Варианты течения рассеянного склероза их диагностика и лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание неясной этиологии и аутоиммунного характера. Происходит сбой, и иммунная система начинает действовать против собственного организма, принимая свои клетки за чужие. При РС разрушается миелиновая оболочка аксонов нейронов головного и спинного мозга.

Миелиновая оболочка покрывает нервное волокно, по которому идет передача нервного импульса. За счет своей жироподобной структуры она плохо проводит электрический ток. В аксонах нейронов есть участки без миелина — перехваты Ранвье. Импульс «перескакивает» через один перехват на другой. Скорость передачи импульса возрастает. При разрушении этой оболочки скорость передачи падает.

Название заболевания не связано ни с рассеянностью, ни с потерей памяти. Рассеянный — множественный в данном контексте. Склероз — участок утраты миелина.

Болезнь начинается чаще в молодом возрасте — в 20-40 лет. Все чаще РС диагностируют у детей до 15 лет. Среди больных больше женщин, однако у мужчин заболевание нередко протекает тяжелее.

Распространенность РС уменьшается с севера на юг (исключение составляет северная Сибирь). Это связано с недостатком витамина D из-за недостатка естественного ультрафиолета.

Первые симптомы рассеянного склероза у мужчин

Первые признаки начала развития болезни размыты и выявляются неврологом. Это могут быть:

Исчезновение брюшных рефлексов
Асимметричные сухожильные рефлексы
Снижение чувствительности к вибрации
Редко: неврозы, задержка мочеиспускания.

РС у мужчин не имеет какой-то одной четкой клинической картины. Дебют заболевания — его первое обострение.

Возможные проявления рассеянного склероза у мужчин:

Парезы, параличи. Наиболее яркий симптом РС. Связаны с поражением пирамидного тракта. Паралич — неспособность совершать произвольные движения. При парезе частично сохраняется способность произвольных движений.
Глазные расстройства. Изменяется восприятие цвета, выпадают поля зрения, снижается острота зрения. У некоторых больных бывает вертикальный нистагм — тремор глазных яблок.
Нарушения чувствительности. Больной человек чувствует покалывания, онемения в различных частях тела. Снижаются вибрационная и суставно-мышечная чувствительность. Реже происходят изменения температурной и поверхностной чувствительности.
Интенционный тремор. Дрожание кончиков пальцев при произвольных движениях, которое начинается при завершении движения. Характерный признак поражения мозжечка.
Боль. Может быть острой и хронической. Возможные проявления болевого синдрома:
- Тройничная невралгия — боли по ходу тройничного нерва, обычно одной половины лица;
- Головные боли: по типу головной боли напряжения или мигрени;
- Боли в нижних конечностях;
- Боли в суставах и мышцах.
Статистика показывает, что течение данного заболевания будет благоприятным, если первые проявления началось с глазных расстройств. Если же дебютом были парезы, параличи и нарушения походки, то прогноз неблагоприятен.

Мнение эксперта
- чрезмерная утомляемость при минимуме нагрузок;
- нарушение зрительных функций;
- ощущение холодных конечностей и покалывания;
- сбои в мочеиспускании, вплоть до абсолютного отсутствия возможности
- контролировать процесс опорожнения;
- импотенция;
- болевой синдром;
- потеря координации движений.
Формы рассеянного склероза у мужчин

В зависимости от пораженного отдела мозга выделяют различные формы.

Церебральная форма

Очаги РС затрагивают нервное волокно головного мозга. К церебральной форме относятся: стволовая, оптическая и мозжечковые формы.

Стволовая форма.

Вариант Марбурга. Также известен как злокачественная форма рассеянного склероза. Наблюдается у молодых мужчин. Характерно острое начало, стремительная прогрессия симптомов и отсутствие ремиссий.

При этом варианте РС первыми появляются не признаки поражения ЦНС, а стволовые симптомы:
- Тетраплегия и гемиплегия. Соответственно — паралич всех конечностей и паралич конечностей одной стороны.
- Дисфония, дисфагия, дизартрия. Типичная триада для псевдобульбарного синдрома.
- Эпилептические припадки.
- Снижение интеллектуальных способностей.
Оптическая форма

Такая форма обусловлена невритами зрительного нерва. При этом снижается острота зрения и развиваются скотомы — слепые участки поля зрения.

Выявляются изменения в диске зрительного нерва.

Мозжечковая форма

Ведущий симптом — мозжечковая атаксия. Существует две формы:
- Статическая атаксия. Поражается червь мозжечка. У больного шаткая, неуверенная походка с широким расставлением ног. Она очень напоминает походку пьяного человека. Если попросить пациента стоять прямо, то он широко расставит ноги, чтобы не потерять равновесие. Хорошо удается распознать нарушения координации в позе Ромберга. Человек становится прямо, сводит вместе стопы, руки вытягивает вперед и закрывает глаза. При наличии патологических изменений в черве мозжечка больной не сможет удерживать позу или даже упадет.
- Динамическая атаксия. Процесс рассеянного склероза переходит на полушария. Теряются навыки координированных движений. Для точного выявления необходимо провести координационные пробы.
Спинальная форма

Процесс затрагивает аксоны нейронов спинного мозга.

Частые проявления — нижний спастический парапарез, тазовые нарушения, нарушения чувствительности.

Цереброспинальная форма

Наиболее распространенная форма (до 85%) с разнообразной клиникой. Характерны симптомы и церебральной, и спинальной формы.

Виды рассеянного склероза у мужчин

Период, когда заболевание никак себя не проявляет как минимум 24 часа — ремиссия.

При обострении появляются новые симптомы или происходит ухудшение симптоматики после ее временного спада. Длится в среднем 4-6 недель.

Отличительный признак болезни — обострение симптомов при повышении температуры. Типичный признак — затуманивание зрения при приеме горячей ванны. При этом через какое-то время изначальное состояние восстанавливается.

Ремиттирующе-прогрессирующий тип

Также его называют ремиттирующе-рецидивирующим или просто ремиттирующим типом. Наиболее часто встречается и является наиболее благоприятным течением. Главная черта — есть периоды обострения и периоды ремиссии, при которых наблюдают четкое снижение симптоматики.

Первично-прогрессирующее течение

Болезнь сразу же прогрессирует. Ремиссий нет, но бывают периоды стабилизации процесса. В это время состояние больного не ухудшается. Прогноз хуже, чем при ремиттирующем течении.

У мужчин более распространен, чем у женщин.

Вторично-прогрессирующее течение

Похоже на первично-прогрессирующее течение, но является следствием ремиттирующего варианта. Ремиссий нет. Прогноз хуже.

Прогрессирующий с обострениями

Для этого типа характерно стремительное агрессивное развитие заболевания. Симптоматика неуклонно нарастает, обострения часты. Нет ни ремиссий, ни периодов стабилизации процесса.

Достаточно редкое и злокачественное течение. Быстро наступает инвалидизация.

Причины рассеянного склероза у молодых мужчин

Как уже отмечалось, этиология рассеянного склероза не ясна. Однако точно определены факторы, повышающие вероятность мужчины заболеть в молодом возрасте:
- Генетическая предрасположенность. Доказано, что рассеянный склероз связан с генами главного комплекса гистосовместимости HLA. Также исследователи считают, что за наследование рассеянного склероза отвечает несколько генов. Однако не все люди с предрасположенностью к рассеянному склерозу болеют им. Болезнь развивается под воздействием внешних факторов у предрасположенных к ней мужчин.
- Вирусы и бактерии. Опасны вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр и ретровирусы. Из бактерий — стрептококки, стафилококки и другие условно-патогенные микроорганизмы. Ученые считают, что сами по себе инфекционные агенты не вызывают процессы дегенерации. Они запускают лишь воспалительные и аутоиммунные реакции в организме. Поведение иммунных клеток под действием вирусов меняется, и они начинают борьбу с нейронами ЦНС. Хроническая вирусная инфекция реактивирует патологический процесс.
- Хронические интоксикации. Для мужчин опасны привычные интоксикации бензином, органическими растворителями и другими вредными химикатами. В широком смысле хроническая интоксикация — воздействие любых опасных химических агентов на протяжении долгого времени. Например, длительное проживание в экологически неблагополучном районе, работа на вредном производстве. Особенно повышает риск демиелинизирующих заболеваний пребывание на экологически загрязненной территории в детском возрасте.
- Погрешности питания. Недостаток витамина D в пище — доказанный фактор развития рассеянного склероза. Потребление большого количества животных продуктов считается неблагоприятным фактором.
- Курение. Пока нет доказательств, что курение вызывает РС. Однако признан факт, что компоненты табачного дыма утяжеляют течение заболевания, особенно в молодом возрасте.
Диагностика рассеянного склероза у мужчин

Диагностика на ранних стадиях развития затруднительна. Причина — большое количество клинических форм, которые напоминают многие другие неврологические патологии.

В Юсуповской больнице применяют современные методы диагностики, которые дадут ответы на вопросы:
- Где локализуется поражение?
- Каков прогноз?
- Какое лечение наиболее адекватно данному пациенту?
Основа диагностики — клинические и параклинические методы обследования, то есть осмотр невролога. По результатам клинического обследования назначают дальнейшие исследования.

Обследование офтальмолога. Необходимо для выявления проблем со зрением и их коррекции. Осматривают глазное дно — там можно увидеть диск зрительного нерва. Именно он вовлекается в патологический процесс при рассеянном склерозе.

МРТ — магнитно-резонансная томография

На МРТ, в отличие от других лучевых исследований, очень хорошо видно структуру и вещество мозга. Это важно при изучении поражения процессом рассеянного склероза. Современным стандартом является МРТ с контрастом с препаратом гадолиния.
- Локализировать очаги воспаления
- Определить стадию
- Контролировать тяжесть процесса.
Поставить диагноз по данным МРТ в отрыве от клинической картины невозможно, так как изменения в веществе головного мозга не всегда связаны с рассеянным склерозом.

Исследование вызванных потенциалов

При этом исследовании смотрят на реакцию различных отделов коры головного мозга на внешние раздражители. Виды внешних стимулов:
- Слуховые. Выявляют причину слуховых нарушений.
- Зрительные. Прослеживают путь передачи сигнала от сетчатки до коры головного мозга.
- Соматосенсорные. Проверяют чувствительность участков кожи.
Исследование вызванных потенциалов помогает отличить рассеянный склероз от других патологий, выявляет клинически скрытые нарушения.

Перед этим исследованием нельзя принимать таблетки, влияющие на сердечно-сосудистую систему. Другой подготовки к исследованию не нужно. Пациент садится или ложится, к его голове подключают электроды, которые передают импульсы головного мозга в считывающее устройство. В это время действуют внешние раздражители. Исследование длится до 20 минут.

Анализ спинномозговой жидкости

Вид иммунологической диагностики. Аутоиммунная природа заболевания делает возможной диагностику по антителам сыворотки крови.

Выявляют наличие олигоклональных иммуноглобулинов G. Они указывают на аутоиммунный характер патологии.

Однако нельзя поставить диагноз исходя из результатов этого анализа. Рассеянный склероз у мужчин — не единственное аутоиммунное заболевание с разнообразными клиническими проявлениями. Положительный анализ будет у больных системной красной волчанкой и болезнью Бехчета, проявления которых похожи на рассеянный склероз.

Это исследование потеряло свою актуальность, но иногда проводится на начальных этапах диагностики.

Окончательная постановка диагноза

В Юсуповской больнице применяют критерии МакДональда для постановки диагноза. Их суть — выявить на основании клинических симптомов, необходимо ли дополнительное обследование.

При 2-х и более обострениях и симптомах поражения 2-х и более очагов не нужно проводить МРТ, чтобы поставить диагноз. Во всех остальных случаях требуется МРТ для уточнения локализации очагов.

Лечение рассеянного склероза у мужчин

Вылечить заболевание, то есть устранить его причину, невозможно. Задачи лечения:
- не дать заболеванию прогрессировать, ухудшая качество жизни
- изменить течение заболевания
- купировать обострения.
Лечение при обострении

Препараты выбора — глюкокортикостероиды (ГКС).
- Уменьшают воспалительные и аутоиммунные реакции
- Уменьшают длительность обострения
- Не влияют на течение и последующие обострения
- Имеют множество побочных эффектов, поэтому длительный прием невозможен.
При злокачественном течении к ГКС добавляют цитостатики.

ПИТРС

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Это наиболее эффективный способ лечения. Лекарственные средства этой группы:
- Уменьшают частоту обострений
- Оттягивают момент перехода ремиттирующего течения во вторично-прогрессирующее
- Снижают тяжесть обострений.
Существует две линии ПИТРС:
- Первая линия — препараты β-интерферона
- Вторая линия — иммуноглобулины, сильные иммуносупрессоры, аутологичная пересадка клеток костного мозга.
Все эти препараты эффективны при течении с обострениями.

Симптоматическое лечение

Для снятия спастичности:
- Миорелаксанты различных групп
- М-холиноблокаторы
- Ботулинотерапия.
Для нормализации работы мочевого пузыря —антихолинэстеразные препараты.

При эпилептических припадках — противосудорожные средства.

При нарушении сна — анксиолитики.

При депрессиях и хронической усталости — антидепрессанты.

Лекарственную терапию подбирает только врач. Многие препараты несовместимы друг с другом или снижают эффект основных лекарственных средств. Почти все лекарства обладают побочными эффектами.

Транскраниальная магнитная стимуляция

Этот метод основан на стимуляции клеток магнитным полем. Это не только лечебная, но и диагностическая процедура.
- Купирования спастичности
- Определения возбудимости коры головного мозга
- Точечного воздействия на отдельные участки коры.
Это безболезненная и неинвазивная процедура.

Больные рассеянным склерозом и уход за ними

Молодым мужчинам особенно тяжело переживать утрату прежних функций и симптомы болезни. Главное — поддержка родственников и близких друзей.

Что нужно знать родственникам больного

Родственники должны понимать, что родной мужчина не выздоровеет, но без лечения ему станет хуже намного быстрее. Лечение замедлит прогрессирование рассеянного склероза, сгладит многие симптомы и предотвратит обострения. Поэтому нужно как можно скорее начинать диагностику и терапию.

Советы по поддержке больного:
- Не давайте ложных обещаний о выздоровлении. Лучше, если больной сможет поговорить с психологом о своих переживаниях.
- Сдержитесь от раздражительности на неуклюжесть и медлительность. Это расстраивает больных.
- Способствуйте реабилитации. В Юсуповской больнице есть центр реабилитации больных рассеянным склерозом. Для каждого пациента в зависимости от стадии подбирают индивидуальную программу по восстановлению функций. Так больной будет чувствовать себя увереннее и сможет дольше оставаться самостоятельным.
- Предлагайте выполнение посильных заданий. Чувствовать себя нужным — важная потребность любого человека.
- Стимулируйте больного на контакты с другими людьми. Хорошо начать общение с другими больными через группы в социальных сетях. Так человек будет знать, что он не одинок в своей болезни.
- Напоминайте о необходимости посильной физической активности. Следите, чтобы больной не перенапрягался при выполнении упражнений.
- Не надо акцентировать внимание на том, чего пациент не может. Подчеркивайте то, что с чем он справляется. Не давайте человеку чувствовать себя обузой.
- Следите за диетой. Включайте в рацион больного продукты с клетчаткой, чтобы не было проблем со стулом.
- Поощряйте отказ от курения и алкоголя. Вредные привычки усугубляют течение и могут дать начало обострению.
Центр рассеянного склероза в Москве

В Москве диагностикой, лечением и реабилитацией больных с рассеянным склерозом занимается Юсуповская больница. В ее расположении есть клиника неврологии. Здесь работает ведущий специалист в области рассеянного склероза — Алексей Николаевич Бойко, доктор медицинских наук, автор множества публикаций.

Профилактика рассеянного склероза

Увы, мало какие профилактические мероприятия способны предупредить развитие рассеянного склероза. Если уже поставлен диагноз, профилактика поможет контролировать обострения и тяжесть заболевания.

Рассеянный склероз - симптомы и лечение

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новикова Юрия Олеговича, мануального терапевта со стажем в 41 год.

Над статьей доктора Новикова Юрия Олеговича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
- начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
- многосимтомность;
- полиморфизм (многообразность) проявлений;
- прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита. Исследователи из Гарвардской медицинской школы обнаружили, что риск рассеянного склероза увеличивается в 32 раза после заражения вирусом Эпштейна - Барр . Также учёные установили, что вероятность развития РАС не повышалась при инфицировании цитомегаловирусом и вирусом герпеса [17] .

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
- сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
- нередким поражением зрительных нервов;
- иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
- ремиттирующим течением (повторные ремиссии).
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:
- утрата брюшных рефлексов;
- утомляемость и слабость ног;
- лёгкое интенционное дрожание в руках;
- нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).
Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
- интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
- расстройство почерка;
- нистагм глазных яблок при отведении в стороны.
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
- императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
- недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:
- ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
- первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
- вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
- прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.
По локализации поражения мозга:
- церебральная — страдает пирамидная система;
- стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
- мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
- оптическая — страдает зрительная система;
- спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
- цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.
По стадиям РС делят на:
- острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
- подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
- стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.
Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Склероз у молодых

Рассеянный склероз (РС) является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что система, созданная для поддержания здоровья вашего тела, по ошибке атакует части тела, которые жизненно важны для повседневной работы. Защитные покрытия нервных клеток повреждаются, что приводит к снижению функции головного и спинного мозга.

Первые признаки склероза у молодых проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Обычно они идут на спад, но затем вновь возвращаются. Больного может беспокоить один симптом, а затем месяцы или годы проходят без каких-либо проявлений болезни. Проблема также может случиться только один раз, но потом уйти и никогда не возвращаться. У некоторых людей ухудшение состояния усиливается в течение недель или месяцев.

Своевременное обращение к врачу позволит контролировать недуг и поможет понять специалисту, насколько эффективно ваше лечение.

Первые признаки рассеянного склероза у молодых

Первые показатели разнообразны и непредсказуемы, зависят от того, какая часть центральной нервной системы поражена и в какой степени.

Наиболее распространены у молодых людей нарушения зрения, чувствительности, эмоциональной сферы, функционирования мозжечка, работы тазовых органов. Фактически любой неврологический симптом может быть вызван рассеянным склерозом. Некоторые сразу очевидны. Другие, такие как усталость, онемение и когнитивный туман, могут быть незаметны. Это состояние больному довольно трудно описать окружающим, что затрудняет понимание тревожных признаков родными и близкими.

Поражение зрительного нерва

Общая проблема со зрением, называемая неврит зрительного нерва, рассматривается как ранний показатель РС. Он считается более «конкретным» признаком по сравнению с «расплывчатыми» неврологическими симптомами, такими как покалывание или онемение.

Для неврита зрительного нерва характерны:
- временная потеря зрения;
- дальтонизм;
- боль в глазах;
- двойное зрение.
В дополнение к невриту зрительного нерва, который сопровождает РС, добавляется непроизвольное движение глаз.

Нарушение чувствительности

Уникальным аспектом признаков рассеянного склероза считается чрезвычайно распространенная температурная чувствительность пациентов, у которых неврологические симптомы временно усугубляются повышением (или снижением) температуры тела.

Тепловая чувствительность, или феномен Утоффа, встречается у 60-80 % пациентов с данным заболеванием. Повышение температуры тела может вызвать временное ухудшение состояния, что обычно связано с воздействием теплой среды или физическими упражнениями и длится до тех пор, пока внутренняя температура не вернется к базовым значениям. Однако снижение температуры тела в результате принятия холодных ванн или воздействия низких температур окружающей среды также может спровоцировать ухудшение клинической картины патологии.

Эпизоды температурной чувствительности среди пациентов со склерозом также известны как псевдообострения или псевдорецидивы. Хотя увеличение признаков может быть сходным по своему характеру с теми, которые возникают во время обострения, ухудшение состояния не связано с активным прогрессированием недуга и носит временный характер. Причем симптоматика вновь приходит в норму при восстановлении внутренней температуры. Поэтому больной испытывает значительные трудности в поддержании соответствующего уровня физической активности

Нарушения работы мозжечка

Проблемы координации распространены при рассеянном склерозе и возникают главным образом из-за патологии в самом мозжечке или при нарушении мозговых связей. Пациенты могут иметь либо острую дисфункцию, связанную с острым обострением, либо хронические мозжечковые проблемы при прогрессирующем заболевании.

Вовлечение соединений мозжечка и ствола мозга происходит во время обострения довольно часто. Рецидив мозжечка в начале развития болезни связан с повышенным риском его поражения во время последующего течения РС. Опыт показывает, что вовлечение мозжечка в начале заболевания ухудшает прогноз. В недавнем исследовании базы данных приблизительно у 15 000 пациентов, которые испытали в общей сложности 50 000 обострений, рецидивы мозжечка составляли приблизительно 10 % от всего количества. Они чаще встречались у молодых мужчин и лиц с более длительной продолжительностью прогрессирования.

Считается, что у 80 % пациентов с установленным РС возникает тремор, который особенно распространен у больных с прогрессирующим заболеванием. Это следствие нестабильного функционирования мозжечка. Тремор может поражать конечности, туловище, голосовые связки и голову, но такая тяжелая его форма — относительно редкое последствие склероза.

Таким образом, мозжечковая дисфункция может быть явным показателем прогрессирующего РС. В целом, это влечет за собой повышенную инвалидность и неблагоприятные прогнозы.

Расстройства в функционировании тазовых органов

Шестьдесят восемь процентов людей с РС испытывают одну или несколько видов патологий тазового дна. Симптоматика включает потерю или отсутствие контроля над мочевым пузырем или кишечником: недержание мочи, частоту и срочность мочеиспускания, недержание кишечника, сексуальную дисфункцию, пролапс тазовых органов и боль в области таза, связанную со «спастическим» дном таза.

Среди пациентов с РС наиболее распространен диагноз — спастический (гиперактивный) мочевой пузырь. Орган не в силах удерживать нормальное количество мочи в мочевом пузыре, который не опорожняется должным образом.

Для спастического мочевого пузыря характерны:
- частные мочеиспускания;
- нерешительность в начале мочеиспускания;
- частое ночное мочеиспускание;
- недержание мочи;
- невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь.
Здоровая функция мочевого пузыря важна для долгосрочного здоровья почек, профилактики инфекций, личной независимости, уверенности в себе и улучшения качества жизни. Необработанные проблемы с мочевым пузырем могут вызвать:
- нарастание слабости;
- инфекции мочевого пузыря и мочевыводящих путей (ИМП) или камни в почках, которые причиняют серьезную боль и ставят под угрозу общее состояние здоровья;
- проблемы с работой, домом и социальной деятельностью;
- потерю независимости, самооценки и уверенности в себе.
Ранняя медицинская оценка важна для определения причины дисфункции мочевого пузыря и выбора подходящих методов лечения. Более серьезные проблемы с мочеиспусканием могут привести к инфекциям крови и кожи.

Расстройства эмоциональной сферы

Эмоциональные нарушения часто распространены при РС и включают изменения настроения и состояние аффекта. Важные нарушения настроения — это серьезные депрессии, панические атаки и чувство тревоги. Их отношение к болезни многофакторное и сложное, и степень, в которой они являются прямыми последствиями болезни, остается неясной.

Симптомы нарушений настроения у молодых людей с РС не отличаются от тех же признаков у здоровых и так же хорошо поддаются стандартному лечению. Расстройствами аффекта являются эйфория, патологический смех и плач, а также другие симптомы. Эти нарушения — результат нехватки миелина и один из наиболее характерных показателей рассеянного склероза.

Настроение и аффективные расстройства могут причинить огромную боль и душевные страдания пациенту и привести к разрушению семьи, карьеры и общественной жизни. Врачи, которые могут эффективно диагностировать и лечить такое, могут оказать существенное влияние на качество жизни пациентов.

Диагностика раннего рассеянного склероза

Врач должен выполнить все необходимые неврологические обследования, изучить историю болезни и провести ряд других тестов, чтобы определить наличие склероза у молодого пациента.

Диагностическое тестирование может включать в себя следующие процедуры:
- МРТ сканирование. Использование контрастного красителя с помощью МРТ позволяет врачу выявлять активные и неактивные поражения в головном и спинном мозге;
- визуальный тест вызванных потенциалов — требует стимуляции нервных путей для анализа электрической активности мозга. В прошлом слуховые потенциальные тесты также использовались для диагностики заболевания;
- исследования позвоночника — проводится исследование спинного мозга для выявления нарушений в спинномозговой жидкости. Это может помочь исключить вероятность инфекций;
- анализы крови — проводятся для исключения вероятности других патологий с похожими показателями.
Постановка диагноза требует доказательств того, что демиелинизация (истребление иммунной системой миелина) происходит в разное время в более чем одной области вашего головного и спинного мозга или зрительных нервов.

Процесс диагностики также требует исключения других недугов, имеющих сходные симптомы. Болезнь Лайма, волчанка и синдром Шегрена — это лишь несколько примеров.

Лечение рассеянного склероза у молодых людей

Лечение подразделяется на 3 категории:
- терапия обострений;
- замедление прогрессирования с помощью методов модификации;
- симптоматическая терапия.
Лечебные процедуры становятся все более сложными с исследованием дополнительных подтипов заболевания. Это снижает частоту и тяжесть обострений, а также накопление повреждений, обнаруженных с помощью магнитно-резонансной томографии.

Начало лечения для замедления воспалительных образований на ранних стадиях рассматривается как способ предотвращения развития инвалидности. Еще недостаточно сравнительных данных об эффективности, чтобы помочь медицинским работникам в оптимальном выборе терапии.

Юсуповская больница является одним из лучших центров по лечению рассеянного склероза в Москве. Обращайтесь за консультацией!

Прогноз

В среднем большинство заболевших людей живут примерно на семь лет меньше, чем здоровые люди. Такие пациенты, как правило, умирают от многих других заболеваний, таких как рак и болезни сердца. За исключением редких случаев тяжелого течения РС прогноз на долголетие в целом хороший.

Однако больным также приходится сталкиваться с другими проблемами, которые могут снизить качество их жизни. Несмотря на то, что большинство из них никогда не станут инвалидами, многие испытывают боль, дискомфорт и неудобства.

Прогноз зависит от типа склероза. Первичная прогрессирующая стадия характеризуется устойчивым снижением функций без обострений или ремиссий. Могут быть некоторые периоды неактивного снижения — каждый случай индивидуален.

В то время как у большинства людей с РС ожидаемая продолжительность жизни близка к нормальной, врачам может быть сложно предсказать, ухудшится ли их состояние или улучшится. Течение болезни сильно разнится по своему развитию у каждого по-разному. Однако в большинстве случаев недуг не является фатальным.

Рассеянный склероз

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Рассеянный склероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Рассеянный склероз (множественный склероз, Multiple Sclerosis) - это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы.

Причины появления рассеянного склероза

Большинство нервных волокон покрыто миелиновой оболочкой. Мозг направляет электрические импульсы по нервам в различные части тела. Данные импульсы управляют всеми нашими произвольными и непроизвольными движениями. Здоровые нервы изолированы при помощи миелиновой оболочки, которая является защитным слоем, обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет от повреждения, ускоряет передачу нервного импульса.

При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека ошибочно атакует и разрушает миелиновую оболочку нервных волокон.

В области потери миелина образуется рубцовая соединительная ткань, которая может исказить либо полностью заблокировать передаваемые импульсы. Какое-то время нервная система компенсирует сбои, но по мере прогрессирования заболевания выраженность симптоматики неуклонно нарастает от легкого онемения конечностей до паралича и/или слепоты.

Термин «рассеянный склероз» означает наличие множественных рассеянных на различных участках головного и спинного мозга рубцовых очагов (или демиелинизирующих бляшек).

До сих пор не известна причина, по которой иммунные клетки начинают атаковать нервные волокна своего же организма. Существует мнение, что на развитие заболевания могут влиять многие факторы: генетическая предрасположенность, активное и пассивное курение, дефицит витамина D, воздействие ретровирусов, вируса герпеса человека, в частности Эпштейна-Барр, бактериальные инфекции (стафилококки, стрептококки), высокое содержание соли в продуктах питания, плохая экология, травмы головного мозга (сотрясения, ушибы), повреждения позвоночного столба, избыточный вес (особенно у подростков и детей), стрессы, некоторые аутоиммунные заболевания. Повышенному риску развития рассеянного склероза подвержены жители северных регионов и представители европеоидной расы.

Заболевание чаще диагностируют в возрасте 20-45 лет, но может встречаться и у детей. Мужчины болеют в 2 раза реже женщин, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии.

Классификация заболевания

Выделяют некоторые типичные варианты течения рассеянного склероза:
- Ремиттирующее течение - наиболее частый вариант в дебюте заболевания. Характеризуется периодами обострений, чередующихся с периодами ремиссий (с полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями), отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. У многих пациентов ремиттирующее течение в последующем переходит во вторичное прогрессирование (с обострениями или без обострений);
- Прогрессирующее течение:
  - первично-прогрессирующее - с самого начала заболевания в течение не менее одного года наблюдается нарастание тяжести симптомов заболевания без периодов улучшения;
  - вторично-прогрессирующее - тяжесть симптомов заболевания нарастает на протяжении не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения после ремиттирующей фазы болезни, возможно прогрессирование с обострениями или без них.
  - активный рассеянный склероз (при наличии обострений или признаков активности заболевания по данным МРТ);
  - неактивный рассеянный склероз (без обострений и без признаков активности по данным МРТ);
  - рассеянный склероз с прогрессированием (выявляются новые очаги поражения);
  - рассеянный склероз без прогрессирования (новые очаги поражения нервной системы не выявлены).
  - злокачественная форма (болезнь Марбурга) характеризуется очень быстрым прогрессированием без периодов ремиссии, в самых тяжелых случаях может приводить к смерти пациента;
  - агрессивная, или быстропрогрессирующая форма, при которой в течение года наблюдается два и более эпизода обострения, ведущих к нарастанию уровня инвалидизации;
  - высокоактивная форма характеризуется двумя и более обострениями за год и значительным увеличением очагов поражения нервной системы по данным МРТ.
  Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной.
  
  Поражение мозжечка и его путей: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны параличи, нарушение координации движений, пошатывание при ходьбе, непроизвольные движения, тремор рук и ног, нарушение речевой функции, головокружения.
  
  Поражение зрительного нерва: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом - это проявления ретробульбарного неврита (патологии зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки). Возникает нарушение движения глазного яблока, развивается двоение изображения (диплопия).
  
  Поражение спинного мозга: постоянная усталость и утомляемость, потеря контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря, запоры и задержка мочеиспускания, изменения сексуальной функции, радикулопатии, симптом Лермитта (при наклоне головы вперед возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда отдающее в конечности), чувство жжения или боль в ответ на прикосновение, покалывание или онемение в конечностях, развитие спастического парапареза.
  
  Поражение ствола головного мозга: слабость или спазм мышц лица, перемежающееся онемение одной половины лица, центральный или периферический парез лицевого нерва, снижение слуха, снижение вкусовой чувствительности.
  
  Поражение больших полушарий головного мозга: снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов, нарушения поведения, излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или эйфория.
  
  Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ. Лишенные миелиновой оболочки нервные волокна крайне чувствительны к повышению температуры.
  
  Диагностика рассеянного склероза
  
  В целом клинические проявления болезни очень разнообразны, что затрудняет постановку диагноза. Два основных клинических признака, подтверждающие наличие рассеянного склероза:
  - симптомы проявляются в различных отделах центральной нервной системы;
  - наличие по крайней мере двух приступов болезни, возникновение которых разделено по времени периодом не менее одного месяца.
  Методы диагностики:
  
  Оценка жалоб, симптоматики, клинических нарушений.
  
  При неврологическом осмотре врач проверяет функцию нервной системы: рефлексы, равновесие, координацию и зрение, а также проводит поиск областей онемения.
  Офтальмологическое обследование с обязательной оценкой остроты зрения, полей зрения, состояния глазного дна.
  
  Пациенту с подозрением на рассеянный склероз рекомендованы следующие лабораторные анализы для оценки общего состояния организма и определения возможности назначения последующей терапии:
  Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Comp.
  
  Читайте также: