Что такое гиперсенситивный васкулит

Причины

Чаще всего васкулит развивается в качестве реакции на инфекцию, но иногда и на лекарства или другое чужеродное вещество. Подвержены болезни чаще всего пациенты в ворзасте старше 16 лет. Запускать развитие болезни могут следующие триггеры:

1. Реакция на лекарство. Обычно провоцируют следующие препараты: антибиотики из группы сульфаниламидов и пенициллины, гипотензивные препараты, противозачаточные средства Аллопуринол, который используют для лечения подагры, также может запускать болезнь.
2. Инфекционные агенты. Развитию васкулита также способствуют хронические инфекции, вирусные или бактериальные. Это такие виды, как гепатит B и C, ВИЧ.
3. Аутоиммунные заболевания, например, системная красная волчанка, аутоиммунные воспалительные болезни кишечника, ревматоидный артрит способствуют возниконовению лейкоцитокластического васкулита.
4. Злокачественные новообразования. Также васкулит может развиваться у людей с онкологическими проблемами.

Зачастую причину возникновения васкулита не могут обнаружить даже при очень хорошем сборе анамнеза и изучении истории болезни. Иногда лейкоцитокластический васкулит может диагностироваться как некротический или системный. Связано это с тем, что поражаются не только сосуды кожи, но и всего тела. У детей чаще всего развивается пурпура Шенлейн-Геноха.

Симптомы

Так как васкулит представляет собой воспалительный процесс стенок капилляров с последующим их повреждением, это вызывает возникновение пурпуры. Она является основным признаком васкулита. Пятна могут быть красными и фиолетовыми по цвету. Для них не свойственна локализация на туловище, нижних конечностях и ягодицах. На коже могут возникнуть волдыри или сыпь, часто беспокоят шишки, которые зудят из-за аллергического компонента.

Симптомы включают в себя сыпь с нежными чувствительными красными, фиолетовыми, коричневыми пятнами. Могут захватывать большие площади. Раны на коже могут быть в основном в области ног, туловища, ягодиц. Крапивница может длиться более суток. Раны могут некротизироваться, когда образуется мертвая ткань. К характерным симптомам относят:

• воспаление и увеличение лимфатических узлов из-за попадания в них бактерий;
• боль в суставах;
• небольшое повышение температуры тела;
• в редких случаях может быть гломерулонефрит и пиелонефрит.

Если причиной лейкоцитокластического васкулита стали лекарства, то признаки обычно возникают в течение недели после их приема. У некоторых людей клиническая картина может возникнуть уже через 2 дня после взаимодействия с лекарственным препаратом.

Диагностика

Классический способ постановки диагноза лейкоцитокластического васкулита – это наличие хотя бы трех из следующих пяти признаков, которые установила ассоциация ревматологов:

1. Возраст старше 16 лет.
2. Кожная сыпь преимущественно с пурпурой.
3. Сыпь представляет собой комплекс макулопапулезных элементов, то есть содержит и выпуклые, и плоские пятна.
4. До появления кожных проблем человек принимал какие-либо лекарства.
5. Биопсия ткани с гистологическим исследованием показывает, что вокруг кровеносных сосудов есть компоненты крови.

Однако не все ученые говорят о том, что должны быть именно такие критерии, чтобы диагностировать лейкоцитокластический васкулит. Например, могут быть вовлечены и другие органы: почки, легкие, сердце, нервная система. Чтобы правильно диагностировать болезнь, врач должен оценить все имеющиеся симптомы, тщательно расспросить о лекарствах которые вы принимали. А также собрать семейный анамнез, прочитать историю болезни, посмотреть предыдущие анализы в провести физикальный осмотр пациента. Обязательно нужно взять часть ткани для гистологического исследования. То есть на биопсию отправить образец в лабораторию, где его тщательно исследуют (гистология). Будут искать признаки воспаления, а также компоненты крови в окружающих кровеносные сосуды тканях. Также нужно будет пройти различные анализы:

• Общий анализ крови и мочи.
• Почечные и печеночные пробы.
• Скорость оседания эритроцитов.
• Также может понадобиться развёрнутый анализ крови, креатинин.
• Проба на антиядерные антитела.
• Проверка ревматоидного фактора.
• Уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).
• Криоглобулины крови.
• Анализы на гепатит B и C.
• Анализ на ВИЧ-инфекцию.

Количество исследований, которые нужно будет пройти, также как и последующее назначенное лечение, зависят от особенностей организма, от причины, вызвавшей васкулит. Влияет наличие сопутствующих заболеваний или вовлечение в процесс других органов и систем.

Лечение

Лечения именно лейкоцитокластического васкулита, как такового, не существует. Целью терапии становится облегчение признаков и симптомов. В легких случаях лечение вообще не нужно. Следует рассказать доктору о том, какие препараты вы принимаете. Эта информация важна, так как поможет определить возможную причину развития васкулита. Если лейкоцитокластический васкулит появился в результате приема медикаментов, то врач рекомендует прекратить их прием.

• Сам пациент должен быть внимателен к лекарствам и не принимать ничего без рекомендации лечащего доктора.

Если васкулит развился как реакция на лекарство, то симптомы должны пройти через несколько недель после прекращения приема препаратов. Специфического лечения лейкоцитокластического васкулита не существует. Цель терапии – уменьшить воспалительный процесс. Обычно назначается аспирин, другие НПВС или кортикостероиды, чтобы уменьшить степень воспаления кровеносных сосудов. Основные принципы терапии:

1. Детям аспирин не рекомендуется за исключением тех случаев, когда рекомендовал врач.
2. Противовоспалительные препараты хорошо помогают, особенно если в процесс вовлечены суставы. Например, Ибупрофен или Напроксен.
3. Если НПВС оказываются слабыми, далее рекомендованы гормоны кортикостероиды. Механизм их действия – это подавление иммунной системы. В результате чего снижается воспаление. у кортикостероидов есть ряд побочных эффектов, которые сильно проявляются при длительном приеме. Это увеличение веса, появление прыщей, постоянные перепады настроения.

Если заболевание приняло тяжёлую форму, вовлечены в процесс другие органы и системы, кроме кожи, то может потребоваться госпитализация в стационар для интенсивного лечения под контролем медиков.

Осложнения и профилактика

Основным осложнением становится появление рубцов в результате воспаления. Это связано с тем, что кровеносные сосуды постоянно повреждаются. Если в процесс вовлечены почки и другие органы, и в них развилось воспаление, то люди зачастую не замечают, что другие системы вовлечены. В этом помогают анализы крови, мочи. Осложнения могут проявляться в виде:

1. Длительного повреждения кровеносных сосудов кожи, что способствует образованию рубцов.
2. Воспаление кровеносных сосудов органов способствует поражению других систем.

Если вы обнаружили какие-либо симптомы лейкоцитокластического гиперчувствительного васкулита, обратитесь к доктору. Профилактика сводится к тому, что человек должен внимательно относиться к лекарствам, которые принимает. Особенно к тем, которые вызывали аллергическую реакцию раньше.

Прогноз

Лейкоцитокластический васкулит может появиться, если человек постоянно подвергается действию какого-либо лекарственного препарата, инфекционного агента или инородного вещества. Стоит отказаться от известных агентов, что может снизить риск возникновения васкулита. Чаще всего гиперсенситивный васкулит проходит самостоятельно со временем. У некоторых людей состояние может вернуться к здоровому самопроизвольно. Люди с имеющимся лейкоцитокластическим васкулитом обязательно должны проверяться на наличие системного васкулита.

1) Пурпура– папулезно-гемморрагические, симметричные, пальпируемые высыпания, чаще на ногах и ягодицах, постепенно стихает с 4-5 дня;

2) Артралгия/артрит крупных суставов;

3) Абдоминальный синдром (у 70% детей и 20% взрослых) - схваткообразная боль в животе, обычно на фоне тошноты, рвоты, поноса (часто с кровью и слизью) или запора; изредка наблюдается инвагинация кишечника. Проходит через 2-3 дня.

Формы ГВ
(по клиническому течению)

• Кожная или простая форма – purpura simplex

• Суставная форма – purpura reumatica

• Абдоминальная форма – purpura abdominalis

• Почечная форма – purpura renalis

• Быстротекущая форма – purpura fulminans

› Кожная или простая форма – только пурпура;

› Суставная форма – часто возникает вместе с кожной, либо через несколько дней. Характерно волнообразное течение;

› Абдоминальная форма – геморрагические высыпания в слизистой ЖКТ, брыжейке, брюшине, нередко с развитием изъязвлений и перфораций, приводящих к перитониту;

› Почечная форма – как правило лёгкая тяжесть гломерулонефрита (микрогематурия, протеинурия, цилиндры (гиалиновые, зернистые), часто в сочетании с абдоминальной формой;

› Быстротекущая форма – генерализованные высыпания→кровоизлияния в головной мозг и его оболочки→летальный исход.

Диагностические критерии ГВ у детей (Консенсус EULAR/PreS, 2006): главный критерий – пальпируемая пурпура при наличии или отсутствии следующих признаков:

• диффузная боль в животе;

• наличие депозитов IgA при любой биопсии;

• артрит (острый, любой сустав) или артралгия;

• вовлечение почек (любая гематурия и/или протеинурия

› Прогноз благоприятен. Как правило, наступает полное выздоровление. Летальность низка, смерть обычно наступает в результате почечной недостаточности.

Гиперсенситивный васкулит (изолированный кожный лейкоцитокластический васкулит)

› В широком понимании – изолированное воспаление сосудов дермы.

› В 70% всех случаев – является составным компонентом основных васкулитов (чаще вторичных). В остальных 30% - идеопатическое возникновение.

› Отсутствие системного васкулита;

› Возраст чаще до 16 лет;

› Пальпируемая пурпура (без тромбоцитопении);

› Макулопапулёзная сыпь (хотя возможны и другие элементы);

› Приемущественная локализация – нижние конечности (у лежачих – крестцовая область в силу воздействия гидро-статических сил);

› Отсутствие специфической диагностики (клиникоанамнестический диагноз).

› Наблюдаются инфильтрация сосудистой стенки и окружающих тканей нейтрофилами и лейкоклазия – распад нейтрофилов с образованием ядерной пыли. На поздних стадиях аллергического васкулита кожи – в инфильтрате преобладают лимфоциты, при некоторых формах заболевания есть и эозинофилы. Характерен диапедез эритроцитов, благодаря чему появляется пальпируемая пурпура.

› Глюкокортикоиды – основной метод лечения болезни Хортона и Такаясу (а также некротизирующих СВ при отсутствии признаков прогрессирования (синдр. Чарджа-Стросса, криоглобулинемического васкулита)). Применяют при тяжелом течении ГВ с поражением ЖКТ и почек;

› Циклофосфамид – препарат выбора при системных некротизирующих васкулитах (синдр. Чарджа-Стросса, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, микроскрпический полиартериит), узелковом периартериите (если нет маркеров репликации ВГВ), тяжелых формах ГВ (быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек);

› Азатиоприн – для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах, меньше побочных эффектов. Дозировка: 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая – 50 мг/день;

› Метотрексат + ГКС – для лечения гранулематоза Вегенера без тяжелых последствий. Применяют – если непереносимость к циклофосфамиду. При болезни Такаясу 17,5 мг/день вместе с ГКС, помогает быстрее снизить дозу последних, и поддержать длительную ремиссию;

› Внутривенный Ig – доказана его эффективность при болезни Чарга-Стросса: 2мг/кг ежемесячно на 6 месяцев + плазмаферез;

› Плазмаферез – основное показание – при остром быстропрогрессирующем гломерулонефрите (креатининг более 500 мкмоль/л) и тяжелом васкулите. Если сочетать с ГКС – то лечат криоглобулинемический васкулит и узелковый полиартериит ассоциированный с ВГВ;

Комбинированная терапия системных некротизирующих васкулитов:

› Индукционная терапия (4-6 мес): циклофосфамид 2мг/кг/сут в теч. 1 мес. (макс. 150 мг/сут); снизить дозу на 25мг если больному более 60 лет (кол-во лейкоцитов должно быть более 4,0*10 9 /л) + преднизолон 1мг/кг/сут (макс. 80мг/сут); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течении 6 мес.;

› Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг/сут или циклофосфван 1 мг/кг/сут + преднизолон 5-10мг/сут;

› Эскалационная терапия (при тяжелом течении (креатинин более 500ммоль/л или с легочными геморрагиями): 7-10 сеансов плазмофереза в течении 14 дней или пульс терапия метилпреднизолоном (15мг/кг/сут), дексаметазоном (2 мг/сут)в теч. 3 дней.Если возраст больных менее 60 лет, циклофосфамид можно назначит в дозе 2,5 мг/кг/сут.

› Мофетила микофенолат – 2г/сут – поддержание ремиссии при гранулематозе Вегенера;

› Колхицин – 0,5-1,5мг/сут – уменьшает частоту и тяжесть обострений и прогрессирования при болезни Бехчета;

› Циклоспорин А – 5 мг/кг/сут с дальнейшим снижением до 2 мг/кг/сут – эффективнее колхицина при Болезни Бехчета, для подавления увеита;

› Сульфаметоксазол/триметоприм (160/800 мг 2 раза в день) – для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера но в ограниченных формах (поражение ЛОР-органов). 160/800 мг 3 раза в день – профилактика осложнений, вызываемых P.carinii на фоне иммуносупрессии метотриксатом

› Пентоксифиллин – лечение СВ, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек