Синдром Бранстинга (Brunsting) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Блашинг-синдром - это неконтролируемое выраженное покраснение лица, которое является результатом работы симпатической нервной системы.

Люди, страдающие этой проблемой, краснеют даже при незначительном стрессе (а иногда и вовсе без видимой причины), что значительно осложняет жизнь и доставляет существенный дискомфорт.

К физиологическим нюансам добавляются психоэмоциональные - пациенты начинают испытывать постоянную «эритрофобию» (страх покраснеть). Людей, которые занимаются публичной работой, это беспокоит так сильно, что они очень часто оказываются не в состоянии продолжать свою профессиональную деятельность. Данный дефект влияет и на личную жизнь, многим становится сложнее общаться с противоположным полом.

Сегодня существует возможность избавиться от этой проблемы раз и навсегда: пациентам с блашинг-синдромом в клинике «СМТ» выполняется эффективная операция - эндоскопическая симпатэктомия.

Результаты лечения

Уверенность в своем внешнем виде;
Видимое снижение интенсивности покраснения;
Нормализация психоэмоционального состояния.

Наши работы

3 шага к решению проблемы

Прием врача

На приеме врач выслушает все жалобы, проведет осмотр и оценит интенсивность проблемы. В случае ярко выраженного блашинг-синдрома может быть назначена симпатэктомия - резекция симпатического нервного ствола.
В «СМТ» есть все возможности для ее профессионального проведения: хирурги с многолетним опытом, современное оснащение и собственная служба анастезиологов-реаниматологов.
При принятии решения о хирургическом вмешательстве, пациент направляется на предоперационное обследование, которое включает анализы крови и мочи, ЭКГ, рентгенографию или КТ легких.

Операция

Операция выполняется под общим наркозом через два небольших прокола (до 5 мм) в области правой и левой подмышечных впадин.
Операция длится не более часа. Данная методика практически не оставляет рубцов на коже в местах введения инструментов.

Реабилитация

Обычно пациенты покидают клинику в тот же день вечером или на следующее утро после операции.
Контрольный осмотр и снятие швов назначаются на 10 сутки.
К привычному образу жизни пациент возвращается сразу после выписки, малые физически нагрузки допускаются через неделю, занятия спортом - через 3 недели.

Наши врачи

Хирурги клиники «СМТ» - специалисты мирового уровня. Они регулярно участвуют в международных стажировках и семинарах. Глубокие знания позволяют нашим врачам проводить эндоскопические операции точно, и с высокой эффективностью. Ведущие хирурги СМТ проводят симпатэктомию уже более 15 лет и накопили огромный опыт.

Бранстинга синдром

Синдром Бранстинга (L. A. Brunsting, род. в 1900 г., амер. дерматолог) - дерматоз неясной этиологии, характеризующийся появлением герпетиформных зудящих рубцующихся бляшек на коже и везикулярной энантемы в полости рта, глотке и на конъюнктиве.

Википедия

Статьи для врачей

12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя

Статьи для пациентов

SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых

Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых

IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний

Головная боль у взрослых. Виды головных болей.

Головная боль. Вопросы и ответы

Мигрень

Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты

Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше

Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?

Терпены

Терпены - группа природных ненасыщенных углеводородов, содержащихся гл. обр. в эфирных маслах (камфора, ментол и др.); применяются, напр., при изготовлении лекарственных средств и инсектицидов.

Тандлера схема

Тандлера схема (J. Tandler, 1869-1936, австрийский анатом) - схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.

Сустав локтевой

Сустав локтевой (a. cubiti, PNA, BNA, JNA) - сложный сустав, объединяющий плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучелоктевой сустав, заключенные в одну суставную капсулу; в суставе локтевом возм.

Медицинская энциклопедия - бранстинга синдром

дерматоз неясной этиологии, характеризующийся появлением герпетиформных зудящих рубцующихся бляшек на коже и везикулярной энантемы в полости рта, глотке и на конъюнктиве.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь.

— М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг

См. в других словарях

Бранстинга Синдром (L. A. Brunsting, род. в 1900 г., амер. дерматолог) дерматоз неясной этиологии, характеризующийся появлением герпетиформных зудящих рубцующихся бляшек на коже и везикулярной энантемы в полости рта, глотке и на конъюнктиве. См. также:Фокса-фордайса Болезнь, Сульцбергера-гарбе Болезнь, Дисплазия Эпидермиса Бородавчатая, Импетиго Герпетиформное, Эритроз Пигментный Околоротовой, Эпидермодисплазия Верруциформная .

(L. A. Brunsting, род. в 1900 г., амер. дерматолог) дерматоз неясной этиологии, характеризующийся появлением герпетиформных зудящих рубцующихся бляшек на коже и везикулярной энантемы в полости рта, глотке и на конъюнктиве. .

Болевой синдром внесуставной локализации (хамстринг-синдром, АРС-синдром)

Было замечено, что в ответ на хроническую травматизацию происходят изменения не только в суставах. Достаточно часто локализация болевого синдрома связана с другими тканями, окружающими сустав, в том числе и синовиальной тканью. В качестве частых локализаций болевого синдрома называются энтезопатии в местах прикрепления сухожилий мышц тазового кольца. Клинические проявления в этом случае трактуются, как хамстринг-синдром и АРС-синдром [1].
Хамстринг-синдром - травматическое повреждение мышц в области седалищного бугра (задняя группа мышц бедра).
Этиология.

Hamstring syndrome достаточно "молодое" заболевание. Впервые данный синдром обсуждался в конце 1980 года [2]. Причиной возникновения данного синдрома является хро

ническая травматизация задней группы мышц бедра в области прикрепления к седалищному бугру. Причиной повреждения становится слишком сильное сокращение мышцы, что может произойти при резком ускорении, ударе по напряженной мышце, слишком длительной спортивной тренировке, занятиях спортом без должной разминки и других ситуациях. Наиболее часто хамстринг-синдром наблюдается у спортсменов, занимающихся легкой атлетикой и, прежде всего, спринтерским и барьерным бегом. Однако хамстринг-синдром может возникать и у не спортсменов [4].

Хроническая травматизация мышц задней группы бедра приводит к воспалению и к сдавлению седалищного нерва. Воспаленные сухожилия давят на седалищный нерв, что, в свою очередь, приводит к появлению порочного круга. Давление на седалищный нерв приводит к появлению, боли по задней поверхности бедра. В конечном итоге в этом месте может сформироваться рубец.

Клиническая картина.

В клинической картине на первом месте стоит боль в ягодичной области с иррадиацией по задней поверхности бедра. Боль усиливается при напряжении мышц, при длительном сидении. Кроме того, боль возникает при надавливании (пальпации) седалищного бугра, пассивном сгибании бедра и разгибании голени, а также при активном сгибании ноги в коленном суставе против сопротивления врача. При длительном течении хамстринг-синдрома возможен и полный отрыв мышц от седалищного бугра.
Хамстринг-синдром необходимо дифференцировать от ряда других возможных причин боли в ягодичной области и нижних конечностях (например, ишиас, синдром грушевидной мышцы).

Выделяют следующие виды повреждений:

растяжения мышц, с образованием микроразрывов;
частичные разрывы;
отрывы или полные разрывы, когда мышца, более неприкрепленная к кости сокращается, собирается в комок, убегая от места своего прикрепления к кости;
отрывные переломы, когда мышца отрывает кусочек кости.

Диагностика.

Для постановки хамстринг-синдрома очень важным является тщательный медицинский осмотр с дополнительным использованием МРТ, УЗИ. МРТ является решающим в определении степени повреждения мягких тканей /полный, частичный разрыв/[3]. На томограммах видны место и степень разрыва сухожилия или мышцы, а также сопутствующие отек и кровоизлияние. Магнитно-резонансная томография позволяют увидеть утолщение хамстринг-мышц.
Для исключения переломов выполняют рентгенографию.

МРТ Полный разрыв сухожилия

К сожалению, хамстринг-синдром практически неизвестен отечественным врачам, и часто выставляется ошибочный диагноз "вертельный бурсит", который встречается значительно реже. Именно поэтому для более точной постановки диагноза необходим комплексный подход.

Лечение.

На первом этапе проводится консервативное лечение, заключающееся в назначении нестероидных противовоспалительных средств, инъекции стероидов, физиотерапия, и / или акупунктура. В литературе имеются данные об использовании препаратов гиалуроновой кислоты для введения в суставы и в синовиальные оболочки сухожилий для купирования болевого синдрома внесуставной локализации [1].

Если боль и слабость не проходят, то показано оперативное лечение.
Оперативное лечение состоит из теномиолиза двуглавой мышцы бедра и невролиза седалищного нерва. Оперативное лечение в большинстве случаев приводит к полному восстановлению функции пораженной области. Прекращение болевого синдрома происходит у большинства пациентов.
Следует помнить, что хирургическое лечение может привести к осложнениям, таким как инфекции раны или повреждения нерва. Седалищный нерв должен быть освобожден очень тщательно. Задний кожный нерв бедра не должен быть нарушен или травмирован в любом случае [2].
При полном отрыве хамстринг-мышц - показана хирургическая фиксация сухожилия к седалищной кости. После операции при отрыве хамстринг-мышц от седалищного бугра на три недели надевают специальный поясной ремень, который удерживает ногу в согнутом положении, что снижает натяжение хамстринг-мышц и облегчает их прирастание к кости[4].

Прогноз

Прогноз для выздоровления хороший. Отрывы задней группы мышц бедра и отрывные переломы седалищного бугра заживают медленно и сопровождаются высоким риском рецидива.

Осложнения

К осложнениям относятся появление кальцификатов в области седалищного бугра или при отрыве от него мышц; при этом кальцификаты начинают раздражать седалищный нерв или причиняют боль при сидении и служат показанием к хирургическому вмешательству.

Профилактика

Возможно, разминка, подготавливающая мышцу к высоким нагрузкам, в какой-то степени защищает спортсмена от отрывов мышц и отрывных переломов, однако убедительных доказательств этого пока нет.

Автор: Николаева С.В.
асс. каф. онкологии, лучевой диагностики,
лучевой терапии ВГМА им Н.Н. Бурденко

ARS-синдром.

ARS-синдром (Adduktor-Rectus-Symphysis)- это патологическое состояние сухожилий мышечного комплекса mm. adductor longus et (or) brevis, m. gracilis, дистальной части m.rectus abdominis, а также передней части m. adductor magnus в местах их прикрепления к лонной либо седалищной костям. Данный симптомокомплекс, впервые описанный болгарским врачом М.Банковым в 1958 году, следует рассматривать как проявление хронической микронестабильности переднего отдела тазового полукольца.

Этиология:

перегрузки опорно-двигательного аппарата в результате несоответствия между физической нагрузкой и возможностью компенсаторных реакций организма.

Патогенез:

длительные однотипные нагрузки, связанные с ассиметричным сокращением приводящих мышц бедер, прямых и косых мышц живота приводят к микротравматизации связочного аппарата ( синдрому перегрузки сухожилия TOS (Tendon Overuse Syndrome)) лонного сочленения с возникновением воспалительных , а затем дегенеративных изменений. Данные причины приводят к энтезопатии, тендиниту и тендомиозиту вышеуказанной локализации.

Клинические проявления:

Боль различной интенсивности в нижней части живота и в паховых областях с иррадиацией по ходу мышц; отмечается локальная болезненность при пальпации и максимальном отведении бедер и сгибании туловища с сопротивлением в местах прикрепления приводящих мышц бедер и прямой мышцы живота к лонной кости; боли, как правило, сопровождают физические нагрузки (бег, удары по мячу) и существенно ограничивают функциональные возможности человека.

Инструментальные методы обследования:

При ультразвуковом исследовании иногда визуализируются участки гиперэхогенной структуры мышечной ткани в местах прикрепления к лонной кости.

Рентгенологическая картина АРС-синдрома в случаях его затяжного течения характеризуется наличием признаков остеоходроза и остеохондрита лонного сочленения.

Стрелкой указан участок дегенеративного разрыва сухожилия m.adductor longus в месте прикрепления к лонной кости.

МРТ диагностика:

На приведенных выше изображениях определяется повышение МР сигнала в толще длинной приводящей мышцы, в месте её прикрепления к правой лобковой кости, что может соответствовать тендиниту .

Дифференциальный диагноз:

Проводят с растяжением приводящих мышц бедра, переломами костей таза, паховой грыжей, простатитом, остеомиелитом, ревматоидным артритом, остеоартрозом, первичными и метастазирующими опухолями, мочекаменной болезнью, заболеванием поясничного отдела позвоночника.

Лечение:

Консервативное лечение включает локальные инъекции кортикостероидов, нестероидную противовоспалительную медикаментозную терапию, различные виды ФЗТ-лечения (электрофорез с анестетиками, токи Бернара, лазеротерапию и сопряжено со значительным число рецидивов данного заболевания(до 80% случаев). Более положительные результаты при использовании метода экстракорпоральной ударно-волновой терапии. Оперативное лечение АРС-синдрома, заключающееся в выполнении частичной миотомии и миофасциопластике прямой мышцы живота и частичной миотомии приводящих мышц бедер.

Автор: Милованов Н.В.
врач-рентгенолог ООО «МРТ Эксперт», г. Москва

Синдром Рубинштейна-Тейби

Синдром Рубинштейна-Тейби - генетически гетерогенное (по последним данным) наследственное заболевание, характеризующееся поражением центральной нервной системы, деформациями костей скелета и рядом других пороков развития. Симптомами этого состояния являются прогрессирующая умственная отсталость, низкий рост, расширение фаланг пальцев, полидактилия на ногах, разнообразные нарушения со стороны внутренних органов. Диагностика синдрома Рубинштейна-Тейби производится на основании данных настоящего статуса пациента, молекулярно-генетических анализов и других исследований. Специфического лечения данной патологии не существует, применяют симптоматическую терапию в зависимости от типа пороков и нарушений.

Общие сведения

Синдром Рубинштейна-Тейби - генетическое заболевание, которое сопровождается нарушениями интеллектуального и физического развития, а также разнообразными пороками скелета и внутренних органов. Впервые данная патология была выявлена в 1963 году и описана американскими педиатрами Дж. Рубинштейном и Г. Тейби - сами исследователи назвали заболевание «синдромом широкого первого пальца кистей и стоп, специфического лица и умственной отсталости». Дальнейшие исследования в области генетики подтвердили, что синдром Рубинштейна-Тейби является аутосомно-доминантной патологией, но подавляющее большинство случаев возникает вследствие спонтанных мутаций различного типа. Встречаемость составляет порядка 1:100 000-125 000, мальчики и девочки поражаются примерно с одинаковой частотой. Особенностью синдрома Рубинштейна-Тейби является повышенный риск развития различных онкологических заболеваний - главным образом, некоторых типов лейкозов, опухолей мозговых оболочек и нервных тканей.

Причины синдрома Рубинштейна-Тейби

Синдром Рубинштейна-Тейби обладает выраженной генетической гетерогенностью, однако различные типы этого заболевания не имеют каких-либо особенностей клинического течения. Наиболее часто причиной этой патологии выступают повреждения гена CREBBP, который расположен на 16-й хромосоме. Он кодирует так называемый CREB-связывающий белок, являющийся важным транскрипционным фактором, контролирующим экспрессию огромного количества генов. Появление в гене CREBBP различных изменений (точечных мутаций, транслокаций, микроделеций в 16-й хромосоме) приводит либо к образованию дефектного белка, неспособного выполнять свои функции, либо к полной блокировке его выделения. Это становится причиной развития синдрома Рубинштейна-Тейби.

В последние годы молекулярно-генетические исследования данной патологии подтвердили, что в ее развитии играют роль и мутации гена EP300, который располагается на 22-й хромосоме. Продуктом экспрессии данного гена является протеин p300, который, как и CREB-связывающий белок, относится к группе транскрипционных факторов. По данным исследований, идентифицировать характер генетического дефекта при синдроме Рубинштейна-Тейби удается в 55-60% случаев, примерно у половины пациентов обнаруживаются мутации гена CREBBP, еще у 40-45% выявляются делеции и другие хромосомные перестройки, затрагивающую 16-ю хромосому, и лишь у 3% больных наблюдаются мутации гена EP300. Все это указывает на возможность участия других генов в развитии этого заболевания.

Дефект белка-фактора транскрипции или его малое выделение (по причине гаплонедостаточности) приводит к многочисленным нарушениям, обусловленным недостаточной стимуляцией ряда других генов. Это можно заметить по характерной клинической картине синдрома Рубинштейна-Тейби. Оба транскрипционных фактора влияют на активность образования новых связей между нейронами, формирование долговременной памяти, стимуляцию иммунного ответа, развитие репродуктивной системы. Недостаточность этих белков ведет к целому каскаду патологических процессов в организме, что и составляет клинику синдрома Рубинштейна-Тейби. Кроме того, вышеуказанные транскрипционные факторы также влияют на активность антионкогенов, поэтому при их дефекте значительно возрастает риск развития злокачественных новообразований.

Симптомы синдрома Рубинштейна-Тейби

Симптоматика синдрома Рубинштейна-Тейби характеризуется значительным разнообразием у разных больных, что отражается на тяжести течения заболевания и его прогнозе. Обычно уже при рождении можно обнаружить некоторые признаки этой патологии - деформации лица и черепа (микро- или брахицефалия, расширение переносицы, эпикант, клювовидный нос), высокое арковидное нёбо, изменение формы и положения ушных раковин, расширенные фаланги пальцев, особенно первых. На ногах у больных синдромом Рубинштейна-Тейби нередко выявляется полидактилия. Иногда уже при рождении определяются признаки пороков развития внутренних органов - бледность или цианоз (при поражении легких или сердца), длительная желтуха новорожденных, крипторхизм.

При дальнейшем течении синдрома Рубинштейна-Тейби отмечается прогрессирующее отставание ребенка в физическом и умственном развитии от здоровых сверстников, затрудненное развитие речи и моторных навыков. Также наблюдается косоглазие, миопия. Выражение лица больных характеризуется гримасой, напоминающей улыбку, возникает гирсутизм, примерно у половины пациентов определяется наличие красного невуса в области лба, затылка или шеи. В старшем возрасте у больных синдромом Рубинштейна-Тейби выявляются искривления позвоночного столба различного характера и низкий рост (не более 150-160 сантиметров). Могут определяться деформации грудной клетки и (реже) другие скелетные аномалии, у мальчиков в большинстве случаев отмечается крипторхизм.

Постоянным признаком синдрома Рубинштейна-Тейби является умственная отсталость. Как правило, диагностируется ЗПР, олигофрения, значительная задержка речевого развития по сравнению со здоровыми сверстниками. Отмечаются нарушения концентрации внимания, больные легко отвлекаются на посторонние раздражители при выполнении какого-либо задания, возможны резкие перепады настроения. При этом лица с синдромом Рубинштейна-Тейби хорошо идут на контакт, легко социализируются. Среди других неврологических симптомов заболевания нередко обнаруживается плохая координация движений, изредка наблюдаются судорожные приступы.

Синдром Рубинштейна-Тейби может также проявляться различными нарушениями со стороны внутренних органов - головного мозга, сердца, почек и мочевыделительных путей, терминальных отделов пищеварительной системы. Кроме того, у таких больных значительно повышается риск возникновения онкологических заболеваний, в основном развивающихся в раннем возрасте. К ним относят различные формы лейкозов, меланому, некоторые типы лимфом. Поэтому до пубертатного периода больные синдромом Рубинштейна-Тейби должны периодически проходить обследования у онколога для ранней диагностики злокачественных новообразований.

Диагностика и лечение синдрома Рубинштейна-Тейби

Для выявления синдрома Рубинштейна-Тейби используют данные общего осмотра больного, рентгенологических исследований и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль могут играть УЗИ и МРТ. При осмотре определяются характерные для этого заболевания аномалии развития лица (изменение формы и размеров черепа и носа, антимонголоидный разрез глаз), укорочение и расширение фаланг больших пальцев на руках и ногах, иногда - полидактилия. У взрослых больных синдромом Рубинштейна-Тейби также выявляют уменьшение роста, глубокую умственную отсталость, искривления позвоночника. На рентгенограммах можно увидеть изменения костей фаланг, позвоночника и грудной клетки, костный возраст несколько отстает от фактического.

Молекулярно-генетическая диагностика синдрома Рубинштейна-Тейби выполняется врачом-генетиком, который может использовать множество методов для определения этого заболевания. Точечные мутации в генах CREBBP и ЕР300 выявляются посредством прямого автоматического секвенирования кодирующей последовательности. Методика FISH используется в том случае, когда подозревается наличие делеций или транслокаций на 16-й хромосоме, также приводящих к развитию синдрома Рубинштейна-Тейби. Так как на основании фенотипических данных крайне сложно определить возможный тип генетического дефекта, в рамках диагностики этого заболевания нередко приходится применять сразу несколько техник современной молекулярной генетики.

Вспомогательные методы диагностики позволяют выявить сопутствующие нарушения внутренних органов при синдроме Рубинштейна-Тейби. К таким методам относят ультразвуковые исследования (УЗИ почек и мочевыделительных путей, ЭхоКГ), электрокардиографию, магнитно-резонансную томографию и другие методики. Нередко у больных синдромом Рубинштейна-Тейби диагностируют врожденные пороки сердца (открытый Боталлов проток, дефект межжелудочковой перегородки), аритмии, аномалии почек (удвоение, гипоплазия) и мочевыделительных путей (атрезии на различных участках). Также при этом заболевании нарушается формирование мозолистого тела головного мозга, что определяется при помощи магнитно-резонансной томографии. У части больных синдромом Рубинштейна-Тейби отмечаются пороки развития легких и пищеварительной системы.

Специфического лечения данной патологии на сегодняшний момент не существует, все терапевтические мероприятия сводятся к облегчению симптомов, коррекции аномалий и пороков развития, угрожающих жизни больных. Назначаются ноотропные средства, препараты кальция и витамина Д, для уменьшения выраженности умственной отсталости рекомендуют специализированную психологическую помощь. В ряде случаев при синдроме Рубинштейна-Тейби применяют хирургические методы лечения - для устранения пороков сердца, аномалий развития прямой кишки и мочевыделительных путей, крипторхизма. Также может потребоваться лечение у офтальмолога, а при признаках развития злокачественного новообразования - консультация и лечение у онколога.

Прогноз и профилактика синдрома Рубинштейна-Тейби

Согласно мнению большинства специалистов, прогноз синдрома Рубинштейна-Тейби чаще всего неопределенный или неблагоприятный. Это связано с тем, что данное заболевание характеризуется значительным спектром разнообразных нарушений - от относительно безопасных для жизни (легкие скелетные аномалии, умственная неполноценность) до ярко выраженных, способных привести к смерти в раннем возрасте (тяжелые пороки развития сердца, легких, почек). Кроме того, значительно повышен риск развития онкологических патологий. Поэтому прогноз синдрома Рубинштейна-Тейби составляется строго индивидуально, исходя из конкретной клинической картины и общего состояния больного. Каких-либо специфических методов профилактики этого заболевания из-за его частого спонтанного развития на сегодняшний день не разработано.

Читайте также: