УЗИ при венозной мальформации

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Инфантильные гемангиомы («клубничный невус») являются наиболее распространенными опухолями сосудов у детей, встречающимися у 12% младенцев. Как правило, эти повреждения не видны при рождении, но быстро увеличиваются во время пролиферативной фазы до возраста 6 месяцев. Рост характерно замедляется до возраста 1 года и происходит последующая постепенная инволюция поражения с полной инволюцией у 50% людей в возрасте 5 лет и у 90% людей в возрасте 9 лет. Большинство случаев будут иметь тонкие остаточные изменения кожи.

Диагноз обычно устанавливается по истории болезни и результатам обследования самостоятельно без необходимости получения УЗИ или других исследований. Инфантильные гемангиомы с поверхностными кожными компонентами имеют классический клубничный вид, тогда как более глубокие поражения, не связанные с подкожной клетчаткой, могут иметь синюю внешность.

Ведение небольших гемангиом является консервативным в большинстве случаев, кроме более крупных поражений, первые естественным образом подвержены инволюции с течением времени. В последнее время было установлено, что лечение местным бета-блокатором является эффективным для поверхностных поражений. Вмешательство проводиться, если возникают осложнения, такие как активное воздействие на смежные структуры, в частности, дыхательные пути или орбиты, развитие коагулопатии (синдром Касабаха-Мерритта), изъязвление и кровотечение.

Сердечная недостаточность с высоким выбросом является редко возникающим осложнением инфантильной гемангиомы, требующей медицинского лечения и эмболизации капиллярного русла. Другие сосудистые опухоли включают врожденную гемангиому, присутствующую и полностью сформированную при рождении, гнойную гранулему и ангиому.

Сосудистые пороки развития

Сосудистые мальформации развиваются в результате аномального ангиогенеза сосудов. Поэтому, в отличие от сосудистых опухолей, они скорее диспластические, чем пролиферативные. Они всегда присутствуют при рождении, хотя они могут не проявляться клинически в течение нескольких месяцев или лет. Эти поражения могут проходить периоды расширения, особенно во время полового созревания, беременности или после травмы и даже спонтанно регрессировать. Как правило, можно различать пороки развития с медленным и быстрым кровотоком, который предварительно можно определить при осмотре, истории болезни и обследовании. УЗИ мягких тканей часто используется для подтверждения диагнозов и планирования любого последующего лечения.

Сосудистые мальформации с медленным кровотоком

«Чешуйки лосося» (erythema nuchae) и «винные пятна портвейна» (naevus flamus) являются примерами капиллярных мальформаций (КМ). Сосудистые пятна типа «чешуйки лосося» очень распространены, встречаются примерно у 40% новорожденных. Это красные пятна макулы, обычно связанные с затылком шеи, верхними веками или обнаруживаются на лбу между бровями. Они становятся более заметными, когда младенец плачет или лихорадит и обычно исчезают в возрасте 2 лет. «Винные пятна портвейна» встречаются у 0,3% новорожденных, и они имеют хорошо различимые фиолетовый или темно-красные окрас, наиболее часто поражающие лицо. Они обычно дерматотипичны в распределении и часто носят односторонний характер. Они не регрессируют спонтанно и могут развиваться от плоских пятен до узловатых утолщений. Может возникнуть гипертрофия структур в области кости и мягких тканей. «Винные пятна портвейна» обычно представляют собой изолированную аномалию, но могут возникать как часть синдрома Стерджа-Вебера. Это ассоциация капиллярного сосудистого мальформации, влияющего на одну ветвь тройничного нерва лица, с лептоминенгиальной сосудистой мальформацией и сосудистой мальформацией глаза.

Венозные пороки развития

Венозные мальформации (ВМ) состоят из аномальных венозных каналов различного размера в соединительной ткани и жировой строме, которые соединяются с соседними венами. Местная внутрисосудистая коагулопатия является признаком, который в сочетании с медленным венозным потоком делает их склонными к тромбозу. Боль и припухлость, вторичные по отношению к тромбозу, являются типичными симптомами ВМ в позднем детстве или в раннем взрослом возрасте. Симптомы могут также относиться к размеру и в месте расположения. Например, те, венозные мальформации, которые находится внутри мышц, могут быть болезненными при движении. Образования не являются пульсирующими, часто с ассоциированной опухолью и синим цветом кожи они могут быть мягкими. При этом, мальформации классически растягиваются, когда они плохо наполнены кровью и пусты в верхних измененных слоях, в зависимости от количества и целостности венозных каналов. Форменные мелкие кальцинированные флеболиты могут быть вторичными и более плотные на ощупь по отношению к тромбозу. Редко, ВМ многообразны, и расположены не только в коже, но и в висцеральных органах, как часть болезни Дьелафуа (голубой пузырчатый невус).

Лимфатические мальформации

Лимфатические пороки развития являются второй наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Возникающие из лимфатических сосудов, большинство из них присутствуют при рождении, причем 90% наблюдаются в возрасте 2 лет. Лимфатические мальформации чаще всего расположены в области шеи, где их часто называют кистозными гигромами.

Смешанные мальформации

Значительное перекрытие между венозными и лимфатическими мальформациями со многими поражениями, имеющими различные морфологии тканей в разных областях с одинаковой пороков.
Высокопоточные сосудистые мальформации
Артериовенозная мальформация (АВМ) состоит из прямых связей между артериальной и венозной системой, минуя нормальный капиллярный слой органов и тканей, и любая аномалия с таким артериальным компонентом считается высоким потоком. AВМ присутствуют при рождении, но могут не проявляться до полового созревания или зрелости. Половое созревание, беременность и травма могут вызвать быстрое увеличение этих поражений. Классификация АВМ оценивает поражение по симптоматике.

Боль, кровотечение и изъязвление являются типичными симптомами, сердечная недостаточность с высоким выбросом редка. Клиническое обследование обычно показывает теплую, пульсирующее образование с изменением цвета кожи. Кроме того, можно отметить увеличение конечности из-за гипертрофии или венозной гипертензии.

Венозная мальформация - симптомы и лечение

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Густелёва Юрия Александровича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1] [2] .

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы венозной мальформации

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8] .

Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11] .

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1] .

Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15] .

У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6] .

Патогенез венозной мальформации

Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3] . Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16] .

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14] .

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

мальформации слизистых оболочек;
мультифокальные;
гломовенозные;
смешанные;
синдромальные.

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; "венозный клубок") характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается "главное" поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей [2] [3] .

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
переломы костей;
тромбозы;
кровотечения;
анемию;
сдавление окружающих тканей и органов;
нарушение функции внутренних органов и конечностей;
косметические дефекты [13] .

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или "венозные камни"), которые прощупываются или определяются на глаз [10] .

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4] . Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11] .

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6] .

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5] .

Диагностика венозной мальформации

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2] [3] .

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации ("выслушивании") не слышно шума [8] .

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12] ;
рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7] .

У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения - 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4] .

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

дерматолог;
сосудистый хирург;
пластический хирург;
гематолог;
ортопед.

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2] [3] .

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

компрессионная терапия;
склеротерапия;
хирургическая операция [6] .

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14] .

Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их "склеивания", предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12] .

Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при "заваривании" венозных мальформаций лазером [5] .

Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2] [3] .

Прогноз. Профилактика

Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2] [3] .

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

Хороший результат — полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
Удовлетворительный — незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
Неудовлетворительный — дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.

Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1] [2] .

Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7] .

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

Пороки развития вен околоушных слюнных желез на УЗИ

Терминология. Сокращения. Венозная сосудистая мальформация (ВСМ). Синонимы. Венозная мальформация
Определение. Доброкачественная пролиферация сосудов, состоящая из конгломерата медленных, посткапиллярных, эндотелиальных синусоидов сосудов.

Ультразвуковая визуализация слюнной железы. Общие особенности

Лучший диагностический критерий. Неоднородно гипоэхогенное поражение, синусоидальные сосудистые пространства, движение вперед и назад в реальном времени ± эхогенные флеболиты. Выраженный сигнал потока на цветном или энергетическом доплеровском режиме. Монофазный низкоскоростной поток на импульсном доплеровском режиме
Расположение. 40% всех ВСМ возникают в области головы и шеи, чаще всего в околоушной железе и жевательной мышце. Может произойти в любом месте околоушной железы. Чаще возникает в поверхностной доле. Может быть поражена вся околоушная железа. Нередко транспространственный, распространяется на другие шейные пространства; обычно мастикаторное пространство
Размер. Изменяется, может увеличиваться до> 10 см
Морфология. Дольчатые границы
Результаты ультразвукового исследования. УЗИ в серошкальном режиме. Большинство сосудистых венозных гемангиом (80%) выглядят неоднородно гипоэхогенными. Большие анэхогенные сосудистые пространства видны менее чем в 50% случаев, серпигинозные и синусоидальные. Поражения с небольшими сосудистыми каналами могут казаться эхогенными (из-за множества акустических границ, отражающих звук). Определить пределы образования бывает трудно, так как компоненты поражения могут быть изоэхогенными в околоушной паренхиме и незаметно смешиваться. Внутрипросветное движение эхо-сигналов при УЗИ в реальном времени, представляющее медленный сосудистый кровоток. Характерны эхогенные флеболиты с задним акустическим затенением. Сообщается, что они присутствуют только в 20% ВСМ. Иногда поражается вся околоушная железа, имитируя диффузную или инфильтративную патологию. Целесообразность склеротерапии оценивается соотношением сосудистых пространств к эхогенной матрице
Импульсный допплер. Монофазный, низкоскоростной поток может иногда обнаруживаться в анэхогенных и гипоэхогенных пространствах, представляющих открытые сосуды со значительным кровотоком. Отсутствие допплеровского сигнала при медленном кровотоке или тромбировании
Цветной допплер. Выраженный цветной доплеровский сигнал присутствует в областях, где поток значительный. Используйте фильтр для стенок сосудов и низкую частоту повторения импульсов (PRF) для увеличения доплеровской чувствительности. Отсутствует допплеровский сигнал при медленном кровотоке или тромбировании. Доплеровский сигнал потока изменяется различными маневрами. В поверхностных участках доплеровский сигнал может быть остановлен прямым сжатием датчика над поражением. Сигнал потока может иногда быть усилен маневром Вальсальвы или дистальным сжатием, но последнее трудно выполнить в области лица.
Результаты КТ. Флеболиты высокой плотности внутри очага поражения. Медленное, неоднородное, преимущественно периферическое усиление образование при контрастировании. Области без улучшения, представляющие просвет тромбированного сосуда. Вблизи видны дисморфические вены. Редко демонстрируется увеличенная дренажная вена
Результаты MРТ

T1WI. Промежуточный сигнал. Высокий сигнал в сосудах с острым тромбированием
T2WI. Гетерогенно гиперинтенсивный. Венозные «озера» выглядят как более крупные кистообразные области с однородным высоким сигналом Т2 ± уровни жидкости в крови. Более мелкие сосудистые каналы выглядят более плотными и имеют промежуточную интенсивность сигнала.
T2WI FS. Гетерогенно гиперинтенсивный. Лучшая последовательность для видимости поражения, оценки степени и смежных отношений
T2 * GRE. Флеболиты и области кровоизлияний воспринимаются как сигнальные пустоты с цветущими артефактами.
T1WI C + FS. Гетерогенное усиление. Области без усиления представляют собой тромбированный просвет сосуда. Вблизи видны дисморфические вены. Редко демонстрируется увеличенная дренажная вена

Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для визуализации - проведение УЗИ, которое является диагностическим, когда определяются характерные сосудистые образования, сигнал допплера и флеболиты. УЗИ может помочь оценить пригодность патологических отклонений для склеротерапии. МРТ - лучший инструмент визуализации для оценки множественности, протяженности и анатомических отношений. Консультации по протоколу. НАС. Оттенки серого и цветной допплер. MРТ T1, T2 FS, T1 C + FS

Дифференциальная диагностика

Гемангиома. Встречается в младенчестве и раннем детстве. Гомогенно гипоэхогенный вид при ультразвуковом сканировании. Распространенная и выраженная гиперваскуляризация на цветном допплеровском исследовании и усиление на КТ / МРТ. Отсутствие флеболитов
Артериовенозная мальформация. Множественное скопление сосудов. Выраженный цветной доплеровский и энергетический доплеровский сигнал. Наличие импульсной доплеровской волны артериального типа. Отсутствие флеболитов
Сиалолитиаз. Флеболиты могут быть ошибочно приняты за камни ± расширение слюнных протоков ± паротит. Отсутствие значительного увеличения контрастности на КТ и МРТ
Неходжкинская лимфома. Паренхиматозный тип: дольчатый контур, гипоэхогенная структура, гетерогенный вид с гиперваскуляризацией ± поражение всей железы. Узловой тип: дискретный контур, гипоэхогенная структура, солидный и однородный вид ± аномальная узловая васкуляризация. Анэхогенные пространства встречаются редко, поскольку лимфомы редко подвергаются внутреннему некрозу.

Постановка диагноза, оценка и классификация. В 1982 году Mulliken и Glowacki классифицировали сосудистые аномалии на основе характеристик эндотелия. Гемангиома; быстрый рост в раннем детстве и последующий медленный регресс. Гемангиома показывает гиперплазию эндотелия в фазе пролиферации и фиброз, и отложение жира в фазе инволюции. Пороки развития сосудов; растут пропорционально росту ребенка и не разворачиваются. Сосудистые мальформации включают аномальные комбинированные сосудистые элементы; делятся на типы с низким кровотоком (венозные, капиллярные, лимфатические) и высоким кровотоком (артериальные и артериовенозные)
Макропатологические и хирургические особенности

Плохо выраженное скопление посткапиллярных сосудов.
Сосуды различаются по размеру и толщине стенок.
Стенки сосудов выстланы митотически неактивным эндотелием и скудными гладкими мышцами.

Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Медленнорастущие, мягкие, подвижные опухоли. Патология обычно протекает бессимптомно, но может проявляться безболезненным отеком. Синеватый оттенок вышележащей кожи виден нечасто из-за глубокого расположения. Боль и некроз кожи возникают редко и вызваны микротромботическими явлениями и шунтированием крови, соответственно. Внезапное увеличение и затвердевание могут наблюдаться после местной травмы и вторичного кровотечения.
Другие признаки / симптомы. Признак «коралла» индейки описан и встречается у 10% пациентов. Объем поражения увеличивается при маневре Вальсальвы или при наклоне головы вперед.
Демография. Возраст. Развивается при рождении, редко проявляется в детстве, растет пропорционально пациенту. Обычно появляется в более позднем возрасте (4-е десятилетие)
Пол. Имеется преобладание женщин
Естественная история и прогноз. Медленное, постепенное увеличение. Более быстрый рост может наблюдаться после травмы, инфекции или гормональных изменений.
Лечение

УЗИ при сосудистых мальформациях

Сосудистые мальформации при ультразвуковом обследовании

Во время проведения УЗИ мягких тканей довольно часто представляется возможность как диагностировать сосудистые мальформации, так и направлять их лечение с помощью дальнейшей терапии. Сосудистые пороки развития обычно делятся на две общие категории: низкопотоковые поражения (лимфатические, венозные, капиллярные и смешанные мальформации) и высокопотоковые поражения (артериовенозная мальформация и фистула). Характеристики потока поражений, которые можно зарегистрировать по УЗИ, определяют тип вмешательства, который должен предлагаться для окончательного лечения.

Лимфатические мальформации на УЗИ

Лимфатические мальформации — это один из видов низкопотоковой сосудистой мальформации, наблюдаемую у детей, и они могут быть микрокистозными или макрокистозными или могут иметь смешанные компоненты. При проведении УЗИ мягких тканей приблизительно 50% лимфатических мальформаций обнаруживается в голове и шее, тогда как 40% наблюдаются на конечностях, а 10% - висцеральные. Макрокистозные лимфатические аномалии могут появляться на УЗИ в виде множественных кистозных пространств с промежуточными перегородками; в пределах кистозных пространств не должно быть кровотока на допплерографии. Если макрокистозная лимфангиома осложняется внутренним кровоизлиянием, то эхогенный материал на ультразвуковом исследовании может заполнить кистозные пространства. Микрокистозные мальформации могут сонографически проявляться как небольшие кисты размером менее 1 см. Однако из-за их небольшого размера крошечные кистозные полости не могут быть дискретно идентифицированы, и микроцистозная мальформация может просто проявляться как эхогенное образование на УЗИ. Чрезкожная склеротерапия с ультразвуковым контролем обычно является исходным вариантом лечения, если присутствует макрокистозный компонент, с отличными результатами, происходящими в 20-65% случаев.

Венозные мальформации на УЗИ

Венозные мальформации также являются низкопотоковыми сосудистыми мальформациями и состоят из эктатических венозных структур. Хотя венозные пороки развития являются врожденными поражениями, они могут не стать симптоматическими до поздних дней жизни пациентов и иногда выявляются на УЗИ случайно. При физическом обследовании венозные пороки развития могут быть синими, прохладными и сжимаемыми и могут увеличиваться в размерах после маневров, направленных на увеличение венозного давления. Венозные мальформации могут проявляться в виде локализованной массы или в виде множественных инфильтративных извилистых варикозных сосудов, которые пересекаются с несколькими тканевыми плоскостями. Ультразвуковое исследование венозных мальформаций обычно демонстрирует сжимаемое, гипоэхогенное и гетерогенное поражение мягких тканей.

Флеболиты могут наблюдаться у небольшого числа пациентов на УЗИ. При импульсном допплеровском обследовании может быть идентифицировано однофазное низкоскоростное течение. В некоторых случаях сосудистый поток внутри очагов может быть слишком медленным, чтобы его можно было обнаружить при ультразвуковом исследовании. Как и при лечении лимфангиом, чрезкожная склеротерапия с ультразвуковым контролем является первым методом лечения венозных мальформаций.

Артериовенозные мальформации на УЗИ

В отличие от лимфатических и венозных мальформаций, артериовенозные мальформации и свищи представляют собой высокопотоковым сосудистым поражением с артериовенозным шунтированием в отсутствие капиллярного слоя. Ультразвуковое обследование этих повреждений обычно выявляет множественные сосудистые каналы с артериальными и венозными формами. Артериализованный венозный поток можно видеть в дренируемых венах. Локально может присутствовать увеличение объема мягкой ткани.

Окончательное лечение артериовенозных мальформаций может быть технически сложным и должно быть зарезервировано для детей, которые являются симптоматическими. Эмболизация мальформации является предпочтительной обработкой этих повреждений, с возможной избирательной катетеризацией и нацеливанием на очаг поражения с закупоркой эмболизирующими агентами.

Сосудистые новообразования: гемангиомы

Инфантильная гемангиома. Термин «гемангиома» предназначен для сосудистых новообразований, характеризующихся пролиферацией эндотелиальных клеток. Подавляющее большинство гемангиом, наблюдаемых в клинической практике — это инфантильные гемангиомы, которые отсутствуют при рождении, быстро растут в ранней жизни и медленно эволюционируют в течение нескольких лет. Медицинская история пациента и результаты клинического обследования с проведенным УЗИ, обычно показывают поражение, которое развивалось в течение первых 3 месяцев жизни, с классическим видом, отмеченным при физическом обследовании.

Появление инфантильных гемангиом на УЗИ весьма варьирует, в зависимости от стадии его эволюции. Фокальная гемангиома представляет собой дискретную твердую массу. Напротив, сегментные гемангиомы появляются как бляшка с географической конфигурацией. Инфантильные гемангиомы легко показывают артериальный и венозный поток на доплеровском изображении, если только они не исследуются во время их инволюции. Если поражение имеет типичный клинический и сонографический характер, лечение не требуется, поскольку поражение происходит в первые несколько лет жизни. Осложнения, однако, могут возникать из-за гемангиом, которые развиваются в критических областях (известных как «угрожающие гемангиомы»), таких как орбитальная или периоральная область, которые ставят ребенка под угрозу функционального состояния глаза или постоянных косметических деформаций.

Хотя рутинная визуализация гемангиом обычно не нужна, может потребоваться оценить степень поражения на УЗИ и их связь с жизненно важными структурами, если в будущем рассматривается хирургическое лечение. Однако, многие гемангиомы не требуют вмешательства. Когда гемангиомы развиваются в критических местах, лечение первой линии для этих поражений представляет собой системный прием пропранолола, хотя другие системные лекарства или хирургическое удаление могут быть рассмотрены для особо упорных случаев. Лазерная терапия может использоваться для лечения косметически проявляющихся гемангиом (например, лицевых поражений).

Гемангиомы, которые присутствуют и полностью проявляются при рождении, можно разделить на две категории: неинволюционирующая врожденные гемангиомы и быстрое инволюционирующие врожденные гемангиомы. Хотя представление пациента и история, связанные с этими типами гемангиом, отличаются от представления пациента и истории, связанной с инфантильными гемангиомами, которые обычно растут в ранней жизни, некоторые сонографические данные могут также предполагать, что поражение является неинволюционирущей врожденной гемангиомой или быстро инволюционирующей врожденной гемангиомой. По сравнению с инфантильными гемангиомами, врожденные гемангиомы были описаны как более неоднородные на УЗИ, демонстрируя различные сосуды и возможные мелкие кальцификации.

Быстрое инволюция врожденных гемангиом обычно происходит в течение первых 14 месяцев жизни. Неинволюционирующие врожденные гемангиомы не должны расти после рождения и обычно не требуют лечения. Тем не менее, при прогрессировании болезни или деконфигурировании, можно рассмотреть хирургическую резекцию.

Артерио-венозные мальформации

Сосудистые пороки - это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен - венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов - лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)

Происхождение сосудистых мальформаций

Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания - повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Читайте также: