Что такое рассеянный энцефалит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920–1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев [7].

Частота ОДЭМ составляет 1–2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ. По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция [2, 8, 13, 16].

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина. Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1–3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес –14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12–24%) и когнитивными расстройствами (8–16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

Бембеева Р. Ц., доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, Москва

Острый рассеянный энцефаломиелит – однофазное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, при котором патологический процесс локализуется в центральной нервной системе. Поражение головного или спинного мозга может возникнуть после перенесенного инфекционного заболевания либо вакцинации. Причины развития идиопатической формы болезни неизвестны. Редко неврологи диагностируют возвратный или мультифазный острый рассеянный энцефаломиелит.

В Юсуповской больнице созданы оптимальные условия для успешного выздоровления пациентов:

обследование с помощью новейшей диагностической аппаратуры ведущих мировых производителей;
лечение эффективными фармакологическими препаратами, обладающими минимальным спектром побочных эффектов;
применение специалистами клиники реабилитации инновационных методов восстановительной терапии.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием докторов и кандидатов медицинских наук, ведущих специалистов в области демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы. Врачи клиники неврологии, имеющие большой опыт лечения острого рассеянного энцефаломиелита, проводят лечение пациента согласно индивидуальному плану. В то же время они соблюдают рекомендации отечественных и международных неврологических сообществ.

Причины и последствия

Основная причина развития острого рассеянного энцефаломиелита – аутоиммунный ответ организма пациента на миелин или другие антигены, которая сопровождается воспалительным процессом в головном или спинном мозге, или захватывающим и спинной, и головной мозг. Чаще всего заболевание дебютирует в детском возрасте. Это связано с особенностями иммунной системы. При своевременно начатой адекватной терапии болезнь хорошо поддаётся лечению.

Сегодня учёные изучают механизм развития аутоиммунных реакций. При остром рассеянном энцефаломиелите клетки иммунной системы начинают воспринимать миелин в качестве чужеродного элемента и атакуют его. Почему иммунная система так себя ведёт, неизвестно. Обычно патологический процесс запускается в результате воздействия вирусов и бактерий, поражающих верхние дыхательные пути, когда температура тела повышается более 38 0 С.

Известны следующие факторы, провоцирующие дебют острого рассеянного энцефаломиелита: вирус герпеса, кори, ветряной оспы, Эпштейн-Барр, паротита, краснухи. Редко заболевание развивается после проведенной вакцинации живыми ослабленными бактериями или вирусами, когда иммунная система реагирует неадекватно.

Перенесенный острый рассеянный энцефаломиелит преимущественно протекает без отрицательных последствий. Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь. В этом случае может развиться рецидив заболевания или в будущем рассеянный склероз.

После острого рассеянного энцефаломиелита может снижаться зрение и нарушаться чувствительность. При тяжёлом течении заболевания у пациентов нарушается сознание. В редких случаях вследствие отёка головного мозга наступает летальный исход.

Течение патологического процесса

Вследствие аутоиммунной реакции происходит диффузная демиелинизация, развивается воспалительный процесс в области пространства Вирхова-Робена, функция которого – регулирование выработки спинномозговой жидкости и обмен веществ между ликвором и тканевой жидкостью. Инфекционный агент попадает в организм через верхние дыхательные пути или органы пищеварения. В спинной мозг возбудитель инфекции попадает с кровью или периневрально. Периферическая нервная система при остром рассеянном энцефаломелите страдает меньше, больше поражается белое вещество головного мозга.

Заболевание начинается с подъёма температуры до 38°С - 39°С, тошноты, рвоты, мышечной и головной боли. У пациентов появляются признаки поражения вещества головного мозга:

судороги;
атаксия (нарушение согласованности движений различных мышц при отсутствии мышечной слабости);
частичная слепота;
косоглазие;
нарушение или потеря сознания;
эпилептические припадки,
расстройства речи;
нарушение глотания;
галлюцинации;
сонливость;
нарушение дыхания.

После вовлечения в патологический процесс периферических нервов и спинномозговых корешков у пациента развивается болевой синдром, парестезия (чувство ползания мурашек), учащается пульс, нарушается функция тазовых органов. Кожные покровы становятся бледными. При поражении глазного нерва возникает двоение в глазах, появляются белые пятна перед глазами, возникает сложность при фокусировке.

В случае тяжёлого поражения мозга заболевание быстро прогрессирует и в течение нескольких дней наступает летальный исход. При хроническом течении заболевания улучшение сменяется обострением инфекционного процесса. В этом случае возникают трудности с дифференциальной диагностикой заболевания у пациента с рассеянным склерозом.

Симптоматика острого рассеянного энцефаломиелита быстро нарастает, поэтому за специализированной медицинской помощью следует обращаться при первых признаках поражения нервной системы. В Юсуповской больнице работают опытные неврологи, которые используют новейшее оборудование, позволяющее выполнять диагностику любой сложности и в кратчайшие сроки. Это особенно важно для установки окончательного диагноза при выборе оптимальной тактики лечения острого рассеянного энцефаломиелита. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов на то, что после лечения не будет остаточных явлений.

Диагностика

Установить точный диагноз при подозрении на наличие у пациента острого рассеянного энцефаломиелита помогает магнитно-резонансная томография. На МРТ рентгенологи выявляют мультифокальные очаги в белом веществе головного мозга (мосте, мозжечке, полушариях). Также могут определяться очаги повреждения серого вещества (в таламусе, гипоталамусе, базальных ганглиях). Они отсутствуют в мозолистом теле.

На МРТ определяются большие очаги поражения, которые сопровождаются перифокальным отёком. В других случаях изменения отсутствуют. При своевременно начатом лечении острого рассеянного энцефаломиелита через несколько недель адекватной терапии воспалительные изменения отдельных участков мозга исчезают.

У пациентов, страдающих острым рассеянным менингоэнцефаломиелитом, новые очаги не появляются. Если на МРТ врач выявляет новые очаги демиелинизации, это свидетельствует о рассеянном склерозе. Для того чтобы установить точный диагноз неврологи выполняют спинальную пункцию и направляют цереброспинальную жидкость на лабораторное исследование.

Лечение

Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию острого рассеянного менингомиелита. Для подавления аномального иммунного ответа в течение 3-5 дней вводят внутривенно глюкокортикоидные гормоны. При отсутствии результата от пульс-терапии кортикостероидами врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят 4-5 сеансов плазмафереза.

Если воспалительный процесс вызвали бактерии, пациентам назначают антибиотики. При установленной вирусной природе используют препараты a-интерферона или интерфероногены. Высокую температуру снижают антипиретиками. Для улучшения обменных процессов в коре головного мозга пациентам назначают ноотропные препараты. Также используют лекарственные средства, снижающие внутричерепное давление и нормализующие кровоснабжение мозга. Неврологи проводят поддерживающую терапию витаминно-минеральными комплексами, аминокислотными смесями.

Специалисты клиники реабилитации проводят курс немедикаментозной терапии для восстановления когнитивных и социальных функций. Реабилитологи используют современные эффективные методики лечебной физкультуры, различные виды массажа, физиотерапевтические процедуры, иглорефлексотерапию. При наличии показаний пациент может получить консультацию психиатра.

Последствия

ОРЭМ – это редкое заболевание. Чаще всего оно фиксируется в детском возрасте, что связано с особенностями иммунной системы. Заболевание хорошо поддается лечению при своевременно начатой терапии. Острый рассеянный энцефаломиелит удается вылечить при помощи медикаментов и в большинстве случаев заболевание не оставляет последствий.

Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь, что грозит рецидивом заболевания или развитием в будущем рассеянного склероза. После острого рассеянного энцефаломиелита могут наблюдаться снижение зрения и расстройства чувствительности. При тяжелом запущенном течении заболевания происходят значительные нарушения сознания. В редких случаях наступает летальный исход вследствие отека мозга.

Для того чтобы записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы, звоните по номеру телефона контакт-центра в любое время суток независимо от дня недели.

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?

Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) — это заболевание центральной нервной системы, характеризуется коротким, но широко распространенным приступом воспаления в головном и спинном мозге, которое повреждает миелин — защитное покрытие нервных волокон.

ОРЭМ часто следует за вирусными или бактериальными инфекциями или реже вакцинацией против кори, эпидемического паротита или краснухи. Симптомы ОРЭМ появляются быстро, начиная с энцефалитоподобных симптомов, таких как лихорадка, усталость, головная боль, тошнота и рвота, а в наиболее тяжелых случаях — судороги и кома.

Острый рассеянный энцефаломиелит обычно повреждает белое вещество (ткань мозга, которая берет свое название от белого цвета миелина), приводя к неврологическим симптомам, таким как потеря зрения (из-за воспаления зрительного нерва) в одном или обоих глазах, слабость даже до точки паралича и трудности координации произвольных мышечных движений (например, тех, которые используются при ходьбе).

Иногда ОРЭМ ошибочно диагностируют как тяжелый первый приступ рассеянного склероза (сокр. РС), поскольку симптомы и появление повреждения белого вещества при визуализации мозга могут быть схожими. Тем не менее, ОРЭМ имеет несколько особенностей, которые отличают его от рассеянного склероза. Во-первых, в отличие от пациентов с РС, у людей с ОРЭМ будет быстрое (острое) начало лихорадки, история недавней инфекции или иммунизации, а также некоторая степень нарушения сознания, возможно, даже кома; эти особенности обычно не наблюдаются при в РС. Дети чаще, чем взрослые, страдают от ОРЭМ, тогда как РС редко диагностируется у детей. Кроме того, ОРЭМ обычно состоит из одного эпизода или атаки с широко распространенным повреждением миелина, в то время как РС имеет много атак с течением времени.

Врачи будут часто использовать методы визуализации, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография), искать старые и новые поражения (области повреждения) в мозге. Наличие более старых поражений головного мозга при МРТ позволяет предположить, что это может быть РС, а не ОРЭМ, поскольку РС может вызывать поражения головного мозга до того, как симптомы станут очевидными. В редких случаях может потребоваться биопсия головного мозга для дифференциации между ОРЭМ и некоторыми другими заболеваниями, которые включают воспаление и повреждение миелина.

Затронутые группы населения

ОРЭМ может развиться в любом возрасте, но у детей он встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равных количествах, хотя в парах педиатрических исследований было отмечено небольшое преобладание мужчин. У детей заболевание в среднем диагностируется в возрасте 5-8 лет. Точная частота возникновения ОРЭМ среди населения России в целом неизвестна. Заболевание, кажется, достигает максимума в зимние и весенние месяцы в исследованиях, проводимых в Соединенных Штатах.

Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Точная причина острого рассеянного энцефаломиелита не известна. Тем не менее, большинство клинических исследователей сходятся во мнении, что расстройство, скорее всего, является результатом ненормальной реакции иммунной системы на инфекцию или другой триггер. Многие исследователи предполагают, что ОРЭМ может представлять собой ненормальную иммунную реакцию, направленную против собственных тканей организма (аутоиммунное расстройство). При аутоиммунных расстройствах естественная защита организма (например, антител, лимфоцитов) от веществ, которые воспринимаются как чужеродные (антигены), неадекватно начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

ОРЭМ часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, обычно вирусной причины. Конкретные агенты, которые были идентифицированы как вызывающие болезнь, включают:

Некоторые бактериальные агенты также могут вызывать ОРЭМ.

Реже острый рассеянный энцефаломиелит может развиться после вакцинации. Определенные прививки против бешенства были связаны с развитием расстройства. Другие прививки, которые, как считается, могут привести к развитию ОРЭМ, включают прививку против оспы и некоторые прививки против кори в более старшем возрасте. В редких случаях прививки против коклюша и гриппа связывали с ОРЭМ. В очень редких случаях, болезнь возникала после пересадки органа. Риск развития ОРЭМ чрезвычайно низок и не должен исключать плановые прививки в соответствии с рекомендациями.

Множество факторов в дополнение к иммунологическим могут также играть роль в развитии ОРЭМ, возможно, включая генетические и экологические факторы.

Признаки и симптомы ОРЭМ

Прогрессирование и серьезность ОРЭМ варьируется от одного человека к другому. У некоторых людей могут быть легкие, самоограниченные формы расстройства; у других могут развиться более серьезные симптомы, и в наиболее тяжелых случаях могут возникнуть опасные для жизни осложнения, такие как дыхательная недостаточность.

Начальные симптомы обычно развиваются быстро и могут включать в себя различные симптомы, общие для многих различных заболеваний (неспецифические симптомы), включая:

лихорадку;
головные боли;
раздражительность;
усталость;
вялость;
общее плохое самочувствие (недомогание);
непреднамеренную потерю веса;
боли в животе;
потерю аппетита;
тошноту и рвоту.

В некоторых случаях эти симптомы могут сопровождаться изменениями психического статуса, такими как:

спутанность сознания;
ступор;
бред;
и, возможно, кома.

В некоторых случаях могут развиваться дополнительные неврологические симптомы. Конкретные симптомы варьируются от одного человека к другому в зависимости от точного расположения поражений в центральной нервной системе. Важно отметить, что у пострадавших людей могут быть не все признаки, описанные ниже. Пострадавшие люди должны поговорить со своим врачом об их конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.

Неврологические симптомы, которые могут потенциально развиваться при остром рассеянном энцефаломиелите, включают:

неспособность координировать произвольные движения (атаксия);
паралич одной стороны тела (гемиплегия);
миоклонию;
судороги;
невнятную речь;
паралич черепных нервов;
онемение на одной стороне тела.

В редких случаях может развиваться воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва), который может привести к потере зрения. У взрослых с ОРЭМ также отмечалась болезнь, поражающая нервы вне центральной нервной системы (расстройства периферической нервной системы), у детей она возникает очень редко. Расстройства периферической нервной системы могут вызывать слабость, боль, онемение или жжение или покалывание в конечностях. В некоторых случаях могут развиваться дополнительные симптомы, включая:

Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита могут также зависеть от возраста начала. Приступы распространены у детей и взрослых. Длительные лихорадки и головные боли чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Сенсорный дефицит преимущественно поражает взрослых.

Диагностика ОРЭМ

Диагноз ОРЭМ ставится на основе выявления характерных симптомов, подробной истории болезни, тщательной клинической оценки и различных специализированных тестов, включая методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения поперечных срезов отдельных органов и тканей организма и может продемонстрировать характерные поражения головного мозга у людей с этим заболеванием. Дополнительные исследования для исключения других состояний также могут быть выполнены. Такие исследования могут включать инфекционные, иммунологические и метаболические исследования.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Стандартной терапии ОРЭМ нет. Большинство методов лечения, которые использовались для лечения острого рассеянного энцефаломиелита, имеют некоторый эффект подавления активности иммунной системы (иммуносупрессивная терапия). Такие методы лечения включают применение:

кортикостероидных препаратов;
внутривенную иммуноглобулиновую терапию;
плазмаферез (процедура забора крови, очистка и возвращение её обратно в кровоток).

Для лечения людей с ОРЭМ обычно используются высокие дозы кортикостероидов и обычно это считается основой терапией. Кортикостероиды приводили к улучшению симптомов во многих случаях. Метилпреднизолон являются наиболее распространенным кортикостероидным препаратом для лечения людей с ОРЭМ.

Тем не менее, существуют значительные различия в конкретных формах, способах введения, дозировке и сужающемся графике при лечении больных кортикостероидами. Кроме того, высокие дозы кортикостероидов могут вызвать значительные побочные эффекты у некоторых больных.

Внутривенная иммуноглобуиновая терапия используется для лечения некоторых лиц с ОРЭМ, которые не отвечают или не переносят терапию кортикостероидами. Внутривенный иммуноглобуин представляет собой концентрированный раствор антител, извлеченные из крови здоровых доноров. Эта терапия используется для лечения различных аутоиммунных заболеваний, поскольку может нейтрализовать действие аутоантител, которые являются антителами, по ошибке атакующими здоровые ткани.

Плазмаферез также использовался для лечения людей, не реагирующих на другие формы терапии. Тем не менее, его использование было описано только в отдельных специфических случаях. Плазмаферез — процедура, метод удаления нежелательных веществ (токсины, метаболические вещества и части плазмы) из крови. Кровь удаляется у пациента, а клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма пациента заменяется плазмой другого человека, и кровь возвращается в пациента.

Прогноз при ОРЭМ

Кортикостероидная терапия обычно помогает ускорить выздоровление от большинства симптомов острого рассеянного энцефаломиелита. Долгосрочный прогноз для людей с ОРЭМ, как правило, благоприятный. У большинства людей выздоровление начинается в течение нескольких дней, и в течение шести месяцев у большинства пациентов с ОРЭМ будет наблюдаться полное или почти полное выздоровление. Другие могут иметь легкие или умеренные нарушения в течение всей жизни, начиная от когнитивных проблем, слабости, потери зрения или онемения.

Тяжелые случаи острого рассеянного энцефаломиелита могут быть смертельными, но это очень редкий случай. ОРЭМ может рецидивировать, как правило, в течение нескольких месяцев после первоначального диагноза и лечится путем перезапуска терапии кортикостероидами. Небольшая часть людей, которым был диагностирован ОРЭМ, могут впоследствии развить рассеянный склероз, но в настоящее время нет метода или известных факторов риска, чтобы предсказать, каких именно больных она затронет.

Читайте также: