Геморрагическая инфекция у ребенка

Классификация

Современная классификация выделяет три формыгеморрагической болезни новорожденных, отличающиеся как предрасполагающими факторами, так и временем возникновения:

ранняя форма развивается в первые 24 часа на фоне изначально недостаточного уровня витамина К у ребенка;

классическая форма выявляется в первую неделю жизни и развивается в связи с недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также отсутствием нормальной флоры для его синтеза;

поздняя форма проявляется в период с 2 по 12 неделю жизни ребенка и чаще всего развивается на фоне вторичных патологий, приводящих к нарушению образования факторов свертывания крови.

Формы геморрагической болезни отличаются не только причинами формирования, но и клиническими проявлениями. Также различается прогноз заболевания.

Геморрагическая болезнь новорожденных, нахождение ребенка в кювезе

Причины развития

Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:

нехватка альфа-1 антитрипсина;

недоразвитие желчевыводящих путей;

Факторами риска могут служить:

гипоксия и асфиксия плода;

отсутствие грудного вскармливания;

проведение парентерального питания;

Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.

Зачем нужен витамин К?

Витамин К в человеческом организме принимает участие в ряде физиологических процессов:

образование факторов свертывания крови;

участие в обмене кальция;

В том случае, если в организме отмечается избыток данного вещества, наблюдаются следующие нарушения:

повышение вязкости крови;

усиление риска формирования тромбов;

утолщение сосудистой стенки.

Поэтому избыточное потребление витамина К не рекомендуется тучным людям, варикозным больным и тем, кто страдает от мигреней.

Факторы риска

Предположить возможное развитие заболевания можно у тех детей, для которых характерно наличие одного или нескольких факторов риска. К таковым можно отнести:

применение во время беременности препаратов из группы неодикумарина;

беременность на фоне гестоза;

роды путем кесарева сечения;

недостаточное грудное вскармливание;

использование антибактериальных препаратов в течение длительного времени;

наличие патологий печени.

Изучение факторов риска необходимо для своевременной диагностики заболевания. Их устранение позволяет значительно снизить вероятность формирования патологии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:

мелена - черный полужидкий стул;

кефалогематомы - особые кровоизлияния на голове;

кровотечение в легких;

гематемезис - кровавая рвота.

Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:

возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;

длительное кровотечение после отпадения пуповины;

кровоизлияния в головной мозг.

Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:

частые внутричерепные кровоизлияния;

после инъекций отмечаются длительные кровотечения.

За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.

Витамин К2 продуцируется бактериями нормальной микрофлоры кишечника. Поэтому при дисбактериозе может отмечаться значительный дефицит данной формы витамина.

Предшественником внутричерепного кровоизлияния является внезапный, болезненный, однако непродолжительный плач. Сразу после этого начинается рвота. В некоторых случаях в рвотных массах может присутствовать кровь. Постепенно дети становятся апатичными и не реагируют на воздействие извне. Возможно развитие судорожного синдрома. Таким образом, клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, однако самым главным проявлением являются частые кровотечения.

Лабораторные и инструментальные исследования

Для точной диагностики заболевания, а также своевременного выявления осложнений и начала лечебных мероприятий, могут быть назначены следующие исследования:

общий анализ крови;

В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, а также активированного частичного тромбопластинового времени. Тромбиновое время при этом остается в пределах нормы. В общем анализе крови будет снижен общий уровень тромбоцитов. Нейросонография и УЗИ нужны при подозрении на наличие нарушений в работе внутренних органов. МРТ и КТ применяются не всегда и в основном нужны для определения локализации кровоизлияния. Однако их проведение очень затруднено на фоне тяжелого состояния детей.

Коагулограмма при поздней форме геморрагической болезни

Дифференциальная диагностика

Геморрагический синдром может выявляться на фоне ряда заболеваний, с которыми специалистам приходится проводить дифференциальную диагностику при подозрении на геморрагическую болезнь. К таким состояниям можно отнести:

коагулопатии на фоне тяжелых патологий печени, сочетанных с холестазом;

Лечение

Главными целями лечения геморрагической болезни являются остановка кровотечения и стабилизация общего состояния ребенка. Терапия исключительно медикаментозная. Существуют клинические рекомендации по ведению ребенка с данной патологией. Можно выделить определенные моменты неотложной помощи при геморрагической болезни:

если у новорожденного имеются нарушения гемостаза, однако ему не был введен витамин К во время рождения, рекомендуется немедленно ввести стартовую дозу витамина;

если в коагулограмме отмечается повышение АЧТВ и протромбинового времени, необходимо внутривенно ввести свежезамороженную плазму;

если эффекта после введения плазмы не отмечается, использовать криопреципитат;

если сохраняются нарушения работы системы свертывания, повторить введение криопреципитата.

Стоит отметить, что анализы необходимо сдавать 2 раза в сутки. Кроме того, специалисты рекомендуют показать ребенка гематологу. Также необходимо определить причину, которая привела к коагулопатии. В некоторых случаях это может быть сепсис или гипоксическое повреждение. Очень важно не допустить формирования внутричерепного кровоизлияния. Для этого нужно еще на стадии появления сыпи госпитализировать ребенка в реанимационное отделение.

При использовании препаратов витамина К важно помнить, что высокие дозы, а также продолжительное применение могут привести к формированию гипербилирубинемии. Даже при правильно подобной дозировке усиливается гемолиз и повышается уровень билирубина.

Профилактическое введение витамина К беременной во время родов или до них считается неэффективным и не отменяет профилактики в период новорожденности.

В том случае, если на фоне заболевания отмечается развитие гиповолемического шока, после того как было проведено переливание свежезамороженной плазмы, необходима инфузионная терапия, а затем, при наличии показаний, переливание эритроцитарной массы.

Витамин К - основная клиническая рекомендация в профилактике геморрагической болезни

Профилактика

Основным профилактическим мероприятием по предотвращению развития заболевания является внутримышечное введение витамина К. Во многих странах эта процедура проводится всем детям после рождения. Однако отечественные специалисты рекомендуют проведение профилактики только детям из группы риска.

Геморрагическая болезнь новорожденных — тяжелое состояние неонатального периода, которое при отсутствии лечения может закончиться летальным исходом. Профилактическое введение витамина К после рождения ребенка значительно снижает вероятность развития данного заболевания.

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания - дефицит витамина К.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша – это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

• Бледность
• Боль в животе
• Кашель с кровью
• Кишечное кровотечение
• Кровь в кале
• Кровь в моче
• Одышка
• Отказ от материнской груди
• Подкожные кровоизлияния
• Слабость
• Сниженная активность

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН, геморрагический диатез) — тяжелое состояние, развивающееся у младенца на 24–72 часу жизни. Коагулопатия (нарушение одного из этапов гемостаза — свертываемости крови) связана с дефицитом витамина К (жирорастворимый витамин, обеспечивающий нормальное свертывание крови).

У человека некоторые белковые структуры, поддерживающие гемостаз, могут формироваться исключительно при участии витамина К. ГрБН страдает до 0,5 % новорожденных. Благодаря введению обязательной профилактики у новорожденных заболеваемость уменьшилась на 0,02 %.

Причины

В 3–6 % случаях причиной геморрагической болезни новорожденных становится прием беременной медикаментозных средств. Витамин К в норме синтезируется кишечными бактериями. При беременности возникают различные нарушения, вследствие которых через плаценту проходит недостаточное количество витамина. Конкретные причины гиповитаминоза до конца неизвестны.

• прием будущей матерью антибиотиков, антикоагулянтов, противосудорожных препаратов в ненормированных дозировках;
• неправильное питание;
• разные осложнения в ходе гестации, особенно гестоз, проявляющийся судорогами, отеками, высоким артериальным давлением;
• болезни печени (гепатопатии) и кишечника (энтеропатии) у матери;
• рождение недоношенного ребенка;
• длительное отсутствие грудного вскармливания, внутривенное питание новорожденного;
• дисбактериоз (микробный дисбаланс), синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике), продолжительная диарея у младенца;
• врожденные аномалии желчевыводящих путей (непроходимость, отсутствие);
• муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) — наследственная патология, характеризующаяся дисфункцией эндокринных желез;
• гепатит;
• родовые травмы, асфиксия.

В печеночной ткани образуются факторы свертывания крови при участии витамина К. При витаминодефиците вырабатываются незрелые факторы (2, 7, 9, 10 факторы), не способные влиять на свертываемость крови. В результате красные тромбы, содержащие большую концентрацию эритроцитов, фибрин (высокомолекулярный белок) не образуются.

Классификация

Формы заболевания классифицируются с учетом манифестации (первое появление характерных признаков):

1. Ранняя форма. Развивается в течение 12–36 часов после рождения. Редкий вид, в большинстве случаев это следствие приема лекарств матерью во время беременности.
2. Классическая форма. Самая распространенная, манифестация наблюдается на 2–6 день после рождения.
3. Поздняя форма. Возникает в течение первой недели жизни ребенка, иногда — до четырехмесячного возраста. Частая причина — отсутствие профилактики или наличие провоцирующих патологий.

Дефицит витамина К бывает первичный, связанный с низким содержанием вещества до того, как оно начнет вырабатываться кишечной микрофлорой на 3–5 сутки рождения — до этого периода кишечник новорожденного стерилен. Вторичный дефицит связан с заболеваниями печени и кишечника.

Концентрация витамина К у больных детей составляет 0–50 % от нормы.

Симптомы

Наиболее выраженная симптоматика наблюдается у недоношенных детей. Клинические проявления зависят от формы болезни.

Ранний вариант характеризуется подкожными кровоизлияниями, особенно в зоне ягодиц (экхимозы), кровоизлиянием во внутренние органы (легкие, надпочечники, печень, селезенку, головной мозг), кровью в стуле, анемией, гематомами между черепом и надкостницей с петехиями на поверхности (точечные кровоизлияния). При внутренних кровоизлияниях появляется одышка, развиваются неврологические нарушения (если затронут мозг), выделение крови при кашле, боль в животе, плохая активность, ребенок отказывается от еды.

Классическая форма ГрБН, помимо кровоизлияний на коже и во внутренние органы, кефалогематом, анемии, крови в кале, характеризуется пупочным и носовым кровотечением, кровавой рвотой (гематемезис), гематурией (кровь в моче), отсутствием аппетита, изъязвлением слизистой кишечника и кишечным кровотечением (меленой). Кровотечения обильны только в тяжелых случаях.

Без своевременной помощи концентрация гемоглобина в крови снижается в три раза, что может привести к развитию гиповолемического шока (15 % случаев), при котором резко снижается объем циркулирующей крови. Гиповолемия требует срочного вмешательства, иначе возникают необратимые изменения во внутренних органах и системах, заканчивающиеся летальным исходом.

Не обязательно при ГрБН присутствуют все симптомы. Признаки могут возникать по отдельности или в разных сочетаниях.

Диагностика

Диагностируют геморрагическую болезнь новорожденных на основании анамнеза, выявления предрасполагающих факторов, инструментальных и лабораторных исследований, осмотра. У матери выясняется течение беременности, возможные осложнения, особенности питания, прием фармацевтических средств, появление первых симптомов патологии, их интенсивность.

При осмотре ребенка выявляются геморрагия, желтуха, ухудшение общего состояния, признаки гиповолемии. У новорожденного берется кровь на исследование. Для диагностики важны следующие показатели:

1. Тромбоциты — клетки, обеспечивающие образование первичного тромба, способствующего остановке кровотечений.
2. Тромбиновое время — лабораторный тест, позволяющий выявить изменения фибриногена (количественные и качественные). Тромбиновое время определяет период образования фибринового сгустка.
3. Уровень фибриногена — белок, вырабатываемый печенью, позволяет определить способность организма к образованию тромбов.
4. Ретракция кровяного сгустка — процесс уплотнения крови, соотношение объема сыворотки к объему крови.
5. АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время, период образования кровяного сгустка в плазме после добавления хлористого кальция.
6. АВРП — активированное время рекальцификации плазмы позволяет выявить недостаток факторов свертывания.
7. Нейросонография — УЗ-исследование через большой родничок.
8. УЗ-диагностика — позволяет выявить внутренние кровоизлияния и оценить состояние внутренних органов.

Геморрагический диатез дифференцируют с такими патологическими состояниями:

1. ДВС-синдром — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, характеризующееся тромбообразованием в мелких сосудах.
2. Синдром проглоченной крови — один из трех детей заглатывает кровь матери, что выявляется после рождения: в каловых и рвотных массах обнаруживают кровь.
3. Наследственные коагулопатии.
4. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — первичный геморрагический диатез.
5. Гемофилия — нарушение гомеостаза наследственной этиологии.
6. Болезнь Виллебранда — дефицит фактора Виллебранда (гликопротеин плазмы).
7. Тромбастения — нарушение тромбоцитарной функции при сохранении количества тромбоцитов в крови.

В качестве дифференциальной диагностики проводят лабораторные тесты.

Лечение

При геморрагической болезни новорожденных проводят этиотропное лечение, устраняющее причину болезни. Заместительная терапия предполагает введение новорожденным синтетических аналогов витамина К, в первую очередь Викасола. В ходе лечения делают контрольные тесты, от результатов которых зависит продолжительность терапии (2–4 дня). Инфузии осуществляются ежедневно.

Симптоматическая терапия подразумевает промывание желудка физраствором при кровавой рвоте, введение через зонд аминокапроновой кислоты или энтеральной смеси, содержащей кислоту.

Геморрагический шок устраняют инфузионной терапией: больному вливают физраствор с 10 % глюкозой, свежезамороженную плазму, протромбиновый комплекс, эритроцитарную массу (для повышения уровня гемоглобина). Цель противошоковой терапии — восстановление необходимого объема циркулирующей крови.

При легких формах, когда ребенок может питаться самостоятельно, младенцу дают свежесцеженное молоко матери или проводят грудное вскармливание. Материнское молоко содержит тромбокиназу (вещество с кровеостанавливающими свойствами). Для укрепления сосудистых стенок показаны препараты кальция, витамин А, глюкокортикоиды.

В ходе лечения контролируют уровень витамина К. При передозировке возможно развитие гемолитической анемии, ядерной желтухи (большая концентрация непрямого билирубина), которая может привести к возникновению мозговых дисфункций.

Прогнозы

Для неосложненных форм геморрагического диатеза новорожденных прогноз благоприятный.

Если ребенок не получает своевременного грамотного лечения, возникают жизнеугрожающие последствия:

• тяжелые нарушения ЦНС при кровоизлияниях в мозговые ткани (30 %);
• острая почечная недостаточность при кровоизлиянии в надпочечники;
• коматозное состояние.

Почти в трети случаях наблюдается летальный исход на протяжении первых часов жизни или первых двух-трех суток. Самая распространенная причина смертности при ГрБН — острая кровопотеря, на втором месте — кровоизлияния в мозг, на третьем — кровоизлияния во внутренние органы. При кровопотере 70 % и более компенсаторные механизмы не успевают запускаться, в результате чего наступает смерть.

После полного выздоровления больного рецидивов обычно не бывает, какие-либо нарушения гемостаза не наблюдаются.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных проводится среди всех детей, входящих в группу риска:

• родившиеся раньше срока (на 22–37 неделе);
• получившие родовую травму;
• перенесшие асфиксию, гипоксию;
• проходящие антибактериальную терапию;
• находящиеся на искусственном вскармливании;
• рожденные матерью с высокими факторами риска;
• рожденные в результате кесарева сечения.

Профилактика ГрБН предусматривает:

• введение Викасола детям и будущим мамам из группы риска, здоровым новорожденным;
• раннее (в течение получаса после рождения) прикладывание к материнской груди;
• беременной женщине нужно исключить самолечение, ограничить (по возможности) прием провоцирующих фармакологических средств;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию, проходить обязательные и при необходимости дополнительные обследования, в точности соблюдать врачебные рекомендации, не отказываться от госпитализации при угрозе развития осложнений.

С целью минимизации развития ГрБН, для ранней диагностики и профилактики, пошагового ведения пациента разрабатываются клинические рекомендации, на основании которых практикующий врач может при возникновении опасной ситуации в кратчайшие сроки предпринять надлежащие меры. В основу рекомендаций входят методики с доказанным терапевтическим эффектом, которые подбираются с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Какие болезни сопровождает

Возникновение повышенной кровоточивости у детей может быть обусловлено врожденными или приобретенными факторами. В роли последних часто выступают:

• инфекционные болезни (например, геморрагические лихорадки);
• недостаток витаминов (К и С);
• иммунные нарушения;
• гемобластозы;
• патология печени и почек;
• лекарственные воздействия;
• радиационные повреждения и др.

В связи с наличием в системе гемостаза 3 основных компонентов в клинической практике принято выделять 3 основные группы наследственных болезней, протекающих с синдромом повышенной кровоточивости:

Чем проявляется

Клиническая картина геморрагического синдрома отличается многообразием симптомов. В зависимости от факторов, способствующих возникновению кровоточивости, выделяют несколько типов этого синдрома:

• васкулитно-пурпурный (выявляется при заболеваниях, связанных с системным микротромбоваскулитом);
• петехиально-пятнистый (сопровождает течение тромбоцитопатий и тромбоцитопений);
• ангиоматозный (встречается достаточно редко, обнаруживается при различных видах телеангиоэктазий);
• гематомный (диагностируется у лиц, страдающих врожденными коагулопатиями);
• смешанный (наблюдается при ДВС-синдроме, дефиците факторов свертываемости).

При васкулитно-пурпурном типе кровоточивости на коже выявляется папулезно-геморрагическая сыпь. Обычно она располагается на симметричных участках конечностей, вблизи суставов. Причем большее количество элементов сыпи находится на периферии, а на уровне плеч и ягодиц они единичны или отсутствуют. Иногда появлению высыпаний предшествует зуд. На коже образуются папулы размером от 2-3 до 15 мм, склонные к слиянию. Все элементы сыпи находятся на одной стадии развития и не проходят стадию синяка (не цветут). После себя они оставляют пигментацию.

Кожный геморрагический синдром может сопровождаться:

• вовлечением в патологический процесс суставов (припухлость, боль);
• кишечным кровотечением;
• вторичным геморрагическим нефритом.

При болезнях, протекающих с петехиально-пятнистым типом кровоточивости, на различных участках кожи спонтанно или после микротравм появляется мелкоточечная (петехии) или пятнистая (экхимозы) сыпь. В зависимости от давности ее элементы могут иметь различную окраску (свежие – багровые, давние – желтые). Сыпь полиморфная и полихромная, но не оставляют после себя следа. Иногда высыпания могут появляться на слизистых оболочках или конъюнктиве глаз. На этом фоне возрастает риск кровоизлияния в головной мозг.

Для ангиоматозного типа кровоточивости характерно наличие упорно повторяющихся в течение жизни кровотечений одной и той же локализации. Диагностика его затруднена, какие-либо лабораторные изменения отсутствуют. Возникновение нарушений в системе гемостаза связывают с наличием дефекта стенки сосудов.

Гематомный тип кровоточивости проявляется возникновением на различных участках кровотечений внутрь тканей при разрыве сосудов, кровоизлияний в плевральную и брюшную полость, а также в мозговую ткань. Отличительной особенностью таких кровотечений является их отсроченность (возникают через определенное время после воздействия повреждающего фактора) и большая продолжительность. Кровотечение долго не останавливается, и больной теряет много крови. Образование гематом может вызывать:

• сдавление нервных волокон;
• повреждение подлежащих тканей;
• грубую деформацию суставов и хронический синовит (постгеморрагическая артропатия);
• развитие парезов и контрактур.

У маленьких детей могут наблюдаться длительные кровотечения из слизистой оболочки полости рта (особенно при смене зубов). Также возможны спонтанные кровотечения другой локализации (носовые, почечные и кишечные).

При смешанном варианте геморрагического синдрома нарушения возникают одновременно в нескольких звеньях гемостаза. Для него характерно сочетание следующих патологических симптомов:

• высыпания на коже геморрагического характера;
• образование болезненных и напряженных гематом в различных областях;
• кровоизлияния во внутренние органы;
• повторные кровотечения из слизистых.

Ниже коротко остановимся на наиболее распространенных в детской популяции геморрагических диатезах.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к вазопатиям и имеет иммунокомплексную природу. В его основе лежит повреждение сосудистой стенки циркулирующими в крови антителами и комплексами антиген-антитело. Запускают патологический процесс:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• аллергические реакции;
• прием некоторых лекарств или введение вакцин;
• сенсибилизация эндогенными белками.

Чаще развивается у детей с аномалиями конституции и иммунодефицитами.

Для этого заболевания характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Выраженность клинических проявлений и их комбинация может быть различной. Нередко при геморрагическом васкулите поражаются кожные покровы, пищеварительный тракт, суставы и почки.

Тромбоцитопеническая пурпура

Данная патология может протекать в виде первичного геморрагического диатеза с недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. У таких детей в крови циркулируют антитромботические антитела и происходит повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке.

Типичными признаками заболевания считаются:

• наличие пурпуры (геморрагическая сыпь на коже, не симметричная, возникающая спонтанно);
• кровоточивость слизистых оболочек;
• низкий уровень тромбоцитов в крови;
• отсутствие реакции со стороны лимфоузлов и печени.

У части больных тромбоцитопеническая пурпура развивается вторично:

• в острый период инфекционных заболеваний;
• при аутоиммунных расстройствах;
• в случае инфильтрации костного мозга бластами при лейкозе;
• при наличии в организме массивной гематомы;
• при гиперспленизме и др.

Тромбоцитопатии

Это расстройства гемостаза, обусловленные морфофункциональной неполноценностью тромбоцитов при достаточном содержании их в крови. Они могут иметь врожденный характер или возникать вторично на фоне болезней крови, уремии, диффузных заболеваний соединительной ткани.

Наследственные тромбоцитопатии считаются одной из наиболее распространенных форм генетически обусловленных нарушений гемостаза. При этом могут выявляться расстройства взаимодействия тромбоцита с рецептором, с сосудистой стенкой, фактором свертываемости, патология тромбоцитарной секреции и др. Такие тромбоциты нередко имеют сниженную способность к агрегации или адгезии.

Выраженность клинических проявлений у этой категории больных может быть различной. Одни из них имеют склонность к незначительной кровоточивости, которая проявляется в образовании синяков на коже в местах трения или небольшого сдавления. У другой части больных на коже выявляется обильная геморрагическая сыпь и часто повторяются кровотечения различной локализации.

Гемофилии

В основе заболевания лежит врожденная коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой. Обычно болеют мальчики, девочки выступают в роли носителей патологического гена. Иногда у них может наблюдаться повышение кровоточивости. Но если болеет отец, а мать имеет патологический ген, у девочки тоже может быть выявлена гемофилия.

Данная патология может иметь различную степень тяжести. Для нее характерен гематомный тип кровоточивости и формирование инвалидизирующих гемартрозов.

Принципы диагностики

Диагностировать наличие у больного геморрагического синдрома не представляет трудностей для врача. Однако выяснить причины данной патологии и поставить точный диагноз достаточно непросто. При этом учитываются:

• жалобы и история заболевания (сроки появления геморрагий, аналогичная патология среди близких родственников, особенности заживления ран и длительность посттравматических кровотечений);
• данные осмотра и объективного обследования (определение типа кровоточивости, выявление увеличенных лимфоузлов, печени или селезенки и др.);
• результаты дополнительного исследования.

При обследовании ребенка с геморрагическим синдромом используются следующие лабораторные анализы:

• клинический анализ крови и мочи;
• тесты, характеризующие состояние плазменно-коагуляционного звена гемостаза (время свертываемости, протромбиновое время, активированное частичное тромболастиновое время, концентрация фибриногена, время рекальцификации плазмы);
• тесты, выявляющие нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене (количество тромбоцитов, длительность кровотечения, резистентность стенки сосудов);
• определение концентрации в крови факторов свертываемости.

Наиболее важными скрининговыми методами среди них считаются определение количества тромбоцитов в крови, протромбинового времени, активированного тромбопластинового времени. Они позволяют выяснить, в каком звене гемостаза имеются проблемы и в последующем уточнить их характер с помощью оценки других показателей.

К какому врачу обратиться

При повышенной кровоточивости у ребенка нужно сначала обратиться к педиатру, а после первичного обследования – к гематологу. Возможно, понадобится консультация инфекциониста, иммунолога, генетика, дерматолога, стоматолога, нефролога, гепатолога или даже экстренная помощь хирурга при тяжелом кровотечении.

Заключение

Установление точной причины геморрагического синдрома и определение механизмов его развития необходимо для проведения адекватного лечения. Своевременная постановка диагноза и коррекция выявленных нарушений позволяет избежать различных осложнений и нежелательных реакций в будущем.