Витреохориодопатия у ребенка

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 03.02.2025

Известно, что периферические витреохориоретинальные дистрофии (ПВХРД) могут приводить к регматогенной отслойке сетчатки, которая влечет за собой снижение остроты зрения вплоть до слабовидения и, соответственно, инвалидизацию и социальную дезадаптацию детского населения [1, 2]. Своевременное выполнение отграничительной лазерной коагуляции (ЛК) является общепризнанным эффективным методом профилактики отслойки сетчатки у детей с ПВХРД [3], что делает своевременную диагностику «риск-форм» ПВХРД одним из действенных методов профилактики отслойки сетчатки [4].

По данным многих авторов, частота различных видов ПВХРД у детей школьного возраста достигает 56 % [3]. Однако в доступных литературных источниках данной проблеме у детей, в отличие от взрослых, уделяется крайне мало внимания [3, 4], в связи с чем целью нашего исследования явилось выявление особенностей клинического течения «рискформ» ПВХРД в зависимости от пола, возраста, вида и степени рефракции, а также установление особенностей диагностики и лечения ПВХРД в детском возрасте.

Материал и методы

Был проведен ретроспективный анализ медицинских карт пациентов детского возраста, которым была выполнена периферическая профилактическая лазерная коагуляция сетчатки (ППЛКС) по поводу «риск-форм» ПВХРД в офтальмологическом отделении МАУЗ ДГКБ № 1 с 2017 по 2019 г. С указанной патологией был прооперирован 241 ребенок (293 глаза) в возрасте от 7 до 17 лет (средний возраст: 14,1±2,4 года), из них 120 девочек (49,8 %) и 121 мальчик (50,2 %).

Для анализа вся изученная когорта была подразделена на три возрастные категории: в возрасте от 7 до 10 лет (младший школьный возраст) было 27 детей (11,2 %), от 11 до 14 лет (средний школьный возраст) - 141 ребенок (58,5 %), и группа 15-17 лет (подростковый возраст) составила 83 ребенка (34,4 %).

Всем детям до лазерного хирургического вмешательства проводились визометрия, авторефрактометрия, аппланационная тонометрия по Маклакову, биомикроскопия, скиаскопия в условиях мидриаза, биомикроофтальмоскопия с линзой 78 Д или 90 Д.

Всем детям проводилась ППЛКС на офтальмологическом лазере VISULAS 532s (Сarl Zeiss, Германия). Подбор оптимальных параметров лазерной коагуляции (ЛК) начинался с минимальных значений и увеличивался до получения лазерных коагулятов 2-й степени интенсивности по классификации L’Esperance F.A. [5]. Учитывая прозрачность оптических сред у детей, нежные структуры сетчатки и хориоидеи, хорошо выражен- ный пигментный эпителий, параметры были значительно ниже, чем у взрослых. В итоге параметры ЛК получились следующие: мощность (Е) 80-110 мВт, длительность импульса (T) 50-80 мс, диаметр пятна облучения (D) 100-200 мкм. Оперативное вмешательство проводилось под эпибульбарной инстилляционной анестезией раствором оксибупрокаина 0,4 % с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана. В качестве контактной среды использовался декспантенол 5 % в виде глазного геля.

Лазерные коагуляты наносились в шахматном порядке на расстоянии друг от друга в 1 коагулят в 2-4 ряда, в зависимости от локализации дистрофии применялись следующие виды коагуляции: барьерная лазеркоагуляция (ЛК) (при локализации дистрофии у зубчатой линии), отграничивающая ЛК (при локализации дистрофии в экваториальной и предэкваториальной зонах) и циркляж (при наличии ПВХРД во всех сегментах). В послеоперационном периоде назначались инстилляции диклофенака 0,1 % по 1 капле 4 раза в день в течение 10 дней.

Результаты и обсуждение

После проведенного офтальмологического обследования были выявлены следующие виды ПВХРД (по классификации Ю.А. Иванишко [6, 7]): «решетчатая» дистрофия на 117 (39,9 %) глазах, дистрофия по типу «след улитки» на 45 (15,4 %) глазах, сквозной разрыв (к данной категории были отнесены клапанные разрывы, разрывы с «крышечкой» и дырчатые разрывы с эпиретинальными тракциями) на 80 (27,3 %) глазах и гиперпигментация с витреальной тракцией - на 51 (17,4 %) глазу. Встречаемость различных видов ПВХРД в зависимости от возраста детей представлена в таблице 1.

Из таблицы 1 видно, что «риск-формы» ПВХРД начинают выявляться уже в возрасте 7 лет, а по последним литературным данным [9], и раньше, особенно у детей с ретинопатией недоношенных и врожденной миопией. Учитывая, что в последнее время увеличивается количество детей с ретинопатией недоношенных, вполне вероятно выявление ПВХРД у детей более раннего возраста. Среди детей младшего школьного возраста (7-10 лет) преобладают «решетчатая» дистрофия и сквозные разрывы.

Наибольшее количество ПВХРД встречается в среднем школьном возрасте (11-14 лет). Данный период является критическим для ребенка, происходит быстрый рост всего организма и глазного яблока в том числе, кроме того, возрастает зрительная нагрузка, что ведет к увеличению числа дистрофий. В данном возрасте превалируют «решетчатая» дистрофия (34,0 %) и почти в равных долях сквозные разрывы (26,2 %) и гиперпигментация с витреальной тракцией (24,1 %). В младшем школьном возрасте также преобладают «решетчатые» дистрофии - 48,8 %. В возрасте 15-17 лет (подростковый возраст) преобладают «решетчатая» дистрофия (44,0 %) и сквозные разрывы (30,3 %).

Результаты анализа частоты встречаемости различных видов ПВХРД в зависимости от клинической рефракции представлены в таблице 2.

Среди всех прооперированных детей преобладали дети с миопической рефракцией - 223 глаза (76,1 %), причем большинство имели миопию слабой степени - 102 глаза (45,7 %). Следует отметить, что 45 глаз (15,4 %) имели эмметропическую рефракцию, а также «риск-формы» ПВХРД встречались при гиперметропии - 11 глаз (3,8 %) и при смешанном астигматизме - 14 глаз (4,8 %).

Во всех случаях ПВХРД протекали бессимптомно, что, вероятнее всего, связано с тем, что ребенок не может расценить такие симптомы, как «вспышки света» или «плавающие помутнения», как повод для жалоб и обращения к родителям или врачу.

Всё вышеизложенное говорит о необходимости тщательного осмотра периферии глазного дна на максимальном мидриазе всем детям в декретированные сроки. Мидриаз достигается инстилляциями циклопентолата 1 % или тропикамида 0,5 % или 1 %. С 12 лет возможно закапывание комбинированных препаратов (фенилэфрин 5 % и тропикамид 0,8 %). Осмотр проводится с использованием налобного бинокулярного офтальмоскопа или трехзеркальной линзы Гольдмана, или высокодиоптрийных линз 78 или 90Д [7].

Следует отметить, что диагностика затруднена в силу психоэмоциональных особенностей детского возраста (тяжело переносят яркий свет, уводят взгляд, капризничают). В ряде случаев необходимо использование дополнительных методов исследования, а именно - оптической когерентной томографии периферии глазного дна для верификации «риск-форм» и определения показаний для лазерной коагуляции [8, 10].

Успех лечения во многом зависит от предоперационной подготовки: необходим осмотр невролога для исключения эпиактивности, педиатра - для исключения острых и обострения хронических заболеваний.

ПВХРД у детей протекают бессимптомно, при этом выявляются в возрасте от 7 до 17 лет независимо от пола, пик возникновения - в среднем школьном возрасте - 10-14 лет. Преобладают ПВХРД при миопической рефракции слабой степени. Достаточно много ПВХРД выявлено при эмметропии, что говорит о необходимости тщательного осмотра периферии глазного дна независимо от вида и степени рефракции. Наи- более распространенным видом ПВХРД является «решетчатая» дистрофия. Параметры ЛК у детей отличаются от таковых у взрослых. Учитывая возрастные особенности детей: астеновегетативные состояния, эмоциональную лабильность (страх, плаксивость, неусидчивость), частые синкопальные состояния в пре- и пубертатном периодах (пик возникновения ПВХРД), успех операции зависит от хорошего контакта хирурга с ребенком, а также от предоперационной подготовки на догоспитальном этапе.

Сведения об авторах

Михайлова Елена Владимировна, заведующая офтальмологическим отделением, Муниципальное автономное учреждение Детская городская клиническая больница № 1.

Тур Елена Владимировна, к. м. н., доцент кафедры глазных болезней, Федеральное государственное бюджетное учреждение высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Абаева Татьяна Сергеевна, ординатор кафедры глазных болезней, Федеральное государственное бюджетное учреждение высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Information about the authors

Mikhaylova Elena Vladimirovna, Head of Ophthalmology Dept., Children’s City Clinical Hospital № 1.

Tur Elena Vladimirovna, Cand. Sci. (Med.), Associate professor, Chair of Ophthalmology, South Ural State Medical University.

Abaeva Tatyana Sergeevna, postgraduate student, Chair of Ophthalmology, South Ural State Medical University.

Ретинопатия недоношенных: есть ли шанс иметь хорошее зрение?

Каждый день на свет появляются малыши раньше положенного срока. Согласно новому приказу, в нашей стране реанимации и дальнейшему выхаживанию подлежат дети, родившиеся на сроке 22 недели гестации. Теперь появился шанс на жизнь даже у самых крошечных малышей, чей вес при рождении не превышает 1 кг. Эти дети не просто маленькие, они имеют крайнюю незрелость практически всех систем организма.

Да, благодаря достижениям реанимационной помощи, они стали чаще выживать. Однако вместе с этим возросло число инвалидизирующих болезней недоношенных малышей. В этой статье мы поговорим об одном из подобных состояний, а именно о ретинопатии недоношенных.

Что такое ретинопатия недоношенных?

Ретинопатией недоношенных называется тяжелая патология органа зрения у детей, родившихся раньше положенного срока. Заболевание формируется под воздействием целого ряда факторов, которые нарушают правильное созревание сосудов сетчатки, что в ряде случаев приводит к ее отслойке и слепоте.

Среди всего многообразия причин детской слепоты в развитых странах именно ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест. Чем больше выхаживается в стране детей, появившихся на свет с массой тела до 1 кг, тем больше случаев ретинопатии отмечается среди населения.

Почему недоношенные дети предрасположены к поражению сетчатки?

Дети, которые родились на свет до достижения 32 недель беременности, составляют основную часть в группе риска по развитию патологии сетчатки. Это малыши, чья масса тела при рождении считается очень низкой (1000-1500 г) и экстремально низкой (менее 1000 г). Почему так происходит?

Основу развития ретинопатии у недоношенных составляют незрелость и недостаточная сформированность сетчатки на момент рождения малыша. До 16 недель беременности в сетчатке плода сосудов нет. А с данного срока рост сосудов начинается, что происходит от центра сетчатки к периферии. Параллельно происходит формирование самой сетчатки. Эти процессы должны завершиться к плановому появлению малыша на свет (то есть тогда, когда он уже доношенный). Происходит это под влиянием различных факторов роста.

Когда малыш рождается намного раньше срока, все процессы нормального созревания сетчатки нарушаются, что протекает в двух фазах. Сначала останавливается нормальный рост сосудов сетчатки. Затем начинается патологическое разрастание кровеносных сосудов, что и соответствует активной стадии болезни.

Факторы риска ретинопатии недоношенных?

У всех ли недоношенных детей развивается ретинопатия? Нет, ретинопатия развивается далеко не у всех. Причем болезнь может быть различной степени выраженности у детей одного и того же гестационного возраста. Чем это обусловлено?

Выделяются следующие факторы, способствующие развитию заболевания:

Выраженные дыхательные нарушения у малыша;
Необходимость искусственной вентиляции легких, длительная кислородотерапия;
Сопутствующие врожденные пороки сердца;
Патологии нервной системы вследствие нехватки кислорода (гипоксии);
Нестабильный уровень сахара в крови у малыша;
Течение инфекционных болезней и др.

То, насколько серьезными будут отклонения, зависит еще и от условий выхаживания крохи, его ухода и лечения.

Как заподозрить заболевание?

Всех недоношенных детей из группы риска по развитию ретинопатии обязательно осматривает врач-офтальмолог не позднее четвертой недели жизни. Первые признаки болезни иногда можно отметить уже на этом осмотре.

Следующее обследование проводится в срок не позднее шестой недели жизни. Затем осмотр проводится каждые две недели до того момента, пока сетчатка не закончит свое развитие. В тех случаях, когда выявляются признаки ретинопатии, обследования офтальмологом проводятся еженедельно.

Подозрение на злокачественную форму ретинопатии требует еще более частого осмотра малыша: один раз в 2-3 дня.

Стадии болезни и фазы

Ретинопатия недоношенных имеет сложную классификацию. Она отражает стадии болезни и подразделение по локализации и распространенности процесса. Это необходимо для того, чтобы четко определить тяжесть болезни и подобрать правильное лечение.

Активная ретинопатия. Это первая фаза заболевания, которая длится от 3 до 6 месяцев.

Выделяют 5 стадий активного периода болезни. Поставить диагноз и степень выраженности процесса может только офтальмолог при осмотре глазного дна малыша. Постепенное патологическое разрастание сосудов сетчатки, их извитость и расширение, а также изменения со стороны стекловидного тела глаза отражают выраженность 1-3 стадий болезни.

На 1 и 2 стадии болезни процесс может регрессировать даже без медицинского вмешательства, не оставив после себя выраженных изменений. На 4 стадии происходит частичная отслойка сетчатки, а на 5 — уже полная. Именно отслойка сетчатки становится причиной слепоты маленьких пациентов.

Выделяется также особая форма болезни, которая называется злокачественной ретинопатией. При ней заболевание прогрессирует очень быстро и плохо поддается лечению.

Рубцовая ретинопатия. Это вторая фаза болезни. Ее еще называют регрессивной. Она начинается или самостоятельно, или под воздействием лекарственных препаратов.

Рубцовая фаза может закончиться полным выздоровлением или же формированием остаточных изменений различной степени выраженности. Всего выделяют 5 степеней остаточных нарушений (от минимальных до очень тяжелых).

Как лечится ретинопатия недоношенных?

Лечением ретинопатии недоношенных детей занимаются педиатры и неонатологи при участии квалифицированного офтальмолога. Он определяет стадию процесса и назначает лечение. Лечение может проводиться и в домашних условиях, и в условиях стационара. Однако стационарное наблюдение ребёнка обычно вызвано другими сопутствующими проблемами недоношенного, а не только ретинопатией.

Из медикаментов назначаются препараты, улучшающие состояние кровеносных сосудов и микроциркуляцию в тканях, антиоксиданты и гормональные лекарства. При этом именно гормональные средства оказывают самый значимый эффект. Назначают их местно в виде капель и в растворах для инъекций, которые делаются в область около глаз.

Значимый эффект оказывают физиопроцедуры в регрессивном периоде болезни. В случае прогрессирования болезни до 4 и 5 стадий проводится хирургическое лечение ребёнка для того, чтобы сохранить ему зрение. Однако желаемого эффекта не всегда удается добиться даже после операции.

Чем могут помочь родители?

Могут ли как-то родители повлиять на развитие ретинопатии у своего недоношенного крохи? Конечно, они не могут вмешаться в ход патологических процессов, протекающих в незрелом организме. Но они могут поспособствовать тому, чтобы ребёнок поскорее выкарабкался из отделения реанимации новорожденных. Что можно сделать?

Положительный эмоциональный настрой. Как ни странно, но внутреннее спокойствие, доверие докторам и даже просто вера в чудо очень помогают самым крошечным пациентам.
Активное участие в развивающем уходе младенца. К этому относится метод «кенгуру», общение с ребёнком, прикосновения к нему и ласковые поглаживания. Разумеется, подобные мероприятия возможны только с разрешения лечащего врача крохи.
Сохранение грудного вскармливания. Какой бы качественной ни была смесь для недоношенного малыша, она никогда не сможет заменить мамино молоко. Даже в том случае, когда ребёнок еще не скоро сможет приложиться непосредственно к груди матери, его можно кормить сцеженным молоком. Оно сохраняет свои полезные свойства и помогает крохе бороться с опасными инфекциями, подстерегающими его «на каждом шагу». А от количества подобных инфекционных осложнений напрямую зависит длительность пребывания ребёнка в реанимации.

Исход заболевания и отдаленный прогноз

Ретинопатия у недоношенных детей с массой тела до 1500 г встречается в 19-47% случаев, у детей с массой тела до 1000 г — в 54-72% случаев. Стоит отметить, что у малышей с весом менее 750 г ретинопатия различной степени развивается в 90-100% случаев.

За последние годы в подходах к первичной реанимационной помощи недоношенных произошли значительные изменения. Данные подходы стали более физиологичными, что позволяет получить лучшие отдаленные прогнозы у недоношенных детей. Подобное утверждение касается и ретинопатии.

Остановка патологического процесса и выздоровление ребёнка со стороны органа зрения возможны только лишь на 1 и 2 стадии активного периода заболевания. При правильном и своевременном лечении у более 70% таких детей отмечается хороший исход.

У остальных малышей отмечается дальнейшее прогрессирование болезни, которое в ряде случаев требует оперативного лечения. Это лечение не всегда оказывает эффект. По разным литературным данным в структуре слепоты ретинопатия недоношенных занимает от 11 до 27%.

Профилактика серьезного заболевания

Можно ли как-то уменьшить число случаев ретинопатии недоношенных? Вопрос очень важный и сложный. Но его можно задать и относительно всех других инвалидизирующих болезней недоношенных детей, так как профилактика всех серьезных последствий незрелости организма маленького человечка должна проводиться комплексно. Это задача не какого-то конкретного человека, а всей нашей страны.

Во-первых, самый большой упор стоит сделать на профилактику недоношенности как таковой. К этому относится своевременное половое воспитание детей и подростков, тщательное планирование беременности, полноценное обследование будущих матерей и грамотное ведение беременности и родов.

Во-вторых, необходимо готовить квалифицированных специалистов, которые будут оказывать помощь самым маленьким жителям страны, что касается врачей разных специальностей: акушеров-гинекологов, неонатологов, реаниматологов, неврологов, офтальмологов и др.

В-третьих, очень важно взвешенно и комплексно подходить к выхаживанию и лечению недоношенных детей. Мало просто спасти жизнь, нужно стремиться сделать будущую жизнь этого человека максимально полноценной.

Опасности передозировки витамина D у ребенка

Витамины играют очень важную роль в жизнедеятельности человека. У каждого витамина своя особая задача, свои особенности обмена. Основным источников витаминов для организма являются продукты питания. Витамины должны поступать в организм человека с пищей постоянно, ими нельзя запастись впрок и потом расходовать их по мере необходимости. Избыток витаминов в человеческом организме называется гипервитаминозом. В этой статье мы поговорим о том, чем опасен избыток витамина D в детском организме.

Откуда берется передозировка витамина D?

Витамин D является очень важным участником фосфорно-кальциевого обмена. Он необходим лицам любого возраста и пола. Однако именно в детском возрасте становится особенно заметны те ситуации, когда витамина D не хватает или же, наоборот, — возникает его передозировка.

Недостаток витамина D, который приводит к нарушению обмена кальция и фосфора, вызывает рахит. Это заболевание характерно для детей до двухлетнего возраста. Иногда болеют дети и на третьем году жизни. Основным методом лечения рахита является дотация витамина D с помощью лекарственных препаратов. Кроме того, этими же лекарствами всем детям, начиная с конца периода новорожденности, проводится профилактика рахита.

Так вот, именно нерациональная профилактика и неправильное лечение рахита чаще всего становятся причиной того, что ребёнок получает витамин D в избыточных дозах, что дает впоследствии определенную клиническую симптоматику. Также одновременное назначение процедур ультрафиолетового облучения (УФО) вместе с лечебными дозами витамина D иногда приводит к передозировке последнего.

У некоторых детей повышена чувствительность к витамину D на генетическом уровне. Нередко такая чувствительность возникает при хронических болезнях почек. Иногда (гораздо реже) у детей гипервитаминоз D появляется при нарушении работы паращитовидных желез или саркоидозе. Но, все-таки, основная причина передозировки витамина D в организме малышей — избыточное его поступление извне с лекарствами.

Поэтому даже профилактические или стандартные лечебные дозы могут дать неблагоприятный эффект. Для чего это нужно знать? Все врачи сходятся в том мнении, что лучше переболеть рахитом в легкой форме, чем страдать от избытка витамина D в организме. Поэтому молодым родителям необходимо знать те симптомы, на которые стоит обращать внимание у ребёнка, чтобы не пропустить столь серьезную проблему.

Каким образом витамин D в повышенных концентрациях негативно влияет на организм? Почему это происходит?

Во-первых, витамин D обладает прямым токсическим действием на клеточные мембраны и обмен веществ. В крови и моче увеличивается содержание кальция (из-за его повышенного всасывания в кишечнике), в моче отмечается увеличение количества фосфатов, нарушается обмен азота, тормозятся некоторые важные химические превращения, образуются токсические перекисные соединения.
Во-вторых, дают о себе знать последствия гиперкальциемии (повышенного содержания кальция в крови). Это может проявиться кальцинозом сосудов, отложением кальция в сердечной мышце, в альвеолах, в кишечной и желудочной стенках и даже в оболочках глаз. Страдают от избытка кальция почки, в которых он откладывается.

Признаки острого отравления высокими дозами витамина D

Острое отравление витамином D может возникнуть, когда ребёнок получил большую его дозу за небольшой промежуток времени. Симптомы острого отравления высокими дозами витамина D следующие:

Головная боль, повышенная возбудимость нервной системы, бывают судороги;
Часто возникает мышечная слабость, сонливость, безразличие к происходящему (апатия), помутнение сознания (даже кома), параличи центрального генеза;
Нарушение пищеварения (рвота вплоть до обезвоживания, запоры), тахикардия, выделение мочи в большом количестве, увеличение печени;
Может быть повышение температуры тела;

Такие симптомы не остаются незамеченными, и родители, как правило, быстро обращаются за неотложной помощью. Бригада скорой помощи, увидев подобные симптомы у ребёнка, скорее отвезет его в инфекционное отделение, нежели заподозрит у него гипервитаминоз D. Да и врачи стационара, вероятно, не сразу смогут поставить правильный диагноз.

Поражение почек и другие симптомы хронического гипервитаминоза D

Хроническое отравление высокими дозами витамина D протекает не столь ярко, но постепенно сами родители и врачи начинают бить тревогу: с ребёнком что-то не так!

Ребёнок становится раздражительным, у него часто болит голова, появляются расстройства сна, а вместе с этим и раздражительность.
Кожа у ребёнка выглядит бледной, появляется склонность к потливости. Отмечается субфебрильная температура тела, хотя нет признаков течения какой-либо инфекции.
У ребёнка появляется склонность к диарее, периодически рвота без видимой на то причины. По мере прогрессирования болезни диарея сменяется на запор. Ребёнок перестает расти и прибавлять в весе, появляются признаки обезвоживания.
Отмечаются расстройства со стороны почек: сначала увеличивается суточное количество мочи, после этого, наоборот, мочи становится мало. О том, что в патологический процесс вовлечены почки, будут свидетельствовать такие изменения в анализе мочи, как появление повышенного содержание белка, эритроцитов, обнаружение гноя. Эти признаки указывают на наличие нефрокальциноза. При прогрессировании хронического отравления могут появиться признаки почечной недостаточности.
Могут начать беспокоить боли в костях. Конечно, малыш не сможет об этом сказать. Только лишь по непонятному беспокойству, плохому сну можно будет предположить подобное.
Появляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: учащенное сердцебиение, расширение границ сердца, приглушенность тонов сердца, симптомы сердечной недостаточности, сужение аорты на уровне клапанов, повышение артериального давления. На эти симптомы внимание обращает обычно врач.
Со стороны органа зрения отмечается помутнение роговицы и конъюнктивы, а также изменения на сетчатке.
Несмотря на то, что в крови отмечается большое количество кальция, который откладывается в сосудах и внутренних органах, в костях отмечается очень сильный остеопороз. Это обусловлено изменением гормональной регуляции фосфорно-кальциевого обмена на фоне передозировки витамина D.

Совсем не обязательно, что у каждого ребёнка с гипервитаминозом D будет развиваться вся вышеперечисленная симптоматика. Играет роль тяжесть процесса, величина передозировки, индивидуальные особенности организма. Иногда отмечается только 1-2 симптома, но, к сожалению, они часто ускользают от должного внимания родителей и врачей.

Что делать при выявлении у ребёнка симптомов гипервитаминоза D?

Как только родители обнаружат у своего ребёнка симптомы, которые могут быть проявлением острого или хронического отравления витамином D, то стоит как можно скорее обратиться к врачу. В зависимости от тяжести течения процесса, будет принято решение: потребуется госпитализация ребёнка или нет.

Для диагностики гипервитаминоза D определяют содержание кальция в крови и моче у малыша, определяют уровень щелочной фосфатазы, холестерина, белка в крови, калия, магния, а также берут некоторые другие показатели. Обязательно исследуют общий анализ мочи и общий анализ крови. Рентгенологические изменения при гипервитаминозе D: остеопороз, периостит.

В лечении применяются следующие методы (некоторые из них):

Дезинтоксикационная терапия («капельницы» с глюкозо-солевыми растворами), чтобы снять интоксикацию.
Витаминотерапия (Витамины А, Е, С).
Гормональная терапия (преднизолон) для уменьшения всасывания кальция в кишечнике.
В ряде случаев показана противосудорожная терапия.
Введение синтетического гормона тиреокальцитонина при очень высоком содержании кальция в крови.
Препараты, уменьшающие связывание витамина D в пищеварительном тракте.
Подбор диеты, не содержащей большого количества кальция (исключение творога, цельного молока, сыра и др.).

Печально, но не всегда наступает полное выздоровление ребёнка после перенесенного гипервитаминоза D. Некоторые дети впоследствии отстают в нервно-психическом развитии. Патологические изменения, связанные с отложением солей кальция в сосудах и внутренних органах, могут остаться на всю жизнь.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Врожденный гипотиреоз (ВГ) — заболевание щитовидной железы, встречающееся с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных. У девочек заболевание выявляется в 2-2,5 раза чаще, чем у мальчиков.

В основе заболевания лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, которая приводит к задержке развития всех органов и систем. В первую очередь страдает от недостатка тиреоидных гормонов центральная нервная система. Установлена прямая связь между возрастом, в котором начато лечение, и индексом интеллектуального развития ребенка в дальнейшем. Благоприятного (адекватного) умственного развития можно ожидать, только если заместительная терапия была начата в первый месяц жизни ребенка.

Своевременно поставить диагноз и, следовательно, вовремя начать лечение можно только при проведении раннего (в первые дни жизни) обследования всех новорожденных.

Массовое обследование (скрининг) по поводу врожденного гипотиреоза впервые было осуществлено в Канаде в 1971 г. На сегодняшний день это обычный метод обследования в большинстве развитых стран. В России аналогичный скрининг проводится в течение последних 12 лет.

Основные принципы проведения неонатального скрининга ВГ заключаются в следующем. Все варианты врожденного гипотиреоза сопровождаются низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т₄, Т₃), повышение уровней тиреотропного гормона (ТТГ) характерно для первичного гипотиреоза. Но поскольку он представляет собой наиболее распространенный вариант заболевания (до 90% всех случаев), в большинстве стран в основе скрининга лежит определение ТТГ. В США и Канаде скрининг базируется на определении Т₄. Оптимальным было бы определение обоих параметров, однако это значительно увеличивает стоимость обследования.

Основная цель скрининга по врожденному гипотиреозу — раннее выявление всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Все новорожденные с аномально высоким ТТГ требуют срочного углубленного обследования для окончательной диагностики заболевания и немедленного начала заместительной терапии (оптимально — в первые 3 нед жизни).

У всех новорожденных на 4-5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й день жизни) берется кровь (чаще из пятки) и 6-8 капель наносится на специальную пористую, фильтровальную бумагу. Полученные и высушенные образцы крови отсылаются в специализированную лабораторию, где проводится определение ТТГ.

Концентрация ТТГ зависит от метода определения. Пороговый уровень ТТГ подвержен колебаниям и устанавливается отдельно для каждой лаборатории в зависимости от выбранного метода определения. Большинство лабораторий работают с диагностическими наборами «Дельфия», для которых пороговым является уровень ТТГ — 20 мЕд/л. Таким образом, все образцы ТТГ до 20 мЕд/л — это вариант нормы. Все образцы с концентрацией ТТГ выше 20 мЕд/л должны быть проверены повторно, концентрация ТТГ выше 50 мЕд/л позволяет заподозрить гипотиреоз, а уровни ТТГ выше 100 мЕд/л с высокой степенью вероятности указывают на наличие заболевания. Поэтому необходимо срочное уточнение диагноза у всех новорожденных с уровнем ТТГ выше 20 мЕд/л, это возможно при повторном взятии крови и определении уровней ТТГ и св. Т4 в сыворотке крови.

После взятия крови детям с уровнем ТТГ выше 50 мЕд/л сразу же (не дожидаясь результатов) назначается заместительная терапия левотироксином (эутирокс, L-тироксин, тиро-4, Л-тирок, L-тироксин-Акри, L-тироксин-Фармак). Лечение может быть отменено после получения нормальных результатов св. Т4 и ТТГ.

Вопрос о назначении лечения детям, имеющим уровни ТТГ 20-50 мЕд/л, решается после повторно сданной крови и получения показателей уровней ТТГ и св. Т₄.

Детям, которым лечение сразу же не было назначено, необходимы повторные осмотры с определением уровней ТТГ, Т₄ (через неделю, затем через месяц), и если уровень ТТГ увеличивается, следует назначить заместительную терапию тиреоидными препаратами с дальнейшим тщательным наблюдением за ребенком.

Этиология врожденного гипотиреоза

Врожденный гипотиреоз — достаточно гетерогенная по этиологии группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде.

В последние годы в связи с развитием методов молекулярно-генетического анализа во многом изменились взгляды на этиологию врожденного гипотиреоза. В подавляющем большинстве случаев (85-90%) имеет место первичный врожденный гипотиреоз. Примерно 85% случаев первичного гипотиреоза являются спорадическими, 15% — наследственными. Большинство спорадических случаев обусловлено дисгенезией щитовидной железы, причем случаи эктопии щитовидной железы встречаются чаще, чем полное ее отсутствие (агенезия) или гипоплазия щитовидной железы. По данным различных авторов, в 22-42% случаев встречается агенезия щитовидной железы, в 35-42% — ткань щитовидной железы эктопирована, в 24-36% — имеет место гипоплазия щитовидной железы.

Вероятно, причиной дисгенезии щитовидной железы могут быть как генетические факторы, так и факторы внешней среды, однако ее молекулярная основа пока мало изучена. На сегодняшний день идентифицированы 3 транскрипционных фактора, участвующих в закладке и дифференцировке щитовидной железы — PAX-8 (paired domain homeobox), TTF-1 и TTF-2 (thyroid transcription factors 1 и 2). В эксперименте на мышах показана роль TTF-1 в наличии агенезии щитовидной железы, тяжелых пороков легких и передних отделов мозга. Ген TTF-1 локализован в регионе 14q13.

TTF-2 необходим для нормального морфогенеза щитовидной железы. Экспериментально доказано участие TTF-2 в миграции щитовидной железы и зарастании твердого неба. Кроме того, TTF-2 регулирует экспрессию тиреоглобулина и тиреоидной пероксидазы в щитовидной железе, как и PAX-8.

Большинство семейных случаев ВГ — это врожденные «ошибки», нарушающие синтез Т₄ или его связывание с органами-мишенями, этот вариант заболевания чаще всего проявляется врожденным зобом. На сегодняшний день известны следующие врожденные нарушения гормоногенеза в щитовидной железе: снижение чувствительности к тиреотропному гормону; отсутствие способности концентрировать йодид; нарушение органификации йода (вследствие дефектов пероксидазы или системы, генерирующей Н2О2); нарушение дейодиназы йодтирозинов; нарушение синтеза или транспорта тиреоглобулина.

Описаны мутации в генах тиреоидной пероксидазы и тиреоглобулина. Отсутствие активности тиреоидной пероксидазы ведет к снижению захвата йодида тиреоцитами, нарушению процессов органификации йодидов, что, в свою очередь, приводит к снижению синтеза тиреоидных гормонов. Новорожденные с ферментативными дефектами ТПО имеют при рождении очень высокий уровень ТТГ и очень низкий уровень Т4, в дальнейшем у них формируется зоб.

Гораздо реже (5-10% случаев) встречается вторичный врожденный гипотиреоз, проявляющийся изолированным дефицитом синтеза ТТГ или гипопитуитаризмом. В ряде случаев причиной вторичного гипотиреоза становится дефект Pit-1 гена — гипофизарного специфического транскрипционного фактора-1, мутации в котором вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и тиреотропного гормона. Изучается роль дефекта Prop-1 гена — транскрипционного фактора, вызывающего дефицит не только ТТГ, СТГ и пролактина, но и гонадотропинов.

Врожденный изолированный дефицит ТТГ — это очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, причиной которого являются мутации гена ТТГ. Приводим наиболее распространенную на сегодняшний день классификацию причин врожденного гипотиреоза.

Дисгенезия щитовидной железы: агенезия (атиреоз); гипогенезия (гипоплазия); дистопия.
Нарушения гормоногенеза в щитовидной железе: дефицит (дефект) рецепторов к ТТГ; дефект транспорта йодидов; дефект пероксидазной системы; дефект синтеза или транспорта тиреоглобулина; нарушение дейодиназы йодтирозинов.

Пангипопитуитаризм.
Изолированный дефицит синтеза ТТГ.

Резистентность к тиреоидным гормонам. Транзиторный гипотиреоз

Медикаментозный гипотиреоз (прием матерью антитиреоидных средств).
Гипотиреоз, индуцированный материнскими антителами, блокирующими рецепторы ТТГ.
Воздействие йода в пре- или постнатальном периоде.

Диагностика врожденного гипотиреоза

До начала эры скрининга по врожденному гипотиреозу, широкого внедрения в клиническую практику радиоиммунологических методов определения гормонов в сыворотке крови диагноз ВГ ставился на основании клинико-анамнестических данных, чем и объяснялось достаточно позднее начало заместительной терапии.

Типичная клиническая картина врожденного гипотиреоза у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается всего в 10-15% случаев. Наиболее типичными признаками заболевания в ранний постнатальный период являются: переношенная беременность (более 40 нед); большая масса тела при рождении (более 3500 г); отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком; локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп; признаки незрелости при доношенной по сроку беременности; низкий, грубый голос при плаче, крике; позднее отхождение мекония; позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки; затянувшаяся желтуха.

В дальнейшем, на 3-4-м месяце жизни, если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания: сниженный аппетит, затруднения при глотании, плохая прибавка в массе тела; метеоризм, запоры; cухость, бледность, шелушение кожных покровов; гипотермия (холодные кисти, стопы); ломкие, сухие, тусклые волосы; мышечная гипотония.

В более поздние сроки, после 5-6-го месяца жизни, на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка, позднее прорезывание зубов.

Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывают прорезывание, а позднее и смена зубов. Обращают на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия (у детей первых месяцев частота пульса может быть нормальной). Для детей с врожденным гипотиреозом характерен низкий, грубый голос, у них часто встречаются цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание.

Суммируя вышеперечисленные клинические признаки врожденного гипотиреоза, приводим шкалу Апгар, помогающую в раннем клиническом скрининге ВГ (табл.). Однако только скрининг по врожденному гипотиреозу позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать, таким образом, тяжелых последствий болезни, основными из которых являются задержка умственного и физического развития ребенка. Экономически стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях соотносятся как 1:4.

Заместительная терапия левотироксином натрия

Наблюдение за детьми с ВГ на первом году жизни следует осуществлять эндокринологу, педиатру, невропатологу.

Контрольные заборы крови проводятся через 2 нед и 1,5 мес после начала заместительной терапии. Необходимо постоянно иметь в виду возможность передозировки левотироксина натрия. Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально, с учетом клинических и лабораторных данных.

У детей первого года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т4, так как в первые месяцы жизни возможно нарушение регуляции секреции ТТГ по принципу обратной связи. Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз левотироксина натрия. В случаях относительно высоких уровней ТТГ и нормальных уровней общего Т4 или св. Т4 доза левотироксина натрия может считаться адекватной. Дальнейшие контрольные определения концентрации уровней ТТГ, Т4 следует проводить на первом году жизни каждые 2-3 мес жизни, после года — каждые 3-4 мес.

Таким образом, сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях должна быть начата заместительная терапия препаратами левотироксина натрия (эутирокс, L-тироксин, тиро-4, Л-тирок, L-тироксин-Акри, L-тироксин-Фармак). Лечение в большинстве стран начинают не позднее первого месяца жизни, в среднем на 2-й нед, например в Германии лечение начинают на 8-9-й день жизни, в Великобритании — на 11-15-й день.

Препаратом первого ряда при лечении врожденного гипотиреоза является левотироксин натрия. Препарат может выпускаться в различных дозировках — 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. На наличие различных дозировок препаратов обязательно следует обращать внимание родителей и указывать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека тироксину, что является главным его преимуществом перед другими синтетическими препаратами. Кроме того, после приема левотироксина (эутирокса, L-тироксина, тиро-4, Л-тирока, L-тироксина-Акри, L-тироксина-Фармак) в крови создается «депо» этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования тироксина и превращения его в Т₃. Таким образом, удается избежать высоких, пиковых уровней трийодтиронина в крови.

Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 мин до завтрака, с небольшим количеством жидкости. Маленьким детям препарат следует назначать во время утреннего кормления, в растолченном виде.

Начальная дозировка левотироксина составляет 12,5-25-50 мкг/сут или 10-15 мкг/кг/сут. Кроме того, потребность ребенка в тиреоидных гормонах коррелирует с поверхностью тела. Новорожденным рекомендуется назначать левотироксин в дозе 150-200 мкг/м 2 поверхности тела, а детям старше года 100-150 мкг/м 2 .

Принимая во внимание клинические симптомы, тем не менее следует помнить, что самым надежным показателем адекватности получаемого ребенком лечения при гипотиреозе служит нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови, у детей первого года жизни — уровни тироксина. Нужно учитывать, что уровень Т₄ обычно нормализуется через 1-2 нед после начала лечения, уровень ТТГ — через 3-4 нед после начала заместительной терапии. При длительном лечении показателями адекватности применяемой дозы левотироксина натрия служат данные динамики роста, общего развития ребенка, показатели дифференцировки скелета.

В. А. Петеркова, профессор, доктор медицинских наук
О. Б. Безлепкина, кандидат медицинских наук
ГУ ЭНЦ РАМН, Москва

Редко, но очень опасно: гипопаратиреоз у детей

Многие родители знают о том, насколько важна роль щитовидной железы в правильном развитии ребёнка. А вот о значении паращитовидных желез осведомлены далеко не все. Однако нарушение их функции сказывается на детском здоровье не лучшим образом. В этой статье мы поговорим о гипопаратиреозе у детей и его симптомах. Как не пропустить заболевание и вовремя начать лечение?

Для чего нужны паращитовидные железы в организме?

Паращитовидные железы есть у каждого человека с рождения. Они небольшого размера, располагаются по задней поверхности щитовидной железы.

Обычно их бывает 4, но иногда 6. Роль этих маленьких желез заключается в выработке паратгормона, который нужен для регуляции уровня кальция в организме.

Что такое гипопаратиреоз?

За сложным названием кроется такое нарушение работы паращитовидных желез, при котором нарушается образование, выделение и периферическое действие паратгормона. Основные симптомы болезни обусловлены снижением содержания в крови кальция (гипокальциемией).

Заболевание это редкое. Так как основным признаком у многих пациентов являются судороги, то нередко заболевшим детям ошибочно выставляется диагноз эпилепсии, что чревато назначением неправильного лечения.

Согласно эпидемиологическим расследованиям, проводимым в США, распространенность заболевания составляет 24-37 случаев на 100 000 человек.

Из всех пациентов лишь одну четвертую часть составляют мужчины, остальные больные - женщины. Больше всего пациентов выявляется в возрасте старше 45 лет (так как в структуре болезни лидирует послеоперационный гипопаратиреоз).

У детей патология встречается редко. В России эпидемиологические расследования пока не проводились.

В чем причина гипопаратиреоза в детском возрасте?

К снижению функции паращитовидных желез у детей и подростков чаще всего приводят такие наследственные заболевания, при которых изначально нарушена закладка и развитие этих желез, или же происходит их повреждение вследствие прогрессирования аутоиммунных процессов.

Кроме того, могут иметься дефекты рецепторов, которые обеспечивают периферическое действие паратгормона в тканях-мишенях.

Случается и такое, что гипопаратиреоз развивается после операции на щитовидной или паращитовидных железах (у детей гораздо реже, чем у взрослых).

Как проявляется заболевание?

Всем симптомы болезни связаны со снижением уровня ионизированного кальция в крови, а именно:

Различные судороги;
Спазмы мышц лица, конечностей;
Мышечная слабость;
Неприятные ощущения в мышцах голеней, стоп, предплечий, лица (онемение вокруг рта);
Спазм гортани (ларингоспазм);
Нарушения ритма сердца;
При длительном течении болезни могут быть: гипоплазия зубной эмали, катаракта, кальцинаты в головном мозге (выявляются при компьютерной томографии).

Иногда признаки болезни проявляются с первых недель жизни. Как заподозрить патологию у новорожденных?

К сожалению, симптомы не специфичны и скорее вводят врачей в заблуждение, нежели приводят к правильному диагнозу. Малыши плохо набирают в весе, обильно срыгивают. У них бывают признаки острой сердечно-сосудистой недостаточности, эпизоды апноэ, генерализованные судороги.

Поэтому чаще врачи склоняются либо к инфекционному процессу, либо к патологии нервной системы.

В чем особенности диагностики гипопаратиреоза в детском возрасте?

На основании тех симптомов, что перечислены выше, поставить диагноз нельзя. Они бывают и при других заболеваниях (изолированно или в комплексе). Но появление любого из них является показанием для измерения уровня кальция в крови. Поэтому и родителям тоже необходимо знать эти симптомы, чтобы ребёнок вовремя оказался у специалиста.

Очень важно внимательно изучить анамнез ребёнка: выяснить, какими болезнями страдают близкие родственники, спросить родителей об оперативных вмешательствах в области шеи у ребёнка.

Необходимо обратить внимание на сопутствующую патологию. Гипопаратиреоз нередко является одним из проявлений некоторых наследственных заболеваний (их более 10), каждое из которых имеет свою симптоматику.

В группу наследственных патологий входят:

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Наследуется аутосомно-рецессивным путем. Для него характерны хронический кандидоз кожи и слизистых, алопеция, надпочечниковая недостаточность и некоторые другие симптомы.

Наследуется по материнской линии. Проявляется кардиомиопатией, опущением век, сахарным диабетом, параличом глазных мышц.

Наследуется аутосомно-доминантным путем. Его основными признаками являются нейросенсорная тугоухость и аномалии почек.

При подозрении на наследственное заболевание ребёнок направляется на генетическую диагностику. Причем это делается даже в том случае, если симптомов гипокальциемии у него еще нет.

Важной составляющей в постановке диагноза гипопаратиреоза является лабораторная диагностика. В венозной крови определяется уровень общего и ионизированного кальция, исследуются такие показатели, как щелочная фосфатаза, паратгормон, органический фосфор, магний, витамин D.

Для гипопаратиреоза характерно сочетание низкого уровня кальция в крови с высоким содержанием фосфора. Исследуется количество фосфора, кальция и некоторых органических соединений в моче пациента.

В качестве дополнительной диагностики используются ЭКГ, рентгенологические исследования костей скелета, КТ головного мозга. Важно детально обследовать пациента у офтальмолога, эндокринолога. После подтверждения диагноза и установления причины болезни ребёнку подбирается лечение.

В чем основы терапии гипопаратиреоза?

При возникновении выраженных клинических симптомов, в том числе угрожающих жизни (генерализованные судороги, нарушение ритма сердца), необходимо вызвать бригаду « Скорой медицинской помощи». Ребёнок будет госпитализирован в стационар для неотложной помощи. Она заключается в быстрой нормализации уровня кальция в крови. Для этого препараты кальция вводятся внутривенно. Потом постепенно эти лекарства отменяются и назначаются те препараты кальция, которые даются через рот (постоянно).

Базовой поддерживающей терапией при болезни по любой причине на данный момент является назначение препаратов метаболитов гидроксилированного витамина D. Дозировка лекарства подбирается строго индивидуально и зависит от уровня кальция в крови. Для контроля за эффективностью лечения ребёнок каждые 2-4 недели сдает кровь на уровень ионизированного кальция. По результатам анализа проводится коррекция дозы препарата.

В том случае, когда заболевание сопровождается еще и низким уровнем магния в крови, требуется дополнительно применять в лечении препараты магния в таблетках. Иногда по показаниям ребёнку назначается инъекционный препарат магния.

У взрослых в лечении в последние годы применяется заместительная гормональная терапия искусственными препаратами паратгормона.

На данный момент продолжаются исследования эффективности и безопасности такого лечения (в том числе и у детей). Такая терапия назначается тем пациентам, у которых не удается добиться компенсации заболевания на фоне курсов приема препаратов кальция и витамина D.

Читайте также: