Кома при гепатите у детей

Клинико-метаболический синдром, возникающий в терминальной фазе острой или хронической печеночной недостаточности - это печеночная кома. Заболевание может развиваться при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии. В этой статье мы рассмотрим ее основные причины, симптомы и способы оказания неотложной помощи.

Причины печеночной комы у детей

Одной из самых частых причин, вызывающих печеночную недостаточность, является вирусный гепатит. Кома возникает также при циррозах печени, отравлениях грибами, тетрахлорэтаном, мышьяком, фосфором, фторотаном, некоторыми антибиотиками и сульфаниламидными препаратами.

Регионарная гипоксия печени, связанная с травмой, абсцессами, паразитарными повреждениями печени играет также большую роль в развитии печеночной недостаточности.

У новорожденных и детей грудного возраста печеночная кома может быть связана с фетальным гепатитом, атрезией желчевыводящих путей, сепсисом.

Патогенез печеночной комы

Патогенез рассматривается как воздействие на мозг церебротоксических веществ, накапливающихся в организме.

Различают два типа сосотояния:

Печеночно-клеточную - эндогенную, возникающую на фоне резкого угнетения обезвреживающей функции печени и повышенного образования эндогенных токсических продуктов в результате массивного некроза печеночной паренхимы.

Шунтовую - экзогенную, связанную с токсическим воздействием веществ, попавших из кишечника в нижнюю полую вену через портокавальные анастомозы, минуя печень.

Как правило, в развитии обоих типов принимают участие как экзогенные, так и эндогенные факторы.

Конкретные механизмы развития печеночной энцефалопатии и коматозного состояния до настоящего времени окончательно не установлены. Считается, что ведущую роль в поражении головного мозга играют аммиак и фенолы. Последние образуются, главным образом, в кишечнике.

При нарушении функции печени аммиак и фенолы поступают в кровь. Наряду с аммониемией, явления энцефалопатии вызываются избыточным накоплением токсических метаболитов типа меркаптана. Отек мозга с сопутствующими явлениями почечной, легочной недостаточности, гиповолемии является непосредственной причиной смерти при печеночной коме.

Какими симптомами проявляется печеночная кома?

Развитие коматозного состояния может быть молниеносным, острым и подострым.

При молниеносном развитии уже в начале заболевания есть признаки поражения ЦНС, желтушный, геморрагический и гипертермический синдромы.

Острое развитие характеризуется развитием коматозного состояния на 4 - 6 день желтушного периода.

При медленном развитии печеночная кома, как правило, развивается на 3-4 неделе заболевания.

Сознание полностью отсутствует. Наблюдается ригидность мышц затылка и конечностей, клонус стоп, патологические рефлексы (Бабинского, Гордона и др.) Могут наблюдаться генерализованные клонические судороги.

Патологическое дыхание типа Куссмауля или Чейн-Стокса. Печеночный запах изо рта, обусловленный повышенным накоплением в организме метилмеркаптана.

Глухие тоны сердца, сниженное артериальное давление. Быстро уменьшается в размерах печень. Полная адинамия, арефлексия. Зрачки широкие. Исчезает реакция зрачков на свет с последующим угнетением корнеальных рефлексов и остановкой дыхания.

Как диагностируется печеночная кома у детей?

При исследовании крови наблюдается:

• гипохромная анемия;
• лейкоцитоз или лейкопения;
• нейтрофалез со сдвигом влево;
• повышение прямого и непрямого билирубина;
• уменьшение протромбина и других факторов свертывающей системы крови; снижение уровня альбумина, холестерина, сахара, калия;
• увеличение концентрации ароматических и серосодержащих аминокислот, аммиака.

Активность трансаминаз в начале заболевания повышается, а в период комы - падает (билирубин-ферментная диссоциация).

Наблюдается как декомпенсированный метаболический ацидоз, так и метаболический алкалоз, связанный с выраженной гипокалиемией.

Неотложная помощь при печеночной коме у детей

Интенсивная терапия при лечении печеночной комы

Она заключается в дезинтоксикации, этиотропном лечении, назначении антибиотиков.

1. Для восстановления энергетических процессов проводят инфузию глюкозы в суточной дозе - 4-6 г/кг в виде 10-20% раствора.
2. Для выведения токсических веществ при проведении неотложной помощи внутривенно вводят большое количество (1-2 литра в сутки) жидкостей: растворы Рингера, 5% раствор глюкозы в сочетании с 1% раствором глутаминовой кислоты (1 мл/год жизни в сутки) для связывания и обезвоживания аммиака. Общий объем вливаемой жидкости составляет в среднем 100 - 150 мл/кг массы в сутки. Инфузионную терапию проводят под контролем диуреза, часто в комбинации с мочегонными препаратами, эуфиллином.
3. Для снижения интоксикации в связи с гипераммониемией используют гепастерил А (аргирин-яблочная кислота) внутривенно капельно - 1000 - 1500 мл со скоростью 1.7 мл/кг в час. Гепастерил А противопоказан при явлениях почечной недостаточности.
4. Нормализации аминокислотного обмена добиваются введением препаратов, не содержащих азотных компонентов - гепарил В.
5. Для коррекции гипопротеинемии и связанной с ней гипоальбуминемии вводят растворы альбумина, свежезамороженной плазмы.
6. Уменьшения образования аммиака и фенолов в кишечнике можно добиться удалением белковых продуктов из желудочно-кишечного тракта (промывание желудка, очистительные клизмы, применение слабительных), а также подавлением кишечной микрофлоры, образующей названные токсические продукты, назначением антибиотиков внутрь. Одновременно с этим для предупреждения септического процесса назначают 1 или 2 антибиотика, подавляющие клинически значимые патогены.
7. Коррекция электролитного обмена и кислотно-основного состояния должна проводиться под контролем соответствующих биохимических показателей, так как при печеночной коме могут определяться гипо-, нормо- и гиперкалиемия, ацидоз и алкалоз.
8. В комплексе лечебных мероприятий рекомендуется включать анаболические гормоны, эссенциале, кокарбоксилазу, унитиол, витамины: А, С, К, Е, группы В и препараты, приготовленные из экстрактов свежей печени - сирепар, гепалон.
9. Для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды - гидрокортизон (10-15 мг/кг в сутки) и преднизолон (2-4 мг/кг в сутки).

Симптоматическая терапия при лечении печеночной комы

Она включает в себя назначение по показаниям седативных, противосудорожных, сердечных, сосудистых и других средств.

1. При наличии признаков ДВС-синдрома применяется гепарин из расчета 100-200 ЕД/кг массы тела под контролем коагулограммы.
2. Для торможения протеолитических процессов рекомендуется назначать контрикал, гордокс.
3. При отсутствии эффекта консервативной терапии используют методы активной детоксикации - гемосорбцию, лимфосорбцию, плазмаферез, гемодиализ. Возможно использование перитонеального или внутрикишечного диализа при печеночной коме у детей.

Печеночная кома - клинический синдром, характеризующийся расстройством сознания и признаками печеночно-клеточной недостаточности, обусловленными массивным некрозом клеток печени.

1.Инфекции (составляют 2/3 случаев): •фульминантное течение вирусных гепатитов А, В, С, D, Е, G; •вирус простого герпеса; •цитомегаловирус; •вирус инфекционного мононуклеоза; •вирус простого и опоясывающего лишая; •вирусы Коксаки, кори.

2.Лекарства и токсины •алкоголь (острый алкогольный гепатит); •передозировка парацетамола; •изониазид и рифампицин; •антидепрессанты; •НПВС.

3.Ишемия •ишемический инсульт (при снижении СВ); •хирургический шок; •остро развившийся синдром Бадда-Киари.

4.Метаболические нарушения •болезнь Вильсона; •жировая печень беременных (в 3-м триместре беременности); •синдром Рея (развившийся в возрасте от 6 недель до 16 лет через 3-7 дней после вирусной инфекции верхних дыхательных путей).

5.Редкие •массивная инфильтрация печени злокачественной опухолью; •тяжелая бактериальная инфекция; •тепловой удар.

Накопление продуктов обмена (аммиак и фенолы, ароматические и серосодержащие аминокислоты, низкомолекулярные жирные кислоты и др.)→ токсическое действие на мозг→нарушения кислотно-щелочного равновесия и электролитные сдвиги→

→метаболический ацидоз, приводящий к отеку мозга→ компенсаторная гипервентиляция, приводящая к респираторному алкалозу→ отрицательное влияние на мозговой кровоток.

Перераспределение электролитов способствует развитию внутриклеточного ацидоза, а во внеклеточном пространстве устанавливается метаболический алкалоз, в результате чего повышается уровень свободного аммиака и проявляется его токсический эффект на клетки мозга.

Итог: накоплением в крови церебротоксических веществ, а с другой - нарушениями кислотно-щелочного равновесия, обмена электролитов.

o Печеночно-клеточная кома, обусловленной массивным некрозом паренхимы печени, лежат чаще всего острый вирусный гепатит (преимущественно сывороточный), отравления грибами, промышленными ядами, медикаментозными средствами (антидепрессанты, сульфаниламиды и др.).

o Портокавальная кома развивается чаще всего у больных циррозом печени при повышенном потреблении белка, кровотечении из варикозных вен пищевода и желудка, длительной задержке стула, обильной рвоте и поносе, гипокалиемии, удалении большого количества асцитической жидкости, оперативных

вмешательствах, интеркуррентной инфекции, избыточном приеме седативных

средств, употреблении алкоголя, шоке.

o печеночный запах изо рта (сладкий)

o выраженный геморрагический синдром в виде петехиальных кровоизлияний,

носовых кровотечений, кровоизлияний на месте инъекций

o отечно-асцитический синдром

o При остром массивном некрозе паренхимы возникает сильная боль в правом

подреберье, печень быстро уменьшается. Однако если кома развивается при

хроническом процессе, то печень может оставаться увеличенной. o инфекции с развитием сепсиса.

o шумное дыханием Куссмауля или Чейна-Стокса

o периоды ясного сознания или возбуждения

o ригидность мышц

o есть глубокие и сухожильные рефлексы

o патологические рефлексы

o хлопающий тремор

В терминальной стадии:

o исчезновение рефлексов

o исчезновение болевой чувствительности o исчезновение периодов возбуждения

o отсутствие хлопающего тремора

· Шкала комы Глазго, ЭЭГ, уровень NH3 o

· Лейкоцитоз, анемия, ↑СОЭ

· ↑желчных кислот в крови

· ↓общего белка и ↓альбуминов, но ↑гамма-глобулинов.

· Билирубино-ферментная диссоциация: ↑общего билирубина, НО ↓аминотрасфераз и

· Цвет мочи темно-желтый, кал обесцвеченный.

↓белка (10-30 г/сутки)

Глюкоза 40 % 100-200 мл с 5 % аскорбинкой в/в капельно

Лактулоза 20-50 мл 3р/сутки и высокая клизма с 300 мл на 1200 мл воды Гепа-мерц концентрат для инфузий до 40 г/сутки в/в постоянно

Антибиотики для подавления аммонний-продуцирующий флоры: рифаксимин 200 мг 3 раза/день; ципрофлоксацин 250 мг 2-3р/день;

Лейкоцитоз, анемия, ↑СОЭ

↑желчных кислот в крови

↓общего белка и ↓альбуминов, но ↑гамма-глобулинов.

Билирубино-ферментная диссоциация: ↑общего билирубина, НО ↓аминотрасфераз и

Цвет мочи темно-желтый, кал обесцвеченный.

Мезатон 1% 1 мл п/к при гипотонии

Санация кишечника (активированный уголь) Промежуточные метаболиты орнитина и аспартата

Печёночная кома – это патологическое состояние печени, при котором происходит угнетение её функции, что сопровождается расстройством деятельности центральной нервной системы, обмена веществ, кровообращения.

Причины

Наиболее частой причиной печёночной комы в детском возрасте является заражение ребёнка вирусным гепатитом. Чуть реже встречается кома, вызванная циррозом печени, отравлением грибам или химическими соединениями (мышьяком, фосфором), а также кома на фоне сепсиса.

Инфекционные заболевания являются основными причинными факторами для развития комы у детей. Сюда относятся:

• вирусные гепатиты А, В, С, D, Е, G;
• вирус простого герпеса;
• цитомегаловирус;
• вирус инфекционного мононуклеоза и другие.

Одной из редких, но очень опасных причин печёночной комы в детском возрасте является синдром Рея. Данное состояние характерно для детей до 12-16 лет. Его появление связывается с лечением у ребёнка инфекционных заболеваний типа кори, гриппа, ветряной оспы. При этом на возникновение комы в данном случае влияет приём конкретных препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Синдром Рея вызывает печёночную энцефалопатию, которая возникает вследствие отёка мозга, и жировую инфильтрацию печени. Это состояние является крайне опасным для жизни ребёнка.

В список прочих причин печёночной комы у детей включены тяжёлая форма бактериальной инфекции и тепловой удар.

В целом, печёночная кома возникает в результате чрезмерно высокой концентрации в организме ребёнка токсичных продуктов обмена веществ – аммиака, фенола, различных аминокислот, низкомолекулярных жирных кислот и прочих соединений.

Симптомы

Выраженность психомоторных отклонений у ребёнка определяет стадию печёночной комы:

• Первая стадия, прекома. Поведение и настроение ребёнка претерпевают сильные изменения и скачки – от апатии до выраженного возбуждения. Присутствуют нарушения сна: ночной отдых становится беспокойным, а в дневное время суток ребёнок мучается сонливостью. Степень тревожности нарастает, мышление становится спутанным, а речь заторможенной. Кожа ребёнка приобретает характерный желтоватый оттенок. Могут присутствовать боли в животе и тошнота.
• Вторая стадия, угрожающая кома. Сознание ребёнка ещё больше нарушается, он теряет связь с реальностью. Период возбуждения переходит в апатию, вялость, координация нарушается. Руки и губы ребёнка начинают дрожать, температура повышается, дыхание становится шумным, а изо рта появляется неприятный характерный запах печени.
• Третья стадия, полная кома. Ребёнок полностью теряет сознание, его лицо неподвижно, безэмоционально. Зрачки расширены, рефлексы притуплены, ответная реакция на внешний раздражитель отсутствует. Шумное дыхание сменяется поверхностными, редкими вздохами, которые чередуются с глубоким и частым вдыханием воздуха. Размеры печени значительно меньше нормальных.

Диагностические мероприятия во многом зависят от стадии комы. Если ребёнок пребывает в сознании, врач осматривает его, выясняет жалобы и составляет анамнез болезни. Среди лабораторных исследований числится биохимический анализ крови, на основании которого доктор может судить о выраженности нарушений в печени. Его результаты показывают, что у ребёнка наблюдается нарастание лейкоцитоза (изменение клеточного состава крови с увеличением численности лейкоцитов), развитие анемии, рост СОЭ. Свёртываемость крови ухудшается, падает уровень холестерина и калия в крови. Моча больного ребёнка приобретает тёмно-жёлтый оттенок, а кал становится светлым.

Обязательно проводится электроэнцефалография – исследование электрической активности головного мозга ребёнка. Если он находится без сознания, проводится оценка сохранности рефлексов и кровообращения.

Осложнения

Печёночная кома в детском возрасте имеет неблагоприятный прогноз и способна привести к гибели ребёнка. На ранних стадиях и при активном лечении процесс может стать обратимым, вплоть до выздоровления. Иногда кома может показывать регресс и затем вновь рецидивировать.

Лечение

Печёночная кома – крайне опасное состояние для ребёнка, которое может привести к летальному исходу при отсутствии своевременной врачебной помощи. Поэтому очень важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью и направить ребёнка в стационар.

Лечение печёночной комы в детском возрасте должно проводиться по следующим направлениям:

• определение и устранение причинных факторов, провоцирующих кому;
• снижение концентрации аммиака и прочих токсичных веществ, которые образуются в ходе пищеварительной деятельности ребёнка;
• выведение из организма токсических продуктов;
• восстановление электролитного баланса;
• устранение осложняющих факторов (инфекций, кровотечений и так далее);
• избавление от проблем с гемодинамикой, гемостазом, лечение почечной недостаточности;
• абсолютный покой, постельный режим;
• голодно-водная пауза на протяжении 12-16 часов с постепенным кормлением небольшими порциями.

Если ребёнок находится в состоянии прекомы, врач рекомендует жёсткое ограничение белка в ежедневном рационе – не более 50 грамм. Каждые сутки необходимо проводить очистку кишечника с помощью клизмы или слабительного средства.

При портокавальной коме ребёнку вводят препарат, способный влиять на бактериальную флору и снижать продуцирование токсичных веществ.

Острая стадия комы требует внутривенного введения ряда препаратов для улучшения и стабилизации состояния ребёнка. При необходимости используются противовирусные или детоксикационные препараты. Иногда требуется переливание крови, плазмаферез, лимфосорбция, гемосорбция, гемодиализ. Ребёнка обязательно помещают в палату интенсивной терапии или терапевтическое отделение.

Профилактика

Печёночную кому можно предупредить, если своевременно и качественно заниматься лечением уже присутствующих заболеваний печени. Важно следить за количеством потребляемой ребёнком белковой пищи, налаживать правильное и сбалансированное питание, исключить из рациона грибы. Первые симптомы заболевания должны стать серьёзным сигналом для оперативного обращения к врачу.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Острая печёночная недостаточность у детей (ОПН) - быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Отсутствие в анамнезе заболеваний печени - необходимое условие для диагностики острой печёночной недостаточности. Отмечают уменьшение ПТИ или увеличение протромбинового времени, а также снижение концентрации V фактора свертывания крови более чем на 50% от нормы в сочетании с любой стадией печеночной энцефалопатии, продолжающейся менее 26 нед.

Диагноз субфульминантной печеночной недостаточности устанавливают при развитии печеночной недостаточности, не сопровождающейся печеночной энцефалопатией в течение 26 нед.

Понятия, используемые с учётом времени возникновения печёночной энцефалопатии после обнаружения желтухи:

• Сверхострая печёночная недостаточность (менее 7 дней).
• Острая печёночная недостаточность (от 8 до 28 дней).
• Подострая печёночная недостаточность (от 4 до 12 нед).

Код по МКБ-10

К 72 0 Острая и подострая печеночная недостаточность.

К 72 9 Печёночная недостаточность неуточненная.

Эпидемиология острой печёночной недостаточности

Распространенность острой печёночной недостаточности относительно невысока. Как показали исследования, в США ежегодно диагностируют около 2000 случаев. Данные о заболеваемости россиян ОПН в литературе отсутствуют. Смертность от острой печёночной недостаточности в среднем составляет 3-4 человека в год на 1 млн населения и зависит от многих факторов, прежде всего от этиологии и возраста пациента. Наиболее прогностически неблагоприятными причинами развития ОПН считают вирусный гепатит В и гепатит-дельта, а также возраст (моложе 10 и старше 40 лет).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Чем вызывается острая почечная недостаточность?

Вирусные и лекарственные гепатиты - основные причины развития острой печеночной недостаточности. По данным, полученным в США, более чем в половине случаев ОПН возникает вследствие лекарственного поражения печени. При этом в 42% случаев развитие ОПН обусловлено передозировкой парацетамола. В Европе первое место среди причин ОПН также занимает передозировка парацетамола. В развивающихся странах среди заболеваний, вызывающих ОПН, превалируют вирусные гепатиты В и дельта (в виде коинфекции или суперинфекции). Другие вирусные гепатиты реже обусловливают развитие ОПН. Примерно у 15% пациентов причину острой печеночной недостаточности установить невозможно.

Причины острой печеночной недостаточности

Вирусы гепатитов А, В (+5), С, Е, G7

Нарушение синтеза желчных кислот

Вирус простого герпеса

Лекарственные препараты и токсины

Метастазы в печени при раке молочной железы или легкого, меланоме

Отравление грибами рода Amanita

Связанные с беременностью

Острая жировая печень беременных

Токсин Bacillus cereus

Синдром HELLP (гемолиз, повышенные показатели функциональных печеночных тестов, уменьшение количества тромбоцитов)

Ишемическая шоковая печень

Нестероидные противовоспалительные препараты

Реакция отторжения после трансплантации печени

Синдром Рейе (салициловая кислота)

Симптомы острой печеночной недостаточности

Основные клинические симптомы острой печеночной недостаточности - желтуха (диагностируют не всегда) и боль в правом подреберье. Печень при осмотре не увеличена. Характерно развитие асцита и его сочетание в тяжёлых случаях с периферическими отёками и анасаркой. На поверхности кожных покровов иногда обнаруживают гематомы. Нередко отмечают кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, при этом у пациентов наблюдают дёгтеобразный стул (мелена) или рвоту с кровью. Определяют различной степени выраженности энцефалопатию и повышенное ВЧД. При возникновении отёка мозга отмечают системную АГ, гипервентиляцию, измененные зрачковые рефлексы, мышечную ригидность, а в тяжёлых случаях - децеребрационную кому.

После приёма больших доз парацетамола в течение первых суток развивается анорексия, пациента беспокоит тошнота и рвота (в дальнейшем исчезают). Затем обнаруживают симптомы острой печеночной недостаточности, описанные выше.

При отравлении грибами отмечают сильные боли в животе и водную диарею, возникающие через 6-24 ч после употребления грибов в пищу и продолжающиеся в течение нескольких дней (обычно от 1 до 4 дней) Через 2-4 дня возникает ПЭ.

Диагностика острой печеночной недостаточности

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

• Тромбоцитопения.
• Изменение показателей, отражающих синтетическую функцию печени. Уменьшение концентрации альбумина и холестерина, V фактора свертываемости крови и фибриногена, снижение активности АХЭ, уменьшение ПТИ (или удлинение протромбинового времени).
• Значительное повышение активности трансаминаз АЛТ и ACT. При передозировке парацетамола активность ACT может превышать 10 000 ЕД/л (норма - до 40 ЕД/л) Увеличение активности ЩФ регистрируют не всегда.
• Повышение концентрации билирубина и аммиака в сыворотке крови.
• Гипогликемия.
• Увеличение содержания лактата в сыворотке крови.
• Повышение концентрации креатинина и мочевины в сыворотке крови (при развитии гепаторенального синдрома).

При УЗИ и допплеровском исследовании обнаруживают неспецифические изменения обеднение сосудистого рисунка, нарушения портального кровотока различной степени и свободную жидкость в брюшной полости. Печень имеет небольшие размеры.

При гистологическом исследовании биоптата печени отмечают некроз гепатоцитов, что в большинстве случаев не позволяет установить причину заболевания. При острой печеночной недостаточности пункционную биопсию не выполняют в связи с высокой вероятностью развития кровотечения на фоне гипокоагуляции Указанное исследование проводят только при необходимости трансплантации печени или при аутопсии.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение острой печеночной недостаточности

Основу лечения острой печеночной недостаточности составляют мероприятия, направленные на устранение этиологических факторов (при их обнаружении), и посиндромная терапия, позволяющая скорректировать осложнения.

При отравлении парацетамолом выполняют промывание желудка через широкий зонд. При обнаружении таблетки в промывных водах назначают энтеросорбенты (например, активированный уголь). При отсутствии таблетки в промывных водах рекомендуют вводить ацетилцистеин в дозе 140 мг/кг (одномоментно через назогастральный зонд), а затем назначают по 70 мг/кг внутрь каждые 4 ч в течение трех суток. Ацетилцистеин производит наибольший эффект при его применении в первые 36 ч после отравления парацетамолом.

Наиболее часто отравление вызывают грибы рода Amatia и Galerina Грибы рода Amatia содержат а-аманитин, оказывающий токсическое действие путем необратимого ингибирования РНК-полимеразы. Терапия данного состояния включает использование силибинина [внутрь в дозе 20-50 мг/(кгхсут)] и пенициллина G [внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут) или по 1 800 000 ЕД/(кгхсут)]. Действие силибинина основано на его способности препятствовать захвату а-аманитина гепатоцитами и повышать антиоксидантную активность. Этот препарат производит максимальный эффект в течение первых 48 часов после отравления. Пенициллин G способствует уменьшению концентрации а-аманитина в желчи за счет прерывания печеночно-кишечной циркуляции токсина.

Мероприятия, выполняемые при обнаружении острой печёночной недостаточности любой этиологии:

• Обеспечение адекватной оксигенации. Осуществляют подачу дополнительного кислорода, а при необходимости - ИВЛ.
• Коррекция метаболических нарушений, электролитов и КОС.
• Мониторинг гемодинамических показателей.
• Контроль ВЧД.
• Парентеральное введение глюкозы для коррекции гипогликемии.
• Введение маннитола для снижения ВЧД.
• Парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина II типа для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения.

Лечение осложнений острой печёночной недостаточности

Для коррекции ПЭ необходимо ограничить поступление белка с пищей и назначить лактулозу в дозе 3-10 г/сут внутрь (детям до года - 3 г/сут, от 1 до 6 лет - 3-7 г/сут, 7-14 лет - 7-10 мг/сут).

Общие мероприятия включают обеспечение покоя и определённого положения головы (под углом 100 градусов к горизонтальной поверхности), предупреждение артериальной гипотензии и гипоксемии. Специфическая терапия состоит в назначении маннитола по дозе 0,4 г/кг каждый час (внутривенно болюсно) до нормализации ВЧД. Следует отметить, что использование данного препарата неэффективно при почечной недостаточности и гиперосмолярности сыворотки крови. При развитии печеночной комы гипервентиляция нередко оказывает положительное действие. При лечении отека мозга, обусловленного острой печеночной недостаточностью, назначение глюкокортикоидных препаратов нецелесообразно (ввиду отсутствия эффекта).

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Осуществляют введение СЗП [внутривенно капельно в дозе 10 мл/(кгхсут)] и викасола [внутримышечно или внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут)]. При недостаточной эффективности препаратов применяют факторы свертывания крови (Фейба ТИМ-4 Иммуно - факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации 75-100 МЕ/кг). Для профилактики желудочно-кишечных кровотечений на фоне гипокоагуляции выполняют парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина второго типа [например, квамател по 1-2 мгДкгхсут) в 2-3 приема, но не более 300 мг/сут].

Лечебные мероприятия включают восполнение ОЦК при гиповолемии (инфузии 5% раствора глюкозы), назначение допамина [в дозе 2-4 мкг/(кгхч)], а при неэффективности препаратов осуществляют ГД. Рекомендуют также использовать вено-венозную гемофильтрацию.

Развитие сепсиса служит показанием к использованию антибактериальных лекарственных средств. Препараты назначают, учитывая чувствительность высеваемой микрофлоры. Применение антибиотиков сочетают с пассивной иммунизацией пентаглобином. Новорожденным назначают по 250 мг/кг, грудным детям - по 1,7 мл/(кгхч) внутривенно капельно. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуют вводить по 0,4 мл/(кгхч) до достижения суммарной дозы 100 мл, затем в течение последующих 72 ч осуществляют непрерывную инфузию пентаглобина4 [по 0,2 мл/(кгхч), увеличивая скорость введения до 15 мл/(кгхч)].

При неэффективности консервативного лечения и отсутствии противопоказаний рекомендуют выполнять трансплантацию печени. Определение показаний к проведению трансплантации печени - чрезвычайно сложная задача. Даже при тяжелых формах острой печеночной недостаточности существует вероятность выздоровления. С другой стороны, в любой момент могут возникнуть необратимые изменения других органов, в том числе головного мозга, считающиеся противопоказанием к проведению трансплантации печени.

При развитии острой печеночной недостаточности спонтанное выздоровление наступает редко у пациентов со значительно сниженной синтетической функцией печени (малая концентрация альбумина, выраженная коагулопатия), высоким уровнем билирубина, низкой активностью АЛТ, а также при более длительном периоде между началом заболевания и возникновением признаков энцефалопатии.

Критерии для определения показаний к трансплантации печени при развитии острой печёночной недостаточности (по данным различных исследований):

• Повышение концентрации билирубина более 299 мкмоль/л.
• Увеличение протромбинового времени (более 62 с).
• Снижение активности АЛТ менее 1288 Ед/л.
• Лейкоцитоз (более 9 тыс).
• Длительность заболевания до развития ПЭ составляет более 10,5 дней.
• Возраст младше двух лет.