Что такое гигантоклеточная опухоль кости

Гигантоклеточная опухоль — распространенная онкологическая болезнь, с которой чаще всего сталкиваются люди в возрасте от 15 до 40 лет. Заболевание характеризуется доброкачественным течением, а сама опухоль образуется в тканях костей.

С другой стороны, под воздействием некоторых факторов возможно злокачественное перерождение, которое чревато опасными последствиями. Так что представляет собой недуг и на какие симптомы стоит обращать внимание?

Что такое остеобластокластома? Особенности строения

Гигантоклеточная опухоль представляет собой довольно специфическую структуру, которая образуется в костных тканях. Известно, что остеобластокластома состоит из двух типов клеток: мелких одноядерных (клетки округлой или овальной формы со светлым ядром и небольшим количеством хроматина) и гигантских многоядерных (содержат 20-30 ядер и внешне напоминают нормальные остеокласты; они равномерно распределены в толще новообразования и изолированы друг от друга).

В разрезе можно увидеть, что внутри опухоли имеется мягкая ткань бурого цвета со следами мелких геморрагий (кровоизлияний) и некроза.

Классификация новообразований

В современной медицине подобные новообразования классифицируют в зависимости от структуры, формы и прочих характеристик. Если говорить об особенностях строения, то гигантоклеточная опухоль может быть:

• ячеистой (состоит из мелких ячеек, разделенных неполными костными перегородками);
• кистозной (опухоль представляет собой полость в кости; она заполнена жидкостью, поэтому внешне напоминает кисту);
• литическая (это агрессивный вид опухоли, рост которой сопровождается быстрым разрушением костных тканей; специфический костный рисунок определить невозможно).

Во время диагностики обращают внимание и на локацию новообразования. Опухоль может быть центральной (образуется в толще кости) или периферической (поражает поверхностные костные структуры и надкостницу).

Примерно в 50 % случаев новообразование располагается в тканях костей вокруг коленного сустава. Часто опухоль обнаруживают в дистальной части лучевой кости. Тем не менее остеобластокластома может поражать практически любую кость, включая позвонки, крестец, большеберцовую, бедренную и плечевую кость, нижнюю челюсть. Иногда патологический процесс распространяется на сухожилия и мягкие ткани.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, на сегодняшний день причины появления и роста опухоли неизвестны. Считается, что имеет место наследственный фактор, особенно если закладка и развитие костного аппарата ребенка с самого начала протекали неправильно.

Некоторые специалисты утверждают, что вероятность развития гигантоклеточной опухоли возрастает в том случае, если у пациента имелись воспалительные заболевания, затрагивающие кость и надкостницу. К факторам риска также можно отнести частые переломы и прочие травмы опорного аппарата.

На какие симптомы стоит обратить внимание?

На начальных этапах развития гигантоклеточная опухоль редко дает о себе знать. К ранним признакам можно отнести лишь ноющую боль, которая возникает периодически. Более выраженные симптомы возникают в результате интенсивного роста новообразования.

Костная ткань начинает разрушаться. Возможны спонтанные переломы в месте локализации новообразования. По мере роста опухоли под кожей появляется припухлость, иногда с четкими очертаниями. На наружных покровах в области поражения прорисовывается сетка сосудов.

Если новообразование расположено близко к суставу, то возможна частичная или полная потеря его подвижности. Болезненность также становится более выраженной — дискомфорт беспокоит пациента и во время физической активности, и в состоянии покоя.

Злокачественный процесс и его признаки

Гигантоклеточная опухоль кости считается сравнительно безопасной. Тем не менее всегда существует риск злокачественного перерождения новообразования. На сегодняшний день точные причины, запускающие процесс, неизвестны. Некоторые ученые считают, что виной всему - изменения гормонального фона и частые травмы. Есть врачи, которые утверждают, что перерождение является результатом ранее проведенной лучевой терапии.

В любом случае стоит понимать, что злокачественное новообразование опасно. Кстати, процесс сопровождается рядом симптомов, на которые стоит обратить внимание. Наблюдается интенсивный рост образования. Нередко патологический процесс выходит за пределы кости — в таких случаях образуется гигантоклеточная опухоль мягких тканей или сухожилий.

Во время обследования можно опередить изменение структуры новообразования — оно становится литическим, костные перемычки между ячейками исчезают, контуры кистозной опухоли становятся размытыми. Увеличивается диаметр очага поражения — недуг сопровождается интенсивным разрушением костной ткани.

Диагностические процедуры

Наличие тех или иных симптомов должно натолкнуть врача на мысль о наличии ракового заболевания. Разумеется, гигантоклеточная опухоль требует тщательной диагностики. После сбора анамнеза пациенту назначают:

• Биохимический анализ крови, который позволяет не только проверить работу всего организма, но и обнаружить маркеры, свидетельствующие о разрушении костной ткани.
• Обязательным является рентгенологическое исследование. На снимках врач может увидеть опухоль, оценить ее размеры, изучить состояние кости. Оборудование для подобной диагностики имеется практически в каждой больнице, да и стоимость процедуры доступная.
• Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (столь же точные результаты можно получить с помощью компьютерной томографии). У врача есть возможность определить размеры и структуру опухоли, оценить состояние костной ткани, увидеть имеющиеся метастазы. К сожалению, это достаточно дорогое исследование.
• После обнаружения опухоли рекомендуется биопсия. Во время процедуры врач проводит забор тканей из новообразования — образцы затем отправляются в лабораторию. Анализ биоптата помогает проверить, содержит ли опухоль злокачественные клетки.

На основе полученных данных врач может определить, является ли новообразование опасным, после чего выбрать максимально эффективный способ лечения.

Гигантоклеточная опухоль: лечение

Сразу же стоит сказать, что терапия напрямую зависит от размера новообразования, наличия злокачественного процесса, локации метастазов и т. д.

Удаление гигантоклеточной опухоли обязательно. Во время операции проводится резекция не только новообразования, но и участка пораженной кости. Удаленную часть опорного аппарата заменяют протезом. При воспалении или инфицировании опухоли врач может принять решение об ампутации всей конечности. Если в теле пациента были обнаружены метастазы (например, в легком или печени), то проводится частичное удаление пораженных тканей.

Довольно часто в схему включается лучевая терапия. Такое лечение необходимо в том случае, если опухоль невозможно удалить (например, она образовалась внутри бедренной кости, позвонка или крестца). Облучение проводят и при наличии злокачественного процесса, даже если во время хирургического вмешательства удалось избавиться от всех патологических формирований. В некоторых случаях пациенты осознанно отказываются от резекции кости.

Выбор метода лечения нужно доверить врачу. Для лечения остеобластокластомы применяют дистанционную гамма-терапию, ортовольтную рентгенотерапию, тормозное или электронное излучение.

Гигантоклеточная опухоль: прогноз для пациентов и возможные осложнения

В большинстве случаев прогнозы для больных положительные. Безусловно, новообразование нужно удалить, нередко и вместе с участком пораженной кости. Но рецидивы регистрируются редко.

А вот злокачественная гигантоклеточная опухоль опасна, ведь заболевание сопровождается образованием метастазов, которые могут быть расположены практически в любом органе. Далеко не всегда хирургу удается провести резекцию всех новообразований.

Остеокластома (или гигантоклеточная опухоль, остеобластокластома) относится к доброкачественным новообразованиям остеогенного происхождения. В ряде клинических случаев образование имеет признаки злокачественности. Чаще остеокластома является солитарной (то есть единичной) опухолью, а ее двойная локализация встречается очень редко.

Почему развивается такая опухоль? Как она проявляется? Какова ее стадийность? Как диагностируется и лечится гигантоклеточная опухоль? Как предотвратить ее возникновение и каковы прогнозы на выздоровление? Эта статья поможет вам получить ответы на все эти вопросы.

Гигантоклеточная опухоль выявляется довольно часто – примерно у 15-20 % пациентов с доброкачественными образованиями костной ткани и чаще среди больных 20-40 лет. У детей до 12 лет обнаруживается редко. По данным статистики остеокластома с одинаковой частотой развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины

Ученые пока не смогли точно определить, вследствие каких причин развивается гигантоклеточная опухоль. Однако большинство врачей склоняются к мнению, что провоцировать ее рост могут следующие факторы:

• воспаления, вовлекающие в патологический процесс ткани кости и надкостницы;
• частые повторяющиеся травмы одной и той же кости (удары, ушибы и пр.);
• нарушения при закладке костной ткани во время эмбрионогенеза;
• длительное воздействие радиации при облучении.

Все вышеописанные факторы способны не только предрасполагать к формированию опухоли, но и способствуют ее озлокачествлению уже после начала роста образования.

Примерно в 74 % случаев остеокластома образуется на тканях длинных трубчатых костей. Реже рост начинается в тканях мелких и плоских костей. Иногда она может вовлекать в опухолевый процесс рядом располагающиеся сухожилия и мягкие ткани.

Классификация

По результатам рентгенографии специалисты выделяют следующие разновидности гигантоклеточных опухолей:

• кистозная – развивается из уже существующей в кости полости, наполнена бурой жидкостью и похожа на кисту;
• ячеистая – новообразование состоит из костных перемычек, имеющих ячеистое строение;
• литическая – опухоль разрушает ткань кости, и ее костный рисунок не может определяться.

Расположение остеокластомы бывает:

• центральное – образование прорастает из толщи костной ткани;
• периферическое – в опухолевый процесс вовлекаются поверхностные ткани кости или надкостница.

В большинстве клинических случаев гигантоклеточная опухоль локализуется на таких костях скелета:

• большеберцовая кость;
• плечевая кость;
• нижняя челюсть (редко – верхняя);
• бедренная кость;
• позвоночный столб;
• крестец;
• сухожилия;
• кости и расположенные вблизи мягкие ткани;
• кисти.

Микроскопическое строение опухоли

Остеокластома представлена двумя типами клеток:

• Большинство из них – это округлые, веретенообразные или овальные клетки со светлым ядром и умеренно выраженной цитоплазмой. В ядрах таких структур содержится небольшое количество хроматина. Кроме этого, в них четко визуализируются два ядрышка. Иногда могут обнаруживаться признаки митоза (деления).
• Второй тип клеток опухоли – многоядерные гигантские клетки. По своему строению они очень схожи с остеокластами, но их размеры немного крупнее, а очертания имеют закругленную форму. В каждой такой клетке присутствует от 20 до 30 (и более) ядер, большинство из которых локализуется в центральной части клетки. Как правило, такие множественные ядра изолированы друг от друга. Цитоплазма гигантских клеток немного базофильна. В клетках не выявляются признаки митоза.

Важным диагностическим критерием остеокластом является следующий характерный признак – гигантские клетки равномерно располагаются по тканям опухоли.

Стадии

В развитии рассматриваемого в рамках этой статьи опухолевого процесса выделяют две стадии:

Для гигантоклеточных опухолей характерен следующий признак – очаг образования четко отделяется от здоровых тканей кости, а костномозговой канал отделяется от новообразования пластинкой.

Симптомы

Гигантоклеточная опухоль на ранних стадиях развития имеет скудную симптоматику и нередко обнаруживается только после достижения ощутимых размеров. Вначале у больного возникают следующие вызванные развитием опухолевого процесса проявления:

• дискомфорт, а затем боль в области поражения костной ткани;
• отсутствие боли при прощупывании;
• деформация пораженной области;
• возникновение патологических переломов в области поражения костной ткани.

При повреждении костей челюсти у пациента появляются еще и такие симптомы:

• подвижность зубов;
• проблемы при употреблении пищи;
• асимметричность лица;
• изъязвление мягких тканей над областью опухоли;
• повышение температуры;
• формирование свищей.

Если гигантоклеточная опухоль берет свой рост из тканей плечевой или бедренной кости, то у больного кроме вышеописанных проявлений развивается нарушение в подвижности пальцев, изменение походки и контрактуры.

В некоторых клинических случаях доброкачественная остеокластома может перерождаться в злокачественное образование. На процесс малигнизации новообразования указывают следующие симптомы:

• ускорение роста опухоли;
• усиление болей (они будут возникать и при пальпации очага опухоли);
• увеличение масштаба разрушенного участка костной ткани;
• выявление признаков перехода ячеисто-трабекулярной стадии в литическую;
• разрушение замыкательной пластинки опухоли;
• увеличение регионарных лимфоузлов;
• нечеткость контуров очага опухоли.

Некоторые из этих проявлений озлокачествления могут выявляться только во время проведения инструментальных методик диагностики.

Диагностика

• анализ жалоб больного и осмотр;
• рентгенография пораженной кости;
• сцинтиграфия;
• биопсия тканей опухоли с последующим гистологическим анализом;
• ультрасонография;
• пункция лимфатического узла;
• термография;
• МРТ и КТ;
• клинический анализ крови.

На рентгеновском снимке при остеокластоме выявляются такие признаки этого образования костной ткани:

• разрушение и неравномерное истончение кортикального слоя;
• вздутие очертаний кости;
• перестройка губчатого вещества кости в вид густой сетки (при ячеистом варианте);
• очаговая деструкция кости (при литическом варианте).

Лечение

Цель лечения при гигантоклеточной опухоли направлена на удаление очага. Помимо новообразования иссекается и часть здоровых тканей и сухожилий, находящихся вблизи от опухолевого процесса. Эта мера предпринимается из-за присутствия высокого риска малигнизации опухолевых клеток. При необходимости оставшийся после вмешательства дефект кости замещается эксплантатом, который вживляется при проведении последующей реконструктивной операции. При запущенных случаях может понадобиться выполнение ампутации пораженной остеокластомой конечности.

Основным критерием эффективности проведенного лечения является определяющаяся рентгенологически реминерализация кости.

В послеоперационном периоде больному могут понадобиться следующие мероприятия:

• ортопедическая терапия (применение шин, бандажей или других конструкций);
• реконструктивная операция;
• длительная функциональная реабилитация.

При выявлении признаков малигнизации гигантоклеточной опухоли (они обнаруживаются при анализе удаленных костных тканей) больному назначается облучение и химиотерапия. Принцип лечения злокачественных остеокластом аналогичен протоколам терапии остеосарком.

В план облучения могут включаться следующие методики:

• дистанционная гамма-терапия;
• ортовольтная рентгенотерапия;
• электронное или тормозное излучение.

Народные методики лечения любых гигантоклеточных опухолей не дают ожидаемого результата и только тратят время больного понапрасну. Теряя драгоценное время, которое могло бы использоваться для эффективной борьбы с опухолью, человек может допустить еще большую запущенность опухолевого процесса, и врачам придется удалять значительную часть пораженных костных тканей. Кроме этого, за период такой бесполезной терапии остеокластома может озлокачествляться, тогда жизнь и здоровье пациента будет находиться под еще большей угрозой.

Прогнозы

При своевременном начале квалифицированного лечения гигантоклеточная опухоль дает благоприятный прогноз в 95 % случаев. Однако даже при таком исходе заболевания пациентам необходимо помнить о возможных рецидивах новообразования в будущем и малигнизации новых очагов.

Вызывать малигнизацию способны такие факторы:

• неправильное лечение;
• травмы поврежденной области;
• присоединение вторичной инфекции;
• несвоевременное обращение к специалисту.

При злокачественных остеокластомах выживаемость больных составляет только 20 %.

Профилактика

Снизить вероятность возникновения остеокластом помогут такие мероприятия:

1. Профилактика травмирующих ситуаций.
2. Своевременное лечение любых патологий костной системы.
3. Периодический прием препаратов кальция для укрепления костной ткани.
4. Ежегодное прохождение профилактических осмотров.

К какому врачу обратиться

При появлении уплотнений и вздутий в области костей, болей и дискомфорта следует обратиться к онкологу или ортопеду. После проведения рентгенографии и биопсии врач сможет поставить правильный диагноз и составит для больного план дальнейшего лечения. При необходимости обследование пациента может дополняться назначением сцинтиграфии, ультрасонографии, КТ, МРТ и других методик.

Гигантоклеточные опухоли (остеокластомы) – это доброкачественные новообразования костной ткани, которые могут со временем озлокачествляться. Именно поэтому крайне важно начинать их лечение своевременно и не откладывать визит к доктору. Эти онкологические процессы сопровождаются болями, припухлостями над областью поражения и деформациями. В некоторых клинических случаях они вызывают нарушения в функционировании сустава и могут изъязвляться. Для выявления подобных опухолей выполняется рентгенография, остеосцинтиграфия, биопсия с гистологическим исследованием другие диагностические процедуры. Лечение доброкачественных остеокластом заключается в удалении новообразования и проведении реабилитационного курса. При малигнизации таких опухолей хирургическая операция дополняется облучением и приемом цитостатических средств.

О лечении гигантоклеточной опухоли кости в докладе доктора Тарарыковой А. А.:

Что такое гигантоклеточная опухоль кости?

Остеобластокластома – это новообразование трубчатых костей, которое бывает доброкачественным и злокачественным. Опухоль чаще всего локализуется возле метафизов нижних частей длинных трубчатых костей (особенно часто поражается бедренная кость).

Причины возникновения

На сегодняшний день причины гигантоклеточной опухоли практически не изучены. Считается, что новообразование часто формируется после травм и переломов. Также в зоне риска находятся особи с отягощенным семейным анамнезом (у кого-то из близких родственников была гигантоклеточная опухоль). У пациентов с инфекционными и асептическими воспалительными процессами в костной ткани в последующем может возникнуть остеобластокластома. Кроме того, беременные женщины находятся в особой зоне риска, у них часто возникает биотрансформация доброкачественного новообразования в злокачественную опухоль.

Остеобластокластома имеет специфическое гистологическое строение. Клетки новообразования подобны к нормальным остеокластам костной ткани. Единственным отличием являются размеры злокачественных клеток. Поскольку новообразование состоит из больших клеточных элементов, то она получила характерное название – гигантоклеточная опухоль.

Клиническая картина гигантоклеточной опухоли

В случаях, когда новообразование имеет доброкачественный характер, практически не увеличивается в размерах, пациент может о нем и не подозревать. Явная клиническая картина возникает, когда опухоль достигает больших размеров и поражает мягкие ткани. Сначала у пациентов возникает незначительный болевой синдром. С ростом опухоли боль становится интенсивнее и чаще. Иногда болевой синдром не купируется нестероидными противовоспалительными препаратами.

Над местом локализации гигантоклеточной опухоли возникают изменение кожи и мягких тканей. При осмотре можно отметить отек, покраснение, расширение венозной сетки. При пальпации усиливается болезненность.

Когда уже имеются метастазы, общее состояние больного значительно ухудшается. Пациенты жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, тошноту, потерю аппетита и субфебрильную температуру.

Диагностика гигантоклеточной опухоли

Верификация остеобластокластомы начинается уже на первичном этапе, когда лечащий врач проводит общий осмотр и опрос жалоб и анамнеза заболевания. На начальных этапах развития опухоли очень трудно поставить правильный диагноз, поэтому практически всем пациентам назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
• Клинический анализ мочи;
• Биохимическое исследование крови (общий билирубин и его фракции, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, мочевая кислота, общий белок);
• Рентгенологическое исследование органов грудной полости;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• Рентгенологическое исследование пораженной конечности в двух проекциях;
• КТ;
• Биопсия новообразования.

Большим преимуществом диагностики и лечения гигантоклеточной опухоли за границей является то, что все исследования можно пройти всего за несколько дней.

Основными факторами, которые указывают на наличие у больного злокачественного новообразования, являются:

• Прогрессивное увеличение размеров опухоли;
• Усиление болевого синдрома;
• Отсутствие четких контуров костного новообразования при пальпации;
• Рост опухоли в костномозговой канал;
• Увеличение регионарных лимфатических узлов;
• Появление метастазов в другие органы;
• Нарушение общего состояния пациента.

При появлении вышеперечисленных жалоб больному необходимо немедленно обратиться за высококвалифицированной медицинской помощью.

Лечение гигантоклеточной опухоли кости в Израиле, Германии и других странах за рубежом

Основным методом лечения остеобластокластомы является хирургическое удаление опухоли. Объем оперативного вмешательства планируется лечащим врачом с учетом размеров и локализации новообразования.

Оперативное вмешательство проводится под общим обезболиванием. За состоянием больного во время удаления новообразования постоянно наблюдают высококвалифицированные специалисты.

После резекции остеобластокластомы оперирующий хирург имплантирует, специально изготовленный для пациента, металлический диск. После оперативного вмешательства пациенту рекомендуется несколько дней соблюдать постельный режим. В заграничных клиниках все больные проходят индивидуальный курс реабилитации.

В случаях перехода гигантоклеточной опухоли в злокачественную форму пациенту проводится предоперационный и послеоперационный курс химиотерапии, который предупреждает развитие метастазов, уменьшает размеры и границы новообразования.

Большим преимуществом лечения гигантоклеточной опухоли костей за рубежом является высокий профессионализм специалистов, использование современных методов диагностики и терапии. Кроме того, после лечения пациент всегда может получить консультацию по поводу дальнейшей реабилитации и восстановления.

Гигантоклеточная опухоль кости диагностируется у 5-10% пациентов со злокачественными опухолями костей, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет. Встречается также остеобластокластома у детей и подростков 10-20 лет.

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости. Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев. Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Гигантоклеточная опухоль кости: лечение и прогноз

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток — округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень — это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы:

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остальные симптомы остеобластокластомы зависят от ее расположения. Зубная боль, деформация челюсти, проблемы с пережевыванием пищи характерны для поражения челюсти. Такая опухоль встречается в юном возрасте. Она чаще возникает в нижней челюсти, растет медленно. В запущенных случаях охватывает всю кость и кожу над ней, изъязвляясь при этом.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком. При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение. Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Дополнительно рекомендуют провести биопсию метастазов.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы. Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования. Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти — кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами. Радиологи устанавливают общую очаговую дозу и распределяют ее на несколько фракций. На 3 и 4 стадии при высокозлокачественных саркомах обязательно проводят химиотерапию. Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами Цисплатин и Доксорубицин, между которыми делается интервал в 2 недели. После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии. При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на Метотрексат и Ифосфамид назначают Этопозид и Карбоплатин.

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени. В ходе лечения опухоль может стабилизироваться, что дает возможность провести операцию на первичном очаге. В случае ухудшения состояния (распад опухоли, переломы и кровотечения) рекомендуют делать ампутацию или экзартикуляцию.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.