Вступление к теме "Гипофизарные заболевания"

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

У больных с поражением гипоталамо-гипофизарной системы обычно присутствуют некоторые сочетания следующих факторов:

Симптомы и признаки новообразования: головные боли, изменения в аппетите, жажда, дефекты поля зрения, в особенности битемпоральная гемианопсия или выпадение половины поля зрения (изображения расплываются)

Случайное выявление новообразования во время томографического обследования

Гипер- или гипосекреция одного или нескольких гормонов гипофиза

Наиболее частой причиной гипо- или гиперсекреции этих гормонов служит опухоль гипофиза или гипоталамуса. При крупных опухолях гипофиза обычно увеличиваются размеры седла (турецкого седла). Однако это характерно и для синдрома пустого турецкого седла.

Синдром пустого турецкого седла

При этом синдроме турецкое седло при МРТ кажется пустым, так как заполнено ЦСЖ, под давлением которой гипофиз распластывается по стенкам полости. Синдром может быть:

Вторичным вследствие перенесенных болезней или телесных повреждений (например, послеродовая ишемия, хирургическое вмешательство, травма головы, лучевая терапия)

Функции гипофиза у пациентов с синдромом пустого турецкого седла часто не нарушены. Однако возможен и гипопитуитаризм Генерализованный Гипопитуитаризм Пангипопитуитаризмом называют синдромы эндокринной недостаточности, обусловленные частичным или полным выпадением всех функций передней доли гипофиза. Клиническая картина зависит от преобладания. Прочитайте дополнительные сведения , равно как и головная боль и дефекты полей зрения. Иногда одновременно присутствуют небольшие опухоли гипофиза, секретирующие гормон роста (ГР), пролактин или АКТГ.

Для подтверждения диагноза используют КТ или МРТ.

Сам по себе синдром пустого турецкого седла лечения не требует.

Патология передней доли

Гиперсекреция гормонов передней доли (гиперпитуитаризм) почти всегда избирательна, хотя иногда опухоль гиперсекретирует как гормон роста, так и пролактин. К гормонам передней доли, которые часто секретируются в избытке, относятся ГР (в случаях акромегалии Гигантизм и акромегалия Гигантизм и акромегалия - это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза. Прочитайте дополнительные сведения ), пролактин (при галакторее Галакторея Галакторея - это выделение молока у любых мужчин, а также у женщин вне периода грудного вскармливания. Как правило, причиной галактореи является аденома гипофиза, секретирующая пролактин. Диагноз. Прочитайте дополнительные сведения ) и АКТГ (что приводит к синдроме Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга - это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга - это синдром Кушинга. Прочитайте дополнительные сведения

Общие представления о гипоталамо-гипофизарных расстройствах (школа больного)

Большинство заболеваний гипоталамуса и гипофиза встречается относительно редко, в связи с чем не только больные, но и многие врачи плохо знакомы с их проявлениями, методами диагностики, тактикой лечения, а самое главное, с методами реабилитации (в том числе и психологической). Невысокая частота встречаемости подобного рода заболеваний, однако, не умаляет значимости проблем, встающих перед конкретным больным. В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями, поскольку грамотное проведение заместительной терапии, в которой нуждается подавляющее большинство пациентов после проведения различных вмешательств на гипофизе, значительно повышает качество их жизни. А если принять во внимание, что возраст большинства больных не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны. Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко—Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо-гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения. Больным рассказывают о значении некоторых терминов, применяемых лечащими врачами при описании их заболевания, а также о возможных побочных эффектах принимаемых ими лекарственных препаратов.

Ключевые слова

Для цитирования:

For citation:

Большинство заболеваний гипоталамуса и гипофиза встречается относительно редко, в связи с чем не только больные, но и многие врачи плохо знакомы с их проявлениями, методами диагностики, тактикой лечения, а самое главное, с методами реабилитации (в том числе и психологической). Невысокая частота встречаемости подобного рода заболеваний, однако, не умаляет значимости проблем, встающих перед конкретным больным.

В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с ги- поталамо-гипофизарными заболеваниями, поскольку грамотное проведение заместительной терапии, в которой нуждается подавляющее большинство пациентов после проведения различных вмешательств на гипофизе, значительно повышает качество их жизни. А если принять во внимание, что возраст большинства больных не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны.

Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко—Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо- гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения. Больным рассказывают о значении некоторых терминов, применяемых лечащими врачами при описании их заболевания, а также о возможных побочных эффектах принимаемых ими лекарственных препаратов.

Наша статья адресована в первую очередь пациентам, имеющим различные расстройства гипоталамо-гипофизарной системы, а также их родственникам и друзьям. Однако мы надеемся, что целый ряд специалистов (эндокринологов, хирургов, гинекологов), вплотную занимающихся проблемами диагностики, лечения и реабилитации пациентов с заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, заинтересуются настоящей публикацией.

В данной статье используются материалы, разработанные Эндокринологическим научным обществом Великобритании.

Прежде чем рассказать о строении и функциях гипоталамо-гипофизарной системы в норме и при патологии, мы хотели бы познакомить наших читателей с терминами, которые будут встречаться в данном пособии.

Словарь для больных с заболеваниями гипофиза

Адреналэктомия — хирургическая операция по удалению надпочечников.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) — гормон гипофиза, дающий "команду" надпочечникам вырабатывать кортизол (см. раздел "Заместительная терапия при заболеваниях гипофиза" и "Болезнь Иценко—Кушинга").

Акромегалия — заболевание, при котором опухоль гипофиза вырабатывает избыточное количество гормона роста (см. раздел " Акромегалия").

Аменорея — отсутствие менструальных кровотечений более 6 мес.

Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) — гормон, дающий "сигнал" почкам уменьшить образование мочи.

Болезнь Иценко — Кушинга — заболевание гипофиза, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизо- лизма.

Вазопрессин — см. Антидиуретический гормон.

Высокорослость — см. Гигантизм.

Галакторея — выделение молока из грудных желез, не связанное с беременностью и кормлением грудью.

Гигантизм — состояние, наступающее у детей вследствие избытка в крови соматотропного гормона (СТГ, гормона роста), что приводит к чрезмерному росту.

Гидрокортизон (кортизол) — природный гормон коры надпочечников. Так же называется лекарственный препарат, используемый для лечения надпочечниковой недостаточности.

Гиперкортицизм (гиперкортизолизм) — избыточная выработка кортизола.

Гиперпролактинемия — избыточная выработка пролактина (см. раздел "Пролактинома").

Гипонатриемия — состояние, при котором наблюдаются нехватка натрия в крови и повышенная "разбавленность" крови, что ведет к головным болям и общему плохому самочувствию. Такое состояние при несахарном диабете означает неправильную дозу адиуретина; в этом случае необходимо обратиться к врачу.

Гипопитуитаризм — недостаточная выработка гипофизом своих гормонов (см. раздел "Заместительная терапия").

Гипотиреоз — недостаточная функция щитовидной железы, иногда отмечающаяся при заболевании гипофиза (см. раздел "Заместительная терапия").

Гипофиз — железа размером с горошину, располагающаяся в специальном костном ложе, именуемом турецким седлом.

Гонадотропины — собирательное название лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов гипофиза, стимулирующих яичники и яички.

Гонады — половые железы (яичники у женщин и яички у мужчин), участвующие в процессе размножения.

Гормон роста (соматотропный гормон) — гормон гипофиза, влияющий на скорость роста и выделяющийся преимущественно во сне (см. раздел "Акромегалия").

Гормонально-неактивная опухоль — опухоль, не вырабатывающая гормонов.

Десмопрессин, адеуретин — коммерческое название лекарств, используемых для заместительной терапии при нехватке антидйуретического гормона (см. раздел "Заместительная терапия").

ДДАВП — исходное название десмопрессина (капель и таблеток).

Доброкачественная опухоль — нераковое образование.

Карликовость (низкорослость) — часто развивается вследствие недостаточной выработки гормона роста (см. раздел "Заместительная терапия").

Кортизол — один из гормонов надпочечников, регулирующий ряд функций организма и являющийся особо важным в период заболеваний и стресса.

Надпочечники — железы внутренней секреции, располагающиеся над почками и вырабатывающие различные гормоны, в том числе кортизол и адреналин.

Несахарный диабет — заболевание, развивающееся из-за нехватки антидиуретического гормона, при котором наблюдаются сильная жажда и обильное мочеиспускание (см. раздел "Несахарный диабет").

Остеопороз — истончение костей, связанное с недостатком или избытком ряда гормонов, что приводит к повышению риска переломов.

Парлодел — лекарство для лечения гиперпролактинемии и акромегалии.

Прогестерон — женский половой гормон, образуемый желтым телом яичников.

Пролактин — так называемый "молочный гормон", основная функция которого заключается в стимуляции молочных желез к выделению молока после родов. Этот гормон имеется и у мужчин, но его функция у них до конца неясна.

Пролактинома — опухоль гипофиза, выделяющая пролактин; различают микропролактиномы (диаметром менее 10 мм) и макропролактиномы (диаметром более 10 мм) (см. раздел "Пролактинома").

Радиотерапия — лечение с помощью рентгеновских лучей.

Синдром Иценко —Кушинга — состояние, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизолизма вследствие причин, не зависящих от гипофиза.

Тестостерон — основной половой гормон мужчин, вырабатываемый яичками.

Тиреотропный гормон (ТТГ) — гормон гипофиза, который стимулирует щитовидную железу к образованию тироксина (см. раздел "Заместительная терапия").

Тироксин — гормон, образующийся в щитовидной железе.

Тиротропин — тиреотропный гормон.

Транссфеноидальный доступ — метод операции на гипофизе путем разреза в области резцов за верхней губой или через нос.

Щитовидная железа — железа, располагающаяся на шее непосредственно под гортанью.

Эндокринная система — система желез внутренней секреции, расположенных в различных частях тела и вырабатывающих гормоны, регулирующие функции организма.

Эндокринолог — врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний эндокринной системы.

Эстрогены — женские половые гормоны, вырабатываемые яичниками.

  1. Строение и функции гипоталамо-гипофизарной системы в норме

Гипофиз является очень важной железой внутренней секреции, поскольку, будучи "дирижером эндокринной системы", он контролирует деятельность большинства периферических эндокринных желез, таких как щитовидная железа, надпочечники, половые железы (яичники и яички). Гипофиз находится на основании головного мозга, располагаясь в костном ложе, именуемом турецким седлом. Контроль за функцией гипофиза осуществляет специальная часть головного мозга, называемая гипоталамусом (подбугорьем). Специалисты объединяют гипофиз и гипоталамус в единую систему, носящую название гипоталамо-гипофизарной системы. Гипофиз делится на 2 основные части. 1-я — аденогипофиз — объединяет переднюю и среднюю доли гипофиза, которые секретируют тропные гормоны (эти гормоны управляют деятельностью периферических желез внутренней секреции и координируют ее). 2-я часть — нейрогипофиз, или задняя доля. В нее поступают гормоны гипоталамуса (вазопрессин, или антидиуретический гормон, и окситоцин), выделяющиеся далее в кровь.

Если гипофиз функционирует нормально, он выделяет в кровь целый ряд гормонов. Аденогипофиз секретирует: 1) адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий работу надпочечников (желез внутренней секреции, расположенных над верхним полюсом почек). Под воздействием АКТГ надпочечники вырабатывают кортизол, необходимый человеку для нормальной жизни и адаптации к стрессовым ситуациям; 2) гонадотропины, обеспечивающие развитие вторичных половых признаков и размножение посредством воздействия на половые железы. В передней доле гипофиза вырабатывается 2 гонадотропина — лютеинизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны. У женщин эти гормоны контролируют процесс созревания яйцеклеток, а также оказывают влияние на становление и поддержание нормального менструального цикла и зачатие. У мужчин ЛГ стимулирует выработку мужского полового гормона тестостерона, а ФСГ влияет на образование спермы; 3) гормон роста, или соматотропный гормон (СТГ), который в детском возрасте обеспечивает нормальный рост ребенка, а у взрослых отвечает за целый ряд жизненно важных функций, в том числе за энергетический обмен; 4) пролактин, стимулирующий выработку молока молочными железами. В норме его уровень значительно возрастает в период беременности и вскармливания грудью; 5) тиреотропный гормон (ТТГ), стимулирующий деятельность щитовидной железы, гормоны которой контролируют целый ряд жизненно важных функций, в том числе работу сердца и метаболизм (обмен веществ и энергии).

В нейрогипофиз из гипоталамуса поступают следующие гормоны: 1) антидиуретический гормон (или вазопрессин), регулирующий количество выпиваемой жидкости и выделяемой почками мочи; 2) окситоцин, который необходим для нормального сокращения матки во время родов, а также для кормления ребенка грудью.

В следующем номере мы остановимся на том, как проявляет себя недостаток различных гормонов гипофиза, а также на основных моментах лечения подобных состояний.

Вступление к теме "Гипофизарные заболевания"

К специфическим нарушениям функций гипофиза относятся:

Избыточная продукция гормонов гипофиза, в том числе гигантизм Гигантизм и акромегалия Гигантизм и акромегалия - это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза. Прочитайте дополнительные сведения , галакторея Галакторея Галакторея - это выделение молока у любых мужчин, а также у женщин вне периода грудного вскармливания. Как правило, причиной галактореи является аденома гипофиза, секретирующая пролактин. Диагноз. Прочитайте дополнительные сведения , синдром неадекватной секреции АДГ Синдром неадекватной секреции АДГ (СНС АДГ) Синдром неадекватной секреции АДГ (вазопрессина) определяется как наличие практически максимально гипотонической мочи при наличии гипоосмоляльности сыворотки у пациентов с нормальной функцией. Прочитайте дополнительные сведения , а также болезнь Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга - это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга - это синдром Кушинга. Прочитайте дополнительные сведения

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Была ли страница полезной?


Test your knowledge

Предоставлено компанией Merck & Co, Inc., Rahway, NJ, USA (известной под названием MSD за пределами США и Канады), которая использует передовые научные достижения, чтобы спасать и улучшать жизни людей во всем мире. Узнайте больше о Справочниках MSD и наших обязательствах в рамках инициативы «Global Medical Knowledge».

Патологии гипофиза

Гипофиз - это «главнокомандующий» нашего организма. Эта маленькая железа отвечает за выработку гормонов, которые в свою очередь регулируют работу остальных желез и выработку десятков других гормонов. Если гипофиз начинает вырабатывать вещества в переизбытке или недостаточном количестве, это приводит к развитию различных заболеваний.

В клинике «САНМЕДЭКСПЕРТ» успешно проводят диагностику и лечение дисфункций гипофиза, что помогает эффективно лечить пациентов и предотвращать десятки болезней.

Перечень возможных болезней

Если гипофиз работает не на полную мощность, то это приводит к развитию:

  • гипотериоза;
  • карликовости;
  • гипопитуитаризма; .

Когда железа работает в усиленном режиме, это провоцирует такие заболевания как:

  • гиперпролактинемия;
  • акромегалия (гигантизм);
  • болезнь Иценко-Кушинга.

Причины дисфункции

Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, основная причина, по которой железа начинает выработку большого количества гормона.

Уменьшение секреции может спровоцировать большее количество факторов:

  • облучение;
  • мозговые кровоизлияния;
  • черепно-мозговые травмы;
  • хирургическое вмешательство;
  • врожденные патологии гипофиза;
  • опухоли головного мозга, сдавливающие железу;
  • любая форма нарушения мозгового кровообращения;
  • воспалительные заболевания (энцефалит, менингит).

Симптоматика нарушений в работе гипофиза

Признаки неполадок в работе также следует разделить на две группы.

Итак, подозревать недостаток гормонов, вырабатываемых гипофизом, можно при наличии следующих симптомов:

  • Гипотиреоз развивается в результате снижения работоспособности щитовидной железы. Оно проявляется в виде постоянной усталости, слабости в конечностях, мышечной и головной боли, ломкости ногтей и сухости кожи, постоянно подавленном настроении.
  • Карликовость опасна тем, что первые признаки заболевания проявляются лишь на 2-3 году жизни. Рост и физическое развитие малыша замедляются. Но если сразу начать лечение, то недуг можно преодолеть и рост ребенка нормализуется.
  • Нарушение работы передней доли гипофиза ведет к развитию гипопитуитаризма. Его симптомы зависят от того, какого гормона в организме не хватает. Как правило, болезнь является причиной бесплодия. У женщин отсутствуют менструации, у мужчин диагностируют импотенцию, атрофию яичек, уменьшение количества спермы.
  • При несахарном диабете, который развивается из-за недостатка вазопрессина, пациент испытывает постоянное чувство жажды и частые позывы к мочеиспусканию. О болезни также сигнализирует увеличение объема выделяемой мочи (до 20 литров).

Заболевания, вызванные переизбытком гормонов, проявляют себя следующим образом:

  • Гиперпролактинемия — частая причина мужского и женского бесплодия. Основным признаком болезни, причем как у мужчин, так и у женщин, является молоко, выделяемое грудными железами.
  • Переизбыток гормона роста ведет к развитию гигантизма. Основной признак — маленькая голова при большом росте (2 метра) и длинных конечностях. Многие пациенты с таким диагнозом не доживают до старости, так как недуг сопровождается большим количеством осложнений.
  • Отличие акромегалии заключается в том, что гормон роста начинает вырабатываться в избытке уже после завершения развития организма. В этом случае увеличиваются кости, стопы, лицевая часть черепа.
  • Серьезным заболеванием является болезнь Иценко-Кушинга. Ожирение, снижение иммунитета, повышенное давление, половые дисфункции — основные признаки.

Отдельно поговорим о симптомах аденомы гипофиза. Пройти обследование необходимо в следующих случаях:

  • Резкое снижение зрения.
  • Головные боли не прекращаются даже после приема специальных лекарств.
  • Появление признаков одного из вышеописанных заболеваний.

Диагностика и лечение

При возникновении подозрений на нарушение функций гипофиза следует обращаться к опытным эндокринологам нашей клиники.

Диагностика проводится в несколько этапов:

  • Беседа с пациентом, предметом которой являются жалобы, хронические заболевания, наличие генетической предрасположенности.
  • Клинические исследования, в частности, анализ крови для определения уровня гормонов. головного мозга и/или томография — обязательная часть обследования.

Лечение дисфункции гипофиза представляет собой длительный процесс. В большинстве случаев он пожизненный. Борьба с заболеваниями ведется путем назначения заместительной терапии, восполняющей недостаток гормонов, или приема лекарств для подавления повышенной активности железы. Хирургическое вмешательство и лучевая терапия назначаются при наличии опухоли.

Популярные вопросы

Как долго лечится карликовость?

Ответ: Данный вид дисфункции гипофиза лечится вплоть до достижения ребенком полового созревания. Набор и дозировка гормональных препаратов корректируются в зависимости от возраста пациента. Если лечение начато своевременно, шансы на успех велики.

Аденома гипофиза лечится только хирургическим способом?

Ответ: Да. Это быстрый и эффективный способ избавления от заболеваний, связанных с нарушением функций гипофиза.

От чего зависит эффективность лечения заболеваний гипофиза?

Ответ: Как и в случае с другими болезнями, эффективность лечения дисфункций железы зависит от того, насколько точно и своевременно поставлен диагноз. В нашей клинике работают опытные специалисты, в распоряжении которых современное оборудование, позволяющее провести максимально точную диагностику. Ваша задача как пациента заключается в своевременном обращении к специалисту.

Заболевания гипофиза

Гипофиз - представляет собой отдел головного мозга и один из важнейших органов эндокринной системы у взрослых и детей. Он принимает участие в регуляции функционирования желез внутренней секреции, и любой сбой неизбежно отражается на состоянии организма. Нарушения работы гипофиза особенно опасны у детей, поскольку органы и ткани в этом возрасте находятся в стадии активного развития. Важно при любых признаках патологии своевременно обращаться к хорошему детскому эндокринологу для диагностики и коррекции нарушений.

Гипофиз - это маленькая железа, расположенная в глубине черепной коробки в структуре под названием «турецкое седло». Вместе с гипоталамусом он образует так называемую гипоталамо-гипофизарную систему, которая выделяет биологически активные вещества, регулирующие выработку гормонов надпочечников, щитовидной железы, а также влияющие на рост организма и половое созревание.

Гипофиз имеет три доли, каждая из которых выделяет свои гормоны. Наибольшее значение имеет передняя доля - аденогипофиз. В ней вырабатываются шесть важнейших гормонов:

  • адренокортикотропный (АКТГ): оказывает стимулирующее действие на кору надпочечников, способствует выработке кортикоидных гормонов;
  • тиретропный (ТТГ): влияет на работу щитовидной железы;
  • гонадотропный (ГТГ): стимулирует выделение половых гормонов, способствует половому созреванию;
  • фолликулостимулирующий: способствует созреванию яйцеклеток и выработку эстрогенов;
  • лютеинизирующий: стимулирует выработку прогестерона у женщин и тестостерона у мужчин;
  • соматотропный (СТГ): стимулирует активный рост костей, особенно важен в детском возрасте.

Средняя доля гипофиза вырабатывает мелатонин, очень важный для регуляции суточных ритмов, а задняя служит своеобразным накопителем для вазопрессина и окситоцина, которые вырабатываются в гипоталамусе.

Читайте также: