведет к усугублению артериальной гипотензии);

— при неэффективности инфузионной коррекции АД назначаются вазопрессоры, которые вызывают вазоконстрикцию и усиление сердечного выброса (допамин, норадреналин);

— отсутствуют доказательства эффективности кортикостероидов и противовоспалительных препаратов.

Рекомендации по снижению риска развития TRALI-синдрома:

Главной мерой профилактики является совершенствование организации службы переливания крови!

— строгий подход к показаниям для проведения трансфузии препаратов крови, а также к правилам заготовки и хранения препаратов крови;

— проведение скрининга донорской крови на наличие антител против HLA;

— исключение из числа доноров лиц, трансфузия компонентов крови которых послужила причиной развития TRALI-синдрома; если у них редкая группа крови, то она может быть использована для донации отмытых эритроцитов;

— в данное время высказываются предположения, чтобы анамнестические данные о повторных родах ввести как критерий отказа от возможности донорства (у этой категории доноров отмечается высокая концентрация антилейкоцитарных антител);

— заготовка СЗП только от доноров-мужчин;

— применение лейкофильтров, позволяющих предотвратить HLA-аллосенсибилизацию и иммуносупрессию, а также негемолитические посттрансфузионные реакции;

— использование отмытых эритроцитов и безлейкоцитарной эритромассы (отдавать предпочтение этим препаратам крови при возникновении показаний к гемотрансфузии);

— использование препаратов крови с небольшим сроком хранения;

— документирование всех клинических случаев TRALI-синдрома и учет летальности.

Таким образом, в настоящее время проблема TRALI-синдрома может быть вполне успешно решена при условии его своевременной диагностики и хорошо отлаженной работы службы переливания крови.

Синдром позвоночной артерии

Синдром позвоночной артерии — ряд расстройств вестибулярного, сосудистого и вегетативного характера, возникающих в связи с патологическим сужением позвоночной артерии. Чаще всего имеет вертеброгенную этиологию. Клинически проявляется повторяющимися синкопальными состояниями, приступами базилярной мигрени, ТИА, синдромом Барре-Льеу, офтальмическим, вегетативным, вестибуло-кохлеарным и вестибуло-атактическим синдромами. Постановке диагноза способствует проведение рентгенографии и РЭГ с функциональными тестами, МРТ и КТ позвоночника и головного мозга, офтальмоскопии, аудиометрии и пр. Терапия включает применение венотоников, сосудистых и нейропротекторных препаратов, симптоматических средств, массажа, физиотерапии, ЛФК.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром позвоночной артерии (СПА) — сложный симптомокомплекс, возникающий при уменьшении просвета позвоночной артерии (ПА) и поражении ее периартериального нервного сплетения. По собранным данным, в практической неврологии СПА встречается в 25-30% случаев нарушений церебрального кровообращения и является причиной до 70% ТИА (транзиторных ишемических атак). Наиболее значимым этиопатогенетическим фактором возникновения синдрома выступает патология шейного отдела позвоночника, которая также имеет распространенный характер. Большая распространенность, частая встречаемость среди трудоспособных категорий населения делают синдром позвоночной артерии актуальной социальной и медицинской проблемой современности.

Анатомия позвоночной артерии

У человека имеется 2 позвоночные артерии. Они обеспечивают до 30% церебрального кровоснабжения. Каждая из них отходит от подключичной артерий соответствующей стороны, направляется к шейному отделу позвоночника, где идет через отверстия в поперечных отростках СVI-СII. Затем позвоночная артерия делает несколько изгибов и сквозь большое затылочное отверстие проходит в полость черепа. На уровне начала моста позвоночные артерии сливаются в одну основную артерию. Эти три артерии образуют вертебробазилярный бассейн (ВББ), кровоснабжающий шейные сегменты спинного мозга, продолговатый мозг и мозжечок. Посредством веллизиевого круга ВББ взаимодействует с каротидным бассейном, кровоснабжающим остальную часть мозга.

В соответствии с топографическими особенностями ПА выделяют ее экстра- и интракраниальные отделы. Чаще всего синдром позвоночной артерии связан с поражением экстракраниального отдела артерии. Причем он может возникать не только при сдавлении и др. изменениях самой артерии, но и при неблагоприятных воздействиях на ее вегетативное периваскулярное симпатическое сплетение.

Причины синдрома позвоночной артерии

Синдром позвоночной артерии компрессионной этиологии встречается наиболее часто. Его причиной выступают экстравазальные факторы: остеохондроз позвоночника, нестабильность позвонков, шейный спондилоартроз, межпозвоночные грыжи, опухоли, структурные аномалии (платибазия, синдром Клиппеля-Фейля, аномалия Кимерли, аномалии строения I шейного позвонка, базилярная импрессия), тоническое напряжение шейных мышц (длинной, лестничных, нижней косой). При этом СПА зачастую развивается не вследствие сужения просвета артерии из-за ее механического сдавления, а в результате рефлекторного спазма, обусловленного сдавливающим воздействием на симпатическое периартериальное сплетение.

В других случаях синдром позвоночной артерии возникает вследствие ее деформации — аномалий строения сосудистой стенки, наличия перегибов или кинкинга (патологической извитости). Еще одной группой этиофакторов СПА выступают окклюзионные поражения ПА при атеросклерозе, системных васкулитах, эмболиях и тромбозах различного генеза. В силу существующих компенсаторных механизмов воздействие только экстравазальных факторов редко приводит к развитию СПА. Как правило, синдром наблюдается, если компрессия артерии происходит на фоне патологических изменений ее сосудистой стенки (гипоплазии или атеросклероза).

Классификация синдрома позвоночной артерии

Патогенетически СПА классифицируют по типу расстройств гемидинамики. Согласно данной классификации, синдром позвоночной артерии компрессионного типа вызван механическим сдавлением артерии. Ангиоспастический вариант возникает при рефлекторном спазме, обусловленном раздражением рецепторного аппарата в зоне пораженного позвоночного сегмента. Он проявляется преимущественно вегето-сосудистыми расстройствами, слабо зависящими от движений головой. Ирритативный СПА возникает при раздражении волокон периартериального симпатического сплетения. Наиболее часто синдром позвоночной артерии носит смешанный характер. Компрессионно-ирритативный тип СПА типичен для поражения нижне-шейного отдела, а рефлекторный ассоциируется с патологией верхне-шейных позвонков.

Клиническая классификация разделяет СПА на дистонический и ишемический, представляющие собой стадии одного патологического процесса. Дистонический вариант является функциональным. На этой стадии клиническая картина характеризуется цефалгией (головной болью), кохлео-вестибулярными и зрительными симптомами. Цефалгия пульсирующая или ноющая, сопровождается вегетативными симптомами, является постоянной с периодами усиления, часто спровоцированными движениями в шее или ее вынужденным положением.

Ишемический СПА является органической стадией, т. е. сопровождается морфологическими изменениями в церебральных тканях. Клинически проявляется ОНМК в вертебробазилярном бассейне, которые могут носить транзиторный (обратимый) характер или вызывать стойкий неврологический дефицит. В первом случае говорят о ТИА, во втором — об ишемическом инсульте. На ишемической стадии СПА наблюдается вестибулярная атаксия, тошнота с рвотой, дизартрия. Преходящая ишемия мозгового ствола ведет к возникновению дроп-атаки, аналогичный процесс в зоне ретикулярной формации — к синкопальному пароксизму.

Клинические варианты синдрома ПА

Обычно клиника СПА представляет собой сочетание нескольких из нижеуказанных вариантов, но ведущее место может занимать один конкретный синдром.

Базилярная мигрень протекает с цефалгией в затылочной области, вестибулярной атаксией, многократной рвотой, шумом в ушах, иногда — дизартрией. Часто базилярная мигрень проявляется как классическая мигрень с аурой. Аура характеризуется зрительными нарушениями: располагающимися в обоих глазах мерцающими пятнами или радужными полосами, помутнением зрения, появлением «тумана» перед глазами. По характеру ауры базилярная мигрень является офтальмической.

Синдром Барре — Льеу носит также название задне-шейный симпатический синдром. Отмечаются боли в шее и затылке, переходящие на теменные и лобные отделы головы. Цефалгия возникает и усиливается после сна (в случае неподходящей подушки), поворотов головой, тряской езды или ходьбы. Ей сопутствуют вестибуло-кохлеарные, вегетативные и офтальмические симтомы.

Вестибуло-атактический синдром — преобладают головокружения, провоцируемые поворотом головы. Отмечается рвота, эпизоды потемнения в глазах. Вестибулярная атаксия выражается в чувстве неустойчивости во время ходьбы, пошатывании, нарушении равновесия.

Офтальмический синдром включает утомляемость зрения при нагрузке, преходящие мерцающие скотомы в поле зрения, транзиторные фотопсии (кратковременные вспышки, искры в глазах и т. п.). Возможны временные частичные или полные двусторонние пароксизмальные выпадения зрительных полей. У некоторых пациентов отмечается конъюнктивит: покраснение конъюнктивы, боль в глазном яблоке, ощущение «песка в глазах».

Вестибуло-кохлеарный синдром проявляется головокружением, ощущением неустойчивости, постоянным или преходящим шумом в ушах, характер которого варьирует в зависимости от расположения головы. Может возникнуть легкая степень тугоухости с нарушением восприятия шепотной речи, что находит свое отражение в данных аудиограммы. Возможна паракузия — более лучшее восприятие звуков на фоне шума, чем в полной тишине.

Синдром вегетативных расстройств обычно сочетается с другими синдромами и всегда наблюдается в периодах обострения СПА. Для него характерны приливы жара или холода, гипергидроз, похолодание дистальных отделов конечностей, ощущение нехватки воздуха, тахикардия, перепады АД, ознобы. Могут отмечаться нарушения сна.

Транзиторные ишемические атаки характеризуют органический СПА. Наиболее типичны временные двигательные и сенсорные расстройства, гомонимная гемианопсия, головокружение с рвотой, не обусловленная головокружением вестибулярная атаксия, диплопия, дизартрия и дисфагия.

Синдром Унтерхарншайдта — кратковременное «отключение» сознания, провоцируемое резким поворотом головы или ее неудобным положением. Длительность может варьировать. После восстановления сознания некоторое время сохраняется слабость в конечностях.

Дроп-атаки — эпизоды транзиторной резкой слабости и обездвиженности всех четырех конечностей с внезапным падением. Возникают при быстром запрокидывании головы. Сознание остается сохранным.

Диагностика синдрома позвоночной артерии

Синдром позвоночной артерии диагностируется неврологом, дополнительно возможно консультирование пациента отоларингологом, офтальмологом, вестибулологом. При осмотре могут выявляться признаки вегетативных нарушений, в неврологическом статусе — неустойчивость в позе Ромберга, легкая симметричная дискоординация при выполнении координаторных проб. Рентгенография позвоночника в шейном отделе проводится с функциональными пробами в 2-х проекциях. Она определяет разнообразную вертебральную патологию: спондилез, остеохондроз, гипермобильность, подвывих суставных отростков, нестабильность, аномалии строения. При необходимости получения более точной информации проводится КТ позвоночника, для оценки состояния спинного мозга и его корешков — МРТ позвоночника.

С целью исследования сосудистых нарушений, сопровождающих СПА, выполняется реоэнцефалография с функциональными пробами. Как правило, она диагностирует снижение кровотока в ВББ, возникающее либо усиливающееся при проведении ротационных проб. В настоящее время РЭГ уступает место более современным исследованиям кровотока — дуплексному сканированию и УЗДГ сосудов головы. Установить характер морфологических изменений церебральных тканей, возникших вследствие ОНМК в органической стадии СПА, позволяет МРТ головного мозга. По показаниям проводится визиометрия, периметрия, офтальмоскопия, аудиометрия, калорическая проба и др. исследования.

Лечение синдрома позвоночной артерии

В случаях, когда синдром позвоночной артерии сопровождается ОНМК, необходима ургентная госпитализация пациента. В остальных случаях выбор режима (стационарный или амбулаторный) зависит от тяжести синдрома. С целью снижения нагрузки на шейный отдел рекомендовано ношение воротника Шанца. Для восстановления должного анатомического расположения структур шейного отдела возможно применение мягкой мануальной терапии, для снятия тонического напряжения мышц шеи — постизометрической релаксации, миофасциального массажа.

Фармакотерапия обычно имеет комбинированный характер. В первую очередь назначают препараты, уменьшающие отек, усугубляющий компрессию ПА. К ним относятся троксорутин и диосмин. С целью восстановления нормального кровотока в ПА используют пентоксифиллин, винпоцетин, нимодипин, циннаризин. Назначение нейропротекторных препаратов (гидролизата головного мозга свиньи, мельдония, этилметилгидроксипиридина, пирацетама, триметазидина) направлено на профилактику нарушений метаболизма мозговых тканей у пациентов с риском развития церебральной ишемии. Подобная терапия особенно актуальна у больных с ТИА, дроп-атаками, синдром Унтерхарншайдта.

Одновременно в зависимости от показаний осуществляется симптоматическая терапия антимигренозными препаратами, спазмолитиками, миорелаксантами, витаминами гр. В, гистаминоподобными лекарственными средствами. Положительный эффект оказывает применение в качестве дополнительных лечебных методик физиотерапии (ультрафонофореза, магнитотерапии, электрофореза, ДДТ), рефлексотерапии, массажа. Вне острой фазы СПА рекомендованы занятия ЛФК для укрепления шейных мышц.

При невозможности устранения этиологического фактора, недостаточной эффективности консервативных мероприятий, угрозе ишемического поражения головного мозга рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Возможна хирургическая декомпрессия позвоночной артерии, удаление остеофитов, реконструкция позвоночной артерии, периартериальная симпатэктомия.

TRALI-синдром ( Острое посттрансфузионное повреждение легких )

TRALI-синдром - это острое повреждение легких, возникшее в течение 6 часов после переливания крови или ее компонентов, например, свежезамороженной плазмы, эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Клиническая картина состоит из симптомов острой дыхательной недостаточности - одышки, кашля с отхождением пенистой мокроты, артериальной гипотензии. Иногда наблюдается гипертермия. Диагноз выставляется на основании клинических, лабораторных и рентгенологических признаков дыхательной недостаточности у пациента, перенесшего гемотрансфузию. Лечение включает прекращение трансфузии, оксигенотерапию, при необходимости - проведение ИВЛ.

TRALI-синдром представляет собой трансфузионно-ассоциированный респираторный дистресс-синдром. Впервые данное состояние было описано в 1951 году. Частота возникновения у мужчин и небеременных женщин одинакова, составляет 0,4-1,6 случая на 1 000 пациентов, перенесших гемотрансфузию. Несколько чаще патология развивается при переливании плазмы. В ряде стран TRALI-синдром считается самым распространенным осложнением переливания компонентов крови и занимает 3 место среди причин смертности, связанной с гемотрансфузиями.

Причины TRALI-синдрома

В подавляющем большинстве случаев этиологическим фактором выступает наличие в крови донора специфических антител, которые взаимодействуют с антигенами системы HLA, экспрессированными на мембранах лейкоцитов реципиента. Образование комплексов антиген-антитело приводит к активации нейтрофилов, запускающих каскад патологических реакций.

Еще одной причиной развития патологии считается поступление в организм реципиента продуктов распада клеточных мембран - биологически активных липидов (лизофосфатидилхолинов), содержащихся в донорской крови с давним сроком заготовки. Факторами риска, повышающими вероятность возникновения TRALI-синдрома, являются беременность и заболевания, требующие массивной гемотрансфузии - обширные кровопотери, гемобластозы, цитостатическая болезнь.

Патогенез

Активированные нейтрофилы начинают выделять медиаторы воспаления (цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухолей), активные формы кислорода, протеолитический фермент эластазу. Это приводит к повреждению эндотелиального барьера легочных капилляров, увеличению сосудистой проницаемости и пропотеванию плазмы. Чрезмерное высвобождение оксида азота влечет за собой выраженное расширение сосудов и развитие гипотензии.

Происходит агглютинация нейтрофильных лейкоцитов, то есть, их склеивание между собой. Выделяющийся фактор активации тромбоцитов стимулирует агрегацию форменных элементов и образование тромбов. Превалирующее поражение легких при TRALI-синдроме объясняется тем, что около 2/3 пула нейтрофилов находится в малом круге кровообращения.

При переливании крови, содержащей специфические антитела, значительная часть нейтрофилов агглютинируется и повреждает микроциркуляторное русло легких. При патологоанатомическом исследовании в легких обнаруживается диффузная лейкоцитарная инфильтрация, стаз полиморфно-ядерных лейкоцитов в легочных капиллярах, деструкция легочной паренхимы.

Классификация

По патогенетическому механизму различают 2 вида TRALI-синдрома:

Иммуноопосредованный. Вызван наличием антинейтрофильных антител в компонентах переливаемой крови.
Неиммуноопосредованный. Повреждение легочного эндотелия обусловлено биологически активными веществами, которые содержатся в длительно хранящейся крови.

По клиническому течению выделяют следующие разновидности TRALI-синдрома:

Классический. Характеризуется быстрым появлением симптоматики после трансфузии (в течение 2-6 часов), практически полным разрешением патологических изменений и невысокой летальностью.
Отсроченный. Типично постепенное развитие (от 6 до 72 часов), отсутствие лихорадки, медленное течение и более высокий процент летальных исходов.

Симптомы

Клиническая картина заболевания включает признаки отека легких и дыхательной недостаточности. Вначале затрудняется дыхание на вдохе и на выдохе (одышка смешанного характера), затем присоединяется кашель с пенистой мокротой. По мере усугубления одышки пациент становится все более возбужденным, увеличивается частота сердечных сокращений и дыхательных движений. Иногда температура тела повышается до фебрильных цифр.

Наиболее специфичным симптомом TRALI-синдрома является снижение артериального давления. У больных развивается головокружение, потемнение в глазах, общая слабость. При снижении содержания кислорода в артериальной крови менее 60 мм рт. ст. губы, кончик носа и пальцы рук приобретают синюшный оттенок, в процесс дыхания вовлекается вспомогательная мускулатура - мышцы шеи, верхнего плечевого пояса, спины. Частота дыхательных движений менее 12 в минуту. Иногда наблюдается патологическое дыхание: Чейна-Стокса, Биота и пр.

Осложнения

TRALI-синдром является тяжелым состоянием, представляет угрозу для жизни и требует неотложного медицинского вмешательства. Без своевременной диагностики и лечения наступает летальный исход. Причиной смерти практически всегда становится острая дыхательная недостаточность. При быстро развивающейся гипоксемии пациент может потерять сознание.

Диагностика

Обычно ведение пациентов с TRALI-синдромом осуществляют анестезиологи-реаниматологи и трансфузиологи. Решающий момент в диагностике - наличие четкой связи между гемотрансфузией и появлением симптомов. Для подтверждения диагноза назначаются:

Лабораторные исследования. В общем анализе крови у больных иммуноопосредованным TRALI-синдромом иногда отмечается транзиторная лейкопения. Определяется наличие антител к HLA и аллоантигенам нейтрофилов в крови у донора и антилейкоцитарных антигенов у реципиента. Типична положительная проба на перекрестную лимфотоксичность. Нормальный уровень мозгового натрийуретического пептида позволяет исключить дисфункцию левого желудочка.
Исследование газового состава крови. Характерно снижение парциального давления кислорода артериальной крови, фракции кислорода на вдохе, респираторного индекса. При проведении пульсоксиметрии обнаруживается уменьшение сатурации (насыщения крови кислородом).
Рентгенологические исследования. На рентгенограмме грудной клетки определяется картина отека легких - диффузная инфильтрация легких вплоть до тотального затемнения легочных полей. Отличительной чертой этих изменений является быстрое исчезновение на фоне лечения.
Исследование аспирата из бронхов. При биохимическом анализе аспирата, полученного в ходе бронхоальвеолярного лаважа, выявляется высокое содержание белка, близкое к концентрации в сыворотке.

Дифференциальный диагноз проводится с кардиогенным отеком легких, респираторным дистресс-синдромом иной этиологии, пневмонией. Необходимо отличать данное состояние от других осложнений, связанных с переливанием крови и ее компонентов - синдрома гемодинамической перегрузки (TACO-синдром), анафилактических трансфузионных реакций.

Лечение TRALI-синдрома

Все пациенты должны находиться в палате реанимации и интенсивной терапии. Первым этапом лечения является немедленное прекращение гемотрансфузии. Это мероприятие считается одновременно этиотропной и патогенетической терапией. Назначение глюкокортикостероидов теоретически оправдано для подавления иммунологического воспаления, однако убедительные доказательства пользы препаратов при данной патологии отсутствуют.

Традиционно использующийся в терапии отека легких диуретик фуросемид строго противопоказан, как и другие мочегонные препараты, поскольку эти медикаменты усугубляют артериальную гипотензию. Остальные методы лечения носят симптоматический характер и применяются в зависимости от тяжести состояния пациента:

Кислородотерапия. При дыхательной недостаточности I степени для купирования гипоксемии достаточно назначения ингаляций кислорода через носовой катетер или лицевую маску. При выраженной респираторной дисфункции прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации.
ИВЛ. Тяжелая дыхательная недостаточность является показанием для подключения пациента к аппарату искусственной вентиляции легких. ИВЛ проводится в режиме низкого дыхательного объема и низкого давления на вдохе.
Инфузионная терапия. Для коррекции артериальной гипотензии применяются внутривенные инфузии коллоидных и кристаллоидных растворов через центральный катетер под контролем ЦВД и диуреза.
Вазопрессоры. При неэффективности инфузионной коррекции АД назначаются препараты, которые вызывают вазоконстрикцию и усиление сердечного выброса - допамин, норадреналин.

Прогноз и профилактика

TRALI-синдром - тяжелое жизнеугрожающее осложнение гемотрансфузии с неблагоприятным прогнозом. Частота летальности, по разным данным, составляет от 5 до 10%. Преобладающее число смертельных случаев вызвано переливанием плазмы (около 50%). Большое значение имеет профилактика, особенно на стадии заготовки донорской крови.

Основными превентивными мерами являются использование отмытых эритроцитов, скрининг донорской крови на наличие антител против HLA и заготовка свежезамороженной плазмы только от доноров мужчин или женщин, у которых не было беременности. Еще один способ, позволяющий снизить риск возникновения синдрома TRALI - удаление из донорской крови лейкоцитов с помощью специальных фильтров.

1. Трансфузионные острые повреждения легких — главное смертельное осложнение/ Люляева О.Д., Федоров Н.Д., Павлов С.А.// Российские медицинские вести - 2008 - №4.

2. TRALI-синдром (этиология, патогенез, лечение)/ Мравян С. Р., Петрухин В. А., Головин А. А. и др.// Российский вестник акушерства и гинекологии ‒ 2014 ‒ №2.

3. TRALI-синдром в акушерстве/ Падалко А. А., Жежер А. А., Ващук Ф. С. и др.// Медицина неотложных состояний ‒ 2016 ‒ № 3.

4. Острое повреждение легких, ассоциированное с трансфузией, у кардиохирургических больных/ Афонин А. Н., Мороз В. В., Карпун Н. А.// Общая реаниматология ‒ 2008 ‒ № 3.

TRALI-синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

TRALI-синдром (этиология, патогенез, лечение)

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2014;14(4): 104‑106

Мравян С.Р., Петрухин В.А., Головин А.А., Федосенко Л.И. TRALI-синдром (этиология, патогенез, лечение). Российский вестник акушера-гинеколога. 2014;14(4):104‑106.
Mravian SR, Petrukhin VA, Golovin AA, Fedosenko LI. TRALI syndrome: Etiology, pathogenesis, treatment. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2014;14(4):104‑106. (In Russ.).

В статье на основании современных данных литературы и собственных наблюдений приведены сведения о достаточно редком, но грозном осложнении гемотрансфузионной терапии - TRALI-синдроме. Отмечены распространенность TRALI-синдрома в акушерстве, возникновение условий для развития этого осложнения при трансфузии крови и кровезаменителей, полученных от доноров - рожавших женщин. В статье отражены механизмы развития, а также методы лечения, отличающиеся от таковых при отеке легких кардиогенной этиологии. Кроме того, отмечен опыт других стран, запретивших донорство рожавшим женщинам.

Острое развитие респираторного дистресс-синдрома (РДС), сопровождающегося отеком легких, гипоксией, а иногда - лихорадкой и артериальной гипотензией в течение 4 ч после трансфузии цельной крови или ее компонентов получило название TRALI-синдрома (от первых букв английских слов Transfusion Related Acute Lung Injury - острое повреждение легких, связанное с трансфузией). Выраженность симптоматики обычно в течение нескольких дней уменьшается, хотя признаки поражения легочной ткани могут сохраняться до 7 сут.

Первое описание отека легких, не связанного с кардиологическими причинами, относится к 1951 г. [4]. Только через 30 лет M. Popovsky и соавт. (1983) ввели термин «TRALI-синдром» и приступили к изучению его патогенеза.

Отмечено, что развитие этого грозного осложнения всегда связано с трансфузией крови и ее компонентов: чаще всего - свежезамороженной плазмы (СЗП), реже - эритроцитарной массы, цельной крови, тромбоцитарной массы, внутривенных иммуноглобулинов, гранулоцитов и криопреципитата. Существуют описания TRALI-синдрома после инфузии 10-15 мл СЗП [24]. Осложнение отмечается как у мужчин, так и у женщин во всех возрастных группах с частотой 1:260 000 трансфузий [2, 18]. По данным Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова, частота синдрома составляет 1 случай на 669,5 трансфузии СЗП в год [1].

В МОНИИАГ с 2006 по 2014 г. отмечено 3 случая развития TRALI-синдрома на фоне введения СЗП, 2 из них потребовали проведения продленной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), у всех пациенток с положительным клиническим эффектом использовались глюкокортикоиды. Частота развития составила 1 случай на 1244,4 переливания СЗП.

М.В. Аппалун и соавт. [1] отмечают, что «несмотря на низкую частоту TRALI… в странах с низкой степенью информированности врачей в отношении этого осложнения и связанной с этим неправильной тактикой лечения летальность достигает 99%». К сожалению, публикации, касающиеся развития этого осложнения, встречаются в основном в профильных (гематологических, трансфузиологических, иммунологических) журналах, в то время как трансфузии СЗП чаще всего отмечаются в акушерской практике. Кроме того, в отечественной медицине отсутствуют статистические данные о частоте развития TRALI-cиндрома, а практикующие врачи «по-прежнему не связывают случаи острого повреждения легких с трансфузией донорских компонентов».

Заполнение этого пробела может быть осуществлено только путем широкой информированности врачей, непосредственно сталкивающихся с этим грозным осложнением (акушеры-гинекологи, анестезиологи-реаниматологи, кардиологи), с помощью публикаций в профильной литературе случаев TRALI-синдрома, анализа патогенеза и методов лечения.

По данным Управления США по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (Food and Drug Administration, США), за 2007-2011 гг. около 43% причин смерти от осложнений, связанных с трансфузией крови и ее компонентов, приходится на TRALI-синдром. Смертность при нем колеблется в среднем от 5 до 10%. Введение СЗП послужило причиной смерти в 50%, концентрата эритроцитов - в 31%, тромбоцитов - в 17%, криопреципитата - в 2% [7, 19]. По-видимому, действительная распространенность TRALI-синдрома как в России, так и за рубежом в значительной степени занижена, поскольку наличие одышки, гипоксемии, гипотензии, лихорадки и двусторонней инфильтрации легких, как правило, связывают с основной патологией пациента, а не с проводимой терапией.

Этиология и патогенез. Патогенез синдрома до конца не изучен. Выделяют два варианта TRALI-синдрома (возможно, взаимосвязанных):

1. Иммуноопосредованный синдром, обусловленный наличием в крови донора специфических антител класса I, II системы HLA (human leucocytes antigen) с последующим их взаимодействием с соответствующими антигенами лейкоцитов реципиента. В ряде случаев развитие TRALI-синдрома было обусловлено взаимодействием антител донора с антигенами системы HNA (human neutrophil antigen), в частности, HNA-1a, HNA-1b, HNA-1c и HNA-2, экспрессированными на поверхности лейкоцитов реципиента [12]. На этот вариант приходится 65-85% всех случаев синдрома [14].

2. Неиммуноопосредованный синдром, причиной которого является поступление вместе с компонентами крови биологически активных компонентов, таких как липиды, провоспалительные цитокины и частицы тромбоцитов, обладающие высокой прокоагулянтной активностью.

Лейкоцитарные антитела обладают различной специфичностью, степенью активности и возможностью вызывать агглютинацию лейкоцитов. Так, формирование антител, имеющих высокую прокоагулянтную активность, к антигенам HNA-3а и HLA класса II приводит к существенной заболеваемости и смертности от TRALI-синдрома, в то время как не описано случаев смерти пациенток с этим осложнением, вызванным антигенами HNA-1а и HNA-2а [5, 16]. Однако даже переливание крови 26 реципиентам с наличием антигенов системы HLA и формирование антител к ним у 11 из них не вызывало развитие TRALI-синдрома. Возможно, в развитии осложнения имеют значение титр антител, прочность их связывания с антигенами, активность центров комплекса антиген-антитело и некоторые другие факторы [11].

Дополнительными факторами риска развития TRALI-синдрома являются гиперкалиемия [8], проведение ИВЛ при пиковом давлении воздухоносных путей выше 30 см вод. ст., сепсис, шок, пневмония, хронический алкоголизм, курение и др. [21].

Основными клетками, вовлекаемыми в патологический процесс при любом варианте развития синдрома, являются нейтрофилы. Взаимодействие между антителами и родственными антигенами вызывает активацию нейтрофилов, их секвестрацию и повреждение эндотелиального барьера легочных капилляров. Это повреждение служит основой для развития TRALI-синдрома, при котором выделяемые нейтрофилами цитокины (интерлейкин-1, интерлейкин-6, интерлейкин-8, фактор некроза опухолей), протеолитический фермент эластаза и активные радикалы кислорода инициируют каскад иммунологических реакций с дальнейшим повреждением сосудистого и альвеолярного эндотелия и пропотеванием плазмы в альвеолярное пространство [25].

Дифференциальный диагноз проводится с синдромом гемодинамической перегрузки (СГП), вызванным трансфузией (cм. таблицу).

Профилактика. Появление антител систем HLA и HNA в крови доноров четко связано с их предшествующими беременностями. Во время первой беременности у 4-8% женщин выявляются антитела, во время второй - у 15% и во время третьей беременности - у 24-26%, причем эти антитела сохраняются в крови женщин неопределенно долгое время без существенного уменьшения титра в зависимости от давности последней беременности [13]. К сожалению, при анализе современной литературы остается непонятной причина распространенности TRALI-синдрома в акушерстве. Еще А.П. Зильбер и Е.М. Шифман (1997) отмечали, что «если реципиентом является беременная женщина, то риск значительно увеличивается».

В 2003 г. Британская служба заготовки крови предложила отказаться от использования СЗП, полученной от женщин-доноров, что позволило уменьшить число случаев TRALI-синдрома с 36 в 2003 г. до 13 - в 2009 г. [20]. Аналогичные меры, включая тестирование «женской» плазмы на наличие лейкоцитарных антител, которые были приняты в других странах (Франция, Германия, Италия, Швейцария, Дания, США и др.), привели к положительным результатам, вплоть до полного исключения этого грозного осложнения [3, 6, 22].

В ряде стран (например, в Польше) делаются попытки использования методики лейкоредукции при переливании эритромассы [14]. Эта методика позволяет уменьшить число лейкоцитов и цитокинов, однако не предотвращает развитие неиммуноопосредованного синдрома [20]. Имеет определенное положительное значение изменение методики заготовки крови и ее компонентов [15].

Таким образом, в основе профилактики TRALI-синдрома должны лежать принципы соблюдения строгих показаний к трансфузии СЗП и ее компонентов, внедрение аутогемодонорства, а также повышение уровня знаний практикующих врачей о патогенезе и лечении этого осложнения.

Синдром подключичного обкрадывания ( Стил-синдром )

Синдром подключичного обкрадывания — это стено-окклюзионное поражение подключичной артерии, сопровождающееся гемодинамическим реверсом в ипсилатеральной позвоночной артерии. В клинической картине характерно сочетание признаков нарушения вертебробазилярного кровотока с периодической ишемией соответствующей руки. Диагностика основана на выявлении разницы артериального давления на руках, данных ультразвуковых и рентгенологических сосудистых исследований. Малосимптомные формы заболевания являются показанием к консервативной терапии. Вариантами хирургического лечения являются шунтирование, транспозиция, ангиопластика, стентирование подключичного сегмента.

Синдром подключичного обкрадывания (стил-синдром) является одной из причин недостаточности кровообращения в вертебробазилярной системе. Впервые феномен исследован при помощи ангиографии в 1960 г. Год спустя приведено четкое развернутое описание патологии, высказано предположение о ее связи с преходящей ишемией головного мозга. В большинстве литературных источников сообщается о распространенности заболевания в пределах от 0,6% до 6,4%. Синдром в 4 раза чаще имеет левостороннюю локализацию. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 2:1. Чаще страдают лица старше 55 лет из-за повышенной частоты атеросклероза в этой возрастной группе.

Причины

Доминирующим этиологическим триггером заболевания является атеросклеротическое поражение подключичного сегмента. Редкие причины синдрома обкрадывания включают артериит Такаясу, расслоение аорты, внешнее сдавление. Последнее возможно вследствие синдрома передней лестничной мышцы, наличия добавочного шейного ребра. Среди этиологических факторов встречаются анатомические сосудистые аномалии, деформации сосудистой стенки, в ряде случаев обусловленные дегенеративными изменениями. Описаны редкие варианты врожденного синдрома обкрадывания.

Факторы риска аналогичны таковым при атеросклерозе и включают:

гиперлипидемию;
артериальную гипертензию;
сахарный диабет;
пожилой возраст;
курение;
семейный анамнез сердечно-сосудистых заболеваний.

Синдром подключичного обкрадывания часто включает выраженный стеноз и/или окклюзию подключичной артерии, что приводит к снижению давления в ней дистальнее очага поражения. Более частое левостороннее поражение объясняется тем, что острый угол отхождения левой подключичной артерии увеличивает турбулентность кровотока и ускоряет развитие атеросклероза в месте соединения с аортой.

Кровоснабжаемая пораженной артерией рука получает меньший приток крови. Если дефицит кровоснабжения усугубляется физической нагрузкой, для поддержания адекватной циркуляции кровь начинает поступать из ипсилатеральной позвоночной артерии. Результатом является реверсирование кровотока в позвоночном сегменте на стороне поражения. Кровь оттекает от расположенного в задней черепной ямке базилярного сосуда, кровоснабжающего ствол, височно-затылочные отделы мозга, мозжечок. Указанные церебральные области подвергаются ишемии, что клинически проявляется вертебробазилярными симптомами.

В современной неврологии отдельные клиницисты выделяют феномен подключичного обкрадывания как патологию, не приводящую к клиническим проявлениям, и сопровождающийся типичной клиникой синдром. Общепринята классификация патологии по тяжести возникающих гемодинамических нарушений:

I степень (преподключичное обкрадывание) — снижение антеградного кровотока позвоночной артерии;
II степень (перемежающаяся/частичная/латентная) — переменный кровоток: антеградный в диастолическую фазу, ретроградный в систолу;
III степень (постоянная/расширенная) — постоянный ретроградный кровоток.

Клинически синдром подключичного обкрадывания проявляется признаками расстройства церебрального кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне, сочетающимися с преходящими симптомами ишемии верхней конечности. Преподключичное обкрадывание протекает бессимптомно.

Вертебробазилярная симптоматика включает вестибулярные расстройства, признаки стволовой дисфункции, зрительные нарушения. Пациенты отмечают пароксизмальное головокружение системного типа, дискоординацию движений, неустойчивость, шаткость походки. Возможны синкопальные приступы. Стволовые нарушения характеризуются затрудненным глотанием, дизартрией, слабостью лицевой мускулатуры.

Нарушения зрения могут включать приводящий к диплопии паралич глазодвигательного нерва, дефицит зрительных полей, ухудшение остроты зрения, фотопсии. Ишемия руки часто проявляется похолоданием, онемением, парестезиями. Данные симптомы провоцируются энергичными движениями рукой, внезапным резким поворотом головы в направлении пораженной стороны.

Больные жалуются на мышечные боли и утомляемость руки при физических нагрузках. Значительная ишемия встречается редко, даже у пациентов с полной окклюзией. Предположительно, она развивается у больных с дополнительной сосудистой патологией интра- или экстракраниальных сосудов.

На фоне коронарной реваскуляризации после аорто-коронарного шунтирования подключичный стеноз влечет реверсирование кровотока из коронарного сосуда в подключичное кровообращение через протез. Развивается ишемия миокарда, клинически характеризующаяся рефрактерной нестабильной стенокардией. У таких пациентов синдром подключичного обкрадывания манифестирует приступами болей в сердце.

Физические упражнения, провоцирующие усиленный отток из церебральных артерий, вызывают транзиторную ишемическую атаку (ТИА). Назначенное неврологом своевременное лечение позволяет полностью восстановить временно утраченные нервные функции, однако повторные ТИА влекут стойкие морфологические изменения церебральных структур с развитием непреходящей симптоматики. Отсутствие адекватной терапии приводит к переходу ТИА в ишемический инсульт с развитием стойкого неврологического дефицита, инвалидизирующего больного.

Среди физикальных обследований ключевое значение имеет сравнительная тонометрия верхних конечностей, выявляющая превышающую 15 мм рт. ст. разницу давления. Истончение кожи, изменение ногтевых пластин свидетельствуют об артериальной недостаточности конечности. В неврологическом статусе типичны горизонтальный нистагм, атаксия, возможны дисфагия, расстройства речи, фациальный парез, гипестезия вовлеченной руки.

Лабораторная диагностика выявляет свидетельствующие об атеросклерозе изменения липидограммы: холестеринемию, гиперлипидемию. Среди инструментальных диагностических методов определяющее значение имеют:

Аудиометрия. Определяется двусторонняя, практически симметричная нейросенсорная тугоухость в диапазоне высоких частот на фоне отсутствия жалоб пациента на снижение слуха.
Стволовые акустические вызванные потенциалы. Диагностируется расстройство проводимости на медулло-понтинном уровне, свидетельствующее в пользу поражения мозгового ствола.
Ультразвуковая допплерография (УЗДГ). Считается стандартным скрининг-методом диагностики синдрома подключичного обкрадывания. УЗГД головы и шеи определяет ретроградные изменения гемодинамики, позволяет оценить коллатеральный кровоток, извилистость сосудов, утолщение их стенок. Транскраниальная допплерография выявляет снижение гемодинамики в задних мозговых отделах, двунаправленный кровоток в базилярном сосуде.
Дуплексное сканирование. Наряду с получением гемодинамических данных, визуализирует просвет сосуда, дает возможность диагностировать характер и степень выраженности патологических изменений. Использование манжетной пробы помогает выявить феномен скрытого обкрадывания.
Рентгеноконтрастная ангиография. Позволяет уточнить расположение и морфологический характер сосудистого поражения. Ангиография дуги аорты считается подтверждающим синдром обкрадывания исследованием, поскольку данные ультразвуковых методов в некоторых случаях могут отображать изменения, обусловленные патологией позвоночных сосудов.
МРТ головного мозга. Проводится для исключения прочих патологических процессов церебральной локализации, например, опухолей, аневризм, инфекционных очагов. Возможно диагностирование мелких стволовых очагов ишемии.

Дифференциальная диагностика

Церебральные ишемические симптомы стил-синдрома требуют дифференцировки с ортостатической гипотонией, синдромом позвоночной артерии, вестибулярным нейронитом, болезнью Меньера. Преходящую ишемию руки при синдроме обкрадывания следует отличать от подобных изменений, обусловленных артериитом Такаясу, фиброзно-мышечной дисплазией, болезнью Рейно, спортивной травмой. Важное значение отводится дифференциации возможных причин возникновения синдрома обкрадывания, среди которых атеросклероз, тромбоз, сдавление, сосудистые аномалии.

Лечение синдрома подключичного обкрадывания

Консервативная терапия

Рекомендована пациентам с изолированными симптомами, латентной формой заболевания. Показано амбулаторное наблюдение, периодическое УЗИ с целью контроля выраженности гемодинамических расстройств. Медикаментозное лечение синдрома направлено на компенсацию гипертонии, гиперхолестеринемии, диабета, прекращение курения, профилактику тромбообразования. Прием антитромботических средств продолжается в предоперационном периоде, а также не менее месяца после хирургического лечения.

Хирургическое лечение

Широко показано пациентам, страдающим постоянной формой синдрома с ТИА в анамнезе, с целью церебральной реваскуляризации. Выбор лечебной тактики определяется вариантом артериальной обструкции. Хирургические методы подразделяются на 2 группы:

Открытые хирургические операции. Показаны при выраженной окклюзии, сдавлении и деформации подключичной артерии. Позволяют добиться высокой сосудистой проходимости, в большинстве случаев исключающей необходимость повторного вмешательства в будущем. Показатели проходимости достигают 95% в течение 10 лет. Наиболее популярными вариантами являются: каротидно-подключичное шунтирование, перекрестное подключично-подключичное шунтирование и транспозиция подключичной артерии.
Эндоваскулярные вмешательства. Современные, менее травматичные операции, позволяющие минимизировать осложнения. Требуют только местной анестезии. Считаются более предпочтительными в лечении, хотя дают меньшую проходимость сосудов, чем хирургическая коррекция. К эндоваскулярным техникам относятся:

чрескожная транслюминальная ангиопластика — является первым методом эндоваскулярного лечения, предложенным для подключичного обкрадывания. Частота рестеноза в течение 3 лет достигает 6%.
эндоваскулярное стентирование — более современный и предпочтительный метод. Тромбоз стента встречается редко. Пятилетний показатель проходимости составляет 83-89%. Однако стентирование невозможно при полной облитерации сосуда, существенной деформации его стенки.

Бессимптомный ретроградный кровоток имеет доброкачественное естественное течение и не требуют специального лечения. Уровень смертности после хирургической реваскуляризации составляет 0,5%, частота инсульта не превышает 3,8%. Встречаемость инсульта после стентирования — до 1%, у 4,5-5% прооперированных наблюдаются незначительные осложнения.

Поскольку 95% синдрома подключичного обкрадывания обусловлены атеросклеротическими изменениями, то профилактика сводится к методам предупреждения атеросклероза. Необходимы соблюдение гипосолевой диеты с низким содержанием животных жиров, нормализация веса, отказ от курения, регулярная умеренная физическая активность.

1. Деформация подключичной артерии как причина формирования синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания/ Кирсанов Р.И. и др.// Ангиология и сосудистая хирургия. - 2015. - 21 (2).

2. Открытые операции или эндоваскулярные вмешательства при поражениях первого сегмента подключичной артерии?/ Гавриленко А.В., Иванов В.А., Куклин А.В., Аль-Юсеф Н.Н.// Ангиология и сосудистая хирургия. - 2015. - 21(1).

3. Хирургическое лечение синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания/ Щипакин В.Л., Процкий С.В.// Атмосфера. Нервные болезни. - 2006. - 2.

Читайте также: