Какой вирус может вызвать отек квинке

Отёк квинке: симптомы, лечение и причины возникновения
Отек Квинке – это острое, внезапно развивающееся тяжелое заболевание, которое затрагивает подкожную жировую клетчатку и слизистые оболочек. Эта патология имеет еще несколько названий: острый ангионевротический отек, трофоневротический отек, гигантская крапивница, ангиоотек.

Описал его впервые немецкий терапевт Квинке в 19 веке. Основу его развития составляет аллергическая реакция немедленного типа с выделением биологически активных веществ: гистамина, гепарина, серотонина и пр. Под их влиянием проницаемость мельчайших сосудов повышается и потому развивается отек.

Заболеть могут люди всех возрастных групп, но наиболее часто отек Квинке встречается у молодых женщин. В детском и пожилом возрасте болеют гораздо реже.

Что это такое?

Отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка — увеличение лица либо его части или конечности. Заболевание названо по имени немецкого врача Генриха Квинке, впервые описавшего его в 1882 году.

Причины возникновения

Отек Квинке может быть аллергическим и псевдоаллергическим.

Аллергический отек Квинке появляется при контакте с аллергеном. Для развития аллергической реакции организм уже должен быть сенсибилизирован — встреча с аллергеном уже была, и в организме выработались антитела. При повторном попадании этого аллергена в месте контакта вызывается воспаление: появляется расширение мелких сосудов, повышается их проницаемость и вследствие этого возникает отек тканей.

Аллергеном могут быть:

1. Цветочная пыльца.
2. Укусы различных насекомых.
3. Шерсть и продукты жизнедеятельности животных.
4. Косметика.
5. Пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, яйца, рыбные продукты, различные ягоды).
6. Лекарственные препараты. Наиболее часто бывает реакция на антибиотики, обезболивающие, вакцины. Реакция может быть вплоть до анафилактического шока, особенно если препарат вводится инъекционно. Редко вызывают анафилактический шок витамины, оральные контрацептивы.

Псевдоаллергический отек является наследственным заболеванием, у больных наблюдается патология системы комплемента. Данная система отвечает за запуск аллергической реакции. В норме реакция запускается только при попадании аллергена в организм. А при патологии системы комплемента активация воспаления происходит и от теплового или химического воздействия, в ответ на стресс.

Симптомы отека Квинке

Отек Квинке проявляется возникновением определенных симптомов, это появление отёков в местах с развитой подкожной клетчаткой — на губах, веках, щеках, слизистой рта, половых органов. Цвет кожи при этом не меняется. Зуд отсутствует. В типичных случаях он бесследно исчезает через несколько часов (до 2—3 суток). Отек может распределяться на слизистую оболочку гортани, что может вызывать затруднение дыхания.

При этом отмечается охриплость голоса, лающий кашель, затрудненное дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет. Возникает гиперкапническая кома и затем может наступить смерть. Также отмечается тошнота, рвота, боль в животе, усиленная перистальтика.

Ангионевротический отёк отличается от обычной крапивницы лишь глубиной поражения кожи. Следует заметить, что проявления крапивницы и ангионевротического отёка могут возникать одновременно или чередоваться.

Осложнения

При отеке Квинке, затрагивающем любой орган, особенно если он сопровождается интенсивными проявлениями крапивницы, может молниеносно развиться анафилактический шок. Это – крайне опасная для жизни аллергическая реакция, распространяющаяся на весь организм. Проявляется в следующих симптомах:

• генерализованный (распространенный) зуд;
• отеки тканей глотки, языка, гортани;
• тошнота, рвота, спазматические боли в животе, понос;
• судороги, остановка дыхания, кома;
• появление крапивницы (отечные и зудящие красно-розовые пятна, волдыри);
• слезотечение, чихание, спазм бронхов с чрезмерной выработкой слизи, блокирующей поступление кислорода;
• учащенный пульс, падение кровяного давления, нарушение ритма сердечной мышцы, нарастание острой сердечнососудистой недостаточности.

К фатальным для пациента последствиям приводит также неправильное лечение ангионевротического отека с наследственным характером.

Как выглядит Отек Квинке, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Первая помощь

Отек Квинке развивается очень непредсказуемо и несет угрозу для жизни больного. Поэтому первое, что нужно сделать – вызвать бригаду скорой помощи, даже если состояние на данный момент удовлетворительное и стабильное. И ни в коем случае нельзя поддаваться панике. Все действия должны быть быстрыми и четкими.

До приезда бригады неотложной скорой помощи необходимо:

1. Усадить больного в удобном положении, успокоить
2. Дать антигистаминный препарат (фенкарол, диазолин, димедрол). Более действенны инъекционные формы антигистаминных препаратов, так как не исключено, что развивается отек желудочно-кишечного тракта и нарушено всасывание веществ. В любом случае необходимо принять 1 – 2 таблетки препарата, если нет возможности сделать укол. Лекарство ослабит реакцию и облегчит состояние до приезда неотложки.
3. Ограничить контакт с аллергеном. При укусе насекомого (осы, пчелы) необходимо вынуть жало. Если самостоятельно этого сделать не удается, нужно дождаться приезда специалистов.
4. В качестве сорбентов можно использовать энтеросгель либо обычный активированный уголь.
5. Обязательно обильное щелочное питье (на 1000 мл воды 1 г соды, либо нарзан, либо боржоми). Обильное питье способствует выведению аллергена из организма.
6. Обеспечить хороший доступ свежего воздуха, убрать предметы, затрудняющие дыхание.
7. Дабы уменьшить отек и зуд, на отечную область можно наложить холодный компресс, грелку с холодной водой, лед.

При тяжелой степени отека лучше не предпринимать никаких мер самостоятельно, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния пациента, и дождаться скорую помощь. Главное – не навредить. [adsen]

Диагностика

Первым делом врач проводит осмотр с целью ознакомления с наличествующими симптомами. Кроме того, обязательно берется во внимание реакция отека на введение адреналина.

Следующий этап — установление причины возникновения патологии. Как правило, достаточно бывает опроса больного относительно того, какие аллергические заболевания присутствуют в его анамнезе или анамнезе его ближайших родственников, какова реакция его организма на употребление в пищу различных продуктов, прием (введение) медикаментов, контакт с животными. Иногда для обнаружения причины требуются специфические анализы крови и аллергопробы.

Чем лечить?

При аллергическом отеке Квинке, являющимся частью анафилактической реакции препаратами выбора для лечения пациентов являются адреналин, глюкокортикоидные гормоны, антигистаминные средства. Кроме того проводят дезинтоксикационную терапию, путем внутривенного введения специальных растворов (реоплюглюкин, рингер лактат, физ. раствор и др.).

В случае пищевого аллергена применяются энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, белый уголь и др.). Так же проводится симптоматическая терапия в зависимости от возникших симптомов, а именно при затрудненном дыхании применяют средства снимающие спазм бронхов и расширяющие дыхательные пути (эуфилин, сальбутамол и др.)

Имеет смысл привести данные по последним тенденциям в области противоаллергических средств, лечение которыми проводится в острый период отека Квинке и между эпизодами повторных ангионевротических отеков.

1. Антигистаминные средства первого поколения: хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен, дипразин), фенкарол (хифенадин), фенирамин (авил), диметинден (фенистил), тавегил (клемастин), мебгидролин (омерил, диазолин) действуют быстро (через 15-20 минут). Эффективны при купировании отека Квинке, но вызывают сонливость, удлиняют время реакции (противопоказаны водителям). Действуют на Н-1 гистаминовые рецепторы
2. Второе поколение блокирует рецепторы к гистамину и стабилизирует тучные клетки, из которых гистамин попадает в кровоток. Кетотифен (задитен) эффективно убирает спазм дыхательных путей. Показан при сочетании ангионевротического отека с бронхиальной асмой или бронхообструктивными заболеваниями.
3. Антигистамины третьего поколения не угнетают ЦНС, блокируют рецепторы к гистамину и стабилизируют стенку тучных клеток: Лоратадин (кларисенс, кларитин), Астемизол (астелонг, хасманал, исталонг), Семпрекс (акривастин), Терфенаддин (теридин, трексил), Аллергодил (ацеластин), Зиртек, Цетрин (цетиризин), Телфаст (фексофенадин).

При неаллергическом отеке Квинке (наследственный, приобретенный отек Квинке), сопровождающимся снижение в крови концентрации ингибитора С1, тактика лечения несколько отличается. В этом случае адреналин, гормоны, антигистаминные средства не являются препаратами первого выбора, так как их эффективность при данных видах отека Квинке не столь высока.

Препаратами первого выбора являются, те которые повышают в крови недостающий фермент (ингибитор С1). К ним относятся:

• Очищенный концентрат С1-ингибитора;
• Свежезамороженная плазма;
• Препараты мужских половых гормонов: даназол, станазолол;
• Антифибринолитические препараты: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота.

В случае тяжелого отека гортани и полного закрытия дыхательных путей проводят надрез перстнещитовидной связки, устанавливают специальную трубку для альтернативного пути дыхания (трахеостомия). При тяжелых случаях переводят на аппарат искусственного дыхания.

Диета

Обязательным является соблюдение диеты. При этом необходимо полностью исключить не только продукты, вызывающие прямую аллергическую реакцию, но и перекрестную. Меню пациента-аллергика не должно содержать продуктов с синтетическими добавками, искусственными красителями, гистаминов. При этом рацион не должен быть обеднен за счет замены продуктов-аллергенов гипоаллергенными, подобными по содержанию калорий.

Продукты, способные вызвать аллергическую реакцию:

• рыба и продукты моря, курица, яйца, молочные продукты, какао, арахисовое масло и сами орехи;
• клубника, помидоры, шпинат, виноград;
• специи разных видов, шоколад.

Очень осторожно людям, склонным к возникновению аллергических реакций на продукты, следует употреблять в пищу квашеную капусту, сыр, ревень, бобовые, жареные и тушеные мясные и рыбные блюда, а также бульоны. Совершенно противопоказано употребление вина даже в малых дозах.

Вызвать аллергическую реакцию также могут искусственные пищевые добавки: консерванты, красители, ароматизаторы и стабилизаторы вкуса.

Профилактика

Предупредить развитие отёчности мягких тканей поможет соблюдение определённых правил:

• правильно питайтесь;
• при склонности к аллергии соблюдайте щадящую диету;
• принимайте витаминные комплексы для укрепления иммунитета;
• исключите контакты с продуктами и препаратами, вызывающими аллергию;
• при аллергических реакциях на определённые виды лекарств обязательно предупреждайте врача;
• во время приёма нового вида антибиотиков держите под рукой антигистаминные препараты.

Прогноз

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным для пациента является отек Квинке с локализацией в области гортани. В таком случае только экстренное оказание медицинской помощи поможет больному избежать асфиксии. При значительном нарушении дыхания необходимо проведение трахеостомии.

Показания

Вы наверняка слышали про отек Квинке, а в инструкциях к лекарствам встречали ангионевротический отек. Это два названия одного ответа организма на аллергический стимул.

Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница) – острая аллергическая реакция, для которой характерен мгновенный и массивный отек кожи, подкожной жировой клетчатки и слизистого эпителия. В большинстве эпизодов отек распространяется на области с рыхлой подкожно-жировой клетчаткой, поэтому когда говорят про отек Квинке, представляют человека с опухшей шеей, веками и нижней частью лица. Реже возникает отек стоп, кистей, внутренних органов, кишки или мочеполовой системы.

Надо сказать, что ангионевротический отек довольно распространенная аллергическая реакция – ее перенес каждый десятый житель планеты. По статистике, чаще всего отек Квинке диагностируется у женщин молодого и среднего возраста.

Отек Квинке. Классификация

Хоть и представляется просто аллергической реакцией отек Квинке, виды он свои все же имеет. Их не так много. Ангиоотек может протекать в острой форме (менее полутора месяцев) и в хронической (проявление подобной реакции на аллерген наблюдается от 1,5-3 месяцев и дольше). Также, отек Квинке может быть изолированным (это единственное проявление аллергии) или сочитающимся с крапивницей, бронхиальной астмой, зудом кожи и сыпью.

Отек Квинке может быть обусловлен механизмом развития реакции:

• наследственный (с помощью лабораторных исследований устанавливается относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови. Но при ангиоотеке его наличие может попадать в референсные значения);
• приобретенный;
• развивается при употреблении некоторых медикаментов, на фоне аллергии, из-за некоторых заболеваний, в том числе инфекционных;
• идиопатический (выявление аллергена, вызывающего отек, не представляется возможным).

Рисунок 1 - Причинами возникновения отека Квинке может быть укус насемокого

Так как ангиоотек это про аллергию прежде всего, то спровоцировать начало отека может аллерген. При аллергической этиологии отек Квинке может сопровождаться дополнительными реакциями организма на присутствие аллергена. Это может быть бронхоспазм или крапивница, также нередко наблюдается риноконъюнктивит.

Чаще всего причинами возникновения отека Квинке становятся:

• пищевые продукты;
• пыльца растений;
• лекарственные препараты;
• косметические средства и парфюмерия;
• бытовая химия;
• укус насекомого;
• контакт с животным-аллергеном;
• паразитарная инфекция;
• вирусная инфекция;
• псевдоаллергический отек спровоцирован воздействием холода, тепла, солнечного света, стресса, излучения.

Рисунок 2 - Ангионевротический отек на губах

Отек развивается очень быстро. Как правило, от попадания аллергена в организм человека до проявленной реакции проходит от двух до пяти минут. Иногда (чаще при наследственной предрасположенности) ангиоотек развивается на протяжении нескольких часов.

Если возник отек Квинке, диагностика не составляет труда. Чаще всего ангионевротический отек локализуется на губах, веках, языке, щеках, гортани.

Для отека Квинке характерны следующие внешние проявления:

• часть тела, на которой локализуется отек, увеличена в размерах, контуры ее сглажены, а кожный покров не претерпел изменений;
• отек плотный;
• ощущение жжения, зуда и боли в месте отека;
• ощущение напряжения в тканях, захваченных отеком;
• кожа в месте отека бледная;
• беспокойство, тревожность.

Если ангиоотек возник на внутренних органах, то о его наличии может свидетельствовать "острый живот", рвота, усиленная перистальтика, тошнота, сильный понос. При отеке, поражающем мозговые оболочки, возникают неврологические нарушения: эпилептические припадки.

Если говорить об осложнениях, то отек гортани, миндалин, мягкого неба и языка часто приводит к появлению удушья. Так происходит в каждом третьем эпизоде отека Квинке. Если отек перешел на гортань, то наблюдается затрудненное дыхание (оно может быть свистящим и шумным), кашель, охриплость голоса. При отеке гортани дышать пострадавшему крайне тяжело, тем более дыхание может остановиться. Это, как вы понимаете, способно привести к летальному исходу, поэтому требует экстренного медицинского вмешательства.

Отек слизистых органов ЖКТ ведет к появлению диспепсического расстройства, также можно наблюдать симптомы перитонита.

Отек слизистых урогенитальной системы может привести к затрудненному мочеиспусканию, вплоть до острой задержки мочи.

Клиническая картина, возникающая во время ангиоотека, позволяет без труда поставить верный диагноз. Такое развитие событий возможно при локализации отека на открытых участках тела. Если же речь идет об отеке внутренних органов, то здесь диагностика проводится дольше и делать ее сложнее. Но самым сложным случаем в диагностировании отека Квинке является наследственный ангиоотек, так как выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие, крайне трудно.

Во время диагностических мероприятий первом шагом становится определение первопричины подобной реакции организма. Отек Квинке не возникает просто так, он может угрожать жизни, тем ответственнее нужно подходить к диагностике, а пациенту к рассказу о своем состоянии. Врач должен обязательно провести тщательный сбор анамнестических сведений. Именно поэтому врач-аллерголог проводит опрос не только о самочувствии пациента, его заболеваниях и эпизодах аллергических реакций в прошлом, но и о наличии у родственников пациента подобных случаев. Важно выявить ответ организма на лекарства, пищу, животных, бытовые аллергены, физические факторы и т. д. В процессе диагностики может назначаться забор крови на анализ и/или проведение кожных пробы на аллергию.

Что касается диагностирования наследственного ангиоотека (НАО), то первичный сбор информации от пациента и его тщательный осмотр позволяют наметить разграничение между наследственным или приобретенным ангиоотеком. Дополнительно должны быть проведены лабораторные исследования. Если отек Квинке наследственный, то в подавляющем числе случаев аллергическая реакция будет медленно нарастать (это те самые несколько часов, пока возникает отек) и долго сохраняться. Причем антигистаминные препарат действовать не будут, что понятно, так как отек вызван не аллергеном. Наследственный отек Квинке часто поражает дыхательные пути и пищеварительный тракт. При НАО сопутствующих аллергических реакций нет. То есть ни крапивницы, ни бронхоспазма, ни поллиноза и т.д. Наличие подобных дополнительных реакций характерно для отека аллергического генеза.

При наличии шумного, свистящего дыхания может потребоваться визуальный осмотр гортани (ларингоскопия). Если отек наблюдается в области слизистых ЖКТ, то необходима консультация хирурга и эндоскопические исследования.

Рисунок 3 - При лечение необходимо отказаться от продуктов содержащих большое кол-во гистамина

Обычно при наличии у человека отека Квинке его госпитализируют. Зафиксированы случаи, когда ангионевротический отек был побежден с помощью антигистаминных безрецептурных препаратов, или приступ прошел сам собой. Если отек Квинке угрожает жизни пациента (например, отекла гортань, и случился приступ асфиксии), то специалистами должны быть проведены реанимационные мероприятия.

Если рассматривать лечебную терапию при ангиоотеке, то ее можно разделить на два этапа:

• купирование приступа;
• лечение причины возникновения отека – аллергии.

При купировании приступа вводятся антигистаминные средства. Чаще всего используют инъекции, так как гипотетическое отекание внутренних органов просто не даст проникнуть необходимым веществам через ЖКТ. Также, применяют медикаменты для сужения периферических сосудов, если у пациента снижено АД, или отек перешел на слизистые дыхательных путей, то используют адреналин. В экстренных случаях проводят реанимацию, интубацию или трахеостомию.

Лечение первопричины включает в себя выявление факторов риска, симптоматическую терапию и профилактику обострений. После локализации приступа и начала терапии показана специальная диета, которая исключает употребление наиболее аллергенных пищевых продуктов. За рамками такой диеты остаются продукты, содержащие большое количество гистамина или провоцирующие его выработку. Это какао и содержащие какао продукты, клубника, бананы, арахис, ферментированные сыры, квашеная капуста, шпинат, томаты, цитрусовые, яйца, молоко, рыба и т.д. Продолжительность такого режима лечения и питания зависит от характера течения заболевания, самого приступа и рассчитывается лечащим врачом. Симптоматическая терапия с противоаллергическими препаратами назначается врачом при хроническом течении болезни, когда отек Квинке проявляется не единожды, и существует риск рецидива.

Что касается НАО, то его лечение не имеет ничего общего с терапией обычного отека Квинке. Если не распознать НАО и начать лечить его неправильно, то в конце концов это заканчивается смертью пациента. Во время обострения НАО проводится заместительная терапия дефицита С1-ингибитора.

Первое, что необходимо сделать для предотвращения рецидивов отека Квинке, это выявить причину возникновения ангиоотека и по возможности избегать контактирования с аллергеном. Если отек возникает вследствие какого-то физического воздействия, стресса или имеет псевдоаллергическую природу, то влияние таких факторов необходимо ограничить. Без этого условия лечение будет бесполезным. Кроме этого, рекомендуется вплотную заняться своим здоровьем и вылечить очаги хронической инфекции (если есть), так как они ослабляют иммунитет и позволяют аллергенам лучше проникать в организм. Для поддерживающей терапии периодически в течение года необходимо пропивать курсы антигистаминных препаратов, назначенных врачом. Если отеки не имеют отношения к аллергическому генезу, то терапии предшествует обследование, сдача анализов и проб. А профилактика состоит из неспецифической гипоаллергенной диеты, которая ограничивает пациента в потреблении некоторых пищевых продуктов, особенно с доказанной аллергией на них.

Рисунок 4 - Необходимо немедленно вызвать скорую помощь при отеке

Отек Квинке – коварное состояние, требующее оказания быстрой и грамотной помощи пострадавшему, так как чаще всего при эпизоде отека Квинке опухать начинают слизистые оболочки дыхательных путей, что чревато их перекрытием, асфиксией и летальным исходом. Поэтому лучше знать, как оказать первую помощь, чтобы не растеряться.

Итак, последовательность действий должна быть следующая:

• вызовите бригаду скорой помощи;
• если аллерген выявлен, то незамедлительно остановите контактирование с ним пострадавшего;
• если отек это реакция на укус насекомого или инъекцию с лекарством, то необходимо наложить это место давящую повязку. Если наложение повязки невозможно или затруднено, то с помощью холодного компресса или льда сузьте сосуды в месте укола (укуса), так вы замедлите движение аллергена в системном кровотоке;
• дайте пострадавшему возможность свободно дышать (ослабьте ворот рубашки, расстегните пуговицы, ремень на брюках);
• обеспечьте приток свежего воздуха;
• успокойте пострадавшего, находитесь рядом с ним до приезда бригады специалистов.

Помните, что паника – это самый главный враг. Оказывайте помощь спокойно и уверенно. Внимательно следите за своим здоровьем и здоровьем своих близких. Если у у вас, или у кого-то из родных есть аллергические реакции, в том числе были эпизоды отека Квинке, то желательно иметь медицинский браслет с информацией о заболевании.

Отек Квинке – это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Основные причинные факторы – истинная и ложная аллергия, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангиоотек остро возникает и проходит в течение 2-3 суток. Лечебные мероприятия при отеке Квинке включают купирование осложнений (восстановление проходимости дыхательных путей), проведение инфузионной терапии (в том числе C1-ингибитора и аминокапроновой кислоты при наследственных отеках), введение глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Отек Квинке (ангиоотек) – остро развивающаяся локальная отечность кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергической или псевдоаллергической природы, наиболее часто возникающая на лице (на губах, веках, щеке, языке), реже – на слизистых оболочках (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). При развитии отека Квинке в области языка и гортани может нарушаться проходимость дыхательных путей, и возникать угроза асфиксии. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% - приобретенная, в остальных случаях выявить причинный фактор не удается. По данным статистики, в течение жизни отек Квинке встречается примерно у 20% населения, причем в 50% случаев ангиоотек сочетается с крапивницей.

Причины

Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии, когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.

Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана). В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.

Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков. Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.

Классификация

По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.

В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

Симптомы отека Квинке

Ангионевротический отек развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин. Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи, боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.

Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока.

Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т. д.

Диагностика

Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств. Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.

Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.

Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови, повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы.

При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия, колоноскопия). Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом.

Лечение отека Квинке

В первую очередь при ангиоотеке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия, энтеросорбция.

При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (даназола, станозола или метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.

Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.

Прогноз и профилактика

Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.

При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.