Что характерно для летаргического энцефалита экономо
Летаргический энцефалит (в простонародье болезнь Зомби) относится к вирусным заболеваниям и обладает двухфазным течением, также сопровождается патологической сонливостью и нарушениями в движениях глаз.
В острой фазе пациент впадает в некое подобие ступора. Кроме этого наблюдаются и другие неврологические симптомы.
Подробное описание заболевания впервые осуществил в 1917 году невролог Экономо. За счет этого болезнь получила второе свое название.
В настоящее время энцефалит Экономо диагностируется не так часто, как это было в период первой мировой войны (когда была настоящая эпидемия), а случаи заболевания проявляются только единично.
Течение заболевания имеет 2 формы – хроническую и острую. Характерным признаком первой является прогрессирующее поражение головного мозга, сопровождающееся нарушениями экстрапирамидного характера и измененной психикой.
При острой форме активизируется воспалительный процесс в области мозгового вещества. Время, отделяющее обе стадии друг от друга, может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.
Факторы-провокаторы
До сих пор так и не удалось выявить истинного возбудителя летаргического энцефалита. Медиками строятся лишь некоторые предположения, основанные на том, что провокатором заболевания выступает определенный вирус, изначально находящийся в человеческой слюне или слизи.
Особенность в том, что предполагаемый вирус не способен функционировать вне человеческого организма.
По мнению ученых, первоначальной целью вируса является ЦНС (центральная нервная система), проникновение вируса в которую происходит посредством верхних дыхательных путей.
В результате большого скопления возбудителя нервные клетки подвергаются изменениям, что сопровождается повторной вирусемией. На фоне этого и начинают проявляться первые клинические признаки болезни Экономо.
Клиника хронической и острой формы
К общим признакам болезни относят:
- ноющие, умеренные головные боли;
- болезненность мышечной ткани;
- приступы тошноты и рвоты;
- общую слабость;
- депрессии.
Пациента сопровождает чувство разбитости и апатии.
После первичных симптомов наступает период лихорадки, способный длиться до 14 дней. Именно в это время наблюдаются неврологические симптомы, которые указывают на наличие энцефалита Экономо.
Человек все время испытывает сонливость. Даже после пробуждения больной вновь засыпает, вне зависимости от места, где он находится. Такое состояние может длиться в течение трех недель.
Острая стадия эпидемического энцефалита Экономо начинает развивается с повышения температуры до 38 градусов и симптомов, схожих с гриппом.
Одним из типичных является окулолетаргический синдром. Для него характерны:
- повышенная сонливость, а также нарушения режима сна – ночью больной страдает бессонницей, а днем он спит;
- расстройства подвижности глаз, характеризующееся косоглазием, диплопией, и взглядом, направленным вверх;
- односторонний парез шестой или седьмой пары черепных нервов.
Все эти симптомы в совместном проявлении образуют триаду Экономо. Помимо этого, для острого течения болезни присущи и вегетативные виды расстройств:
- повышенная сальность и гиперемия лица;
- гипергидроз;
- гиперсаливация.
Спустя семь – четырнадцать дней может возникнуть икота. Не всегда, но могут наблюдаться такие виды гиперкинеза:
Острая форма болезни способна длиться до нескольких недель, а в отдельных случаях гораздо дольше. Большинство больных после ремиссии, которая может продолжаться до 12 месяцев, отмечают переход патологии в хроническую стадию, для которой характерна следующая клиническая картина:
- повышение мышечного тонуса по пластическому типу;
- тремор покоя и акинезия;
- голос становится монотонным и спокойным;
- лицо приобретает маскообразный вид;
- отмечается апатия и депрессивное состояние;
- среди вегетативных расстройств имеют место гипергидроз и обильное слюнотечение;
- возможно сохранение слабовыраженного глазодвигательного расстройства.
Постановка диагноза осуществляется согласно данным анамнеза и неврологическим симптомам.
Сложности диагностики и лечения
Энцефалит Экономо является достаточно серьезным заболеванием, которое не только не поддается полноценному лечению, но и его 
невозможно своевременно и правильно диагностировать, поскольку симптоматика может напоминать многие вирусные патологии.
Постановка диагноза возможна только при выявлении нарушений сна, психосенсорики и сбоев глазодвигательных функций. Такая симптоматика вместе с повышенной температурой тела обычно помогает специалистам сделать правильные выводы относительно имеющейся патологии.
Точная диагностика возможна при проведении магнитно-резонансной томографии, в результате которой исследуются разные отделы мозга. В данном случае о наличии энцефалита будут свидетельствовать изменения базальных ганглий.
Хроническая стадия течения определяется значительно легче. Диагностирование проводится методом идентификации комплекса заболеваний, возникших на фоне болезни.
Лечение энцефалита Экономо, как и купирование сопутствующих нарушений неврологического и психического характера, представляется одной из самых трудных задач в современной неврологии и не является достаточно эффективным.
Специфического метода лечения так до сих пор и не было разработано. При острой форме заболевания принято назначать следующие препараты:
- противовирусные (Интерферон, гамма-глобулин);
- дегидратирующие (Глюкоза, Лазикс);
- Дезоксирибонуклеаза;
- аскорбиновая кислота;
- десенсибилизирующие средства.
При наличии синдрома паркинсонизма совместно с медикаментозной терапией используют оперативное вмешательство, а также физиотерапию. Из лекарственных препаратов наиболее положительный эффект отмечается после приема микстуры, содержащей в своем составе водную вытяжку весеннего горицвета, скополамин и бромид натрия.
Физиотерапевтические процедуры заключаются в приеме теплых ванн и занятиях лечебной гимнастикой.
В последние пятнадцать лет отмечается широкое применение хирургических методов, задача которых разрушить подкорковые образования при помощи ультразвука, электрокоагуляции или жидкого азота.
При остром течении заболевания применяется сыворотка реконвалесцентов и симптоматические препараты. Также могут быть назначены кортикостероиды.
Последствия и превентивные меры
В 30% случаев летаргический энцефалит, протекающий в острой фазе, заканчивается смертельным исходом. Причиной тому служит дыхательная дисфункция или сердечная недостаточность.
Нередко после перенесенного заболевания в острой форме еще в течение длительного времени могут наблюдаться некоторые симптомы:
При заболевании в детском возрасте не исключена олигофрения, а также нарушения психики.
Хроническая форма патологии характеризуется прогрессирующим течением. Однако, бывали случаи, когда отмечалась стабилизация состояния пациента. Что касается полного выздоровления, то прогноз не утешительный.
Поскольку до настоящего времени так и не было разработано методов для выделения вируса-провокатора патологии, активная профилактика не проводится.
Вне зависимости от того, что сейчас выделяются лишь единичные случаи летаргического энцефалита, не нужно забывать о том, что всегда есть риск эпидемиологического проявления.
Передача возбудителя возможна воздушно-капельным путем. Именно поэтому больного необходимо в обязательном порядке изолировать до того момента, пока не исчезнут острые проявления болезни.
Лечение всегда проводится только в условиях стационара. Помещение, в котором находился больной, всегда необходимо дезинфицировать.
[youtube.player]Медицинский эксперт статьи
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским неврологом Экономо.
Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречают.
Причины эпидемического летаргического энцефалита Экономо
Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.
Симптомы эпидемического летаргического энцефалита Экономо
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на 2 стадии - острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.
Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъёма температуры тела до 38-39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможно катаральное воспаление верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же снова засыпает, причём в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже возникает патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днём, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Второй характерный признак острой стадии - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Глазодвигательный нерв никогда весь не вовлекается в процесс: нарушаются функции отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. Возможны птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии возможны и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, возникают вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляют горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто отмечают вегетативные симптомы.
Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечают и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжёлых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На её фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).
В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечают плеоцитоз (в основном лимфоцитарный, 40 клеток в 1 мкл), небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживают лейкоцитоз с увеличением доли лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют генерализованные изменения; выражена медленная активность.
Течение эпидемического летаргического энцефалита Экономо
Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Иногда она заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход регистрируют в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей чётко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесённой острой стадии эпидемического энцефалита относят головные боли, упорную бессонницу, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессию, недостаточность конвергенции, лёгкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.
Наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречают эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсию) и катаплексии.
[youtube.player]
-
5 минут на чтение
Первоначально вспышку вируса летаргического энцефалита (энцефалит Экономо) наблюдал и зарегистрировал в 1915 году австрийский невролог Экономо. В находящихся под Верденом военных частях среди солдат произошла вспышка неизвестной до того времени эпидемии. Позднее, в 1917 году, врач подробно описал симптоматику и серьезные последствия для организма, к которым приводит заболевания. В то время заболевание распространилось по Европе и другим странам и приняло характер широкомасштабной эпидемии.
Сейчас типичная форма летаргического энцефалита практически не регистрируется. Различают две формы болезни: острую и хроническую.
Острая форма отличается симптоматикой воспалительного характера. На этой стадии наблюдается патологическая сонливость наряду с нарушениями глазодвигательных функций и другими неврологическими симптомами. Длительность течения заболевания около 1-3 месяцев.
При хронической стадии отмечены прогрессирующие явления нейродегенеративного типа, доминируют экстрапирамидные расстройства и отклонения в психике. Болезнь может длиться до 6-10 лет
Наталия Сергеевна Першина- 26 марта 2018 г.
Заболевание, носившее в прошлом характер эпидемии, сейчас встречает редко, но никто не может гарантировать, что оно не вернется вновь в больших масштабах, поскольку еще мало изучено.
На начальной стадии острой формы симптомы болезни можно воспринять за признаки простудных осложнений или гриппа. Но позднее ярко выраженные признаки поражения головного мозга (сонливость, расстройства двигательных функций, спутанное сознание, апатия) уже явно говорят о летаргическом энцефалите.
Возбудитель
Поскольку энцефалит А относится к вирусным болезням, существует его возбудитель, который до настоящего времени не выявлен. Это связано с тем, что вирус не стойкий к внешней среде и погибает, находясь вне организма человека.
Медики предполагают, что вирус передается воздушно-капельным путем и содержится в крови и слюне больного. Через слизистую оболочку носоглотки инфекция вначале проникает в лимфу, кровь, а затем попадает в головной мозг, вызывая воспалительную реакцию.
В нервных клетках сильвиева водопровода головного мозга происходит скопление вирусного возбудителя и начинается повторная вирусемия, вызывающая явные клинические проявления и типичные симптомы. Областью поражения на этой стадии является ствол и базальные ядра головного мозга.
На остром этапе болезни в этих пораженных участках мозга микроскопия выявляет узелковые образования и пролиферацию в глиозных элементах, со временем фиксируется периваскулярная инфильтрация муфтообразной формы. При протекании хронического периода в области бледного шара мозга дегенерируют и погибают ганглиозные клетки, а на пораженных местах формируются глиозные рубцы.
Причины
Человек выступает основным источником и носителем вируса энцефалита Экономо, инфицирование происходит при прямом контакте или воздушно-капельным путем. Более уязвимы к передаче инфекции дети дошкольного возраста.
На восприимчивость к вирусу не влияет время года или особые внешние факторы. Чётко выраженной периодичности и сезонности нет. За последнее время вспышки заболевания или новые единичные проявления, связанные с постэнцефалитическим паркинсонизмом, не выявлены и не регистрировались.
Симптомы
При скрупулезном исследовании симптомов болезни было выявлено, что летаргический энцефалит начинается при сильном повышении температуры тела, почти до 40°С и сопровождается ноющими болями в мышцах, головной болью, тошнотой, иногда рвотой, общей слабостью.
Врачи регистрируют симптомы и жалобы больных на чувство безразличия, апатии, ощущение разбитости и подавленности.
Начальная симптоматика напоминает инфекционные заболевания, подобные гриппу, что иногда мешает врачам определять правильный диагноз.
Наталия Сергеевна Першина- 26 марта 2018 г.
После первичной стадии наступает лихорадочный период, который протекает до двух недель. В данный промежуток времени начинают проявляться первые признаки нарушений функций нервной системы и неврологические отклонения, которые явно свидетельствуют о заражении вирусом.
Человек может заснуть моментально, в самом неподходящем положении тела и практически не способен превозмочь чувство постоянной сонливости. Такой период может продолжаться почти три недели. Есть больные, у которых напротив наблюдается сильная бессонница, которая иногда может продолжаться круглосуточно. В некоторых случаях у больного человека нарушается режим сна, когда время засыпания приходится на дневное время, а период бодрствования на ночное время.
Еще одним отличительным признаком является исчезновение реакции зрачка на окружающие раздражители или паралич взора, вызванные поражением глазодвигательных невров.
Характерный признак в остром периоде – птоз (опущение верхнего века). Изначально происходит дисфункция в мелкоклеточных ядрах глазодвигательных нервов, постепенно поражаются крупноклеточные ядра, более редко — отводящие нервы.
Наталия Сергеевна Першина- 26 марта 2018 г.
Возникновение птоза, как и явления анизокории, является наиболее классическим проявлением острой формы болезни наряду с другими признаками неврологических нарушений, такими как вестибулярный нейронит и сильное головокружение. Нарушения в работе вестибулярного аппарата как следствие вызывает гиперсаливацию (повышенное слюноотделение) и вазомоторную лабильность.
Для хронического периода характерны экстрапирамидные нарушения, психоэмоциональные расстройства, в редких случаях обнаруживается акинетико-ригидный синдром, проявляющийся ригидностью мышц и малоподвижностью. Эта стадия болезни иногда сопровождается изменениями зрительных и обонятельных функций, слуховыми галлюцинациями.
При переходе в хроническую форму характерны следующие экстрапирамидные признаки:
- появление гиперкинезов;
- возникновение гипертермии, плеоцитоза ;
- появление мозжечкового, акинетико-ригидного и таламического синдромов;
- выраженная заторможенность сознания, замедленность движений, нарушение обмена веществ в организме;
- возникшие психосенсорные расстройства вызваны глубокими дегенеративными изменениями головного мозга, замедляющими ритм дыхания и вызывающими его непроизвольную остановку, а в сложных случаях и кому;
- аритмия и нарушения в работе сердца.
Непроизвольная и слишком длительная остановка дыхания во сне представляет опасность для жизни больного, поскольку такое продолжительное отсутствие поступления кислорода несовместимо с жизнью и в более половине случаев приводит к смерти.
Диагностика
Диагностическое исследование при острой форме протекания болезни проводить довольно сложно, поскольку высокая температура и первоначальные симптомы вызывают подозрения на другие инфекционные заболевания.
В большинстве случаев диагноз ставят на основании психосенсорных нарушений в сочетании со сбоями в режиме сна и функции глазодвигательных нервов. Постановку диагноза хронического периода энцефалита основывают на заметно выраженных психических нарушениях, расстройствах эндокринной системы центрального генеза, паркинсонизме.
Начинают полную диагностику при хронической стадии с проведения общих клинических анализов, ЭЭГ, МРТ головы, проведения УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости. Летаргический энцефалит считается одним из сложнейших видов болезней, который сложно поддается лечению.
Томография позволяет выявить патологию базальных ганглиев, что позволяет исключить серозный менингит. Но идентифицировать характерный вирус энцефалита пока не удается. На этом этапе назначают детоксикационную терапию, противовирусное лечение, психотропные, кортикостероидные препараты, средства от паркинсонизма.
Лечение
Поздние стадии энцефалита А с психическими расстройствами до сих пор считают трудно поддающимися излечению. Нередко предполагаемая ранее эффективная схема лечения впоследствии не приносила никаких результатов, и со временем больной умирал. Поэтому специфического метода лечения заболевания на сегодняшний день нет.
[youtube.player]ЭКОНОМО ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (С. Economo, австрийский невропатолог, 1876—1931; греческий lethe забвение + argia бездействие; энцефалит[ы]; синоним: эпидемический летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, энцефалит эпидемический, энцефалит летаргический, энцефалит сонный) — инфекционная болезнь неясной (вероятно, вирусной) этиологии, характеризующаяся в острой стадии лихорадкой, катаральными явлениями, сонливостью, глазодвигательными нарушениями, а в хронической — поражением различных отделов центральной нервной системы с развитием паркинсонизма и изменением личности.
Первые описания болезни, сходной по клинической картине с экономо летаргическим энцефалитом, сделаны в 1673—1675 годы Т. Сиденгамом, сообщившим о случаях длительной сонливости и бреда на фоне повторных повышений температуры (febris comatosa). В последующем спорадические случаи и небольшие вспышки заболеваний, подобных экономо летаргическому энцефалиту, неоднократно описывались под различными названиями. В 20 века первые случаи заболевания были зарегистрированы во время первой мировой войны в 1915 году во французской армии под Верденом, в 1916—1917 годы вспышки были отмечены на других участках французского фронта и в ряде стран Европы. В 1917 году К. Экономо описал данное заболевание как самостоятельную нозологическую форму. В последующие годы болезнь широко распространилась, захватив почти все страны и континенты. Точных данных о количестве болевших во всем мире нет, но максимум заболеваемости приходился на 1918—1926 годы. С 1927 года преобладают спорадические случаи болезни.
Содержание
Этиология
Этиология до настоящего времени не установлена. Характер распространения болезни, ее клинические проявления и особенности морфологических изменений типичны для первичных вирусных поражений центральной нервной системы. Существовавшие первоначально предположения об этиологической роли вируса гриппа и вируса простого герпеса подтверждения не получили. Благодаря успехам вирусологии установлена этиология инфекционных болезней, которые ранее относились к экономо летаргическому энцефалиту (клещевые и комариные энцефалиты; болезни, вызываемые различными энтеровирусами и др.).
Эпидемиология
Пути распространения экономо летаргического энцефалита не выяснены. Предполагаемый способ распространения — воздушно-капельный. Очевидно, основным источником заражения являются больные и вирусоносители (контактное заражение установлено не более чем в 4—6% случаев). Максимум заболеваемости приходится на зимний период, хотя спорадические случаи наблюдаются в любое время года. В основном заболевают лица в возрасте 20—40 лет, мужчины и женщины в равной степени. Жители городов болеют в 5— 6 раз чаще. В связи с тем, что заболевание, как правило, протекает в виде легкого респираторного синдрома, а симптомы энцефалита развиваются относительно редко, создалось мнение, что эпидемиологическая связь между этими проявлениями заболевания отсутствует.
Патогенез
Патогенез не изучен. Предполагается первично гематогенное и лимфогенное распространение вируса, который в дальнейшем периневрально достигает центральной нервной системы. Хроническая стадия заболевания, вероятно, обусловлена длительным нахождением вируса в образованиях нервной системы, а также аутоиммунными процессами.
Патологическая анатомия
Макроскопические изменения головного мозга наблюдаются непостоянно, преимущественно в виде гиперемии и иногда мелких кровоизлияний. Для острой стадии болезни характерен сосудисто-инфильтративный процесс, локализующийся в основном в среднем мозге, таламусе и гипоталамусе. При экономо летаргическом энцефалите наиболее часто поражаются черное вещество среднего мозга, центральное серое вещество покрышки среднего мозга, окружающее сильвиев водопровод (водопровод мозга, Т.) и включающее ядра глазодвигательных нервов. Реже изменения выявляются в сером веществе продолговатого мозга и варолиева моста, а также в ядрах мозжечка. Могут наблюдаться воспалительные очаги и в сером веществе спинного мозга. Изменения нервных клеток выражены нерезко (за исключением черного вещества среднего мозга); в пораженных участках мозга сохраняется большое количество клеток с нормальной структурой. Дистрофические изменения клеток головного мозга выражены слабее, чем при других первичных вирусных энцефалитах. Выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, в которых нередко обнаруживаются плазматические клетки и полиморфно-ядерные лейкоциты. В случаях хронического течения заболевания также определяются значительные изменения в черном веществе среднего мозга, ядрах промежуточного мозга, в том числе гипоталамуса, в меньшей степени в бледном шаре (паллидуме) полосатого тела и в коре головного мозга. Наряду со старыми встречаются и свежие воспалительные очаги, чаще в области черного вещества среднего мозга.
Клиническая картина
Инкубационный период составляет в среднем 10 дней с колебаниями от 4 до 20 дней. Характерен полиморфизм клинических проявлений, отмечавшийся еще К. Экономо и другими исследователями как во время отдельной вспышки, так и при эпидемиях в разных странах, а также при спорадических случаях заболевания. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания.
Болезнь в большинстве случаев начинается подостро. Отмечаются нормальная или субфебрильная температура, головные боли, недомогание, катаральные явления. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъема температуры до 38° и выше, которая имеет неправильный или ремиттирующий характер. Высокая температура держится до 14 дней и более. Сонливость наблюдается более чем у половины больных. АД чаще понижено, в ранних стадиях болезни пульс замедлен. В острой стадии нередко наблюдается симптом Зильберласт—Занд (симптом трепетания век — дрожание век при приближении пальца исследующего к глазам больного), приступообразное или постоянное учащение дыхания, сочетающееся с тахикардией. Одышка часто сопровождается психомоторным возбуждением. В отдельных случаях возникают кратковременные апноэ. Отмечаются насильственные автоматизмы типа кашля, чиханья, сопения, зевоты, плевания, иногда икоты. В период эпидемии экономо летаргического энцефалита у больных наблюдались различного рода полиморфные сыпи.
В острой стадии иногда появляется желтушность кожи, увеличивается печень. Тяжелые случаи могут осложняться поражением почек. Характерны вегетативные нарушения— увеличение потоотделения вне лихорадочного периода, вазомоторные нарушения, иногда повышенная саливация. Возможно быстрое похудание или увеличение веса тела.
Признаки очагового поражения нервной системы при экономо летаргическом энцефалите весьма разнообразны как по степени выраженности, так и но распространенности. Наиболее типично так называемое ядро болезни, отличающее экономо летаргический энцефалит от других нейроинфекций, — окулолетаргический синдром (окулоцефалическая форма), который иногда уже в остром периоде сочетается с амиостатическим синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), и нередкое в дальнейшем прогредиентное течение с явлениями паркинсонизма (см.). Для окулолетаргического синдрома характерны в остром периоде повышенная сонливость, часто достигающая степени летаргии (см.) или, реже, извращение сна (ночное бодрствование и дневной сон). Отмечается также поражение мышц глазных яблок, часто — III пары черепно-мозговых нервов (глазодвигательного нерва): появляются диплопия (см.), расходящееся косоглазие (см.), птоз (см.), мидриаз (см.), офтальмоплегия (см.), нарушения конвергенции глаз (см.). Нередки нистагм (см.), снижение или выпадение зрачковых реакций (см. Зрачковые рефлексы). Эти нарушения часто сочетаются с признаками поражения других черепно-мозговых нервов — лицевого нерва (см.), тройничного нерва (см.), подъязычного нерва (см.). Возможно возникновение гиперкинезов типа миоклоний (см.), хореиформных подергиваний, тиков (см.), икоты (см.). Нередко отмечаются парестезии (см.), невралгии (см.), слуховая и зрительная гиперестезия, возможно появление симптомов, напоминающих болезнь Меньера,— нарушение слуха, шум в ушах, приступообразное головокружение (см. Меньера болезнь). Характерны также сальность кожи, повышенная саливация, глюкозурия, полиурия. Пирамидные симптомы встречаются редко (в частности, патологический рефлекс Бабинского).
Описаны также гриппоподобные формы болезни, протекающие в виде изолированного общеинфекционного синдрома без выраженной патологии нервной системы: вестибулярные — с ведущим симптомокомплексом в виде вестибулярного синдрома; тикозные в виде так называемой эпидемической икоты, когда икота является единственным симптомом болезни. Описана также так наз. периферическая форма болезни, протекающая в виде полирадикулоневрита (см. Радикулит), реже с изолированными поражениями, в основном лицевого нерва.
В отдельных случаях экономо летаргический энцефалит начинается с психических нарушений, которые могут быть единственным симптомом болезни. В продромальном периоде возникает астения (см. Астенический синдром) с чувством разбитости, слабости, повышенной чувствительности к звукам, свету, головные боли. Наиболее характерным психическим расстройством в острой стадии является расстройство сна (патологическая сонливость или упорная бессонница). Часто наблюдаемой формой психических расстройств в острой стадии является делирий (см. Делириозный синдром). В ряде случаев он развивается еще до появления характерных для энцефалита неврологических симптомов (см. ниже) и может сопровождаться вербальными и тактильными галлюцинациями (см. Галлюцинации), хореоподобными и миоклоническими подергиваниями или судорогами. Появление delirium acutum (см.) всегда свидетельствует о крайней тяжести состояния и возможности быстрого смертельного исхода. В одних случаях вслед за делирием в качестве промежуточного синдрома (см. Симптоматические психозы), в других — с самого начала заболевания возникает резкая вялость, замедленность всех психических функций, безразличие, отрешенность от окружающего, то есть картина, близкая к апатическому ступору (см. Ступорозные состояния). В интервале между острой и хронической стадией у лиц среднего возраста и старше отмечается утомляемость, слабость, замедленность и снижение психической активности, плохой сон, раздражительность, подавленно-дисфорическое настроение — постэнцефалитическая астения (см. Дисфория). У детей и подростков вслед за острой стадией нередко наблюдается двигательная и речевая расторможенность, расстройства влечений (обычно у подростков), в первую очередь— полового.
В большинстве случаев признаки поражения нервной системы в течение нескольких недель постепенно регрессируют. В отдельных случаях возможны рецидивы болезни. Могут наблюдаться и достаточно стойкие остаточные явления в виде парезов отдельных мышц глазных яблок, недостаточности конвергенции, резкого похудания или резкого ожирения по адипозо-генитальному типу (см. Адипозо-генитальная дистрофия) , раннего полового созревания (см.). Характерна длительная астения, утомляемость, головные боли, бессонница. Психические расстройства как остаточные явления чаще наблюдаются у детей и подростков.
Хроническая стадия экономо летаргического энцефалита характеризуется синдромом паркинсонизма и нейроэндокринными расстройствами. Развитие прогрессирующего синдрома паркинсонизма (см.) как в остром периоде, так и в разные сроки после перенесенного экономо летаргического энцефалита, является не осложнением, а дальнейшим развитием болезни, что обусловлено, очевидно, персистирующей вирусной инфекцией с преимущественным поражением паллидарной системы (бледного шара, полосатого тела). В спорадических случаях экономо летаргического энцефалита иногда отсутствует выраженная острая стадия, и заболевание проявляется только синдромом прогрессирующего паркинсонизма.
В хронической стадии при наличии паркинсонизма психические нарушения характеризуются чаще всего снижением уровня побуждений, что проявляется безынициативностью, безразличием, безучастностью, обеднением и замедленностью мышления, внимания, речи — брадифрения или брадипсихизм (см. Речь). У детей и подростков в хронической стадии преобладают характерологические нарушения: психический инфантилизм (см.), психопатоподобные расстройства (сексуальная расторможенность, бродяжничество, воровство, алкоголизм). Характерна чрезмерная подвижность, назойливость, лживость, склонность к немотивированным агрессивным поступкам. В последующем могут возникать симптомы паркинсонизма, сопровождающиеся брадифренией.
Эндоформные состояния обычно наблюдаются при нерезко выраженных симптомах паркинсонизма. Бредовые психозы неоднородны. В одних случаях преобладают первично развивающиеся бредовые идеи преследования, отношения, отравления, в других — аналогичного содержания бред является резидуальным, появляясь после исчезновения делирия или онейроида (см. Бред). Могут встречаться затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния (см. Параноидный синдром). Из галлюцинозов (см. Галлюцинации) чаще возникают тактильные, в ряде случаев сопровождающиеся мучительными болевыми ощущениями.
Диагноз
Диагноз в типичных случаях в период эпидемической вспышки не представляет значительных трудностей. Спорадические случаи, даже протекающие с типичной клинической картиной, всегда вызывают сомнение в отношении принадлежности к экономо летаргическому энцефалиту.
При экономо летаргическом энцефалите в крови отмечается снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов, умеренный нейтрофилез, сменяющийся затем относительным лимфоцитозом, РОЭ часто ускорена, в более поздних стадиях — замедлена. Изменения в цереброспинальной жидкости наблюдаются не постоянно: давление ее чаще нормальное, изредка повышено; в остром периоде иногда выявляется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, редко превышающий 40 клеток в 1 мкл (но может доходить до 100 клеток и более). Он нарастает в течение 2 недель и затем быстро нормализуется. Иногда незначительно увеличено содержание белка (до 0,66—1,65 г/л) и глюкозы (до 50—100 мг/100 мл).
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями нервной системы (см. Головной мозг, опухоли), интоксикациями (см.Интоксикация), отравлениями (см.) и другими нейроинфекциями. Экономо летаргический энцефалит в острой стадии следует дифференцировать с острыми симптоматическими психозами другой этиологии (см. Симптоматические психозы), в хронической стадии с психопатиями (см.), шизофренией (см.). Для этого используют данные клинического обследования, а также вирусологического и иммунологического исследований (см. Вирусологические исследования, Иммунология).
Лечение
Специфического лечения экономо летаргического энцефалита не существует. Комплекс лечебных мероприятий включает дегидратационную терапию, применение глюкокортикоидов, а в более поздних периодах — и анаболических гормонов, использование широкого комплекса симптоматических средств. При возникновении симптомов паркинсонизма как в раннем периоде болезни, так и в отдаленные сроки, применяют средства, компенсирующие недостаточность допамина (леводопа, мидантан), а также препараты, обладающие антихолинергическим действием (циклодол, тропацин, норакин и др.). При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии иногда производят стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса (см. Стереотаксическая нейрохирургия). Необходимо также поддерживать достаточную двигательную активность больного, в том числе с помощью ЛФК.
Прогноз
Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии синдрома паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности. С помощью соответствующей терапии можно на значительный срок сохранить больному работоспособность, но полностью остановить развитие постэнцефалитического паркинсонизма не удается.
Профилактика не разработана.
К. Г. Уманский; H. Г. Шумский (психиат.).
Читайте также: