Венозная мальформация головы и шеи - лучевая диагностика

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Густелёва Юрия Александровича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1] [2] .

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы венозной мальформации

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8] .

Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11] .

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1] .

Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15] .

У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6] .

Патогенез венозной мальформации

Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3] . Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16] .

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14] .

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

мальформации слизистых оболочек;
мультифокальные;
гломовенозные;
смешанные;
синдромальные.

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; "венозный клубок") характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается "главное" поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей [2] [3] .

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
переломы костей;
тромбозы;
кровотечения;
анемию;
сдавление окружающих тканей и органов;
нарушение функции внутренних органов и конечностей;
косметические дефекты [13] .

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или "венозные камни"), которые прощупываются или определяются на глаз [10] .

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4] . Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11] .

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6] .

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5] .

Диагностика венозной мальформации

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2] [3] .

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации ("выслушивании") не слышно шума [8] .

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12] ;
рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7] .

У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения - 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4] .

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

дерматолог;
сосудистый хирург;
пластический хирург;
гематолог;
ортопед.

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2] [3] .

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

компрессионная терапия;
склеротерапия;
хирургическая операция [6] .

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14] .

Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их "склеивания", предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12] .

Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при "заваривании" венозных мальформаций лазером [5] .

Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2] [3] .

Прогноз. Профилактика

Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2] [3] .

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

Хороший результат — полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
Удовлетворительный — незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
Неудовлетворительный — дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.

Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1] [2] .

Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7] .

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга: лечение, операции и последствия

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга - это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль. В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя. Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга - 1%.

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии - это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

получение организмом матери высоких доз радиации;
внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
хронические или острые интоксикации;
курение и прием алкогольных напитков;
наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
частые головные боли;
судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
головокружение, спутанность сознания;
обмороки, вплоть до развития комы;
тошнота, рвота;
выпадение чувствительности половины тела;
нарушение зрения, слуха;
экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

поверхностные АВМ - сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
глубинные АВМ - локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

активные - к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
неактивные - капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

микромальформации - менее 10 мм;
малые - от 10 мм до 20 мм;
средние - 20-40 мм
большие - 40-60 мм
гигантские - более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное - при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение - наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.

Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.

Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе - единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.

Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.

Сосудистые мальформации головного мозга — их виды, симптомы и удаление

В переводе с английского языка, слово мальформация означает неправильное развитие чего-либо. Медики под этим термином подразумевают разные патологические отклонения, которые влекут за собой сбои в функциональности или изменения в строении каких-либо органов.

По большому счету, мальформации появляются при рождении или в ходе развития человека. Но не исключено, что они могут возникнуть в результате травм или как последствие серьезных болезней.

Сосудистые мальформации головного мозга

Существует несколько видов мальформаций, и одна из них относится к патологии сосудов головного мозга. Этот вид заболевания характеризуется изменениями артерий, вен и их коммуникации. Также, как и в остальных случаях, патологические изменения проявляют себя как хроническое расстройство и появляются в результате некоторых болезней.

Основной особенностью мальформаций сосудов головного мозга является то, что они напрямую связаны с центральной нервной системой, и появляются либо в головном, либо в спинном мозге.

Внешне болезнь выглядит, как узлы или переплетения сферической формы и разных размеров, которые затрудняют движение крови по сосудам.

Согласно медицинской статистике, такая аномалия в хронической форме проявляется у 15-19 новорожденных на 1000 человек.

О причинах в теории

Точных причин появления патологии у младенцев пока не выявлено, но существует одна теория-предположение.

Окончательное формирование всей структуры сосудов головного мозга плода происходит к 20 неделе его развития в утробе. Значит, сосудистая сеть в это время находится в нестабильной форме и склонна к деформации, особенно под воздействием негативных факторов.

Сосудистая мальформация на МРТ

К примеру, причиной этого может служить серьезная болезнь матери:

инфекционное заболевание;
родовой травматизм беременной матери;
серповидноклеточная анемия.

А также в список провоцирующих факторов можно включить медикаменты или наркотические средства, которые мама принимала во время вынашивания ребенка.

Точных причин, которые напрямую влияют на развитие болезни на сегодняшний день не обнаружено.

Общая симптоматика

Зачастую пациенты живут с сосудистой мальформацией долгие годы и не знают о наличии этого заболевания. Заболевание имеет свойство не проявляться долгое время. Именно в этот период, затаившаяся болезнь прогрессирует, увеличивая свои размеры. И в случае «созревания», происходит давление на ГМ (головной мозг), что приводит к проявлению симптомов.

Общие симптомы сосудистой мальформации:

апатическое состояние и депрессивность;
вялость и быстрое истощение;
сбои координации человека;
нарушение моторики;
повышенное давление внутричерепной коробки с пульсацией в голове;
зрительные нарушения;
приступы судороги;
шумы в голове;
слуховые или обонятельные галлюцинации;
головные боли и головокружения.

Если недуг появился при рождении, то он начинает себя проявлять в возрасте 12-14 лет, когда ребенок растет физически. В любых других случаях, он может дать о себе знать даже в среднем возрасте (47-65 лет). Существует несколько видов мальформаций, от которых напрямую зависит симптоматика.

Артериовенозная мальформация

Это патология, которая затрагивает соединение вен и артерий. Суть нарушения заключается в том, что при соединении вен и артерий отсутствуют капилляры. Она напрямую связана с центральной нервной системой, но ее проявление возможно даже в отдаленных областях.

К примеру, часто бывают случаи, когда нарушение может проявить себя при пороке сердца, между луковицей аорты и легочным стволом.

Причинами АВМ могут служить:

повреждения сосудов головы в результате черепно-мозговых травм;
хронические структурные нарушения сосудистой системы;
отложения жирных элементов на стенках сосудов.

АВМ считается самой серьезной разновидностью мальформация сосудистой системы и имеет симптомы, по которым ее можно определить:

тошнота и частая рвота;
потеря сознания;
кровоизлияние внутри ГМ;
резкие головные боли;
парциальные и генерализованные судороги;
частичная потеря зрения и слуха;
обонятельные галлюцинации;
сбои речевых функций.

Полностью устранить болезнь такого вида можно только лишь на начальных стадиях ее развития. После диагностирования, зная все тонкости имеющейся патологии, лечащий врач должен назначить метод лечения. В большинстве случаев делают проводят три вида операций:

оперативное вмешательство;
радиохирургия;
эмболизация.

Болезнь Денди-Уокера

Аномалия Денди-Уокера характеризуется гипертрофией мозжечка или ликворной опухолью задней черепной ямки. Аномалия вызывается в основном генетически, но бывают случаи, когда она проявляется из-за вирусных инфекций, воздействия алкоголя или диабета беременной женщины.

Развитие синдрома может проявляться следующими симптомами:

тошнота;
агрессия;
появление судорог;
расстройство зрения;
сбои координации движения;
нарушение согласованности движений мышц;
колебания движений глаз (нистагм).

Вылечить болезнь можно только с помощью хирургической операции. Она заключается в искусственном вентрикулоперитонеальном шунтировании для уменьшения давления ликвора в мозгу.

Но при этом есть риск, что некоторые появившиеся дефекты могут остаться на всю жизнь.

Мальформация Арнольда Киари

Суть аномалии лежит в том, что миндалины мозжечка ГМ опускаются в отверстие затылочной области и при этом сдавливает продолговатый мозг.

До 2005 года считалось, что эта мальформация является врожденной. Но после соответственных исследований было установлено, что синдром Киари возникает в результате напряжения концевой нити, что приводит к натяжению спинного мозга.

А также существует версия, что мозжечок смещается к верхней части канала позвоночника, тем самым нарушая стабильную циркуляцию ликвора и блокируя сигналы, поступающие к другим органам.

Этому заболеванию свойственны симптомы поражения мозжечка и продолговатого отдела ГМ:

головная боль с проявлением простудных симптомов;
затылочная боль, спускающаяся к плечевому поясу;
потеря равновесия;
снижение активности моторики рук;
онемение верхних конечностей.

Как и при любой подобной болезни, лечение будет производиться только после обследования пациента. Это зависит от степени ее проявления.

Врачами может быть назначено консервативное лечение лекарственными препаратами, которое будет направлено на устранение первичных симптомов. Но, при прогрессии болезни проблема решается оперативным вмешательством.

Мальформация Арнольда Киари II степени характеризуется большими размерами задней части черепа, по сравнению с передней. За счет увеличенных габаритов также и увеличено большое затылочное отверстие, в которое впадает нижняя часть мозжечка. Это приводит к их встречному сдавливанию со спинным мозгом.

Определить такую мальформацию можно с помощью МРТ, КТ (область затылка, позвонков шеи) и проявления симптомов:

посторонние шумы в ушах;
головокружение и истощенность;
повышенное давление внутри головы;
периодические нистагмы.

Хирургическая операция направлена на удаление мешающей части кости в задней области черепа. Появляется больше места для мозга, вследствие чего снижается давление. Такая операция считается серьезной, но не слишком трудной. Она длится около 2 часов.

Общий подход к лечению

Как уже упомянуто выше, основной базой лечения этого заболевания является три вида операций: микрохирургические, радиохирургические и эндоваскулярные.

Целесообразность применения того или иного вида вмешательства определяется несколькими факторами:

место нахождения мальформации;
габариты патологии и внешняя форма;
наличие кровоизлияний ГМ в истории болезней;
тип патологии;
лабораторные анализы пациента.

Подробней о каждом методе:

Микрохирургическая операция - заключается в полном иссечении патологии, но является одним из опаснейших способов из-за возможных внутренних кровотечений. Если заболевание касается артерий и вен, то проводится трепанация черепа. Параллельно с сосудистым узлом также удаляется внутричерепная гематома. Такие операции проводятся под наркозом высокого уровня.
Радиохирургия - такая операция возможна только, если АВМ в диаметре не более 30 мм. Принято выполнять для удаления при вновь выявленных и остаточных изменениях. Терапевтические лучи подаются постепенно, с удержанием. В результате попадания оптимального количества лучей, сосуды «заращиваются» и движение крови по ним останавливается. Процесс лечения может проводиться по частям, растянувшись 1-3 года.
Эмболизация - проводится перед хирургической операцией, для профилактики кровоизлияний. Через тазобедренный прокол внедряется тонкий катетер, направляется к сосудам, которые снабжают ГМ кровью и подводится к самой патологии. Через трубку подается эмболизирующий материал и блокирует пораженные места сосудов и останавливает подачу кровотока.

В некоторых ситуациях в курс лечения включается и консервативный метод с использованием аптечных препаратов.

Чем опасны мальформации?

Нужно отметить, что сосудистая мальформация чревата осложнениями. Среди них можно выделить три, которые представляют опасность для жизни больного:

Кислородное голодание ГМ. Из-за него происходит отмирание клеток головного мозга (полное или частичное). Сперва это приводит к инфаркту мозга, который проявляется потерей памяти, зрения, координации движения. При отсутствии лечения, человек впадает в кому или сопор.
Истончение сосудов. Вследствие этого может произойти разрыв сосуда с кровоизлиянием в результате. Кровь попадает в полость черепа, что характеризуется нарушением кровообращения мозга. Происходит геморрагический инсульт.
Паралич. При сдавливании спинного мозга есть риск развития паралича.

Профилактика осложнений

Профилактические меры здесь направлены на предупреждение развития осложнений. Это можно сделать так:

не подвергаться психоэмоциональным воздействиям, которые провоцируют стрессы;
отказаться от физических нагрузок, связанных с поднятием тяжестей;
контролировать артериальное давление и не давать ему повышаться, для снижения АД разрешено использовать аптечные препараты для гипертоников;
употреблять пищу с большим содержанием натрия;
отказаться от вредных привычек и употребления алкогольных напитков.

Для более подробных рекомендаций следует обратиться к вашему лечащему врачу.

Сосудистая мальформация - есть ли опасность для жизни?

Сосудистая мальформация - это ненормальное образование различных размеров (от маленьких до существенных), состоящее из вен и артерий. В них осуществляется взаимодействие сосудов без участия капилляров, поскольку их попросту там нет.

При этом артериальная кровь попадает в систему вен без осуществления обмена газами и питательными веществами. Признаки наличия патологии весьма неспецифичны, поэтому она часто диагностируется случайно при проведении томографии для постановки смежных диагнозов.

Заболевание относительно редкое, чаще наблюдается в головном мозге, гораздо реже может встречаться в печени, легких и прочих органах. Более подробно о том, что такое мальформация сосудов, какие негативные последствия для здоровья она имеет и как ее лечат рассказывается в этой статье.

Причины

На данный момент достоверно выяснить все факторы, провоцирующие образование сплетения вен и артерий, пока не удалось. Это врожденный дефект анатомических изменений сосудов ЦНС имеющий внутриутробный генезис или он может быть связан с травмами во время родов, однако, точно установить причины, которые способствуют или влияют на формирование патогенеза, ученым пока не удалось.

Ненормальные преобразования сосудов у развивающегося зародыша происходят уже на первых двух месяцах его жизни после зачатия.

Обратите внимание. Достоверно установлено, что сосудистые мальформации не обуславливаются наследственностью, гендерной принадлежностью и возрастом.

Симптоматика

Артериовенозная мальформация сосудов (АВМ) в подавляющем большинстве случаев никоим образом не дает о себе знать, что является причиной того, что больные о ней узнают случайно при обследовании, связанным с другими патологическими процессами.

Если аномалия будет увеличиваться, то в ее зоне формируется повышенное давление, что может провоцировать развитие неврологических признаков. Часто симптомы зависят от зоны, в которой располагаются аномальные клубки вен и артерий.

Важно. Клинические проявления в данном случае малоспецифичны, поэтому для уточнения истинных причин признаков патогенеза требуется проведение более точной и детальной диагностики.

Чаще всего больные жалуются на следующие отклонения:

увеличение внутричерепного давления и возникновение характерной боли (сдавливание или пульсация);
усталость, слабость, падение работоспособности и умственной деятельности (трудно концентрироваться, долго думать, запоминать, учиться);
депрессивное состояние или апатия;
нарушение координации, моторики и речи;
ухудшение иннервации определенных органов и участков тела;
развитие судорог и падение давления в мышечных сосудах;
зрительные отклонения в виде слепоты (частичной или полной), изменение полей обзора, косоглазие и прочие;
припадки эпилепсии;
парезы конечностей.

В случае разрыва клубковых сплетений возможны острые негативные проявления, которые спровоцированы открывшимся кровотечением в мозг (головной или спинной) и нарушением его гемоциркуляции. Если будет образована гематома или субарахноидальное кровоизлияние, то клинические проявления будут различимы.

В таком случае обычно больной человек жалуется на:

сильную резкую боль в голове;
развивается тошнота и рвота, после которой не становится легче;
упадок сил и обмороки;
боль в глазах на свету или в сильно освещенном помещении;
стабилизация глазных яблок;
частичная или полная потеря зрения;
речевые патологии;
трудность восприятия какой-либо услышанной информации;
судороги и параличи конечностей.

Важно. Если у человека имеется хотя бы один из указанных признаков, то он подлежит немедленной госпитализации и срочного лечения. В данном случае цена промедления может быть несоизмеримо высокой и даже стоить жизни пациенту.

Диагностика

Врач в первую очередь знакомится с анамнезом больного, выслушивает жалобы и изучает симптоматику, предположительно определяются зоны поражения нервной ткани. Затем проводится физикальный осмотр с акцентом на изучение участков локализации клубеньковых сплетений вен и артерий, после чего назначается специфические обследования, помогающие выяснить все нюансы заболевания (таблица).

Таблица. Диагностика мальформации сосудов:

Как правило, сосудистая мальформация (при ее наличии) обнаруживается сразу. В определенных случаях требуется консультация нейрохирурга и невропатолога.

Лечение

Выбор методики терапии зависит от:

сложности диагноза;
локации патологии;
размеров;
наличия инсультов в прошлом.

Решение о том, каким методом лечить больного принимает лечащий врач на основе результатов диагностики и индивидуальных особенностей состояния здоровья пациента. При этом должны быть учтены все риски и возможные осложнения.

В случае отсутствия лечения мальформации сосудов высока вероятность кровоизлияний в головной или спинной мозг, патологии координации и анализаторов, тяжелейшие неврологические расстройства. В случае неоперабельности пациента принимаются различные меры, в том числе и профилактические, для минимизирования осложнений в результате разрыва сосудов.

Операция

Открытое хирургическое вмешательство является наиболее травматичным способом. Для того, чтобы получить доступ до места локации выполняется вскрытие черепа.

Затем производится клипирование сосудов и их пресечение. Опасность состоит в том, что при выполнении операции существует вероятность травмирования или повреждения важных центров, что при самом худшем развитии событий может привести к смерти.

Важно. Данный метод лечения возможен только в том случае, если мальформация сосудов небольших размеров расположена на поверхности головного мозга.

Эндоваскулярная эмболизация

Лечение данным способом подходит для пациентов, у которых патология располагается в глубине ткани. Процедура относится к малоинвазивным. Ее суть заключается в том, что в крупную вену под рентгеновским контролем вводится катетер, доставляющий его в нужное место.

Там производится эвакуация в вены и артерии специального вещества, закупоривающего все пространство. Это препятствует движению крови и выключает сосудистую мальформацию из кровооборота.

Однако метод не может абсолютно гарантировать полную облитерацию сосудов. По этой причине эндоваскулярную закупорку относят к дополнительным методам лечения.

Радиохирургия

Лечение сосудистой мальформации данным способом можно отнести к современным передовым технологиям. Для этого используют так называемый кибер-нож. Суть заключается в том, что при помощи очень тонких радиоактивных лучевых пучков воздействуют на аномалию с различных точек, что нарушает целостность вен и артерий, а здоровые органы не повреждаются.

Процесс достаточно длительный. Для того, чтобы добиться полного склерозирования сосудов понадобится несколько месяцев.

Важно. При использовании радиохирургии не наблюдается никаких осложнений со стороны ЦНС.

Данная методика имеет несколько противопоказаний, которые перечислены ниже:

диаметр всех сосудов более 3 см;
инсульт или кровоизлияния иного характера в анамнезе.

Перечисленные ограничения связаны с тем, что тонкие сосудистые стенки в определенных случаях могут не выдержать напряжения и утратить целостность в промежутках между этапами терапии, что вызовет ряд негативных процессов еще до полного склерозирования сосудов мальформации.

Профилактика

Поскольку истинные причины образования патологии, формирующейся еще в эмбриогенезе, не известны, то нет способов, которые бы позволили целенаправленно предупредить появление аномалии. Профилактические меры нужны при обнаружении мальформации сосудов.

Их ценность особенно высока для неоперабельных больных. Варианты предупреждения нарушений целостности вен и артерий в данном случае заключатся в постоянном мониторинге артериального давления и устранение опасных его колебаний, исключение физических перегрузок и стрессов, снижение атеросклеротических отложений и прочее.

Профилактика должна всегда подбираться строго индивидуально и выполняться под контролем лечащего врача.

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Читайте также: